XƠ CỨNG BÌ (Sclrodermie ) (Kỳ 2) doc

XƠ CỨNG BÌ
(Sclrodermie )
(Kỳ 2)
Giáo trình Bệnh da - Hoa liễu HVQY
IV- Xơ cứng bì hệ thống.
1- Dịch tễ : Gặp ở nữ / nam = 3/1 , tuổi bắt đầu 20 - 50 tuổi.
Gặp ở nhiều quốc gia và các chủng tộc.
Bệnh bao gồm các tổn thương ở da giúp cho việc chẩn đoán và tổn
thương ở da cũng gây ra tàn phế chức năng nặng . Còn tổn thương ở nội tạng dẫn
đến gây nguy hiểm tính mạng.
2- Tiên lượng : Dai dẳng làm cho bệnh nhân tàn phế .
3- Lâm sàng :
- Tổn thương da :
+ Hội chứng Raynaud' ( phân biệt bệnh Raynaud' )
95% có hội chứng Raynaud'.
Thường là dấu hiệu đầu tiên đi trước các dấu hiệu khác từ vài tuần
đến vài năm.
Là một tiên lượng xấu nên khoảng cách giữa hội chứng Raynaud' và
sự xuất hiện xơ cứng khu vực ngắn : ví dụ bàn tay 2 bên , đôi khi 2 bàn chân.
Hội chứng này chẩn đoán dễ trên lâm sàng .
Khởi phát do lạnh, bắt đầu bằng kịch phát ác liệt . Một hoặc nhiều
ngón tay tổn thương trắng đục, lạnh hầu như vô cảm, giới hạn trên của co mạch rõ
nét ở các đầu của ngón tay hay của mu bàn tay sau vài phút các ngón tay trở nên
tím tái và đau nhức thời gian của các cơn thay đổi tuỳ theo từng trường hợp.Pha "
ngất " này rất cần cho việc chẩn đoán và phân biệt với tím tái thông thường .
Làm xét nghiệm soi mao mạch của móng cần thiết cho việc chẩn
đoán. Thấy được các vành mao mạch tha của mạch máu to ra, thoái hoá. Các dấu
hiệu này không phụ thuộc vào mức độ tổn thương da. Làm được xét nghiệm này
đỡ phải chụp động mạch và sinh thiết. Hội chứng Raynaud' có từng đợt có khi
rầm rộ có khi lặng lẽ tuỳ từng người .
+ Xơ cứng da : Bắt đầu ở múp ngón tay lan rộng theo các kiểu khác

nhau và có giá trị tiên lợng nhất định. Theo tác giả Barnett ( 1988) phân loại sau 1
năm bắt đầu :
Týp 1 ( chứng cứng ngón )
Vị trí xơ cứng Thời gian sống sót
Ngón tay,ngón chân, xơ cứng không lan Đến 10 năm
quá đốt xương bàn tay, ngón tay. 71 %
Týp 2 ( xơ viễn đoạn )
Vượt qua khớp bàn tay, ngón tay và tổn Đến 10 năm
thương ở mặt,thân mình cha bị . 58 %
Týp 3 ( xơ lan toả )
Có tổn thương thân mình lan toả Đến 10 năm
21 %
Hậu quả :
Týp 1: - Tàn phế
- Ngón tay thon lại không gấp được
- Múp ngón tay da mỏng như dính vào xương.
- Loét đau xuất hiện ở mu.
- Móng tay loạn dưỡng thay đổi màu sắc.
- Chức phận tay bị mất.
- Chân cũng xảy ra tương tự .
Týp 2, 3:
- Lan ra ở mặt các chi và thân.
- Trong các thể tiến triển chậm xơ cứng ngón tay, chân rất
phát triển. Khi sự xơ cứng bắt đầu nặng ở mặt, thân, các bắp chân.
- Trong thể tiến triển nhanh và nặng, xơ cứng phát triển rất
mạnh, xơ cứng bó vùng vai như áo giáp da làm mất vú,da bụng trở nên căng cứng
như da trống, hiện tượng xác ớp các chi dưới, làm đờ mặt , mũi , làm hẹp mồm
chung quanh mồm có dấu hiệu nan hoa xe đạp dễ chẩn đoán. Có rối loạn màu sắc
da chỗ đậm, chỗ nhạt ( nhầm với bạch biến ).
- Giãn mao mạch lăn tăn, có ở tất cả các thể xơ cứng bì lan

toả hay có ở mặt và các viễn đoạn.
- Lắng đọng canxi ở trung bì gặp trong tất cả các xơ cứng bì
ngay cả trong các thể khu trú, gặp nhiều ở ngón tay và chân.
Hội chứng Thibierge và Weissenbach ( CRST ).
Biểu hiện các nút, đám trông thấy được sờ nắn được đây là hậu quả
của thiếu máu tại chỗ. Các lắng đọng này là nguyên nhân của loét đau dai dẳng,
loét chảy ra một chất lỏng dạng phấn viết.
- Tổn thương các cơ quan khác :
+ Tổn thương thận : Là nguyên nhân gây ra tử vong trên 1/2 số bệnh
nhân xơ cứng bì bị chết.
Thể cập gây cao huyết áp ác tính ở 2/3 bệnh nhân có tổn thương
thận thường gặp tổn thương thận cấp ở ca xơ cứng bì có tổn thương da nhanh
nhay sau hội chứng Raynaud'.
Ở 15 -30 % bệnh nhân xơ cứng bì có tổn thương thận nhẹ, Pr niệu
vừa, cao huyết áp, đôi khi nồng độ Nitr / máu kín đáo cần kiểm tra bằng Ure
máu.
Ở thể nặng dẫn đến kịch phát tiến triển tức thì thành cấp tính và do
ảnh hưởng của yếu tố nào đó như dùng corticoid toàn thân, do có chửa .
+ Tổn thương tim :
Tổn thương cơ tim sớm thầm lặng thứ phát sau bất thường của vi
tuần hoàn cơ tim.
Viêm màng ngoài tim thường vừa phải tự khỏi hơn mãn tính nếu
có dẫn đến mạn tính thường tiên lượng xấu.
Suy tim thường thứ phát của tổn thương thận, cao huyết áp, ít khi là
do xơ phổi.
Đôi khi suy tim là do xơ cơ tim ( hiếm ).
Trên nguyên tắc xơ cứng bì không gây tổn thương nội tâm mạc.
+ Tiêu hoá :
Thực quản : 75 % các ca thường tiềm tàng ở 1/3 trường hợp thường
xuất hiện sớm và là 1 yếu tố quan trọng để chẩn đoán .

Ruột non hay bị hơn dạ dày và tá tràng gây hội chứng không tiêu
nặng.
Hội chứng giả tắc của xơ cứng bì điều trị nội khoa có thể khỏi được.
+ Tổn thương khác :
* Đau khớp đi theo các dấu hiệu đầu tiên của xơ cứng bì gặp ở 50 %
trường hợp nhưng đau khớp này không để lại di chứng.
* Tiêu xương đôi khi kết hợp với xơ xương thường xuất hiện ở đốt
thứ 3 các ngón tay .
* Tiêu xương quanh răng ở 30 % các ca.
* Tổn thương cơ về lâm sàng giống viêm da cơ .
* Tổn thương gan : gặp 50 % trường hợp xơ gan mật nguyên phát.
* Tổn thương thần kinh ngoại vi hiếm gặp .