AN TOÀN TRUYỀN MÁU ppsx

1
AN TOÀN
TRUYỀN MÁU
1
2
MỤC LỤC
AN TOÀN TRUYỀN MÁU
TS. BS. Phạm Quang Vinh
MỤC TIÊU HỌC TẬP: Sau khi học xong học viên có thể
1. Trình bày được các kiến thức cơ bản về an toàn truyền máu: nguyên nhân và
nguy cơ tai biến truyền máu, hiểu biết và chỉ định được truyền máu, chế phẩm
máu.
2. Thực hành thực hiện được truyền máu đúng quy trình, phát hiện và xử trí được
tai biến truyền máu, biết vận động người cho máu.
MỞ ĐẦU:
Máu và các chế phẩm từ máu được sử dụng ngày càng nhiều trong công tác chữa
bệnh. Tuy nhiên truyền máu là đưa thành phần sống của cơ thể này vào cơ thể khác do
vậy phải đảm bảo thành phần được truyền có thể tồn tại trong cơ thể người nhận và
không gây ra phản ứng miễn dịch. Truyền máu cũng có thể là nguyên nhân lây lan bệnh
nhiễm trùng cho người bệnh. Vì vậy bác sỹ lâm sàng phải hiểu rõ lợi ích, bất lợi của
truyền máu cho từng trường hợp cụ thể, đồng thời chuẩn bị đầy đủ cơ sở và kiến thức
cần thiết để xử trí những vấn đề có thể xẩy ra khi truyền máu.
1. CÁC THÀNH PHẦN MÁU
Máu gồm các thành phần hữu hình (hồng cầu, bạch cầu, tiểu cầu) và huyết tương
(chứa các chất dinh dưỡng, chất vận chuyển, các yếu tố đông máu )
1.1. Thành phần hữu hình:
- Hồng cầu: là thành phần hữu hình chủ yếu, chứa huyết sắc tố có chức năng vận
chuyển ô xy. Các mô của cơ thể luôn cần hoạt động. Do vậy máu phải chứa đủ
lượng huyết sắc tố cần thiết thực hiện việc cung cấp o xy
- Bạch cầu: có nhiều loại bạch cầu với nhiều chức năng khác nhau để chống lại tác
nhân bên ngoài. Bạch cầu lympho có đời sống dài. Bạch cầu hạt và mô nô có đời

sống ngắn, vài giờ tới vài ngày.
2
3
- Tiểu cầu: Có chức năng cầm máu và tham gia đông máu, đời sống khoảng 6 -11
ngày.
1.2. Các thành phần huyết tương.
Huyết tương chứa các chất vận chuyển, các hoc mon, các vitamin, muối khoáng, các
chất dinh dưỡng, các yếu tố điều hoà nội môi và đặc biệt là các yếu tố đông máu. Các
yếu tố đông máu có đời sống khác nhau. Ở điều kiện bảo quản máu thông thường các
yếu tố đông máu nhanh chóng bị phân huỷ.
2. MỘT SỐ HỆ NHÓM MÁU VÀ Ý NGHĨA TRONG TRUYỀN MÁU.
Trên các tế bào máu đặc biệt là hồng cầu có các protein có tính kháng nguyên. Có
những quần thể người có đặc trưng kháng nguyên (KN) giống nhau và được di truyền
theo từng hệ KN gọi là hệ nhóm máu. Đến nay người ta thấy có hàng chục hệ thống
nhóm máu với hàng trăm KN. Trong đó hệ thống ABO có ý nghĩa dặc biệt quan trọng
trong truyền máu.
2.1. Hệ nhóm máu ABO:
- Kháng nguyên: hệ nhóm máu ABO được đặc trưng là KN A và KN B. Tên của nhóm
máu là tên của KN có mặt trên hồng cầu.
- Kháng thể (KT): đặc điểm của hệ nhóm máu ABO là có KT tự nhiên, đó là KT có sẵn
không qua kích thích miễn dịch, tồn tại một cách liên tục ở trong huyết thanh của
người không có KN tương ứng. Ví dụ người nhóm máu B (không có KN A) sẽ có KT
chống A.
- Dựa trên sự có mặt của kháng nguyên trên hồng cầu và kháng thể trong huyết thanh
có thể tóm tắt 4 nhóm máu hệ ABO như sau:
Nhóm máu
Kháng nguyên trên
hồng cầu
Kháng thể trong
huyết thanh

Nhóm A A Chống B
Nhóm B B Chống A
Nhóm AB A và B Không có kháng thể
Nhóm O Không có kháng nguyên Chống A và chống B
- Một số đặc điểm khác của nhóm ABO
3
4
+ Nhóm A1, A2. Ngoài KN A bình thường (còn gọi A
1
) còn có KN A
2
. Người nhóm A
2
nếu
được truyền máu A
1
có thể sinh KT chống A
1
.
+ Nhóm A và B yêú: tính KN yếu khó phát hiện được bằng xét nghiệm thông thường.
+ KN hệ ABO có mặt trên hồng cầu, bạch cầu, tiểu cầu và các tế bào khác của cơ thể.
+ Ngoài kháng thể tự nhiên nêu trên, người tiếp xúc với KN mình không có (chửa đẻ
nhiều lần, truyền nhầm nhóm máu) có thể sinh KT miễn dịch chống A, B
-
Nguyên tắc về truyền máu dựa trên hệ nhóm ABO.
Truyền máu an toàn về miễn dịch là không để xẩy ra phản ứng giữa KN và KT do
vậy phải theo hai nguyên tắc sau:
(1) Không truyền hồng cầu mang KN vào cơ thể có KT tương ứng.
(2) Không truyền huyết tương mang KT vào cơ thể có KN tương ứng trên hồng cầu.
+ Quan niệm trước đây là tuân thủ tuyệt đối nguyên tắc (1) có thể không theo nguyên

tắc (2) nếu truyền ít và quá cần thiết do vậy trước hết là truyền cùng nhóm hệ ABO.
Trường hợp cấp cứu, không có máu cùng nhóm thì có thể truyền máu nhóm O cho
các nhóm khác, truyền nhóm A hay nhóm B cho AB. Tuy nhiên chỉ được truyền một
đơn vị.
+ Hiện nay nhờ tách được các thành phần máu, nên có thể truyền khối hồng cầu nhóm
O cho các nhóm khác, khối hồng cầu nhóm A hay B cho nhóm AB, và có thể truyền
chế phẩm huyết tương nhóm AB cho các nhóm khác.
2.2. Hệ nhóm máu Rh và hệ nhóm máu khác.
- Hệ Rh có 5 KN chính là D, C, c, E, e. Người ta cho rằng các KN này do 3 cặp gen qui
định là Dd, Cc, Ee. Trừ gen d đến nay chưa phát hiện KN tương ứng, các gen khác
cùng trội do vậy cơ thể đồng hợp tử CC chỉ có KN C, còn dị hợp tử Cc thì có cả KN C
và KN c. KN D (còn gọi là Rh(+)) có mặt ở người mang kiểu gen DD và Dd.
- Kháng thể hệ Rh là KT miễn dịch, xuất hiện sau truyền máu hay ở người chửa đẻ
nhiều lần: Khi người mẹ Rh (-) mang thai Rh (+) chuyển dạ, có một ít máu thai vào
tuần hoàn mẹ gây miễn dịch, sinh kháng thể kháng Rh (+) ở mẹ. Đối với kháng thể
chống C, c, E, e cũng có cơ chế hình thành tương tự.
- Các hệ nhóm máu khác: Hiện nay có rất nhiều hệ nhóm máu được phát hiện: Hệ
nhóm máu MN gồm kháng nguyên M và N do cặp gen cùng trội (MN) qui định, hệ
Kidd (Jka, Jkb), hệ lewis, hệ Kell (K và k). các hệ này thường do cặp gen cùng trội qui
định. KT miễn dịch xuất hiện ở người tiếp xúc với KN mà mình vắng mặt (sau truyền
máu, chửa đẻ )
- Ý nghĩa trong truyền máu: Muốn truyền máu an toàn không được để xẩy ra phản ứng
giữa KN và KT vì vậy khi truyền máu cho những người đã nhận máu hay chửa đẻ
nhiều lần cần xét nghiệm xem người đó có KT miễn dich chống lại các KN trên hồng
cầu định truyền hay không. Để phát hiện các KT này phải sử dụng các xét nghiệm
4
5
ngưng kết nhân tạo (trong môi trường đại phân tử, men hay sử dụng nghiệm pháp
Coombs)
3. NHÓM BẠCH TIỂU CẦU:

