Nội bệnh lý part 8 pps

Phiếu chẩn đoán
Họ tên: Corticoid tại chỗ:
Ngày sinh: Liều/ tháng
Ngày khám Đợt tái phát/tháng



Số trong ngoặc dùng cho
TE < 2 tuổi

A (độ rộng vùng tổn thơng)
B. Mức độ nặng C. Ngứa + rối loạn giấc ngủ
Tiêu chuẩn Mức độ Điểm

- Đỏ da
- Phù
- Rỉ nớc - đóng vẩy
- Chầy sớt da
- Liken hoá
- Khô da

0: không có
1: nhẹ
2: vừa
3: nặng

SCORAD: A/5+7B/2+C

Ngứa (0-10) 0 10 3 ngày hoặc
đêm cuối
RL ngủ (0-10) 0 10

Điều trị
Khám lại
SCORAD: Hệ thống đánh giá của châu Âu để theo dõi v thử nghiệm điều trị viêm da atopi đối
với trẻ sơ sinh < 2 tuổi.

92
2.2. Viêm da dị ứng tiếp xúc (xem các hình 8.5 8.8 ở phụ bản)

L bệnh lý theo cơ chế dị ứng muộn có vai trò tham gia của các lympho
bo mẫn cảm gây ra phản ứng viêm tại tổ chức dới da tiếp xúc với dị
nguyên. Dị nguyên có vai trò nh một hapten.
Tổn thơng tổ chức học giống nh trong viêm da atopi đã nói ở trên.
Tuy nhiên, hiện tợng dy sừng lớp thợng bì xảy ra sớm hơn.

Hình thái lâm sng của viêm da dị ứng tiếp xúc phụ thuộc vo từng loại
dị nguyên, vị trí tiếp xúc với dị nguyên. Tổn thơng có ranh giới rõ rệt với
vùng da lnh, chỉ có ở vùng tiếp xúc với dị nguyên. Ban đầu l ngứa sau
đỏ da, phù, xuất hiện mụn nớc rồi vỡ ra, rỉ nớc vng, khô v tạo mảng
tại nơi có dị nguyên.

Nguyên nhân: thờng do tiếp xúc với các đồ vật, sản phẩm, đồ dùng hng ngy
2.3. Một số phơng pháp chẩn đoán đặc hiệu
Tuỳ bản chất của dị nguyên m ngời ta có thể dùng các phơng pháp
sau để chẩn đoán đặc hiệu tìm nguyên nhân trong viêm da atopi v viêm da
dị ứng tiếp xúc.

Định lợng IgE ton phần: Nồng độ IgE ton phần thờng tăng rất cao
trong các bệnh lý dị ứng cũng nh các bệnh lý da dị ứng.

Test lẩy da (Prick test).

Phản ứng phân huỷ tế bo mast hoặc tiêu bạch cầu đặc hiệu nhằm phát
hiện kháng thể hoặc kháng nguyên đặc hiệu thông qua mức độ vỡ của các
tế bo trên.

Việc xác định dị nguyên gây bệnh đặc biệt trong viêm da dị ứng do tiếp
xúc ngời ta sử dụng test áp. Đây l kỹ thuật đơn giản, dễ lm, an ton
v cho kết quả chính xác: dị nguyên nghi ngờ đợc ho trong vaselin, áp
trên da trong một loại đĩa nhỏ. Sau 24 giờ 48 giờ mở ra kiểm tra vùng đó,
nếu dơng tính sẽ thấy trên da tại vùng có dị nguyên đỏ, ngứa, sẩn phù,
ranh giới rõ, có thể có mụn nớc. Ngời ta có thể đọc vo 48 giờ sau lần đọc
thứ nhất có nghĩa l 96 giờ sau khi tiếp xúc dị nguyên. Hệ thống đĩa đựng
dị nguyên áp da đợc dùng rộng rãi trên thế giới giúp chúng ta có thể lm
nhiều dị nguyên một lúc (xem hình 8.9 v hình 8.10 ở phụ bản).
3. Tiến triển v biến chứng
3.1. Tiến triển

Trong thời gian đầu tiến triển thnh từng đợt, có cơn cấp v cũng có đợt
thuyên giảm. Các yếu tố tác động v thúc đẩy đợt tái phát đôi khi dễ
phát hiện nh nhiễm trùng mũi họng, viêm phế quản - phổi, bội nhiễm vi
khuẩn, virus, tiêm phòng, trạng thái stress, thời tiết, thức ăn, ảnh
hởng nhiều đến thúc đẩy tái phát viêm da dị ứng.

