Hội chứng Landau-Kleffner

Hội chứng Landau-Kleffner

Tài Liệu của Nhóm Tương Trợ Phụ Huynh VN có con Khuyết Tật và Chậm Phát Triển tại NSW-Úc châu
Ts Tịnh Võ-Nguyễn gửi bài


Tổng Quát
Hội chứng Landau-Kleffner (Landau-Kleffner Syndrome LKS) là bệnh tuổi thơ, xNy ra ở
trẻ em mạnh khỏe phát triển bình thường về cử động và ngôn ngữ; em biết nói và nói
được ít nhiều rồi tự nhiên mất đi khả năng này đột ngột hay từ từ, có khi mất cả hai khả
năng nghe hiểu ngôn ngữ và nói (hay ngôn ngữ biểu lộ là nói và ngôn ngữ tiếp nhận là
hiểu lời nói và làm theo yêu cầu), đi cùng lúc với việc bị động kinh và não điện đồ
(electro-encephalogram EEG) thay đổi. Vì có sự kết nối giữa việc mất ngôn ngữ và
chứng động kinh, bệnh LKS còn được gọi là AEA (acquired epileptic aphasia). Hai bác sĩ
William M. Landau và Frank R. Kleffner là người đầu tiên mô tả bệnh này vào năm
1957.
Tất cả những trẻ có LKS đều có não phát ra sóng điện bất thường ghi lại trên EEG,
khoảng 80% trẻ bị động kinh một hay nhiều lần và thường xNy ra trong lúc ngủ. LKS
khác với chứng tự kỷ (autism) và cần phân biệt bệnh này với chứng tự kỷ loại mất ngôn
ngữ chút ít. Đi kèm với bệnh có thể có hành vi trục trặc như hiếu động, hung hăng và
trầm cảm.
N gười ta chưa biết vì sao có bệnh hay điều gì sinh ra bệnh, hay nói chung là biết rất ít về
chứng này, trong đa số trường hợp bệnh tự nhiên phát mà không có lý do. Ta cũng không
biết là việc động kinh có dẫn tới hay có liên hệ gì đến việc mất ngôn ngữ, ngoài ra không
thấy có trường hợp nào trong dòng họ có thân nhân bị LKS, vì vậy đây không phải là
bệnh di truyền. Bệnh ảnh hưởng khả năng hiểu lời nói nhiều nhất và thường gây hư hại
cho việc nói và hiểu lời nói, hay có khi chỉ ảnh hưởng khả năng nói mà thôi.
Người ta chia bệnh LKS thành hai loại:
– Một loại gồm trẻ ban đầu phát triển ngôn ngữ chậm mà về sau có triệu chứng của LKS.
– Trẻ thuộc loại thứ hai có não điện đồ bất thường và phát triển bệnh theo cách đã biết.
Đây là bệnh rất hiếm, ta không có con số chính xác về bệnh mà chỉ có ghi nhận dè dặt là

trên khắp thế giới mỗi năm có hơn 10 trường hợp được khám phá ghi trong tạp chí y
khoa, có nghĩa còn có những trường hợp không được biết tới. Tài liệu khác viết rằng
trong thành phố Seattle, Hoa Kỳ lớn khoảng vài triệu dân cư, bệnh viện nhi đồng mỗi
năm gặp một hay hai trường hợp bệnh.
N ói về tỉ lệ bệnh do khác biệt phái tính thì phái nam dễ có bệnh hơn phái nữ với tỉ lệ nam
nữ là 1.7/1.
Vì có thể có định bệnh lầm, những bệnh sau cần phân biệt với LKS và cần có chNn đoán
kỹ để tránh lầm lộn:
– Tự kỷ (Autism) - Trẻ LKS có những tật giống như tự kỷ là tránh né không muốn tiếp
xúc với người khác, hành vi kỳ lạ, điệu bộ khác thường. N gười ta cần biết rõ về diễn tiến
đã qua của bệnh để phân biệt, và khi cần thì làm thử nghiệm não điện đồ EEG lúc ngủ để
biết chắc là có LKS hay không.
