3 xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch

XUẤT HUYẾT GIẢM TIỂU CẦU
MIỄN DỊCH
ThS.BS. Cồ Nguyễn Phương Dung


MỤC TIÊU
1.

Biết được định nghĩa và cơ chế bệnh sinh.

2.

Nhận biết được các triệu chứng lâm sàng.

3.

Biết được các xét nghiệm cần thiết để chẩn đoán bệnh.


ĐỊNH NGHĨA VÀ DANH PHÁP


Bệnh lý mắc phải, trong đó tiểu cầu trong máu ngoại vi
bị phá hủy sớm bởi một kháng thể miễn dịch.



Đặc điểm: giảm số lượng tiểu cầu ngoại vi, tủy bình
thường và khơng có sự hiện diện của bệnh lý khác.



ITP = Indiopathic Thrombocytopenic Purpura
(Xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn)
(Kháng thể chống tiểu cầu)
ITP = Immune Thrombocytopenic Purpura
(Xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch)


LƯỢC SỬ
1.

Hypocrate là người đầu tiên mô tả biểu hiện XHDD/bệnh nhiễm …
 Cuối TK17 mới ghi nhận XHDD trên bệnh không nhiễm.

2.

1735, Werholf mô tả thể lâm sàng riêng biệt đầu tiên

3.

1883, Krauss xác định mối liên quan XHDD với giảm SLTC

4.

1949, Evan và Duane phát hiện tính miễn dịch khi có TM và giảm TC

5.

1972, Mc Millan và CS phát hiện Lymphocyte từ mô lách của BN sản
xuất tự kháng thể chống TC ở vị trí Fab và có kết định bổ thể.

6.

1975, xác định IgG là tự kháng thể chống TC

7.

1981, Imbach và CS đã sử dụng IVIg để điều trị

8.

1987, phát minh 2 kỹ thuật mới phát hiện kháng thể chống TC


DỊCH TỄ
Trẻ em: thường gặp ở trẻ < 10 tuổi


Có thể sau 1 đợt nhiễm siêu vi, sau chích ngừa



Thường gặp hơn vào mùa thu, mùa đơng



Diễn tiến cấp tính



Trên 75% trẻ sẽ tự ổn định trong vòng 6 tháng


DỊCH TỄ
Người lớn:


Khơng có tiền triệu



Diễn tiến mạn tính, thường tái phát, hiếm khi bệnh
diễn tiến tự ổn định



Tần suất 1 – 10/100.000 dân, Nữ/Nam # 1.7/1.



40% có liên quan bệnh lý khác (SLE, $ EVANS,
bệnh lý ác tính dịng lympho, …)


CƠ CHẾ BỆNH SINH
1.

Qua trung gian tự kháng thể : IgG

2.

Kháng nguyên trên màng tiểu cầu : GP IIb/IIIa, Ib/IX

3.

Phức hợp IgG – IIb/IIIa, IgG – Ib/IX được nhận biết bởi các
ĐTB trong lách, bắt giữ lại tại receptor Fc của kháng thể.

4.

Q trình hoạt hố miễn dịch của tế bào trình diện kháng
ngun

khuếch đại miễn dịch thơng qua tế bào lympho

T trong lách.
5.

Kháng thể phá hủy các MTC trong tủy xương và ức chế các
yếu tố sinh tiểu cầu.


CƠ CHẾ BỆNH SINH


BIỂU HIỆN LÂM SÀNG
1. Xuất huyết dưới da:


Tự nhiên



Đa dạng



Nhiều vị trí



Khơng đối xứng



Nhiều độ tuổi


BIỂU HIỆN LÂM SÀNG
2. Xuất huyết niêm mạc:


Niêm mạc miệng, má, mơi, lưỡi



Chảy máu nướu răng



XHTH trên: ói ra máu, tiêu phân đen



XHTH dưới: tiêu ra máu



Tiểu máu: xuất huyết thận, niệu quản, bàng quang, niệu đạo



Rong kinh, rong huyết



Xuất huyết ổ bụng



Xuất huyết kết mạc mắt, củng mạc



Xuất huyết não – màng não


BIỂU HIỆN LÂM SÀNG

BIỂU HIỆN LÂM SÀNG


CHẨN ĐỐN
1. Lâm sàng:


Xuất huyết dưới da và niêm mạc.



