rối loạn đông cầm máu

Rèi Lo¹n §«ng CÇm M¸u
Rèi Lo¹n §«ng CÇm M¸u
Cầm Máu bình th ờng
Cầm Máu bình th ờng
Các yếu tố duy trì cầm máu bình th ờng
Các yếu tố duy trì cầm máu bình th ờng
Tính toàn vẹn về giải phẫu của mạch máu, tế bào nội
Tính toàn vẹn về giải phẫu của mạch máu, tế bào nội
mạc.
mạc.
Khi có tổn th ơng thành mạch nhỏ
Khi có tổn th ơng thành mạch nhỏ


co mạch ngăn chảy
co mạch ngăn chảy
máu. Không hiệu quả khi tổn th ơng lớn.
máu. Không hiệu quả khi tổn th ơng lớn.
Tiểu cầu:
Tiểu cầu:
Tạo nút cầm máu ban đầu hàn gắn chỗ thành mạch tổn th
Tạo nút cầm máu ban đầu hàn gắn chỗ thành mạch tổn th
ơng.
ơng.
Có vai trò hình thành cục máu đông hàn gắn nơi tổn th ơng.
Có vai trò hình thành cục máu đông hàn gắn nơi tổn th ơng.
Đông máu
Đông máu
Fibrin và TC Tạo thành cục máu đông.
Fibrin và TC Tạo thành cục máu đông.
Tiêu sợi huyết

Tiêu sợi huyết
Plasmin làm tiêu huyết khối đ ợc hình thành trong tuần hoàn.
Plasmin làm tiêu huyết khối đ ợc hình thành trong tuần hoàn.
Cấu trúc- chức năng cầm máu
Cấu trúc- chức năng cầm máu
tiểu cầu
tiểu cầu
Kết dính TC
Kết dính TC
TB nội mạc tổn th ơng
TB nội mạc tổn th ơng




lộ lớp
lộ lớp
collagen
collagen


TC gắn với lớp
TC gắn với lớp
collagen qua cầu nối
collagen qua cầu nối
Willerbrand (TB nội mạc) tại
Willerbrand (TB nội mạc) tại
receptor GPIb.
receptor GPIb.
Kết tụ TC

Kết tụ TC
TC phóng thích
TC phóng thích
ADP
ADP
Thromboxan-A2
Thromboxan-A2




hoạt hoá
hoạt hoá
TC
TC


TC kết tụ, gắn
TC kết tụ, gắn
fibrinogen tại receptor GPIIb-
fibrinogen tại receptor GPIIb-
IIIa
IIIa




tạo nút fibrin.
tạo nút fibrin.
Serotonin (co mạch), ytố hàn

Serotonin (co mạch), ytố hàn
gắn tổn th ơng.
gắn tổn th ơng.
§ êng Néi Sinh
X IIa
XIa
IX
VIII
§ êng Ngo¹i Sinh
VII a
antithrombin
V
Prothrombin II
Thrombin IIa
Fibrinogen I
Fibrin
Thrombus
VII
XI
IXa
X
Xa
VIIIa
Va
XIIIa XIII
TF
TFPI
protein C
Protein S
APC

X II
Thrombin
Thrombomodulin
Bệnh lý thành mạch
Bệnh lý thành mạch
Các nguyên nhân bất th ờng thành mạch
Các nguyên nhân bất th ờng thành mạch
Do viêm: bệnh tự miễn, viêm mạch do nhạy cảm.
Do viêm: bệnh tự miễn, viêm mạch do nhạy cảm.
Thiếu vitamin C (bất th ờng collagen).
Thiếu vitamin C (bất th ờng collagen).
Amyloidosis (mạch máu không co).
Amyloidosis (mạch máu không co).
C ờng năng vỏ th ợng thận (do điều trị, Cushing).
C ờng năng vỏ th ợng thận (do điều trị, Cushing).
Xuất huyết Henoch-Schonlein.
Xuất huyết Henoch-Schonlein.
Dãn mạch xuất huyết do di truyền (hội chứng Osler-
Dãn mạch xuất huyết do di truyền (hội chứng Osler-
Weber- Rendu).
Weber- Rendu).
Hội chứng Marfan
Hội chứng Marfan
Bệnh lý thành mạch
Bệnh lý thành mạch
Xuất huyết Henoch-Schonlein
Xuất huyết Henoch-Schonlein
Cơ chế
Cơ chế
Xảy ra 1-3 tuần sau nhiễm streptococcus ở trẻ em, nhạy cảm với

