TẠ HÙNG SƠN
NGHIÊN CỨU ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG VÀ HÌNH THÁI
THÍNH LỰC ĐỒ Ở BỆNH NHÂN ĐIẾC ĐỘT NGỘT TẠI
BỆNH VIỆN TAI MŨI HỌNG TRUNG ƢƠNG
: Tai Mũi Họng
: 60.72.53
ỌC
Ngƣời hƣớng dẫn khoa học: PGS. TS. LƢƠNG HỒNG CHÂU
- 2011
Lời cảm ơn!
.Trong quá trình học tập
tôi đã nhận được rất nhiều sự giúp đỡ của các thầy cô giáo, anh chị và các
bạn đồng nghiệp.
Tôi xin bày tỏ lòng kính trọng và biết ơn sâu sắc tới PGS. TS. Lương
Hồng Châu.Cô đã nhiệt tình giảng dạy, trực tiếp hướng dẫn và tạo mọi điều
kiện thuận lợi cho tôi trong suốt quá trình học tập, nghiên cứu và hoàn thành
luậ .
Tôi xin bày tỏ lòng biết ơn sâu sắc tớitoàn thể các thầy cô Bộ môn Tai
Mũi Họng – Đại học Y Hà Nội. Các thầy cô đã dạy dỗ tôi trong suốt quá trình
học tập, đã cho tôi những kiến thức, kinh nghiệm quý báu và đóng góp những
ý kiến quan trọng để tôi hoàn thành luậ ững tấm
gương sáng trong học tập và công việc để tôi noi theo.
Tôi xin trân trọng cảm ơn:
Đảng ủy, Ban giám hiệu, khoa sau đại học Trường Đại học Y Hà Nội.
Đảng ủy, Ban giám đốc Bệnh viện Tai Mũi Họng Trung ương, các cán bộ,
nhân viên bệnh viện đã tạo mọi điều kiện giúp đỡ tôi trong quá trình học tập
và hoàn thành luận văn này.
Tôi xin bày tỏ lòng biết ơn sâu sắ , vợ và toàn thể người thân
trong gia đình đã luôn cổ vũ, động viên và là chỗ dựa vững chắc giúp tôi vượt
qua những khó khăn trong suốt quá trình học tập và nghiên cứu để đạt được
kết quả ngày hôm nay.
11 năm 2011.
Tạ Hùng Sơn
LỜI CAM ĐOAN
Tôi xin cam kết đây là công trình nghiên cứu của riêng tôi.
Các số liệu trong luận văn là trung thực và chưa từng được ai
công bố trong bất kỳ công trình nào khác.
Tác giả
Tạ Hùng Sơn
DANH MỤC CHỮ VIẾT TẮT
ABR (Auditory Brainstem Response) : Điện thính giác thân não.
ASSR (Auditory Steady-State Response) : Điện thính giác vỏ não.
dB: decibel
ECoG (Electrocochleography) : Điện ốc tai.
MRI (Magnetic resonance imaging): Chụp cộng hưởng từ hạt nhân.
OAE (Otoacoustic Emission): Âm ốc tai.
PTA (Pure Tone Average): Ngưỡng nghe trung bình.
MỤC LỤC
ĐẶT VẤN ĐỀ - 1 -
CHƢƠNG 1: TỔNG QUAN - 3 -
1.1. SƠ LƢỢC LỊCH SỬ NGHIÊN CỨU ĐIẾC ĐỘT NGỘT - 3 -
1.2. GIẢI PHẪU – SINH LÝ ỨNG DỤNG - 3 -
1.2.1. Giải phẫu tai trong 4 -
1.2.2.Chi phối thần kinh ốc tai 8 -
1.2.3.Phân bố mạch máu của tai trong 9 -
1.2.4.Sinh lý nghe 9 -
1.3. SINH BỆNH HỌC ĐIẾC ĐỘT NGỘT - 14 -
1.4. Biểu hiện lâm sàng - 18 -
1.5. Chẩn đoán - 24 -
1.6. Tiến triển và tiên lượng - 24 -
1.7. Điều trị - 25 -
CHƢƠNG 2: - 27 -
2.1. ĐỐI TƢỢNG NGHIÊN CỨU - 27 -
2.1.1. Tiêu chuẩn lựa chọn bệnh nhân - 27 -
2.1.2. Tiêu chuẩn loại trừ - 27 -
2.2. PHƢƠNG PHÁP NGHIÊN CứU - 27 -
2.2.1. Thiết kế nghiên cứu - 27 -
2.2.2. Kỹ thuật thu thập số liệu - 27 -
2.2.3. Các bước tiến hành nghiên cứu - 28 -
2.2.4. Các biến số nghiên cứu - 29 -
2.2.5. Thời gian, địa điểm nghiên cứu - 30 -
2.2.6. Xử lý số liệu - 30 -
2.2.7. Khống chế sai số trong nghiên cứu - 31 -
2.2.8. Đạo đức nghiên cứu - 31 -
CHƢƠNG 3: KẾT QUẢ - 32 -
3.1. Đặc điểm lâm sàng và hình thái thính lực đồ của điếc đột ngột - 32 -
ới - 32 -
- 32 -
- 33 -
- 33 -
3.1.5 - 34 -
3.1.6. Yếu tô thuận lợi - 34 -
3.1.7. T - 35 -
3.1.8 nghe kém - 35 -
3.1.9. Triệu chứng cơ năng ù tai - 36 -
3.1.10. Triệu chứng cơ năng chóng mặt - 36 -
3.1.11. Liên quan giữa triệu chứng cơ năng và yếu tố giới - 37 -
3.1.12. Liên quan giữa triệu chứng ù tai và yếu tố tuổi - 37 -
3.1.13. Liên quan giữa triệu chứng chóng mặt và yếu tố tuổi - 38 -
3.1.14. Tiền sử điếc đột ngột - 38 -
3.1.15. Các bệnh lý nội khoa phối hợp - 39 -
3.1.16. Hình thái thính lực đồ - 40 -
3.1.17. Kết quả đo ABR - 43 -
3.2. Đối chiếu thính lực đồ với lâm sàng và định khu tổn thƣơng - 44 -
