hội chứng cushing

H I CH NG Ộ Ứ
H I CH NG Ộ Ứ
CUSHING
CUSHING
PGS TS ĐỖ TRUNG QUÂN
PGS TS ĐỖ TRUNG QUÂN
NỘI DUNG
NỘI DUNG


1.
1.
KHÁI NIỆM
KHÁI NIỆM
2.
2.
NGUYÊN NHÂN
NGUYÊN NHÂN
3.
3.
PHÂN LOẠI
PHÂN LOẠI
4.
4.
TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG - CẬN LÂM
TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG - CẬN LÂM
SÀNG
SÀNG
5.
5.
CHẨN ĐOÁN

CHẨN ĐOÁN
6.
6.
ĐIỀU TRỊ
ĐIỀU TRỊ
ĐIỀU HÒA DƯỚI ĐỒI – YÊN
ĐIỀU HÒA DƯỚI ĐỒI – YÊN
– THƯỢNG THẬN
– THƯỢNG THẬN
Nhịp tiết ACTH – cortisol
Nhịp tiết ACTH – cortisol
Cơ chế hoạt động ACTH
Cơ chế hoạt động ACTH
KHÁI NIỆM
KHÁI NIỆM


Là một bệnh nội tiết do rối loạn sản xuất
Là một bệnh nội tiết do rối loạn sản xuất
hormon vỏ tuyến thượng thận gây tăng
hormon vỏ tuyến thượng thận gây tăng
hormon glucocorticoid mạn tính không kìm
hormon glucocorticoid mạn tính không kìm
hãm được
hãm được


Nguyên nhân
Nguyên nhân
1. Hội chứng cushing phụ thuộc ACTH

1. Hội chứng cushing phụ thuộc ACTH
-
U tế bào ưa kiềm
U tế bào ưa kiềm
-
Rối loạn chức năng đồi yên
Rối loạn chức năng đồi yên
2. Hội chứng cushing không phụ thuộc ACTH
2. Hội chứng cushing không phụ thuộc ACTH


- Adenom thượng thận
- Adenom thượng thận
-
Carcinoma
Carcinoma
3. Hội chứng ACTH, CRH ngoại sinh
3. Hội chứng ACTH, CRH ngoại sinh


(
(


K phổi ,
K phổi ,
tuyến ức , dạ dày , tử cung )
tuyến ức , dạ dày , tử cung )
PHÂN LOẠI
PHÂN LOẠI

1.
1.
HC Cushing do thuốc
HC Cushing do thuốc
2.
2.
HC Cushing phụ thuộc ACTH : 90 %
HC Cushing phụ thuộc ACTH : 90 %
3.
3.
HC Cushing phụ thuộc ACTH
HC Cushing phụ thuộc ACTH
-
Adenom
Adenom
-
Carcinoma
Carcinoma
-
Tăng sản hột
Tăng sản hột
LÂM SÀNG
LÂM SÀNG
-
Béo , thay đổi hình thể , mặt tròn đỏ
Béo , thay đổi hình thể , mặt tròn đỏ
-
Rạn da , da đỏ mỏng
Rạn da , da đỏ mỏng
-

Rậm lông , trứng cá
Rậm lông , trứng cá
-
Tăng huyết áp rối loạn sinh dục
Tăng huyết áp rối loạn sinh dục
-
Rối loạn tâm thần
Rối loạn tâm thần
-
Teo cơ , yếu cơ
Teo cơ , yếu cơ
-
Loãng xương
Loãng xương
-
Sỏi thận
Sỏi thận
-
Đái tháo đường
Đái tháo đường
CẬN LÂM SÀNG
CẬN LÂM SÀNG
1. Các XN đặc hiệu
1. Các XN đặc hiệu
-
-
Cortisol 8h và 20 h : ↑, rối loạn nhịp tiết
Cortisol 8h và 20 h : ↑, rối loạn nhịp tiết
-

