Nghiên cứu ứng dụng phẫu thuật nội soi cắt lách điều trị xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch ở trẻ em

<span class="text_page_counter">Trang 1</span><div class="page_container" data-page="1">

<b>HÒNG QƯÝ QUÂN</b>

<b>LUẬN ÁN TIÊN SĨ Y HỌC</b>

</div><span class="text_page_counter">Trang 2</span><div class="page_container" data-page="2">

<b>HÒNG QUÝ QUÂN</b>

Chuyên ngành : Ngoại Tiêuhóa

<b>LUẬN ÁN TIẾN Sỉ Y HỌC</b>

NGƯỜI HƯỚNGDÀN KHOA HỌC:

GS.TS Nguyễn Thanh Liêm

</div><span class="text_page_counter">Trang 3</span><div class="page_container" data-page="3">

Trước tiên, em xin chân thành cam ơn các Thầy cỏ trong Ban giám

Thầy luôn lã tấm gươngtrong côngviệc và trong nghiên cứu dé chúng em

Cho phépemđượcbày to lõng biết ơn sâu sắctới cỏ Nguyền Việt Hoa

dà tậntinhhướng đản. đà chocmnhiềuýkiến quýgiã trong suốtquá trinh

Em xin trân trọng câm ơn lới các Thầy Cô trong các hội dồng từ khi

thành luận ãn. Emxin chân thành camơncãc bệnh nhân làdôi tượngcùng nhưlàđộnglực giúp emthựchiệnnghiêncứunày.

thân, dồng nghiệp và bạn bê dà luôn chia sè. dộngvicncmtrong thời gian

I là Nội.ngày 10 tháng 01 nám2024

HồngQuý Quân

</div><span class="text_page_counter">Trang 4</span><div class="page_container" data-page="4">

Tỏi là Hồng Quý Quân, nghiên cửu sinh khoả 35. chuyên ngành Ngoại

2. Cóng trinh nghiên cửu nảy không trùng lặp với bất kỳnghiên cúunão

khác dã đuực cóngbổtạiViệt Nam.

3. Các số liệuvàthõng tin trong nghiên cửu là hỗn tồn chinh xác. trung

</div><span class="text_page_counter">Trang 5</span><div class="page_container" data-page="5">

American Scociety ofHematology ASH

Bodymass index BMI

<b>Fragment crystallizableregion FC</b>

Immune Thrombocytopenic Purpura ITP

Laparoscopic splenectomy LS

Robotic assitedlaparoscopic splenectomy

Visual analogue scale VAS

World healthorganization WHO

Hiệp hộicácnhà huyết học Mỷ

Vùngkểt tinh manh (lãvùng đuôi cuakháng the tương tác với thụ the tế bão)

Xuất huyết giâm tiêucầu miễn dịch

Phẫu thuật nộisoicấtláchcỏbântayhốtrợ

Phau thuật nộisoicatlách

Phẫu thuật nộisoinhiềucồngcủilách

Phẫu thuật nộiSOIcấtláchcỏ rô bốthỗtrợ

Thang đánh giávãxếp loại thâm mỷcùasẹo

Phẫu thuật nộisoi một đườngrạchcất lách

</div><span class="text_page_counter">Trang 6</span><div class="page_container" data-page="6">

PTNSMĐRCL Phẫu thuật nộisoimột đường rạchcắtlách

</div><span class="text_page_counter">Trang 7</span><div class="page_container" data-page="7">

CHƯƠNG 1: TÓNGQƯAN...3

1.1. Bệnh lý xuất huyết giam tiêu cầu mien dịch ờ tre em...3

1.1.1.Dịch tẻ học...3

1.1.2.Sinh lý bệnh cua xuất huyết giam tiêu cầu mien dịch...3

1.1.3.Lâmsàngbệnh lý xuất huyết giâm lieu cầu miền dịchờtre em... 5

1.1.5. Chan đoánphânbiệtvà chân đoảngiai đoạn...6

1.1.6. Điều trịxuất huyết giam tiểu cầu miền dịchớtreem...7

1.2. Giaiphẫu và chức nàng sinh lỷ cua lách...10

1.2.1. Hình thèngồi và kích thước...10

1.2.2 Các dây chằng quanh lách...10

1.2.3.Đặc điềm giái phẫucuốnglách...11

1.2.4. Lách phụ...12

1.2.5. Chức năng sinh lý cua lách...13

1.2.6. Vai trô cua lách trong bệnh lý xuất huyết giam tiêu cầu miễn dịch I 1.3. Phần thuật nội soi cat lách...15

1.3.1. Chuẩn bị bệnh nhàn...15

1.3.2. Gày mêchobệnhnhãnnhiphẫu thuật nội soicat lách...1S 1.3.3. Các phầu thuật nội soi cắt lách...18

1.3.4. Biển chúng cua phẫuthuậtcắtlách vã cácbiệnphápdự phòng.... 26

1.4. Vãi nét về phẫu thuật nội soi một dường rạch catlẳch ờ tre em...29

1.4.1. Tinh khá thi cua phẫu thuật nội soi một dường rạch cat lách ớ tre xuấthuyết giám tiếu cầu mien dịch...29

1.4.2. Độ an toàn cua phẫu thuật nội soi một dường rạch cat lách 0 tre XHGTCMD...30

1.4.3.Hiệu qua của phàu thuật nội soi một đường rạchcắt lách dien trị xuẩthuyết giám tiêu cầu ờ tre em...31

</div><span class="text_page_counter">Trang 8</span><div class="page_container" data-page="8">

1.5.1. Lược sư cácnghiên cứu trênthếgiới...33

1.5.2. Tinh hình nghiên cứu tạiViệt Nam...36

<b>CHƯƠNG2: ĐĨITƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨƯ...38</b>

