HỘI CHỨNG URÊ HUYẾT – TÁN HUYẾT pdf

HỘI CHỨNG URÊ HUYẾT – TÁN HUYẾT


TÓM TẮT
Mục tiêu: khảo sát tần suất, đặc điểm và kết quả điều trị của hội
chứng urê huyết tán huyết (HUT).
Phương pháp: hồi cứu từ năm 2000 – 2005 trên tất cả trẻ nhập viện
Nhi Đồng 2 được chẩn đoán hội chứng urê huyết tán huyết. Kết quả: có 6 ca
được chẩn đoán HUT. 80% có liên quan đến tiền triệu tiêu chảy. Hầu hết có
tổn thương tế bào gan. 50% có suy thận nặng phải lọc máu.
Kết luận: Bệnh cảnh lâm sàng thường nặng lúc đầu tuy nhiên tỉ lệ hồi
phục sau điều trị cao. Tiên lượng lâu dài phụ thuộc chức năng thận. Cần có
thêm nghiên cứu quy mô hơn để khảo sát tương quan của bệnh cảnh HUT
nặng với các biểu hiện lâm sàng và cận lâm sàng.
ABSTRACT
HEMOLYTIC UREMIC SYNDROME IN PEDIATRIC HOSPITAL
No2 FROM 2000 TO 2005
Nguyen Thi Hanh Le, Duong Minh Dien, Hoang Thi Diem Thuy
* Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 11 – Supplement of No 4 - 2007: 1
– 5
Objectives: estimating rate, describing clinical features and outcome of
hemolytic uremic syndrome (HUS).
Methods: retrospective study on hemolytic uremic syndrome at
Pediatrics hospital No 2 from 2000 to 2005. Results: 6 cases has been found.
80% cases are involved to prodromic diarrhea. Almost patients present
hepatocellular destruction. 50% cases required dialysis.
Conclusion: The initial clinical features had been usually critical but
their outcome were good. Long pronostic is depended on renal function
many years later. Larger studies should have been required in order to
investigate the relations between severe form of HUS and clinical
manifestations.

GIỚI THIỆU
Hội chứng urê huyết tán huyết (HUT) được biết nhiều ở các nước
châu Âu vào đầu những thập niên 70 sau những đợt dịch nhiễm trùng đường
tiêu hóa do E. coli O157:H7. Điển hình bởi tam chứng: thiếu máu tán huyết
– suy thận cấp – giảm tiểu cầu, bệnh có bệnh cảnh nặng ở giai đoạn toàn
phát, đôi khi có tổn thương đa cơ quan, nhưng nếu được điều trị thích hợp,
bệnh có tiên lượng tốt. Tiên lượng lâu dài của HUT tùy thuộc sang thương
thận lúc đầu, có khoảng 30% có biến chứng thận hoặc cao huyết áp sau 10
năm theo dõi. Bên cạnh thể HUT có tiêu chảy, có một tỉ lệ HUT không tiêu
chảy do nhiễm phế cầu và do di truyền, nhóm này thường có tiên lượng xấu
hơn. Tại Việt Nam, chưa có nhiều nghiên cứu về HUT ở trẻ em. Bệnh viện
Nhi Đồng 2 trong 5 năm, có 6 trường hợp HUT được ghi nhận.
PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU
Mục tiêu
Khảo sát các đặc điểm dịch tễ, lâm sàng, cận lâm sàng và kết quả điều
trị của HUT.
* Bệnh viện Nhi Đồng 2
** ĐH Y DƯỢC TP. Hồ Chí Minh
*** Trung tâm đào tạo CBYT TP. Hồ Chí Minh

So sánh các đặc điểm dịch tễ, lâm sàng, cận lâm sàng của HUT ở
nhóm cần lọc máu và nhóm không cần lọc máu.
Đối tượng nghiên cứu
Tất cả các trẻ em được chẩn đoán HUT tại bệnh viện Nhi Đồng 2 từ
2000 – 2005.
Phân tích kết quả: tính trung bình cho biến định lượng, phần trăm cho
biến định tính. So sánh kiểm định bằng phương pháp phi tham số. Giá trị p ≤
0.05 đượ xem như có ý nghĩa thống kê.
KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU
Bảng 1: Đặc điểm dịch tễ học và lâm sàng (n=6)

