Nhận xét kết quả điều trị hội chứng thận hư tiên phát kháng corticosteroid tại khoa thận tiết niệu bệnh viện nhi trung ương

B GIO DC O TO B Y T
TRNG I HC Y H NI
==============


DNG TH THY NGA



NHậN XéT KếT QUả ĐIềU TRị HộI CHứNG
THậN HƯ TIÊN PHáT KHáNG CORTICOSTEROID
TạI KHOA THậN - TIếT NIệU BệNH VIệN NHI TRUNG ƯƠNG





LUN VN THC S Y HC






H NI - 2011


B GIO DC O TO B Y T
TRNG I HC Y H NI
==============

DNG TH THY NGA



NHậN XéT KếT QUả ĐIềU TRị HộI CHứNG
THậN HƯ TIÊN PHáT KHáNG CORTICOSTEROID
TạI KHOA THậN - TIếT NIệU BệNH VIệN NHI TRUNG ƯƠNG


Chuyờn ngnh : Nhi khoa
Mó s : 60.72.16


LUN VN THC S Y HC


Ngi hng dn khoa hc:
TS. NGUYN TH QUNH HNG



H NI - 2011

DANH MỤC CHỮ VIẾT TẮT

HCTH
Hội chứng thận hư
HCTHTP

Hội chứng thận hư tiên phát
ISKDC
International Study of Kidney Disease in Children
HC
Hồng cầu
BC
Bạch cầu
CS
Cộng sự
CsA
Cyclosporin
MMF
Mycophenolat mofetil
TB
Trung bình
BN
Bệnh nhân
THA
Tăng huyết áp



LỜI CẢM ƠN
Trong suốt quá trình học và làm luận văn tốt nghiệp, tôi đã nhận được sự
quan tâm, giúp đỡ rất nhiều của các thầy cô, nhà trường, bệnh viện, gia đình và
bạn bè.
Tôi xin bày tỏ lòng biết ơn tới GS Trần Đình Long người thầy đã dạy
dỗ và tạo điều kiện thuận lợi cho tôi trong suốt quá trình học tập và hoàn
thành luận văn này.
Tôi xin bày tỏ lòng biết ơn tới TS Nguyễn Thị Quỳnh Hương. Cô là

người đã trực tiếp hướng dẫn, truyền đạt cho tôi kiến thức và kinh nghiệm
chuyên môn, giúp đỡ và động viên tôi trong quá trình học tập cũng như trong
quá trình hoàn thành luận văn này.
Tôi xin gửi lời cảm ơn chân thành đến các thầy, các nhà khoa học trong
hội đồng chấm đề cương và luận văn tốt nghiệp đã đóng góp những ý kiến
quý báu giúp tôi hoàn thành luận văn này.
Tôi xin gửi lời cảm ơn tới các thầy, các cô trong Bộ môn Nhi trường
Đại học Y Hà Nội, các thầy cô đã truyền đạt kiến thức, kinh nghiệm nghề
nghiệp cho tôi trong suốt quá trình học tập.
Tôi xin gửi lời biết ơn tới các bác sỹ và điều dưỡng Khoa Thận – Tiết niệu
Bệnh viện Nhi Trung ương cùng các cán bộ Phòng Kế hoạch tổng hợp và Phòng
lưu trữ hồ sơ Bệnh viện Nhi Trung ương đã nhiệt tình giúp đỡ và tạo điều kiện
thuận lợi cho tôi quá trình làm luận văn.
Xin gửi lời cảm ơn sâu sắc tới Ban giám hiệu, Phòng đào tạo sau đại
học, các Bộ môn của trường Đại học Y Hà Nội đã giúp đỡ tôi trong quá trình
học tập và hoàn thành luận văn này.
Tôi xin cảm ơn bạn bè, các anh chị, các bạn nội trú và học viên sau đại
học đã giúp đỡ và động viên tôi trong quá trình học tập, chia sẻ với tôi những
buồn vui trong cuộc sống.
Cuối cùng, tôi xin dành tình cảm và lời cảm ơn sâu sắc tới gia đình tôi,
bố mẹ và hai chị tôi, những người đã sinh thành và nuôi dưỡng để tôi có được
ngày hôm nay.
Hà Nội, ngày 11 tháng 11 năm 2011
Dương Thị Thuý Nga
LỜI CAM ĐOAN
Tôi xin cam đoan đây là công trình nghiên cứu của riêng tôi dưới sự hướng
dẫn của Tiến sỹ Nguyễn Thị Quỳnh Hương; không trùng lặp với bất kỳ một
công trình nghiên cứu khoa học nào khác. Các số liệu, kết quả nghiên cứu là
trung thực và chưa được công bố. Tôi xin chịu trách nhiệm về lời cam đoan này.
Hà Nội, ngày 11 tháng 11 năm 2011