Hệ nhóm bạch tiểu cầu HLA (Human Leucocyte Antigen) đã được mô tả với hàng
trăm kháng nguyên thuộc các lớp khác nhau. Đây là hệ có ý nghĩa trong truyền bạch
- tiểu cầu và ghép cơ quan.
4. CÁC CHẾ PHẨM MÁU: ĐẶC ĐIỂM VÀ CHỈ ĐỊNH SỬ DỤNG.
4.1. Máu toàn phần:
- Đặc điểm: Là máu lấy từ tĩnh mạch, chứa trong túi có chất chống đông và bảo quản
máu (Citrate, Dextrose).
- Bảo quản: ở 4
0
C (2 - 6
0
C). Thời gian 35 hoặc 42 ngày
Thành phần: hồng cầu, huyết tương và tuỳ thời hạn bảo quản mà các thành phần
khác như bạch cầu, tiểu cầu, yếu tố đông máu có thể bị phân huỷ
- Chỉ định: mất ≥ 30% lượng máu của cơ thể (≈1,5 lít).
4.2. Khối hồng cầu (Hồng cầu khối).
- Đặc điểm: là máu toàn phần đã tách huyết tương
- Bảo quản: tuỳ loại dung dịch bảo quản, cách sản xuất
- Thành phần: hồng cầu và dung dịch bảo quản
- Chỉ định: thiếu máu, đặc biệt thiếu máu nhưng có suy tim, suy thận.
4.3. Hồng cầu rửa :
- Đặc điểm: là khối hồng cầu loại huyết tương bằng cách rửa nhiều lần với nước muối.
- Bảo quản: 24 giờ, 2 - 6
0
C.
- Thành phần: Hồng cầu, đã loại bỏ thành phần huyết tương.
- Chỉ định:
+ Tan máu miễn dịch có hoạt hoá hệ bổ thể.
+ Bệnh nhân cần truyền máu nhưng có phản ứng với protein huyết tương.
4.4. Huyết tương giàu tiểu cầu

- Đặc điểm: là huyết tương tách đơn giản từ máu toàn phần mới lấy, có các thành
phần: tiểu cầu và còn bạch cầu, các yếu tố huyết tương
- Bảo quản: 22
0
C; 24 giờ, lắc liên tục.
5
6
- Chỉ định: Thiếu tiểu cầu, thiếu huyết tương (sốt xuất huyết ).
4.5. Khối tiểu cầu (KTC):
là tiểu cầu với nồng độ cao gồm các loại sau:
- KTC từ một đơn vị máu, hay từ nhiều đơn vị máu (pool tiểu cầu)
- KTC từ một người cho, lấy bằng máy tách tiểu cầu: nhiều tiểu cầu (≈ 30 x10
10
TC)
- Chỉ định: giảm tiểu cầu (SL, chức năng), nguy cơ xuất huyết
4.6. Huyết tương tươi đông lạnh
- Đặc điểm: là máu đã bỏ thành phần hữu hình và để lạnh (-35 độ) trước 6 giờ
- Bảo quản: 2 năm ở - 35
0
C
- Chỉ định:
+ Rối loạn đông máu, Hemophilia chưa rõ A hay B.
+ Bù protein
+ Phối hợp với khối hồng cầu cho bệnh nhân mất nhiều máu .
4.7. Tủa yếu tố VIII
Là phần tủa của huyết tương tươi đông lạnh chứa nồng độ cao yếu tố VIII và
Fibrinogen
- Thành phần: yếu tố VIII, Fibrinogen.
- Bảo quản: 2 năm ở 35
0

C
- Chỉ định:
+ Hemophilia A
+ Mất fibrinogen.
4.8. Huyết tương tươi đông lạnh bỏ tủa
Huyết tương còn lại sau lấy tủa VIII, Fibrinogen.
- Thành phần: Yếu tố IX, protein, khoáng , một số yếu tố đông máu khác
- Bảo quản : - 35
0
C, 2 năm .
- Chỉ định:
+ Hemophilia B, suy gan, bỏng.
+ Bù protein và áp lực keo, phối hợp KHC khi mất máu nhiều.
6
7
5. CÁC QUI ĐỊNH VÀ QUY TRÌNH TRUYỀN MÁU LÂM SÀNG:
5.1. Quy định về cơ sở truyền máu: cơ sở lâm sàng có truyền máu phải có điều kiện để
định nhóm máu, có điều kiện xử trí tai biến truyền máu.
5.2. Quy định về chỉ định truyền máu: Theo quan điểm của Tổ chức Y tế thế giới: „truyền
đúng loại chế phẩm cho đúng bệnh nhân“. Trước khi quyết định truyền máu phải
cân nhắc thật kỹ: bệnh nhân có cần thiết phải truyền không,
5.3. Các qui định về kiểm tra đối chiếu, về định nhóm máu: Khi truyền máu cho bệnh
nhân cần kiểm tra đối chiếu các thông tin xác định đúng người bệnh và thông tin
về đơn vị máu, chế phẩm, phải định lại nhóm máu hệ ABO của bệnh nhân và máu
dẫn từ đơn vị máu tại giường bệnh trước khi truyền.
5.4. Quy định về nhóm máu. Tuỳ loại chế phẩm mà quyết định lựa chọn hoà hợp hệ ABO
theo hai nguyên tắc đã nêu ở phần 2.1
5.5. Các qui định về theo dõi ìa báo cáo kết quả truyền máu.
5.6. Quy trình truyền máu lâm sàng lần lượt là: (1) Bác sỹ khám và chỉ định truyền máu,
(2) Y tá lấy mẫu máu bệnh nhân để đưa xét nghiệm lĩnh máu. (3) Y tá đi lĩnh máu

tại khoa truyền máu, (4) chuẩn bị thủ tục, kiểm tra đối chiếu giữa bệnh nhân và
đơn vị máu, chế phẩm, (5) Thiết lập đường truyền và định nhóm tại giường bệnh,
(6) Thực hiện truyền máu, (7) Theo dõi truyền máu, (8) kết thúc truyền máu, (9)
Hoàn thiện hồ sơ và báo cáo kết quả truyền máu
6. TAI BIẾN TRUYỀN MÁU VÀ XỬ TRÍ.
6.1. Tai biến cấp
6.1.1. Bất đồng nhóm máu ABO
- Nguyên nhân : Thường do nhầm bệnh nhân, nhầm bệnh phẩm, iát khi do sai về kỹ
thuật định nhóm.
- Biểu hiện: sốt, rét run, mạch nhanh, tụt huyết áp, đau thắt lưng, nước tiểu đỏ, có thể
vô niệu. Bệnh nhân đang mổ có thể thấy mạch nhanh, nhỏ , không bắt được mạch,
huyết áp tụt, máu chảy không cầm được.
- Xử trí : + Ngừng truyền máu
+ Cấp cứu bệnh nhân :
Truyền dịch : Nước muối sinh lý.
Corticoid: Methylprednisolon 40 mg x 2 - 4 lọ tiêm tĩnh mạch.
Nâng huyết áp: Dopamin
Adrenalin: Tiêm dd 1mg sau đó tráng bơm tiêm, tiêm TM
Duy trì huyết áp tối đa ≥80 mm Hg
7
8
Thực hiện các quy định pháp lý về truyền máu: Mời nhân viên truyền máu kiểm tra
lại nhóm tại giường, niêm phong túi máu, lập biên bản
6.1.2. Bất đồng hệ nhóm máu khác: Rh, hệ khác
- Rét run, hạ huyết áp, nước tiểu đỏ .
- Xử trí tương tự trên (thường nhẹ và chậm hơn)
6.1.3. Shock phân vệ
- Nguyên nhân thường do prôtêin huyết tương
- Xử trí chống shock.
6.1.4. Rét run, nổi mày đay.

