Bệnh ưa chảy máu (Hemophillia) doc

Bệnh ưa chảy máu
(Hemophillia)

Bệnh ưa chảy máu là một rối loạn của hệ thống đông máu. Bệnh có nhiều thể và
tất cả đều gây chảy máu khó cầm, xuất huyết nội tạng và chảy máu trong các
khớp.
Dấu hiệu và triệu chứng
Dấu hiệu và triệu chứng khác nhau tuỳ theo mức độ thiếu hụt các yếu tố đông
máu. Thiếu hụt nhẹ có thể chỉ gây xuất huyết bên ngoài với các triệu chứng:
· Nhiều vết bầm tím lớn hoặc sâu trên da
· Đau và sưng khớp do chảy máu bên trong khớp
· Chảy máu hoặc bầm tím không rõ nguyên nhân
· Có máu trong nước tiểu hoặc trong phân
· Chảy máu kéo dài sau khi bị đứt tay, bị thương, sau khi phẫu thuật, nhổ răng.
· Chảy máu cam không rõ nguyên nhân
· Cảm giác căng trong khớp.
Các dấu hiệu và triệu chứng cấp cứu:
· Đau đột ngột, sưng và nóng ở các khớp lớn, như khớp gối, khớp khuỷu, khớp
háng và khớp vai, và ở các cơ cánh tay và cẳng chân.
· Chảy máu vết thương, nhất là nếu bị bệnh ưa chảy máu nặng.
· Đau đầu kéo dài
· Nôn liên tục
· Mệt mỏi nhiều
· Đau cổ
· Nhìn đôi
Nguyên nhân
Có 20 yếu tố tham gia trong quá trình đông máu. Thiếu hụt bất kỳ yếu tố nào trong
số này cũng đều dẫn đến bệnh ưa chảy máu. Bệnh được phân loại dựa trên yếu tố
bị thiếu hụt.
· Hemophilia A. Là thể bệnh hay gặp nhất, do thiếu yếu tố VIII.
· Hemophilia B. Là thể bệnh hay gặp thứ hai do thiếu yếu tố IX.

· Hemophilia C. Là thể bệnh do thiếu yếu tố XI, triệu chứng nói chúng thương
nhẹ hơn.
Xét nghiệm và chẩn đoán
Với những người có tiền sử gia đình bị bệnh, có thể xét nghiệm thai nhi khi còn
trong bụng mẹ để xác định trẻ có bị bệnh hay không.
Phân tích mẫu máu lấy từ trẻ hoặc từ người lớn có thể cho thấy sự thiếu hụt yếu tố
đông máu. Đôi khi bệnh chỉ được chẩn đoán khi người bệnh bị chảy máu dữ dội
sau mổ.
Điều trị
Hiện chưa có cách chữa khỏi bệnh, và việc điều trị khác nhau tuỳ theo mức độ
nặng của bệnh:
· Hemophilia A nhẹ. Tiêm tĩnh mạch chậm hormon desmopressin (DDAVP)
để kích thích giải phóng yếu tố đông máu. Desmopressin cũng có thể được
dùng theo đường xịt mũi.
· Hemophilia A hoặc hemophilia B từ vừa tới nặng. Truyền yếu tố đông máu
được chiết xuất từ máu người hoặc yếu tố đông máu tái tổ hợp để cầm máu.
Có thể phải truyền nhiều lần nếu bệnh nặng.
· Hemophilia C. Cần truyền huyết tương để ngăn chặn các đợt chảy máu.
Thông thường, việc truyền yếu tố đông máu dự phòng 2 hoặc 3 lần/tuần có thể
giúp ngăn ngừa chảy máu. Cách này giúp giảm thời gian nằm viện và hạn chế tác
dụng phụ. Bệnh nhân có thể được hướng dẫn cách tự tiêm truyền desmopressin tại
nhà.
Sơ cứu:
Khi trẻ bị những vết đứt hoặc vết xước nhỏ, sử dụng băng ép để cầm máu. với
những vùng xuất huyết nhỏ dưới da, có thể chườm đá.