2.1. Dổi lining nghiên cứu...38

2.1.1. Tiêu chuân lựachọnbệnh nhân nghiên cứu...38

2.1.2. Tiêu chuẩn loại trừ... 38

2.2. Phươngphápnghiêncứu...38

2.2.1. Thiết kế nghiên cửu...38

2.2.2. Còngthứctinhcờ mầu...38

2.2.3. Sơđồ nghiên cứu...40

2.2.4. Các bướctiếnhànhnghiêncửu...40

2.3. Nhânlire vã dựng cụ nghiêncứu...41

2.4. Quy trinh thựchiệnnghiên cúu...43

2.4.1. Quy trinh chuẩn bị trước mồ...43

2.4.2. Quy trinh phẫu thuật tại phịng mơ Nhibệnh viện Việt Đức...44

2.4.3. Điều trị vã theo dôi sau phẫu thuật... 48

2.4.4.Quy trinh theo dồi xa sau phẫuthuật...48

2.5. Phươngpháp thu thập số liệuvàcáctiêuchíđánh giá...48

2.5.1. Đặc diêm chung cua nhổm nghiêncứu...48

2.5.2. Các đặc diêm lâmsàng trước mô...50

2.5.3. Cậnlâmsàng trước mổ...52

2.5.4. Các dặc diêm trong mô...53

2.5.5. Các chi sổ thu thập sau mổ... 54

2.5.6. Đánhgiákếtquá xa cùa phẫuthuật...56

2.6. Xữlý số liệu...58

2.7. Thờigian nghiên cứu...60

2.8. Dạo đức nghiên cứu...60

</div><span class="text_page_counter">Trang 9</span><div class="page_container" data-page="9">

3.1.1. Đặc diêm chung BN cua NC...61

3.1.2. Tien sư cùa bệnh nhãn...64

3.1.3. Triệu chúng làmsàng...69

3.1.5.Các chi định cắt láchdiều trị XHGTCMD...81

3.2. Kct quáphầuthuật...73

3.2.1.Đặc diem kếtquá trong phản thuật:... 73

3.2.2. Kết quasớm sau phản thuật...79

3.2.3. Kctquàtheo dỏi xa saumó...84

CHƯƠNG 4. BÀN LUẬN... 91

4.1. Đặc diem lâmsángvàcận lâmsàng cùa bệnh nhãn trongnghiêncứu....91

4.1.1. Đặc diêm lãmsàng cua BN trong nghiên cứu...91

4.1.2. Cậnlâmsàng cua bệnhnhân trong nghiên cứu...96

4.1.3.Chi định cắtláchđiềutrị XHGTCMD ở trẻ em...98

1.2. Kếtquả cua phầu thuật...99

4.2.1. Quy trinh ứngdụngvàophầnthuật...99

4.2.2. Kết quá trong mô...107

4.2.3. Các yểutốanhhương đền kếtquáphẫu thuật trong NC...112

4.2.4. Kết quasớm sau mó...116

4.2.5. Kct quatheo dõi xa sau mó...123

KI ÉNNGHỊ...132 DANHMỤC CẤC CƠNG TRÌNH NGHIẾN cút ĐÃ

DƯỢC CƠNG BĨ CĨ LIÊNQUANDÉN LUẬN ÁN TÀI LIỆU THAM KHẢO

PHỤ LỤC

</div><span class="text_page_counter">Trang 10</span><div class="page_container" data-page="10">

Báng 2.1. Dặc diem chung cùa nhómbệnh nhânnghiên cứu...49

Bang 2.2. Tiền sứ bệnh lý...50

Bang 2.3. Các đặc diem làmsàng...51

Bang 2.4. Các dặc diêm cận lâmsàng...52

Bang 2.5. Dặc diêm trong mồ... 53

Bang 2.6. Phânloạibiềnchứnghậu phẫu theo Clavicn- Dindo...55

Bàng 2.7. Thang diem SCAR...57

Bang 3.1. Liên quan tuồi bệnhnhânvảthòigian mắc XHGTCMD...64

Bang 3.2. Tý lộ bệnhnhản có tiên sứ xuat huyct nặng...66

Báng 3.3. Phân bồtiền sử xuẩt huyếtnặngtheothời gian mẩcXHGTCMD..66

Bang 3.4. Tỳ lộ % bệnhnhân cỏ tiền sứ bệnh lý kèm theo...67

Bang 3.5. So lượng tiêucầu trước khiđiều trị nângtiêu cầu...68

Bang 3.6. Kei qua siêuâmỏbụng...70

Bang 3.7. số lượngtiêucầutrước mô...70

Bang 3.8. Sosánh so lượng liêu cầu trước môtheo nhỏm tuôiBN và theo thời gianmắc XHGTCMD...71

Bang 3.9. Sosanhsành sự thay dồi số lượng tiêucầu trước khi diềutrị nàng lieu cầu và số lượng lieu cầu trước mỏ...71

Bang 3.10. Sosánh số lượng tiềucầu trung binh trước diêu trị nâng tiêucầu vã sịlượngliêucâu trước mõ...72

Bang 3.11. Các chì số cơngthứcmáu khác...72

Bang 3.12. Phân bỗcácchi dịnh cắt láchdiều trị XIIGTCMD...73

Bang 3.13. Phàn nhómchiềudài dường rạch da trong PTNSMĐRCl...73

Bang 3.14. Ty lệ từng kỳ thuật cùa PTNSMĐRCL... 74

</div><span class="text_page_counter">Trang 11</span><div class="page_container" data-page="11">

Bang 3.17. Phân bỗ thòi gianphẫuthuật...75 Báng 3.18. Sosánhthờigianphẫu thuật theocác nhóm...76

Bang 3.20. Sosánhlượngmáu mẩt theocãcnhóm ...78 Bang 3.21. Các kctquasớm cùa PTNSMĐRCl...79

Bang 3.22. Phânbố số ngàydùng giam đausau mô...80

Bang 3.23. Phânbo thời giannam viện... so Bang 3.24. Phânbốmứcđộ đau theothangdiêm đánhgiáđau(VAS)...s1 Bang 3.25. Tý lộ biểnchứngsớm sau mò...82

Bang 3.27. sổ lượng TC tạithời diêm 24 giờ sau mõ... 83 Bang 3.28. Tý lộ các triệu chứng lâm sàng theo dôi tại thời diem 6 tháng