93

Trong thời gian sau: phần lớn l tiến triển mạn tính.
Tuy nhiên 1/4 số bệnh nhân sơ sinh có thuyên giảm bắt đầu từ 3 tuổi đến
5 tuổi, chiếm 50% trong một số nghiên cứu. Tỷ lệ trẻ em tồn tại viêm da atopi
đến tuổi trởng thnh khoảng 20% đến 25%. Mức độ rầm rộ v diện tích tổn
thơng vo đợt tái phát thờng tỷ lệ với mức độ nặng khi bắt đầu bị bệnh.

Yếu tố tiên lợng xấu đối với viêm da atopi ở ngời lớn, đó l:
+ Bệnh bắt đầu sớm (trớc 1 năm tuổi).
+ Mức độ tổn thơng da sau khi sinh (1 tháng tuổi đầu tiên).
+ Tiền sử bản thân v gia đình về dị ứng.
+ Sự phối hợp với các bệnh dị ứng khác nh hen phế quản, viêm mũi dị ứng.
+ Bội nhiễm da v chất lợng chăm sóc da.
Các yếu tố ny sẽ lm cho tình trạng bệnh nặng thêm hoặc hạn chế hiệu
quả điều trị.
3.2. Biến chứng của viêm da atopi v viêm da dị ứng tiếp xúc
3.2.1. Nhiễm vi khuẩn
Nhiễm tụ cầu vng l rất hay gặp tại các vùng da tổn thơng bị vỡ, rỉ
nớc. Việc xâm nhập dễ dng của vi khuẩn qua da l do sự thay đổi thnh
phần lipid trên bề mặt da v tăng sự kết dính của vi khuẩn với lớp thợng bì.
Dấu hiệu lâm sng thể hiện phản ứng viêm rầm rộ trên da, tấy đỏ, đau,
mụn nớc có dịch đục, mủ. Hạch ngoại vi to v đau. Có thể có sốt.
3.2.2. Nhiễm virus
Tổn thơng gồm nhiều bọng nớc, đau, rát, dịch trong hoặc đục, có nhiều
chỗ hoại tử.
Các biến chứng ny lm ảnh hởng đến sự phát triển của trẻ do mức độ
nặng của tổn thơng, các bệnh lý phối hợp, chế độ điều trị thuốc ton thân
hoặc tại chỗ không kiểm soát tốt, ngứa nhiều, mất ngủ v thiếu vitamin D.
3.2.3. Phối hợp với một số bệnh lý khác
Hen, viêm mũi dị ứng cùng phát triển trên một cơ địa dị ứng nh các
bệnh lý viêm da atopi hoặc viêm da dị ứng tiếp xúc. Hen xuất hiện muộn hơn
viêm da dị ứng khoảng từ 3-7 năm. Theo một số nghiên cứu thì 30% số bệnh
nhân có viêm da dị ứng có kèm theo hen. Nguy cơ có cơn khó thở nặng ở ngời
viêm da atopi hay viêm da dị ứng tiếp xúc l 50%.
Dị ứng thức ăn, dị ứng thuốc hay gặp ở trẻ em có viêm da atopi. Các tổn
thơng biểu hiện ở da nh my đay, phù Quincke cũng rất hay gặp.

94
4. Điều trị
4.1. Chống viêm
Corticoid tại chỗ (trừ các tổn thơng có bội nhiễm) cho hiệu quả điều trị
tốt trong nhiều trờng hợp, an ton v không có tai biến ton thân cho bệnh
nhân. Liều điều trị tuỳ vo mức độ tổn thơng, mật độ tổn thơng của mỗi đợt
tái phát. Mục đích của điều trị tại chỗ l bảo vệ v hn gắn hng ro da bảo vệ
cơ thể. Đối với trẻ nhỏ, việc dùng corticoid tại chỗ có liều cao sẽ ảnh hởng đến
tuyến thợng thận v sự phát triển của trẻ.
Dạng mỡ corticoid (điều trị tốt trong các thể dy sừng nặng) nh
Diflucortolon, Diprosalic, Betametason, Dermovat bôi 1 đến 2 lần/24 giờ.
Không dùng trên mặt vì gây teo da, sạm da khó phục hồi.
4.2. Chống nhiễm khuẩn

Chăm sóc da sạch bằng các dung dịch sát trùng tại chỗ Hexamidin,
Cytéal (1 thìa súp pha trong 5 lít nớc dùng rửa những vùng tổn thơng.
Tắm nớc khoáng, nóng l phơng pháp đợc khuyên dùng.

