Hematology ppsx

Hematology

Bnhân 58 tuổi, caucasian, đến clinic chuyên về máu, do BS điều trị,
một internist cardiologist, hỏi ý kiến tại sao bnhân lại thiếu phiến huyết nhỏ .
Đếm phiến huyết nhỏ (platelet count) đầu tháng 6, 2007 cho thấy: TB
máu trắng 5600/mm3 (bình thuờng), Hemoglobin 14,6 g/dL (bình thường)
(nếu viết theo lối Hkỳ: 14.6 g/dL). Đếm phiến huyết: 89 nghìn /mm3
(normal 150 nghìn-350 nghìn/mm3). tháng 6/2006: phiến huyết 80 nghìn,
tháng 4/2005: 90 nghìn, tháng 7/2004: 110 nghìn. Hồ sơ cho thấy các đếm
máu toàn diện (CBC- complete blood count) trong những năm 1990-2003:
phiến huyết nhỏ hoàn hoàn bình thuờng.
Bnhân chỉ uống Atenolol cho tăng áp mạch trong 12 năm qua, không
có bệnh sử đái đường. Không có bệnh gì quan trọng, và bệnh nhân chưa
từng có mổ xẻ gì.
Không có bệnh sử dị ứng.
Bnhân làm việc ở một bàn giấy, làm phó giám đốc trong một công ty
tài chánh, chỉ chuyên lo về tiền bạc, không từng sử dụng những hoá chất gì
cả. Bnhân không hút thuốc, nhưng 16 năm trước đây, bnhân đã uống rượu
trong "có lẽ hơn 10 năm trước đó", "rượu gì cũng uống", kể cả những rượu
rất cao nồng độ alcohol (whiskey etc).
Lúc đó bnhân cũng dùng các loại thuốc phiện và ma-ri-hu-a-na (hút,
hít và uống, tuy nhiên chưa từng chích thuốc phiện)
Bnhân đã từng kết hôn hai lần. Bnhân hết bốn năm đại học về tài
chánh. Bnhân đã từng tham chiến tại VN trong 1 năm, ngành bộ binh, không
có bệnh sử đụng đến hoá chất màu da cam.
Khám cơ thể: nặng 110 kg, cao 176 cm, áp huyết 120/80mmHg. Đầu
và cổ không có gì lạ, họng (Waldeyer's ring area): không thấy sưng, không
có hạch cổ. Nách, háng không có hạch. Phổi, tim bình thường, bụng: mập,
cho nên không đoan chắc được lá lách hay gan có sưng lớn không, không.
Khám hậu môn: không có gì lạ, chỉ có trĩ .
Bạn nghĩ là lý do gì khiến cho bnhân bị giảm phiến huyết nhỏ

(platelet)? và các thử nghiệm kế tiếp để truy tầm bịnh (work up)?
Bs Nguyễn Tài Mai
NTM-YKhoa/Med: Case. Hematology(1 th 7, 2007)), trả lời –
Bs Nguyễn Tài Mai
Không ai góp ý, xin trả lời vậy :
Trường hợp này thường thấy mỗi ngày trong practice hay trên trại
bệnh Điểm đáng để ý là thiếu phiến huyết nhỏ trong trường hợp này chỉ ở
mức không gây một triệu chứng gì (bệnh nhân này: đếm platelet ở khoảng
80-90 nghìn /mm3).
Nói một cách chung chung, cho dễ nhớ (và một cách thực tế trên trại
bệnh), những con số sau đây nên lưu ý: phiến huyết nhỏ trung bình ở nam
hay nữ (bình thường – normal range): 150 nghìn- 350 nghìn /mm3. Dưới 15
nghìn/mm3: bnhân có thể chảy máu đột nhiên (spontaneous bleeding) (nghĩa
là không cần có trauma), dưới 50 nghìn/mm3: bnhân có thể chảy máu nếu có
trauma (traumatic bleeding). Còn nếu cho bnhân đi mổ, thì platelet nên ở
khoảng trên 80-90 nghìn.
Vậy thì case này platelet ở khoảng 80-90 nghìn, tức là không bình
thường, nhưng cũng không đủ gây một triệu chứng nào cả (bnhân vẫn đông
máu như thường). Vậy thì nên "lờ" đi, hay "đào nó ra" coi có sai hỏng gì
không. Chính vì thế, trong case này, BS điều trị (một cardiologist) đã đếm
platelet trong mấy năm qua, và (có lẽ thấy không quan trọng) cho nên mới
"lờ đi", và năm nay khi lại thấy hơi thiếu platelet, mới quyết định gửi sang
hematologist.
Hematologist cũng nghĩ như thế: hàng ngày đều thấy những cases
"borderline thrombocytopenia" (hơi thiếu platlelet) như trường hợp này, vậy
thì case nào nên đi lùng cho ra chuyện, mà case nào cứ "nhắm mắt": ĐÂY
LÀ CÂU HỎI CHÍNH CUẢ VẤN ĐỀ. Nếu muốn lùng cho ra chuyện, thì
phải giải thích thrombocytopenia vì cơ chế gì. Nói một cách cho dễ nhớ ,
thiếu phiến huyết nhỏ chỉ có vài lý do chính:
(1) Laboratory đọc sai, chính vì thế hematologist phải xuống lab nhìn