Xảy ra 1-3 tuần sau nhiễm streptococcus ở trẻ em, nhạy cảm với
vk, côn trùng cắn, thực phẩm.
vk, côn trùng cắn, thực phẩm.
Do phản ứng chéo IgA hoặc phức hợp miễn dịch + bổ thể lên tb
Do phản ứng chéo IgA hoặc phức hợp miễn dịch + bổ thể lên tb
nội mạc.
nội mạc.
T/C lâm sàng
T/C lâm sàng
Mảng xuất huyết.
Mảng xuất huyết.
Đau bụng (liên quan đến niêm mạc ruột, th ờng xuất huyết)
Đau bụng (liên quan đến niêm mạc ruột, th ờng xuất huyết)
Đau khớp, viêm khớp.
Đau khớp, viêm khớp.
Viêm thận (lắng đọng IgA và bổ thể), sốt.
Viêm thận (lắng đọng IgA và bổ thể), sốt.
Bệnh lý thành mạch
Bệnh lý thành mạch
Dãn mạch xuất huyết di truyền
Dãn mạch xuất huyết di truyền
(hội chứng Osler-Weber- Rendu)
(hội chứng Osler-Weber- Rendu)
Di truyền trên NST th ờng, gien trội.
Di truyền trên NST th ờng, gien trội.
Biểu hiện
Biểu hiện
Có nhiều vi phình mao mạch ở da, niêm mạc.
Có nhiều vi phình mao mạch ở da, niêm mạc.
Tổn th ong nổi bật theo tuổi và dễ vỡ

Tổn th ong nổi bật theo tuổi và dễ vỡ


chảy máu
chảy máu
cấp, mạn ở đ ờng tiêu hoá, gây thiếu máu thiêu sắt.
cấp, mạn ở đ ờng tiêu hoá, gây thiếu máu thiêu sắt.
BÖnh lý tiÓu cÇu
BÖnh lý tiÓu cÇu
Gi¶m tiÓu cÇu
Gi¶m tiÓu cÇu
T¨ng tiÓu cÇu
T¨ng tiÓu cÇu
BÊt th êng chøc n¨ng tiÓu cÇu
BÊt th êng chøc n¨ng tiÓu cÇu
Giảm tiểu cầu
Giảm tiểu cầu
Nguyên nhân
Nguyên nhân
Giảm sản xuất TC ở tủy x ơng
Giảm sản xuất TC ở tủy x ơng
Suy tuỷ
Suy tuỷ
Phóng xạ
Phóng xạ
Di căn tủy, leukemia, nhiễm trùng.
Di căn tủy, leukemia, nhiễm trùng.
Thiếu Vitamin B12, folate.
Thiếu Vitamin B12, folate.
Di truyền: gien trội trên NST th ờng.

Di truyền: gien trội trên NST th ờng.
Tăng phá huỷ TC ở ngoại vi
Tăng phá huỷ TC ở ngoại vi
Cơ chế miễn dịch: XHGTC - Lupus thuốc (quinin,
Cơ chế miễn dịch: XHGTC - Lupus thuốc (quinin,
sulfamides, muối vàng)- sau truyền máu
sulfamides, muối vàng)- sau truyền máu


(KT chống
(KT chống
KN TC)
KN TC)
Giảm tiểu cầu
Giảm tiểu cầu
Nguyên nhân
Nguyên nhân
Tăng phá huỷ TC ở ngoại vi
Tăng phá huỷ TC ở ngoại vi
C ờng lách
C ờng lách
Tăng tiêu thụ: DIC - HC tán huyết ure máu cao
Tăng tiêu thụ: DIC - HC tán huyết ure máu cao
van tim nhân tạo xuất huyết giảm TC huyết khối
van tim nhân tạo xuất huyết giảm TC huyết khối
(TTP)
(TTP)


Pha loãng TC

Pha loãng TC
Truyền máu khối l ợng lớn.
Truyền máu khối l ợng lớn.
Xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát
Xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát


(ITP: Idiopathic Thrombocytopenic Purpura)
(ITP: Idiopathic Thrombocytopenic Purpura)
Định nghĩa
Định nghĩa
ITP: giảm số l ợng TC nặng do phá huỷ TC nguyên
ITP: giảm số l ợng TC nặng do phá huỷ TC nguyên
nhân miễn dịch.
nhân miễn dịch.
Phân loại
Phân loại
ITP cấp
ITP cấp
Gặp chủ yếu ở trẻ em.Đa số khởi dầu có T/C nhiễm
Gặp chủ yếu ở trẻ em.Đa số khởi dầu có T/C nhiễm
siêu vi.
siêu vi.
Phức hợp miễn dịch gắn lên bề mặt TC
Phức hợp miễn dịch gắn lên bề mặt TC


