viêm bì cơ viện da liễu quốc gia

viªm b× c¬
PGS. TS. TrÇn HËu Khang
PGS. TS. TrÇn HËu Khang
ViÖn Da LiÔu Quèc gia
ViÖn Da LiÔu Quèc gia
Đại cơng
Đại cơng
-
Dermatomyositis và Polymyositis: Thờng gặp
Dermatomyositis và Polymyositis: Thờng gặp
-
Liên quan tới các bệnh tổ chức liên kết khác.
Liên quan tới các bệnh tổ chức liên kết khác.
-
Myopathies:
Myopathies:
+
Nhiễm trùng.
Nhiễm trùng.
+
Thuốc
Thuốc
+
Toxin
Toxin
+
Chuyển hóa
Chuyển hóa
+
Tự phát (Idiopathic inflammatory myopathies).
Tự phát (Idiopathic inflammatory myopathies).

-
Hội chứng globulin cơ niệu kịch phát: Hậu quả stress
Hội chứng globulin cơ niệu kịch phát: Hậu quả stress
ở những ngời có rối loạn chuyển hóa cơ tiềm tàng.
ở những ngời có rối loạn chuyển hóa cơ tiềm tàng.
-
Wagner mô tả năm 1863
Wagner mô tả năm 1863
-
Unverrech: Lâm sàng da/cơ 1887 nhng không phân
Unverrech: Lâm sàng da/cơ 1887 nhng không phân
biệt đợc với SLE
biệt đợc với SLE
-
Kiel mô tả đầy đủ 1942
Kiel mô tả đầy đủ 1942
dịch tễ
dịch tễ
Cả 2 bệnh:
Cả 2 bệnh:
-
Tuổi bất kỳ: Thiếu niên và 45-65
Tuổi bất kỳ: Thiếu niên và 45-65
-
> 50: Liên quan tới u ác tính
> 50: Liên quan tới u ác tính
-
Tỷ lệ mắc: 1-10/10
Tỷ lệ mắc: 1-10/10
6

6
/năm
/năm
-
Tỷ lệ lu hành: 10/10
Tỷ lệ lu hành: 10/10
6
6
-
Mùa xuân hay bị hơn
Mùa xuân hay bị hơn
-
Trẻ tuổi hay phối hợp với nhiễm coxsackie virus B.
Trẻ tuổi hay phối hợp với nhiễm coxsackie virus B.
-


> (3/2).
> (3/2).
triệu chứng lâm sàng
triệu chứng lâm sàng
-
Tự miễn
Tự miễn
-
Bệnh hệ thống (Collagenosis)
Bệnh hệ thống (Collagenosis)
-
HLA-DR
HLA-DR

3
3
.
.
-
Virus: Trớc khi có globulin niệu kịch phát
Virus: Trớc khi có globulin niệu kịch phát
-
Myositis: AIDS đã điều trị bằng AZT
Myositis: AIDS đã điều trị bằng AZT
-
Phức hợp miễn dịch
Phức hợp miễn dịch
-
Một số thuốc gây myopathies nhng không gây
Một số thuốc gây myopathies nhng không gây
dermatomyositis.
dermatomyositis.
-
CMI
CMI
-
Dermatomyositis: CD
Dermatomyositis: CD
4
4


-
Polymyositis: CD

Polymyositis: CD
8
8


-
Có liên quan u ác tính: Thay đổi miễn dịch
Có liên quan u ác tính: Thay đổi miễn dịch
Triệu chứng lâm sàng
Triệu chứng lâm sàng
Cơ
Cơ
-
Yếu cơ tiến triển (Progressive weakness) (Quan trọng
Yếu cơ tiến triển (Progressive weakness) (Quan trọng
nhất) chủ yếu các chi, bả vai.
nhất) chủ yếu các chi, bả vai.
+
Không lên cầu thang đợc/khó
Không lên cầu thang đợc/khó
+
Không nâng đợc ghế
Không nâng đợc ghế
+
Không giữ đợc tay
Không giữ đợc tay
+
Đối xứng hai bên
Đối xứng hai bên
+

Dáng đi trendebenburg: Ưỡn cột sống quá mức.
Dáng đi trendebenburg: Ưỡn cột sống quá mức.
-
Đ
Đ
au cơ: 50% có đau, nhạy cảm cơ.
au cơ: 50% có đau, nhạy cảm cơ.
-
Tiến triển chậm
Tiến triển chậm
-
Giai đoạn cuối: Teo cơ
Giai đoạn cuối: Teo cơ
-
Các cơ ở đầu mặt có thể bị, đặc biệt là bệnh nhân có
Các cơ ở đầu mặt có thể bị, đặc biệt là bệnh nhân có
kèm u ác tính.
kèm u ác tính.
-
Các cơ họng, thanh quản, tiêu hóa có thể bị.
Các cơ họng, thanh quản, tiêu hóa có thể bị.
Triệu chứng lâm sàng
Triệu chứng lâm sàng
Da
Da
-
Một số bệnh nhân chỉ có thơng tổn da ban đầu (khó chẩn
Một số bệnh nhân chỉ có thơng tổn da ban đầu (khó chẩn
đoán)
đoán)