Có sự lẫn lộn giữa hai chứng vì không phải tất cả trẻ LKS đều bị động kinh, và một số trẻ
tự kỷ có thể bị động kinh, có não điện đồ bất thường hay cả hai. N hư đã ghi, gia đình có
thể ban đầu nghĩ là trẻ bị tự kỷ rồi về sau đổi ý tin rằng trẻ có LKS. Gặp trường hợp đó ta
cần xem hồ sơ bệnh lý trước kia để có thông tin đúng đắn. Lại nữa, có tới 39% trẻ tự kỷ
hay PDD ban đầu biết nói rồi sau đó không nói được nữa giống như chứng LKS, dù có
hay không có động kinh, và triệu chứng xNy ra trước hay sau 2 tuổi.
Việc định bệnh LKS không gồm trẻ nhỏ hơn hai tuổi mà bị động kinh và thoái hóa thành
chứng tự kỷ, vì kinh nghiệm thấy là các em phát triển thành tự kỷ mà không giống theo
cách thức phát bệnh LKS.
– Hiếu động, thiếu sức chú ý (ADHD).
– Hung hăng, bệnh tâm thần. Ai có tật này cần được chNn đoán xem có bị trục trặc về
ngôn ngữ, vì đây là triệu chứng của LKS.
– Cũng cần phân biệt giữa trẻ không hề biết nói hay chỉ biết nói rất ít với trẻ bị hư hại
thính giác và trí não chậm chạp. Ta phân biệt trẻ có LKS với trẻ mà trí não kém phát triển
dựa theo quá trình của bệnh trong mỗi trường hợp, thử nghiệm thần kinh và não điện đồ.
Trẻ có LKS nói chung khi thử nghiệm có thính giác bình thường.
I. TRIỆU CHỨNG
LKS xNy ra thường nhất ở trẻ phát triển bình thường về các mặt kể cả ngôn ngữ từ 3 đến

9 tuổi, tuy rằng có trường hợp bệnh xNy ra lúc trẻ 18 tháng hay lớn nhất lúc trẻ 13 tuổi.
Tự nhiên không vì lý do rõ ràng nào các em bắt đầu có trục trặc không hiểu lời người
khác nói với mình. Giai đoạn này có thể xNy ra chậm chạp hay rất mau lẹ, trong vài tuần
hay vài tháng. Cha mẹ thường nghĩ là con bị trục trặc thính giác hay đột nhiên hóa điếc
nhưng khi có thử tai thì kết quả là thính giác bình thường. Trẻ có thể có vẻ như bị tự kỷ
hay phát triển chậm.
Việc không hiểu được lời nói sau cùng ảnh hưởng đến khả năng nói của trẻ, và có thể đi
tới mức trẻ không nói được nữa. Em nào đã học đọc và viết trước khi mất khả năng hiểu
lời nói có thể tiếp tục liên lạc bằng chữ viết. Một số trẻ học ra dấu và nói bằng cách ra
dấu. Trở ngại trong việc liên lạc tỏ ý có thể dẫn đến trục trặc về hành vi hay tâm lý, ngoài
ra thì người ta thấy óc thông minh thường không bị ảnh hưởng.
Trẻ hay bị động kinh trước khi mất ngôn ngữ, và việc động kinh hay có vào ban đêm, tuy
nhiên khi tới tuổi thiếu niên thì thường là hết động kinh. Tật khác là trẻ cử động vụng về,
cà giựt, đi đứng loạng choạng. Bởi người ta chưa biết nhiều về hội chứng và bởi bệnh cho
ảnh hưởng phức tạp đối với ngôn ngữ và có khi luôn cả hành vi, có thể phải mất một thời
gian cha mẹ và chuyên viên mới nhận ra vấn đề, thế nên có thể phải một lúc lâu mới chNn
đoán ra bệnh.
1. Ngôn Ngữ - Triệu chứng đầu tiên về ngôn ngữ là thường khi trẻ nghe mà không hiểu
người khác muốn nói gì. Trong nhiều trường hợp nó có thể gồm luôn cả việc không hiểu
những tiếng động quen thuộc nghĩa là gì, tuy nhiên khi thử tai thì kết quả bình thường.