Tri
ệu
chứng
Tần
suất
Tri
ệu
chứng

Tuổi
trung bình
11,3
tháng
(6th-
6 tuổi)
Ói 84%
Giới
(nam/nữ)
1/1
Đau
bụng
84%
Địa
bàn thành
phố/tỉnh
5/1 Sốt 84%
Sử
d
ụng khánh
sinh trư

ớc
nhập viện
67%
Xuất
huy
ết da
niêm
17%
Tiền
triệu ti
êu
67%
Thi
ểu
niệu
17%
chảy
Tiêu
đàm máu
67%
Vô
niệu
50%
Mất
nước
50%
Cao
huyết áp
100%

Phù 100%

thần
kinh
50%
Bảng 2: Đặc điểm cận lâm sàng
Xét nghiệm
Trung bình
/ Tần suất
B
ạch cầu máu
> 15 000/mm3
17%
Hb
7,1 g/dl (5,8
Xét nghiệm
Trung bình
/ Tần suất
– 9,1)
Tiểu cầu giảm

73 200/
mm3
(45 000-
156 000)
C3 giảm 0
Test de
Coombs dương tính
17%
D Dimères

giảm
0
Urê
2,2 g/l (1,2-
Xét nghiệm
Trung bình
/ Tần suất
3,5g/l)
Créatinin
47,8 mg/l
(26- 88 mg/l)
Kali máu tăng

50%
K máu giảm 17%
Toan chuy
ển
hóa
100%
Alb
umin < 30
g/l
67%
CRP tăng 34%
Xét nghiệm
Trung bình
/ Tần suất
Men gan tăng
544 UI/l
(100%)

Tiểu đạm 100%
Ti
ểu máu vi
thể
100%
Hồng cầu-

bạch cầu/ Phân
17%
C
ấy phân
dương
17%
(Salmonella
paratyphii)
C
ấy máu
17%
Xét nghiệm
Trung bình
/ Tần suất
dương (Pneumocoques)
Siêu âm th
ận
có echo dày
100%
Sinh thiết thận

34%
Bảng 3: Phương pháp điều trị

Phương
pháp
%
Phương
pháp
%
Bù
nư
ớc bằng
đư
ờng tĩnh
mạch
34%

Thuốc
hạ áp
100%

Truyền
máu
84%

Kháng
sinh
84%
Truyền
tiểu cầu
0
Chạy
thận nhân tạo

17%
Truyền
Plasma
34%

Thẩm
phân phúc
mạc
34%
Bảng 4: Kết quả điều trị
Kết quả

%
Khỏi ho
àn toàn

84%
Di ch
ứng thận
lúc xuất viện
0
Di chứng ngo
ài
thận
0
Biến chứng * 16%
Tử vong
16% (cùng
bệnh nhân *)
*: Nhiễm trùng huyết trên KT trung ương

Bảng 5: So sánh các đặc điểm lâm sàng ở 2 nhóm có lọc máu và
không lọc máu
b
CÓ
L
ỌC MÁU
N=3
KHÔNG
L
ỌC MÁU
N=3
p

Tuổi
trung bình
13
th

(6
th
-6t)
25
th

(22th-5T)
<
0.05
Giới
(nam/nữ)
2 0.5

<
0.05
Địa
bàn thành
phố/tỉnh
2/1 3/0

Sử
d
ụng khánh
sinh trư
ớc
nhập viện
67% 67%

Tiền
triệu ti
êu
chảy
34% 100%
<
0.05
Tiêu
đàm máu
17% 100%
<
0.05
Mất
nước
0 67%

<
0.05
Ói 67% 100%

Đau
bụng
67% 100%

Sốt 100%

67%

Xuất
huy
ết da
niêm
17% 0

Thi
ểu
niệu
(< 1
ml/kg/giờ)
0 17%

Vô
niệu
(<
0,3
ml/kg/giờ)