- Nguyên nhân : Thường do các chất trung gian bạch cầu giải phóng
- Xử trí: Tạm ngừng truyền, theo dõi: Nếu huyết áp, thể trạng bình thường: truyền
tiếp và theo dõi. Nếu diễn biến nặng cần cấp cứu.
Nếu sốt, nổi mày đay sau truyền máu: Corticoid, kháng histamin.
6.1.5. Nhiễm trùng đơn vị máu, chế phẩm
- Nguyên nhân: Đơn vị máu, chế phẩm bị nhiễm khuẩn trong quá trình chuẩn bị và bảo
quản, hay gặp nhất là truyền khối tiểu cầu.
- Biểu hiện: Như shock do nhầm nhóm, ngoài ra bệnh nhân thường sốt rất cao (trên
40
0
C), mất ý thức, vật vã , nôn ra máu.
- Xử trí:
+ Chống shock, thường dùng Noradrennalin 80 - 120 Mg/ phút và theo dõi, chỉnh liều.
+ Truyền kháng sinh mạnh, phổ rộng.
6.1.6. Tổn thương phổi cấp do truyền máu:

- Hiện nay là tai biến có tỷ lệ tử vong cao trên thế giới, thường gặp trong truyền huyết
tương. Nguyên nhân là do phức hợp miễn dịch giữa KT trong chế phẩm truyền vào
chống lại bạch tiểu cầu bệnh nhân. Phức hợp này cố định lên phế nang gây tổn
thương cấp tính.
- Biểu hiện sau truyền 1-5,6 giờ với triệu chứng như phù phổi cấp không do tim. Bệnh
nhân khó thở nặng, phổi đầy ran ẩm, Xquang thấy hai phổi rất mờ.
- Xử trí: cần cấp cứu cho thở ôxy phối hợp thuốc ức chhế miễn dịch.
6.1.7. Do truyền máu quá nhanh, quá tải gây suy tim, phù phổi cấp.
Xử trí: Ngừng ngay, điều trị cấp cứu phù phổi cấp.
8
9
6.2. Tai biến muộn:
- Do bất đồng nhóm máu ngoài hệ ABO
+ Nặng: Thường do bất đồng nhóm Rh, bệnh nhân vàng da, tiểu đỏ sau 1 - 2 ngày

+ Nhẹ: Sốt sau 1 - 2 ngày và 1 - 2 tuần, sốt dai dẳng. Thiếu máu nhanh, có thể thấy
hiện tượng tan máu.
+ Xử trí : - Truyền máu phù hợp (lần truyền sau)
- Corticoid
- Bệnh ghép chống chủ do truyền máu: Do bất đồng nhóm HLA nên tế bào lympho của
máu, chế phẩm truyền vào chống lại người nhận gây sốt, các biểu hiện như tự miễn.
- Nhiễm virus, ký sinh trùng do truyền máu mang mầm bệnh.
Phòng bằng thực hiện tuyển chọn sàng lọc tốt.
7. CÁC TÁC NHÂN TRUYỀN BỆNH QUA TRUYỀN MÁU VÀ BIỆN PHÁP ĐỀ PHÒNG.
- Nhiều tác nhân truyền bệnh qua truyền máu đã được phát hiện: Các virut viêm gan
(viêm gan B, viêm gan C, viêm gan G ), HIV, virut gây bệnh bò điên , vi khuẩn
(giang mai), ký sinh trùng sốt rét.
- Để đề phòng lây lan cần:
+ Chọn người cho máu, không lấy máu ở nhóm người nguy cơ cao nhiễm các tác nhân
trên: người tiêm chích, đã nhận máu, chế phẩm nhiều lần
+ Sử dụng kỹ thuật hiện đại với các sinh phẩm tốt để xét nghiệm sàng lọc, rút ngắn
giai đoạn cửa sổ (là thời gian đã nhiễm varút, có thể lây lan nhưng chưa thể phát
hiện được bằng xét nghiệm).
+ Sử dụng một số biện pháp xử lý (nhiệt độ, hoá chất) bất hoạt virut.
+ Truyền máu tự thân, chỉ định đúng truyền máu (chỉ truyền khi cần), truyền máu từng
phần.
8. HIẾN MÁU TÌNH NGUYỆN
Hiện nay có 3 nguồn người cho máu là: người cho chuyên nghiệp, người cho tình
nguyện và người nhà cho máu. Trong đó nguồn máu an toàn nhất là người cho tình
nguyện.
8.1. Nguy cơ do lấy máu từ người cho chuyên nghiệp.
- Cho vì tiền nên dấu bệnh tật, dấu nguy cơ nhiễm bệnh lây qua truyền máu.
- Một người cho nhiều nơi, nhiều lần nên chất lượng máu thấp, ảnh hưởng không tốt
đến sức khoẻ người cho.
- Thiếu máu để truyền , thiếu để điều chế các chế phầm máu

8.2. Người cho máu tình nguyện.
Người cho máu tình nguyện, vì mục đích cứu người nên:
- Không dấu bệnh tật, không dấu nguy cơ mắc bệnh
9
10
- Tự sàng lọc mình, sẽ không cho máu nếu thấy mình thuộc nhóm nguy cơ có thể làm
lây bệnh cho người khác
- Tự nguyện cho máu nên không dấu địa chỉ, dễ quản lý.
8.3. Để có người cho máu tình nguyện và cho máu tình nguyện nhắc lại (đã được kiểm
tra lần trước), phải vận động kết hợp với các hình thức giáo dục, khuyến khích dần
dần cùng việc tăng cao đời sống văn hoá, kinh tế xã hội và cần có sự tham gia tích
cực của các cấp chính quyền, đoàn thể xã hội. Người bác sỹ phải gương mẫu và tham
gia tuyên truyền, vân động cho máu tình nguyện dựa trên hiểu biết khoa học về cho
máu đúng hướng dẫn không có hại cho sức khoẻ và về giá trị của cho máu tình
nguyện.
CÂU HỎI LƯỢNG GIÁ:
1. Hãy trình bày các thành phần máu?
2. Trình bày đặc điểm KN, KT hệ nhóm máu ABO và ứng dụng trong truyền máu?
3. Hãy trình bày các KN và điều kiện xuất hiện KT hệ Rh?
4. Hãy trình bày ý nghĩa của các hệ nhóm máu ngoài hệ ABO trong truyền máu?
5. Hãy trình bày đặc điểm, điều kiện bảo quản và chỉ định sử dụng của máu toàn phần,
khối hồng cầu và hồng cầu rửa?
6. Hãy trình bày đặc điểm, điều kiện bảo quản và chỉ dịnh sử dụng của huyết tương tươi
đông lạnh và tủa yếu tố VIII?
7. Hãy trình bày quy trình truyền máu lâm sàng?
8. Hãy nêu tên và trình bày nguyên nhân các tai biến cấp do truyền máu?
9. Hãy trình bày các tai biến muộn do truyền máu?
10. Hãy trình bày vì sao phải vận động hiến máu tình nguyện và nêu các nguy cơ do lấy
máu từ người cho máu chuyên nghiệp?
HỘI CHỨNG THIẾU MÁU

