Bệnh cơ tim hạm chế pps

Bệnh cơ tim Hạn chế

Bệnh cơ tim hạn chế l bệnh có tỷ lệ gặp rất thấp nhng l
một nhóm bệnh quan trọng trong suy tim tâm trơng. Nó đợc
định nghĩa l bệnh cơ tim tiên phát hay thứ phát gây ra rối loạn
chức năng tâm trơng thất trái nhng không phải l viêm mng
ngoi tim co thắt. Các buồng thất không giãn hay phì đại, tăng
áp động v tĩnh mạch phổi, áp lực cuối tâm trơng thất trái tăng.
Tuy nhiên tâm nhĩ có thể giãn nhiều, đôi khi rất to đa đến hình
ảnh tim to trên phim chụp Xquang. Chức năng tâm thu thất trái
thờng bình thờng.
I. Nguyên nhân
Một vi trờng hợp không rõ nguyên nhân (vô căn), nhng
nhiều trờng hợp thờng do nhiễm amyloid. Hemochroatosis
l nguyên nhân hay gặp gây bệnh cơ tim giãn nhng lại ít
gặp hơn trong bệnh cơ tim hạn chế. Các nguyên nhân gây
bệnh khác có thể l viêm cơ tim, sau ghép tim, sarcoidose,
Loffler, xơ hóa nội mạc, bệnh Gaucher ở trẻ em
II. Triệu chứng lâm sàng
Dấu hiệu chủ yếu l ứ trệ ngoại biên nh giãn tĩnh mạch cổ,
ứ huyết phổi v gan to, cổ chớng.
III. Các xét nghiệm chẩn đoán
1. Điện tâm đồ (ĐTĐ): Hầu nh luôn có ĐTĐ bất
thờng. Bloc nhánh trái v dy nhĩ l các dấu hiệu
hay gặp. Trong nhiễm amyloid hay có dấu hiệu giảm
biên độ các sóng ngoại biên đối ngợc với hình ảnh
dy các thnh tim trên siêu âm tim. Rối loạn nhịp tim
nhất l rung nhĩ rất hay gặp, đặc biệt l trong nhiễm
amyloid.
2. Chụp tim phổi: Bóng tim thờng không to trừ khi có
giãn rộng hai nhĩ, ứ huyết phổi thờng nặng.

395
Bs Nguyn c Nhõn - www.dany1b.com Trõn trng gii thiu
3. Siêu âm tim: Tâm thất thờng có kích thớc bình
thờng với chức năng tâm thu trong giới hạn bình
thờng. Trn dịch mng tim đôi khi gặp. Không thấy
các bất thờng cấu trúc tim khác, đặc biệt l không
thấy các tổn thơng van tim. Đờng kính thất trái
tăng trong thì tiền tâm trơng tuy nhiên không tăng
lên nữa trong thời kỳ giữa v cuối tâm trơng. Dòng
chảy trong tâm thất đặc trng bởi sóng E rất u thế
do kéo di thời gian giảm tốc.

Hình 21-1. Phổ Doppler của dòng chảy qua van hai lá ở
ngời mắc bệnh cơ tim hạn chế do amyloidosis (A) v ngời
bình thờng (B). Tỷ lệ E/A ở (A) cao hơn (B).
4. Chụp cắt lớp tỷ trọng (CT) và cộng hởng từ
trờng hạt nhân (MRI): Cho hình ảnh giúp phân
biệt với bệnh viêm mng ngoi tim co thắt nhờ dấu
hiệu dy mng ngoi tim.
5. Thông tim: Chỉ định trong các trờng hợp cần chẩn
đoán phân biệt với viêm co thắt mng ngoi tim v
cũng phục vụ cho mục đích sinh thiết cơ tim để chẩn
đoán nguyên nhân bệnh cơ tim hạn chế. Đờng cong
áp lực của tâm nhĩ giống hệt nh trong bệnh viêm
mng ngoi tim co thắt, áp lực cuối tâm trơng của
tâm thất cũng có dạng cao nguyên. Tuy nhiên nếu
dạng cao nguyên ở thất trái cao v rõ rng hơn so với
thất phải thì lúc ny nghĩ nhiều đến bệnh cơ tim hạn

