Bạn đang xem bản rút gọn của tài liệu. Xem và tải ngay bản đầy đủ của tài liệu tại đây (83.33 KB, 3 trang )
Vài vấn đề về điều trị
Thalassemia
Với Thalassemia thể nhẹ không phải điều trị, song với thalassemia thể nặng thì
phải điều trị. Hậu quả của thal. nặng là thiếu máu tan máu mạn tính, nhiễm sắt và
lách to gây cường lách. Do đó biện pháp điều trị thal. nặng là truyền máu, thải sắt,
cắt lách, điều trị hỗ trợ.
1. Truyền máu :
Cần có kế hoạch truyền máu để duy trì lượng Hb trên 100g/l.
Bắt đầu phải truyền máu khi Hb<70g/l, nên chọn khối hồng cầu, 2-6 tuần truyền
một lần, trung bình 150 - 200ml/kg/năm để duy trì lượng Hb trên 100g/l.
2. Thải sắt:
Do hậu quả của truyền máu nhiều và tăng hấp thu sắt ở dạ dày - ruột nên trong
thal. nặng có nhiễm sắt.
Nên bắt đầu thải sắt sau 10-15 lần truyền máu hoặc khi ferritin huyết thanh
1000ng/ml. Thuốc dùng để thải sắt là desferal 10% (Desferrioxamine), liều 20 -
60mg/kg/ngày tùy theo nồng độ ferritin huyết thanh, truyền chậm dưới da trong 8-
10 giờ. Ngừng thải sắt khi ferritin dưới 1000ng/ml.
Cho thêm vitamin C 50-100mg có tác dụng tăng thải sắt của desferal.
3. Cắt lách:
Chỉ nên chỉ định cắt lách khi có hiện tượng cường lách, khi thấy nhu cầu truyền
máu tăng (trên 300mg/kg/năm), khi có giảm bạch cầu, tiểu cầu kèm theo thiếu
máu.
Nguy cơ sau cắt lách là dễ nhiễm khuẩn nặng do phế cầu, Hemophilus influenzae
và kết tụ tiểu cầu gây tắc nghẽn mạch ở phổi. Ðể đề phòng hai nguy cơ này, có thể
cho chủng vaccin phòng phế cầu, Hemophilus influenzae hai tuần trước khi cắt
lách và dùng aspirin để giảm kết tụ tiểu cầu.
4. Một số biện pháp khác:
- Ghép tủy xương
- Ghép gen là một biện pháp trong tương lai
- Ðiều chỉnh tổng hợp HbF để giảm bớt mạch alpha dư thừa, làm bớt hiện tượng