Bệnh Kasabach-Merritt - Hội chứng tiêu thụ tiểu cầu potx

Bệnh Kasabach-Merritt - Hội
chứng tiêu thụ tiểu cầu


Khi mới sinh ra trên má trái của bé Huỳnh Thị Kim Ngân (ấp 3, xã
Lộc Thuận, Lộc Ninh - Bình Phước) đã có một cái bớt son đỏ nhỏ, vài tuần
sau bớt này bất ngờ lớn dần lên và phát triển rất nhanh, lan ra cả mắt, tai và
nửa mặt và nửa phần đầu bên trái, máu tụ tím bầm cả mặt, sưng to không
mở được mắt. Bé thở rất mệt. Hốt hoảng, gia đình đưa bé lên TP.HCM, nhập
viện Nhi Đồng 2 và được GS.BS. Trần Đông A khám và chẩn đoán cháu bị
hội chứng Kasabach- Merritt.
Lúc này tiểu cầu của bé giảm xuống chỉ còn 19.000 đơn vị (bình thường
200.000 - 400.000 đơn vị). Bé được điều trị nội khoa và truyền tiểu cầu liên tục,
khi tiểu cầu tăng lên 100.000 đơn vị, cháu được chỉ định phẫu thuật gấp, lúc tròn
một tháng tuổi, cân nặng 4,5 kg. Máy chụp mạch máu dựng hình không xâm lấn
(thiết bị rất hiện đại vừa được trang bị tại Trung tâm chẩn đoán Y khoa Medic) đã
xác định rõ phần dị dạng mạch máu nằm sát hộp sọ nhưng chưa xâm nhập vào hốc
mắt, phát triển chủ yếu từ hệ thống tĩnh mạch. Trực tiếp mổ cho bé là GS.BS. Trần
Đông A. Dao mổ rạch một đường suốt chiều dài khuôn mặt từ trán tới gần cằm.
Để có thể bứng hết phần u gốc bên dưới bé (sẽ chảy máu rất nhiều) GS.BS. Trần
Đông A đã quyết định cột các mạch máu nhỏ xung quanh của u máu từ vùng ngoài
đến vùng bên trong kế cận u máu - công việc đòi hỏi sự tỉ mỉ và rất mất thời gian.
Khối u gốc đã được bóc tách thành công sau 1,5 giờ đồng hồ với lượng máu mất
rất ít.


Sau khi phẫu thuật


Tới nay bé đã hoàn toàn hồi phục về phương diện cơ thể học và sinh học,
tiểu cầu đã tăng lên 270.000 đơn vị và không còn bị tiêu hao.

Hội chứng kasabach-merritt được phát hiện vào năm 1940 bởi hai bác sĩ
Kasabach và Merritt, là một dạng bệnh lý tiêu thụ tiểu cầu cấp được coi như là một
biến chứng hiếm và rất nặng của những u máu mà sinh lý bệnh học vẫn còn mơ hồ
và chưa có phương pháp điều trị nào hữu hiệu một cách chắc chắn. Cho tới nay
trên thế giới mới có 250 ca bệnh này được ghi nhận với tỷ lệ tử vong rất cao vì
không có phác đồ nào điều trị tỏ ra hiệu lực thường xuyên.
Bệnh có thể gây xuất huyết bất cứ lúc nào và ở bất kỳ vị trí nào trên cơ thể.
Những nghiên cứu mới đây với đồng vị phóng xạ cho thấy, chính cục dị dạng này
đã “ăn” rất nhiều tiểu cầu và để duy trì sự sống bệnh nhân liên tục phải truyền tiểu
cầu. Không rõ tại sao nó lại tiêu thụ nhiều tiểu cầu đến thế.
Ngành phẫu thuật nhi châu Âu đã chứng minh rằng, để điều trị căn bệnh
này, phẫu thuật là một trong những phương pháp điều trị dễ gặp biến chứng nguy
hiểm nhất. Chính vì thế hiện nay trên thế giới đa số các bệnh nhân chỉ được điều
trị suốt đời bằng truyền tiểu cầu liên tục và uống thuốc, tuy nhiên tỉ lệ tử vong
cũng lên tới 30%.
Qua tìm hiểu và nghiên cứu, GS.BS. Trần Đông A nhận thấy, căn bệnh này
chỉ điều trị dứt khi phẫu thuật bứng hết phần u gốc - thủ phạm tiêu thụ nhiều tiểu
cầu. Cái khó khăn là không biết chính xác vị trí của u gốc để bóc tách mà không
phải cắt bỏ hoặc làm tổn thương các cơ quan kế cận. Mặt khác, khi đã tìm được u
gốc nếu cắt bỏ sẽ mất máu rất nhiều, có thể dẫn tới tử vong. Trước vấn đề nan giải
đó, ông đã nghiên cứu điều trị căn bệnh này bằng cách phối hợp giữa nội khoa và
ngoại khoa.
Đầu tiên là điều trị nội khoa bằng cách dùng corticoid, truyền tiểu cầu và
plasma đông lạnh, truyền hồng cầu lắng hoặc máu toàn phần trong những trường
hợp thiếu máu và xuất huyết nặng. Sau đó mới can thiệp ngoại khoa. Trước khi
bứng khối u gốc phải ngăn cản chảy máu bằng cách tỉ mỉ và kiên nhẫn cột từng
mạch máu nhỏ li ti xung quanh khối u.
Được biết, ở Việt Nam căn bệnh này đã bắt đầu điều trị được từ 1994 bởi
GS.BS. Trần Đông A, tới nay ông đã phẫu thuật cho 14 bệnh nhân và tất cả đều
khỏe mạnh. Điều thuận lợi hơn so với các ca phẫu thuật căn bệnh này trước đây là

hiện đã có sự trợ giúp của máy chụp CTA trong việc xác định vị trí của u gốc.
GS.BS. Trần Đông A cũng lưu ý các bậc phụ huynh, hãy quan sát những u
hoặc bướu máu trên da trẻ. Có những trường hợp chỉ xuất hiện một chấm đỏ bầm
rất nhỏ ở một vùng nào đó trên cơ thể. Biến chứng tiêu thụ tiểu cầu thường xuất
hiện trước 3 tháng tuổi. Nếu thấy chúng phát triển nhanh bất ngờ thì phải nhập
viện ngay.