kính hiển vi: vì platelet dính chùm với nhau, thì máy tự động sẽ đếm sai (tức
là "platelet clumping") platelet count đáng lẽ ra bình thường, nhưng máy đọc
ra là thấp.
(2) Cơ thể không tạo ra đủ platlelet thì platelet dĩ nhiên phải thấp:
(2a) đẻ ra đã thấp (chẳng hạn May-Hegglin, Bernard Soulier, Wiscott
Aldrich syndromes etc): những cái này hiếm, cả đời không thấy 1 case, nói
ra để loè thiên hạ cho vui thôi
(2b) không phải đẻ ra đã bị, mà sau này mới bị (acquired): nhiễm
trùng, ung thư xâm nhập tủy xương, dị sinh tủy, thiếu B12, Folate, PNH
(paroxysmal nocturnal Hemoglobinuria). Những cơ chế này thường thấy (trừ
PNH), nhưng liếc qua đếm máu đã phải thấy ngay: chẳng hạn thiếu B12
Folate thì MCV (mean corpuscular volume) phải tăng.
Nếu MCV tăng, thiếu máu, B12 level thấp, chích B12 không hề hấn gì
(vẫn thiếu máu): thì đó thường là myelodysplasia. Còn nhiễm trùng làm
giảm platlelet thì bệnh nhân đang "ngất ngư con tàu đi" rồi, chứ làm sao lại
ngồi đó nói chuyện với y sĩ vui vẻ (chẳng hạn thrombocytopenia thường
thấy trong DIC - disseminated intravascular coagulation - thấy trong
Intensive care units).
(3) vì phá hủy platelet nhanh quá: (a) phá hủy bằng immune process:
tức là ITP - Immune thrombocytic Purpura (b) hoặc non-immune, chẳng hạn
TTP: thrombotic thrombocytopenic purpura. Nhưng những bnhân này
platelet xuống rất nhanh, và rất thấp: đếm platelet vài nghìn là cùng. Đây
cũng là một điểm khó nghĩ: vì có những bnhân bị CHRONIC ITP thì
platlelet sẽ ở khỏang 50, 60 nghìn trong vài năm, vài chục năm, và dĩ nhiên
chả cần chữa trị gì. Định bệnh này khá khó, vì nó là một "ruled out"
diagnosis; có nghiã là bảo nó không phải là bệnh (a), (b), (c), thì 98% nó
phải là bệnh (d) Tức là không thể "ruled in" nó được (trong y khoa có
những diagnosis thuộc loại "ruled in" : chẳng hạn đếm tế bào máu trắng 400
nghìn/mm3: thì bắt buộc phải là leukemia, thường không chạy đi đâu được

(4) Platelet thấp vì bị "đọng lại" (pooling) ở chỗ nào đó (spleen: thấy
trong trường hợp splenomegaly).
(5) thuốc làm cho platelet giảm (heparin chẳng hạn). Case này, b.nhân
uống ruợu như hũ chìm, thì rượu làm cho liver disease (cirrhosis), rồi liver
disease làm cho splenomegaly (Lá lách lớn ra). Spleen lớn ra
(splenomegaly) hút hết platlet vào nằm ở spleen (splenic pooling): vì thế
borderline thrombocytopenia. Cơ chế rất hợp lý, chả cần tìm đâu xa. Tuy
nhiên cardio đã gửi sang hemato, thì hemato phải nghĩ cho ra chuyện: Một
trong những cơ chế làm cho spleen sưng lớn là lymphoma (do lymphoma
xâm nhập vào spleen). (cứ tưởng tượng spleen là một lymph node rất lớn)
Vậy thì ngoài rượu ra, biết đâu cơ chế khác là bnhân bị lymphoma,
khiến cho lá lách sưng lớn, khiến tạo ra phiến huyết phải thấp
Làm sao biết được bnhân bị hay không bị lymphoma? Trước hết phải
coi xem spleen có lớn hay không Tốt nhất là khám bụng, nhưng bnhân này
mập qúa, rờ thế nào được cái lá lách (spleen)? vì thế nhanh nhất là làm CAT
scan.
Chỉ thị cho làm CAT scan cuả bụng và yêu cầu bệnh nhân tái khám
trong 1 tuần.
CAT scan cho thấy một cái lá lách rất lớn ("a huge spleen") và không
thấy hạch nào ở đâu cả (no retroperitoneal lymphadenopathy). Vậy thì cái
"huge spleen " này do rượu hay do lymphoma Ai mà biết được, vì dĩ nhiên
chả ai dám biopsy cái spleen (biopsy cái lá lách: chảy máu không cầm
được). Đến đây chỉ có hai lối: (1) gửi sang surgery bảo họ cắt cái spleen ra,
rồi dưới kính hiển vi sẽ biết ngay lymphoma hay không (2) hoặc lấy tủy
xương coi ra sao, lymphoma có khi thấm nhập vào tủy, sẽ thấy ngay .
Trường hợp này, khi thấy "huge spleen", tôi đã lấy ngay tủy xương
sau đó, và cũng gửi đi flow cytometrỵ. Kết quả microscope: "Tủy xương:
cho thấy Lymphoma, mantle cell, thấm nhập hoàn toàn tủy xương, CD20
positive theo kết quả flow cytometry".
Xin đề nghị chữa bằng Rituximab: spleen sẽ phải teo nhỏ lại