TS. BS. Phạm Quang Vinh
MỤC TIÊU BÀI GIẢNG: Sau khi học xong học viên có thể
Phát hiện được các bệnh nhân thiếu máu, biết cách tìm nguyên nhân và xử trí
được thiếu máu thường gặp.
ĐẠI CƯƠNG:
10
11
Hồng cầu làm nhiệm vụ vận chuyển oxy từ phổi tới các tế bào ở tổ chức. Thực hiện
được nhiệm vụ này là nhờ HST (huyết sắc tố). Muốn đảm bảo cung cấp đủ ôxy cho hoạt
động của cơ thể, lượng HST trong máu phải đạt một nồng độ nhất định. Theo tổ chức Y
tế thế giới: Một người được coi là thiếu máu khi nồng độ HST trong máu người đó thấp
hơn những người cùng tuổi, cùng giới, có cùng trạng thái và trong cùng môi trường
sống.
Thiếu máu có thể là triệu chứng của nhiều bệnh đòi hỏi các phương pháp phát hiện và
điều trị khác nhau. Do vậy cần xác định nguyên nhân thiếu máu.
1. CHẨN ĐOÁN XÁC ĐỊNH THIẾU MÁU
1.1. Lâm sàng:
Triệu chứng cơ năng và thực thể:

Mệt mỏi, thường bị hoa mắt, chóng mặt nhất là
khi thay đổi tư thế, khó thở. Da xanh, niêm mạc nhợt, gan bàn tay trắng, móng tay
khum, tóc khô dễ gãy, ở phụ nữ có thể rối loạn hay mất kinh nguyệt, mạch nhanh, nghe
tim có thể có tiếng thổi, tim có thể to.
1.2. Xét nghiệm
- Xét nghiệm tế bào máu ngoại vi: Số lượng hống cầu giảm, lượng huyết sắc tố,
hematocrit giảm.
- Xét nghiệm tuỷ đồ: Tuỳ theo nguyên nhân có hình ảnh tuỷ đồ khác nhau.
2. CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT
- Phân biệt với một số bệnh có biểu hiện mệt, hoa mắt, khó thở như bệnh nội tiết, suy
tim, thiểu năng tuần hoàn não: cần dựa vào xét nghiệm.

3. CHẨN ĐOÁN NGUYÊN NHÂN THIẾU MÁU:
Hồng cầu được sinh ra ở tuỷ sinh máu. Sau thời gian khoảng 120 ngày hồng cầu
bị huỷ ở tổ chức liên võng. Các nguyên nhân ảnh hưởng đến sinh hồng cầu hay mất
máu đều có thể gây thiếu máu.
3.1. Thiếu máu do không sinh được máu:
- Bệnh do tuỷ xương không sinh được máu:
+ Suy tủy xương: đến nay chưa xác định rõ ràng nguyên nhân. Thiếu máu kèm xuất
huyết, nhiễm trùng. Bệnh diễn biến từ từ. Xét nghiệm có giảm ba dòng tế bào máu,
thiếu máu bình sắc, tỷ lệ và số lượng bạch cầu hạt giảm nặng, giảm hồng cầu lưới
máu và tuỷ. Tuỷ đồ nghèo tế bào, giảm nặng dòng tuỷ và hồng cầu, mẫu tiểu cầu,
thường có tăng sắt huyết thanh
11
12
+ Do rối loạn tạo máu. Trong hội chứng rối loạn sinh tuỷ nguyên phát hầu hết bệnh
nhân có thiếu máu. Bệnh dai dẳng, xét nghiệm có thiếu máu bình sắc, rối loạn hình
thái tế bào máu và tuỷ, có thể có tế bào non ở máu và tuỷ. Nhiều trường hợp rối loạn
sinh tuỷ thứ phát sau xơ gan, lao
- Tuỷ sinh máu kém do các bệnh ác tính (tuỷ bị lấn át): Có biểu hiện bệnh ác tính. Xét
nghiệm tuỷ đồ hoặc sinh thiết tuỷ giúp phát hiện.
- Không sinh được máu do thiếu yếu tố tạo máu:
Đặc biệt là thiếu máu do thiếu sắt, thiếu vitamin B12, axit folic: Có thể phát hiện
căn nguyên như dinh dưỡng, cắt đoạn dạ dày. xét nghiệm thấy HC nhỏ, nhược sắc,
sắt huyết thanh giảm trong thiếu sắt, HC to, thiếu B12 trong thiếu vitamin B12.
3.2. Thiếu máu do mất máu: có thể do chảy máu hay tan máu:
3.2.1. Chảy máu:
chảy máu cấp hay mất máu mạn:
- Lâm sàng phát hiện các nguyện nhân và biểu hiện trong mất máu cấp như nôn máu,
đi ngoài phân đen, chảy máu do chấn thương, huyết áp hạ , phát hiện bệnh liên
quan gây mất máu mạn (trĩ, giun móc, rong kinh )
- Xét nghiệm máu thấy HC nhỏ, nhược sắc trong mất máu mạn, xét nghiệm phân thấy

nhiều Hc trong chảy máu tiêu hoá mạn tính.
3.2.2. Tan máu:
là tình trạng hồng cầu bị huỷ sớm hơn bình thường.
- Tan máu do hồng cầu:
+ Do màng hồng cầu: Có thể bẩm sinh như bệnh Minkowski Chauffard biểu hiện tan
máu mạn, lách to. Xét nghiệm có hồng cầu hình cầu, sức bền HC giảm. Hay bệnh
màng HC mắc phải như tan máu kịch phát ban đêm biểu hiện bằng những đợt tan
máu thường về đêm, xét nghiệm có nghiệm pháp đường, Ham d
,
axie dương tính.
+ Do men: Thường khó chẩn đoán, phải dựa vào xét nghiệm định lượng men, hay gặp
là thiếu men G6PD, pyruvatkinasse
+ Do huyết sắc tố: Thiếu máu tan máu các mức độ khác nhau tùy theo thể bệnh,
thường có lách to, có yếu tố gia đình, bị từ nhỏ. Xét nghiệm có HC nhỏ, tăng sắt
huyết thanh, điện di HST có thể phát hiện thành phần HST bất thường
- Tan máu do nguyên nhân ngoài hồng cầu: nhiều nguyên nhân:
+ Thiếu máu tan máu miễn dịch:
• Tan máu tự miễn: Là bệnh tan máu thường gặp thể hiện sốt rét run từng cơn,
vàng da, nước tiểu vàng. Xét nghiệm thấy thiếu máu bình sắc, hồng cầu tự
ngưng kết, nghiệm pháp Coombs dương tính.
• Tan máu sau truyền máu do bất đồng nhóm máu ngoài hệ ABO: Liên quan với
truyền máu. Thường biểu hiện sốt dai dẳng, vàng da và thiếu máu nhanh sau
truyền máu, xét nghiệm phát hiện kháng thể bất thường chống hồng cầu.
12
13
• Thiếu máu trẻ sơ sinh do bất đồng nhóm máu mẹ-con: Vàng da tan máu sau
sinh, xét nghiệm có thể phát hiện kháng thể ở mẹ chống lại HC con.
• Tan máu sau khi sử dụng một số loại thuốc: Biểu hiện tan máu liên quan với việc
sử dụng một số thuốc
+ Tan máu do nhiễm trùng, nhiễm độc:

