HỘI CHỨNG VÀNG DA TẮC MẬT ppsx

HỘI CHỨNG VÀNG DA TẮC MẬT



I. ĐỊNH NGHĨA VÀNG DA:

Vàng da là tình trạng nhuốm màu vàng ở da niêm và kết mạc mắt do
bilirubin tăng vượt quá giới hạn bình thường trong máu

Bình thường bilirubine toàn phần (Bili TP) trong máu là 0.8- 1.2mg/dl,
trong đó bilirubin gián tiếp (bili GT) là 0.6- 0.8 mg/dl và bilirubine trực
tiếp (bili TT) là 0.2- 0.4 mg/dl

Vàng da xuất hiện rõ khi bili TP > 2.5mg/dl

Vàng da dưới lâm sàng khi bili TP: 2- 2.5 mg/dl

II. CƠ CHẾ:





1. Phóng thích quá nhiều Hemoglobine, dẫn đến tăng sản xuất bilirubine
(vd: tán huyết)

2. Giảm khả năng thu nạp bilirubine vào gan

3. Giảm chức năng liên hợp do thiếu hoặc giảm hoạt động của men
glucuronyl transferase

4. Giảm sự bài tiết bilirubine vào trong các tiểu quản mật

5. Tắc nghẽn đường mật



VÀNG DA TẮC MẬT

Là tình trạng vàng da tăng bilirubin trực tiếp do bế tắc đường mật, đường
mật bị bế tắc có thể trong gan hay ngoài gan



I. NGUYÊN NHÂN:




ú Trong đường mật:

- Sỏi đường mật ( và biến chứng)

- K đường mật

- Nang đường mật

- Chít hẹp đường mật

- Xơ gan mật nguyên phát

- Viêm đường mật xơ hóa nguyên phát

- Dị dạng bẩm sinh

ú Ngoài đường mật:

- K tế bào gan

- K đầu tụy

- K túi mật

- Hạch di căn rốn gan chèn ép

- Hội chứng Mirrizi

- Viêm tụy ( cấp hay mãn),Nang giả tụy






Nếu xếp theo thứ tự thường gặp thì phải kể đến sỏi đường mật rồi sau đó
đến ung thư đầu tụy, ung thư đường mật rồi đến u ở ngoài chèn ép vào
đường mật, xơ gan ứ mật tiên phát. Các nguyên nhân khác ít gặp



II. LÂM SÀNG:

Tùy nguyên nhân gây ứ mật mà có TTLS tương ứng:

Hội chứng vàng da ứ mật có một số triệu chứng chung cho mọi nguyên
nhân như:



1.Vàng da:



Ở những mức độ khác nhau từ vàng nhẹ ở củng mạc mắt đến vàng da
đậm hoặc da sạm lại . Ứ mật càng kéo dài thì càng sạm hoặc có những
chấm sắc tố. Cần nhớ rằng có một số trường hợp không có vàng da mặc
dù có ứ mật



à Tiếp cận:

- Bệnh nhân hay người xung quanh phát hiện vàng mắt hay vàng da. Cần
chú ý tính chất của vàng da như: mức độ , màu sắc ,diễn tiến vàng da
giúp gợi ý nguyên nhân.

-Khám củng mạc phát hiện rõ nhất . Cần phân biệt những đốm vàng nâu
ở người già và hút thuốc lá nhiều

-Khám niêm mạc dưới lưỡi hay sàn miệng có thể phát hiện vàng.

-Trường hợp vàng da nhẹ, cần quan sát dưới ánh sáng mặt trời, chú ý
vùng da mỏng như da mặt, lòng bàn tay.

* Cần phân biệt với vàng da do ứ động caroten, lycopen trong carrot, cà
chua, đu đủ, Mepacrine trong thuốc điều trị sốt rét, picric acidm
fluroescein cũng có thể gây vàng da sẽ không gây vàng da niêm mạc,
củng mạc.



2. Đau hạ sườn phải:



Với tính chất một cơn đau quặn gan là một yếu tố rất có giá trị trong
chẩn đoán tắc mật do sỏi. Trong trường hợp điển hình có thể gợi ý ngay
chẩn đoán nhưng cũng có khi cơn đau không dữ dội làm cho người bệnh
ít chú ý đến. Thầy thuốc cần phải hỏi kĩ người bệnh mới phát hiện được.



Tuy cơn đau quặn gan và sốt rét run là triệu chứng gần như đặc hiệu của
sỏi mật, nhưng cũng có khi cả hai yếu tố này có trong viêm gan cho nên
vấn đề quan trọng không phải ở chỗ có hay không có các yếu tố đó mà là
sự tuần tự xuất hiện trong thời gian của chúng.