Kháng sinh ton thân nếu bội nhiễm nặng (nhóm Macrolid hay đợc chỉ
định vì ít gây phản ứng dị ứng).
4.3. Điều trị khô da
Đây l giai đoạn điều trị cần thiết. Khô da lm tăng tình trạng ngứa, nứt
nẻ da sẽ tạo lối vo cho vi khuẩn cũng nh dị nguyên. Bền vững lớp mỡ dới
da sẽ giữ nớc v hạn chế tác động từ bên ngoi.
Sử dụng các dung dịch lm mềm da giầu chất béo nh dầu tắm
Dermagor, Balnéum.
Sau khi lm sạch da có thể bôi các thuốc giu chất lipid nh mỡ Atonyl
Điều trị đều đặn hng ngy khi có đợt cấp cũng nh khi ổn định sẽ phục
hồi v cải thiện cấu trúc da.

4.4. Điều trị khác: Các thuốc kháng histamin đợc sử dụng nhiều có tác
dụng giảm phản ứng dị ứng v giảm ngứa giúp cải thiện tình trạng ton thân.
4.5. Điều trị thể nặng
Một số thể viêm da atopi trở nên nặng v kháng điều trị. Cần lu ý
chẩn đoán phân biệt với một số tổn thơng khác nh suy giảm miễn dịch v
một số bệnh lý rối loạn chuyển hoá khác.
Ciclosporin: dùng đờng uống với liều bắt đầu 2-5mg/kg/24h. Sau đó
giảm liều dần, thờng dùng điều trị cho ngời lớn.

95
5. Phòng bệnh

Giáo dục cho bệnh nhân, cha mẹ bệnh nhân về cơ chế, các hình thái tổn
thơng, mức độ, nguyên nhân gây bệnh, quá trình tiến triển mạn tính,
sự phối hợp có thể có với một số bệnh khác, theo dõi v kiên trì điều trị
của bệnh nhân.

Kết quả test áp, test lẩy da v kết quả chẩn đoán trong phòng thí
nghiệm sẽ l những thông tin cần cho bệnh nhân biết.

Thông báo danh sách một số sản phẩm, dị nguyên thờng gây bệnh để
bệnh nhân biết cách phòng tránh tiếp xúc.

Ngời có viêm da dị ứng tiếp xúc cần đợc theo dõi v quản lý để phòng
tránh tiếp xúc lại bằng mọi cách nhất l tại nơi lm việc. Nếu không đợc
thì cần sử dụng các biện pháp bảo hộ lao động để hạn chế đến mức thấp
nhất sự tiếp xúc với dị nguyên.

Phát hiện v điều trị các bệnh dị ứng kèm theo nh hen, viêm mũi dị ứng
v điều trị các ổ nhiễm trùng về răng, tai mũi họng.

tự lợng giá
1. Trình by cơ chế bệnh sinh của viêm da atopi v viêm da dị ứng tiếp
xúc.
2. Trình by hình thái tổn thơng tổ chức học của viêm da atopi v
viêm da dị ứng tiếp xúc.
3. Nêu quá trình tiến triển lâm sng của viêm da atopi v viêm da dị
ứng tiếp xúc.
4. Trình by tiêu chuẩn chẩn đoán viêm da atopi theo Hanifin v Rajka.
5. Trình by các tiêu chuẩn trong chẩn đoán viêm da atopi của Williams.
6. Mô tả các hình ảnh lâm sng của viêm da atopi v viêm da dị ứng
tiếp xúc.
7. Trình by các phơng pháp chẩn đoán đặc hiệu các bệnh lý da dị ứng.
8. Tiến triển v biến chứng của viêm da atopi v viêm da dị ứng tiếp xúc.
9. Nêu các phơng pháp điều trị viêm da atopi v viêm da dị ứng tiếp xúc.
10. Trình by các phơng pháp phòng bệnh.

96
Bi 9
Viêm mao mạch dị ứng
Mục tiêu
1. Nắm đợc triệu chứng chính của bệnh viêm mao mạch dị ứng (VMMD).
2. Biết chẩn đoán phân biệt đợc VMMD với một số bệnh khác.
3. Biết tiên lợng bệnh VMMD.
4. Nắm đợc một số phơng pháp điều trị VMMD.
1. Vi nét về lịch sử viêm mao mạch dị ứng (hội chứng Schệnlein
- Henoch)
Lần đầu tiên Heberden (1801) đã thông báo một trờng hợp bệnh nhân 5
tuổi bị đau bụng, nôn, phân đen, đau khớp, xuất huyết dạng chấm nốt ở hai
chân v có máu trong nớc tiểu. Sau đó Willan đã mô tả trờng hợp tơng tự
với tiêu đề purpura urticans.