+ Tan máu do ký sinh trùng đặc biệt sốt rét: có cơn tan máu (cơn sốt rét)
+ Tan máu do cường lách: lách to, xét nghiệm thấy giảm cả 3 dòng ngoại vi, tuỷ sinh
máu tốt. Xét nghiệm đo đời sống và nơi phân huỷ hồng cầu có thể phát hiện
+ Tan máu do bệnh hệ thống.
+ Tan máu do bệnh lý mạch máu có can thiệp như đặt van nhân tạo.
4. ĐIỀU TRỊ BỆNH NHÂN THIẾU MÁU
4.1. Nguyên tắc điều trị:
Điều trị theo nguyên nhân phối hợp điều trị triệu chứng kịp thời
4.2. Điều trị cụ thể
4.2.1. Điều trị thiếu máu do bệnh huyết sắc tố:
- Phương pháp điều trị bằng truyền máu và thải sắt là phổ biến hiện nay.
- Thải sắt bằng thuốc thải sắt như desferal hay bằng phương pháp lọc.
- Vấn đề cắt lách chỉ đặt ra khi có nguy cơ vỡ lách. (Riêng đối với bệnh HST H (α thal)
thì cắt lách có tác dụng tốt).
4.2.2. Điều trị tan máu do màng hồng cầu và men hồng cầu
Đối với bệnh Minkowski Chauffard, phương pháp cắt lách có hiệu quả, các bệnh khác
chủ yếu điều trị bằng truyền máu, thải sắt
4.2.3. Điều trị thiếu máu do suy tuỷ, lơ xê mi
Điều trị nguyên nhân, truyền máu.
4.2.4. Điều trị thiếu máu dinh dưỡng và thiếu máu thiếu sắt, thiếu máu do yếu
tố tạo máu:
điều trị bệnh phải mang tính toàn diện, cung cấp sắt, protein, phát hiện và
điều trị những bệnh phối hợp khác: viêm nhiễm
- Thiếu máu nhược sắc do thiếu sắt
+ Tìm nguyên nhân để điều trị kịp thời, cho các chế phẩm sắt:
- Trường hợp thiếu máu do thiếu vitamin B12 và axit folic: điều trị bằng cách bù các
chất thiếu hụt.
4.2.5. Thiếu máu do một số bệnh khác,

ví dụ suy thận

: điều trị suy thận và dùng
erythropoietin, truyền khối hồng cầu.
13
14
4.2.6. Điều trị thiếu máu tan máu tự miễn
- Điều trị nguyên nhân:
+ Corticoid: prednisolon 1-3 mg/kg thể trọng trong 3 tuần sau đó giảm liều dần. Có thể
dùng depersolon 1-2mg/kg thể trọng hay methyl prednisolon 2-3mg/kg thể trọng
trong 1-2 tuần rồi giảm liều dần.
+ Cắt lách: nếu bệnh nhân còn trẻ, đã điều trị corticoid 6 tháng không kết quả, hoặc
chống chỉ định corticoid do tác dụng phụ.
+ Thuốc ức chế miễn dịch: để điều trị bệnh nhân đã dùng corticoid và cắt lách không
hiệu quả; có thể dùng: cyclophosphamid 2-3mg/kg, cyclosporine A (imural 4-6mg/kg
trong khoảng 6 tháng, 6MP).
- Điều trị triệu chứng:
+ Truyền máu: Truyền hồng cầu rửa cùng nhóm.
+ Truyền dịch, lợi tiểu khi cơn tan máu nặng, cấp tính tránh để vô niệu. Nếu cần phải
chạy thận nhân tạo.
4.2.7. Điều trị thiếu máu tan máu do các nguyên nhân khác
- Bệnh hệ thống: kết hợp điều trị bệnh chính. Truyền khối hồng cầu cùng nhóm nếu
cần, lưu ý tránh dùng máu toàn phần.
- Tan máu do nhiễm trùng, ký sinh trùng: điều trị nguyên nhân bằng các thuốc đặc
hiệu: kháng sinh chống vi khuẩn, các thuốc kháng sốt rét nếu do sốt rét. Truyền khối
hồng cầu nếu cần, kèm hồi sức cần thiết.
5. DỰ PHÒNG THIẾU MÁU VÀ ĐIỀU TRỊ BIẾN CHỨNG THIẾU MÁU
- Căn cứ nguyên nhân để có những biện pháp đề phòng thiếu máu. Áp dụng biện pháp
chẩn đoán trước sinh và giúp lời khuyên di truyền cho những vợ chồng trẻ ở những
vùng có tỷ lệ cao bị bệnh β Thal, α Thal. Tăng cường giáo dục và nâng cao mức sống
ở cộng đồng để tránh thiếu máu dinh dưỡng.
- Thiếu máu lâu, nặng có thể suy tim, khi đó truyền máu là cần thiết nhưng phải lưu ý

hết sức đến tốc độ truyền.
- Thiếu máu do một số nguyên nhân như tan máu có thể ảnh hưởng đến thận nên cần
lưu ý chống vô niệu khi có cơn tan máu cấp.
14
15
CÂU HỎI LƯỢNG GIÁ
1. Hãy nêu định nghĩa thiếu máu của Tổ chức Y tế thế giới?
2. Hãy trình bày chẩn đoán xác định thiếu máu?
3. Hãy trình bày các nguyên nhân gây thiếu máu?
4. Hãy trình bày chẩn đoán nguyên nhân thiếu máu?
5. Hãy trình bày điều trị cụ thể ệnh nhân thiếu máu?
HỘI CHỨNG XUẤT HUYẾT
Xuất huyết do giảm tiểu cầu miễn dịch (XHGTCMD)
TS. BS. Phạm Quang Vinh
MỤC TIÊU BÀI GIẢNG:
Trang bị kiến thức để sau khi học, học viên có thể chẩn đoán xác định và phân
biệt được xuất huyết giảm tiểu cầu, có thể điều trị xuất huyết giảm tiểu cầu miễn
dịch.
ĐẠI CƯƠNG:
Để đảm bảo máu luôn ở trạng thái lỏng và được bảo vệ không chảy ra ngoài
mạch máu, cơ thể có hệ thống cầm và đông máu.
Tiểu cầu có vai trò quan trọng trong cầm máu. Khi mạch máu bị tổn thương lập
tức mạch máu tại chỗ tổn thương co lại, tiểu cầu sẽ bám vào chỗ tổn thương tạo thành
“nút” bịt vết thương. Tiểu cầu bị thiếu về số lượng hay chất lượng sẽ làm hiện tưọng này
không được thực hiện tốt có thể gây xuất huyết. Thường ặp nhất là xuất huyết giảm tiểu
cầu do miễn dịch.
15
16
1. KHÁI NIỆM
XHGTCMD là bệnh gây ra do tiểu cầu ngoại vi bị giảm vì có kháng thể kháng tiểu

cầu, biểu hiện là chảy máu, thường gặp nhất là chảy máu dưới da .
2. CHẨN ĐOÁN
2. 1. Chẩn đoán xác định
2.1.1. Lâm sàng
:
- Hoàn cảnh xuất hiện: Thường xuất hiện tự nhiên, có thể gặp ở mọi lứa tuổi, ở cả 2
giới nhưng thường gặp ở nữ, trẻ tuổi hoặc trẻ em từ 2- 8 tuổi.
Biểu hiện lâm sàng chính là xuất huyết:
- Xuất huyết dưới da thành chấm, nốt (ban xuất huyết) và các mảng bầm tím. Các ban
xuất huyết có thể ở các lứa tuổi khác nhau.
- Xuất huyết niêm mạc gây chảy máu chân răng, chảy máu cam, đi ngoài ra máu hoặc
đái máu. Phụ nữ thường có rong kinh và lượng kinh nhiều hơn bình thường. Ngoài ra
cũng có thể xuất huyết các màng như màng phổi, màng não.
- Các biểu hiện khác: Có thể có thiếu máu, mức độ thiếu máu tương ứng với mức mất
máu. Gan, hạch không to, có khi có lách to.
2.1.2. Các xét nghiệm:
- Tế bào máu: Số lượng tiểu cầu giảm, hồng cầu và huyết sắc tố bình thường hoặc
giảm tuỳ mức độ xuất huyết. Số lượng bạch cầu bình thường hoặc tăng,
- Xét nghiệm tuỷ đồ: Thường tuỷ giàu tế bào, tăng sinh mẫu tiểu cầu nhất là các lứa
tuổi chưa sinh tiểu cầu.
- Xét nghiệm đông máu:
+ Thời gian máu chảy kéo dài + Nghiệm pháp dây thắt dương tính
+ Xét nghiệm co cục máu: Cục máu không co hoặc co không hoàn toàn.
+ Thời gian Howell kéo dài + Thời gian Cephaline Kaolin, APTT bình thường
+ Thời gian Prothrombin, thời gian Thrombin, Fibrinogen bình thường.
- Xét nghiệm khác:
+ Xét nghiệm phát hiện kháng thể kháng tiểu cầu, xét nghiệm đo đời sống và nơi phân
huỷ tiểu cầu: thấy đời sống tiểu cầu bị rút ngắn.
+ Xét nghiệm kháng thể kháng nhân, kháng ADN, tế bào Hagraves âm tính.
2.2. Chẩn đoán phân biệt