- Trong tắc mật do sỏi, thường có một trình tự nhất định: cơn đau quặn
gan sau đó sốt rét run, rồi 1, 2 ngày sau xuất hiện hoàng đản.

- Trái lại trong viêm gan, thường khởi pát bằng sốt sau đó vài ba ngày
hoặc một tuần mới xuất hiện Vàng da ứ mật. Thường không kèm theo
cơn đau quặn gan, người bệnh chỉ thấy ở hạ sườn phải nhiều hay ít, có khi
ngay từ lúc xuất hiện sốt nhưng cũng có khi sau ngày xuất hiện Vàng da
ứ mật.
Ngoài hai yếu tố chính nói trên, cần phải phát hiện thêm các triệu chứng:



3. Sốt.



Mức độ và tính chất khác nhau tuỳ theo các nguyên nhân gây vàng da
dưới đây:



à Tiếp cận:

Tính chất sốt: nhiệt độ, diễn tiến sốt, sốt kèm rét run hay sốt nóng, sốt
từng cơn hay sốt liên tục

Các triệu chứng kèm theo: mệt mỏi, biếng ăn, mê sảng


4. Ngứa:

Do tăng acid mật trong máu kích thích vào đầu tận cùng các dây thần
kinh dưới da.



à Tiếp cận:

- Biểu hiện của ngứa: có các vết gãi trên da không?

-Ngứa có thể làm bệnh nhân mất ngủ .

-Ngứa không nói lên mức độ tắc mật.

-Các thuốc chống ngứa thông thường không có tác dụng.



5. Nước tiểu sậm màu:

Tùy theo mức độ vàng da mà nước tiểu sậm màu nhiều hay ít. Nước tiểu
sậm màu do có bilirubin trong nước tiểu. Nước tiểu có thể đỏ sẫm như
nước vôi có nhiều bọt. Có thể sẫm màu trước khi có vàng da hoặc trở lại
khi vàng da vẫn còn.



à Tiếp cận:

Quan sát nước tiếu của bn có màu vàng sậm không. Lắc lọ đựng nước
tiểu xem có bọt màu vàng hay không, chứng tỏ có bilirubin TT trong nước
tiểu (foam test) . Trong vàng da do tăng bilirubin GT, nước tiểu vàng là
do tăng urobilin nhưng không vàng sậm và không có bilirubin trong nước
tiểu



6.Phân bạc màu:

Ở mức độ khác nhau từ màu phân nhạt hơn bình thường đến phân có màu
trắng như mat tit hoặc như như cứt cò. Phân bạc màu là triệu chứng khá
điển hình của ứ mật. Bình thường trong 100g phân có 100mg stercobiline.
Trong trường hơp ứ mật stercobiline giảm xuống rất nhiều. Như vậy màu
phân và nước tiểu trong ứ mật là trái ngươc nhau.



à Tiếp cận:

-Quan sát trực tiếp phân của bệnh nhân mới chắc chắn, không nên tin
vào lời của họ.

- Chỉ có trong tắc mật hoàn toàn. Nếu tắc mật không hoàn toàn phân vẫn
có thể vàng cho nên không thể loại được vàng da ứ mật nếu thiếu phân
bạc màu.

-Chỉ có giá trị đặc hiệu cho tắc mật nếu kéo dài hoặc tái phát nhiều lần vì
trong viêm gan giai đoạn đầu phân người bệnh có thể bạc màu nhưng chỉ

vài ngày sau là vàng trở lại.



7. Rối loạn tiêu hóa:

Bệnh nhân có thể bị phân mỡ do chất mỡ không được tiêu hóa



à Tiếp cận:

-Phân bị nát có ván mỡ

-Đinh lương lipid cặn/ phân thấy tăng lên

-Bệnh nhân có thể ăn kém, thường hay sợ mỡ.



8. Xuất huyết :

Dưới nhiều hình thức và ở nhiều nơi nhưng thường nhất là những chấm
mảng xuất huyết dưới da hoặc xuất huyết ở những vết gãi. Trường hợp
nặng có thể xuất huyết tiêu hóa, chảy máu cam, ho ra máu Xuất huyết
rất ít gặp trừ những vết xuất huyết dưới da ở vết gãi



9. Gan to:

Gan to là một triệu chứng thực thể rất có giá trị chẩn đoán hoàng đản tắc
mật, thường to quá bờ sườn 4-5m, có khi nhiều hơn nữa, bờ tròn, mật độ
mềm, ấn hơi tức, giống như gan tim: nếu tắc mật đã lâu ngày, mật độ gan
có thể hơi chắc.



10.Túi mật

Túi mật to là một triệu chứng đặc hiệu của tắc mật.