Bang 3.33. Phân bố diêm theo thang Linker! đánh giá mức độ hãi lòng cua bơmẹbệnhnhànvớisẹo mơ tại thịi diêm 6 tháng sau mơ...86

Bang 3.34. Sosánhmứcđộhài lõngcuabệnhnhân theocácnhõmchiềudài

đường rạchda(tại thời diem 6 tháng sau mổ)...87

</div><span class="text_page_counter">Trang 12</span><div class="page_container" data-page="12">

Bang 3.37. Các yếu tồ anh hường tói đáp ửng sau phẫu thuật...89

Bàng 3.38. Mỏ hình hồi quy logisticda biến các yếu lổ anh hường lới đáp

ứng sau phẫuthuậl...90

Bang 4.1: ThờigianPTNSMĐRCL cua cácNC...107

</div><span class="text_page_counter">Trang 13</span><div class="page_container" data-page="13">

do 3.1. bố tuòi... 61

Biêudồ 3.2. Phàn bốbệnhnhãntheo giới tinh...62

Biêuđồ 3.3. Phân bố tuổi theo giới tinh...62

Biêuđổ 3.4. Phân bốtinhtrạng dinh dường cùa BNtheo BMI...63

Biêudồ 3.5. Phânbố thời gianmẳcbệnh XHGTCMD... 61

Biêuđồ 3.6. Phànnhóm thuồe diềutrị cho bệnh nhân...65

Biểu dỗ 3.7. Phân nhóm liều diều trịCorticoidcùabệnh nhân XIiGTCMD. 65 Biêuđồ 3.8. Phân bỗ tỷ lệ bệnh nhàn có ticn sử xuất huyết nặng theo nhóm ti...67

Biêudồ3.9. Ty lệ các triệuchứnglâmsàngcuabệnhnhân trong NC...69

Biêuđo 3.10. Tý lộ bệnh nhãn mac hội chứng Cushing theo thời gian mac XHGTCMD...69

Biêuđồ3.11. Đường cong học tập theo thời gian phẫu thuật các ca cua phươngphápPTNSMĐRCL...77

Biêuđồ3.12. Tươngquanlượngmáumắtvới thời gianphẫu thuật ...79

Biêudồ 3.13. Số lượng tiêu cầu tụi các thời diêm cua nghiên cứu...87

</div><span class="text_page_counter">Trang 14</span><div class="page_container" data-page="14">

Hình1.2. Dây chầng quanh lách...10

Hĩnh 1.3. Phảnchiadộngmạchlách ớ rốnlách...11

Hình 1.4. Vị trilách phụ thườngdược tim thầy...12

Hình 1.5. Vịtricác trocar trong PTNSNCCL...21

Hình 1.6. Dườngrạch da dưới sườnvà đường rạch da chừz trong phạm vi rốn...22

Hinh 1.7. Vị tri các trocar trong PTNSMDRCL...23

Hĩnh 1.8. Cãitiếnkhâu treo láchvào thành bụng cua Vatanscv... 23

Hình 1.9. Cãitiếnkhâu treo dạ dãy vào thành bụng cua Srikanth...24

Hình 1.10. Kỳ thuật “tug- expose technique" cua Misawa...24

Hỉnh 1.11. VỊ tricáccôngcùa phẫu thuật nội soi có bàn tayhổtrợ cat lách...25

Hình 1.12. Vị tricáctrocarcuaphẫuthuật nội soicắtlách có rơbốthồ trợ... 26

1 linh 2.1. Sơđồnghiêncứu...40

Hinh 2.2. Dàn máynộisoi và cácdụngcụ nộisoi thăng thơng thướng...42

Hình 2.3. Đằu và tay dao LigaSurc...42

Hình 2.4. Vị tri cùa kíp mổ...45

Hình2.5. Phân loại tinhtrạng dinh dường cua treemtheo BMI...49

Hình2.6. Thước dành giả đau nhìn hìnhdồngdạngVAS...54

Hĩnh 4.1. Cat lớp vi tinh sụ não cua BN LêTrungNguyên B... 120

</div><span class="text_page_counter">Trang 15</span><div class="page_container" data-page="15">

DẬTVÁN DÈ

Bệnh lý xuất huyết giam tiêu cầu miền dịch (Immune Thrombocytopenic

Purpura) lã mộttrong những rối loạn chay máumẳcphái phóbiến nhắt ờ tre

em. ti lệ mắc khoáng 5 đen 10 trên 100.000treem nãm. Bệnh gây rabới tinh

mật cua tự kháng thêkhángtiêu cầu.12 Cảcnghiên cửu gằnđáy dà chi raràng

kháng thè kháng lieucầulãcãcglobulin miền dịchđược sinh ra tụi lách.'' Tuybệnh xuất huyết giám tiêu câumiền dịch ớ tre cm có xu hướng tự

thẻ mạn tinh, dược xác định khi tinh trạng giam tiều cầu kéo dài trên 6 tháng.4 5 Nhưng một số bệnh nhi việc diều trị cơn gặp nhiều khị khăn do

khơng dápứng vói corticoid và các thuốc ức chế miềndịchcũngnhư gộp các

lách đè điểu trịbệnh.

giam tiêu cầu miền dịch không dápứng vớidiều trị nội khoa. Phươngpháp diềutrị này có tỳ lộ khóihồntồnbệnhxẩpXI80%.24

mỹ, đau nhiềusau mổ. thời gian nằm viện kẽo dài cùng với các biến chứng

nhiều cồngcat lách lần dầu tiêndượclienhành trêntre em bơi Tullman6 năm

phẫu thuật it xầmlần.nám 1999. Barbaros lầnđẩutiên lien hãnh thành cõng phẫu thuật nộisoimột đường rạch cắt lách. Tiếp theo sau có nhiều nghiên cứu

</div><span class="text_page_counter">Trang 16</span><div class="page_container" data-page="16">