Tác giả luận văn
Dương Thị Thuý Nga







DANH SÁCH BỆNH NHÂN TRONG NGHIÊN CỨU

STT
Họ tên BN
Giới
Tuổi
Địa chỉ
Mã bệnh án
1
Ngô Thảo L
Nữ
11
Bắc Giang
09007225
2
Nguyễn Hữu T
Nam
3
Hà Nội
09079001
3

Chử Thị Y
Nữ
5
Phú Thọ
06246322
4
Nguyễn Hữu H
Nam
2
Hà Nội
09008114
5
Trịnh Mỹ A
Nữ
4
Hà Nội
08112084
6
Nguyễn Minh Đ
Nam
2
Cao Bằng
07183988
7
Tô Anh Q
Nam
12
Hà Nội
08145175
8

Nguyễn Văn Q
Nam
2
Vĩnh Phúc
08131886
9
Trần Văn T
Nam
13
Hải Phòng
09205590
10
Đinh Thị M
Nữ
11
Ninh Bình
09200320
11
Phạm Minh T
Nam
5
Nam Định
07252681
12
Nguyễn Ngọc D
Nữ
7
Hà Nội
08030845
13

Nguyễn Văn T
Nam
6
Thái Bình
08135282
14
Vũ Đặng Tiến T
Nam
3
Lào Cai
07184720
15
Nguyễn S
Nam
1
Hà Nội
08188411
16
Nguyễn Bá V
Nam
2
Thái Bình
08125898
17
Đinh Ngọc K
Nam
9
Ninh Binh
09654541
18

Nguyễn Phương T
Nam
6
Hòa Bình
10266854
19
Nguyễn Thị Thu T
Nữ
9
Bắc Ninh
10178537
20
Lê Thu H
Nữ
4
Hà Nội
10159049
21
Ngô Văn T
Nam
4
Thái Nguyên
10171811
22
Nguyễn Công B
Nam
5
Thái Bình
10867643
23

Nguyễn Thị Mai H
Nữ
8
Thái Bình
10238697
24
Ngô Thị Hiền T
Nữ
12
Thanh Hóa
10245517
25
Trần Văn Đ
Nam
14
Thái Bình
10096555
26
Bùi Trung T
Nam
13
Quảng Ninh
10143388
27
Nguyễn Phương T
Nữ
3
Hòa Bình
10148283
28

Trương Thái B
Nam
1
Hà Tĩnh
10118290
29
Nhữ Quang A
Nam
3
Thái Nguyên
08021024
30
Hoàng Linh C
Nữ
9
Hà Nội
05067607
31
Nguyễn Thị Ngọc K
Nữ
12
Hà Nội
10191062
32
Lưu Đức A
Nam
2
Hà Nội
08177759
33

Trần Triệu Ngọc P
Nam
2
Bắc Giang
09150441
34
Đào Minh C
Nam
2
Hà Tĩnh
09546521
35
Nguyễn Thị P
Nữ
6
Bắc Ninh
07038724
36
Nguyễn Huyền T
Nữ
15
Hải Dương
10245517
37
Trần Quỳnh A
Nữ
1
Hà Nội
09078002
38

Nguyễn Thị H
Nữ
14
Vĩnh Phúc
07998071
39
Trần Hà L
Nữ
6
Hà Nội
10097363
40
Ngô Nam G
Nam
14
Bắc Giang
09265097
41
Bùi Thanh Đ
Nam
5
Hòa Bình
10005000
42
Nguyễn Xuân H
Nam
4
Đồng Nai
10041105
43

Lưu Thị H
Nữ
17
Thái Nguyên
04944457
44
Trần Ngọc T
Nam
10
Quảng Ninh
08095349
45
Hoàng Thúy N
Nữ
4
Hưng Yên
05154621
46
Bùi Công V
Nam
12
Ninh Bình
08851478
47
Phạm Tiến Đ
Nam
4
Bình Định
08038135
48

Nguyễn Văn T
Nam
5
Nam Định
08026278
49
Nguyễn Văn T
Nam
8
Hòa Bình
08083982
50
Vũ Thị Thu T
Nữ
13
Thái Bình
06081849
51
Đinh Gia L
Nam
9
Hà Nội
07567891
52
Đặng Văn C
Nam
10
Hưng Yên
04975106
53

Nguyễn Văn C
Nam
3
Bắc Giang
07991681
54
Cà Văn T
Nam
12
Sơn La
10042806
55
Lê Thị Huyền T
Nữ
3
Thanh Hóa
08130698
56
Trần Thị H
Nữ
9
Nghệ An
10183318
57
Lưu Xuân H
Nam
7
Nghệ An
08145915
58