N gôn ngữ tiếp nhận bị ảnh hưởng nặng nề hay bị hư hại sâu đậm, do kết quả của việc
không hiểu âm phát ra. Vì hư hại xNy ra trong giai đoạn tối quan trọng của việc phát triển
ngôn ngữ, khả năng nói có thể bị ảnh hưởng tệ như hoặc tệ hơn khả năng hiểu lời nói, và
thường đây là trường hợp ta gặp khi bệnh tiến triển về sau.
Khả năng đọc (bằng mắt) và viết có thể vẫn còn giữ được ở trẻ không nói được hoặc nghe
mà không hiểu, những em này có thể dạy cách đọc môi và dạy viết. Rối loạn về ngôn ngữ
có thể có dạng là trẻ nào còn nói được chút ít thì nói lộn xộn không đầu đuôi, dùng những
chữ hay câu nghe trong quảng cáo, phim ảnh, hay lúc chuyện trò thông thường. Mới nhìn
thì các rối loạn này hơi giống chứng tự kỷ và do đó trẻ LKS thường hay có định bệnh là
tự kỷ.

Triệu chứng thường phát ra sau khi trẻ 4 tuổi và trước khi 7 tuổi, và việc mất ngôn ngữ
xNy ra trong vài tuần hay vài tháng mà cũng có trường hợp xNy ra chỉ sau một lần động
kinh. Có quan sát là ghi nhận của cha mẹ đôi khi không chính xác, do việc chứng tự kỷ là
bệnh cả đời còn chứng LKS có thể chữa phần nào. Điều này khiến cha mẹ có thể giữ chặt
niềm tin là con bị LKS mà không phải tự kỷ và nhìn vấn đề khác đi.
N hiều trẻ bù đắp cho việc mất ngôn ngữ bằng cách nhìn cử chỉ, dáng điệu để đoán và ban
đầu có thể tìm cách dấu sự khó khăn mà em gặp phải. Trẻ có vẻ như đi thụt lui trong việc
phát triển, là như em trở ngược về giai đoạn ban đầu chưa biết nói, chưa hiểu được lời
nói, có hành vi của trẻ nhỏ tuổi hơn..
2. Động Kinh - Động kinh thường xNy ra trong lúc ngủ và người ngoài không thấy nhưng
ghi lại được là các sóng trong não điện đồ. Tuy nhiên cũng có động kinh thấy được ban
đêm lẫn ban ngày. Tỉ lệ bị động kinh nơi trẻ LKS là 75 - 80%. Trong số này 1/3 trường
hợp chỉ bị động kinh một lần duy nhất, ngoài ra cho khoảng 1/2 các em thì động kinh là
triệu chứng khởi đầu của bệnh. Một số khác thì vài năm sau khi động kinh trẻ mới có trục
trặc về lời nói; em khác nữa thì ngược lại, em chỉ bị động kinh sau khi mất khả năng nói
được vài năm. Động kinh thường thấy trong khoảng 4 - 10 tuổi, và luật chung là động
kinh chấm dứt trước khi em tới 15 tuổi.
N ão điện đồ nhiều khi là manh mối của việc định bệnh. Ta không thể dựa vào việc có não
điện đồ bình thường, nhất là khi đo lúc trẻ tỉnh thức, để nói rằng trẻ không có bệnh mà
cần dựa vào não điện đồ đo lúc ngủ. Đây là điểm hết sức quan trọng vì đôi khi sự bất
thường chỉ lộ ra trong lúc ngủ. Xác định rõ ràng hội chứng KLS là việc khó, vì có trẻ
trước tiên bị chậm ngôn ngữ rồi sau đó bị mất ngôn ngữ; sự liên hệ giữa việc động kinh
và bệnh về ngôn ngữ thường không chính xác, tuy trong một số trường hợp việc động
kinh có thể góp phần gây ra trục trặc về ngôn ngữ.
Khi trẻ được 10 tuổi thì chỉ còn khoảng 20% là vẫn bị động kinh. Sau đó nó trồi sụt bất
thường và thỉnh thoảng động kinh mất hẳn khi tới tuổi thiếu niên.