TC bị đại
TC bị đại
thực bào phá huỷ ở lách.

thực bào phá huỷ ở lách.
Đa số tự phục hồi.
Đa số tự phục hồi.
Xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát
Xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát


(ITP: Idiopathic Thrombocytopenic Purpura)
(ITP: Idiopathic Thrombocytopenic Purpura)
Phân loại
Phân loại
ITP mạn tính
ITP mạn tính
Xảy ra chủ yếu ở ng ời lớn, nữ > nam (3:1).Th ờng xảy
Xảy ra chủ yếu ở ng ời lớn, nữ > nam (3:1).Th ờng xảy
ra trong thai kỳ.
ra trong thai kỳ.
Giảm TC do phá huỷ các TC có gắn kt IgG chống TC
Giảm TC do phá huỷ các TC có gắn kt IgG chống TC
trên bề mặt.
trên bề mặt.
ITP ở trẻ sơ sinh
ITP ở trẻ sơ sinh
Xảy ra ở trẻ mới sinh có mẹ mắc ITP mạn tính.
Xảy ra ở trẻ mới sinh có mẹ mắc ITP mạn tính.
Do kháng thể IgG truyền qua nhau thai.
Do kháng thể IgG truyền qua nhau thai.
Xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát
Xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát

(ITP: Idiopathic Thrombocytopenic Purpura)
(ITP: Idiopathic Thrombocytopenic Purpura)
Sinh lý bệnh
Sinh lý bệnh
TC đ ợc bọc kháng thể bị phá huỷ chủ yếu ở lách
TC đ ợc bọc kháng thể bị phá huỷ chủ yếu ở lách


lách to, tăng sinh đại thực bào.
lách to, tăng sinh đại thực bào.
Lâm sàng
Lâm sàng
TC
TC


:10.000 50.000/
:10.000 50.000/


L
L
Bn có nguy cơ chảy máu khi TC
Bn có nguy cơ chảy máu khi TC


nặng (<40.000/
nặng (<40.000/

L)
L)
T/C:
T/C:
mảng xh niêm mạc, đái máu, đa kinh, ho ra
mảng xh niêm mạc, đái máu, đa kinh, ho ra
máu, ít gặp hơn:xh nội sọ.
máu, ít gặp hơn:xh nội sọ.


ITP đ ợc
ITP đ ợc




sau khi loại trừ các NN
sau khi loại trừ các NN


TC khác.
TC khác.


Xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát
Xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát


(ITP: Idiopathic Thrombocytopenic Purpura)

(ITP: Idiopathic Thrombocytopenic Purpura)
Điều trị
Điều trị
Corticosteroid liều cao (prednisone 1mg/kg/j )
Corticosteroid liều cao (prednisone 1mg/kg/j )
ức chế hoạt động ĐTB.
ức chế hoạt động ĐTB.


hoạt động tổng hợp tự kt.
hoạt động tổng hợp tự kt.
Đáp ứng với steroid th ờng chậm pha (5-7j)
Đáp ứng với steroid th ờng chậm pha (5-7j)






truyền TC đủ cầm máu.
truyền TC đủ cầm máu.


-
-
globulin(1g/kg/j x 2w).
globulin(1g/kg/j x 2w).
Cắt lách loại bỏ vùng phá huỷ TC.
Cắt lách loại bỏ vùng phá huỷ TC.

Xuất huyết giảm TC huyết khối
Xuất huyết giảm TC huyết khối
(TTP: Thrombotic Thrombocytopenic Purpura)
(TTP: Thrombotic Thrombocytopenic Purpura)
Định nghĩa
Định nghĩa
RL:
RL:


TC và thiếu máu tán huyết do bệnh lý vi mạch
TC và thiếu máu tán huyết do bệnh lý vi mạch
(có mảnh vỡ HC,
(có mảnh vỡ HC,


LDH) không giải thích đ ợc.
LDH) không giải thích đ ợc.
Cơ chế
Cơ chế
Không rõ
Không rõ
Th ờng sau nhiễm trùng, dùng thuốc ( ticlopidin,
Th ờng sau nhiễm trùng, dùng thuốc ( ticlopidin,
quinine, cyclosporin).
quinine, cyclosporin).
Lâm sàng
Lâm sàng
Kinh điển: T/C thần kinh, suy thận, sốt.