Cortisol tự do nước tiểu : ↑
Cortisol tự do nước tiểu : ↑
-
Định lượng 17OHCS , KS nước tiểu
Định lượng 17OHCS , KS nước tiểu
2. Các XN không đặc hiệu
2. Các XN không đặc hiệu
-
CTM . G , điện giải
CTM . G , điện giải
-
Soi đáy mắt , đo thị lực điện tim , x-q
Soi đáy mắt , đo thị lực điện tim , x-q
3. Thăm dò hình thể :
3. Thăm dò hình thể :
-
-
X-q hố yên , BHSFM, SA
X-q hố yên , BHSFM, SA
- CT , MRI
- CT , MRI
NGHIỆM PHÁP
NGHIỆM PHÁP


1. Nghiệm pháp Liddle liều thấp :
1. Nghiệm pháp Liddle liều thấp :


-

Ngày 1 : định lượng cortisol 8h , 170HCS
Ngày 1 : định lượng cortisol 8h , 170HCS
-
Ngày 2 , 3 : dexa 0.5 mg/6h/lần
Ngày 2 , 3 : dexa 0.5 mg/6h/lần
-
Ngày 4 : định lượng cortisol 8 h , 170HCS
Ngày 4 : định lượng cortisol 8 h , 170HCS
-
Kết quả : HC cushing : không ức chế được. HC giả Cushing ức
Kết quả : HC cushing : không ức chế được. HC giả Cushing ức
chế > 20 %
chế > 20 %
2. NF qua đêm
2. NF qua đêm
: uống dexa 1 mg vào 23 h . Nếu cortisol 8 giờ giảm <
: uống dexa 1 mg vào 23 h . Nếu cortisol 8 giờ giảm <
3 mg/dl là Bt
3 mg/dl là Bt
3. NF Liddle liều cao :
3. NF Liddle liều cao :


-
uống 2mg dexa / 6h/ lần
uống 2mg dexa / 6h/ lần
4. NF liều cao dexa qua đêm :
4. NF liều cao dexa qua đêm :
- uống 8 mg dexa vào 23h
- uống 8 mg dexa vào 23h

CHẨN ĐOÁN
CHẨN ĐOÁN
1. Lâm sàng :
1. Lâm sàng :


-
Thay đổi hình thể , tăng cân , tăng huyết áp
Thay đổi hình thể , tăng cân , tăng huyết áp
-
Rạn da , đỏ da , rậm lông , trứng cá , thâm
Rạn da , đỏ da , rậm lông , trứng cá , thâm
tím da , mặt tròn đỏ
tím da , mặt tròn đỏ
-
Yếu cơ , teo cơ , mệt mỏi , loãng xương
Yếu cơ , teo cơ , mệt mỏi , loãng xương
-
Sinh dục .
Sinh dục .
-
Rối loạn chuyển hoá : G canci
Rối loạn chuyển hoá : G canci
-
Sỏi thận
Sỏi thận
CHẨN ĐOÁN
CHẨN ĐOÁN
1. Bệnh Cushing
1. Bệnh Cushing

- Hố yên rộng
- Hố yên rộng
-
Liddle liều cao : ức chế được
Liddle liều cao : ức chế được
-
CLVT : quá sản TT
CLVT : quá sản TT
-
LS , XN phù hợp
LS , XN phù hợp
2. Adenom thượng thận
2. Adenom thượng thận
- Lâm sàng , xn điển hình
- Lâm sàng , xn điển hình
-
Có u TT
Có u TT
-
Liddle liều cao : không ức chế được
Liddle liều cao : không ức chế được
-
hố yên Bt
hố yên Bt
3. Ung thư thượng thận
3. Ung thư thượng thận
- Lâm sàng tiến triển nhanh , nặng
- Lâm sàng tiến triển nhanh , nặng
-
U TT > 6 cm

U TT > 6 cm
-
Có di căn
Có di căn
-
Phosphatase kiềm tăng
Phosphatase kiềm tăng
-
hố yên bt
hố yên bt


CHẨN ĐOÁN
CHẨN ĐOÁN


4. HC ACTH ngoại sinh
4. HC ACTH ngoại sinh


-
Có u nguyên phát
Có u nguyên phát
-
Có di căn
Có di căn
-
Diễn biến lâm sàng nhanh
Diễn biến lâm sàng nhanh
-