3.2.1. Đối chiếu thính lực đồ và triệu chứng ù tai - 44 -
3.2.2. Đối chiếu thính lực đồ và triệu chứng chóng mặt - 45 -
3.2.3. Đối chiếu thính lực đồ với các yếu tố tuổi và giới - 46 -
3.2.4. Đối chiếu dạng thính lực đồ và yếu tô thuận lợi - 46 -
3.2.5. Đối chiếu thính lực đồ và các bệnh lý nội khoa toàn thân - 47 -
3.2.6. Đối chiếu lâm sàng, thính lực đồ với kết quả ABR - 48 -
CHƢƠNG 4: BÀN LUẬN - 50 -
4.1. Đặc điểm lâm sàng và hình thái thính lực đồ của điếc đột ngột - 50 -
4.1.1. Tình hình chung, một số yếu tố dịch tễ học - 50 -
4.1.2. Đặc điểm lâm sàng - 52 -
4.1.3. Các dạng thính lực đồ - 58 -
4.1.4. Mức độ nghe kém - 59 -
4.2. Đối chiếu hình thái thính lực đồ với lâm sàng và định khu tổn thƣơng- 60 -
4.2.1. Đối chiếu thính lực đồ với các triệu chứng cơ năng - 60 -
4.2.2. Đối chiếu thính lực đồ với yếu tố tuổi - 61 -
4.2.3. Đối chiếu dạng thính lực đồ và bệnh lý nội khoa toàn thân - 61 -
4.2.4. Đối chiếu lâm sàng và định khu tổn thương dựa trên kết quả ABR- 62 -
4.2.5. Đối chiếu thính lực đồ với kết quả ABR - 62 -
KẾT LUẬN - 64 -
1. Đặc điểm lâm sàng và hình thái thính lực đồ của điếc đột ngột - 64 -
2. Đối chiếu hình thái thính lực đồ với lâm sàng và định khu tổn thương - 65 -
KHUYẾN NGHỊ - 66 -
TÀI LIỆU THAM KHẢO
PHỤ LỤC
Bệnh án nghiên cứu
Danh sách bệnh nhân
DANH MỤC CÁC BẢNG
Bảng 3.1: Phân bố theo nhóm tuổi 33
Bảng 3.2: Phân bố bệnh theo nghề 34
Bảng 3.3: Triệu chứng khởi phát 35
Bảng 3.4: Các nguyên nhân thuận lợi 35
Bảng 3.5: Triệu chứng cơ năng ù tai 37
Bảng 3.6: Triệu chứng cơ năng chóng mặt 37
Bảng 3.7: Liên quan giữa triệu chứng cơ năng và giới 38
Bảng 3.8: Liên quan giữa triệu chứng cơ năng ù tai và nhóm tuổi 38
Bảng 3.9: Liên quan giữa triệu chứng cơ năng chóng mặt và nhóm tuổi 39
Bảng 3.10: Tiền sử điếc đột ngột 39
Bảng 3.11: Các dạng thính lực đồ 41
Bảng 3.12: Phân chia mức độ điếc theo PTA 43
Bảng 3.13: Mức độ nghe kém theo PTA và giới 43
Bảng 3.14: Dạng thính lực đồ và tính chất ù tai 45
Bảng 3.15: Dạng thính lực đồ và triệu chứng chóng mặt 46
Bảng 3.16: Dạng thính lực đồ và nhóm tuổi 47
Bảng 3.17: Dạng thính lực đồ và yếu tố liên quan 47
Bảng 3.18: Đối chiếu thính lực đồ và bệnh nội khoa toàn thân 48
Bảng 3.19: Tính chất nghe kém và kết quả ABR 49
Bảng 3.20: Đối chiếu triệu chứng ù tai và kết quả ABR 49
Bảng 3.21: Đối chiếu triệu chứng chóng mặt và kết quả ABR 50
Bảng 3.22: Đối chiếu triệu chứng hình thái thính lực đồ và kết quả ABR 50
DANH MỤC CÁC BIỂU ĐỒ
Biểu đồ 3.1: Phân bố bệnh theo giới 33
Biểu đồ 3.2: Phân bố bệnh theo địa dư 34
Biểu đồ 3.3: Thời gian đến viện 36
Biểu đồ 3.4: Triệu chứng nghe kém 36
Biểu đồ 3.5: Các bệnh nội khoa phối hợp 40
Biểu đồ 3.6: PTA trung bình theo giới 44
Biểu đồ 3.7: Định khu tổn thương theo kết quả ABR 44
- 1 -
ĐẶT VẤN ĐỀ
Điếc đột ngột là tình trạng tổn thương cấp tính bộ phận tiếp âm của cơ
quan thính giác xảy ra trong một thời gian ngắn.Về định nghĩa điếc đột ngột
vẫn còn nhiều ý kiến tranh luận tuy nhiên phần lớn các tác giả thống nhất với
định nghĩa điếc đột ngột là một điếc tiếp nhận trên 30 dB ở ít nhất ba tần số
liên tiếp, xảy ra một cách đột ngột tối đa trong vòng 72 giờ.[56]
Theo các tác giả Mỹ, trung bình tại Mỹ hàng năm có khoảng 4000 ca
mới mắc, với tỉ lệ từ 5 đến 20 ca trên 100 000 dân [30]. Theo các tác giả Pháp
thì điếc đột ngột chiếm khoảng 1,02% tổng số ca cấp cứu [57]. Trong khu
vực, theo nghiên cứu của các tác giả Đài Loan thì tỉ lệ này trung bình 8 ca trên
100 000 dân [50]. Ở Việt Nam theo tác giả Cao Minh Thành tổng kết tại Bệnh
viện Tai Mũi Họng Trung Ương trong 5 năm thì điếc đột ngột chiếm khoảng
4,5 % trong các bệnh lý về tai [15].