396
Bs Nguyn c Nhõn - www.dany1b.com Trõn trng gii thiu
chế hơn l viêm mng ngoi tim co thắt. Phim chụp
buồng thất trái thấy thất trái kích thớc v sức co bóp
của thất trái trong giới hạn bình thờng v không có
vùng rối loạn vận động khu trú của thnh tim.
6. Sinh thiết nội mạc cơ tim cho phép chẩn đoán xác
định v có thể hớng đến chẩn đoán nguyên nhân.
IV. Chẩn đoán phân biệt: chủ yếu l phân biệt với viêm
mng ngoi tim co thắt.
1. Nếu có tiền sử lao, chấn thơng, viêm mng ngoi
tim cấp, bệnh hệ thống, sau chạy tia xạ, sau phẫu
thuật thờng nghĩ đến viêm co thắt mng ngoi tim.
Nếu có tiền sử ghép tim, nhiễm amyloid,
hemochromatosis thì thờng nghĩ đến bệnh cơ tim
hạn chế.
2. Tốc độ dòng chảy qua van hai lá sẽ tăng khi hít vo
sâu ở bệnh nhân viêm mng ngoi tim co thắt, còn
trong bệnh cơ tim hạn chế thì hiện tợng ny sẽ
không thay đổi theo hô hấp.
3. Chẩn đoán xác định bằng sinh thiết nội mạc cơ tim.
V. Điều trị
A. Khi bệnh nhân có tăng áp cuối tâm trơng thất
trái nhiều: có thể điều trị bằng lợi tiểu. Các loại thuốc
tăng co bóp cơ tim thờng không có hiệu quả. Các thuốc
giãn mạch cần sử dụng hết sức thận trọng. Thuốc chẹn
kênh Canxi có thể tăng sức giãn nở cuối tâm trơng của
tâm thất nhng cha đợc khẳng định trên lâm sng về
hiệu quả điều trị.
B. Điều trị bệnh nguyên

1. Nhiễm amyloid hay gặp ở các nớc không thuộc
vùng nhiệt đới. Có thể chỉ ảnh hởng đến tim nhng
cũng có thể có ảnh hởng đến các hệ thống khác.
Hay gặp rối loạn nhịp kèm theo, tiên lợng không tốt,
hầu nh chỉ có cách điều trị hiệu quả l ghép tim.

397
Bs Nguyn c Nhõn - www.dany1b.com Trõn trng gii thiu

398
2. Tr−êng hîp hemochromatosis th× hay gÆp bÖnh c¬
tim gi·n h¬n lμ bÖnh c¬ tim h¹n chÕ.
Tµi liÖu tham kh¶o
1. Aroney C, Bett N, Radford D. Familial restrictive cardiomyopathy.
Aust N Z J Med 1988;18:877-8.
2. Buxbaum J. The amyloidoses. Mt Sinai J Med 1996;63:16-23.
3. Cetta F, O’Leary PW, Seward JB, Driscoll DJ. Idiopathic restrictive
cardiomyopathy in childhood: diagnostic features and clinical
course. Mayo Clin Proc 1995;70:634-40.
4. Goodwin JF. Cardiomyopathies and specific heart muscle diseases:
definitions, terminology, classifications and new and old approaches.
Postgrad Med J 1992;68:Suppl 1:S3-S6.
5. Hirota Y, Shimizu G, Kita Y, et al. Spectrum of restrictive
cardiomyopathy: report of the national survey in Japan. Am Heart J
1990;120:188-94.
6. Katritsis D, Wilmshurst PT, Wendon JA, Davies MJ, Webb-Peploe
MM. Primary restrictive cardiomyopathy: clinical and pathologic
characteristics. J Am Coll Cardiol 1991;18:1230-5.
7. Kushwaha SS, Fallon JT, Fuster V. Restrictive cardiomyopathy. N
Engl J Med 1997;336:267-276.

8. Lewis AB. Clinical profile and outcome of restrictive
cardiomyopathy in children. Am Heart J 1992;123:1589-93.
9. Pellikka PA, Tajik AJ, Khandheria BK, et al. Carcinoid heart
disease: clinical and echocardiographic spectrum in 74 patients.
Circulation 1993;87:1188-96.
10. Richardson P, McKenna W, Bristow M, et al. Report of the 1995
World Health Organization/International Society and Federation of
Cardiology Task Force on the Definition and Classification of
Cardiomyopathies. Circulation 1996;93:841-2.
Bs Nguyễn Đức Nhân - www.dany1b.com Trân trọng giới thiệu