Khơng có các biểu hiện của các bệnh lý tồn thân
khác.



Gan lách hạch không sờ chạm


CHẨN ĐOÁN
2. Cận lâm sàng:


Huyết đồ: giảm TC đơn thuần, khơng có bất thường
các dịng HC và BC.



Tủy đồ: trong giới hạn bình thường hoặc tăng MTC.



Các xét nghiệm đơng máu trong giới hạn bình
thường.



Có bằng chứng phá hủy TC do miễn dịch (có KT
kháng TC)


CHẨN ĐOÁN
3. Loại trừ tất cả các nguyên nhân khác gây giảm tiểu cầu
(HIV, Lupus, giảm TC do thuốc,…)


ĐIỀU TRỊ XHGTC CẤP Ở TRẺ EM
1.

Điều trị khẩn cấp:




Chỉ định:


Chảy máu nặng: XHTH, XH thận – tiết niệu,...



XH nguy hiểm tính mạng: XH não – màng não



Số lượng TC < 20.000/mm3

Xử trí:


Truyền TCĐĐ cùng nhóm



Prednisone 4mg/kg/ngày x 7 ngày, sau đó giảm liều dần



Gamma IV: 1g/kg/ngày x 2 ngày.


ĐIỀU TRỊ XHGTC CẤP Ở TRẺ EM
2.

Nhập viện điều trị:


Số lượng TC < 20.000/mm3:


Prednisone 4mg/kg/ngày x 7 ngày, sau đó giảm liều dần và ngưng sau
28 ngày.




Gamma IV: 1g/kg/ngày x 2 ngày.

Số lượng TC: 20.000 – 30.000/mm3 kèm XHDD và niêm mạc:


Prednisone 2mg/kg/ngày, tối đa 28 ngày, giảm liều khi số lượng TC ≥
100.000/mm3



Số lượng TC > 30.000/mm3: theo dõi, chưa có chỉ định điều trị. Nếu số
lượng TC tiếp tục giảm < 20.000/mm3 hoặc có XHDD nhiều hơn, hoặc XH
niêm mạc thì cho BN nhập viện điều trị.


ĐIỀU TRỊ XHGTC CẤP Ở NGƯỜI LỚN
1.

Điều trị khẩn cấp:




Chỉ định:



Chảy máu nặng: XHTH, XH thận – tiết niệu,...



XH nguy hiểm tính mạng: XH não – màng não



Số lượng TC < 5000/mm3

Xử trí:


Truyền TCĐĐ cùng nhóm



Methylprednisolone 1 – 2g/ngày x 3 ngày



Gamma IV: 1g/kg/ngày x 2 ngày.



Hoặc kết hợp tất cả phương pháp trên nếu xuất huyết nặng không
khống chế được.

ĐIỀU TRỊ XHGTC CẤP Ở NGƯỜI LỚN
2.

Nhập viện điều trị:


Số lượng TC < 20.000/mm3:


Prednisone 1mg/kg/ngày x 4 – 6 tuần, giảm liều dần khi BN có đáp ứng, có
thể duy trì prednisone 10 – 15mg/ngày để đảm bảo số lượng TC ≥
30.000/mm3.




Cân nhắc sử dụng Gamma IV và Methylprednisolone khi cần thiết.

Số lượng TC: 20.000 – 30.000/mm3 kèm XHDD và niêm mạc:


Prednisone 1mg/kg/ngày, tối đa 6 tuần, giảm liều ngay khi số lượng TC ≥
100.000/mm3



Số lượng TC > 30.000/mm3: theo dõi, chưa có chỉ định điều trị. Nếu số lượng TC
tiếp tục giảm < 20.000/mm3 hoặc có XHDD nhiều hơn, hoặc XH niêm mạc thì
cho BN nhập viện điều trị.

Xin chân thành cám
ơn !