-
Maculapapular erythema: Vùng khớp, khuỷu, gối, xơng
Maculapapular erythema: Vùng khớp, khuỷu, gối, xơng
ngón (70%)
ngón (70%)
-
Dát nhỏ rồi to dần
Dát nhỏ rồi to dần
-
Màu: Đỏ tím, có giãn mạch, bong vảy.
Màu: Đỏ tím, có giãn mạch, bong vảy.
-
Sau một thời gian: Teo, mất sắc tố.
Sau một thời gian: Teo, mất sắc tố.
-
Sẩn Gottro: Đa dạng, đỏ, teo ở các khớp.
Sẩn Gottro: Đa dạng, đỏ, teo ở các khớp.
-
Đốm da đỏ (vùng hở).
Đốm da đỏ (vùng hở).
-
Nhiều dát ở tay, chân có thể tiến triển thành Poikiloderma
Nhiều dát ở tay, chân có thể tiến triển thành Poikiloderma
-
60% có đỏ mặt, quanh mi mắt màu tía nhạt (Heliotrope)
60% có đỏ mặt, quanh mi mắt màu tía nhạt (Heliotrope)
đặc biệt ở trẻ em.
đặc biệt ở trẻ em.
Triệu chứng lâm sàng
Triệu chứng lâm sàng

-
Giãn mao mạch xung quanh móng tay (hay gặp trong
Giãn mao mạch xung quanh móng tay (hay gặp trong
overlap connective syndrome).
overlap connective syndrome).
-
Có một số thơng tổn giống Lichen Plan, Duhring, SLE, xơ
Có một số thơng tổn giống Lichen Plan, Duhring, SLE, xơ
cứng bì, viêm da ánh nắng.
cứng bì, viêm da ánh nắng.
-
Calcinosis: Lắng đọng calci lan tỏa ở dới da, xơng, cơ, có
Calcinosis: Lắng đọng calci lan tỏa ở dới da, xơng, cơ, có
thể loét.
thể loét.
-
Có thể có erythoderma.
Có thể có erythoderma.
-
Niêm mạc miệng có thể bị.
Niêm mạc miệng có thể bị.
Triệu chứng lâm sàng
Triệu chứng lâm sàng
Triệu chứng khác
Triệu chứng khác
- Đau khớp (15-30%)
- Đau khớp (15-30%)
- Cơ thực quản có bị bị.
- Cơ thực quản có bị bị.
- Viêm tim cơ (40%).

- Viêm tim cơ (40%).
- Xơ phổi (10%).
- Xơ phổi (10%).
- Dạ dày, ruột ung th.
- Dạ dày, ruột ung th.
- Mắt: Xuất huyết, viêm mống mắt thể mi, lác,
- Mắt: Xuất huyết, viêm mống mắt thể mi, lác,
Triệu chứng lâm sàng
Triệu chứng lâm sàng
Triệu chứng khác
Triệu chứng khác
- Đau khớp (15-30%)
- Đau khớp (15-30%)
- Cơ thực quản có bị bị.
- Cơ thực quản có bị bị.
- Viêm tim cơ (40%).
- Viêm tim cơ (40%).
- Xơ phổi (10%).
- Xơ phổi (10%).
- Dạ dày, ruột ung th.
- Dạ dày, ruột ung th.
-
Mắt: Xuất huyết, viêm mống mắt thể mi, lác,
Mắt: Xuất huyết, viêm mống mắt thể mi, lác,
Toàn thân:
Toàn thân:
Sốt nhẹ, mệt mỏi, rụng tóc, sụt cân.
Sốt nhẹ, mệt mỏi, rụng tóc, sụt cân.
Xét nghiệm
Xét nghiệm

1. Điện cơ bất thờng.
1. Điện cơ bất thờng.
2. Miễn dịch:
2. Miễn dịch:
- Tự kháng thể tăng.
- Tự kháng thể tăng.
- DNA, RNA tăng.
- DNA, RNA tăng.
- Yếu tố dạng thấp (+).
- Yếu tố dạng thấp (+).
- Protein máu giảm.
- Protein máu giảm.
- VSS tăng.
- VSS tăng.
Xét nghiệm
Xét nghiệm
3. Giải phẫu bệnh lý:
3. Giải phẫu bệnh lý:
-
Sinh thiết da: Viêm không đặc hiệu.
Sinh thiết da: Viêm không đặc hiệu.
-
Fibrosis.
Fibrosis.
-
Thâm nhiễm nhiều tế bào viêm x/quang mạch máu, tắc.
Thâm nhiễm nhiều tế bào viêm x/quang mạch máu, tắc.
-
Mất sợi vân ngang. Nhân tế bào tăng sinh.
Mất sợi vân ngang. Nhân tế bào tăng sinh.