Nguyên nhân của điếc đột ngột vẫn chưa rõ ràng, có nhiều giả thuyết
được đưa ra như co thắt mạch, nhiễm virus, bệnh tự miễn, chấn thương… Tuy
nhiên việc chẩn đoán nguyên nhân điếc đột ngột cho đến hiện nay vẫn còn rất
khó khăn, phần lớn điếc đột ngột là không rõ nguyên nhân. Do đó, vấn đề
điều trị điếc đột ngột còn gặp nhiều khó khăn, chủ yếu vẫn là điều trị bao vây
sử dụng các thuốc giãn mạch, tăng tuần hoàn tai trong, hồi phục thần kinh,
corticoid toàn thân hoặc tiêm hòm nhĩ, kháng histamine… và phải điều trị
cấp cứu ngay trong những giờ đầu. Tuy nhiên, cho đến nay, chưa có một phác
đồ nào có thể điều trị hiệu quả điếc đột ngột, kết quả điều trị thường bấp
bênh, việc lựa chọn phác đồ điều trị trên lâm sàng còn gặp nhiều lúng túng.
- 2 -
Để tổng kết một cách hệ thống bệnh cảnh lâm sàng, nghiên cứu các
hình thái thường gặp của thính lực đồ, đối chiếu với bệnh cảnh lâm sàng, góp
phần vào định hướng nguyên nhân, chúng tôi thực hiện đề tài “Nghiên cứu
đặc điểm lâm sàng và hình thái thính lực đồ ở bệnh nhân điếc đột ngột”.
với hai mục tiêu:
1. Mô tả đặc điểm lâm sàng và hình thái thính lực đồ ở bệnh nhân
điếc đột ngột.
2. Đối chiếu hình thái thính lực đồ với các đặc điểm lâm sàng để rút
ra kinh nghiệm cho chẩn đoán và các chỉ định điều trị.
- 3 -
Chƣơng 1
TỔNG QUAN
1.1.SƠ LƢỢC LỊCH SỬ NGHIÊN CỨU ĐIẾC ĐỘT NGỘT
Điếc đột ngột được mô tả đầu tiên vào năm 1906 bởi Cornet và Escat
[30], [56].
Sau đó đã có rất nhiều tác giả trên thế giới có những báo cáo nghiên
cứu về điếc đột ngột như Kobrak năm 1922 [56], Citelli năm 1926, Dishoek
và Hallberg năm 1955, Byl F.M năm 1984 [19]… Các nghiên cứu dần dần
làm rõ đặc điểm lâm sàng cũng như sinh bệnh học của điếc đột ngột. Trong
đó hai giả thuyết chính về căn nguyên của điếc đột ngột là nguyên nhân do
mạch máu và nguyên nhân do virus đã được hai tác giả Dishoek và Hallgerg
đưa ra đầu tiên vào năm 1955 [54]. Tiếp đó, trên thế giới đã có rất nhiều công
trình nghiên cứu về nguyên nhân và phương pháp điều trị của điếc đột ngột.
Tuy nhiên cho đến nay vẫn chưa có công trình nghiên cứu nào làm sang tỏ
được cơ chế sinh bệnh học của điếc đột ngột.
Ở Việt Nam, trường hợp điếc đột ngột đầu tiên được mô tả năm 1966
bởi tác giả Lê Sỹ Nhơn là một bệnh nhân nữ 19 tuổi được điều trị tại Khoa
Tai – Mũi – Họng Bệnh viện Bạch Mai [11]; sau đó năm 1995 Lương Hồng
Châu và cộng sự đã có báo cáo về 37 ca điếc đột ngột tại Bệnh Viện Tai Mũi
Họng Trung ương [3], tiếp theo Phạm Trường Minh (2000) [10] và Nguyễn
Thúy Vân (2005) [16] cũng đã có những công trình nghiên cứu về điếc đột
ngột tại Bệnh Viện Tai – Mũi – Họng Trung ương.
1.2.GIẢI PHẪU – SINH LÝ ỨNG DỤNG
Cơ quan thính giác cấu tạo gồm bộ phận truyền âm do tai ngoài và tai
giữa đảm nhận; bộ phận tiếp âm do tai trong đảm nhận.
- 4 -
Tai trong nằm toàn bộ trong xương đá có cấu trúc phức tạp bao gồm:
- Mê nhĩ xương.
- Mê nhĩ màng.
- Dây thần kinh tiền đình, ốc tai.
- Với hai chức năng chính là:
- Chức năng nghe: do phần ốc tai đảm nhận.
- Chức năng thăng bằng: do phần tiền đình và các ống bán khuyên đảm
nhận.[7], [14]
1.2.1. Giải phẫu tai trong
Mê nhĩ xương là một hệ thống các hốc xẻ trong xương đá bao gồm ốc tai
xương, tiền đình xương và ba ống bán khuyên xương, trong chứa các thành
phần của mê nhĩ màng bao gồm ốc tai màng, soan nang, cầu nang, ba ống bán
khuyên màng, túi nội dịch.[14]
1.2.1.1. Ốc tai xƣơng có cấu trúc giống như một cái vỏ ốc sên; gồm một ống
quấn 2
3
/
4
vòng quanh một trụ hình nón ở giữa gọi là trụ ốc. Trong lòng ống có
một mảnh xương mỏng cũng quấn hơn hai vòng rưỡi quanh trụ ốc, gọi là mảnh
xoắn ốc, chia ống này thành hai ngăn: ngăn trên là vịn tiền đình, ngăn dưới là
vịn nhĩ. Mảnh này có 2 bờ, một bờ dính vào trụ ốc và bờ tự do lồi vào lòng ống
xoắn ốc là vị trí bám của màng đáy ống ốc tai. Vịn tiền đình ăn thông với tiền
đình, vịn nhĩ liên quan với hòm nhĩ qua cửa sổ tròn, được bịt bởi màng nhĩ phụ.