Nguyễn Phúc N
Nam
2
Nam Định
09106560
59
Hoàng Mạnh T
Nam
3
Yên Bái
10184743
60
Lương Thị T
Nữ
6
Điện Biên
09065582
61
Vũ Thị Diệu Q
Nữ
1
Nam Định
08222245
62
Hà Công M
Nam
6
Hòa Bình
09046252
63

Hồ Viết S
Nam
7
Nghệ An
09058817
64
Lê Xuân H
Nam
6
Thanh Hóa
08178963
65
Hoàng Anh T
Nam
4
Nam Định
09094632
66
Nguyễn Nhật M
Nam
1
Vĩnh Phúc
09939028
67
Trần Văn K
Nam
8
Tuyên Quang
10236660
68

Nguyễn Phúc A
Nam
4
Hà Nội
09960044
69
Trần Văn H
Nam
4
Hà Nội
10195428
70
Trần Văn M
Nam
9
Hưng Yên
09234823
71
Đàm Gia M
Nam
2
Hà Nội
10227071
72
Vương Quốc Anh H
Nam
3
Hà Nội
10228991
73

Đỗ Nhật M
Nam
4
Thanh Hóa
10763963
74
Trần Xuân T
Nam
2
Thái Bình
10298987
75
Lê Mai Hoàng L
Nữ
3
Phú Thọ
09461303
76
Ngô Đức H
Nam
3
Nam Định
10153908
77
Đàm Văn T
Nam
14
Lạng Sơn
10525124
78

Trần Thị Thu Q
Nữ
6
Hà Nội
08143014
79
Nguyễn Duy Đ
Nam
4
Hưng Yên
10013741
80
Nguyễn Văn T
Nam
14
Thái Bình
04132967
81
Phùng Thế N
Nam
14
Hà Nội
10097929
82
Nguyễn Hải Đ
Nam
2
Hà Nội
10291603
83

Đinh Thành T
Nam
9
Nghệ An
09086965
84
Đỗ Văn Q
Nam
5
Bắc Giang
10135460
85
Khuất Minh P
Nam
8
Hà Nội
10293245
86
Nguyễn Trà M
Nữ
2
Hà Giang
10306841
87
Nguyễn Thu D
Nữ
1
Thanh Hóa
10238125
88

Phạm Tiến D
Nam
4
Nam Định
10544897
89
Hà Văn Đ
Nam
8
Thanh Hóa
10267161
90
Nguyễn Công T
Nam
5
Bắc Ninh
08100287
91
Nguyễn Thị Yến N
Nữ
3
Hà Nội
10264678
92
Phạm Thùy C
Nữ
2
Hà Nội
10269128
93

Đặng Xuân B
Nam
11
Hà Tĩnh
09106928
94
Trần Trung H
Nam
2
Hải Dương
10213412
95
Hoàng Thị H
Nữ
7
Bắc Giang
05106192
96
Ngô Văn A
Nam
18
Lạng Sơn
09242854
97
Lê Văn P
Nam
6
Yên Bái
07823335
98

Nguyễn Linh C
Nữ
3
Vĩnh Phúc
08147522
99
Nguyễn Đăng Đ
Nam
6
Hải Dương
06047582
100
Quàng Văn T
Nam
10
Sơn La
10211847
101
Hoàng Lan P
Nữ
4
Hà Nội
06220005
102
Nguyễn Diệu L
Nữ
4
Hưng Yên
10216813
103

Bàn Văn P
Nam
9
Sơn La
10204597
104
Phạm Thị Thanh H
Nữ
9
Thái Bình
08109711
105
Nguyễn Huy H
Nam
9
Bắc Giang
10207575
106
Nguyễn Văn H
Nam
5
Vĩnh Phúc
10007778
107
Trần Đức L
Nam
9
Hà Tĩnh
09270666
108

Phí Văn K
Nam
1
Hà Nội
09109917
109
Hoàng Ngọc M
Nam
8
Hà Nội
10152922
110
Vũ Đức M
Nam
10
Hưng Yên
10964774
111
Nguyễn Huy Đ
Nam
14
Hà Tĩnh
10442120
112
Lê Mai L
Nữ
6
Hà Nội
10137488
113

Trần Bảo P
Nữ
4
Hà Nội
07250309
114
Nguyễn Phương N
Nam
1
Hưng Yên
10178601
115
Nguyễn Thị Thu H
Nữ
5
Vĩnh Phúc
08049534
116
Hoàng Văn N
Nam
10
Bắc Giang
05161893
117
Vũ Đình T
Nam
13
Thái Bình
10163437
118

Nguyễn Thành Đ
Nam
2
Hà Nội
10186542
119
Phạm Huy P
Nam
3
Yên Bái
10182928
120
Ôn Chính T
Nam
15
Quảng Ninh
04093112
121
Nguyễn Gia T
Nam
7
Hà Nội
10906954
122
Đỗ Văn S
Nam
3
Hà Nội
10002859
123