100%

0
<
0.05
Cao
huyết áp
100%

100%

Phù 100%

100%

Tri
ệu
ch
ứng thần
kinh
67% 33%

Bảng 6: So sánh các đặc điểm cận lâm sàng ở 2 nhóm có lọc máu và
không lọc máu
ĐẶC
ĐIỂM
CÓ
LỌC MÁU

KHÔNG

LỌC MÁU
P
B
ạch cầu
máu > 15
000/mm3
17% 0

Hb 5,6 8,8
<
0.05
Ti
ểu cầu
giảm
73
200/ mm3
76
000/mm3
>
0.05
Urê
2,9
g/l
1 g/l
<
0.05
Créatinin

79
mg/l

16 mg/l
<
0.05
ĐẶC
ĐIỂM
CÓ
LỌC MÁU

KHÔNG
LỌC MÁU
P
Kali máu
tăng
100%

0
<
0.05
K máu
giảm
0 17%

Albumin
< 30 g/l
67% 67%

CRP
tăng
33% 33%

Bảng 7: So sánh phương pháp điều trị ở 2 nhóm có lọc máu và không
lọc máu
PHƯƠNG
CÓ
KHÔNG
PHÁP LỌC MÁU

LỌC MÁU
Bù nư
ớc
bằng đư
ờng tĩnh
mạch
0 67%
Truyền
máu
100%

67%
Truyền
Plasma
17% 17%
Hạ áp 100%

100%
Kháng
sinh
100%

67%

Bảng 8: So sánh kết quả điều trị ở 2 nhóm có lọc máu và không lọc
máu
KẾT
QUẢ
CÓ
LỌC
MÁU
KHÔNG
LỌC MÁU
Khỏi
hoàn toàn
67%

100%
Di
chứng th
ận
lúc xu
ất
viện
0 0
Tử
vong *
17%

0
*: Nhiễm trùng huyết do Pseudomonas
BÀN LUẬN
Tần suất bệnh khá thấp trong nghiên cứu này so với các nước, theo
khảo sát sơ bộ, HUT chỉ chiếm 8.2% nguyên nhân suy thận cấp ở trẻ em nói

chung và 15% trong nhóm từ 6 tháng đến 4 tuổi, so với 70% theo y văn
(5,9)
.
Ngoài ra, tần suất bị nhiễm HUT sau nhiễm E. coli đường ruột theo y văn có
thể lên đến 14%
(2)
. Để lí giải điều này, chúng tôi có có các giả thuyết: (1) Do
thói quen ăn uống của trẻ em Việt Nam không sử dụng sữa bò tươi, không
có nhiều trại nuôi bò nên tỉ lệ nhiễm E. coli thấp (2) do bệnh HUT “bị” chẩn
đóan “nhầm” vào nhiễm trùng huyết tổn thương đa cơ quan (3) các thể HUT
không “đầy đủ” không có suy thận bị bỏ sót. Tỉ lệ STC có chỉ định lọc máu
là 50% phù hợp với các y văn. Tỉ lệ HUT có tiêu chảy là 84%.
Tuổi khởi phát trung bình ở nhóm có tiêu chảy phù hợp với y văn, tuổi
của nhóm không tiêu chảy thấp hơn nhưng vì chỉ có 2 ca nên không có tính
đại diện.
Tỉ lệ bệnh nhân ở thành phố/tỉnh là 5/1; tuy nhiên không có sự khác
biệt giưa thành phố và tỉnh giữa 2 nhóm có lọc máu và không lọc máu.
Hầu hết bệnh nhân đều có sử dụng kháng sinh trước nhập viện, giữa 2
nhóm lọc máu và không lọc máu không có sự khác biệt. Theo y văn, việc sử
dụng kháng sinh làm tăng nguy cơ HUT ở trẻ có tiêu chảy
(2,5,7,9)
. Riêng
Phosphomycin hoặc Azithromycine sử dụng sớm trong 2 ngày đầu dường
như có tác dụng bảo vệ
(2)
. Ở nhóm có lọc máu, tất cả đều có tiêu đàm, khác
biệt đáng kể so với nhóm không lọc máu. Tỉ lệ mất nước ở nhóm không lọc
máu cao hơn đáng kể so với nhóm có lọc máu. Tất cả các trẻ có mất nước
trong nghiên cứu này đều được truyền dịch cho phép chúng tôi đặt giả thuyết
phải chẳng ở đây có vai trò bảo vệ của việc truyền dịch sớm, làm cho tiến