Kinh điển: T/C thần kinh, suy thận, sốt.
H/C tán máu Ure máu cao.
H/C tán máu Ure máu cao.
Xuất huyết giảm TC huyết khối
Xuất huyết giảm TC huyết khối
(TTP: Thrombotic Thrombocytopenic Purpura)
(TTP: Thrombotic Thrombocytopenic Purpura)






tán huyết thứ phát
tán huyết thứ phát
Tán huyết bn valve tim nhân tạo, suy thận mạn.
Tán huyết bn valve tim nhân tạo, suy thận mạn.
Giảm TC do thuốc.
Giảm TC do thuốc.
DIC, tiền sản giật, H/C HELLP (tán máu,
DIC, tiền sản giật, H/C HELLP (tán máu,


men gan,
men gan,


TC ở bn TSG).
TC ở bn TSG).
Nhiễm khuẩn.

Nhiễm khuẩn.
Điều trị
Điều trị
Thay huyết t ơng.
Thay huyết t ơng.
Giảm tiểu cầu do heparin
Giảm tiểu cầu do heparin
(HIP)
(HIP)
Đặc điểm
Đặc điểm
Gây
Gây


TC nhẹ, tạm thời, heparin kích thích miễn
TC nhẹ, tạm thời, heparin kích thích miễn
dịch
dịch


TC,
TC,


hình thành cục máu đông.
hình thành cục máu đông.
Xảy ra sau 5-7j dùng heparin, ở bất kì liều nào.
Xảy ra sau 5-7j dùng heparin, ở bất kì liều nào.
Điều trị

Điều trị
Ng ng heparin không đủ vì cục máu đông đã hình
Ng ng heparin không đủ vì cục máu đông đã hình
thành.
thành.
Dùng warfarin
Dùng warfarin


nguy cơ do làm
nguy cơ do làm


protein C,S.
protein C,S.
Chống đông an toàn trong HIT: hirudin và
Chống đông an toàn trong HIT: hirudin và
danaparoid.
danaparoid.
Rèi lo¹n qu¸ tr×nh ®«ng m¸u
Rèi lo¹n qu¸ tr×nh ®«ng m¸u
Đ ờng Nội Sinh
X II
XI
IX
VIII
Đ ờng Ngoại Sinh
VII
Ca
2+

V
X
Prothrombin
Thrombin
Fibrinogen
Fibrin
Thrombus
II
I
Prothrombin
time
Định l ợng
Fibrinogen
Thrombin
time
APTT
Tiểu cầu
Sức bền
Thành mạch
Dây thắt
test
Đếm TC
Thời gian
Máu chảy
Tiêu Fibrin
Định l ợng
FDP
Rối loạn đông máu
Rối loạn đông máu
Thiếu các yếu tố đông máu

Thiếu các yếu tố đông máu
Di truyền
Di truyền
Thiếu ytố VIII (hemophilia A, bệnh von Willerbrand)
Thiếu ytố VIII (hemophilia A, bệnh von Willerbrand)
Thiếu ytố IX (bệnh Christmas).
Thiếu ytố IX (bệnh Christmas).
Mắc phải
Mắc phải
Bệnh gan nặng
Bệnh gan nặng


thiếu các ytố do gan tổng hợp và các ytố phụ
thiếu các ytố do gan tổng hợp và các ytố phụ
thuộc vitamin K ( II, V, VII, X)
thuộc vitamin K ( II, V, VII, X)
Có các chất chống đông l u hành
Có các chất chống đông l u hành
Điều trị thuốc chống đông: heparin (antithrombin), warfarin
Điều trị thuốc chống đông: heparin (antithrombin), warfarin
(anti vitamin K).
(anti vitamin K).
Kháng thể
Kháng thể
ức chế ytố VIII.
ức chế ytố VIII.
Chống đông Lupus.
Chống đông Lupus.
Kháng thể trong bệnh Lupus

Kháng thể trong bệnh Lupus
Rối loạn đông máu
Rối loạn đông máu




Tiêu fibrin
Tiêu fibrin


hoạt tính của hệ thống plasmin.
hoạt tính của hệ thống plasmin.
Lâm sàng
Lâm sàng
Các rối loạn đông máu có T/C t ơng tự
Các rối loạn đông máu có T/C t ơng tự