-
Thoái hóa dạng sáp/mỡ.
Thoái hóa dạng sáp/mỡ.
-
Teo cơ.
Teo cơ.
4. Men cơ
4. Men cơ
-
Crreatine phosphokinase (CPR) tăng cao.
Crreatine phosphokinase (CPR) tăng cao.
-
(Song hành với triệu chứng lâm sàng)
(Song hành với triệu chứng lâm sàng)
Chẩn đoán
Chẩn đoán
Chẩn đoán xác định:
Chẩn đoán xác định:
1) Da:
1) Da:
- Dát đỏ màu rợu vang.
- Dát đỏ màu rợu vang.
- Gottron's sign.
- Gottron's sign.
- Giãn mạch quanh móng.
- Giãn mạch quanh móng.
2. Yếu
2. Yếu
cơ gốc chi.
cơ gốc chi.

3. Đau cơ.
3. Đau cơ.
4. CPR tăng.
4. CPR tăng.
5. Điện cơ thay đổi.
5. Điện cơ thay đổi.
6. KT kháng J
6. KT kháng J
0-1
0-1
(+)
(+)
(Histidyl - tRNA syntherase).
(Histidyl - tRNA syntherase).
ChÈn ®o¸n
ChÈn ®o¸n
7. §au khíp, viªm kh«ng tho¸i hãa.
7. §au khíp, viªm kh«ng tho¸i hãa.
8. Cã biÓu hiÖn viªm: C. Reactive protein t¨ng.
8. Cã biÓu hiÖn viªm: C. Reactive protein t¨ng.
9. Cã biÓu hiÖn viªm c¬ (GFBL)
9. Cã biÓu hiÖn viªm c¬ (GFBL)
ChÈn ®o¸n viªm ®a c¬ khi cã it nhat 4 triÖu chøng tõ 2-9.
ChÈn ®o¸n viªm ®a c¬ khi cã it nhat 4 triÖu chøng tõ 2-9.
ChÈn ®o¸n viªm b× c¬ khi cã: triÖu chøng 1 + it nhat 4
ChÈn ®o¸n viªm b× c¬ khi cã: triÖu chøng 1 + it nhat 4
triÖu chøng tõ 2-9.
triÖu chøng tõ 2-9.
ChÈn ®o¸n
ChÈn ®o¸n

ChÈn ®o¸n ph©n biÖt
ChÈn ®o¸n ph©n biÖt
-
SLE.
SLE.
-
Overlap connective tissue syndrome.
Overlap connective tissue syndrome.
-
Polymyositis.
Polymyositis.
-
Viªm da do ¸nh n¾ng.
Viªm da do ¸nh n¾ng.
-
X¬ cøng b×.
X¬ cøng b×.
Điều trị
Điều trị

Cor
Cor
ticoid
ticoid
- Prednisolone 1mg/kg/ngày - liều duy nhất buổi sáng
- Prednisolone 1mg/kg/ngày - liều duy nhất buổi sáng
Hạ liều 15% trong 2 tuần.
Hạ liều 15% trong 2 tuần.
Trong 3-6 tháng.
Trong 3-6 tháng.

- Không vận động trong vài tuần cho tới khi CPR bình th
- Không vận động trong vài tuần cho tới khi CPR bình th
ờng.
ờng.

Nếu không tác dụng:
Nếu không tác dụng:
- Methylprednisolone (trẻ em).
- Methylprednisolone (trẻ em).
- Methotrexate t/m (ngời lớn): 40-50mg/tuần x 6-10
- Methotrexate t/m (ngời lớn): 40-50mg/tuần x 6-10
tuần.
tuần.
Điều trị
Điều trị

Nếu không kết quả:
Nếu không kết quả:
- Azathioprine: 2-3mg/kg/ngày.
- Azathioprine: 2-3mg/kg/ngày.
- Cyclophosphamide: Uống hay t/m.
- Cyclophosphamide: Uống hay t/m.
- Cyclosporin.
- Cyclosporin.
Có thể: Kháng sinh, sinh tố E.
Có thể: Kháng sinh, sinh tố E.
Tại chỗ:
Tại chỗ:
- Bôi mỡ Corticoid.
- Bôi mỡ Corticoid.

- Calcinosis: Colchicin 0,6mg/ngày.
- Calcinosis: Colchicin 0,6mg/ngày.
hoặc cắt bỏ
hoặc cắt bỏ
- Tập luyện.
- Tập luyện.