5 hoi chung than hu

BỆNH LÝ CẦU THẬN Ở
TRẺ EM
(glomerular pathology in
children)
Pr. Trần Thị Mộng Hiệp
Department of Pediatrics
University of medicine Pham Ngoc Thach


Hình cắt ngang cầu thận (glomerule):

1. Tế bào chân giả
(foot cell)
2. Cuống (pedicel)
3. Màng đáy cầu thận
(glomerular
basement
membrane)
4. Mao mạch
(capillary)
5. Tế bào trung mô
(mesangial cell)h


Cầu thận bình thường dưới kính hiển vi điện tử
(electron microscopy)

3


Phân loại bệnh cầu thận

(classification)
1. HCTH ngun phát (Primary nephrotic syndrome)
2. HCTH thứ phát (Secondary nephrotic syndrome)
3. HCTH bẩm sinh và ở trẻ nhỏ (Congenital and infantile
nephrotic syndrome)


Phân loại bệnh cầu thận
1. HCTH ngun phát (Primary nephrotic syndrome):

1.1. HCTH vô căn = idiopathic NS (bệnh thậ
hư):
là bài giảng tiếp theo sau đây

1.2. Viêm cầu thận (VCT) nguyên phát:
. Viêm cầu thận ngoài màng (extramembrano
GN)
. VCT tăng sinh maøng (membranoproliferative
glomerulonephritis )


Phân loại bệnh cầu thận
2. Bệnh cầu thận thứ phát (secondary nephrotic
syndrome)

. VCT cấp hậu nhiễm trùng +++
(post infectious glomerulonephritis)
. VCT trong ban xuất huyết dạng thấp (HenochSchưnlein purpura )
. VCT trong lupus (systemic lupus erythematosus)
. Wegener’s granulomatosis

. VCT thứ phát sau nhiễm virus: HBV, HCV, HIV ký
sinh trùng (Plasmodium Malaria, filariose, leprosy,
Schistosoma)
. VCT do thuốc: captopril, penicillamine, phenytoine….


Phân loại bệnh cầu thận
Nguyên nhân thứ phát khác:
1. Bệnh amylose (amyloidosis)
2. Hội chứng Alport (Alport syndrome)
3. Hội chứng tán huyết, tăng urê
máu (hemolytic uremic syndrome)
4. Bệnh hồng cầu hình liềm (sickle
cell disease)
5. Giảm số lượng nephron (nephron
loss )


Phân loại bệnh cầu thận
3. HCTH bẩm sinh và ở trẻ nhỏ:
(congenital and infantile nephrotic syndrome)






NPHS1 (Néphrine): HCTH Finlandais
NPHS2 (Podocine)
WT1 : hc Drash, Xơ hóa trung mơ lan tỏa

hc Frasier
NPHS3 (PLCE1- Phospholipase C εpsilon 1)
…..

Nhiễm trùng (giang mai=syphilis, CMV, HIV, toxoplasma)


HỘI CHỨNG THẬN HƯ Ở TRẺ EM
( Nephrotic syndrome in children)


MỤC TIÊU
1.
2.
3.
4.
5.

Định nghiã được Hội chứng thận hư (HCTH)
Giải thích cơ chế bệnh sinh trong HCTH ở trẻ em
Liệt kê được các triệu chứng lâm sàng, CLS và biến
chứng của HCTH vô căn
Nêu được các chỉ định chuyển chuyên khoa
Nêu được các nguyên tắc điều trị HCTH vô căn

10


Định nghĩa HCTH
(Definition of NS)

1/ Tiểu đạm (Proteinuria, urinary protein excretion)
. Đạm niệu > 50mg/kg/ngày (đạm niệu/24g)
. Proteine (mg)/creatinine (mg) > 3 (bt: < 0.2)
trên 1 mẫu nước tiểu

2/ Giảm Albumin/máu (hypoalbuninemia)
Albumin/máu < 30 g/l


Đại cương
Tần suất bệnh mới (incidence):

2/100.000 trẻ/năm (Châu Âu, bắc Mỹ)

Tần suất (prevalence)

16/100.000 (2 trai > 1 gái)

Vô căn (90 %) (idiopathic NS)
1.
2.
3.

Sang thương tối thiểu: 85% (minimal change)
Hyalin hóa từng phần khu trú: 10% (FSGS: focal segmental
glomerulosclerosis)
Tăng sinh trung mô: 5% (mesangial proliferation)

Thứ phát (10 %) (secondary NS)

12


Một số khái niệm
H/c thận hư ngun phát (primary NS):
không (absence): tiểu máu (hematuria), cao HA
(hypertension),
suy
thận (renal failure)
Hội chứng viêm thận cấp (nephritic syndrome):
tiểu maùu đại thể (macroscopic hematuria),
cao huyết aùp (hypertension)
suy thận cấp (acute renal failure)
HCTH có thể gặp trong nhiều bệnh cầu thận khác nhau, bài giảng
này
13
chỉ đề cập phần: HCTH vô căn (bệnh thận hư)


HCTH vô căn (idiopathic
NS)
Cơ chế bệnh sinh
Thay đổi tính
thấm màng đáy cầu thận
(pathogenesis)

(permeability of the glomerular basement
membrane): vai trò của túc bào (foot cell),
điện tích âm (anion) trên màng đáy giữ lại

protein. Trong HCTH: điện tích âm giảm
Các chân túc bào bị xóa và dính lại với
nhau.

Rối loạn hệ thống miễn dịch (immune
disorder) : cytokine, vai trò TB lympho
Vai trò các yếu tố lưu hành ? (circulating
factor)


ån thương tế bào chân giả (podocyte) trong HC

Tế bào chân giả bình
thường

Xóa mờ lan tỏa các chân
của
tế bào chân giaû
(diffuse foot process


Hàng rào lọc cầu thận (glomerular filtration barrier)
Khoang
nước tiểu
Tế bào có chân

Slit
diaphragm

tế bào nội

mơ
Lịng mao
mạch


HCTH vô căn (idiopathic NS)
Lâm sàng (clinical
manifestations)


90% HCTH ở trẻ em < 15 tuổi
1 – 5 tuổi (70%)
Trai > Gái



( 3 / 1)

Khởi phát “đột ngột” (suddenly)

Hiếm khi tình cờ phát hiện


HCTH vô căn (idiopathic NS)
Lâm sàng
Lâm sàng:
. ïPhù (edema): mắt, chân, hông khi nằm, đột ngột
hoặc sau nhiễm trùng nhẹ
ïPhù trắng, mềm, không đau, ấn không mất
. Báng bụng (ascites), khó thở (dyspnea), tràn dịch

màng phổi (pleural effusion), tim, phù bìu
. Sốc giảm thể tích (hypovolemic shock): HA kẹp (pinched
blood pressure), đau bụng (abdominal pain), tay chân lạnh
. Khởi phát: triệu chứng nhiễm trùng
18


HCTH vô căn (idiopathic NS)
Lâm sàng

19


HCTH vô căn
Lâm sàng

20