Tại ViệtNam. nghiêncứu cùa Lê Trọng Quân trênbệnh nhânngười lim

đường rạch cắt láchantoànvãhiệu quá cao về mật thâm mỳ.‘ Tụi khoaphẫu

thuật Nhi và tre so sinh, bệnh viện hửunghị ViệtĐức chúng tỏi bầt dầu thừ

năm 2016. Tuy vậy chưa cónghiên cứu nãođánhgiá phương phápphẫuthuật nãy trên cácbệnh nhi xuấthuyết giám liêucầu.

hường den kétquacùng nhưkỷ thuật thực hiện phương phápphau thuật nội

soi một dường rạch cất lách de diều trị cho bệnh nhi mắc xuất huyết giam tiêu cầumiền dịch, chúng tỏi tiếnhãnh “Nghiêncứu ứng dụng phẫu thuật

dượcliềnhành vói 2 mục liêusau:

<i>1. Mơ tã đặcdiêm lâmsàng, cận lâm sàng và chí định phẫn thuật nộisoi một đường rach cắt láchdiều trị XIIắt huyết giám lieu cầu miềndịch ớ trê em tạiBệnh viện hữu nghị Việt Bức, giai đoạn 2017-20222. Bánhgiá kết quà phần thuật</i><b> rò </b><i>mọt sỏ yểu tố tinh hưởng ờnhóm</i>

<i>bệnhnhân nghiên cứu trên.</i>

</div><span class="text_page_counter">Trang 17</span><div class="page_container" data-page="17">

CHƯƠNG 1: TÓNGQUAN 1.1. Bệnh lý xuất huyết giám tiểu cầumiền dịch ở trê em

lieucầu miền dịchnguyênphát (Immune Thrombocytopenic Purpura-ITP)là

một trong những rồi loạngây chay máuphốbiếnnhắtờtrccm. Đặc trưng cùa

sinh lý bệnh là tinhtrạng TC trong máu ngoại vi bị phá huy ờ hệ liên vịng nội

mó do sự cómật cua tự khángthèkhảngTC? 2

100 X1O9/L; tảng mẫu TC trongtuy xương; dời sống TC ngắn; cókháng thê

Ti lệ mấc XHGTCMD là 5 dển 10 bệnh nhi trên 100.000 tre cm một

nhiều hơn, lýdo chođiều nãy vần còn chưa rỏ. Trong tuối di học và thiêu niên thi khơng có sự khác biệt VCti lệ mắc ơhai giới, trong khi ớ trelớn vã

người trương thành gặp ờ BNnữ nhiều hơn?

lib Illa vã glycoprotein lb IXtrên màng liêucầu. Cácphức hợp này sè bị bắt giừ vảthối hóa bới dại thực bào. và tiếp theo đó các đại thực bão sè trinh diệncác kháng ngun từ sự thốihóa này dente bào Tvàkíchhoạt nó. Các

</div><span class="text_page_counter">Trang 18</span><div class="page_container" data-page="18">

tc bào Tđược hoạt hỏa lụi kích hoạt te bào B detừ dótạora một dõng thác

kháng thè. vã kết quà lã pháhuyhãngloạttiêucầu.

Bên cạnh sự giatâng so lượngvàhoạttinh cua tè bão B, sự mat cân bang giữa khà nàngdiềuhịa vàkha nănghoạt hóa miền dịchcũalể bào T. dặc biệt

ihấy vai trò trong co chc bệnh sinh cua XIIGTCMD. Đặc biệt, trong giadinh

kháng thê đè bat giừ lại lách, chi có FcyRlIB là mang linh ức che. cỏn các

thành phần khác đều mang linh hoạt hóa. Bang cách gia tảng hoạt linh cua

co sờ đè pháttricncác loại thuốc mói trong lươnglai.2

</div><span class="text_page_counter">Trang 19</span><div class="page_container" data-page="19">

1.1.3. Lâmsàngbệnh lý xuất huyết giâm tiểu cầu miền dịchỡ trê em

sự khơi đầu cua XHGTCMD cấp tinh sau mộtbệnh truyền nhiễm, thờigian lã

trùng dường hơ hấp trên. Trong một số ít trường hợp. bệnhxuất liiộn sau một

bằngvẳc xin virus còn sổng/'

Khám lâm sàng nói bật nhắt là các triêu chứngcua xuất huyết tuỳ mức

độ. Tuy nhiên cỏ ti lệ lừ 9 đen 31% tre khơng có xuất huyết, gặp ứcác trường

truyền. Xuất huyết niêm mục bao gồmchay máu cam. chay máu chân rãng

máu dưỡng tiêu hố bao gồm nón mâu và la phân đen là triệu chứng xuất huyết nặng,gập trong 1%. Xuất huyêt nào lâ một biển chứng nguy hiêm cua

XHGTCMD, tý lệ này khoáng 0,2% và thường ơ BN cỏ TC thấp dưới

2OxlO5/L" và là nguyên nhân tư vong hãngđằu cùa bệnh.4 5

Hội chửng nhiẻm trùng: Bệnh nhán XIIGTCMDcỏ thê nhiễm trúng

giam TC dưới 100 IO9/L,thường là giam nặng. Tronghem một nưa số BN.

số lượngHC giâm do mất máu (xuẩt huyết dưới da.chay máu cam...) hay tâng BC trong cảc TH nhiemtrùng.

</div><span class="text_page_counter">Trang 20</span><div class="page_container" data-page="20">

BC ưa cosin tâng nhọ. là một triệu chửng phò biến. Mầu XN lam

kinh máu chothấy sự giam dâng kê TC vôi một số TC lớn.

lỗ. nhiều trong sổdó là chưa trươngthành. Sựgialãng số lượngtiền chất BC ưa eosin trong túy xương có mật trong mộtsốTH/'15

<i>ỉ. 1.5.ỉ.Chân (loanphànbiệt</i>

cùnggây giám TC. Dầu tiên phai hoi kỳ liềnsưgia dinh, nếu có ơng bà cha

truyền. Giam TC di truyền cóthếdượcphânloại dựa trơnkích thước TC (lớn. binh thưởngvànhơ)vãdộtbiếngen.