Trương Thế S
Nam
9
Bắc Giang
10171753
124
Lý Hiếu H
Nam
9
Hưng Yên
05007677
125
Nguyễn Gia B
Nam
3
Hà Nội
07409526
126
Đoàn Minh P
Nam
9
Lạng Sơn
10111874
127
Trần Mạnh H
Nam
5
Nghệ An
10259001
128

Phạm Văn H
Nam
10
Nam Định
10187943
129
Nguyễn Hồ K
Nam
2
Hà Nội
10220214
130
Nguyễn Minh H
Nam
1
Hà Nội
10036564
131
Vũ Ngô Ái K
Nữ
4
Hà Nội
07010416
132
Nguyễn Duy T
Nam
5
Thái Nguyên
10176543

XÁC NHẬN CỦA PHÒNG XÁC NHẬN CỦA GIÁO VIÊN
KẾ HOẠCH TỔNG HỢP HƯỚNG DẪN
BỆNH VIỆN NHI TW


Nguyễn Thị Quỳnh Hương



Mẫu bệnh án nghiên cứu

Họ và tên bệnh nhân: Mã số:
Sinh ngày: Giới:
Địa chỉ:
Ngày vào viện: Ngày ra viện:
Tiền sử: + Bản thân:

+ Gia đình:

Khám lúc vào viện:
Phù: Có Không
Phù chi Phù mặt Cổ chướng TDMP TDMT
TD màng tinh hoàn
Phù nhẹ Phù vừa Phù to
Ngày giảm hoặc hết phù: Cân nặng lúc đó:
Cân nặng lúc vào:
Cân nặng sau khoảng 10 ngày điều trị:
Cân nặng sau khoảng 28 ngày điều trị:
Cân nặng lúc ra viện:
Nước tiểu:

Màu sắc:
Lượng nước tiểu lúc vào viện:
Lượng nước tiểu lúc ra viện:
Huyết áp lúc vào viện:
Tăng huyết áp Có Không
Biến chứng Có Không

Ngày XN
Ngày XN
Ngày XN
Ngày XN
BC




HC




Hb




Hct

Ure




Creatinin




Protid máu




Albumin máu




Cholesterol




Na
+

K
+





Cl
-





Canxi




Canxi ion




Máu lắng 1h:
2h

C3




C4




PT




Fibrinogen




APTT




AT3

D-dimer




Kết quả siêu âm và/hoặc Xquang
Protein niệu:
+ Lần 1: ngày làm: Pro: V
nước tiểu
: P=
+ Lần 2: ngày làm: Pro: V
nước tiểu
: P=
+ Lần 3: ngày làm: Pro: V
nước tiểu
: P=
+ Lần 4: ngày làm: Pro: V
nước tiểu
: P=
+ Lần 5: ngày làm: Pro: V
nước tiểu
: P=
TB niệu: HC BC Trụ:


Mẫu bệnh án nghiên cứu

Họ và tên bệnh nhân: Mã số:
Sinh ngày: Giới:
Địa chỉ:
Ngày vào viện: Ngày ra viện:
Tiền sử: + Bản thân:

+ Gia đình:

Khám lúc vào viện:
Phù: Có Không
Phù chi Phù mặt Cổ chướng TDMP TDMT
TD màng tinh hoàn
Phù nhẹ Phù vừa Phù to
Ngày giảm hoặc hết phù: Cân nặng lúc đó:
Cân nặng lúc vào:
Cân nặng sau khoảng 10 ngày điều trị:
Cân nặng sau khoảng 28 ngày điều trị:
Cân nặng lúc ra viện:
Nước tiểu:
Màu sắc:
Lượng nước tiểu lúc vào viện:
Lượng nước tiểu lúc ra viện:
Huyết áp lúc vào viện:
Tăng huyết áp Có Không
Biến chứng Có Không

Ngày XN
Ngày XN
Ngày XN
Ngày XN

BC




HC




Hb




Hct




Ure




Creatinin

Protid máu




Albumin máu




Cholesterol




Na
+





K
+





Cl

-





Canxi




Canxi ion




Máu lắng 1h:
2h




C3




C4

PT




Fibrinogen




APTT




AT3




D-dimer




Kết quả siêu âm và/hoặc Xquang
Protein niệu:
+ Lần 1: ngày làm: Pro: V

nước tiểu
: P=
+ Lần 2: ngày làm: Pro: V
nước tiểu
: P=
+ Lần 3: ngày làm: Pro: V
nước tiểu
: P=
+ Lần 4: ngày làm: Pro: V
nước tiểu
: P=
+ Lần 5: ngày làm: Pro: V
nước tiểu
: P=
TB niệu: HC BC Trụ:


DANH SÁCH BỆNH NHÂN TRONG NGHIÊN CỨU

STT
Họ tên BN
Giới
Tuổi
Địa chỉ
Mã bệnh án
1
Ngô Thảo L
Nữ
11
Bắc Giang

09007225
2
Nguyễn Hữu T
Nam
3
Hà Nội
09079001
3
Chử Thị Y
Nữ
5
Phú Thọ
06246322
4
Nguyễn Hữu H
Nam
2
Hà Nội
09008114
5
Trịnh Mỹ A
Nữ
4
Hà Nội
08112084
6
Nguyễn Minh Đ
Nam
2
Cao Bằng

07183988
7
Tô Anh Q
Nam
12
Hà Nội
08145175
8
Nguyễn Văn Q
Nam
2
Vĩnh Phúc
08131886
9
Trần Văn T
Nam
13
Hải Phòng
09205590
10
Đinh Thị M
Nữ
11
Ninh Bình
09200320
11
Phạm Minh T
Nam
5
Nam Định

07252681
12
Nguyễn Ngọc D
Nữ
7
Hà Nội
08030845
13
Nguyễn Văn T
Nam
6
Thái Bình
08135282
14
Vũ Đặng Tiến T
Nam
3
Lào Cai
07184720
15
Nguyễn S
Nam
1
Hà Nội
08188411
16
Nguyễn Bá V
Nam
2
Thái Bình

08125898
17
Đinh Ngọc K
Nam
9
Ninh Binh
09654541
18
Nguyễn Phương T
Nam
6
Hòa Bình
10266854
19
Nguyễn Thị Thu T
Nữ
9
Bắc Ninh
10178537
20
Lê Thu H
Nữ
4
Hà Nội
10159049
21
Ngô Văn T
Nam
4
Thái Nguyên

10171811
22
Nguyễn Công B
Nam
5
Thái Bình
10867643
23
Nguyễn Thị Mai H
Nữ
8
Thái Bình
10238697
24
Ngô Thị Hiền T
Nữ
12
Thanh Hóa
10245517
25
Trần Văn Đ
Nam
14
Thái Bình
10096555
26
Bùi Trung T
Nam
13
Quảng Ninh

10143388
27
Nguyễn Phương T
Nữ
3
Hòa Bình
10148283
28
Trương Thái B
Nam
1
Hà Tĩnh
10118290
29
Nhữ Quang A
Nam
3
Thái Nguyên
08021024
30
Hoàng Linh C
Nữ
9
Hà Nội
05067607
31
Nguyễn Thị Ngọc K
Nữ
12
Hà Nội

10191062
32
Lưu Đức A
Nam
2
Hà Nội
08177759
33
Trần Triệu Ngọc P
Nam
2
Bắc Giang
09150441
34
Đào Minh C
Nam
2
Hà Tĩnh
09546521
35
Nguyễn Thị P
Nữ
6
Bắc Ninh
07038724
36
Nguyễn Huyền T
Nữ
15
Hải Dương

10245517
37
Trần Quỳnh A
Nữ
1
Hà Nội
09078002
38
Nguyễn Thị H
Nữ
14
Vĩnh Phúc
07998071
39
Trần Hà L
Nữ
6
Hà Nội
10097363
40
Ngô Nam G
Nam
14
Bắc Giang
09265097
41
Bùi Thanh Đ
Nam
5
Hòa Bình

10005000
42
Nguyễn Xuân H
Nam
4
Đồng Nai
10041105
43
Lưu Thị H
Nữ
17
Thái Nguyên
04944457
44
Trần Ngọc T
Nam
10
Quảng Ninh
08095349
45
Hoàng Thúy N
Nữ
4
Hưng Yên
05154621
46
Bùi Công V
Nam
12
Ninh Bình

08851478
47
Phạm Tiến Đ
Nam
4
Bình Định
08038135
48
Nguyễn Văn T
Nam
5
Nam Định
08026278
49
Nguyễn Văn T
Nam
8
Hòa Bình
08083982
50
Vũ Thị Thu T
Nữ
13
Thái Bình
06081849
51
Đinh Gia L
Nam
9
Hà Nội

07567891
52
Đặng Văn C
Nam
10
Hưng Yên
04975106
53
Nguyễn Văn C
Nam
3
Bắc Giang
07991681
54
Cà Văn T
Nam
12
Sơn La
10042806
55
Lê Thị Huyền T
Nữ
3
Thanh Hóa
08130698
56
Trần Thị H
Nữ
9
Nghệ An

10183318
57
Lưu Xuân H
Nam
7
Nghệ An
08145915
58
Nguyễn Phúc N
Nam
2
Nam Định
09106560
59
Hoàng Mạnh T
Nam
3
Yên Bái
10184743
60
Lương Thị T
Nữ
6
Điện Biên
09065582
61
Vũ Thị Diệu Q
Nữ
1
Nam Định