Năm 1837 Schửnlein mô tả tình trạng gọi l peliosis rheumatica với các
biểu hiện đau khớp, xuất huyết điển hình. 37 năm sau (1874) học trò cũ của
Schửnlein l Henoch mô tả hội chứng mới gồm xuất huyết, đau bụng dữ dội,
ỉa phân đen ngoi những biểu hiện tơng tự: thấp khớp ở các khớp cổ tay, bn
ngón tay, cổ chân.
Những năm 1895-1914 Osler đã công bố ở Anh nhiều bi báo về các biểu
hiện của viêm mao mạch dị ứng (VMMDƯ) có liên quan đến các hiện tợng dị
ứng. Sau đó Frank đề nghị đã đợc sử dụng rộng rãi ở Mỹ, các tác giả châu Âu
v Nhật Bản thích dùng tên ngời tìm ra hội chứng Sch
ử
nlein- Henoch.
Năm 1969, Berger phát hiện sự lắng đọng ở vùng gian mạch các phức
hợp của IgA trong bệnh thận IgA tiên phát giống nh viêm thận do VMMDƯ.
Năm 1980, Conley dùng kỹ thuật kháng thể đơn dòng phát hiện sự lắng đọng
gian mạch trong bệnh Berger v chủ yếu l dới lớp IgA1. Hai năm sau,
Sevenson thông báo sự xuất hiện đồng thời IgA v C3 trong các mạch của da,
ruột v các vùng gian mạch ở một ngời lớn bị VMMDƯ.

97
2. dịch tễ học
2.1. Tuổi: VMMDƯ xuất hiện ở mọi lứa tuổi, nhng chủ yếu ở trẻ 2-16 tuổi.
Tỷ lệ trẻ em/ngời lớn thay đổi từ 16 - 22.
2.2. Giới: Bệnh gặp nhiều ở nam hơn nữ, ngời lớn tỷ lệ giới tính cũng giống
nh trẻ em: tỷ lệ nam/nữ = 1,5/1. Một số tác giả thông báo nam nữ có tỷ lệ
ngang nhau, nhng theo một nghiên cứu của Nhật Bản thì nữ lại chiếm u thế.
2.3. Mùa: Có thể gặp vo các tháng trong năm, nhng hay xảy ra vo mùa
đông xuân.
2.4. Chủng tộc: Bệnh gặp ở các chủng tộc, ở một số nớc nh Anh, Pháp,
Phần Lan, Nhật Bản, Singapore, Đi Loan, số lợng bệnh nhân gặp nhiều so
với Bắc Mỹ, châu Phi. Tại Nam Mỹ số lợng bệnh nhân bị viêm cầu thận do

VMMDƯ hiếm gặp hơn, trong khi đó tỷ lệ bệnh nhân bị viêm cầu thận ở khu
vực ny rất cao. VMMDƯ cũng nh bệnh thận IgA tiên phát ngời da đen rất
hiếm mắc. Sự khác nhau trên có thể do cả môi trờng v chủng tộc.
3. nguyên nhân v sinh bệnh học
3.1. Nguyên nhân: Nguyên nhân của VMMDƯ đến nay cha rõ, thờng khởi
phát sau nhiễm trùng đờng hô hấp vi tuần trớc khi bệnh bắt đầu. Sự phát
hiện liên cầu khuẩn trong họng v sự tăng tỷ lệ streptolysin O góp phần sinh
bệnh của liên cầu khuẩn. Ngoi ra, một số vi khuẩn khác cũng bị nghi ngờ l
nguyên nhân nh: tụ cầu khuẩn, trực khuẩn lao, varicella, adenovirus,
nấmMột số bệnh nhân sau khi dùng thuốc, tiêm phòng vaccin, côn trùng đốt.
3.2. Cơ chế bệnh sinh: Qua một số nghiên cứu thực nghiệm trên mô hình
động vật v các quan sát ở ngời cho thấy: phức hợp miễn dịch có thể l cơ chế
chủ yếu trong biểu hiện của các bệnh viêm mạch nhỏ, tuy nhiên sự khu trú
phức hợp miễn dịch (PHMD) lu hnh ở các vị trí mạch đặc biệt của các bệnh
vẫn còn l suy đoán. Sự phát hiện lắng đọng PHMD chứa IgA, C3, ít lắng đọng
IgG v properdin tại các vùng gian mạch ở mao mạch da, hỗng trng của các
trẻ em bị viêm thận do VMMDƯ kết hợp với các quan sát thấy nồng độ IgA
huyết thanh tăng trong giai đoạn cấp của bệnh, các kết quả thu đợc ny góp
phần giải thích căn nguyên miễn dịch.
3.2.1. Mô hình động vật: Một bệnh giống VMMDƯ l Purpura hemorragica
đợc quan sát thấy ở ngựa ngay sau một nhiễm trùng đờng hô hấp trên do
Streptococcus equi. Bệnh ny bao gồm một xuất huyết trên da với hiện tợng
viêm mạch Leucocytoclastic, thờng có viêm cầu thận, tăng IgA huyết thanh
v xuất hiện PHMD lu hnh m thnh phần bao gồm các kháng nguyên của
Streptococcus v các IgA đặc hiệu.
3.2.2. Phức hợp miễn dịch chứa IgA: Vo năm 1971 Trygstad v Stiehm đã
quan sát thấy sự tăng IgA huyết thanh liên quan đến dới lớp IgA1 ở 50% số