Tiền sư sử dụng cácloại thuốc cóthêgây giam TC cùngcầnphaihoikỳ.

phát, chăng hạnnhưlupus ban dohệthống. Khinghi ngờ cằn làmcác XN tim

Tiềnsử truyền máunendượcxem xét trongmọi TH và tùythuộc vào độ

tuổi cua tre. tiền sứ bao gồmcâu hoi về sư dụng thuốc và phơi nhiễni với HIV. Neu có liên quan. XX kháng thế viêm gan c vả IIIVcầndượclàm. 1■

<i>1.1.5.2. Chân (loángiai(loan bịnh</i>

- XHGTCMD mới (newly diagnosis): 3 tháng đầu sau chân doán.

- XHGTCMD mạntinh:bệnh kéo dài hơn 12 thảng sau chân đoán.

- XHGTCMD kháng trị:bao gồm tấtcácáctiêu chuẩn sau

</div><span class="text_page_counter">Trang 21</span><div class="page_container" data-page="21">

+ Không dãp ứng hoặc mấtđápửngvớicắt lách vàRituximab;

- XHGTCMD phụ thuộc Corticoid: nguvi bệnh cần tiếp tục điểu trị

prednisone > 5mg ngày (hoặc luợng corticoid tương đuong) hoặc các liệu trinh corticoid lặplại đê duy tri số lượngtiêucầu > 30G/l và/ hoậc đê khơng

<i>1.1.6.1. Ngun tưc điềutrị</i>

Mụcđích chính cùađiêutrị lã ngânngừa chay máu de doạ tinh mạng,ôn

định và giámcháy máu nếu lâm sàng cần thict. lãng chắt lượng cuộc sống.

Các mụcđích khác bao gồm tăng số lượng TC nhanh vãtạm thời dế chuẩn bị

khác kẽm theo.'

<i>1.1.6.2.Các chiểu lược thentrị</i>

• Vói cháy máu đe doạ tinh mạng: bao gồm các xuất huyết não,

màng nào, xuất huyết các cư quan khác gây bát thường chắc nâng

(dường tiêu hoá. khớp, thận,phổi),xuất huyết vỏngmạc gày ánh hưởng

methylprednisolone 30mg/kg trong vịng 3 ngày.5

<b>• Vói trẻchán đoản mói XHGTCMD:</b>

nghiệm TC.với các BN khơng có xuất huyết hoặc mức độ xuất huyết nhẹ (chi bầm tim hoặc các nổt xuất huyết trên da) thì chi cần theodơi tại nhà.

</div><span class="text_page_counter">Trang 22</span><div class="page_container" data-page="22">

(chay máu niêm mục như chân răng, cháy máu cam...) thi cần thực hiện bướcđầuđiềutrịJ i:.

• Điềutrị "hàng một”

a. Corticisteroid:

cỏ triệu chửng xuấthuyết hoặc xuat huyết nhẹ,chọn một trong

các phương ản dướiđây:

+ Methylprednisolone: 2 - 4 mg/kg/ngày (tối da 120mg/ngày)

X 5 - 7 ngày; hoặc

+ Methylprednisolone: 500mg/m:/da/ngày X 10-20 ngày, sau đó giam liềutrong vòng 1 - 2 tuần và ngừng thuốc; hoặc b. Globulin miễn dịch (truyền tìnhmạch Immunoglobulin - IVIG)

+ Tré sơ sinh và tre dưới 2 tuổi;

methylprednisolone và IVIG (0.4 Ig/kg/ngãy) phụ thuộc vào

</div><span class="text_page_counter">Trang 23</span><div class="page_container" data-page="23">

+ Tinh trụng xuất huyết nặng, dc doạ tinh mạng hoặc cô chi

định phẫu thuật cấp cứu.

mạch trong 3-5 phút.

b. Thuốc chu vận thụ the kích thích tạo tiếu cầu (Thrombopoietin

nhãn trên 1 tuồi kháng trị với các diều trị khác (Corticoid,

- Liều dũng khơi dầu:25mg. một lần mỗi ngây, theo dõi vàdiều

khi cỏ chay máu nặng, de doạ tinh mạng, nguy co tứ vong và biến

chứng cao

d. Cấtlách: chi định và dánhgiádápứng với cat lách

- Chi định cất lách ờ tre em có XHGTCMD cần dược cân thận trọng bởi chuyên gia huyết học nhi vi nguy cơ nhiễm trùng sau cat lách và khanâng lui

định tnrớc 2nám từ khi có chắn đốn/

+ XHGTCMD thênặng có nguy co chay máu de doạ tinh mạng, không đápứng vôi diêu trị bangthuốc.

(American ScocietyHematology)15 dựa trên xétnghiệm tiêu cầu. Dápúngkhi

</div><span class="text_page_counter">Trang 24</span><div class="page_container" data-page="24">

lượng TC ỉ30x10' L nhưng <IOOxlOạ/L vã khơng có xuất huyết. Khơngđáp ủng lãkhi số lượng TC <30xl0'/L hoặccỏ xuất huyết. Tái phát bệnh dược

địnhnghíalà BN không đáp ứng sau khi đà đápúng hoặc đáp ứng một phần

trước dó

1.2. Gỉáỉ phẫu và chức nàng sinh lý cùa lách

lênsãl vớicơ hoành trái.Mặttạng liên quantrực ticp lới dạ dày. gócdạitràng

</div><span class="text_page_counter">Trang 25</span><div class="page_container" data-page="25">

Láchđược bao phu tồn bộxung quanh bới phúc mục trừ phần rốn lách. Các lá phúc mạcnàylienticpvớicáctụngkháctạothànhcác dãy chẳnggiừ lách

