BẠCH CẦU CẤP (LEUKEMIA) docx

BẠCH CẦU CẤP
(LEUKEMIA)


I - ĐẠI CƯƠNG
1/ Định nghĩa:
BCC là một bệnh máu ác tính do tăng sinh ác tính tb Gốc hoặc tb Tiền thân tạo
máu kèm theo sự RL biệt hóa trưởng thành.
* Bệnh chỉ có 2 quá trình:
- Tăng sinh nhiều : các cơ quan tăng sinh về khối lượng : gan lách hạch. đau
xương khớp, có nhiều BC hạt trong phổi.
- Thiếu vắng các tb lành, các tb ác choáng chổ.
2/ Nguyên nhân: 5 nhóm nguyên nhân:
- Bức xạ ion hóa
- Thuốc điều trị K.
- Hóa chất .
- Di truyền.
- Virus.
3/ Cơ chế bệnh sinh : Bệnh hình thành trong tủy
Được giải thích bằng tổn thương Gen cấu trúc.
Proto- Oneogen(kìm hảm)
Anti- Oncogen( điều chỉnh)
4/ Phân loại:
4.1/ BC tủy cấp:Myeloblaste
-Mo: Tb ác tính đầu dòng chưa biệt hóa:
nhuộm: Peroxydase(+), PAS(-){Perodic Acid Shiff}
-M1: nguyên tủy bào, Blaste ác tính > 90%
nhuộm:Peroxydase(+),PAS(-)
-M2: nguyên tủy bào, Blaste ác tính > 30-89%
nhuộm: Peroxydase(+), PAS(-)
-M3:Tiền tủy bào

nhuộm: Peroxydase(+) , PAS(-)
-M4: Tủy bào ,Mono
nhuộm: Peroxydase(+) , PAS(-)
-M5: Mono Blaste( >80% M5a;< 80% M5b)
nhuộm: esterse không đặc hiệu (+)
-M6: ác tính dòng HC.
nhuộm: Peroxydase(-) PAS(+)
- M7: BCC dòng mẫu TC : blast > 30%
Nhuộm: Peroxydase TC (+)
4.2/ BC lympho cấp:lympho blaste
-L1: ác tính tb nhỏ; nhuộm Peroxydase(-) , PAS(+)
-L2: L-Blaste tb to nhỏ không đều, Peroxydase(-), PAS(+)
-L3: L-Blaste TB lớn, bào tương ưa kiềm mạnh, Peroxydase(+) PAS(-)
=> Để phân loại BCC phải dựa vào tủy đồ{nhuộm Peroxydaza (hoặc Sudan
Black), PAS: 2 phương pháp nhuộm này cho kết quả trái ngược nhau : Nếu
Peroxydaza(+) thì PAS (-) và ngược lại. Khi kq Peroxydaza (+),PAS (-) -> là BCC
dòng tủy; khi kq Peroxydaza (-),PAS (+) -> là BCC dòng Lympho}. xem hình thái
tb và tỷ lệ Blaste ác tính.
* Định hướng LS để phân loại BBC dòng Lympho và dòng tủy:
+ Dòng lymphô: có hạch to, H/C xâm lấn rõ. Xn máu có Lymphô tăng cao.
+ Dòng tủy : ít có hạch to, H/C xâm lấn không rõ, xn
II - TRIỆU CHỨNG

1/ Tóm tắt bệnh án:
BN nam(nữ) có tiền sữ (bản thân, gia đình) vào viện với lý do (sốt cao; hoa mắt
chóng mặt, bệnh BCC nếu đã từng điều trị bệnh BCC). Qua thăm khám thấy các
HC, TC sau:
- HC TM: Da xanh ,niêm mạc nhợt, hoa mắt, chóng mặt
HC giảm, Hb giảm
- HC XH: đa hình thái, đa vị trí, đái máu vi thể, ỉa phân đen.

TC < 100 G/l có XH trên LS
- HC NK: Sốt cao , môi khô lưỡi bẩn, hơi thở hôi
BC tăng
- HC Xâm lấn: Gan , lách , hạch to ( to vừa phải).
Đau xương khớp( xương ức , xương chậu)
- XN máu ngoại vi: có Blaste ác tính ( chủ yếu là NTB và TTB). Vắng mặt các
giai đoạn trung gian. Tạo khoảng trống BC.
HC giảm , HST giảm, TC giảm.
- Tủy đồ:
. Số lượng TB tủy tăng : bt: 30-150 G/l
. Mẩu TC giảm 50-80 G/l
. Tăng sinh Blaste non ác tính > 30%
Giảm trung gian-> tạo khoảng trống BC trong tủy.
BC hạt, MTC, HC non bị suy giảm nghiêm trọng.
2/ Tiến triển và tiên lượng:
2.1/ Tiến triển: tiến triển nhanh, nếu không được điều trị thì tiến triển ngày càng
nặng -> tử vong.
- Điều trị ổn định hoàn toàn: LS về bt, máu ngoại vi hết blast , các chỉ số về HC,
BC, TC tủy đồ chỉ còn< 5% blast.
- Điều trị ổn định không hoàn toàn: LS cải thiện rõ rệt, máu ngoại vi hết hoặc chỉ
còn vài %. Tủy đồ còn 5- 25% blast
- Tái phát sau một thời gian ổn định.
2.2/ Tiên lượng:nhìn chung tiên lượng xấu
BCC dòng lympho tiên lượng tốt hơn dòng tủy.
III - CHẨN ĐOÁN :

