Bệnh bạch cầu nguyên bào lympho cấp tính potx

Bệnh bạch cầu nguyên bào
lympho cấp tính
Bạch cầu Lympho mãn.
I. Đại cương.
BệnhBC Lymphomãn là bệnh lý ác tính của dùng Lympho B ( chỉ dưới 2% là của
dòngLympho T) thể hiện là sự xâmngấm các tế bào Lymphonhỏ ở máu ngoại vi,
tủy xương hạch và lách sovới số lượnglớn. Bệnh tường sẩy ra ở lứa tuổi 50,
nhưng có gặp ở tuổi trẻ. Bệnh không liên quanđến tia xạ hóa chất, virut.Mộtsố
nghiêncứu ở thụy điển cho thấycó liên quan đến trường điện từ tần số công
nghiệp.
BC Lymphomãn gặp nhiều ở Mý, châu âu,là bệnh máu ác tính ít gặp nhât.Ở châu á
và VN bệnh nàyhiếm gặp.
II. Lâm sàng.
Hạch tolà chủ yếu.
+ Hạch ngoại vi: Totoàn thân, gặpnhiều ở vùng cổ,nách,đối xưng hai bên. Chắc
khôngdau, di động dễ dàng, kíchthướcto nhỏ khác nhauvà có những hạch rất to.
+ Hạch sâu:
Vùngtrung thất thường hạch không to lắm.
Thường gặp hạch vùng bụngmà dọc theo động tĩnhmạch chủ, chụp hệ bạch mạch
thấyrõ ràng. Cókhi hạchrất to,khámvùng bụng, thắtlưng cóthể cảm giácđược
hạch, có thể thấy triệu chứng phù hai chi dưới, cổ trướng do chèn ép củahạch.
+ Lách to: vừa phải hay rấtto gặp khoảng 50%trườnghợp,có thể có biểu hiện
cường lách.
Gan ít khito,có khi Amidal rấtto.
III. Xét nghiệm.
- Máu:BC tăng vừa phải trong khoảng 50G/L, trongđó lymphocyt chiếm đến 70-
80% thậm chí 99%.Lymphocytnhỏ hình thái nói chungbình thường, tỷ lệ
lymphoblast và prolymphocytthấp, có khikhôngcó.
HC và TCthường giảm nhẹ hoặc không giảm trừ thời khỳ cuối.
- Tủy đồ:Giàu tế bào, cũng như máungoại vi,tỷ lệ lymphocytrất caothườngtrên
50% tổngsố tb có nhântrongtủy xương, lymphoblast cũng ít.

XNnhiễm sắc thể: thườngthấy Trisomy 12 (50%).Nếu làBClymphoT ( hiếpgặp)
thì thườngthấy chuyển đoạn 14-14.
- Biểu hiện rối lạnmiễn dịch: BệnhBC Lymphomãn là một bệnh suy giảm miễn
dịchmắcphải, suygiảm cả miễn dịch dịchthể và miễn dịch tế bào, cho nên biến
chứng nhiễm khuẩn là yếu tố đedọa tử vongở gianđoạn cuối.
- Thường giảm IgG,IgA hayIgMhuyết thanh, giảm tỷ lệ chuyển dạng lympho với
PHA.
- Huyếttán tự miễn hoặc XH giảm TC tự miễn rất hay gặp với Coombs (+)trên
20% trườnghợp.
IV. Các thể bệnh không điển hình.
Có rấtnhiều, đáng chú ý đếncác thể sau:
- Thể bụng: Không có hạch ngoại vi, chỉ có hạch ở bụng vớicác triệu chứng toàn
thân nặng: sốt, thiếu máu,sờ thấy U ở bụng, cổ trướng. Bệnh tiến triển nặngcần
chẩn đoán phânbiệt với non– Hodgkin lymphoma.
- Thể lách: Không có hạch to, chỉ có lách to, chẩn đoán dựa vàohuyếttủy đồ.
- Thể mất bù: Lách to, suytủy nặng, tiên lượng xấu.
- Thể ẩn: BC không tăng hoặc tăngít, tiến triển chậm.Chẩn đoán dựa vàotủy đò,
sinh thiết tủy.
- Thể da:Triệu chứng tạ danổibật bởicác hòn,các dátsẩn ở da do thâm nhiễm BC
lympho,có thể có ban đỏ toàn thân.
V. Giai đoạn lâm sàng.
GĐ
Theo Binet
Sống(năm)
GĐ
Theo Rai
A.
Tăng BClympho máu,
Dưới 3 nhóm hạch to,
Không giảm HC,TC