độngmạch vịngan, và dây chang lách - thận lã nơimạch láchvả đuôi tụy nam

<i>ỉ.2.jf.l Dộng mạch tách</i>

Láchdượccấpmáuchuyếubớiđộng mạch lách lànhánhcùa dộng mạch

thân tạng. Đườngkinh dộng mạch lách trung binh lả 2.9 ±0.2mmtheoNCcùa

nhánh bậc 2 đi vào rổn lách. Sụ phân chianãy lã cơ sơ cua phân chia cuaphân

chiếm 30%.việc cất lách dối loại bó dẻ xảy ra biển chửng cháy hơn so với

loại bó.1

Hình 1.3. Phânchiadộng mạch lách ỡ rốnlách

</div><span class="text_page_counter">Trang 26</span><div class="page_container" data-page="26">

<i>ỉ.2.3.2. Tĩnh mạch lách</i>

Tình mạch lách ln đi kẽmvới độngmạch lách. Tĩnh mạch lách gồm

trênthân tụy/

Lách phụ lã phân nhu mị lách nhó dường kinh khống 1-2 cm nam

ngoài lách. Ti lệ gặp lách phụ gặpkhoang 10% dân sổ. một người có the có nhiều Lách phụ. Vị tri hay lách phụ thirờng nằm gần rốn lách, dọc theo các

khung. Trong phẫu thuật cất lách diều trị XHGTCMD bo sót lách phụ có thedẫndentáiphát bệnh.19

Hình 1.4. Vị trilách phụ thườngđượctimthay.

</div><span class="text_page_counter">Trang 27</span><div class="page_container" data-page="27">

1.2.5. Chức năng sinh lý củalách

Lách dượctạo bới hệ thống liênvỏng gồm 2 thành phần.Túy do: là hộ

thống lưới hệ thống liên võng nội mò chứa tể bào máu như hồng cầu. bạch

dâmnang giống nhưcácnangbạch huyết nhô?4-20

<i>1.2.5.1. Chức nàng háo vệ (chức nàngmiễndịch)</i>

cacácte bão lạ hay vi sinh vật dã lọt vảo hệ tuần hồn. Làm sạchdịng máu

khàng ngun trong lách sẽ kích hoạt rắt nhiều thụ the nhận dụng trên các tế

bãotuy. lừ dótạoracác tin hiệu kíchhoạtte bào T trên các tế bão trình diện

vi chứcnângnàycùngxuất hiện o các co quan bạchhuyếtngoại vi khác.14

<i>1.2.5.2.Tao tể báomâu</i>

bào máu. Khi sinh ra. lách là co quan san sinh ra các lympho bào ờtúy

thương tuy xương, lách cô thêdam nhiệm san sinh ra các te bào máu thay thể một phần vai trò cùa tuy xương.14

<i>1.2.5.3.Tiêu hủy các tể bàomàu</i>

Lách là noi kiêmsoáichất lượng cáctể bào máu khi di qualách. Nhùng

</div><span class="text_page_counter">Trang 28</span><div class="page_container" data-page="28">

nângcũng bị phá huy trong hệ thốngliênvõng cua dâyBillroth thuộc tuy dó.

chúng, sắt dượctái hấp thu dế sán xuất lại hồng cầu. Trong khidócáctếbão

binh thườngquaylạidơngmảu.u

<i>ỉ.2.5.4. Tích trữ máu</i>

Khanăngtích trữ máu trong lách không lớn. tuy nhiên khi cơ thế có nhu cầu. máusèdượcdưa ra vịng tuầnhỗn.Sựbơ sung này mang tinh chãt nhát

thời và trong trường hợp khẩn cấp. Lách dự trừ khoáng 30% sổ lượng tiếu

XHGTCMD là bệnh lý tiều cẩubị phá huy do tựkhảng the kháng tiêu

miềndịchthúcdây sự hinh thành kháng thê kháng liêu cầu. Các đại thực bão trinh diện các khángnguyên có nguồn gổc từ glycoproteintiêucầuđển các tế bâo T. gây ra sự kíchhoạt và mơrộng các te bão B vã Tphanứng đẽ thúc dây

cầu. tồn tại làu dài... Vi vậy trong bệnh lý XHGTCMD lách vừa có vai trị

giam lieucầu là một phươngphápdiều trị khi cácbệnhnhân không đápứng vớicác thuôc ức chê miên dịch.

</div><span class="text_page_counter">Trang 29</span><div class="page_container" data-page="29">

1.3. Phẫu thuật nộisoicất lách

Nhùng rối loạn nàycầnđượcđiều chinh lụi trước mô đê tránhánhhưởng đến kết

<i>1.3.1.1. Diều frị nâng tiêu cầu trước mô</i>

50x1o’/L có thê chấp nhận dược. Đối với nhừng BN XHGTCMD khi số

chuân bị cho phẫuthuật. Neu TC không nângđược lêntrênmức 50x109/L thi cần chuẩn bị TC đê truyền trên phông mơ ngay trước khi rạchda."

viện sau PTNSCL dường nhưcó liênquanđến mứcđộxuẩt huyết do dó nên cỏ những nồ lực dậc biệt đê tâng so lượng TC trước mõ vi dụ như truyền

conicoidhay truyền TC cho một sổ cachọn lục trong mỏ saukhi tách cuống

Tuy nhiên nếu không dưa được số lượng TC lèn mức này thi cùngkhông

dãi nhiều khicùng không đápứng ơ những BN kháng dà kháng với corticoid.

<i>1.3.1.2. Tiêm phòng vắcxiu trước mồ</i>

Nguy CƯ de doạ linh mạng BN sau catlách là nhiễm khuân huyết tối cắp.

hay xấy ra ờtrénhó. thời gianngắn sau cắtlách. Nguyênnhân chu yếu lã do

</div><span class="text_page_counter">Trang 30</span><div class="page_container" data-page="30">

nhiễm khuân có vo (gram âm) mà binh thường bị loại bo nhờ lách như

<i>influenzae. </i>Nguy cơnhiễm khuân caonhàitrongvõng 2 námđâu sau cat lách, tuy nhiên có 1/3 TH nhiễm khuẩn lại xay ra sau 5 nămcat lách,muộn nhấtcó

khuân ca đời. Mậc dù ty lộ nhiễm khuân huyct kháthấp chi 3.2%, nhưng tý lệ tư vong ơnhóm bị nhicm khuân là rấtcao40-5O%.25