16
17
2.2.1. Phân biệt với các ban không do xuất huyết:
- Bệnh nhân sốt phát ban hay có các ban dị ứng: khám lâm sàng phát hiện.
- Xét nghiệm tiểu cầu sai: Tiểu cầu bị vón nên kết quả xét nghiệm sai. Cần đối chiếu
với lâm sàng và các xét nghiệm khác (thời gian máu chảy, co cục máu)
2.2.2. Phân biệt với các xuất huyết không do giảm tiểu cầu:
- Xuất huyết do các bệnh tiêu hoá (loét dạ dày, tá tràng, xơ gan). Hình thái xuất huyết
khác và xét nghiệm tiểu cầu bình thường.
- Xuất huyết do bệnh nhân sử dụng thuốc chống đông: Xét nghiệm thấy số lượng tiểu
cầu bình thường
- Xuất huyết do giảm fibrinogen và các yếu tố đông máu khác do tiêu thụ. Thường gặp
là đông máu rải rác trong lòng mạch: Bệnh nhân có các bệnh chính (shock, nhiễm
trùng, chấn thương nặng hay bị ung thư) xét nghiệm ngoài tiểu cầu giảm còn
fibrinogen và các yếu tố đông máu khác cũng giảm, nghiệm pháp rượu dương tính,
D dimer tăng.
- Xuất huyết do bệnh hemophilia: Thường xuất hiện chảy máu sâu ở khớp, cơ, cũng có
thể chảy máu niêm mạc. Bệnh thường gặp ở nam, có tính chất gia đình, xét nghiệm
phát hiện giảm VIII, hay IX, tiểu cầu bình thường.
2.2.3. Phân biệt với xuất huyết do giảm chức năng tiểu cầu.
Một số bệnh bẩm sinh do giảm chức năng tiểu cầu như Glanzmann, von Willebrand
cũng có biểu hiện lâm sàng là chảy máu các hình thái tương tự XHGTCMD. Tuy nhiên
xét nghiệm thấy số lượng tiểu cầu bình thường, thời gian máu chảy kéo dài, ngưng tập
tiểu cầu giảm.
2.2.4. Phân biệt với giảm tiểu cầu do các nguyên nhân khác.
- Giảm tiểu cầu do thuốc: Một số thuốc gây giảm tiểu cầu cũng theo cơ chế miễn dịch:
như quinidine, penicillin, heparin, muối vàng.
Một số thuốc khác ức chế sinh tiểu cầu gây giảm tiểu cầu như thuốc kháng giáp trạng
tổng hợp, một số kháng sinh và đặc biệt là thuốc điều trị ung thư.
Chẩn đoán bằng cách khai thác tiền sử dùng thuốc của bệnh nhân.

- Giảm tiểu cầu do bệnh máu khác:
Nhiều bệnh máu như suy tuỷ xương, rối loạn sinh tuỷ, lơxêmi cấp đều có giảm tiểu
cầu và các triệu chứng như bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch. Ngoài ra những
bệnh nhân này còn bị nhiễm trùng, thiếu máu nặng.
- Giảm tiểu cầu do virus: Nhiễm các virus, HIV, HBV, HCV đặc biệt virus Dengue xuất
huyết. Xét nghiệm có mặt các dấu ấn của virus trên đồng thời có tổn thương các cơ
quan đich của virus ví dụ có dấu hiệu suy, tổn thương tế bào gan. Với virus Dengue
thì bệnh thường thành dịch.
17
18
- Giảm tiểu cầu do cường lách: ít gặp, thường bệnh nhân có giảm các tế bào máu khác
(hồng cầu, bạch cầu). Cắt lách cải thiện được bệnh.
- Giảm tiểu cầu trong bệnh lupus đỏ hệ thống. Bệnh nhân có triệu chứng lâm sàng, xét
nghiệm bệnh lupus đi kèm xuất huyết do giảm tiểu cầu.
3. ĐIỀU TRỊ
3.1. Điều trị XHGTC miễn dịch
-
Điều trị đặc hiệu:
Nguyên tắc: là điều trị ức chế miễn dịch
-
Corticoid :
Prednisolon: 1 - 2mg/kg/ngày x 2- 4 tuần. Nếu có đáp ứng thì giảm liều
dần và duy trì khoảng 1-2 tháng.

Trường hợp nặng, có thể dùng corticoid liều cao:
(Methylprednisolon 1g/ngày x 3 ngày).
-
Cắt lách
Chỉ định khi điều trị 6 tháng bằng corticoid thất bại (tiểu cầu dưới 50 x 10
9

/l), Sinh
mẫu tiểu cầu trong tuỷ còn tốt, dưới 45 tuổi, không có các bệnh lý nội khoa khác,
bệnh nhân tự nguyện.
Nếu thất bại có thể dùng lại liều corticoid ban đầu
-
Điều trị bằng thuốc ức chế miễn dịch
Chỉ định khi tiểu cầu vẫn giảm dù đã được điều trị bằng corticoid và cắt lách. Các
thuốc có thể dùng: Cyclosporin A, Immurel, Cyclophosphamid, 6MP, Vincristin, cần
phải theo dõi số lượng bạch cầu để điều chỉnh liều thuốc.
Điều trị bằng γ globulin:
Thường chỉ định trong trường hợp cấp cứu:
Liều lượng: 0,4g/kg/ngày x 5 ngày
-
Điều trị hỗ trợ
+ Truyền khối tiểu cầu: chỉ định trong trường hợp có chảy máu nặng hoặc giảm tiểu
cầu quá nặng (tiểu cầu dưới 20 x 10
9
/l). Chỉ định tốt cho bệnh nhân giảm tiểu cầu
sau điều trị hóa chất chữa bệnh ác tính.
. Nên truyền tiểu cầu lấy từ một cá thể có chọn HLA hoặc từ một người cho trong
gia đình và được loại bỏ bạch cầu.
. Nên truyền khối lượng lớn ngay từ đầu, có thể tới 6 - 8 đơn vị/ngày.
+ Trao đổi huyết tương: mục đích là làm giảm nhanh chóng lượng kháng thể trong
máu. Hiệu quả điều trị thường đạt được sau hai lần trao đổi huyết tương.
3.2. Điều tri giảm tiểu cầu do các nguyên nhân khác:
- Do tiêu thụ, bệnh máu, virus. Cần điều trị bệnh chính và truyền tiểu cầu.
- Giảm tiểu cầu do thuốc: Dùng corticoit liều trung bình, phối hợp truyền tiểu cầu và
đặc biệt phát hiện và ngừng sử dụng thuốc gây giảm tiểu cầu.
- Giảm chức năng tiểu cầu: Truyền khối tiểu cầu.
18

19
CÂU HỎI LƯỢNG GIÁ:
1. Hãy trình bày chẩn đoán xác định XHGTCMD?
2. Hãy trình bày chẩn đoán phân biệt XHGTCMD với các xuất huyết không do giảm tiểu
cầu?
3. Hãy trình bày chẩn đoán phân biệt XHGTCMD với các giảm tiểu cầu do nguyên nhân
khác?
4. Hãy trình bày điều trị XHGTCMD?
5. Hãy trình bày điều trị XHGTC không do miễn dịch?
BỆNH HEMOPHILIA
(Bệnh ưa chảy máu)
TS. BS. Phạm Quang Vinh
MỤC TIÊU BÀI GIẢNG
Trang bị kiến thức để sau khi học, học viên có thể phát hiện, xử trí, tư vấn cho
bệnh nhân hemophilia.
1. KHÁI NIỆM VỀ BỆNH:
Máu đông tức là máu chuyển từ trạng thái lỏng thành trạng thái rắn, do tạo thành
các sợi fibrin, fibrin được hình thành nhờ một loạt phản ứng dây chuyền thông qua giai
đoạn hình thành thromboplastin. Có hai con đường tạo thành thrombọlastin là đường nội
sinh và đường ngoại sinh. Con đường tạo thromboplastin nội sinh bắt đầu từ việc hoạt
hoá yếu tố XII. Yếu tố VIII, yếu tố IX, yếu tố XI cũng tham gia vào con đường này.
Hemophilia là bệnh rối loạn đông máu di truyền do giảm các yếu tố tạo thành
thromboplastin nội sinh (yếu tố VIII, yếu tố IX, yếu tố XI).
Bệnh di truyền: di truyền lặn, hầu như chỉ gặp ở nam giới.
Tỷ lệ mắc bệnh:

tỷ lệ gần giống nhau ở các vùng, các nước (50 đến 60 người trên 1
triệu dân). Ở Việt Nam, ước tính có khoảng 5000 người bệnh .
2. CHẨN ĐOÁN
Chẩn đoán bệnh dựa vào lâm sàng, tiền sử và xét nghiệm.