1/ Chẩn đoán xác đinh :
LS : 4 HC : thiếu máu, xuất huyết , nhiễm khuẩn(triệu chứng suy tủy), xâm lấn của
các blast., bệnh tiến triển nhanh
XN: Máu ngoại vi: xuất hiện nhiều Blast ác tính

Tủy xương: Blast tăng cao > 30%, có khoảng trống BC
2/ Chẩn đoán thể bệnh :
Dựa vào hình thái tb, hóa học tb , dấu ấn MD và biến đổi di truyền
3/ Chẩn đoán phân biệt :
3.1/ Suy tủy: phân biệt với BCC thể giảm BC:
Suy tủy không có H/C xâm lấn.Máu ngoại vi: BC giảm , N giảm, tỷ lệ % L tăng,
giảm 3 dòng. Tủy đồ nghèo tb, tỷ lệ blast giảm <30%, dòng BC hạt giảm, %L
tăng, dòng HC giảm, MTC giảm. Sinh thiết tủy: tổ chức mỡ thay thế tủy đỏ.
3.2/ Đợt cấp BC tủy mạn :
Bệnh tiến triển từ từ, T/C cơ bản là Lách rất to, có thể có các h/c TM, NK, XH, tắc
mạch (gđ mạn kéo theo tăng TC); XN máu ngoại vi; số lượng BC tăng
cao>100G/l, CTBC ở máu ngoại vi xuất hiện tất cả các gđ phát triển của dòng BC
hạt, tăng cao chủ yếu là gđ trung gian và gđ trưởng thành (NTB,TTB> 30%) ; XN
NST Philadenphia(+), khi NK Phosphataza kiềm tăng cao.
3.3/ Tăng sinh tủy phản ứng:đối với một số NK, KST đặc biệt khi chúng xâm
nhập vào tủy như: lao, sốt rét, nhiễm khuẩn huyết.
IV - ĐIỀU TRỊ:

1/ Nguyên tắc điều trị BCC:
- Dùng hóa chất liều cao dung nạp tối đa.
- Dùng hoá chất kết hợp đánh vào từng thời kỳ khác nhau của quá trình phân bào.
- Điều trị tấn công kết hợp điều trị củng cố có hệ thống.
- Phòng chống tích cực các biến chứng: XH, TM, NK…
2/ Điều trị cụ thể:
2.1/ Hóa chất:
* BCC dòng Lympho:
-Phác đồ VP:
.Vincristin 2mg/m2(tối đa là 2mg) truyền tĩnh mạch các ngày 1,7,14, 21, 28, 35,
42.
. Prednisolon 20mg/m, uống từ ngày 1đến 35, giảm dần liều và ngừng thuốc ở

ngày 42.
- Phác đồ VP ±DNR± ASP:
+Vincristin(Oncovin): lọ 1mg
1,5-2 mg/ m2 / tuần => 1mg x 2 lọ/ tuần pha HTM 0,9% TTM
+Corticoid: Prednisolon1,5-2mg / kg/ 24h x 7 ngày.
+ Depersolon30mg x 2-3 ô/24h x 7ngày(12.000đ/ô)
+ Solu-Medrol40mg x 2-3 lọ/24h x7ngày(40000đ/lọ)
+Asparaginsase5000UI/ m2/ 24h
Hoặc : Daunorubicin45mg/m2/24h x 4 tuần
*BCC dòng tủy
·Điều trị tấn công: phác đồ 7+3 (Phác đồ ARA-C – DNR)
+Arabinosid-Cytosine(Cytoza, Cytarabine):
100mg/m2/24h x7ngày=> 150mg/ 24h x 7ngày
+Doxorubicine hoặc Daunorubicine:
40mg/ m2/24h x 3ngày=> 60mg/ 24h x 3ngày.
Lọ 10mg x 6lọ /24h x 3ngày pha HTM 0,9% truyền TM
*Điều trị củng cố:
Củng dùng hoá chất như trên nhưng ngắn ngày hơn:
2.2/ Điều trị triệu chứng:
- Truyền máu tươi toàn phần cùng nhóm
- Có thể truyền khối HC duy trì HC > 3T/l, HST >90g/l.
- Truyền khối TC khi có chảy máu nặng.
- Chống nhiễm khuẩn bằng KS kết hợp với vệ sinh cá nhân ,vệ sinh phòng bệnh,
dinh dưỡng vô khuẩn.
- Allopurinol100-300mg /24h chia làm 2 lần s,c ( Phòng tăng acid Uric và cơn
đau dạng Gout trong bệnh BCC thể tăng BC).
- Giảm đau, an thần
- Vitamin C,B
2.3/ Ghép tủy:
- Ghép tủy tự thân: lấy tủy trong đợt lui bệnh hoàn toàn , sau đó được tia xạ 10 Gy

hay hóa chất liều cao, sau đó truyền lại tủy cho người bệnh.
- Ghép tủy của anh chị em, đặc biệt là sinh đôi cùng trứng: tỷ lệ tái phát 25%, sống
kéo dài 50%
- Truyền tb mầm: lấy từ máu nhau thai hoặc máu ngoại vi(ở thời kỳ lui bệnh). Có
nguy cơ lấy nhầm blast(có CD34) sẻ gây tái phát sớm.
BS. Nguyễn Văn Thanh