Các vắc xin cần tiêm phòng là: viêm phổi do liên cầu. phe cầu. <i>H.influenza B</i>và nào mô cầu. Thờigian liêmil nhắt 15 ngây trước mổ hay trong một số TH khàn cấp thi trong vòng 30ngày sau mổ.21

<i>1.3.1.3. Khángsinh ílự phòng trước vàsaumồ</i>

Nen dùng kháng sinh ngay trướcmò tại phịng mõ. cằn giãi thích nguy

dường TM ngay tnrớc mơ và ticp tục sau mô bangamoxicillin dường TM cỏ thêthaybằng erythromycin.

khuyến cáo rằngnênáp dụng liệu pháp khàng sinh ca dời (ví dụ như ln

có sần amoxicillin dế sứ dụng ngay khi cỏ bất kỳ triệu chửng nào cua

nhiễm khuẩn).

<i>13.1.1. Chun đốn hình ánh trước mơ</i>

trong cácbệnh lý lãnh tinh, hoặcđánh giá tôn thương trong cácbệnh lý ápxe

</div><span class="text_page_counter">Trang 31</span><div class="page_container" data-page="31">

Kích thước lách là yếu tố quan trọng nhất quyết đinh kỹ thuật nội soi có

dưới 20cm thi PTNSCL vần lã một phương pháp an toàn và được ưu tiên

quá rốn (> độ II) thi sèkhỏkháncho PTNSCL và tỳ lệ chuyểnmô mơ cao. NC cua Khirallahs PTNSCL cho các tre tre lách to trong thalassemia và hồng cầuhình cầu di truyềnchiềudài lách TB khoang 15cm. Tác giácùng

thường khôngquá to và khơng dinh.

diêm giai phẫu cua lách nhưkíchthirớc lách, tinh trạng mạch máu. tinhtrạng bệnh phổi hợp nhưsoi mật.29

nhừng lý do có thêlàmtăng nguy cơbiềnchứng trong mơ."

Trong q trinhdiêutrị cal lách cảc bệnh máu tự miền như XHGTCMD,

thiếu máulan máu lự mienviệckiêm ira lách phụ thườngquyvàhệthong là rat cần thiết đê tránhnguycơláiphát bệnh?1 ”Týlệpháthiện lách phụ sè cao nhất

khiphổi hợp với ca chằnđoảnhìnhanhtrướcmịvàtim kiếm trongmơ.

BN, trong dó cómộtTH dãkhông phát hiện dược bủngcat lớp vi tinh trước

nhưng khơng pháthiện ra. Dođótác giakhunnên sử dụngque thảm dịtia

</div><span class="text_page_counter">Trang 32</span><div class="page_container" data-page="32">

1.3.2.Gáymêchobệnh nhân nhi phẫu thuật nội soi cấtlách

CO; (Pa CO;) vã ãp lực CO;khi thư ra (Pct CO;) dê các bác sỳ gây mê chu

trong gây mê trước khirạch da dê dám bao nâng TClẽnngay trong khimô.

<i>1.3.3.1. Lịm chọn phưưitịi pháp mô</i>

dau. thời giannầmviệnnganvà thấm mỹ so với mồ mơ trước đó.

PTNSNCCL ngâynaydược khuyến cáo và lựachọncho tấtcá các TH

dinh. Tuyvậy PTNSNCCL cỏn de lại nhiều sẹo nho trên thành bụng (từ 3

dền 5 sẹo) nên tinh thấm mỹ chưa cao. Với xu hướng phát triển cua phẫu thuật nội soi ít xâmnhập, hạn chề sẹo mô dê tảng tinh thâm mỳ và giam dau

thuật nội soi quacãc lỏ tự nhiên cơthe và có rõ bốt hỗ trợbắt dầu dược áp

dụng tuy nhiêncôn hạn chếdặc biệt trên tre nhó. Trongđiêu kiện tạikhoa phàu thuật Nhi và tre sơ sinh bệnh việnViệt Đức.chúng tỏi áp dụngkỳthuật

PTNSMĐRCL sưdụngcàcdụng cụ nội soi thảng thông thường dê chocác bệnh nhi XHGTCMD.

</div><span class="text_page_counter">Trang 33</span><div class="page_container" data-page="33">

<i>ì.3.3.2.Cat láchnội soi nhiều cổng(Multiportlaparoscopicsplenectomy)</i>

• Tư thếBN, vị híkip mổ và vị tríđặt các trocar

<i>Tư thề mồ nghiêng bên, </i>ban đầu được gụi là kỳ thuật mô "treo lách”

này giúp dẻ tiếp cận mật sau cùa láchvã dây chằng quanh lách,tạođiều kiện

nảy đê cátlách nội soi diềutrịchotreXHGTCMD? 's

tráiphíacuối bàn mồ.

mùiửc hướng vềphíabờ sườn vàmột dật ờ thượng vị ờ dường giữa.Trocar 5

mm tiếp theođặt ơ bêntrái trocar dầu dưới bờ sườn vài cm.'9

gặp lách phụ ơtiêukhung.

nối nhobangcách cắt dây chảngdựdàyláchờ vị trí rộngnhất vảmóngnhất.

</div><span class="text_page_counter">Trang 34</span><div class="page_container" data-page="34">

Tiếptheođócắt cácmạch vị ngắn từ dưới lên đencực Iren cua lách. Nên sư dụng dao siêu âm hoặc dao hàn mạch de cat dot các mạch vị ngan này và

nhánh mạch cua rốn lách.

lách và đuôi tụy.trửkhi bệnh nhãn rất béo. Giãi phẫu cua đụngmạch lách rắt

giam thè tích lách và nguy cơ chay máu. Sau dó lách được nâng lèn nhẹ

nhàng vàcấtcác nhánh mạch vị mạcnổi.

về phíagiữa bụng dề bộc lộ phầndây chang bên nhưdây chảng dạitrânglách,

hoành lách,thậnlách,cắtcác dây chàng nảybảngdao siêu âm hoặc mócđiện từ dưới lêntrênđen vịm hồnh.