Hai vịn này chứa ngoại dịch thông với nhau ở đỉnh ốc tai.[14]
1.2.1.2. Ốc tai màng ( hay con gọi là ống ốc tai) nằm trong ốc tai xương, có
cấu trúc hình lăng trụ tam giác với ba thành:
- Thành trên là màng Reissner, ngăn cách ống ốc tai và vịn tiền đình,
một đầu bám vào mảnh xoắn ốc, một đầu bám vào mặt trong ống xoắn ốc.
Màng này dày khoảng 3 µm có cấu trúc gồm 3 lớp: 2 lớp tế bào ngăn cách với
nhau bởi màng đáy. Lớp tế bào quay về phía ống ốc tai là dạng biểu hình trụ,
- 5 -
còn lớp tế bào quay về phía vịn tiền đình là dạng biểu mô lát liên kết lỏng lẻo;
lớp màng đáy nằm giữa có cấu trúc ba lớp. Màng Reissner có tình thấm hoàn
toàn đối với nước, nhưng có tính thấm chọn lọc với các phân tử theo hướng từ
ống ốc tai vào vịn tiền đình. Trong một số bệnh lý như bệnh Ménière màng
này lồi vào vịn tiền đình.
Hình 1: Ốc tai xương
(Nguồn Cummings Otolaryngology Head & Neck Surgery, 5th ed, 2010.)
- Thành dƣới là màng đáy dài 30-35mm có cấu trúc hẹp và mỏng ở phía
dưới, càng lên đến đỉnh càng rộng và dày. Chính đặc điểm này giúp cho ốc tai
có thể tiếp nhận âm thanh theo tần số: các âm có tần số cao được tiếp nhận ở
vùng đáy, các âm có tần số trầm được tiếp nhận ở vùng đỉnh.
- Thành ngoài là mặt trong của mảnh vòng quanh, ở đây cốt mạc dầy và
gồ lên thành dây chằng xoắn ốc ngoài. Từ trên xuống dây chằng này có 4
thành phần là mào xoắn (nơi màng Ressner bám vào), vân mạch (có cấu trúc
một lớp biểu mô tầng phủ trên tổ chức liên kết giàu mạch máu, đây là bộ phận
- 6 -
chính tiết ra nội dịch), gờ xoắn (do ống tĩnh mạch đẩy lồi lên), và mào đáy (là
nơi bám của màng đáy).
1.2.1.3. Cơ quan Corti là đơn vị chức năng của cơ quan thính giác. Cơ quan
này nằm trên màng đáy trong ống ốc tai, có cấu trúc phức tạp bao gồm:
- Màng mái: do một phần màng xương của mảnh xoắn ốc dầy lên tạo
thành trên toàn bộ chiều dài của cơ quan corti, có chiều rộng và dày tăng dần
từ đáy lên đỉnh ốc tai. Màng mái có cấu tạo dạng khối keo được tạo nên chủ
yếu bởi các sợi collagen type II, nằm tựa lên các tế bào lông trong và lông
ngoài, giữa nó và các tế bào này có một khoảng cách nhằm đảm bảo cho sự
rung động của các lông của hai loại tế bào này.
- Trụ Corti: bao gồm trụ trong và trụ ngoài nằm giữa các tế bào lông
trong và lông ngoài. Hai trụ này gặp nhau giới hạn nên một khoang hình tam
giác gọi là đường hầm Corti.
- Phía ngoài của đường hầm Corti có ba hàng tế bào lông ngoài, được
nâng đỡ bởi các tế bào Deiters ở phía dưới và các tế bào Hansen, Claudius ở
phía ngoài.
- Phía trong đường hầm Corti có một hàng tế bào lông trong, được nâng
đỡ bởi trụ ốc trong và các tế bào Held
- Các tế bào lông đóng vai trò là các tế bào giác quan có nhiệm vụ
chuyển các rung động cơ học thành các kích thích điện hóa học dẫn truyền
trong dây thần kinh thính giác. Trung bình có khoảng 3500 tế bào lông trong
Hình 2: Ống ốc tai: a. vịn tiền
đình; b. ống ốc tai; c. vịn nhĩ; d. hạch
xoắn; e. màng Ressner; 1. Rìa xoắn; 2.
Rãnh xoắn trong; 3. Màng mái; 4. Vân
mạch; 5. Gờ xoắn; 6. Rãnh xoắn ngoài;
7. Dây chằng xoắn ngoài; 8. Màng đáy;
9. Đường hầm corti; 10. Mảnh xoắn ốc;
11. Thần kinh ốc tai (theo EMC)
- 7 -
xếp thành một hàng phía trong và 12000 tế bào lông ngoài xếp thành 3-5 hàng
ở phía ngoài đường hầm Corti.[55] Cực trên của mỗi tế bào lông ngoài có
khoảng 50-150 lông nhỏ xếp thành hình chữ “V” hoặc “W”, còn mỗi tế bào
lông trong có khoảng 70-100 lông xếp thành hình chữ “U”. Các lông của mỗi
tế bào có chiều cao khác nhau, các lông dài nhất ở phía vân mạch và thấp dần
về phía trụ ốc. Chỉ có lông dài nhất của tế bào lông ngoài tiếp xúc với màng
mái. Hai loại tế bào này có hình dạng và chức năng khác nhau. Tế bào lông
trong có dạng hình túi, hẹp ở cực trên và phình ở cực dưới, bên trong chứa
nhiều cơ quan có chức năng chuyển hóa tế bào, đặc biệt là thể Golgi và lưới
nội nguyên sinh chất có hạt. Tế bào lông ngoài có dạng hình trụ, trong chứa
nhiều vi sợi và vi ống chạy dọc theo dài tế bào, liên quan đến đặc tính vận
động của tế bào này.