NF Liddle liều cao kém đáp ứng
NF Liddle liều cao kém đáp ứng
5. chẩn đoán phân biệt
5. chẩn đoán phân biệt
- Nghiệm rượu
- Nghiệm rượu
- Béo phì
- Béo phì
-
Do thuốc
Do thuốc
-
phụ nữ có thai
phụ nữ có thai
BIẾN CHỨNG
BIẾN CHỨNG
-
THA . ĐTĐ
THA . ĐTĐ
-
Nhiễm trùng , nhiễm nấm
Nhiễm trùng , nhiễm nấm
-
Gãy xương , sập đốt sống
Gãy xương , sập đốt sống
-
U tuyến yên gây mù
U tuyến yên gây mù
-
HC Nelson

HC Nelson
ĐIỀU TRỊ
ĐIỀU TRỊ


1. Ngoại khoa
1. Ngoại khoa
2. Tia xạ
2. Tia xạ
3. Nội khoa
3. Nội khoa
HC CUSHING DO
HC CUSHING DO
DÙNG CORTICOID
DÙNG CORTICOID
Nguyên nhân suy TT
Nguyên nhân suy TT
Chế phẩm thường dùng
Chế phẩm thường dùng
Mức độ ức chế trục đồi – yên - TTT
Mức độ ức chế trục đồi – yên - TTT
-
Không ức chế trục đồi – yên – thượng
Không ức chế trục đồi – yên – thượng
thận
thận
-
Chỉ ức chế hạ đồi - yên - TT
Chỉ ức chế hạ đồi - yên - TT
-

ức chế đồi - yên – teo thượng thận
ức chế đồi - yên – teo thượng thận
Vấn đề xảy ra khi ngừng thuốc
Vấn đề xảy ra khi ngừng thuốc
-
Trục đồi yên bị ức chế - suy TT
Trục đồi yên bị ức chế - suy TT
-
Bệnh lý nền nặng lên
Bệnh lý nền nặng lên
-
Xuất hiện hội chứng ngừng thuốc
Xuất hiện hội chứng ngừng thuốc
Hội chứng ngừng thuốc
Hội chứng ngừng thuốc


Armatruda – 1960
Armatruda – 1960
-
Mệt mỏi
Mệt mỏi
-
Chán ăn
Chán ăn
-
Đau cơ
Đau cơ
-
Nhức đầu sốt

Nhức đầu sốt
-
Bong vảy da
Bong vảy da
-
Buồn nôn
Buồn nôn
-
Không tăng kali
Không tăng kali
TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG
TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG
1.
1.
Tiền sử: đau khớp, HPQ, HCTH, bệnh tự
Tiền sử: đau khớp, HPQ, HCTH, bệnh tự
miễn….phải dùng corticoid, thuốc tễ, thuốc Nam
miễn….phải dùng corticoid, thuốc tễ, thuốc Nam
2.
2.
Lâm sàng:
Lâm sàng:


- Bộ mặt Cushing: mặt tròn đỏ, bướu trâu
- Bộ mặt Cushing: mặt tròn đỏ, bướu trâu


- Rối loạn phân bố mỡ: mỡ tập trung chủ yếu ở
- Rối loạn phân bố mỡ: mỡ tập trung chủ yếu ở

mặt, cổ, trên xương đòn, bụng, ít ở các chi
mặt, cổ, trên xương đòn, bụng, ít ở các chi
- Da mỏng, xuất huyết tự nhiên hoặc va chạm
- Da mỏng, xuất huyết tự nhiên hoặc va chạm
nhẹ
nhẹ
TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG
TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG
- Rậm lông
- Rậm lông
- RL sinh dục: mất kinh ở nữ giới, giảm tình dục ở nam giới
- RL sinh dục: mất kinh ở nữ giới, giảm tình dục ở nam giới
- RL thần kinh tâm lý : mệt mỏi , chán ăn
- RL thần kinh tâm lý : mệt mỏi , chán ăn
-
Rạn da
Rạn da
-
Không tăng kali
Không tăng kali
-
Hạ huyết áp tư thế
Hạ huyết áp tư thế
-
Giảm cân
Giảm cân


- Các bệnh lý khác: THA, ĐTĐ, loãng xương, viêm dạ dày,
- Các bệnh lý khác: THA, ĐTĐ, loãng xương, viêm dạ dày,

đục thủy tinh thể…
đục thủy tinh thể…