triển suy thận nhẹ hơn. Điều này cũng đã được báo cáo trong y văn
(1)
. Ói và
đau bụng là dấu hiệu hằng định, đây cũng có thể là dấu hiệu gợi ý bệnh nặng
trước các trẻ bị tiêu chảy, giúp ta làm các xét nghiệm chuyên sâu hơn.
Xuất huyết da niêm chỉ nhẹ ở 1 ca, không có ca nào phải truyền tiểu
cầu. Dù suy thận cấp, có 2 ca có nước tiểu bình thường (33%) phù hợp với y
văn
(5,6)
. Ngược lại, vô niệu gặp ở 100% ca có lọc máu và là một trong những
chỉ định lọc máu. Vô niệu kéo dài 48 giờ ở 2 ca; trên 1 tuần ở 1 ca. Cao
huyết áp và phù có tần suất 100%, thường xuất hiện từ ngày thứ tư tính từ
lúc bắt đầu tiêu chảy, cùng lúc phát hiện tăng urê và creatininn, phù hợp y
văn
(6)
. Co giật có tần suất 50%, xãy ra từ 1 – 2 lần, thường xuất hiện vào
ngày 5 – 6, và không di chứng, Ngoài ra, không có các dấu hiệu thần kinh
khác trong lô nghiên cứu. Điều này không phù hợp với y văn thường xem
dấu hiệu thần kinh như 1 dấu hiệu nặng với 15% tử vong trong HUT
(5,8)
. Tuy
nhiên vì mẫu nghiên cứu nhỏ nên không có tính đại diện và chúng tôi cũng không
loại trừ các trường hợp co giật này do sốt cao hoặc do rối loạn điện giải.
Về cận lâm sàng, Bạch cầu máu tăng >15 000/ mm
3
chỉ có 1 ca nên
không có ý nghĩa thống kê. Theo y văn, đây là dấu hiệu tiên lượng nặng
(5,6)
.
Tiểu cầu giảm nhẹ thóang qua phù hợp y văn. Hb giảm rõ và có khác biệt có

ý nghĩa thống kê giữa 2 nhóm có lọc máu và không lọc máu. 1 trường hợp
có test de Coombs dương trong nhiễm trùng huyết Pneumocoques phù hợp y
văn
(3,4)
. Tần suất truyền hồng cầu lắng khá cao (5/6), với số lần truyền máu
từ 1-3 lần. Có 1 trường hợp truyền Plasma tươi vì nghi HUT thể không điển
hình do thiếu protein H. Tất cả bệnh nhân đều có Hb về bình thường và ổn
định ở thời điểm xuất viện.
Urê và creatinin tăng từ ngày 4-5 phù hợp với y văn và khác biệt có ý
nghĩa thống kê giữa 2 nhóm có lọc máu và không lọc máu. Toan chuyển hóa
luôn luôn có, có thể liên quan đến mất nước, suy thận, huyết tán… Chúng tôi
chưa thực hiện đo acid lactic thường quy. Gia tăng acid lactic cũng là dấu
hiệu có tiên lượng nặng trong HUT
(7,9)
. Albumine giảm trên 4/6 ca, thóang
qua, do dinh dưỡng kém và tình trạng mất protein qua đường tiêu hóa, phù
hợp với y văn
(5)
.
Tất cả bệnh nhân đều có men gan tăng. Trên thực tế, men gan đã có
thể tăng sớm hơn mà chưa được phát hiện vì bộ chức năng gan thận không
phải là xét nghiệm thường quy ở các trẻ bị tiêu chảy. Gia tăng men gan
không được đề cập đến nhiều trong y văn nên chúng tôi không thể so sánh.
Riêng trong mẫu này, chúng tôi nhận thấy nó là dấu hiệu hằng định, có thể
có gia tăng sớm trong các tiêu chảy có nguy cơ thành HUT. Về mặt lí thuyết,
hoại tử tế bào gan có thể thấy trong các tổn thương tại chổ hoặc dáp ứng
viêm tòan thân. Cần có nghiên cứu với kích cỡ lớn hơn để có thể kết luận.
Men gan tăng kéo dài hơn urê, crêatinin giảm dần và về bình thường sau 10-
14 ngày.
Hình ảnh thận có echo dày, mất phân biệt võ tủy gặp ở tất cả các