98
bệnh nhân trẻ em của họ. Hai ông cũng nhật thấy sự giống nhau về lâm sng

giữa hội chứng VMMDƯ với các bệnh lý cầu thận trên thực nghiệm, trong đó
có bệnh thận do IgA tiên phát, sự giống nhau ny đã dẫn đến giả thiết cho
rằng VMMDƯ dờng nh l một bệnh có liên quan đến lắng đọng PHMD chứa
IgA 1 ở các mạch máu v ở cầu thận.
4. Biểu hiện lâm sng
VMMDƯ l một bệnh hệ thống, triệu chứng đầu tiên xuất hiện sau
nhiễm trùng đờng hô hấp trên với các biểu hiện: mệt mỏi, sốt nhẹ, rối loạn
tiêu hoá, tiếp đó l ban đặc hiệu v các triệu chứng lâm sng khác.
4.1. Biểu hiện ở da: Xuất huyết l triệu chứng đầu tiên gặp trên 50% các
trờng hợp ở giai đoạn tiến triển.

Vị trí: mặt duỗi tứ chi (xem hình 9.1 ở phụ bản), quanh hai mắt cá trong
v ngoi, đùi, mông, cánh tay, cẳng tay; ít gặp ở thân mình, đôi khi ở tai,
ống tai, mũi, bộ phận sinh dục ngoi.

Tính chất: không ngứa; tổn thơng l ban xuất huyết do thnh mạch có
dạng chấm, nốt, thờng l gờ cao hơn mặt da (do thâm nhiễm) có thể có
my đay, bọng nớc hoặc bầm máu v ban hoại tử; tổn thơng bị ảnh
huởng bởi t thế đứng (tăng lên bởi t thế đứng); có thể phát hiện phù:
phù mềm, ấn lõm, thờng khu trú ở da đầu, vùng quanh hố mắt, tai, mu
tay, mu chân, gót, đôi khi ở bộ phận sinh dục, phù hay gặp ở trẻ nhỏ; tổn
thơng có tính đối xứng.
4.2. Biểu hiện tại khớp gặp trong 75% các trờng hợp

Vị trí: các khớp gần kề với vị trí của ban xuất huyết: cổ chân, gối, khuỷu,
hiếm khi ở cổ tay v bn tay. Vai, ngón chân v cột sống cũng có khi bị
ảnh hởng.

Tính chất: đau khớp, viêm khớp mức độ trung bình, hạn chế cử động; tổn
thơng thờng đối xứng; phù quanh khớp, đôi khi đau gân phối hợp; tổn

thơng khớp đợc điều trị khỏi trong vi giờ hoặc vi ngy, có thể tái
phát; không lm biến dạng khớp; tổn thơng cơ có thể thấy, sinh thiết cơ
có thể phát hiện các tổn thơng hoại tử trên một động mạch cơ.
4.3. Tiêu hoá gặp trong 37- 66% các trờng hợp, đôi khi l khởi đầu của bệnh.

Đau bụng vùng quanh rốn ít dữ dội, liên tục, trội lên khi ấn vo, có thể
đau thợng vị lan toả hoặc khu trú, phối hợp với nôn v buồn nôn. Thời
gian đau kéo di vi giờ hoặc vi ngy, hay tái phát.