Hình 3: Các tế bào lông thính giác và sự xắp xếp của các lông tế bào
trên kính hiển vi điện tử (theo EMC)
1.2.1.4. Nội dịch và ngoại dịch
- Ngoại dịch: chứa trong khoang giới hạn giữa ống tai xương và ống tai
màng. Thành phần của nó chứa nhiều ion Na
+
, ít ion K
+
, giống thành phần
nước não tủy hay huyết thanh.
- 8 -
- Nội dịch: chứa trong ống tai màng. Thành phần của nó chứa ít ion Na
+
,
nhiều ion K
+
, giống thành phần của dịch ngoại bào. Nồng độ các chất nội dịch
được duy trì ổn định bởi vân mạch. Khi thành phần nội dịch biến đổi sẽ gây ra
bệnh lý, ảnh hưởng đến chức năng nghe và thăng bằng của tai trong.
1.2.2. Chi phối thần kinh ốc tai
- Thần kinh hƣớng tâm: có khoảng 30 000 sợi thần kinh hướng tâm
dẫn truyền thông tin từ ốc tai vào trung khu thính giác. Thân tế bào của các
sợi hướng tâm tập trung lại tạo thành hạch xoắn nằm trong ống Rosenthal
trong trụ ốc. Các sợi này được chia ra làm 2 loại: các sợi type I là sợi lưỡng
cực, lớn, được bọc myêlin chiếm 95%, các sợi type II nhỏ hơn, có thể bọc
myeelin hoặc không, chiếm 5%. Các sợi type I tạo synap trực tiếp với các tế
bào lông trong, mỗi tế bào này được chi phối bởi khoảng 20 sợi. Các sợi type
II tạo synap trực tiếp với tế bào lông ngoài, sợi trục của nó chia ra làm nhiều
nhánh để tạo synap với nhiều tế bào.
- Thần kinh ly tâm: có nguồn gốc từ phức hợp nhân trám trên ở cầu
não, có khoảng 1600 sợi tạo thành bó trám - ốc tai, tạo synap trực tiếp với các
tế bào lông ngoài và gián tiếp với tế bào lông trong thông qua sợi hướng tâm.
Sợi ly tâm có vai trò ức chế các điểm khác nhau của cơ quan Corti, thông qua
đặc tính co rút của các tế bào lông ngoài làm thay đổi mức độ áp sát của
màng mái vào các tế bào lông, giúp cho sự tập trung vào một âm thanh nhất
định bỏ qua các tạp âm khác.[14], [55]
- Dây thần kinh ốc tai: Các sợi xuất phát từ cơ quan Corti tập trung về
hạch Corti và hình thành nên bó loa đạo hợp với bó tiền đình tạo thành dây
thần khinh VIII. Dây này đi trong ống tai trong cùng với dây mặt, dây trung
gian và động mạch mê đạo, sau đó dây VIII chạy tới rãnh hành cầu để vào
não.[14]
- 9 -
1.2.3. Phân bố mạch máu của tai trong
- Độngmạch:độngmạchmê đạolànhánhcủa độngmạchtiểunãotrước dưới
thuộcđộng mạch thân nền. Động mạch chia thành 2 nhánh:
+ Động mạch ốc tai chung: động mạch này lại tách ra hai nhánh:
Động mạch tiền đình ốc tai: động mạch này chia là hai nhánh là nhánh
ốc tai cấp máu cho một phần tư dưới ống ốc tai và nhánh tiền đình sau cấp
máu cho túi nội dịch, soan nang, cầu nang và ống bán khuyên sau.
Động mạchốctai riêng: động mạch nàychiathành12-
14nhánhnhỏchạytheocác ốngởtrong
trụốc,cấpmáuchotrụ,mảnhxoắnxươngvàmảnhnền.Cácnhánhnhỏnày tạo nên
cuộn tiểu động mạch ốc tai. Các nhánh này tách ra động mạch cho dây chằng
xoắn ( động mạch vằn mạch) cấp máu cho vân mạch.
+ Nhánhtiền đìnhcấpmáuchosoannang,cầu nangvàcác ốngbán khuyên
trước và bên.
- Tĩnhmạch:cácnhánhtiền đình đi kèmđộngmạchvànhậntĩnhmạch
xoắntrụ ốc ởnềntrụốc,tạonêncáctĩnhmạchmêđạo,cáctĩnhmạchmêđạo tận hết ở
phần sau xoang tĩnh mạchđá trên hoặctrongxoangngang [14], [55].
1.2.4. Sinh lý nghe
Sinh lý nghe bao gồm sinh lý truyền âm và sinh lý tiếp âm. Bệnh học
của điếc đột ngột liên quan tới sinh lý tiếp âm. Sinh lý tiếp âm là quá trình biến
đổi năng lượng âm thanh từ dạng cơ học thành tính hiệu điện sinh vật dẫn
truyền trong các sợi thần kinh.
1.2.4.1. Môi trƣờng điện hóa của tai trong
Do thành ion phần nội dịch và ngoại dịch khác nhau đã tạo ra một môi
trường điện hóa trong ốc tai, tạo điều kiện cho khả năng dẫn truyền các xung
động điện thần kinh trong ốc tai. Việc duy trì môi trường điện hóa này chủ yếu
được bộ phận dây chằng xoắn và vân mạch đảm nhiệm.