trường hợp.Đây là dấu hiệu có tổn thương nhu mô thận. Điều đáng nói là chỉ
định siêu âm ở đây không chỉ vì trẻ bị HUT, mà chủ yếu vì trẻ có ói và đau
bụng. Vì thế, nếu siêu âm bụng được thực hiện thường quy, thì đây sẽ có thể
là một dấu hiệu phát hiện HUT ở giai đọan sớm? 2 trường hợp sinh thiết
thận đều xác nhận có hình ảnh huyết khối vi mạch (MAT). Xét nghiệm vi
trùng học của phân âm tính là điều không phù hợp y văn. 80% - 90% HUT
thể tiêu chảy là do E Coli O157:H7 tiết verotoxine. E. coli O157:H7 được
nuôi cấy trên môi trường Mac Conkey có Sorbitol có thể gây ra viêm đại
tràng cấp ở 78% và HUT ở trẻ tiếp xúc
(2,7)
.
Về phương pháp điều trị, điều trị bảo tồn với lợi tiểu, chế độ ăn, hạ áp,
Vitamin D – Canxi ở 3 trường hợp. Chức năng thận dần dần về bình thường
sau 10 ngày. 3 trường hợp được lọc máu vì vô niệu kéo dài và hội chứng
tăng urê huyết.1 ca 6 tuổi chạy thận nhân tạo được nghi ngờ là HUT không
điển hình, trẻ này tử vong sau 2 tuần điều trị vì nhiễm trùng huyết
Pseudomonas trên KT trung ương. 2 ca trẻ nhũ nhi được thẩm phân phúc
mạc trong vòng 48 – 72 giờ cho kết quả tốt, không biến chứng. Tất cả các trẻ
sống sót đều có urê và creatinin trở về bình thường so với tuổi lúc xuất viện.
Kết quả điều trị của chúng tôi là phù hợp với y văn (5-10% tử vong)
(5,9)
.
Nhìn chung, nhờ các tiến bộ trong hồi sức cấp cứu, ngày nay HUT có tỉ lệ tử
vong thấp, chủ yếu do tổn thương thần kinh
(2,8)
. Tuy nhiên có 10-30% có
biến chứng thận sau một khỏang thời gian chức năng thận đã trở về bình
thường. Có 15% bị suy thận mạn sau 10-15 năm theo dõi
(6,7)
. Vì vậy cần

theo dõi định kì và lâu dài tất cả trẻ này.
KẾT LUẬN
HUT ở trẻ em có tần suất chưa rõ tại Việt Nam, là bệnh cần được sàng
lọc ở mọi trẻ tiêu chảy cấp, đặc biệt tiêu đàm máu. Cấy phân để tìm E. coli
O157:H7 nên được xem như xét nghiệm sàng lọc, từ đó có biện pháp bảo vệ
như truyền dịch, xét nghiệm gan, thận, acid lactic, siêu âm thận để phát hiện
sớm HUT.
Kết quả điều trị trước mắt nhìn chung rất khả quan dù bệnh cảnh ban
đầu rất nặng. Tuy nhiên, bệnh nhân cần được theo dõi lâu dài về biến chứng
thận.