Xuất huyết tiêu hoá có biểu hiện nôn ra máu, phân đen hoặc phân có
máu, kèm theo đau bụng dữ dội.

Lồng ruột cấp v thờng ở vị trí hồi - hồi trng l biến chứng trầm trọng
nhất của tổn thơng đờng tiêu hoá có thể quan sát thấy trong 5% các
trờng hợp.

99

Có thể xảy ra tắc ruột, nhồi máu, hoặc thủng đại trng, giãn đại trng.

Có thể viêm tuỵ cấp.
4.4. Tổn thơng thận gặp trong 25 - 50% trong giai đoạn cấp. Đái máu đại
thể hoặc vi thể, protein niệu, trờng hợp protein niệu kéo di thờng phối hợp
với đái máu vi thể, đôi khi có bạch cầu niệu m không có nhiễm trùng, xuất
hiện sau 1 đến vi tuần hoặc muộn hơn một vi biểu hiện khác:

Hội chứng thận h không đơn thuần có các biểu hiện: protein niệu >
3g/24h ở ngời lớn v > 40mg/m
2
cơ thể/h ở trẻ em; phối hợp với albumin

máu < 30g/l; dấu hiệu không đơn thuần biểu hiện bằng sự tăng huyết áp
hoặc suy thận.

Hội chứng viêm thận cấp cũng có thể gặp (đợc xác định bằng sự xuất
hiện đái máu v protein niệu < 3g/24h ở ngời lớn, < 40mg/m
2
/h ở trẻ em
đồng thời có thể có hoặc không suy thận v tăng huyết áp phối hợp).

Một số trờng hợp trẻ em có hội chứng viêm cầu thận tiến triển nhanh
(protein niệu số lợng nhiều một cách không ổn định, đái máu v cơ bản
l sự h hỏng nhanh chóng chức năng thận). Những bệnh nhân có hội
chứng ny thì có tiên lợng rất xấu.

Suy thận mạn l dấu hiệu nặng của bệnh.
4.5. Triệu chứng tại các cơ quan khác hiếm gặp hơn nh:

Viêm tinh hon: tinh hon đau v sng, thờng tự khỏi sau vi ngy.

Tim: viêm cơ tim, viêm mng ngoi tim; nhồi máu cơ tim trên động mạch
vnh bình thờng có liên quan đến các viêm mạch nhỏ của cơ tim; rối
loạn nhịp tim; suy tim sung huyết do VMMDƯ.

Phổi: Xuất huyết trong các phế nang l biến chứng rất hiếm trong
VMMDƯ, nhng rất nặng. Dấu hiệu ny không bao giờ l triệu chứng mở
đầu của bệnh; trn dịch mng phổi tơ huyết v xuất huyết.

Thần kinh trung ơng: Có thể chỉ l đau đầu hoặc rối loạn hnh vi;
trờng hợp nặng hơn, có chảy máu mng não, co giật hoặc hôn mê.

Mắt: Viêm mạch võng mạc với xuất huyết đáy mắt đã quan sát thấy ở
một số bệnh nhân.
5. Chẩn đoán
5.1. Chẩn đoán xác định dựa vo lâm sng l chủ yếu, dựa vo các triệu
chứng đầy đủ v điển hình nh: ban xuất huyết do mạch ở da, đau khớp, biểu
hiện tiêu hoá, thận.
Năm 1990 Hội thấp khớp Hoa Kỳ (ARA) đã đa 4 tiêu chuẩn chẩn đoán
VMMDƯ (chẩn đoán VMMDƯ nếu bệnh nhân có từ 2 tiêu chuẩn trở lên).