>8
0
Hạch không to
B
Trên3 nhóm hạch to,
Không giảm HC,TC
5-6
I
Hạch to
C
Có thiếu máu hoặc
Xuấthuyết giảm TC
2-5
II
Gan to hoặc lách to
III
Thiếumáu
IV
XH giảm TC
Ghi chú: Nhóm hạch bao gồm: Vùng cổ, vùngnách, vùngbẹn, gan và lách.
VI. Chẩnđoán phân biệt.
- Tăng BCLympholành tính:
Thường gặp ở trẻ emcom vàthườngdo nhiễmvirut
Tăng BCLymphodo ho gà: Trongmáu tăng BC Lympho vừa phải 20-30G/L, trong
tủy xương bìnhthường.
BệnhCarlsmith:Gặp ở trẻ em,cóviêm mũi họng, sốt,BC tăng cókhi tới 50-100G/L
trong đó chủ yếu là Lymphonhỏ, tủy xương BT.
- Tăng BClymphovừa phải conggặp ở mộtsố bệnhtruyền nhiễm như: thương hàn,
lao, Brucellose, điểm cần chú ý làtất cả các trườnghợp tăng Lympho lành tínhđều
là LymphoT.

- BệnhWaldenstron: LS giống BClymphomãn nhưngtrongmáu và tủy xương các
tế bào lympho – plasmocytoid.Máu lắngtăng rất cao, HC xép hình chuổi tiền,độ
nhớt máu tăng,điện dimiễn dịch phát hiện paraproteinIgM.
VII. Biến chứng:
- Nhiễm khuẩn: ở giai đoạn cuối dođề kháng miễndịch giảm.
- Thiếu máu huyết tán tự miễn.
- Xuấthuyếtgiảm TC.
- Suy tủy do xâm lấn tổ chức Lympho
- Kết hợp với mộtsố ung thư khác ( 10%)Kđại tràng,K vú, K phổi.
VIII. Điều trị.
Là mộtbệnhcó đờisống nói chungkhádài,vì vậy trướcđiều trị cần phải tìm đủ
biện pháp chẩn đoán xácđịnh vàchẩn đoán giai đoạn. Ở nhữngbệnh giai đoạn
sớm A hoặc O,I thì không phải điều trị đặc hiệu, chủ yếu là theo dõiđịnhkỳ. Chỉ
cần điều trị ở gian đoạn B,C hoặcII, III, IV.
- Hóa trị liệu:
Các thuốc kinh điển: Chlorambucil 0,1-0,2mg/kg/24 giờ
Cyclophosphamid 2,5mg/kg/ngày uốnghoặc tiêm 200mgcách nhật.
Thuốc mới: Deoxycoformycin,2-chlorodeoxyadenoxin, fludarabin.
- Corticoid:
Prednisolon1mg/kg/ngày chỉ dùng với cácthể bệnh có rối loạn miễndịch rõ như
Coombs(+), huyết tán tự miễn, giảmTC tự miễn, suy tủy.
- Quangtuyến: Tia toànthân, tiakhutrú vào khuhạch to kết hợp với hóachất, tia
ngoài cơ thể thông qua một Shuntđộng –tĩnhmạch.
- Huyếtthanhanti lymphocyt.
- Hóa chất khác: khi các hóa chất trên không đápứng thì thì cóthể kết hợp các
alkylantkhác và Vincristin,Doxorubicin.
- Cắt lách: Chỉ định khicó cường lách, thiếumáu huyết tantự miễn, giảm TC tự
miễn.
- Điềutri triệu chứng và biến chứng: truyềncác thành phẩm máu, kháng sinh,
gammagloobulin …

__________________