BỆNH NHƯỢC CƠ (Kỳ 3) doc

BỆNH NHƯỢC CƠ
(Kỳ 3)
V. Phân loại:
Hiện nay có nhiều cách phân chia Bệnh nhược cơ khác nhau dựa trên
các đặc điểm triệu chứng, mức độ và giai đoạn của bệnh.
1. Hệ thống phân loại của Osserman và Genkines:
I. Nhược cơ trẻ em:
A. Nhược cơ sơ sinh (Neonatal):
- Xuất hiện ở con của những người mẹ bị bệnh nhược cơ.
- Thường tự khỏi trong vòng 6 tuần.
- Nguyên nhân là do các tự kháng thể của mẹ đi qua màng nhau thai vào
máu của con.
- Rất ít khi tiến triển sang tuổi thiếu niên hay người lớn.
B. Nhược cơ thiếu niên (Juvenile):
- Xuất hiện bệnh trong thời gian từ khi sinh ra cho đến khi dậy thì.
- Có xu hướng tồn tại kéo dài.
- Khác nhược cơ sơ sinh ở chỗ tồn tại kéo dài và không liên quan đến bệnh
của mẹ đẻ.
- Có thể được phân loại theo tiến triển và mức độ bệnh giống như loại
nhược cơ người lớn.
II. Nhược cơ người lớn:
A. Nhược các cơ mắt đơn thuần:
- Chỉ có các cơ nhãn cầu bị nhược.
- Tiên lượng thường tốt.
- Sau khoảng 2 năm mà không khỏi thì thường tiến triển thành nhược
cơ toàn thân.
B. Nhược cơ toàn thân mức độ nhẹ:
- Ngoài nhược cơ mắt ban đầu dần dần có các triệu chứng nhược cơ toàn
thân.
- Chưa có triệu chứng nhược cơ hô hấp.
- Đáp ứng tốt với thuốc điều trị.

C. Nhược cơ toàn thân mức độ trung bình:
- Nhược cơ toàn thân nặng hơn.
- Thường có triệu chứng nhược các cơ hành cầu não (khó nuốt, nuốt nghẹn,
nói ngọng…).
- Có thể có nhược nhẹ các cơ hô hấp.
- Đáp ứng kém với thuốc điều trị.
D. Nhược cơ nặng cấp tính:
- Có cơn nhược cơ toàn thân nặng tiến triển nhanh.
- Có các triệu chứng nhược cơ hô hấp nặng.
- Thường kèm theo U tuyến ức.
- Tỉ lệ tử vong cao.
- Đáp ứng rất kém với điều trị.
E. Nhược cơ nặng giai đoạn muộn:
- Nhược cơ nặng tiến triển đã kéo dài trên 2 năm sau các nhược cơ mắt
hoặc nhược cơ toàn thân.
- Thường kèm theo U tuyến ức.
- Đáp ứng rất kém với điều trị.
2. Phân loại theo nhóm giai đoạn của Perlo và Osserman:
Trong điều trị có thể dùng cách phân loại theo nhóm giai đoạn do Perlo và
Osserman đưa ra như sau:
+ Nhóm I: Nhược cơ chỉ khư trú ở mắt.
+ Nhóm IIA: Nhược cơ toàn thân nhẹ, hình thành dần ở hệ cơ ngoại
vi, chưa có rối loạn nuốt và hô hấp.
+ Nhóm IIB: Nhược cơ toàn thân trung bình, hình thành dần rối loạn
nuốt, nói…nhưng chưa có rối loạn hô hấp.
+ Nhóm III: Nhược cơ toàn thân nặng, diễn biến cấp tính, sớm có các
rối loạn nói, nuốt và hô hấp.
+ Nhóm IV: Nhược cơ nặng như trong nhóm III nhưng kéo dài đã
trong nhiều năm.
VI. Chẩn đoán:

1. Chẩn đoán xác định:
Trong thực tế lâm sàng, thông thường có thể chẩn đoán bệnh Nhược
cơ thông qua các triệu chứng sau:
+ Nhược các nhóm cơ vân khác nhau. Mức độ nhược cơ thay đổi
trong ngày (chiều nặng hơn sáng, tăng lên khi vận động và giảm đi khi nghỉ ngơi).
+ Thử nghiệm Tensilon hoặc Prostigmin dương tính.
+ Kết quả của các thăm khám cận lâm sàng như:
- Ghi điện cơ: điện thế hoạt động cơ đáp ứng giảm dần khi kích thích dây
thần kinh lặp đi lặp lại.
- Xét nghiệm tìm thấy các tự kháng thể kháng Achr trong máu