3. Hành Vi - Khoảng 78% trẻ có hành vi trục trặc, có em thấy như bị điếc hoặc bị tự kỷ.
N hiều khi có chNn bệnh là tự kỷ bởi cả hai chứng có những điểm tương tự như nói lộn
xộn đầu đuôi, nhái lại. Có tới 80% lộ tật hiếu động, thiếu sức chú ý, và cũng thường thấy
tính hung hăng, chống đối, làm nư. Tính này có thể nặng đến mức phải đưa trẻ vào bệnh

viện tâm thần thay vì khu thần kinh vào lúc bệnh mới phát, hay trong lúc bệnh diễn ra.
Trẻ cũng bị lo lắng, tránh né người khác hoặc có hành vi khác thường. Trong những
trường hợp như vậy người ta nghi ngờ rằng trẻ bị tự kỷ.
N hững khả năng tri thức khác được xem là không bị ảnh hưởng, tuy nhiên những kỹ năng
nói và kỹ nặng không lời không phát triển đồng đều với nhau. Một số tật về thần kinh
theo thời gian có thể lộ ra, nơi người được theo dõi lâu năm thì họ có ký ức ngắn hạn bị
hư hại (tức không nhớ được chuyện mới đây, xNy ra lúc gần đây so với chuyện có đã lâu).
Trẻ có thể bị trục trặc về việc điều hợp cử động tinh tế như nhễu nước miếng, ăn uống
bầy hầy, vụng về và run rNy chân tay, nói không rõ ràng. N hững khó khăn này được xem
là hệ quả trực tiếp của việc bệnh tiến triển, mà không phải chỉ là phản ứng do cảm xúc
đối với việc mất ngôn ngữ.
4. Sự Phát Triển của Bệnh - Bệnh phát triển theo nhiều cách khác nhau, nó thường
không đe dọa tính mạng nhưng có thể ảnh hưởng lớn lao cách trẻ sinh hoạt. Có trẻ đột
nhiên phục hồi, em khác phục hồi nhờ dùng thuốc trị động kinh hay có giải phẫu não.
Phục hồi có khi là hết bệnh hoàn toàn nhưng thường là trẻ còn gặp chút khó khăn với
ngôn ngữ, hành vi hay kỹ năng về tri thức. Giai đoạn phát bệnh thường kéo dài vài năm
cho tới tuổi thiếu niên, trong khoảng thời gian này ta có lập đi lập lại việc bệnh hóa nặng
rồi hồi phục, rồi lại hóa nặng và hồi phục tiếp, cứ như thế xen kẽ nhau. Khả năng hiểu và
thực hiện của trẻ có thể thay đổi rất nhiều chỉ trong một ngày. Có nhận xét là lần bệnh
nặng đầu tiên là nghiêm trọng nhất, nhưng chuyện cũng hay thấy là trẻ có được kỹ năng
trở lại, rồi mất nó khi bệnh hóa nặng về sau. Vài trẻ có thể mất kỹ năng trong tất cả các
mặt mà không chỉ riêng ngôn ngữ.
Tất cả trẻ có LKS đều cho thấy não có dấu hiệu động kinh trong lúc bệnh phát triển, và
cho tác động lên cả hai bán cầu phải và trái của não, tuy rằng một bên có thể xem ra nặng
hơn bên kia, cũng như thường khi nó tập trung vào vùng não có vai trò quan trọng trong
ngôn ngữ. Một số những hoạt động bất thường này biến thành động kinh thật sự nhưng
phần lớn thì không lộ ra. N ão điện đồ ghi lại là não hoạt động cao có tính động kinh đặc
biệt trong lúc ngủ.
N gười ta cho rằng sự thoái hóa và hư hại kỹ năng có liên hệ đến sóng điện động kinh mà
não phát ra lúc ngủ, các sóng điện này cắt đứt đường dây bình thường dẫn tín hiệu trong

não, thế nên một số phận sự của não bị ngăn chặn. Các sóng này nhiều khi tràn khắp ngăn
không cho trẻ sử dụng não một cách bình thường và khả năng của em bị thoái hóa. Ban
đầu não không bị hư hại theo nghĩa bình thường được hiểu mà đúng ra là bị sóng điện
làm chặn lại một số hoạt động (nhất là ngôn ngữ, sự chú ý và giao tiếp xã hội). N găn
chặn việc sinh ra sóng động kinh có thể tái tạo lại những hoạt động này.