Kiểm sốt mạch máu cuống lách. Sau khi các dãy chằng quanh lách

ghimbấm nội soi,dao siêu âm và daohànmạch. Lưu ỷ khi caldotcác mạch máu cuống láchcầnxa đuôi tuy tránh tổn thương đuôi tuy gây rị tuy sau mỏ.

ngồi. Dật dần lưu ơ bụng ncunghi ngờ cõ tơnthương đi tuy.

</div><span class="text_page_counter">Trang 35</span><div class="page_container" data-page="35">

Hình 1.5. Vịtrícác trocar trong PTNSNCCL3

<i>J.3.3.3. Phẫu thuâtnộisoi một đường rạchcatlách (Single incisionlaparoscopic splenectomy)</i>

mongmuốn giâm thiêu sổ sẹo mồ trên thành bụng đe tângkểt qua thâm mỳ và

dường rạch) là thuật ngừ phị biến ngồi ra cịn một sốthuật ngừ khác như LESS (Laparoendoscopic single site - phẫu thuật nội soi một vị tri). SPA

rạch rốn nho duynhai qua dó nhiều dụng cụ nội soidượcdặt có thê thơng qua

một thiếtbị cơng đơncó nhiều óng dẫn hoặc chicầnqua các cổng thang và

</div><span class="text_page_counter">Trang 36</span><div class="page_container" data-page="36">

dụng cụ nội soi thảng thòng thường, một số sư dụng dụng cụ cong, dụngcụ

cỏ khớp xoaydượco đau giúp dề phẫutíchhon.

• Tư thế BN:da phầncác NCcó tư thế phẫu thuật ỉã BNnam nghiêng,

dây lách lên giúp thuận lợi cho việcphẫutích. •về đường rạch (la: có 2 cách đượcáp(lụng

rạchchữ z có nhiêu ưu diêm giúp mớrộngđượcvết mổ mà vàn trong phạm VI rốn. sẹo mô sau khi lien cũngdẻdâng bị che lấp bờirốn lã một sẹo tự nhiên cua co the.

- Dường rạch dướisườn: giúp de dàngtiếp cận cực trên cùalách và các mạch vị ngắnờ BX béophi hoặc lách to nhưng SCO mổ sèkém thâm mỳ lum.

Hình 1.6. Đường rạch da dưới sườn40 và đường rạch da chừ z trong phạm vi rốn?

</div><span class="text_page_counter">Trang 37</span><div class="page_container" data-page="37">

Hin 11 1.7. Vịtri các trocar trong PTNSMĐRCL8

khókhănhơndotam giác nội soi bị thu hợp dẫn den thaotác khó khản, sự va

vịng qua lách dê nhắc láchlẽn giúp phẫulích dè dànghơn tác gia gọi kỹ thuậl

này lã "tug-expose technique". Đế hạn chế sựva chạm cua các dụng cụ và

dụng cụ nộisoi có độ dãingầnkhácnhau dề giam sự va chạmnày.

</div><span class="text_page_counter">Trang 38</span><div class="page_container" data-page="38">

Hình 1.9. Cái tiến khâu treo dạ dày vào thành bụngcủaSrikanth'*

+ Giử dượccácưu diem cua PTNSNCCL so với mồ mớ như giam đau.

giám thòi giannámviệnvàcảcbiênchứngliênquanđenvètmólứn.

4 Sẹomỏ thâm mỳ hem vả có thêítdau lum sovớiPTNSNCCL.

- Nhược diêm:

</div><span class="text_page_counter">Trang 39</span><div class="page_container" data-page="39">

<i>1.3.3.4. Cácphươngphápphần thuật nộisoicắtlách khác</i>

•Ĩt lách nội soi cỏ bàn tay hỏ trọ (Hand assisted laparoscopic

Được áp dụng với các trường hợp lách quá to. Ngoài ra một sốkhối u

với nội soi kinh điên lã phâuthuật nơi soi cóbân tay hơ trọ sứ dụngmộtcơng

BN.cũngvớicảccõngkhác giúp cho cácthaotáccất lách dè dàngvà an toán

lum. Củng vớiđỏlách sẽ đượclấynguyênvẹn qua cốngnày.

Ke tử khi phảu thuật nốisoi cỏ bàn tay hồtrựdượcgiới thiệu dã có nhiều

báo cáo sư dụng kỳthuật này chonhùng lách lớn>1000 gram, các láchchấn

thương, catlách ớ phụ nừ mang thai, u nangláchlớn...

cổng nội soi thôngthường dặt giốngcat láchnội soi nhicu cơngthi có thêm I cơngđượcđậtờ đường trang giừa dưới mùiức có chiêu dãi 6cm đê chobân

Hĩnh 1.11. Vịtrícáccổng cúa phẫu thuật nộisoicóbàn tay hỗtrợ cắt lách."

</div><span class="text_page_counter">Trang 40</span><div class="page_container" data-page="40">

Phẫu thuậtnãy có nhược diêmlà cầntrang bị cốngcho bàn taydắt tiền và sẹo mơ cịn tươngdoi lớn vã khơng thâm mỳ.

Trong cat lách nộisoi có rơ bốt hỗ trợ.BN nam tư the ngiêng phái. VỊ tri

cùa các trocar tương tụ như phương pháp mố nội soi kinh dien ờ trẽn. Sư

dụng dao siêu ảm dê catcácdây chang cua láchvàmạch cuống lách thi được kiêm soát bằngghim bấm nội soi. Một đường mơ rộng trên hay dưới rốn có

thêdược sư dụngdềlấylách sau khi cho vào túi.

Các NC phẫu thuật nội soi cat lách córơ-bốt hỗ trợ cho kết qua phẫu

Hình 1.12. Vị trícáctrocar cũa phẫu thuật nội soi cắt lách có rơ bốt hỗ trọ1'

<i>ỉ.3.4.1. Châymủn</i>

Tỳ lộ chay máu trong ơbụng trongmó cắtlách trong phầu thuật cắt lách

</div>