- 10 -
Sự ổn định này được thực hiện một cách khá phức tạp. Giữa nội dịch và
ngoại dịch có một hàng rào giải phẫu (màng Reissner, dây chằng xoắn, vân
mạch, màng đáy…) có tác dụng như một màng bán thấm ngăn cản sự thấm thụ
động của các ion qua chúng. Tuy nhiên, vẫn có một dòng chảy ion theo dốc
nồng độ như K
+
từ nội dịch ra ngoại dịch. Các ion này sẽ được vận chuyển
ngược chiều dòng ion trên một cách chủ động nhờ các bơm trên dây chằng
xoắn và vân mạch.
Trên dây chằng xoắn và vân mạch có nhiều hệ thống enzyme và cơ
quan nội bào cần thiết cho việc giữ ổn định môi trường điện hóa. Các bơm
Na
+
/K
+
ATPase sử dụng 1 ATP được tạo ra từ ty thể để vận chuyển (ngược
chiều gradien nồng độ) 1 ion K
+
từ ngoại dịch vào nội dịch đồng thời chuyển 1
ion Na
+
từ nội dịch ra ngoại dịch. Quá trình này được hỗ trợ bởi một bơm
Na
+
/Cl
-
/K
+
đồng vận chuyển của các tế bào diềm.
Hình 3.4: Cơ chế vận chuyển ion trong quá trình chế tiết nội dịch của vân mạch. K
+
trong các tế bào sợi (F) của dây chằng xoắn đi vào qua khoảng gian bào (JC) vào trong
các tế bào đáy (B) của vân mạch rồi vào các tế bào trung gian (I). Sau đó K
+
được bài
tiết vào khoảng nội vân mạch (IS) bởi kênh K
+
(Kir, KV). Một bơm Na
+
-K
+
-ATPase và
một kênh đồng vận chuyển Na-K-Cl sẽ bơm K
+
vào tế bào diềm (M). Tại cực đỉnh của
nó, K
+
được bài tiết vào nội dịch thông qua một kênh IsK/KvLQT1. Trong vân mạch,
các khoảng gian bào được ngăn kín bởi các mối liên kết chặt chẽ (JS) giữa các tế bào
diềm và các tế bào đáy. ( Nguồn EMC)
- 11 -
Để duy trì gradien K
+
, các tế bào trong mô liên kết của dây chằng xoắn
và vân mạch phải liên tục cung cấp một lớn ion K
+
. Tuy nhiên có nghiên cứu
đã phát hiện có sự tái hấp thu của ion K
+
từ ngoại dịch thông qua kênh đồng
vận chuyển K
+
/Cl
-
nằm trên màng các tế bào nâng đỡ ( Tectal và Dieter). Sau
đó ion này sẽ di chuyển theo gradien điện thế qua khoảng kẽ của các tế bào
cho đến khi gặp tế bào liên kết type I của dây chằng xoắn. Trên màng của các
tế bào này có các kênh vận chuyển K
+
phụ thuộc điện áp. Các kênh này có vai
trò định hướng vận chuyển K
+
đến vân mạch, là vị trí dừng chân cuối cùng
trước khi K
+
được vận chuyển vào nội dịch. Các yếu tố ảnh hưởng đến sự hoạt
động của kênh này bao gồm nồng độ ion Ca
++
tự do trong nội bào, độ pH nội
bào, nồng độ Mg
++
và mức độ ATP nội bào.
1.2.4.2. Điện thế tai trong: trong ống ốc tai có nhiều loại điện thế:
- Điện thế liên tục: mỗi cấu trúc của ốc tai có một điện thế liên tục riêng
biệt, như của nội dịch là +80 mV, của tế bào lông là -80 mV, màng mái là 0
mV Nguồn cung cấp điện thế là vân mạch và tế bào lông. Sự có mặt của oxy,
ion K
+
, Na
+
ở tỷ lệ nhất định rất cần thiết cho sự ổn định các điện thế kể trên.
- Điện thế vi âm: nguồn gốc của điện thế vi âm là do lông của các tế bào
lông bị uốn cong, kéo căng hoặc đè nén thì các điện thế liên tục trong ốc tai sẽ
bị biến đổi lúc tăng, lúc giảm, lúc âm, lúc dương, do hiện tượng khử cực hoặc
thay đổi điện trở. Những biến đổi này tạo ra một dòng điện xoay chiều gọi là
điện thế vi âm. Đây chính là quá trình biến đổi từ năng lượng cơ học của sóng
âm thành tín hiệu điện sinh học. Điện thế vi âm tăng đồng biến với cường độ
âm thanh của những âm có cường độ nhỏ và vừa, khi cường độ >105 dB thì nó
không tăng nữa.
- Điện thế cộng: điện thế này gồm hai dòng điện một chiều: một âm, một
dương. Nó xuất hiện khi lông của các tế bào lông bị đè nén một cách kéo dài
bởi màng mái. Điện thế này chỉ xuất hiện khi cường độ âm trên 20 dB cao
- 12 -
hơn cường độ gây ra điện thế vi âm. Cường độ của nó tăng cùng với cường độ
của âm thanh trong một phạm vi nhất định.
- Điện thế hoạt động: điện thế vi âm và điện thế cộng tác động vào các tế
bào lông kích thích các tế bào này giải phóng ra chất trung gian hóa học ở cực
dưới của tế bào. Chất trung gian này được giải phóng theo nhịp rung của màng
nền và tạo ra ở khớp thần kinh bao quanh tế bào giác quan. Những xung động
cùng nhịp chạy dọc theo các sợi dây thần kinh ốc tai gọi là điện thế hoạt động
(giả thuyết Davis). Người ta gọi điện thế này là luồng thần kinh thính giác.
1.2.4.3. Cơ chế biến đổi âm thanh từ sóng dao động cơ học sang tín hiệu
thần kinh
Cơ chế này được phát hiện đầu tiên bởi Von Békésy (1930). Rung động của
xương bàn đạp gây ra sóng rung động của ngoại dịch trong vịn tiền đình rồi
truyền qua vịn nhĩ và kết thúc ở cửa sổ tròn. Sóng rung động này tác động lên
màng đáy, mà trên đó có cơ quan corti. Cơ quan corti nằm giữa màng đáy và
màng mái, các lông của tế bào lông tiếp xúc với màng mái. Khi cơ quan corti
chuyển động một cách thụ động theo sự di chuyển của màng đáy sẽ gây ra sự
dịch chuyển của các lông này với màng mái, đây là nguồn gốc cho cơ chế chủ
động.