Túi mật to không bắt buộc, chỉ khi nào nguyên nhân ứ mật nằm ở dưới
ngã 3 ống túi mật thì mới có túi mật to. Ngay cả trong trường hợp đó
cũng không bắt buộc 100% có túi mật to.



11) Xanthom và xanthelama

Đó là những mảng ứ đọng cholesterone màu vàng nhạt nổi lên trên mặt
da ở mí mắt, dái tai và tay Thường hay gặp xanthom khi ứ mật kéo dài,
điển hình nhất là trong xơ gan mật tiên phát.



12) Nhịp tim chậm do tăng acid mật trong máu, đôi khi có loạn nhịp tim
ngoại tâm thu

Trong trường hợp ứ mật đến giai đoạn xơ gan, ta có thể gặp các triệu

chứng trong xơ gan như: phù, lách to, tuần hoàn bàng hệ ở bụng.



III.CẬN LÂM SÀNG:



1) Xét nghiệm sinh hóa:

Bilirubin máu tăng chủ yếu là Bili TT

. Tỉ lệ Bili TT/ TP:

· <20%: chủ yếu tăng bili GT: vàng da trước gan (tán huyết), bẩm sinh do
thiếu men GT

· 20-40%: nghĩ nhiều đến bệnh tế bào gan ( vàng da tại gan) hơn tắc mật
ngoài gan ( vàng da sau gan)

· 40- 60% : có thể là vàng da tại gan hay sau gan

· >60%: tăng chủ yếu bili trực tiếp thường gặp vàng da sau gan hơn tại
gan

Có tài liệu cho rằng tỉ lệ này < 33% gặp trong Vàng da trước gan, > 50%
là tăng chủ yếu Bili TT

.Nước tiểu có sắc tố mật, muối mật mà không có urobilinogen và
urobiline

-Photphatase kiềm tăng

-5 nucleotidase cũng tăng. Hai men này bổ sung cho nhau

-Gamma glutamine transpetidase

-GGT >3 lần giới hạn trên nghĩ đến tắc mật ngoài gan.

-Lipid máu tăng

-Nếu làm điện di huyết tương thấy globulin cũng tăng song song với lipid

-Cholesterol máu toàn phần tăng

-Tỉ lệ Prothombin giảm

-Nghiệm pháp Koler (+): sau khi tiêm 30mg vit K mỗi ngày thì tỉ lệ
prothombin tăng lên so với trước khi tiêm

-Transamina có thể tăng nhưng tăng ít và ngắn



2.Xét nghiệm hình ảnh:

2.1 XQ bụng không chuẩn bị: tìm các vết cản quang của sỏi mật hoặc sự
vôi hóa ở vùng tụy, thường ít giá trị

2.2 Siêu âm: xét nghiệm không gây sang chấn, đơn giản, độ tin cậy >

95%. Nếu đường mật trong gan và đường mật chính có dãn thì chắc chắn
có tắc mật ngoài gan, nguyên nhân gây tắc có thể là: u đầu tụy, K đường
mật, sỏi đường mật

2.3 Nếu siêu âm không rõ, có thể chụp cản quang đường mật ERCP hay
PTC

Chính trong những trường hợp khó khăn đó nghĩa là các Vàng da ứ mật
kéo dài mà lâm sàng và sinh hoá chưa giải quyết được chẩn đoán, chúng
ta cần sử dụng soi ổ bụng.
2.4 Soi ổ bụng:
2.4.1. Nhờ nhìn được màu sắc của gan, mà phân biệt được Vàng da ứ mật
do viêm gan hay do tắc mật:
- Trong viêm gan,gan thường đỏ (thời kỳ đầu), sau nhợt dần và bao phủ
bởi một lớp fibrin trắng, mỏng.
- Trong tắc mật, gan to có bờ tròn và nhất là có nhiều lốm đốm xanh mật
trên gan.
2.4.2. Nhờ nhìn được bằng mắt, nên có thể nhận định được chắc chắn tình
trạng túi mật: phát hiện túi mật to mà lâm sàng sờ có thể bỏ qua, sự phát
hiện túi mật to ở một gan ứ mật có giá trị chẩn đoán địa điểm tắc:
- Túi mật to: tắc ở ống mật chủ.
- Túi mật xẹp: tắc ở ống gan hay tắc ở trong gan.
Có trường hợp hình ảnh soi ổ bụng không được rõ rệt để giúp ta phân biệt
chắc chắn Vàng da ứ mật do viêm gan với tắc mật, cần phải bổ sung thêm
bằng phương pháp giải phẫu bệnh học.