Chú thích: Hú vía, giá "non tay ấn" đã bảo do uống ruợu tạo nên
giảm phiến huyết nhỏ và đề nghị là: "cứ tiếp tục theo dõi, không cần làm gì"
(would suggest to continue to observe, no specific hematologic intervention
needed), thì biết đâu vài tháng hay 1 năm nữa, ngày đẹp trời nào đó, cái
spleen nó sẽ tự nhiên vỡ ra, lúc ấy bắt buộc phải mổ bụng khẩn cấp và rồi sẽ
thấy lymphoma, thì anh hematologist chỉ có cách chui xuống đất mà trốn
(độn thổ).
(tôi đã có 1 case như thế rồi, bnhân của tôi, 76 tuổi, caucasian, female,
theo dõi trong office cùng với đồng nghiệp gastroenterologist suốt 7-8 năm
vì thỉnh thoảng lâm râm đau bụng bên trái; đã làm colonoscopy rồi, chỉ thấy
diverticulosis. CAT scan (bụng) trước đó 1 năm (đi tìm diverticulitis) hoàn
toàn negative. Hôm đó nhận được telephone khẩn cấp từ một surgeon ở một
tiểu bang khác (cách đây một giờ rưỡi lái xe):
- "Thưa BS, bệnh nhân cuả BS vừa nhập viện tại nhà thương chúng
tôi, bà ấy có lẽ đang chảy máu trong bụng cấp tính, và chúng tôi đề nghị đưa
lên bàn mổ ngay bây giờ. Chúng tôi đang truyền máu, bệnh nhân còn đang
tỉnh táo, nhưng bà ta không chịu ký giấy cho phép mổ cho đến khi chúng tôi
nói chuyện với BS, và được sự đồng ý cuả BS".
- "Thưa BS, xin vui lòng báo cho bệnh nhân biết là chúng ta đã nói
chuyện với nhau qua điện thoại, và BS được hoàn toàn sự hậu thuẫn cuả tôi.
Xin bảo bà ấy cứ yên lòng làm theo chỉ thị cuả BS".
Hai ngày sau điện thoại từ nhà thương đó, surgeon gọi:
- "Tôi xin trình với BS là bệnh nhân của BS đang hồi phục khả quan."
- "Xin cảm ơn BS đã có lòng cho biết . Thưa, BS tìm thấy gì khi mổ
bụng, tại sao bnhân chảy máu? có phải vỡ abdominal aortic aneurysm?"
- "Thưa không, spleen bị vỡ - chúng tôi đoán là spontaneous rupture
of the spleen - chúng tôi thấy spleen khá lớn, và hôm nay pathologist tại nhà
thương chúng tôi đọc tạm thời (preliminary report ) là LYMPHOMA".
Bệnh nhân này sau đó trở lại vùng này, và chết tại đây sau 12 tháng
chữa bằng chemotherapy - Mới đầu tình trạng khả quan, nhưng trong vòng 3

tháng tái phát tại vùng bao tử (hồi đó chưa có Rituximab, tôi cho CHOP, tức
là standard treatment: Cytoxan, Adriamycin, Oncovin, Prednisone).
NTM
Xin hẹn kỳ sau, có mấy cases rất hay (và khó) khi có thì giờ (và có
người đọc) sẽ viết.
Bs Nguyễn Tài Mai