LKS ảnh hưởng chính yếu tới ngôn ngữ, có lẽ do việc sóng điện được ghi nhận là phát ra
trong khu chuyên vê ngôn ngữ. Ban đầu người ta nghĩ chỉ có ngôn ngữ bị chi phối nhưng
kinh nghiệm hiện nay thấy là những cơ năng cao khác cũng bị ảnh hưởng như sức chú ý,
giao tiếp xã hội, hành vi và kiểm soát cử động. Kỹ năng tri thức không lời (như hiểu nét
mặt, nụ cười, điệu bộ thân hình, giọng nói) thường thường không bị hư hại nhưng không
phải là tránh được hoàn toàn, ngoài ra trẻ có thể bị khó khăn tổng quát hay riêng biệt
trong việc học.
Khi một vùng trong não có chấn thương về mặt thể chất, tính uyển chuyển của não khiến
những vùng khác đảm nhiệm phần việc của vùng não bị hư, nhưng với hội chứng LKS có
vẻ như khả năng của não bị sóng điện giới hạn lại và không thể chuyển giao kỹ năng
ngôn ngữ sang phần não khác. Giai đoạn bệnh phát triển có liên quan với giai đoạn có
hoạt động của sóng động kinh truyền ra, và dường như có thời gian giới hạn là bắt đầu
lúc 3 tuổi rồi biến mất lúc bắt đầu tuổi thiếu niên. Động kinh lộ ra thấy được thường là
ngắn, không cho thấy có liên hệ chặt chẽ với ảnh hưởng về ngôn ngữ và những mặt phát
triển khác.
Sự việc động kinh dẫn tới kỹ năng bị khiếm khuyết làm cho bệnh LKS không giống như
những khuyết tật khác về phát triển, các bệnh sau thường là sinh ra đã có bệnh sẵn, và
mọi mặt về học hỏi đều bị hư hại. Với chứng LKS kỹ năng bị trồi sụt rất nhiều vì bản
chất thay đổi của điện. Khả năng sinh hoạt và sự hiểu biết của trẻ có thể thay đổi tệ thêm
hoặc khá hơn trong vòng một thời gian ngắn, có khi chỉ trong một ngày. Điều này gây
khó khăn lớn cho ai chăm sóc trẻ nhất là trong lớp học.
II. ĐNNH BỆNH
Việc định bệnh LKS dựa trên quá trình của trẻ và sự thNm định, mà không có thử nghiệm
đặc biệt nào tuy rằng não điện đồ rất hữu ích, nhất là trong giai đoạn phát triển bệnh.
N hững điểm chính là ban đầu trẻ phát triển bình thường rồi sau đó bị mất ngôn ngữ,

nhiều khi đi kèm với động kinh nhẹ lộ ra thấy được và có thay đổi hành vi. Hình rà não
MRI nói chung là bình thường.
Vì đây là bệnh hiếm khi thấy, ban đầu người ta có thể không cho đó là bệnh LKS và trẻ
được chNn đoán xem có bệnh khác như điếc, tự kỷ, nói không suông, hoặc có hành vi trục
trặc và chỉ cuối cùng mới tìm ra bệnh. Trước tiên trẻ sẽ có thNm định y khoa, trong đó có
khám sức khỏe. Kết quả nói chung là bình thường ngoại trừ thỉnh thoảng có trục trặc nhẹ
về sự điều hợp hay cử động. Bác sĩ có khi muốn làm thử nghiệm để kiểm với những bệnh
khác, nói tổng quát thì thử nghiệm sẽ cho kết quả bình thường ngoại trừ não điện đồ.