2.1. Đặc điểm lâm sàng: Biểu hiện chảy máu, tính chất lặp lại, biến dạng khớp là các
dấu hiệu lâm sàng quan trọng trong chẩn đoán bệnh:
19
20
- Gặp ở trẻ trai (bệnh nhân nam)
- Thường xuất hiện sau chấn thương, có thể tự nhiên, các hình thức:
+ Máu chảy khó cầm ở vết thương: đứt tay, chân, nhổ răng.
+ Khối máu tụ ở khớp, ở cơ: thường xuất hiện nhiều lần ở một khớp.
+ Chảy máu ở niêm mạc: đái máu, đi ngoài ra máu, chảy máu chân răng, máu cam.
+ Mức độ chảy máu, độ tuổi xuất hiện tuỳ theo thể nặng nhẹ.
- Vị trí chảy máu:
+ Nhiều nhất là tụ máu khớp (70 - 80%) trong đó khớp gối là hay gặp nhất (50 - 80%)
rồi đến khớp khuỷu, cổ chân và khớp háng.
+ Khối máu tụ trong cơ và dưới da (10 - 20%).
+ Chảy máu vị trí khác (5 - 15%).
- Chảy máu có tính lặp lại ở một người bệnh, lần sau giống lần trước.
- Biến dạng khớp: do chảy máu nhiều lần, khớp đau, không cử động nên thường có
teo cơ, cứng khớp, biến dạng khớp.
2.2. Xét nghiệm:
- Thời gian máu chảy, số lượng tiểu cầu, thời gian prothrombin, fibrinogen bình
thường.
- Thời gian máu đông, thời gian Howell, APTT kéo dài
- Định lượng VIII, IX giảm (tuỳ theo thể bệnh)
2.3. Tiền sử:
- Cá nhân: bệnh nhân thường có tiền sử chảy máu lặp lại cùng vị trí, có tiền sử máu
chảy lâu cầm khi đứt tay, nhổ răng.
- Gia đình: Có thể có những người trong gia đình bị bệnh tương tự hoặc đã được chẩn
đoán hemophilia, đó là cậu, anh, em trai hay anh, em con dì,
3. CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT.
- Các đau cơ, cứng khớp khác: Có triệu chứng viêm, nhiễm trùng và gặp cả hai giới.

Đặc biệt xét nghiệm đông máu không bị rối loạn.
- Các xuât huyết không do hemophilia:
+ Xuất huyết giảm tiểu cầu: xuất huyết dưới da, niêm mạc, bệnh thường gặp ở nữ. Xét
nghiệm có số lượng tiểu cầu giảm, APTT bình thường.
+ Xuất huyết do đông máu rải rác trong lòng mạch: Có biểu hiện bệnh chính, không có
tiền sử chảy máu khó cầm, xét nghiệm có giảm tiểu cầu và các yếu tố khác như tỷ lệ
prothrombin, fibrinogen.
20
21
+ Bệnh Von- Willebrand: Bệnh nhân cũng biểu hiện xuất huyết và xét nghiệm đông
máu nội sinh rối loạn tương tự hemophilia, kèm theo có thời gian chảy máu kéo dài,
ngưng tập tiểu cầu với ristocetin bị giảm.
+ Xuất huyết do vỡ mạch (mạch não, tiêu hoá). Bệnh cấp tính, có biểu hiện căn
nguyên). Xét nghiệm đông máu không có rối loạn.
4. MỘT SỐ THỂ BỆNH
- Thể bệnh theo loại yếu tố bị thiếu hụt:
+ Hemophilia A: thiếu yếu tố VIII (chiếm gần 85% các trường hợp
+ Hemophilia B: thiếu yếu tố IX (chiếm gần14% các trường hợp
+ Hemophia C thiếu yếu tố XI
và các thể khác khoảng 1%
- Thể bệnh theo mức độ giảm yếu tố: Bình thường yếu tố VIII ở người dao động từ 30
- 200%, nếu dưới 30% là bị bệnh, có thể chia người bị hemophilia ra các thể nặng
nhẹ sau:
+ Thể nặng: Nồng độ yếu tố VIII, IX dưới 1%.
+ Thể trung bình: Nồng độ yếu tố VIII, hay IX từ 1 đến 5%.
+ Thể nhẹ: Nồng độ yếu tố VIII, IX từ trên 5 đến dưới 30 %.
5. ĐIỀU TRỊ HEMOPHILIA
5.1. Nguyên tắc điều trị :
- Tùy theo thể bệnh : Hemophilia A, hay B.
- Tuỳ theo mức độ bệnh : nhẹ, vừa, nặng

- Tuỳ theo yêu cầu : bệnh nhân đang chảy máu nặng, cần cầm máu, cần phẫu thuật.
- Điều trị sớm (ngay khi có chấn thương với thể nhẹ) điều trị dự phòng với thể nặng,
phối hợp săn sóc tốt bệnh nhân.
5.2. Các phương pháp điều trị cụ thể
-
Điều trị dựa theo thể bệnh.
+ Hemophilia chưa xác định được thể: nếu bệnh nhân có nguy cơ chảy máu có thể
dùng HTTĐL (huyết tương tươi đông lạnh).
+ Hemophilia B : dùng HTTĐL hay HTTĐL đã bỏ tủa, yếu tố IX tổng hợp.
+ Hemophilia A : dùng HTTĐL, tủa VIII, VIII cô đặc hay VIII tổng hợp.
-
Cách sử dụng và liều dùng dựa theo mức nặng-nhẹ
21
22
Bình thường 1ml huyết tương chứa 1 đơn vị (u) yếu tố VIII. Tuỳ mức độ thiếu yếu tố
VIII và yêu cầu điều trị mà tính lượng yếu tố cần truyền.
VIII
T
= (VIII
Đ
- VIIIb) x Pv
VIII
T
là số đơn vị VIII cần (đơn vị yếu tố VIII)
VIII
Đ
là nồng độ VIII cần đạt (đơn vị yếu tố VIII/ml)
VIIIb là nồng dộ VIII của bệnh nhân trước truyền (đơn vị yếu tố VIII/ml)
Pv là thể tích huyết tương (ml) bằng 5% trọng lượng cơ thể)
Theo tính toán thì cứ truyền một đơn vị yếu tố VIII cho một kg thể trọng có thể làm