08222245
62
Hà Công M
Nam
6
Hòa Bình
09046252
63
Hồ Viết S
Nam
7
Nghệ An
09058817
64
Lê Xuân H
Nam
6
Thanh Hóa
08178963
65
Hoàng Anh T
Nam
4
Nam Định
09094632
66
Nguyễn Nhật M
Nam
1
Vĩnh Phúc

09939028
67
Trần Văn K
Nam
8
Tuyên Quang
10236660
68
Nguyễn Phúc A
Nam
4
Hà Nội
09960044
69
Trần Văn H
Nam
4
Hà Nội
10195428
70
Trần Văn M
Nam
9
Hưng Yên
09234823
71
Đàm Gia M
Nam
2
Hà Nội

10227071
72
Vương Quốc Anh H
Nam
3
Hà Nội
10228991
73
Đỗ Nhật M
Nam
4
Thanh Hóa
10763963
74
Trần Xuân T
Nam
2
Thái Bình
10298987
75
Lê Mai Hoàng L
Nữ
3
Phú Thọ
09461303
76
Ngô Đức H
Nam
3
Nam Định

10153908
77
Đàm Văn T
Nam
14
Lạng Sơn
10525124
78
Trần Thị Thu Q
Nữ
6
Hà Nội
08143014
79
Nguyễn Duy Đ
Nam
4
Hưng Yên
10013741
80
Nguyễn Văn T
Nam
14
Thái Bình
04132967
81
Phùng Thế N
Nam
14
Hà Nội

10097929
82
Nguyễn Hải Đ
Nam
2
Hà Nội
10291603
83
Đinh Thành T
Nam
9
Nghệ An
09086965
84
Đỗ Văn Q
Nam
5
Bắc Giang
10135460
85
Khuất Minh P
Nam
8
Hà Nội
10293245
86
Nguyễn Trà M
Nữ
2
Hà Giang

10306841
87
Nguyễn Thu D
Nữ
1
Thanh Hóa
10238125
88
Phạm Tiến D
Nam
4
Nam Định
10544897
89
Hà Văn Đ
Nam
8
Thanh Hóa
10267161
90
Nguyễn Công T
Nam
5
Bắc Ninh
08100287
91
Nguyễn Thị Yến N
Nữ
3
Hà Nội

10264678
92
Phạm Thùy C
Nữ
2
Hà Nội
10269128
93
Đặng Xuân B
Nam
11
Hà Tĩnh
09106928
94
Trần Trung H
Nam
2
Hải Dương
10213412
95
Hoàng Thị H
Nữ
7
Bắc Giang
05106192
96
Ngô Văn A
Nam
18
Lạng Sơn

09242854
97
Lê Văn P
Nam
6
Yên Bái
07823335
98
Nguyễn Linh C
Nữ
3
Vĩnh Phúc
08147522
99
Nguyễn Đăng Đ
Nam
6
Hải Dương
06047582
100
Quàng Văn T
Nam
10
Sơn La
10211847
101
Hoàng Lan P
Nữ
4
Hà Nội

06220005
102
Nguyễn Diệu L
Nữ
4
Hưng Yên
10216813
103
Bàn Văn P
Nam
9
Sơn La
10204597
104
Phạm Thị Thanh H
Nữ
9
Thái Bình
08109711
105
Nguyễn Huy H
Nam
9
Bắc Giang
10207575
106
Nguyễn Văn H
Nam
5
Vĩnh Phúc

10007778
107
Trần Đức L
Nam
9
Hà Tĩnh
09270666
108
Phí Văn K
Nam
1
Hà Nội
09109917
109
Hoàng Ngọc M
Nam
8
Hà Nội
10152922
110
Vũ Đức M
Nam
10
Hưng Yên
10964774
111
Nguyễn Huy Đ
Nam
14
Hà Tĩnh

10442120
112
Lê Mai L
Nữ
6
Hà Nội
10137488
113
Trần Bảo P
Nữ
4
Hà Nội
07250309
114
Nguyễn Phương N
Nam
1
Hưng Yên
10178601
115
Nguyễn Thị Thu H
Nữ
5
Vĩnh Phúc
08049534
116
Hoàng Văn N
Nam
10
Bắc Giang

05161893
117
Vũ Đình T
Nam
13
Thái Bình
10163437
118
Nguyễn Thành Đ
Nam
2
Hà Nội
10186542
119
Phạm Huy P
Nam
3
Yên Bái
10182928
120
Ôn Chính T
Nam
15
Quảng Ninh
04093112
121
Nguyễn Gia T
Nam
7
Hà Nội

10906954
122
Đỗ Văn S
Nam
3
Hà Nội
10002859
123
Trương Thế S
Nam
9
Bắc Giang
10171753
124
Lý Hiếu H
Nam
9
Hưng Yên
05007677
125
Nguyễn Gia B
Nam
3
Hà Nội
07409526
126
Đoàn Minh P
Nam
9
Lạng Sơn