Kế đó là thNm định về sự phát triển của trẻ về những mặt khác nhau của việc học, nhất là
ngôn ngữ. Điều quan trọng là bạn ghi lại kỹ năng hiện giờ của con như là mức chuNn, để
có thể dùng mà ước tính ảnh hưởng của bệnh hay tác động của bất cứ trị liệu hay chữa trị
y khoa nào trong tương lai. Việc thNm định này cũng cho phép chuyên gia trị liệu xác
định những cách can thiệp thích hợp cho trẻ, thí dụ như học chỉnh ngôn. Sau đó trẻ nên
có thNm định thường lệ để theo dõi thay đổi về kỹ năng, chi tiết này quan trọng trong việc
có quyết định về y khoa, học tập, hành vi và trị liệu.
Việc cần lưu ý là con bạn được một toán chuyên viên nhiều ngành thNm định lúc sớm
sủa, gồm các dịch vụ y khoa, chỉnh ngôn và tâm lý, để cho phép trọn các tính chất của trẻ
được xem xét và kể tới trong chương trình chữa trị, và những ai làm việc với bạn và trẻ
cùng chấp nhận một đường hướng chung hòa hợp với nhau. N hững thử nghiệm có thể
làm trong lúc định bệnh là:
– MRI (magnetic resonance imaging): chụp hình não bằng nguyên tắc cộng hưởng từ.
Với đa số trẻ LKS hình cho ra kết quả bình thường.
– CT (Computer Tomography).
Đây cũng là chụp hình não mà bằng tia X và không chi tiết như MRI. Cách thực hiện tỏ
ra mau lẹ hơn nhưng với trẻ có động kinh thì đây không là cách chụp được ưa chuộng.
– EEG (electro-encephalogram): não điện đồ.
Thử nghiệm nhằm đo sự hoạt động điện của não. Trong giai đoạn phát bệnh, não điện đồ
thường ghi lại việc phát tín hiệu điện bất thường ở cả hai bán cầu não, và chúng thường
xNy ra liên tục trong lúc ngủ. Vì vậy thường là phải làm thử nghiệm ban đêm để thNm
định xem trẻ có LKS hay không.

III. CHỮA TRN.
1. Giải Phẫu - Thỉnh thoảng người ta có giải phẫu não để giới hạn ảnh hưởng của động
kinh. N ó cần có chuyên gia thNm định để xác nhận là vùng nào của não được nhắm tới.
Giải phẫu não có thể dùng cho trẻ mà bệnh đang phát triển, việc hồi phục kỹ năng tỏ ra
yếu kém và não điện đồ cho chứng cớ rõ là có sóng động kinh phát ra liên tục trong lúc
ngủ; hay cho ai phải uống lượng steroids quá cao để duy trì việc phục hồi kỹ năng. N ó
không nhắm đến việc chữa dứt bệnh mà chỉ giới hạn không để mất thêm kỹ năng và cho
phép có phục hồi phần nào.
Trong số trẻ có giải phẫu thì hơn phân nửa có cải thiện đáng kể không phải chỉ riêng về
ngôn ngữ mà thường khi thay đổi thấy rõ nhất về hành vi, nhất là những đặc điểm giống
tự kỷ. Tuy nhiên cách này không làm hết bệnh và trẻ vẫn còn sót một số hư hại.
2. Không Giải Phẫu - Tật động kinh trong chứng LKS có hai điểm cần nói:
– Động kinh thấy được xem ra không liên can đến mức nặng hay nhẹ của việc phát triển
bị hư hại.
– Sóng điện động kinh phát ra lúc ngủ được xem là làm trẻ thoái hóa.
Tùy theo bệnh của trẻ có đặc điểm nào mà em được cho dùng thuốc tương ứng.
– Thuốc chống co giật dùng để làm ngưng động kinh. Thường thường chúng rất hữu hiệu
cho động kinh thấy được, mà không hiệu quả bằng đối với sóng phát ra lúc ngủ.
– Thuốc Corticosteroid có thể ngăn chặn động kinh và đảo ngược lại việc mất mát kỹ
năng của trẻ một cách lạ lùng. Chúng gồm hoặc một lượng cao cho dùng trong thời gian
ngắn, hay lượng thấp trong thời gian dài. Có trẻ phục hồi tốt đẹp nhưng mất kỹ năng khi
ngưng thuốc, chúng thuộc loại phải lệ thuộc vào steroid và người ta nên áp dụng cách