Sự dịch chuyển trên kéo theo sự chuyển lệch của các lông tế bào lông
ngoài, và làm mở kênh ion K
+
nằm ở đáy liên kết mối liên kết của lông ngắn
nhất. Việc mở kênh này dẫn đến một dòng chuyển dịch của ion K
+
theo sự
chênh lệch nồng dộ từ ngoài nội dịch vào trong tế bào, gây ra sự khử cực của
tế bào. Sự dịch chuyển ion K
+
đồng thời kéo theo một dòng vận chuyển của
ion Ca
++
vào tế bào. Hiện tượng này dẫn đến làm co một cặp sợi actine-
myosine nằm ở vách của lông, có tác dụng làm cho lông của tế bào lông trở về
vị trí nghỉ, làm đóng kênh ion K
+
, dần đến hiện tượng tái cực tế bào. Quá trình
này gây ra chuyển động của nội dịch dưới màng mái, từ đó làm chuyển động
- 13 -
các lông của tế bào lông trong (các lông này không tiếp xúc với màng mái).
Quá trình khử cực và tái khử cực tế bào lông trong sẽ diễn ra. Sự khử cực tế
bào lông trong dẫn đến việc giải phóng các chất trung gian hóa học ở đầu kia
của tế bào, nơi tiếp synap với các sợi hướng tâm và gây ra một sóng thần kinh
dẫn truyền về trung khu thần kinh.
1.2.4.4. Đƣờng dẫn truyền thần kinh thính giác: Luồng thần kinh phát sinh
từ cơ quan Corti được truyền về vỏ não qua ba chặng (neuron):
- Neuron thứ nhất đi từ tế bào giác quan của cơ quan Corti đến nhân thính
giác ở hành não (nhân lưng và nhân bụng). Thân neuron nằm hạch xoắn đuôi
gai đi từ phía tế bào giác quan và dây trục đi về phía nhân thị giác. Các dây
trục tập trung lại thành dây thần kinh ốc tai. Các thân neuron tập trung lại
thành hạch corti.
- Neuron thứ hai hay là neuron hành não đồi thị rất phức tạp vì nó gồm
nhiều tầng và đa số các dây thị đều tập trung phía trên nhân thính giác. Do đó,
chúng ta thấy có những neuron ngắn, neuron dài, neuron đi thẳng và neuron
bắt chéo; neuron liên lạc với trám cầu, với thể thang, với cấu tạo lưới.
Tất cả những neuron này đều dẫn đến hai thể gối trong. Mỗi thể gối đều
tiếp nhận xung điện của cả hai tai. Sự liên lạc của nhân lưng với cấu tạo lưới
có tác dụng giúp cho tai phân biệt được các âm rõ ràng hơn bằng ức chế độ
nhậy cảm của các sợi thần kinh kế cận tần số được kích thích. Thể gối đóng
vai trò nhân thính giác dưới vỏ não. Thể gối và đồi thị có khả năng nhận hiểu
tiềm tàng những tín hiệu đơn giản thay cho vỏ não.
- Neuron thứ ba được gọi là neuron đồi thị vỏ não, nó đi từ thể gối trong
và tận cùng ở vỏ não thùy thái dương tại vùng thính giác, vùng nay ở dọc theo
đáy và bờ sau của rãnh Sylvius, mang tên là vùng Heschl. Ở phía sau vùng
Heschl còn có một vùng cận thính giác mang tên A1, A2. Mỗi vùng thính giác
- 14 -
và cận thính giác nhận những xung điện của cả hai tai, nhưng có ưu tiên cho
bên đối diện [1], [8].
1.3. SINH BỆNH HỌC ĐIẾC ĐỘT NGỘT
Cho đến nay chưa có một định nghĩa chính thức nào về điếc đột ngột
được công nhận. Phần đông các tác giả thống nhất với định nghĩa: Điếc đột
ngột là điếc tai trong trên 30 dB ở ít nhất ba tần số liên tiếp xảy ra trong
vòng dƣới 72 giờ. Tuy nhiên một số tác giả khác đưa ra định nghĩa trên 20
dB ở ít nhất hai tần số liên tiếp. Sự không rõ ràng này gây nên sự khó khăn
trong việc so sánh giữa các công trình nghiên cứu[30],[56], [54], [57].
Có rất nhiều giả thuyết về bệnh nguyên của điếc đột ngột được đưa ra
tuy nhiên không có một giả thuyết nào giải thích được một cách rõ ràng cơ
chế bệnh sinh của điếc đột ngột. Một số nguyên nhân được thừa nhận là
nhiễm trùng, mạch máu, tự miễn, chấn thương.
