bệnh hồng ban elevatum

elevatum diutinum
(BÖnh Hång ban)
Th¹c sü NguyÔn V¨n Thêng
Bé m«n Da liÔu - Trêng §HYHN

I. Định nghĩa


Bệnh hồng ban Elevatum Diutinum là một bệnh da mãn tính
Bệnh hồng ban Elevatum Diutinum là một bệnh da mãn tính
hiếm gặp với tổn thơng cơ bản là các sẩn, cục màu vàng, màu
hiếm gặp với tổn thơng cơ bản là các sẩn, cục màu vàng, màu
đỏ hoặc tím. Các tổn thơng này hay tập trung ở đầu chi, có tính
đỏ hoặc tím. Các tổn thơng này hay tập trung ở đầu chi, có tính
chất đối xứng và thờng ở mặt duỗi. Tổ chức học có hiện tợng
chất đối xứng và thờng ở mặt duỗi. Tổ chức học có hiện tợng
viêm mạch do thâm nhiễm bạch cầu.
viêm mạch do thâm nhiễm bạch cầu.

II. lịch sử bệnh:
- Năm 1894, Radliffe Crocker và Wiliam mô tả một bệnh
nhân 6 tuổi với tổn thơng cơ bản sẩn cục màu đỏ tím hay màu
hồng, tồn tại dai dẳng ở mu bàn tay, khuỷu tay, đầu gối và mông.
Sau đó Hutchison và Bury cũng thông báo một số trờng hợp
bệnh nhân với các triệu chứng tơng tự. Tiếp theo, có nhiều bệnh
nhân đã đợc phát hiện với các sẩn màu đỏ, có khuynh hớng
mãn tính, đợc các thầy thuốc thời bấy giờ gọi với cái tên là
(Erythema
Elevatum Diutinum).
Elevatum Diutinum).

Tuy 2 nhóm tác giả có đa ra 2 thể lâm sàng khác nhau:
Tuy 2 nhóm tác giả có đa ra 2 thể lâm sàng khác nhau:
- Thể xảy ra ở phụ nữ trẻ, có tiền sử gia đình mắc bệnh Gout
- Thể xảy ra ở phụ nữ trẻ, có tiền sử gia đình mắc bệnh Gout
hoặc bệnh thấp khớp.
hoặc bệnh thấp khớp.
- Thể xảy ra ở đàn ông nhiều tuổi có bệnh Gout khèm theo.
- Thể xảy ra ở đàn ông nhiều tuổi có bệnh Gout khèm theo.
Hai thể lâm sàng này đã đợc coi là 2 bệnh riêng biệt, nhng
Hai thể lâm sàng này đã đợc coi là 2 bệnh riêng biệt, nhng
ngày nay, với sự tiến bộ của y học, nhất là trong lĩnh vực hóa mô
ngày nay, với sự tiến bộ của y học, nhất là trong lĩnh vực hóa mô
miễn dịch và dới kính hiển vi điện tử đã chứng minh hai thể lâm
miễn dịch và dới kính hiển vi điện tử đã chứng minh hai thể lâm
sàng này là cùng một bệnh.
sàng này là cùng một bệnh.

- Đến bây giờ, nguyên nhân chính xác của bệnh vẫn cha đ
ợc biết.
- Ngời ta đã tìm thấy phức hợp bộ thể C
1
q có ở trong huyết
thanh một số bệnh nhân và phức hợp miễn dịch là nguyên nhân
gây ra bệnh này.
- Bệnh nặng hơn khi có nhiễm tụ cầu hay liên cầu.
- Trong trờng hợp bệnh nhân bị hồng ban Elevatum
Diutinum, trên bề mặt của bạch cầu đa nhân trung tính có gắn
với một số chất, mà các chất này có khả năng liên kết với các
ngoại độc tố của vi khuẩn nh là streptokinase hay
streptodornase hoặc một số chất khác và kết quả là phức hợp

miễn dịch đợc hình thành, tạo ra các biểu hiện lâm sàng của
bệnh.
iii. Nguyên nhân và cơ chế bệnh sinh:

Hồng ban Elevatum Diutinum hay xảy ra ở ngời lớn, nhng
cũng có thể xảy ra ở mọi lứa tuổi. Tổn thơng đa dạng từ sẩn đến
mảng hay cục (nodule) sắp xếp thành hình tròn hay hình đa cung.
Tổn thơng mới thờng có màu hồng hoặc màu vàng và sau đó
trở nên đỏ hay tím. Các tổn thơng mới mịn và mềm, còn tổn
thơng giai đoạn muộn trở nên rắn và cứng.
Phân bố của tổn thơng tơng đối điển hình: có tính chất
đối xứng ở mặt duỗi và thờng tập trung ở các khớp, đặc biệt là
các khớp bàn tay, khuỷu tay và đầu gối. Tổn thơng đôi khi gặp
ở mông, gân Achille, còn ở niêm mạc và thân mình thì rất hiếm
gặp.
Tổn thơng thờng có hình tròn hay bầu dục, bề mặt của
tổn thơng mịn, đôi khi có vảy da và thâm nhiễm. Các chấm và
mảng xuất huyết đôi khi có ở giai đoạn sớm của bệnh, đặc biệt
khi ngừng điều trị DDS đột ngột.
iv. các triệu chứng lâm sàng và diễn biến
của bệnh:

Bọng nớc và vảy tiết máu cùng với các vết loét cũng có thể
thấy, đặc biệt là ở các tổn thơng phù nề. Một số cục hoặc mảng
lâu ngày có thể xơ hóa, đôi khi trông giống nh Xanthome.
Thỉnh thoảng tổn thơng đa dạng lại xuất hiện và hay để lại vết
teo da, nhăn nheo, tăng hay giảm sắc tố và có khi là mất các sợi
chun bên dới.
Triệu chứng lâm sàng rất khác nhau, nhiều tổn thơng
không điển hình, nhng rất đau, đôi khi ngoài cảm giác đau,

bệnh nhân còn thấy rát bỏng ở tổn thơng, kèm theo triệu chứng
toàn thân mà hay gặp là đau khớp.

* Tiến triển của bệnh:
- Tiến triển của bệnh nhân rất khác nhau: Theo Haber, hầu hết
bệnh nhân tiến triển dai dẳng, mãn tính từ 5 - 10 năm, sau đó có
thể khỏi. Có tài liệu dựa trên kết quả nghiên cứu trên 5 bệnh
nhân đợc báo cáo năm 1977, cho biết bệnh tiến triển rất dài, từ
12 - 28 năm sau đó mới khỏi.
- Một vài bệnh nhân chỉ có từ 1 - 2 tổn thơng, các đợt phát
bệnh thờng xuất hiện từ 2 - 3 tuần một lần, nhng cũng có khi
hàng tháng hoặc vài tháng một lần. Khi bệnh nhân có kèm theo
một đợt bội nhiễm liên cầu, tụ cầu làm bệnh trầm trọng hơn,
cũng có khi thời tiết thay đổi, nhất là khi trời lạnh đột ngột sẽ
xuất hiện thêm nhiều tổn thơng mới.

v. giải phẫu bệnh
Hồng ban Elevatum Diutinum là bệnh da đầu tiên, thấy hiện t
ợng viêm mao mạch hoại tử. Hai tác giả là Weidman và
Besoncon, đã phát hiện ra hiện tợng viêm mạch có sự tập trung
chủ yếu của bạch cầu đơn nhân trung tính ở ngoài thành mạch
máu, đây là điểm đặc trng của hình ảnh giải phẫu bệnh trong
bệnh này, để phân biệt với bệnh u hạt hình nhẫn.
- Các mạch máu ở trung bì giữa và nông có hiện tợng giãn
mạch, thoát dịch, cũng nh tập trung rất nhiều bạch cầu đa nhân
trung tính và bạch cầu trung tính thoái hóa ở trong lòng mạch và
bên ngoài.
- Có hiện tợng giảm sinh xơ, cùng với thoái hóa trong lòng
mạch là thờng thấy.
- Các bạch cầu Lympho và một lợng nhỏ bạch cầu a kiềm có

thể thấy quanh mạch.

- Thợng bì cũng bị ảnh hởng bởi hiện tợng thâm nhiễm và
phù thũng ở trung bì, và gây ảnh hởng đến thợng bì ở mức độ
khác nhau, từ dầy nhẹ lớp gai đến hoại tử toàn bộ.
- Những tổn thơng cũng có hiện tợng xơ hóa và tăng sinh mao
mạch, đôi khi thấy hiện tợng thoái hóa mỡ ngoài tế bào, nhất là
trên lâm sàng có hình ảnh của Xanthome.

Vi. các xét nghiệm khác
- Máu lắng tăng.
- Text nội bì dơng tính sau 4 - 24h với streptokinase và
streptodornase.
- Từ 4 - 6h sau khi test da, làm giải phẫu bệnh thấy hình ảnh đặc
trng của hồng ban Elevatum Diutinum.
- IgA tăng.
- Định lợng nồng độ chất hóa hớng động và bạch cầu đa nhân
trung tính giảm.
- Miễn dịch huỳnh quang trực tiếp và phơng pháp miễn dịch gắn
men peroxidase ở tổn thơng da các bệnh nhân này sẽ cho kết
quả tơng đối chính xác, qua định lợng Ig và phức hợp miễn
dịch ở trong lòng mạch và xung quanh mạch máu.

vii. chẩn đoán phân biệt:
- U hạt hình nhẫn dựa vào giải phẫu bệnh + hình ảnh lâm sàng.
- Xanthome.
- Leukocytoclastic vasculitis.
viii. Điều trị:
- DDS và Sulfamit điều trị cho kết quả tốt, bằng chứng cho thấy:
khi ngừng thuốc tổn thơng lại tái phát và có dấu hiệu toàn thân,

nhng thuốc này cha chữa khỏi hoàn toàn bệnh. Thuốc phụ
thuộc nhiều vào cơ địa ngời bệnh, liều lợng, thời gian dùng
thuốc.
- Có thể dùng thuốc điều trị giúp cho chẩn đoán phân biệt với các
viêm mạch có sự xâm lấn bạch cầu trong các bệnh khác.
- Gần đây ngời ta còn dùng Niacinamida để điều trị bệnh này
cho kết quả tốt.
- Dùng Corticoid theo đờng toàn thân không có tác dụng.