3. Xét nghiệm giải phẫu bệnh học
Bằng sinh thiết gan trong khi soi ổ bụng hoặc sinh thiết mù nếu không có

điều kiện soi ổ bụng.
Tất nhiên việc sinh thiết gan phải tôn trọng các chống chỉ định đã nêu ra
trong bài “ các phương pháp thăm do cận lâm sàng về gan mật”, cụ thể ở
đây là các trường hợp mà lâm sàng đã rõ là tắc mật hoặc khi soi ổ bụng
đã thấy rõ gan to xanh ứ mật.



IV.CHẨN ĐOÁN



Chẩn đoán tắc mật

Bước 1: xác định bệnh nhân có tắc mật ( bằng thăm khám lâm sàng và xét
nghiệm)

Bước 2: loại trừ các bệnh lý rối loạn chức năng gan gây ứ mật (suy tế bào
gan)

Bước 3: xác định có sự dãn đường mật

Bước 4: xác định có tổn thương gây bế tắc đường mật

Không nhất thiết phải tiến hành cả bốn bước để chẩn đoán nguyên nhân
gây tắc mật sau gan



A. Chẩn đoán xác định hội chứng ứ mật:

1. Điển hình :

- Lâm sang: vàng da, gan to , túi mật to

- Xn máu: Lipid, cholesterol, phosphatase kiềm tăng. Tỷ lệ prothrombin
giảm, nghiệm pháp Koller(+)

- Siêu âm: đường mật giãn, túi mật to.

- CT scanner: đường mật giãn, ngoài ra còn có thể thấy sỏi mật, u đầu
tụy…



2. Không điển hình:

Không có vàng da, gan to ít hoặc có vàng da nhưng gan không to. Chẩn
đoán rất khó. Phải làm thêm các xét nghiệm như:

- 5 nucleotidase, glutamin transpeptidase

- Siêu âm gan mật, CT scanner

- Chụp đường mật tụy ngược dòng


B. Chẩn đoán phân biệt:

1. Trước hết cần phân biệt giữa hai loại ứ mật trong gan và ngoài gan.

Về lâm sàng: có túi mật to, phân bạc màu kéo dài, chắc chắn là ứ mật
ngoài gan. Ứ mật trong gan không bao giờ co triệu chứng đó.

Siêu âm: Là phương pháp quan trọng nhất hiện nay để phân biệt hai loại
vàng da ứ mật. 95% mang lại kết quả chính xác, ứ mật trong gan thì
đường mật không giãn. Ứ mật ngoài gan thì đường mật giãn to, túi mật to

CT scanner: giá trị giống siêu âm nhưng giá cao

Chụp đường mật bơm thuốc cản quang trực tiếp vào đường mật:

+ Ứ mật trong gan : đường mật vẫn thông suốt

+ Ứ mật ngoài gan: đường mật lớn bị tắc nghẽn và giãn



2. Phân biệt vàng da do các nguyên nhân khác nhau:

- Vàng da tán huyết: bili GT trong máu tăng, vàng da đi với thiếu máu
không bao giờ có ngứa hay phân bạc màu

à các xn huyết học chứng tỏ có tan máu: sức bền hồng cầu giảm, nghiêm
pháp coombs+, hồng cầu lưới tăng…

- Vàng da do bệnh bẩm sinh ( bệnh Gibert và Dubin Johnson), chỉ thấy
Bili GT hay TT trong máu tăng cao, ngoài ra không có thay đổi gì khác
về lâm sàng và xét nghiệm.Người bênh vẫn có thể sống lâu. Bệnh này
hiếm gặp.





C. Chẩn đoán nguyên nhân

Muốn chẩn đoán nguyên nhân ứ mật cần dựa trên:

- Triệu chứng lâm sang: Mỗi nguyên nhân có bệnh cảnh lâm sàng của
riêng nó.

- Chụp đường mật: với nhiều phương pháp : uống thuốc cản quang, tiêm
thuốc cản quang, chụp ngược dòng qua nội soi, chọc kim trực tiếp vào
đường mật. Các phương pháp này có thể chẩn đoán nguyên nhân ứ mật
ngoài gan rất tốt.

- Siêu âm: cũng có thể chẩn đoán nguyên nhân. Ví dụ: tìm sỏi đường
mật, sỏi túi mật, đường mật dày và hẹp trong ung thư đường mật, khối
tăng giảm âm trong K gan.

- Sinh thiết gan: rất có giá trị để chẩn đoán nguyên nhân ứ mât trong gan
nhưng đối với ứ mât ngoài gan là chống chỉ định.

- Các xét nghiệm đặc biệt khác tùy nguyên nhân. Ví dụ: A.F.P đối với
K gan, chụp động mạch đối với u đầu tụy hoạc u gan, xét nghiệm miễn

dịch đối với xơ gan mật tiên phát.