tăng nồng độ VIII lên 2% (0,02 u/ml) .
Nồng độ VIII huyết tương cần đạt tuỳ vào bệnh nhân: Với bệnh nhân chảy máu cơ,
khớp cần nồng độ từ 15 - 20%. Bị chấn thương hoặc phẫu thuật cần nồng độ cao
hơn.
5.3. Điều trị hemophilia B:
Ngoài các chế phẩm huyết tương, còn có thể dùng PPSB (phức hợp prothrombin
gồm yếu tố II, VII, IX, X)
6. ĐẶC ĐIỂM DI TRUYỀN CỦA BỆNH
- Hemophilia là bệnh di truyền liên quan đến giới, bệnh hầu như chỉ gặp ở nam giới. Đó
là do gen bệnh nằm trên nhiễm sắc thể (NST) X.
- NST giới ở nam là XY và ở nữ là XX. NXT X chứa các gen, trong đó có gen của yếu tố
đông máu VIII và IX. Ở nam giới chỉ có một NST X nên nếu NST X mang gen bệnh thì
lượng yếu tố VIII hoặc IX thiếu, gây ra hemophilia.
- Đối với phụ nữ có hai NST X nên nếu một NST X mang gen bệnh thì còn NST X thứ
hai. Gen trên NST X thứ hai này cho phép tổng hợp VIII hay IX vì vậy không bị bệnh.
Tuy nhiên khi sinh con, người mẹ có thể truyền gen bệnh này cho con trai, nếu
truyền gen bệnh cho con gái thì con gái cũng sẽ trở thành người mang gen bệnh.
- Trường hợp bố bị hemophilia và mẹ bình thường thì sẽ sinh ra tất cả con gái là
người mang gen bệnh còn tất cả con trai không bị hemophilia
- Trường hợp hiếm gặp: bố bị hemophilia, mẹ là người mang gen bệnh có thể sinh ra
con gái bị hemophilia vì mang 2 NST X bệnh.
- Có khoảng một phần ba các trường hợp hemophilia không có tiền sử gia đình, có thể
do đột biến tạo ra gen bệnh trong quá trình phân chia tế bào.
22
23
7. SĂN SÓC, TƯ VẤN BỆNH NHÂN
- Đối với bệnh nhân chưa có các di chứng: cần tạo điều kiện sống làm việc thích hợp,
tránh các chấn thương, định kỳ đến bệnh viện kiểm tra.
- Đối với bệnh nhân có di chứng: khớp biến dạng, cứng khớp: cần phối hợp điều trị dự
phòng và tập luyện, thích nghi, tránh teo cơ.

- Điều trị ngoại khoa : Khi các di chứng làm bệnh nhân đau đớn, cần hết sức chú ý
chảy máu
- Săn sóc răng miệng: lưu ý tránh các can thiệp, giữ răng miệng sạch, chú ý khi nhổ
răng.
- Vấn đề sinh con: Nếu sinh con trai sẽ hoàn toàn bình thường, nếu con gái sẽ mang
gen bệnh và có thể truyền cho cháu.
- Chú ý một số di chứng và biến chứng: Teo cơ, biến dạng khớp và thoái khớp, nhiễm
các virut do truyền nhiều chế phẩm máu.
CÂU HỎI LƯỢNG GIÁ:
1. Hãy trình bày khái niệm về bệnh hemophilia?
2. Hãy trình bày chẩn đoán xác định bệnh hemophlia?
3. Hãy trình bày các phương pháp điều trị cụ thể hemophilia?
4. Hãy trình bày săn sóc tư vấn bệnh nhân hemophilia?
5. Hãy trình bày đặc điểm di truyền bệnh hemophilia?
LƠ XÊ MI (cấp và kinh)
TS. BS. Phạm Quang Vinh
23
24
MỤC TIÊU:
Trang bị kiến thức để học viên có hiểu biết và có thể phát hiện lơ xê mi cấp và
kinh, có thể điều trị được lơ xê mi kinh dòng hạt.
LƠ XÊ MI CẤP
KHÁI NIỆM BỆNH
Lơ xê mi cấp là bệnh mà các tế bào ung thư là những tế bào máu không trưởng
thành được, không có chức năng, bệnh tiến triển nhanh rầm rộ.
1. TỶ LỆ MẮC BỆNH
Bệnh gặp ở mọi lứa tuổi. Theo các nghiên cứu thì tỷ lệ mắc bệnh hàng năm là
khoảng 4-6 trường hợp/ 100000 dân. Nam và nữ đều có thể mắc bệnh.
2. CHẨN ĐOÁN XÁC ĐỊNH. Dựa vào các biểu hiện lâm sàng và xét nghiệm
2.1. Lâm sàng

- Thiếu máu các mức độ, diễn biến nhanh.
- Xuất huyết: Thường là xuất huyết đưới da và niêm mạc.
- Triệu trứng nhiễm trùng: Đặc biệt bệnh nhân thường có viêm niêm mạc miệng, loét
họng, hơi thở hôi.
- Có thể có gan, lách, hạch to. Một số có các u ở trên da, phì đại lợi.
- Ngoài các triệu chứng trên, bệnh nhân thường có cảm giác mệt, đau mỏi
2.2. Triệu chứng xét nghiệm
-
Xét nghiệm tế bào máu:
+ Hồng cầu thường giảm, thiếu máu bình sắc, giảm số lượng tiểu cầu.
+ Số lượng bạch cầu tăng, cũng có thể bình thường hoặc giảm.
+ Công thức bạch cầu (1) giảm các tế bào máu trưởng thành bình thường (2) Có tế
bào non, ác tính, tỷ lệ tế bào ác tính trên 30%
-
Xét nghiệm tuỷ xương:
+ Thường tăng số lượng tế bào tuỷ xương, tăng 1 loại tế bào ác tính. Tỷ lệ tế bào ác
tính là trên 30% trong tuỷ xương, giảm các tế bào tuỷ bình thường.
24
25
+ Số lượng hồng cầu lưới ở máu và tuỷ giảm.
-
Xét nghiệm miễn dịch và di truyền
+ Phát hiện các kháng nguyên (CD) của giai đoạn sớm trong quá trình biệt hoá trên
màng các tế bào máu và tuỷ (bình thường chỉ xuất hiện với tỷ lệ thấp)
+ Xét nghiệm di truyền: phát hiện các bất thường nhiễm sắc thể và gen
3. CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT
- Suy tuỷ xương: Bệnh diễn biến thường từ từ, gan, lách, hạch không to. Xét nghiệm
thấy giảm 3 dòng tế bào máu, không có tế bào non, ác tính.
- Xuất huyết giảm tiểu cầu: Có thể thiếu máu và xuất huyết. Nhưng thiếu máu là do
xuất huyết. Xét nghiệm máu không có tế bào non ác tính.

- Thiếu máu khác: Biểu hiện thiếu máu nhưng không xuất huyết, không nhiễm trùng,
xét nghiệm máu và tuỷ không có tế bào non ác tính.
- Bệnh lơ xê mi kinh: bệnh nhân có thể thiếu máu, lách to. Xét nghiệm thấy tiểu cầu
tăng cao, có nhiều bạch cầu ở các lứa tuổi khác nhau trong máu.
- Bệnh u lympho: có thể thiếu máu, hạch to. Nhưng biểu hiện hạch to hoặc có u là chủ
yếu, xét nghiệm máu và tuỷ không có tế bào non ác tính.
- Bệnh đa u tuỷ xương: Xét nghiệm sinh hoá cho thấy tăng cao một loại gamma
globulin, xét nghiệm máu và tuỷ không có tế bào non ác tính.
- Hội chứng rối loạn sinh tuỷ: có nhiều thể bệnh, bệnh nhân cũng có thiếu máu, xuất
huyết, nhiễm trùng, xét nghiệm máu và tuỷ có thể gặp tế bào non, nhưng tỷ lệ tế
bào non trong máu và tuỷ dưới 30%.
- Nhiễm trùng phản ứng giả lơ xê mi: không thiếu máu, xuất huyết, tế bào không ác
tính. Sau điều trị hết nhiễm trùng bệnh nhân hết phản ứng.
4. PHÂN LOẠI
Có nhiều cách phân loại, tuy nhiên cách nào cũng phân thành lơ xê mi tuỷ cấp và lơ xê
mi lympho cấp, trong mỗi nhóm có nhiều thể bệnh khác nhau.
5. ĐIỀU TRỊ
Nguyên tắc điều trị là tiêu diệt tế bào ác tính. Hiện nay dùng một số hoá chất
điều trị thành nhiều giai đoạn, đầu tiên là điều trị tấn công, sau đó là diều tri củng cố
để lui bệnh hoàn toàn và tiếp đến điều trị duy trì.
5.1. Điều trị tấn công.
25