1.3.1. Nguyên nhân mạch máu
Mạch máu nuôi ốc tai thuộc loại nhánh tận, do đó tất cả các yếu tố làm
giảm lưu lượng hay tắc nghẽn các động mạch này đều gây ra tình trạng thiếu
oxy của ốc tai. Trên thực nghiệm người ta thấy rằng sự tắc nghẽn động mạch
mê nhĩ sẽ gây tổn thương nhanh chóng và hoàn toàn ốc tai trong thời gian dưới
một giờ. Các tế bào lông trong chịu đựng sự thiếu oxy tốt hơn các tế bào lông
ngoài. Như vậy theo lý thuyết thì tất cả các điều trị sau một giờ kể từ khi xuất
hiện sự tắc nghẽn mạch máu sẽ không mang lại hiệu quả. Tuy nhiên trên thực
tế điều này phụ thuộc vào sự phân bố mạch máu của tai trong, cũng như vị trí
tắc nghẽn. Các nghiên cứu cho thấy có tới 50% số trường hợp có thêm động
mạch mê nhĩ phụ, động mạch ốc tai cũng có thể không có và ốc tai chỉ được
nuôi dưỡng bởi động mạch tiền đình - ốc tai. Sự tái tưới máu trong giai đoạn
phục hồi còn phụ thuộc vào mức độ nhạy cảm với các chấn thương âm thanh
trong giai đoạn thiếu máu và yếu tố tuổi. Cơ chế của sự tắc nghẽn này có thể
- 15 -
do tắc mạch, do nhồi máu, do giảm lưu lượng tưới máu gây ra bởi các nguyên
nhân như rối loạn chuyển hóa (đái tháo đường tăng lipid máu, suy giáp, suy
thận…), tăng độ nhớt của máu (trong các bệnh máu như bệnh đa hồng cầu,
hồng cầu hình liềm, bệnh đông globulin), thiếu máu, huyết áp thấp, huyết áp
cao, co thắt mạch… hay do xuất huyết trong mê nhĩ (do chấn thương, do điều
trị thuốc chống đông, do các bệnh về đông máu, do suy tủy) [56], [54].
Các rối loạn hay tổn thương mạch máu tai trong thông qua cơ chế trực
tiếp gây giảm tưới máu hoặccơ chế gián tiếp gây thay đổi áp lực nội hay
ngoại dịch hèn ép cơ quan corti.
1.3.1.1. Tổn thƣơng trực tiếp:
- Co thắt động mạch hạch xoắn: loại này gây điếc tai trong không nặng
lắm, thính lực đồ giảm sức nghe ở tần số cao, còn ở tần số trầm vẫn còn
tốt.Kèm theo bệnh nhân có ù tai tiếng cao, không có cảm giác tức nặng trong
tai vì không có thay đổi áp lực nội và ngoại dịch. Nghiệm pháp Rine âm tính.
- Co thắt động mạch dây chằng xoắn: kết quả gây tang xuất tiết nội dịch
làm cho ốc taimàng sũng nước. Áp lực nội dịch có thể tràn vào tiền đình do
hỏng van ngăn cách giữa ốc tai và tiền đình. Loại này trên thính lực đồ thấy
sức nghe giảm chủ yếu ở tần số trầm, kèm theo bệnh nhân ù tai, cảm giác đầy
tai hoặc tức nặng trong tai. Nghiệm pháp Rine âm tính.
- Tắc động mạch ốc tai riêng: gây điếc hoàn toàn tai trong, kèm theo
bệnh nhân có hiện tượng nghe đôi. Nghiệm pháp Rine dương tính.
1.3.1.2. Tổn thƣơng gián tiếp:
- Do xơ vữa động mạch gây hẹp mạch máu làm giảm tưới máu tai trong.
- Do tổn thương động mạch đốt sống cổ.
- Yếu tố vận mạch do rối loạn thần kinh giao cảm và phó giao cảm.
1.3.2. Nguyên nhân nhiễm trùng
Trên thực tế lâm sàng người ta nhận thấy rằng có rất nhiều tác nhân vi
- 16 -
sinh có thể gây ra điếc đột ngột như trong các bệnh nhiễm khuẩn (giang mai,
bệnh Lyme) hay nhiễm virus (quai bị, zona, herpes, nhiễm virus giả cúm,
rubéole). Các tác nhân này có thể gây tổn thương tại ốc tai (viêm mê nhĩ) hay
sau ốc tai (viêm dây thần kinh)[56].
1.3.2.1.Nhiễm xoắn khuẩn: xoắn khuẩn giang mai có thể gây ra điếc đột
ngột hoặc điếc tiến triển, việc chẩn đoán dựa vào các xét nghiệm FTA-Abs
hoặc MHA-TP thường không chính xác do tỉ lệ dương tính giả cao và hiện
tượng phản ứng chéo với Esptein-Barr virus, trực khuẩn phong và một số loại
vi khuẩn khác. Trong bệnh Lyme có khoảng 10-15% số ca có biểu hiện điếc
đột ngột, chóng mặt hoặc liệt mặt. Tuy nhiên các nghiên cứu trên các bệnh
nhân điếc đột ngột cho thấy không có sự khác biệt nào về lâm sàng và tiến
triển bệnh ở những bệnh nhân có test huyết thanh dương tính so với số âm
tính; đồng thời việc sử dụng kháng sinh cũng không làm tăng tỉ lệ thành công
của điều trị.
1.3.2.2.Nhiễm virus: thuyết về nhiễm virus gây điếc có nhiều bằng chứng
được đưa ra như điếc bẩm sinh ở trẻ em có liên quan đến việc nhiễm một số
loại virus (cytomegalovirus,rubella, herpesvirus) trong quá trình bào thai [29],
một nghiên cứu khác cho thấy có khoảng 28% số bệnh nhân điếc đột ngột có bị
nhiễm virus đường hô hấp trên trong vòng một tháng trước đó[46]. Westmore
GA và cộng sự [48] đã phân lập được virus quai bị trong ngoại dịch của bệnh
nhân điếc đột ngột. Nhiều tác giả khác cũng đã tìm thấy virus hay kháng thể
chống virus ở vân mạch, màng Reissner hay cơ quan corti cùng với sự tổn
thương thiểu sản, biến dạng của các cấu trúc này thông qua xét nghiệm
cytopathie ở các bệnh nhân bị điếc đột ngột hay giải phẫu bệnh lý trên xác của
những bệnh nhân bị điếc đột ngột khi còn sống. Ngoài ra có rất nhiều nghiên
cứu đã chứng minh khả năng làm tổn thương ốc tai của các loại virus như quai
bị, các virus họ herpes, virus cúm type A và B, rhinovirus, HIV, CMV…