Ban mày đay và phù mạch ( Urticaria and Angioedema ) (Kỳ 2) pot

Ban mày đay và phù mạch
( Urticaria and Angioedema )
(Kỳ 2)
BsCK2 Bùi Khánh Duy
1.2. Các kiểu chung.
1.2.1.
Mề đay cấp ( < 30 ngày ) thờng là mề đay lớn phụ thuộc IgE, có nền tảng
Atopic, liên quan thức ăn, ký sinh trùng, thuốc, thường kết hợp phù mạch.
1.2.2. Mề đay mạn ( > 30 ngày ). ít phụ thuộc IgE, căn nguyên không rõ,
80 - 90 % cho là tự phát, liên quan xúc động thần kinh làm trầm trọng bệnh, không
dung nạp với salicylate benzoate, mề đay mạn thường gặp ở ngời lớn, nữ nhiều
hơn nam.
2. Tiền sử bệnh .
- Thời gian xuất hiện tổn thương : nhiều giờ.
- Các triệu chứng da : chứng ngứa, đau khi đi ( ở chân bị bệnh ) ửng đỏ, rát
bỏng và thở khò khè ( trong mề đay Cholinergic ).
Triệu chứng toàn thân : sốt trong bệnh huyết thanh và trong hội chứng mề
đay - phù mạch, tăng eosinophil trong phù mạch, giọng khàn, thở rít, khó thở.
Các cơ quan : đau khớp ( bệnh huyết thanh, viêm mao mạch hoại tử, viêm
gan).
3. Khám thực thể :
Các tổn thơng da
- Các kiểu .
- Các sẩn mề đay nhất thời - nhiều sẩn nhỏ 1-2 mm thì điển hình cho mề
đay Cholinergic, chứng ngứa - sẩn mề đay loại nhỏ 1,0 cm đến to 8 cm các mảng
phù.
- Phù mạch một vùng rộng màu như màu da ở một phần của mặt ( quanh
mắt, môi, lỡi ) hoặc ở chi.
- Mầu sắc : hồng với các tổn thương rộng có vùng trắng ở trung tâm bao
quanh bởi quầng đỏ.
- Hình dáng bầu dục , hình cung, hình vòng, đa vong, kiểu hình éc pét và

kiểu hình dáng kỳ lạ.
- Phân bố : hình vòng, hình vòng cung, đường vệt.
- Khoảng thời gian nhất thời, nhiều giờ.
- Phân bố khu trú từng vùng hoặc tràn lan.
- Vị trí hay gặp : vị trí tì đè, vùng hở ( mề đay do ánh sáng ) thân mình, bàn
tay và bàn chân, môi, tai.
4. Chẩn đoán phân biệt .
Ban mề đay : côn trùng đốt, phản ứng thuốc, viêm da tiếp xúc có mề đay,
viêm mao mạch mề đay.
5. Xét nghiệm và khám nghiệm đặc biệt :
Khám toàn thân loại trừ có bệnh mề đay mạn (SLE, viêm mao mạch hoại
tử, lymphoma)
- Tổ chức bệnh lý da : phù chân bì và mô dới da, giãn tiểu tĩnh mạch nhưng
không có bằng chứng hư hại mao mạch và nhân, hồng cầu xuyên mạch. Tế bào
Mast tán hạt. Viêm quanh mạch chủ yếu lymphocytes, T helper, HLA- DR dương
tính. Trong các sẩn phù có chất tiết Selectin E và ICAM I ở tế bào nội mô mạch
máu, VCAMI ở tế bào quanh mạch.
- Huyết thanh học :
Kiểm tra kháng nguyên viêm gan kết hợp
Đánh giá hệ thống bổ thể.
Đánh giá kháng thể IgE bằng kỹ thuật RAST
- Huyết học : máu lắng tăng trong mề đay dai dẳng ( viêm mao mạch hoại
tử Necrotizing vasculitis), giảm bổ thể máu, tăng bạch cầu ái toan nhất thời trong
mề đay phản ứng với thức ăn, ký sinh trùng và thuốc. Trong hội chứng mề đay -
phù mạch tăng cao bạch cầu ái toan.
- Nghiên cứu bổ thể : chất ức chế chức năng.
- Siêu âm đồ chẩn đoán sớm tổn thương ruột, phù ruột.
- Ký sinh trùng học : xét nghiệm phân tìm ký sinh trùng.
6. Chẩn đoán :
Vấn đề chẩn đoán thực hành mề đay mạn được trình bầy ở bảng 15 - A. Hỏi