100
(1) Ban xuất huyết thnh mạch.
(2) Tuổi < 20 khi bắt đầu bệnh.
(3) Đau bụng lan toả, tăng lên sau các bữa ăn, thờng xuyên ỉa ra máu.
(4) Hình ảnh viêm mạch leucocytoclastic trên sinh thiết da.
5.2. Chẩn đoán phân biệt
Ban xuất huyết: Phân biệt với xuất huyết do nhiễm trùng: nhiễm trùng
huyết do não mô cầu; xuất huyết giảm tiểu cầu: số lợng tiểu cầu giảm;
Lupus ban đỏ hệ thống: nếu ban kết hợp với đau khớp; viêm nút quanh
động mạch
Viêm khớp: Phân biệt với bệnh Kawasaki, biểu hiện lâm sng chủ yếu l
ban ở niêm mạc phối hợp với hạch to nhiều nơi.
Biểu hiện bụng: Cần phân biệt với các cấp cứu ngoại khoa v đôi khi một
phẫu thuật mở bụng thăm dò l cần thiết để không tiến triển thnh lồng
ruột hoặc viêm phúc mạc.
Thận: Có thể chẩn đoán nhầm với viêm thận do liên cầu khuẩn trong
trờng hợp tăng tỷ lệ Streptolysin O v tìm thấy liên cầu ở thanh quản.
6. Tiến triển v tiên lợng
6.1. Da: Tổn thơng da thờng kéo di 2 - 3 tuần sau đó mờ dần đi v có thể
tái phát vi đợt mới, các đợt nối tiếp nhau kéo di khoảng 3 tháng hoặc có thể
lâu hơn kể từ khi bắt đầu phát bệnh.

6.2. Khớp: Các triệu chứng về khớp xuất hiện thoáng qua v mất đi không để
lại di chứng.
6.3. Tiêu hoá: Triệu chứng mở đầu v đôi khi l biến chứng nguy hiểm nh
lồng ruột, tắc ruột thủng ống tiêu hoá, giãn đại trng, có trờng hợp phải cấp
cứu ngoại khoa.
6.4. Thận: Đa số l khỏi hon ton, một số ít tiến triển thnh suy thận mạn l
giai đoạn cuối cùng của các loại tổn thơng thận, do đó mức độ nặng của tổn
thơng thận l yếu tố quyết định tiên lợng của bệnh. Biểu hiện thận chung
của VMMDƯ trên lâm sng l:

Hồng cầu niệu hoặc protein niệu hay gặp hơn l cả hai, trong đó 20%
gặp đái máu đại thể.

Một số trờng hợp biểu hiện viêm thận cấp với triệu chứng: thiểu niệu, phù,
tăng huyết áp, nitơ phi protein nh ure v creatinin trong máu tăng cao.
Khoảng 10% các trờng hợp có tổn thơng thận với hội chứng thận h l
dấu hiệu tiến triển không thuận lợi. Bệnh nhân có tiên lợng nặng (nguy cơ
tiến triển thnh suy thận mạn: Hội chứng thận h hoặc chủ yếu l có protein

101
niệu quá 1g/24h trên lâm sng; Chức năng thận bị suy giảm một cách nhanh
chóng ngay từ đầu; Tuổi > 50, tăng huyết áp; Trên vi thể tăng sinh tế bo cả
trong v ngoi mạch với biến dạng hình liềm kèm theo).
7. Một số vấn đề về điều trị
Không có liệu pháp điều trị đặc hiệu, chủ yếu l điều trị triệu chứng, các
biện pháp điều trị bao gồm:
7.1. Nghỉ ngơi: Nghỉ ngơi 1- 2 tháng, ăn nhẹ (chia nhiều bữa, hạn chế chất
xơ) nhất l các trờng hợp có biểu hiện ở hệ tiêu hoá.
7.2. Dùng thuốc giảm đau v chống viêm không steroid: Thuốc giảm
đau (paracetamol v dẫn chất) sử dụng trong các trờng hợp đau khớp, đau cơ,

sốt. Thuốc chống viêm không steroid đợc sử dụng để điều trị đau khớp nhiều
khi không đáp ứng với giảm đau thông thờng. Không dùng trong các trờng
hợp có biểu hiện tiêu hoá phối hợp.
7.3. Corticoid: Liều dùng: prednisolon 1 - 2mg/kg cân nặng/ngy trong 3- 4
tuần sau đó dùng cách ngy hoặc giảm dần liều. Có thể dùng đơn độc hoặc kết
hợp với các thuốc ức chế miễn dịch khác. Gần đây, một số tác giả khuyến cáo
sử dụng corticoid liều cao ngắn ngy để điều trị bệnh ny (pulse therapy), với
các trờng hợp tổn thơng thận nặng nh viêm cầu thận có hội chứng thận h
có thể dùng bolus corticoid (cả khối) liều 500-1.000mg methyl prednisolon/24h
trong 3 ngy liên tiếp sau đó giảm xuống liều thông thờng 2mg/kg/24h v
giảm liều dần, phơng pháp ny có tác dụng tốt lm cải thiện các triệu chứng
trên lâm sng cũng nh trên vi thể, giảm tổng liều corticoid cũng nh thời
gian nằm viện.
7.4. Các thuốc ức chế miễn dịch: Dùng trong các trờng hợp tổn thơng
thận nặng nh viêm thận cầu thận có tăng sinh ngoi mạch ảnh hởng tới >
75% số cầu thận. Các chế phẩm hay đợc dùng đó l azathioprin liều 3-
4mg/kg/24h phối hợp với corticoid giảm dần liều trong 6 tháng đến 1 năm,
hoặc có thể dùng cyclophosphamid.
7.5. Kháng sinh: Penicillin đôi khi tác dụng tốt trong trờng hợp có nguyên
nhân l nhiễm khuẩn liên cầu.
7.6. Ghép thận: áp dụng cho các trờng hợp suy thân giai đoạn cuối tuy
nhiên có tái phát lại viêm thận do VMMDƯ ở một số trờng hợp bệnh nhân đã
đợc ghép thận.
7.7. Các biện pháp khác đợc sử dụng cho dù hiệu quả cha rõ rng: Lọc
huyết tơng, kháng histamin đợc dùng nhng hiệu quả cha đợc chứng
minh, thuốc chống co thắt dùng bổ sung trong các trờng hợp tổn thơng hệ
tiêu hoá.