NN
NN
cần
cần
làm các test đông cầm máu.
làm các test đông cầm máu.
RL đông máu
RL đông máu

dễ chảy máu sau thủ thuật nhỏ (nhổ
dễ chảy máu sau thủ thuật nhỏ (nhổ
răng).Rl đông máu nặng
răng).Rl đông máu nặng


chảy máu tự nhiên.
chảy máu tự nhiên.
Th ờng chảy máu trong cơ, khớp.
Th ờng chảy máu trong cơ, khớp.
BÖnh lý ®«ng m¸u do di truyÒn
BÖnh lý ®«ng m¸u do di truyÒn
Hemophilia A
Hemophilia A
BÖnh von Wilerbrand
BÖnh von Wilerbrand
ThiÕu yÕu tè IX- hemophilia B - bÖnh Christmas
ThiÕu yÕu tè IX- hemophilia B - bÖnh Christmas
ThiÕu yÕu tè VIII
ThiÕu yÕu tè VIII
NST X NST 12
TB gan
tæng hîp
TB néi m¹c
tæng hîp
YÕu tè
®«ng m¸u
VIII
YÕu tè von

Willerbrand
VIII:C
VIII
Ag/vWF
-
Vai trß
Vai trß
: ytè ®«ng m¸u
: ytè ®«ng m¸u
trong ® êng néi sinh
trong ® êng néi sinh
-
-
ThiÕu
ThiÕu
: Hemophilia A
: Hemophilia A
-
Δ
Δ
:sinh häc, miÔn dÞch
:sinh häc, miÔn dÞch
-
Vai trß
Vai trß
: KÕt dÝnh, kÕt tô TC, mang
: KÕt dÝnh, kÕt tô TC, mang
VIII: C
VIII: C
-

-
ThiÕu
ThiÕu
: bÖnh von Wilerbrand
: bÖnh von Wilerbrand
-


Δ
Δ
:sinh häc ristocetin test, miÔn dÞch
:sinh häc ristocetin test, miÔn dÞch
Hemophilia A
Hemophilia A
Bệnh sinh
Bệnh sinh
Di truyền theo gien lặn trên NST X
Di truyền theo gien lặn trên NST X


th ờng gặp ở
th ờng gặp ở
nam.ở nữ chỉ biểu hiện khi đồng hợp tử.
nam.ở nữ chỉ biểu hiện khi đồng hợp tử.
Bất th ờng gien
Bất th ờng gien


VIII:C, VIII
VIII:C, VIII

VWF
VWF
bt
bt


nữ dị hợp tử:
nữ dị hợp tử:
tỉ lệ VIII:C/ VIII
tỉ lệ VIII:C/ VIII
VWF
VWF




<0,75 (bt:1).
<0,75 (bt:1).
Lâm sàng
Lâm sàng
Tuỳ mức độ thiếu ytố VIII
Tuỳ mức độ thiếu ytố VIII


không T/c, chảy máu sau
không T/c, chảy máu sau
thủ thuật nhỏ,chảy máu tự nhiên.
thủ thuật nhỏ,chảy máu tự nhiên.
Chảy máu d ới da, niêm mạc,cơ vân, khớp
Chảy máu d ới da, niêm mạc,cơ vân, khớp

xơ hoá,
xơ hoá,
co cứng cơ
co cứng cơ


cứng khớp.
cứng khớp.
Chảy máu có thể xảy ra sau thủ thuật nhiều giờ, rỉ rả
Chảy máu có thể xảy ra sau thủ thuật nhiều giờ, rỉ rả
kéo dài.
kéo dài.
Hemophilia A
Hemophilia A
Δ
Δ
APTT kÐo dµi. PT bt
APTT kÐo dµi. PT bt


rl ® êng néi sinh.
rl ® êng néi sinh.


ytè VIII:C (
ytè VIII:C (



>20% bt).
>20% bt).
VIII:Rag bt
VIII:Rag bt






VIII:C/VIII:RAg.
VIII:C/VIII:RAg.
§iÒu trÞ
§iÒu trÞ
Cung cÊp ytè VIII.C: huyÕt t ¬ng t ¬i, ytè VIII tña
Cung cÊp ytè VIII.C: huyÕt t ¬ng t ¬i, ytè VIII tña
l¹nh(cryo), ®«ng kh«.
l¹nh(cryo), ®«ng kh«.