cẩn thận tiền sử dùng thuốc gồm Aspirin, không phải - Steroids, nếu nghi ngờ mề
đay vật lý có thể làm test thử nghiệm thích hợp. Mề đay cholinergic được chẩn
đoán tốt nhất là bài tập thể lực ra mồ hôi và tiêm trong da acetylcholin hoặc
mecholyl nó sẽ tạo nên sẩn phù nhỏ. Mề đay do ánh sáng làm test UVB, UVA và
ánh sáng khả kiến. Mề đay do lạnh bằng test áp cục đá hay ống chứa cục đá, nớc
đá. Nếu mề đay không biến mất sau 24 giờ là viêm mao mạch mề đay và nên làm
sinh thiết da. Hội chứng mề đay- phù mạch do tăng bạch cầu ái toan máu có sốt
cao, bạch cầu cao (phần lớn là bạch cầu ái toan ) tăng cân do giữ nước.
Phù mạch di truyền có tiền sử gia đình rõ và có đặc tính phù mạch ở mặt
và các chi do hậu quả của chấn thơng hoặc đau bụng và thấy giảm mức chất ức
chế C
4
và
C
1
esterease và chất ức chế loạn chức năng .
7. Sinh bệnh học.
- Tổn thương mề đay cấp trung gian IgE do các chất hoạt tính sinh học từ
tế bào Mast và tế bào ái kiềm đợc giải phóng do kháng nguyên gây nên, các tế
bào đó mẫn cảm kháng thể IgE type I tăng mẫn cảm loại quá mẫn.
- Trong mề đay trung gian bổ thể, bổ thể đợc hoạt hoá bởi phức hợp miễn
dịch làm giải phóng Anaphylatoxins gây nên tán hạt tế bào Mast.
- Trong mề đay mạn tính histamin được tiết ra từ tế bào Mast ở da là chất
trung gian chủ yếu. Các chất trung gian khác gồm eicosanoids và neuropeptides
cũng có thể có vai trò một phần trong sự tạo thành tổn thương nhưng đo trực tiếp
các chất này không thấy được thông báo.
- Sự không dung nạp Salicylat, thức ăn, các chất bảo quản thức ăn như
benzoic acid, sodium benzoat cũng như một số thuốc nhuộm azo gồm tartrazin và
chất vàng hoàng hôn cho là trung gian những bất thường của con đường
arachidonic.

Mề đay tạo ra do chất trung gian không phải cytokine mà trọng lượng phân
tử lớn hơn 1 triệu đợc nhận dạng là IgG. Nó giải phóng histamine từ cả hai loại tế
bào aí kiềm trong máu và tế bào Mast ở da ( Hide M et al. N Engl J Med 1993
328. 1599). Đây là một tự kháng thể nó tác động vào cực dới nối liền IgE của thụ
thể độ hấp dẫn cao liền kề. Như vậy tự kháng thể kháng IgE chức năng hoặc tự
kháng thể kháng FC G RE a được nhận biết ở 48 % mẫu huyết thanh bệnh nhân
mề đay mạn tính và sự tương quan dương tính giữa hoạt hoá bệnh đã đợc chứng
minh. Những tự kháng thể này có thể giải thích vì sao điều trị bằng huyết tương
tinh khiết, globulin miễn dịch tĩnh mạch hoặc cyclosporin làm đỡ bệnh. Một số mề
đay mạn tính có dấu hiệu của bệnh tự miễn tế bào Mast được coi là có sự kết hợp
mề đay mạn tính với bệnh tuyến giáp tự miễn.
- Trong phù mạch di truyền chất ức chế esterase giảm hoặc loạn chức năng
dẫn đến tăng hình thành kinin. Hội chứng mề đay, phù mạch tăng bạch cầu ái toan
có thể là bạch cầu ái toan máu tăng và giảm cùng với phù mạch và mề đay. Có
những biến đổi hình thái trong bạch cầu ái toan gồm phá huỷ và giải phóng các
chất bên trong nó vào chân bì, một số protein cơ sở lớn được phân bố tiếp theo sự
giải phóng từ bạch cầu ái toan trong dải collagen và tế bào Mast trong chân bì
thấy bị tán hạt.