102
tự lợng giá

1. Trình by vấn đề dịch tễ học trong bệnh VMMDƯ.
2. Trình by nguyên nhân v cơ chế bệnh sinh của VMMDƯ.
3. Nêu 4 tiêu chuẩn chẩn đoán VMMDƯ của Hội Thấp khớp Hoa Kỳ
năm 1990 .
4. Nêu một số bệnh cần chẩn đoán phân biệt với VMMDƯ.
5. Mô tả các biểu hiện lâm sng của VMMDƯ.
6. Trình by các biến chứng có thể gặp của VMMDƯ.
7. Nêu cách điều trị thông thờng v các biện pháp có thể áp dụng trong
điều trị VMMDƯ.
8. Trình by tiến triển v tiên lợng của VMMDƯ.

103
Bi 10
lupus ban đỏ hệ thống
Mục tiêu
1. Hiểu đợc các yếu tố tham gia vo cơ chế bệnh sinh của lupus ban đỏ hệ thống
(SLE).
2. Nắm đợc các triệu chứng lâm sng, xét nghiệm để chẩn đoán bệnh, chẩn đoán
phân biệt.
3. Thuộc 11 tiêu chuẩn chẩn đoán SLE của ARA 1982.
4. Biết cách điều trị SLE.
I. Đại cơng
Lupus đã đợc y học biết đến từ đầu thế kỷ XIX, nhng mới chỉ đợc coi
l bệnh ngoi da không nguy hiểm. Năm 1828, BieHe miêu tả ban đỏ rải rác
đối xứng v phân biệt lupus tổn thơng sâu với tổn thơng bề mặt. Năm
1845, Hebra mô tả tổn thơng ngoi da nh hình cánh bớm ở mặt. Danh từ
Lupus ban đỏ đợc Cazenave đa ra năm 1851 với hai thể: thể nhẹ tổn
thơng ngoi da v thể nặng kèm theo các tổn thơng nội tạng.
Đến năm 1872, Kaposi chia lupus ban đỏ hệ thống (SLE) thnh hai thể
lâm sng: Lupus dạng đĩa v Lupus dạng lan toả. ở dạng lan toả m Kaposi

miêu tả ngoi những biểu hiện ngoi da còn có các tổn thơng khác nh máu,
thần kinh, nội tạng kèm theo sốt m ông gọi l sốc nhiễm độc.
Năm 1895 - 1904, Osler l ngời đầu tiên mô tả những biểu hiện ton
thân của bệnh lupus ban đỏ: viêm khớp, viêm phổi v các biểu hiện ở thận, ở
hệ thần kinh đồng thời ông cũng thông báo những tổn thơng nội tâm mạc
v ngoại tâm mạc trong nhóm bệnh đặc biệt có ban đỏ xuất hiện.
Nửa đầu thế kỷ XX ghi nhận những biểu hiện mô học của bệnh: các tổn
thơng cầu thận đợc thấy trên 23 ca bệnh v tới năm 1942 Klemperer v
Bachs đã đa hớng nghiên cứu theo bệnh tạo keo.
Năm 1948, Hargraves v cộng sự đã phát hiện ra tế bo LE. Năm 1950,
Hassik tìm ra yếu tố miễn dịch có vai trò quan trọng trong sự hình thnh tế
bo LE, quan điểm về một bệnh tự miễn đợc hình thnh.

104