10111874
127
Trần Mạnh H
Nam
5
Nghệ An
10259001
128
Phạm Văn H
Nam
10
Nam Định
10187943
129
Nguyễn Hồ K
Nam
2
Hà Nội
10220214
130
Nguyễn Minh H
Nam
1
Hà Nội
10036564
131
Vũ Ngô Ái K
Nữ
4
Hà Nội

07010416
132
Nguyễn Duy T
Nam
5
Thái Nguyên
10176543

XÁC NHẬN CỦA PHÒNG XÁC NHẬN CỦA GIÁO VIÊN
KẾ HOẠCH TỔNG HỢP HƯỚNG DẪN
BỆNH VIỆN NHI TW


Nguyễn Thị Quỳnh Hương




1


Hộ (HCTH)
-
46,6 -tiết niệu [11
bị
nhập viện [13]. Theo P. Niaudet [66 ê
or 12,4% [8].
, bệnh nhân
, truỵ mạch
ậm chí [65

ọc má .
Sự phát triển của y học hiện đại đã cho ra đời của nhiều loại thuốc ức
chế miễn dịch như cyclosporin, Mycophenolat Mofetil, cyclophosphamide,
chlorambucin … nên việc điều trị HCTH kháng thuốc đã được cải thiện phần
nào. Tuy nhiên, việc điều trị bệnh vẫn còn theo kinh nghiệm
tỷ lệ một cách rõ rệt. Do đó điều trị hội chứng thận
hư kháng corticoid vẫn là một thách thức đối với các bác sỹ thận nhi.
Ở HCTH tuy nhiê
corticosteroid ính vì
vậy này với 2 :
- Nghiên cứu đặc điểm dịch tễ học lâm sàng, triệu chứng lâm sàng và
cận lâm sàng của HCTH tiên phát kháng corticosteroid.
- Nhận xét kết HCTH tiên phát kháng corticosteroid tại
khoa Thận-Tiết niệu bệnh viện Nhi trung ương từ 1/1/2008 đến 31/12/2010.

2
Chƣơng 1


1.1. HCTH và HCTH kháng corticosteroid
HCTH HCTH không rõ nguyên nhân 3
< 25 g/l, protid máu <56 g/l và
≥ ,
là: t ,
tăng sinh gian mạch trong
.[9,10,39,54,72].
HCTH tiên phát kháng corticoisteroid được định nghĩa là HCTH tiên
phát sau khi điều trị hết 4 tuần liều tấn công bằng corticosteroid (liều
2mg/kg/ngày) và 3 liều truyền Methylprednisolon 1000 mg/1,73 m2 cơ thể/48
giờ mà protein niệu vẫn ≥ 50mg/kg/24 giờ.[21,40,44,65,78]

1.2. trên thế giới:
Những triệu chứng của HCTH ở trẻ em lần đầu tiên được mô tả bởi
Cornelius Roelan (Bỉ) trong sách “Liber de aegritudinibus infantium” khi ông
phát hiện thấy 51 trẻ bị phù toàn thân [70]
Năm 1722, trong “Peadoiatreia pratica” Theodore Zwinger III một lần
nữa lại nhắc đến các trường hợp bệnh với những triệu chứng như phù lúc đầu
ít sau phù toàn thân với dấu ấn ngón tay, da xanh vàng bẩn, thở khó vì dịch
màng bụng, trẻ lo lắng, ngủ kém [88].
Năm 1811, John Blackall nhận thấy một số bệnh nhân có máu giống
như sữa [23] mà phải tới tận 25 năm sau người ta mới biết nó là chất béo [26]
và bây giờ chúng ta biết nó là cholesterol, triglycerid.

3
[24].
Trong khoảng thời gian đó John Bostock, Robert Christison và một số
nhà khoa học khác đã chứng minh được các trường hợp giống bệnh Bright
được thiết lập là do protein niệu bị dò rỉ ra ngoài qua nước tiểu [24,30].
Trước năm 1900, người ta phát hiện thấy các biểu hiện giống bệnh
Bright xuất hiện sau các biến chứng như đái tháo đường, giang mai [23], điều
trị thuỷ ngân [23], amyloidosis[83], Schoenlein Henoch [42], lupus ban đỏ hệ
thống[25].
.
(Lipoid nephrose).
.
.

4
[39,62].
Mãi tới tận năm 1950, tế bào học của thận hư mới được công bố sau
một cái chết của bệnh nhân suy thận trong HCTH [31,51,59]. Những năm

ngay sau đó ở một số nước đã cho ra đời kim sinh thiết như Đan Mạch [49],
Mỹ [61] và từ đó đã cho ra đời các dạng mô bệnh học của HCTH.
Đồng thời trong những năm 1950, người ta đã bắt đầu chú ý tới HCTH
tiên phát kháng corticoisteroid với biểu hiện bệnh cảnh lâm sàng ban đầu của
HCTH song sau 4 - 8 tuần điều trị corticoid liều tấn công thậm chí dùng cả
liều rất cao (1000mg/1,73m
2
da/48h) mà bệnh vẫn không thuyên giảm.
HCTH kháng thuốc từ khi được phát hiện cho đến nay, đã có nhiều tác
giả đưa ra khái niệm về HCTH kháng corticoisteroid như “sau 4 tuần điều trị
bằng prednisolon liều tấn công 2mg/kg/ngày mà bệnh nhân không thuyên
giảm”[21] hoặc “sau 4 tuần điều trị liều tấn công và 4 tuần điều trị với liều
40mg/ m
2
/48h mà bệnh vẫn không giảm” [20] song gần đây hầu hết đều
thống nhất với định nghĩa “HCTH tiên phát kháng corticoisteroid là HCTH
tiên phát sau khi điều trị hết 4 tuần liều tấn công bằng corticosteroid và 3 liều
truyền Methylprednisolon 1000 mg/1,73 m2 cơ thể/48 giờ mà protein niệu
vẫn ≥ 50mg/kg/24 giờ”[65]
Nhiều nghiên cứu cho thấy bệnh cảnh lâm sàng gợi ý một biểu hiện
HCTH tiên phát kháng thuốc khi: Tuổi xuất hiện bệnh < 2 tuổi hoặc sau dậy
thì, tăng huyết áp và đái máu [60]. Hoặc sau khi điều trị thấy thuyên giảm một
phần: albumin máu tăng > 35 g/l nhưng liên tục có protein niệu thận hư
và/hoặc tiền sử thường xuyên tái phát và có vài đợt dùng thuốc ức chế miễn
dịch khác ngoài corticoid [65]. Bệnh nhân HCTH tiên phát kháng thuốc thì

5
khi điều trị thường sẽ gặp dấu hiệu ngộ độc corticoid như: hội chứng Cushing,
tăng huyết áp, đục thuỷ tinh thể, glaucoma, loãng xương, chậm phát triển thể
chất. [21,40,44,65,78]

Năm 2009, theo Bensman thể kháng corticoisteroid có hai nguyên
nhân. Thứ nhất là rối loạn chức năng tế bào lympho T và B, có thể dẫn đến
việc sản xuất một lymphokine làm tăng tính thấm của màng lọc cầu thận. Thứ
hai là đột biến của các gen mã hóa protein như NPHS1, NPHS2, ACTN4,
WT1 tham gia vào việc thành lập và duy trì màng lọc cầu thận.[28]
1.3. Dịch tễ học
Tại bệnh viện N -
–
[9,11]. Cũng trong thời gian này theo thống kê của
Nguyễn Ngọc Sáng (1987) tỷ lệ HCTH kháng corticoisteroid tại khoa Thận
bệnh viện Nhi trung ương là 12,4% [8].
ị HCTH[13
ị HCTH v [2]. Số bệnh nhân HCTH kháng corticoisteroid
tại bệnh viện nhi đồng I theo nghiên cứu của Nguyễn Đức Quang (2001) là
gần 30 người trong một năm[6].
ở 2,4%[63] 2,9% [63
2,8% [63]
- [63]

6
orticosteroid thư
. [9,53,63,75].
HCTH và HCTH kháng corticoisteroid
–
. Theo White 7 ± 3,7 tuổi
[84] Nguyễn Đức Quang
8 ± 3,5 tuổi và của HCTH kháng corticoid là 8 ± 3,9 tuổi.
[6,9,11].
-
) [52].

1.4. Cơ chế bệnh sinh trong HCTH
1.4.1. Cơ chế protein niệu trong HCTH
Các lỗ của màng đáy được lát bởi phức hợp proteoglycan tích điện âm
mạnh. Chính vì vậy nó cho phép các phân tử tích điện dương đi qua một cách
dễ dàng và ngăn cản các phân tử tích điện âm [1].
Trong HCTH protein niệu được chọn lọc ở mức độ cao do:
+ Biến đổi cấu trúc của màng lọc, thoái hóa chân tế bào podocyte và
dày màng đáy. Tăng khoảng cách giữa các tế bào podocyte làm cho lỗ lọc mở
rộng. Do đó mà các phân tử có thể qua dễ dàng [5].
+ Vai trò của mất điện tích âm ở màng lọc cầu thận trong HCTH:
nghiên cứu ở những bệnh nhân có tổn thương cầu thận tối thiểu gợi ý rằng
protein niệu là do giảm điện tích âm của cầu thận còn xấp xỉ 50%. Cơ chế mất
anion này có thể do giảm hoặc trung hòa điện tích âm của cầu thận [5].
Hậu quả của mất protein niệu: