đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng từng thể bệnh viêm khớp tự phát thiếu niên

1
BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ
TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI
LÊ QUỲNH CHI
Chuyên đề 1:
VIÊM KHỚP TỰ PHÁT THIẾU NIÊN:
ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG
THUỘC ĐỀ TÀI:
GIÁ TRỊ CỦA MỘT SỐ YẾU TỐ MIỄN DỊCH
TRONG CHẨN ĐOÁN, PHÂN LOẠI VÀ TIÊN LƯỢNG
BỆNH VIÊM KHỚP TỰ PHÁT THIẾU NIÊN
HÀ NỘI – 2013
2
BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ
TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI
LÊ QUỲNH CHI
Chuyên đề 1:
VIÊM KHỚP TỰ PHÁT THIẾU NIÊN:
ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG
THUỘC ĐỀ TÀI:
GIÁ TRỊ CỦA MỘT SỐ YẾU TỐ MIỄN DỊCH
TRONG CHẨN ĐOÁN, PHÂN LOẠI VÀ TIÊN LƯỢNG
BỆNH VIÊM KHỚP TỰ PHÁT THIẾU NIÊN
Chuyên ngành: Nhi
Mã số: 62.72.16.25
Người hướng dẫn khoa học:
PGS.TS. Nguyễn Thị Ngọc Lan
HÀ NỘI - 2013
3
ĐẶT VẤN ĐỀ
Viêm khớp tự phát thiếu niên là một nhóm bệnh lý khớp mạn tính,

không đồng nhất ở trẻ em với nhiều biểu hiện lâm sàng khác nhau đặc trưng
bởi tình trạng viêm khớp kéo dài > 6 tuần xảy ra ở trẻ dưới 16 tuổi. Biểu hiện
viêm khớp mãn tính ở trẻ em đã được mô tả từ những năm 1800. Lần đầu
tiên, George Frederick một bác sĩ nhi khoa người Anh, mô tả 22 trẻ em ở
bệnh viện Great Ormond Stress có biểu hiện viêm khớp mãn tính, 12 trong số
những trẻ này có đặc điểm riêng biệt của viêm khớp dạng thấp. Kể từ đó đã
có thêm nhiều trẻ em được chẩn đoán là viêm khớp dạng thấp, và ngày nay
chúng ta gọi đó là viêm khớp tự phát thiếu niên (JIA) hoặc viêm khớp dạng
thấp thiếu niên (JRA) [1, 2].
Trải qua các thời kỳ, tiêu chuẩn chẩn đoán và phân loại bệnh VKTPTN
đã có nhiều thay đổi, khởi đầu là tiêu chuẩn của hội thấp khớp học Mỹ (ACR:
American College of Rheumatology 1982), đến tiêu chuẩn của hội chống thấp
châu Âu (EULAR: European League Against Rheumatism 1977), và gần đây
là hiệp hội chống thấp quốc tế (ILAR: f League of Associations for
Rheumatology) với các danh pháp đã thay đổi như Viêm khớp dạng thấp
thiếu niên (JRA: Juvenile Rheumatoid Arthritis), Viêm khớp mạn tính thiếu
niên (Juvenile Chronic Arthritis), viêm khớp tự phát thiếu niên (Juvenile
Idiopathic Arthritis) [3,4, 5].
Mục đích phân loại các thể lâm sàng của viêm khớp thiếu niên theo hiệp
hội chống thấp quốc tế là để giải thích tính tương đối đồng nhất về đặc điểm
của bệnh trong từng thể bệnh (có 7 thể), đặc điểm loại trừ lẫn nhau của viêm
khớp trẻ em vô căn dựa trên những đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng điển
hình, cũng như hỗ trợ để xác định mục tiêu điều trị thích hợp và dự đoán diễn
biến của bệnh theo từng thể bệnh [4]. Để chẩn đoán và phân loại chính xác
4
từng thể lâm sàng của bệnh viêm khớp thiếu niên cần nắm được những đặc
điểm lâm sàng, cận lâm sàng, tiêu chuẩn chẩn đoán từng thể bệnh. Phục vụ
cho nghiên cứu “Giá trị của một số yếu tố miễn dịch trong chẩn đoán, phân
loại và tiên lượng bệnh viêm khớp tự phát thiếu niên” chúng tôi thực hiện
chuyên đề này với 2 mục tiêu:

1. Phân loại các thể lâm sàng của VKTPTN theo tiêu chuẩn của ILAR.
2. Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng từng thể bệnh VKTPTN.
5
1. Phân loại các thể lâm sàng của VKTPTN theo ILAR [3,4,5].
Thể lâm sàng Định nghĩa Tiêu chuẩn loại trừ
Viêm khớp thể
hệ thống
Viêm khớp ở 1 hoặc nhiều hơn
cùng với sốt hoặc trước đó ít
nhất 2 tuần với ghi nhận sốt
hàng ngày trong ít nhất 3 ngày
cùng với 1 hoặc nhiều hơn
những dấu hiệu sau:
a) Ban đỏ không cố định
b) hạch to
c) Gan và hoặc lách to
d) Viêm màng thanh dịch
A.Bản thân bệnh nhân mắc
bệnh vảy nến hoặc đã mắc
bệnh vảy nến, tiền sử có
bệnh vảy nến ở thế hệ 1;
B.Viêm khớp với HLA-B27
(+) khởi phát ở trẻ trai ≥ 6
tuổi; C. Viêm cột sống dính
khớp, viêm khớp liên quan
viêm điểm bám gân, viêm
khớp cùng chậu với bệnh lý
đường ruột, hội chứng
Reiter hoặc viêm màng bồ
đào trước hoặc tiền sử thế

hệ 1 có một trong những
bệnh trên; D. RF IgM (+) ít
nhất 2 lần trong khoảng thời
gian cách nhau 3 tháng
Viêm ít khớp
thể giới hạn
Viêm khớp gây ảnh hưởng
không nhiều hơn 4 khớp trong
suốt 6 tháng đầu của bệnh
A, B, C, D.
E. Có biểu hiện các dấu
hiệu toàn thân
Viêm ít khớp
thể mở rộng
Viêm khớp gây ảnh hưởng
nhiều hơn 4 khớp sau 6 tháng
đầu của bệnh
A, B, C, D, E
Viêm đa khớp
RF (-)
Viêm khớp ≥ 5 khớp trong 6
tháng đầu của bệnh với RF (-)
A, B, C, D, E.
Viêm đa khớp
RF (+)
Viêm khớp gây ảnh hưởng ≥ 5
khớp trong 6 tháng đầu của
bệnh, với ≥ 2 lần xét nghiệm
RF (+) ở thời điểm cách nhau ít
nhất 3 tháng

A, B, C, E.
Viêm khớp Viêm khớp và vảy nến hoặc B, C, D, E.
6
vảy nến viêm khớp và có ít nhất 2 trong
các dấu hiệu sau:
a)Viêm ngón
b) Lõm móng hoặc onycholysis
c) vảy nến ở thế hệ thứ nhất
Viêm điểm
bám gân liên
quan với viêm
khớp
Viêm khớp và viêm điểm bám
gân hoặc viêm khớp hoặc viêm
điểm bám gân với ít nhất 2
trong các dấu hiệu sau:
a) Bản thân hoặc gia đình
đau khớp cùng chậu và
hoặc viêm CS lưng.
b) HLA - B27 (+)
c) Khởi bệnh ở trẻ trai > 6
tuổi
d) Triệu chứng viêm màng
bồ đào phía trước cấp
tính
e) Tiền sử VCSDK, viêm
điểm bám gân liên quan
viêm khớp, viêm khớp
cùng chậu với bệnh viêm
ruột, H/c Reiter hoặc

viêm màng bồ đào phía
trước cấp tính ở thế hệ
thứ 1
A, D.
Viêm khớp
không phân
loại
Viêm khớp nhưng không đủ
phân loại cho 1 tiêu chuẩn hoặc
có nhiều hơn 2 tiêu chuẩn đã
phân loại.
2. Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng các thể VKTPTN
2.1. Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng của VKTPTN thể ít khớp
7
Định nghĩa
VKTPTN thể ít khớp (Pauci –số ít, hay thể ít khớp) là một thể lâm sàng
gây ảnh hưởng đến 4 khớp hoặc ít hơn. Đây là nhóm bệnh phổ biến nhất
chiếm khoảng 50% tống số các trường hợp. Theo cách phân loại của ILAR,
viêm ít khớp còn chia thành 2 type nhỏ viêm ít khớp thể giới hạn (không gây
ảnh hưởng nhiều hơn 4 khớp trong suốt quá trình mắc bệnh) và viêm ít khớp
thể mở rộng (gây ảnh hưởng nhiều hơn 4 khớp sau 6 tháng đầu mắc bệnh).
Phân loại của ILAR cũng đòi hỏi các tiêu chuẩn loại trừ của viêm khớp vảy
nến nếu tiền sử gia đình có bệnh vảy nến hoặc cha mẹ có mắc các bệnh có
liên quan với allele HLA-B27, nếu bệnh khởi phát ở trẻ trai > 6 tuổi, hoặc nếu
có ít nhất hai lần xét nghiệm RF (+) trong thời gian 3 tháng [2, 3, 5, 6].
Dịch tễ học
Đây là một thể lâm sàng phổ biến nhất ở các trẻ em vùng Mỹ và châu
Âu, ảnh hưởng đến trẻ gái nhiều hơn trẻ trai. Tỷ lệ đỉnh điểm của viêm khớp
thể ít khớp là 2-4 tuổi, ít phổ biến hơn nếu ngoài 5 tuổi và hiếm khi băt đầu
sau 10 tuổi [2, 9]. Nếu tổn thương liên quan với khớp lớn khởi phát trong

những năm đầu của tuổi vị thành niên thì phổ biến nhất là thể viêm cột sống
dính khớp thiếu niên hay còn gọi là viêm khớp có liên quan tới viêm các điểm
bám gân- một thể lâm sàng riêng biệt khác.
Triệu chứng lâm sàng
Biểu hiện tại khớp:
- Đau khớp là triệu chứng quan trọng, cứng khớp buổi sáng dần sẽ được
cải thiện trong ngày là một triệu chứng phổ biến.
- Khớp bị tổn thương có biểu hiện sưng, nóng, đau khi ấn, thường không
đỏ. Trẻ nhỏ thường có biên độ vận động khớp lớn hơn so với người lớn
8
do đó có thể không nhận ra khớp bị giới hạn vận động nếu không so
sánh với bên đối diện [10, 12].
- Biểu hiện muộn hơn của viêm khớp là sự co cứng khớp gây cong chi.
Thường liên quan đến các khớp lớn như đầu gối, mắt cá chân và khuỷu tay
nhưng các khớp nhỏ hơn (ví dụ các ngón tay và ngón chân) cũng có thể bị ảnh
hưởng. Một nghiên cứu cho thấy ảnh hưởng đến một hoặc hai khớp gối chiếm
89% lúc bắt đầu, tiếp theo là khớp cổ chân 36%. Ngoài ra cũng gặp ở những
khớp khác như (cổ tay, khuỷu tay), nhưng hầu như không bao giờ bắt đầu ở
khớp háng.Tỷ lệ của các khớp khuỷu, háng, cổ tay, khớp thái dương hàm gặp
3%. Viêm ở những khớp nhỏ ở ngón tay, ngón chân chỉ gặp 6%, theo danh
pháp mới những thể này cũng được phân loại là viêm khớp thiếu niên thể ít
khớp [13, 14]
- Tổn thương khớp thường không đối xứng, có nghĩa là các khớp bị ảnh
hưởng ở một bên của cơ thể chứ không phải cả hai bên cùng một lúc.
Chiều dài 2 chi dưới thường khác biệt và teo cơ thường xảy ra dẫn đến
sự phát triển không cân xứng của 2 chi dưới và nguy cơ co cứng khớp
- Đặc trưng của viêm khớp thiếu niên thể ít khớp là không có biểu hiện
toàn thân như sốt, phát ban, hoặc các triệu chứng khác. Một vài biến
chứng lâu dài xảy ra ở thể viêm ít khớp, trong đó thường gặp nhất và
quan trọng nhất là viêm màng bồ đào, chân dài chân ngắn.

Triệu chứng cận lâm sàng:
- Các xét nghiệm về phản ứng viêm thường trong giới hạn bình thường (số
lượng bạch cầu, số lượng tiểu cầu, huyết sắc tố, CRP, tốc độ máu lắng)
- Xét nghiệm về miễn dịch: kháng thể kháng ANA có thể (+), RF thường
(-), và kháng thể kháng CCP thường (-).
- Tổn thương trên X – quang:
9
Hủy khớp không phải là phổ biến ở thể bệnh này nhưng 10% bệnh
nhân có tổn thương trên X quang ở giai đoạn đầu, 25% bệnh nhân có tổn
thương Xquang trong quá trình diễn biến bệnh (hầu hết ở khớp gối, khuỷu
tay, khớp vai). Tổn thương hẹp khe khớp ít phổ biến, phát triển xương bất
thường xảy ra ở khoảng ¼ số bệnh nhân chủ yếu khớp khuỷu, khớp gối.
Chẩn đoán
Chẩn đoán viêm khớp thiếu niên thể ít khớp dựa vào biểu hiện lâm
sàng tổn thương từ 4 khớp hoặc ít hơn trong 6 tháng đầu của bệnh. Nếu tổn
thương đơn độc ở 1 khớp thì biểu hiện viêm khớp phải tồn tại ít nhất 3 tháng
và rất nhiều nguyên nhân khác của viêm khớp cần được loại trừ. Nếu tổn
thương từ 2 khớp hoặc hơn thì viêm khớp phải tồn tại ít nhất 6 tuần, cũng cần
loại trừ nguyên nhân khác. Tuy vậy không có nghĩa là chỉ có thể chẩn đoán
viêm khớp thiếu niên cho đến khi ngoài 6 tuần kể từ lần đầu đến gặp bác sỹ,
cho nên cần phải hỏi kỹ bệnh sử [10].
Chẩn đoán phân biệt [2, 8, 10] dựa vào một số yếu tố: thể khởi phát, vị
trí khớp, thời gian diễn biến của bệnh, tuổi, giới, một số trường hợp chẩn đoán
bằng cách loại trừ.
- Nếu biểu hiện viêm một khớp mới khởi phát gần đây (trong vòng 72
tiếng) cần lưu ý một số nguyên nhân như: viêm khớp nhiễm khuẩn,
chấn thương (tụ máu khớp), bệnh về máu (hemophilia – tổn thương
khớp do tràn máu vào bao khớp xảy ra sau chấn thương dù rất nhẹ).
- Nếu viêm một khớp đã kéo dài, nguyên nhân nhiễm khuẩn (trừ lao),
chấn thương, và ác tính dường như không nghĩ đến.

- Tràn dịch khớp gây đau trong một thời gian ngắn có thể gây ra bởi chấn
thương, hiếm gặp ở trẻ em, có thể liên quan với một bất thường về cấu
trúc bên trong như sụn chêm dẹt dạng đĩa, viêm xương sụn.
- Nguyên nhân hiếm gặp của viêm một khớp mạn tính như lao,
sacoidosis, viêm màng hoạt dịch villonodular nên cần xem xét.
10
- Những hình thức khác của tiêu xương tự phát có triệu chứng tương tự
như viêm khớp với số lượng khớp giới hạn.
- Hiếm khi viêm khớp là hậu quả do thuốc như isotretinoin, hoặc thuốc
kháng giáp.
- Phân biệt với viêm ngón khi một ngón tay, hoặc ngón chân sưng lên
như một cái xúc xích, biểu hiện ở một trẻ có tổn thương dưới 5 khớp,
đây là triệu chứng điển hình của viêm khớp vảy nến, một thể lâm sàng
riêng biệt trong VKTPTN.
- Viêm khớp liên quan với khớp háng, hoặc khớp gối ở một trẻ > 9 tuổi,
có triệu chứng viêm của điểm bám gân (đau ở điểm gân cơ gắn vào
xương) không phải là thể viêm ít khớp mà là biểu hiện của thể viêm cột
sống dính khớp hay còn gọi là viêm khớp có liên quan đến viêm các
điểm bám gân, một thể lâm sàng tách biệt của viêm khớp thiếu niên.
- Trong trường hợp viêm khớp thiếu niên thể ít khớp đã được chẩn đoán
theo tiêu chuẩn nhưng không thể giải thích tại sao tốc độ máu lắng cao
(> 40mm/h) và có thể có thiếu máu nhẹ (Hb < 11g/dl) thì có thể đây là
một nhóm nhiều khả năng bệnh sẽ tái phát và cuối cùng phát triển
thành thể viêm ít khớp mở rộng (số khớp tổn thương ngày càng gia
tăng ngoài 4 khớp). Cần chú ý phương pháp điều trị tối ưu hơn ở nhóm
trẻ này so với thể điển hình. Một số bệnh nhân có thể chứng minh có
viêm khớp dạng vảy nến.
- Bệnh ung thư với biểu hiện đau cơ xương, và đau khớp cũng gặp
thường xuyên ở trẻ nhỏ. Cả hai bệnh bạch cầu cấp tính và
neuroblastoma đều có biểu hiện đau khớp ở cùng lứa tuổi như viêm

khớp tự phát thiếu niên thể ít khớp. Nhưng đứa trẻ ung thư thường đau
nặng hơn với bệnh cảnh lâm sàng nặng hơn, trẻ thường có biểu hiện
đau quanh khớp- điều này không gặp trong bệnh viêm khớp thiếu niên.
Chụp X quang vị trí thích hợp thường cho thấy hình ảnh di căn xương
trong neuroblastoma hoặc giảm tỷ trọng ở hành xương (được gọi là
11
"dòng bạch cầu") trong bệnh bạch cầu cấp. Ngoại trừ tế bào ung thư có
mặt ở ngoại vi, không có xét nghiệm duy nhất nào có thể dùng để chẩn
đoán phân biệt. Cần lưu ý trường hợp thiếu máu hoặc tăng đáng kể tốc
độ máu lắng thì hiếm gặp trong viêm khớp thiếu niên thể ít khớp.
- Viêm khớp thiếu niên thể ít khớp hiếm khi có triệu chứng ở khớp háng
kể từ lúc khởi bệnh và trong quá trình diễn biến của bệnh. Nếu trẻ có
triệu chứng bắt đầu ở khớp háng thì hầu hết trẻ này đều có chẩn đoán
khác. Viêm khớp khởi đầu từ khớp háng ở một trẻ rất nhỏ, nên xem xét
đầu tiên là viêm do nhiễm khuẩn hoặc là trật khớp háng bẩm sinh, trẻ
lớn hơn cần xem có bệnh (Legg- Caslve-Perthes) hoại tử đầu trên
xương đùi. Viêm khớp háng thoáng qua, đau dữ dội nhưng bệnh thường
tự giới hạn, kéo dài không quá 1 đến vài tuần, các xét nghiệm về máu
và Xquang đều bình thường.
Diễn biến và tiên lượng
Diễn biến bệnh và tiên lượng bệnh ở trẻ viêm khớp thiếu niên thể ít
khớp đã có nhiều tiến bộ đáng kể trong 10-15 năm qua. Đặc biệt tỷ lệ co cứng
khớp, hoặc hai chân dài không bằng nhau đã giảm xuống, có thể là kết quả
của liệu pháp điều trị phối hợp thuốc và vật lý trị liệu, đặc biệt là cách dùng
corticoid tại khớp. Bowyer và cộng sự thực hiện đánh giá tình trạng sức khỏe
của 232 trẻ em viêm khớp thiếu niên thể ít khớp được theo dõi từ 1 -5 năm.
Sau 1 năm khởi phát bệnh một nửa số trẻ không đòi hỏi phải dùng thuốc kéo
dài, 98% bệnh nhân có chức năng vận động khớp ở giai đoạn I và II. Không
có bệnh nhân nào Steinbrocker ở giai đoạn III, IV sau 5 năm chẩn đoán. Dùng
bộ câu hỏi CHAQ để đánh giá sức khỏe của trẻ thì thấy rằng điểm số là 0 ở

phần lớn bệnh nhân. 25% bệnh nhân có số điểm từ 0- 0,5 và 12% bệnh
nhân có số điểm cao hơn. Đánh giá về mặt tâm lý xã hội cũng được thực
hiện trong nghiên cứu này. Những bệnh nhân này vẫn đạt được trình độ
12
giáo dục và việc làm có thể so sánh được với chỉ tiêu quốc gia. Chỉ có 6%
số bệnh nhân không tham gia đầy đủ chương trình học tập trong vòng 5
năm sau khi mắc bệnh [2, 15].
Diễn biến của viêm khớp thiếu niên thể ít khớp rất thay đổi. Một số trẻ
chỉ biểu hiện tổn thương không nhiều hơn 4 khớp (thể giới hạn). Những trẻ
này thường đạt được lui bệnh mặc dù tái phát có thể xảy ra nhiều năm sau.
Nhóm bệnh nhân khác tổn thương khớp thường tiến triển tăng lên sau 6 tháng
đầu của bệnh (thể mở rộng) do đó chỉ sau 1- 2 năm khởi phát trẻ sẽ có viêm
đa khớp mặc dù số khớp tổn thương còn ít hơn số khớp đã bị tổn thương ở thể
khởi phát viêm đa khớp. Nhóm này tiên lượng còn dè dặt, chỉ có số ít bệnh
nhân đạt được lui bệnh. Tuy vậy cứng khớp cũng có thể gặp. Tử vong thì vô
cùng hiếm [2].
Biến chứng viêm màng bồ đào [8,12].
Một biến chứng gây tàn phá nhất, nguy hiểm nhất là tình trạng viêm
màng mạch nho hoặc viêm mống mắt thể mi (viêm màng mạch nho ở phía
trước gây dính với thể mi) thường là viêm mạn tính, viêm không hạt. Còn
màng mạch nho ở phía sau hiếm khi bị ảnh hưởng. Viêm nhú cũng được báo
cáo ở 3 bệnh nhân. Các biến chứng ở mắt ít phổ biến như viêm củng mạc,
viêm thượng củng mạc, viêm kết mạc giác mạc khô.
Viêm màng mạch nho đặc biệt hay gặp ở trẻ gái thể viêm ít khớp, bệnh
khởi phát sớm với kháng thể kháng ANA (+). Trung bình viêm màng mạch
nho xảy ra ở khoảng 15% - 20% trẻ em bị viêm khớp thể ít khớp và khoảng
5% trẻ khởi phát thể viêm đa khớp, rất hiếm gặp ở thể viêm khớp hệ thống.
Tần suất của viêm màng mạch nho rất thay đổi trong các báo cáo của hội thấp
khớp học Hoa Kỳ, và hội thấp khớp học châu Âu từ 4% ở Minnesota đến 16%
ở Hà Lan, đặc biệt hiếm ở người châu Á và châu Phi.

13
Lúc đầu viêm mống mắt thể mi mạn tính thường âm ỉ, không có triệu
chứng gì nhưng giai đoạn về sau có đến một nửa số trẻ đó có những triệu
chứng lâm sàng như đau mắt, đỏ mắt, đau đầu, sợ ánh sáng, thay đối thị lực.
Khi trẻ có đau mắt, khó nhìn thì khả năng tổn thương vĩnh viễn ở mắt là
không thể đảo ngược. Do đó việc khám định kỳ là cần thiết, phải được thực
hiện bởi bác sỹ nhãn khoa dùng đèn khe kính hiển vi sinh vật, soi đáy mắt,
kiểm tra thị lực từ lúc bắt đầu được chẩn đoán viêm khớp thiếu niên, và nhắc
lại theo lịch trình.
Nếu tuổi khởi bệnh <6 tuổi, ANA +
• Diễn biến bệnh ≤4 năm: khám mắt cứ mối 3 tháng
• Diễn biến bệnh >4 năm: khám mắt cứ mối 6tháng
• Diễn biến bệnh >7năm: khám mắt cứ mối 12 tháng
Tuổi khởi bệnh >6 tuổi, ANA +
• Diễn biến bệnh ≤4 năm: khám mắt cứ mỗi 6 tháng
• Diễn biến bệnh > 4 năm: khám mắt cứ mỗi 12 tháng
Tuổi khởi bệnh <6 tuổi, ANA (-)
• Diễn biến bệnh ≤ 4 năm: khám mắt cứ mỗi 6 tháng
• Diễn biến bệnh > 4 năm khám mắt cứ mỗi 12 tháng
Tuổi khởi bệnh >6 tuổi
ANA (-): khám mắt cứ mỗi 12 tháng
Dấu hiệu sớm nhất của viêm mống mắt thể mi khi dùng đèn khe là sự
biểu hiện của tế bào viêm và nồng độ protein tăng lên trong thủy dịch ở
khoang trước của mắt. Lắng đọng tế bào viêm trên bề mặt trong của giác mạc
có thể phát triển sau. Điều trị viêm mống mắt thể mi mạn tính nên mời các
bác sỹ chuyên khoa mắt những người có kinh nghiệm kiểm soát biến chứng
này. Điều trị bước đầu nên dùng corticoid nhỏ mắt (dexamethasone), có hoặc
không kèm theo chất gây giãn đồng tử để gây giãn đồng tử giúp ngăn chặn
14
dính phía sau. Thuốc giãn đồng tử tác dụng ngắn dùng 1 lần trong ngày vào

buổi tối khi đó đồng tử bị giãn ra không làm ảnh hưởng đến việc học tập, đọc
sách của trẻ. Những bệnh nhân không đáp ứng với corticoid dạng nhỏ giọt, có
thể nhỏ corticoid hàng giờ khi trẻ thức, dùng corticoid dạng dầu nhỏ vào túi
kết mạc ban đêm và liệu pháp corticoid phải được duy trì vì dấu hiệu viêm
thường tái phát. Methotrexat cũng được cho là có hiệu quả trong điều trị viêm
mống mắt thể mi nặng khi những điều trị khác thất bại.
Tiên lượng viêm mống mắt thể mi sẽ tồi hơn nếu viêm mống mắt thể
mi xảy ra trước khi viêm khớp được chẩn đoán hoặc chỉ sau đó một thời gian
ngắn, hoặc ở những trẻ có đáp ứng viêm khởi đầu nặng nề, viêm mạn tính,
kháng thể kháng ANA (+). Biến chứng của viêm mống mắt thể mi là đục thủy
tinh thể, bệnh giác mạc, và glocoma. Tuy nhiên nhìn tốt chiếm 2/3 số trẻ này
theo một báo cáo.
2.2. Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng viêm khớp thiếu niên thể đa khớp
Định nghĩa
Theo các phân loại về viêm khớp ở trẻ em, số khớp viêm trên 4 khớp
xảy ra trong suốt 6 tháng đầu của bệnh được xác định là viêm đa khớp. Theo
phân loại của hội thấp khớp học quốc tế (ILAR) viêm đa khớp còn được xác
định thêm về yếu tố dạng thấp (rheumatoid factor) âm tính hoặc dương tính.
Yếu tố dạng thấp gọi là dương tính nếu được phát hiện ít nhất 2 lần xét nghiệm
huyết thanh trong 3 tháng xa nhau. Theo phân loại của ILAR xác định thể viêm
đa khớp đòi hỏi phải đáp ứng cả các tiêu chuẩn loại trừ [2, 6, 8, 9,12].
Dịch tễ học
15
Viêm đa khớp ước tính chiếm khoảng 30% tổng số bệnh nhân
VKTPTN. Một số ít những bệnh nhân này (3 – 5%) có RF (+), số này lên tới
42% trẻ em Canada [2, 9].
Tuổi khởi bệnh
Dùng tiêu chuẩn phân loại của ACR cho các trẻ em VKTPTN thể đa
khớp thấy phân bố tuổi lúc khởi bệnh theo 2 pha, với đỉnh thứ nhất xảy ra
sớm lúc trẻ từ 1 – 4 tuổi, và đỉnh thứ hai xảy ra ở tuổi 6 – 12 tuổi, giống như

viêm khớp dạng thấp ở người lớn [9].
Giới
Viêm đa khớp là bệnh gặp chủ yếu ở trẻ gái với tỷ lệ nữ/nam là 3,5/1
khi dùng tiêu chuẩn phân loại của ACR. Nhưng tỷ lệ này cũng có thể là 4,5/1
nếu dùng phân loại của châu Âu.
Biểu hiện lâm sàng
- Trẻ em viêm đa khớp thường có biểu hiện lâm sàng chủ yếu là tổn
thương tại khớp, biểu hiện lâm sàng nặng hơn ở thể RF (+) so với thể RF(-),
có thể hình thành nốt thấp và hiếm hơn là triệu chứng viêm mạch.
Biểu hiện ở khớp
Mở đầu có thể là cấp tính, nhưng thường xảy ra từ từ, tiến triển liên
quan với tổn thương khớp mở rộng.
- Cứng khớp buổi sáng, hoặc vận động khó khăn sau nghỉ ngơi là dấu
hiệu quan trọng của viêm khớp hoạt động có thể xảy ra trong vài giờ hoặc có
khi cả ngày.
- Đau khớp xảy ra từng cơn hoặc cả ngày, có xu hướng đối xứng,
thường liên quan với khớp lớn như đầu gối, cổ tay, khuỷu tay, cổ chân. Cột
sống cổ và khớp thái dương hàm cũng thường có liên quan. Các khớp nhỏ ở
tay hoặc chân có thể xảy ra sớm hoặc muộn theo tiến triển của bệnh. Khớp
bàn ngón tay, khớp bàn ngón 2, 3, bàn ngón gần có liên quan phổ biến, khớp
16
bàn ngón xa có ảnh hưởng từ 10 - 45% các trẻ em có liên quan với khớp nhỏ.
Đau khớp thường kèm theo hạn chế vận động khớp.
- Sưng, nóng đỏ đau các khớp và giới hạn vận động khớp trong giai
đoạn hoạt động của bệnh.
- Các khớp cứng và biến dạng gặp ở giai đoạn muộn.
- Tổn thương khớp đối xứng ở đầu gối, cổ tay, mắt cá chân gặp nhiều
nhất. Tuy nhiên, tổn thương các khớp cũng có thể không đối xứng.
Biểu hiện ở trẻ nhỏ dưới 10 tuổi:
- Khởi đầu của viêm đa khớp thường giống như bệnh viêm khớp thể ít

khớp với một hoặc hai khớp bị ảnh hưởng. Bệnh sau đó lan rộng đến năm
hoặc nhiều khớp trong sáu tháng đầu tiên sau khi khởi phát bệnh. Ở trẻ nhỏ,
thường không có biểu hiện đau, và bệnh có thể không được công nhận cho
đến khi tổn thương cứ lặp lại và các triệu chứng ngày càng tăng lên.
Các khớp viêm thường tiến triển không ngừng theo thời gian (từng ngày
hay từng tuần), sau đó tái phát với số lượng ngày càng tăng của các khớp
liên quan [2, 12].
- Hiếm gặp viêm đa khớp ở trẻ em <10 tuổi với một yếu tố dạng thấp
dương tính. Nếu phát hiện RF (+) ở một đứa trẻ nên xem xét chẩn đoán khác,
chẳng hạn như viêm nội tâm mạc do vi khuẩn hoặc bệnh mô liên kết hỗn hợp,
hoặc lỗi trong phòng thí nghiệm. Tuy nhiên, trẻ nhỏ đôi khi cũng gặp viêm đa
khớp, nếu dương tính với yếu tố dạng thấp (RF), làm thêm kháng thể kháng
CCP. Liên đoàn Quốc tế các Hiệp hội Thấp khớp quốc tế (ILAR) yêu cầu RF
và / hoặc các kháng thể kháng CCP phải được làm hai lần để xác định dương
tính trong ba tháng xa nhau, vì lo ngại về kết quả dương tính giả. Tuy nhiên,
những trẻ khởi bệnh với các dấu hiệu rầm rộ của viêm khớp dạng thấp cần
được điều trị thích hợp thì không cần chờ ba tháng để có kết quả xét nghiệm
khẳng định.
Ở trẻ lớn và thanh thiếu niên
17
- Những bệnh nhân này thường nhanh chóng có biểu hiện viêm nhiều
khớp từ lúc bắt đầu, thường gặp các khớp nhỏ ở bàn tay, bàn chân trong vòng
hai đến ba tháng sau khi khởi bệnh. Đau trong các khớp nhỏ là một biểu hiện
thường gặp của viêm đa khớp và có thể có cứng khớp. Các khớp của các ngón
tay, cổ tay, khuỷu tay, cột sống cổ, háng, đầu gối và mắt cá chân thường bị
ảnh hưởng nhất.
- Trẻ em bị viêm đa khớp khởi phát sau 10 tuổi có thể được chia theo
thể lâm sàng RF (-) hay RF (+) (ví dụ, viêm đa khớp RF âm tính và viêm đa
khớp RF dương tính). Viêm đa khớp với RF(+) thường khởi phát muộn ở trẻ
em và tuổi thanh thiếu niên. Những bệnh nhân này thường biểu hiện viêm các

khớp lớn và nhỏ đối xứng giống như viêm khớp dạng thấp, có các nốt thấp,
dấu hiệu bào mòn xương sớm, tồn tại kéo dài sẽ chuyển sang viêm khớp ở
người lớn. Với thể viêm đa khớp huyết thanh âm tính thì trẻ em có ít có xu
hướng biểu hiện ở nhiều khớp nhỏ đối xứng ở bàn tay, bàn chân hoặc có liên
quan với nốt thấp.
Biểu hiện toàn thân
- Sốt nhẹ, chán ăn, chậm lớn, sút cân, mệt mỏi là dấu hiệu toàn thân
chính đặc biệt ở thể viêm đa khớp huyết thanh (RF+).
- Gan, lách, hạch to có thể từ nhẹ đến vừa, các triệu chứng này không
phổ biến như thể viêm khớp hệ thống.
- Viêm màng bồ đào ít phổ biến hơn so với trẻ em thể viêm ít khớp và
phổ biến hơn ở thể viêm đa khớp huyết thanh âm tính so với thể huyết thanh
(+). Những bệnh nhân có kháng thể kháng nhân (ANA +) có nguy cơ viêm
màng bồ đào hơn những người ANA (-).
- Nốt thấp
18
Thường xảy ra ở 5 – 10% trẻ em VKTPTN, hầu như chỉ gặp ở bệnh
nhân viêm đa khớp huyết thanh (+). Nốt thường có ở dưới mỏm khuỷu, nhưng
cũng có thể gặp ở vị trí tỳ đè hoặc ở bao gân của ngón tay, chân, gân Achilles,
vùng chẩm, trên cầu mũi khi trẻ đeo kính. Nốt thấp điển hình thường cứng,
chắc, di động, không dễ vỡ, nằm trên mặt da có màu đỏ, đơn độc hoặc nhiều
nốt, to nhỏ theo thời gian, tồn tại hàng tháng đến hàng năm. Thường xuất hiện
cùng với RF (+) và là một tiên lượng xấu. Nốt thấp cần được phân biệt với nốt
thấp trong bệnh thấp khớp cấp hoặc những nốt thấp lành tính không liên quan
với viêm khớp.
-Viêm mạch
Viêm mạch do thấp hiếm gặp, hầu hết xảy ra ở trẻ lớn viêm đa khớp
huyết thanh (+). Biến chứng này lan rộng phá hủy thường liên quan đến
những mạch máu nhỏ, và trung bình. Cần phân biệt với những viêm mạch
lành tính ở ngón tay, ngón chân và có thể đôi khi có liên quan với vôi hóa mạch

máu dọc theo đường đi của động mạch được xác định trên X-quang.
- Thay đổi thứ phát ở da đã được mô tả ở trẻ em VKTPTN thể đa khớp. Đó
là sự đổi màu da sậm lại trên mặt da của khớp bàn ngón gần, nó phản ánh
bệnh mạn tính. Những trẻ này khớp đau, dày sừng có thể kích thích vùng
da bị biến màu.
Hội chứng Felty
Hội chứng Felty có biểu hiện lách to, giảm bạch cầu trung tính ở trẻ
viêm đa khớp huyết thanh (+) hiếm gặp ở trẻ em và những người trẻ tuổi. Một
biểu hiện biến thể của viêm đa khớp huyết thanh (+) với xơ phổi, viêm mạch
thận, mạch da đã được báo cáo nhưng không như những biểu hiện của viêm
khớp thiếu niên.
Xét nghiệm cận lâm sàng
19
Các xét nghiệm cận lâm sàng cung cấp các bằng chứng của viêm giúp
chẩn đoán loại trừ các bệnh khác, để phân loại, tiên lượng, hướng điều trị.
- Những chỉ số viêm: CRP, tốc độ máu lắng, globulin miễn dịch, tăng
số lượng bạch cầu, số lượng tiểu cầu, đặc điểm thiếu máu mạn tính là thiếu
máu nhược sắc hồng cầu bình thường.
- Các tự kháng thể
+ Yếu tố dạng thấp: được phát hiện bởi kỹ thuật cố định latex. Yếu tố
dạng thấp được phát hiện thường xuyên hơn ở trẻ viêm đa khớp so với những
thể lâm sàng khác. Theo báo cáo từ trung tâm nghiên cứu các bệnh thấp trẻ
em ở Mỹ xác nhận 3% trẻ em khởi phát bởi thể viêm đa khớp có yếu tố dạng
thấp (+). Theo Owen và cộng sự trẻ em Canada tần suất RF tăng cao ở các trẻ
em viêm đa khớp có liên quan với tần suất tăng cao của những người mang
kháng nguyên HLA- DRB1. Tuy nhiên yếu tố RF không thường xuyên (+) ở
những trẻ < 7 tuổi và hiếm khi (+) ở lúc bắt đầu bị bệnh. Tuy nhiên vai trò
quan trọng của RF (+) để chẩn đoán bệnh viêm khớp thiếu niên bị giảm nhẹ
bởi tần suất dương tính nhất định của nó trong các bệnh khác của mô liên kết
đặc biệt là lupus.

Tuy nhiên nhóm trẻ có RF tăng cao lại là một nhóm khác biệt so với
phần lớn trẻ có huyết thanh âm tính. RF thường xuất hiện ở những trẻ khởi
bệnh muộn khi tuổi của chúng đã lớn hơn, bệnh đã diễn biến qua một thời
gian, trẻ có nốt thấp dưới da,có hủy khớp đó là một tiên lượng xấu.
+ kháng thể kháng nhân
Các kháng thể kháng nhân là những kháng thể không đặc hiệu có mặt
phổ biến ở những trẻ viêm đa khớp. Chúng thường có hiệu giá kháng thể ở
mức thấp hoặc trung bình trong một phần của những trẻ này [16].
Chẩn đoán hình ảnh.
20
Thay đổi trên Xquang nếu xảy ra sớm, đặc biệt trẻ có RF (+), thì rất
nặng. Thường gặp là khe khớp bị hẹp (giảm khoảng sáng của khe khớp, cứng
khớp, tổn thương khớp cổ tay) [16].
Chẩn đoán
Chẩn đoán viêm đa khớp bắt đầu ở trẻ viêm khớp tự phát thiếu niên
dựa trên sự phát triển của viêm hơn bốn khớp trong sáu tháng đầu tiên của
bệnh. Các nguyên nhân khác của bệnh viêm khớp phải được loại trừ. Không
có một xét nghiệm nào là đặc trưng
Chẩn đoán phân biệt
- Viêm đa khớp nhiễm trùng thì không phổ biến mặc dù viêm khớp do
lậu cầu (Neisseria gonorrhoeae) có thể có pha viêm đa khớp di chuyển và và
viêm khớp nhiễm khuẩn ở trẻ em có thể liên quan với nhiều khớp [2].
- Bệnh Lyme là một bệnh có biểu hiện viêm đa khớp có thể được phân
biệt với viêm khớp thiếu niên bởi hoạt động theo kiểu không liên tục, cùng
với những bất thường ở da, thần kinh, ở tim [2].
- Mở đầu của viêm đa khớp ở trẻ gái tuổi tiền dậy thì và tuổi thanh
thiếu niên nên được chẩn đoán phân biệt với Lupus ban đỏ hệ thống. Vì đặc
điểm viêm khớp giống nhau thường xảy ra sớm, khi các xét nghiệm máu còn
chưa có biểu hiện thì không thể chẩn đoán được cho đến khi có một vài dấu
hiệu đặc trưng của Lupus xuất hiện như ban đỏ cánh bướm, rụng tóc, viêm

thận, dấu hiệu thần kinh, hội chứng Raynaud, giảm bạch cầu, thiếu máu. Nếu
có một trong những dấu hiệu này hoặc có cặn nước tiểu ở đứa trẻ có viêm đa
khớp thì rất gợi ý chẩn đoán lupus nếu kèm theo có kháng thể kháng ds- DNA
(+), phức hợp bổ thể giảm [2].
- Trẻ em viêm đa khớp với hội chứng Raynaud thì luôn cần có chẩn
đoán phân biệt với xơ cứng bì, lupus, bệnh hỗn hợp của mô liên kết. Hội
chứng Raynaud rất hiếm khi đi cùng với viêm đa khớp tự phát thiếu niên.
Mặc dù thiếu máu là triệu chứng phổ biến ở bệnh nhân viêm đa khớp nặng
21
nhưng test Coomb thường âm tính, nếu có biểu hiện thiếu máu tan máu nên
xem xét bệnh của cơ quan khác ví dụ như lupus [2].
- Chẩn đoán phân biệt viêm đa khớp với thể viêm khớp có kèm theo
viêm các điểm bám gân (ERA) hoặc viêm cột sống dính khớp thiếu niên trong
đó một vài khớp lớn ở chi dưới thường liên quan lúc đầu hơn là những biểu
hiện của các khớp cột sống. Đau thoáng qua vùng hông, vùng lưng dưới có
thể là dấu hiệu sớm. Chẩn đoán ERA nên cần đặc biệt để ý hơn nếu biểu hiện
đau khớp xảy ra ở trẻ trai > 10 tuổi có viêm các điểm bám gân hoặc có tiền sử
gia đình viêm cột sống dính khớp. RF và kháng thể kháng ANA thường âm
tính ở trẻ có biểu hiện ERA, nhưng kháng nguyên HLA-B27 thì tồn tại ở hơn
92% trẻ em có viêm cột sống dính khớp ở Bắc Mỹ. Bệnh viêm ruột kín đáo có
thể biểu hiện như là biến chứng của viêm đa khớp nhưng ngắn [2].
- Viêm da cơ và viêm đa cơ đôi khi có biểu hiện viêm khớp nhưng
chúng thường có những nét đặc trưng để đưa ra chẩn đoán chính xác (ví dụ
phát ban ở da), hoặc trong xơ xứng bì thường khởi phát âm thầm, hiện tượng
calci hóa dưới da thầm kín có thể dễ nhầm với nốt thấp [2].
- Thâm nhiễm ác tính vào xương hoặc khớp cũng có thể gây nhầm với
viêm khớp mặc dù hầu hết đó là tổn thương xương ở gần khớp chứ không
phải tại khớp. Đôi khi tràn dịch khớp cũng có thể xảy ra ở những bệnh ác tính
này. Đau xương ngoài khớp, tăng nhạy cảm, hoặc những triệu chứng đau
nghiêm trọng cùng với các biểu hiện toàn thân khác của bệnh ác tính như

thiếu máu mức độ vừa đến nhẹ, tăng tốc độ máu lắng không phải là dấu hiệu
chỉ điểm cho bệnh chính, số lượng bạch cầu, tiểu cầu giảm, hoặc bình thường
trong khi bệnh nhân viêm khớp thiếu niên thì thường tăng số lượng bạch cầu
hoặc tiểu cầu. Ngoài ra bệnh ác tính còn có mức lactic dehydrogenase rất cao
trong huyết thanh. Chụp X quang vùng khớp bị ảnh hưởng có thể cho những
gợi ý. Chọc hút tủy xương và phân loại các tế bào thường giúp chẩnđoán
22
chính xác. Tuy nhiên một số trường hợp biểu hiện rõ ràng ở tủy xảy ra muộn
sau 3 – 6 tháng [2].
Biến chứng
Cơ xương khớp
- Cứng khớp, yếu cơ và khó đi lại không phải là hiếm.
- Bào mòn xương và hủy khớp sẽ thường xảy ra nếu điều trị không đủ
để kiểm soát viêm màng hoạt dịch, và điều này có thể dẫn đến khuyết tật nặng
cần phải thay toàn bộ khớp. Đôi khi điều trị đầy đủ nhưng vẫn gặp khó khăn
trong vận động, cho nên mặc dù bệnh nhân có trình độ học vấn nhưng khả
năng làm việc không thể bình thường.
- Loãng xương thường xảy ra ở trẻ chậm phát triển, ngay cả khi không
bao giờ sử dụng glucocorticoid. Gãy xương làm xẹp đốt sống có thể xảy ra,
các yếu tố nguy cơ bao gồm hoạt động bệnh cao, chỉ số khối cơ thể lớn, và
liều glucocorticoid tích lũy gần đây. Không có mối liên quan nào giữa mật độ
khoáng xương và thời gian mắc bệnh.
- Liên quan với khớp thái dương hàm (TMJ): đau, hạn chế di chuyển về
phía trước của hàm dưới khi mở miệng ra, có thể gây tật hàm nhỏ ngay cả
trong trường hợp không có triệu chứng.
Mắt
Viêm màng bồ đào cũng có thể gặp ở trẻ em viêm đa khớp, mặc dù ít
thường xuyên hơn so với thể viêm ít khớp. Marker liên quan có ý nghĩa nhất
với viêm màng bồ đào là kháng thể kháng ANA (+). Vì vậy, nếu xét nghiệm
kháng thể kháng ANA dương tính trẻ phải được kiểm tra thường xuyên hơn

trẻ có ANA âm tính. Ngược lại, trẻ em viêm đa khớp với RF (-) có nhiều khả
năng phát triển viêm màng bồ đào hơn những người RF (+), đặc biệt ở độ tuổi
nhỏ dưới sáu tuổi.
23
Viện Hàn lâm Nhi khoa Mỹ đã phát triển một kế hoạch để kiểm tra
nhãn khoa dựa trên tuổi khởi phát của bệnh viêm khớp thiếu niên và sự hiện
diện của ANA như sau:
♣ Tuổi khởi phát <6 tuổi, ANA (+)
• Thời gian bệnh ≤ 4 năm: khám mắt mỗi 3 tháng
• Thời gian bệnh> 4 và <7 năm: khám mắt mỗi 6 tháng
• Thời gian bệnh> 7 năm: khám mắt mỗi 12 tháng
♣ Tuổi khởi phát> 6 tuổi, ANA (+)
• Thời gian bệnh ≤ 4 năm: khám mắt mỗi 6 tháng
• Thời gian bệnh> 4 năm: khám mắt mỗi 12 tháng
♣ Tuổi khởi phát <6 tuổi, ANA ( -)
• Thời gian bệnh ≤ 4 năm: khám mắt mỗi 6 tháng
• Thời gian bệnh> 4 năm: khám mắt mỗi 12 tháng
♣ Tuổi khởi phát> 6 năm, ANA (-): khám mắt mỗi 12 tháng
Lý do căn bản phải kiểm tra mắt thường xuyên là để giảm thiểu nguy
cơ biến chứng mắt do chẩn đoán và điều trị muộn viêm màng bồ đào ở trẻ em
viêm khớp thiếu niên.
Các cơ quan nội tạng – Tổn thương của cơ quan nội tạng là rất hiếm.
Mặc dù nhiều trong số những trẻ em viêm khớp này bị thiếu máu mãn tính,
các triệu chứng này thường cải thiện khi kiểm soát thành công viêm màng
hoạt dịch. Tương tự như vậy, các biến chứng toàn thân có thể xảy ra ở người
lớn viêm khớp dạng thấp, chẳng hạn như viêm mạch và viêm phổi, nhưng
không phổ biến ở trẻ em viêm đa khớp.
2.3.Viêm khớp tự phát thiếu niên thể hệ thống
Định nghĩa
24

Viêm khớp tự phát thiếu niên thể hệ thống (trước đây gọi là bệnh Still
hoặc viêm khớp dạng thấp thiếu niên khởi đầu bằng thể hệ thống) chính thức
được phân loại là một thể lâm sàng của viêm khớp tự phát thiếu niên (JIA)
theo ILAR, với biểu hiện lâm sàng sốt cao liên tục, phát ban, và viêm khớp.
Tiêu chuẩn chẩn đoán: viêm 1 hoặc nhiều hơn 1 khớp cùng với sốt hoặc sốt
trước đó ít nhất 2 tuần với triệu chứng sốt liên tục trong ít nhất 3 ngày cùng
với 1 hoặc nhiều hơn những dấu hiệu sau [17]:
a) Ban đỏ không cố định
b) hạch to
c) Gan và hoặc lách to
d) Viêm màng thanh dịch
Dịch tễ học
Bệnh nhân với viêm khớp thiếu niên thể hệ thống chiếm khoảng 10 –
20% trong tổng số các thể lâm sàng, đây là một bệnh tự viêm không liên quan
đến các thể lâm sàng khác của bệnh. Mặc dù đã có tiêu chuẩn chẩn đoán
hướng dẫn bởi ILAR nhưng đây là thể bệnh rất khó để chẩn đoán và điều trị
vì
trẻ rơi vào thể lâm sàng này thường sốt cao có đỉnh, phát ban, số lượng tế bào
bạch cầu trong máu tăng cao rõ rệt, thiếu máu. Hầu hết những trẻ như vậy
khởi đầu đều nghĩ đến nguyên nhân nhiễm trùng hoặc bệnh ác tính, và chẩn
đoán chính xác chỉ được nghi ngờ sau khi trẻ có biểu hiện không đáp ứng với
điều trị kháng sinh và bệnh ác tính đã được loại trừ [2, 7].
Trẻ em khởi đầu có biểu hiện viêm khớp thiếu niên thể hệ thống cần
được theo dõi sát. Biến chứng hệ thống, bao gồm cả phản ứng thuốc, hội chứng
hoạt hóa đại thực bào, viêm màng ngoài tim, và các tổn thương của cơ quan nội
tạng phổ biến hơn so với thể khởi phát viêm ít khớp hay viêm đa khớp.
Biểu hiện lâm sàng
25
- Thể khởi phát hệ thống ảnh hưởng đến cả hai giới như nhau.
- Bệnh có thể biểu hiện ở bất cứ tuổi nào, thậm chí ngay cả ở trẻ nhỏ 1

– 2 tuổi. Nhưng nếu bệnh khởi phát sau 16 tuổi, với bệnh cảnh lâm sàng
tương tự được gọi là bệnh Still khởi phát ở người lớn [4]. Nhiều bệnh nhân
trong số này được chẩn đoán sốt kéo dài nhưng có thể đó là triệu chứng của
thể viêm khớp hệ thống.
- Trẻ viêm khớp thể hệ thống có thể có biểu hiện triệu chứng tại khớp
và ngoài khớp [4, 8, 18].
- Biểu hiện toàn thân của viêm khớp thiếu niên thể hệ thống khác với
các thể khác đó là tình trạng sốt, phát ban, sưng hạch, gan lách to, viêm màng
thanh dịch và những bất thường về các chỉ số huyết học như thiếu máu, tăng
bạch cầu, tăng tiểu cầu [2, 4, 19].
- Các triệu chứng toàn thân thường đến sớm trước khi có biểu hiện viêm
khớp làm cho việc xác định chẩn đoán thường khó [2, 4, 20].
Đặc điểm của sốt là sốt theo cơn (sốt đỉnh) xảy ra hàng ngày hoặc hai
lần mỗi ngày, nhiệt độ thường > 39
o
C. Mặc dù sốt có đỉnh xảy ra ở bất cứ thời
gian nào trong ngày nhưng thường sốt về chiều muộn và tối. Tuy vậy nhưng
kiểu sốt đó cũng không thể phân biệt được với sốt do nguyên nhân nhiễm
trùng. Sốt thường đi kèm với dấu hiệu phát ban. Phát ban dạng dát hồng, hoặc
ban đỏ rời rạc có bờ rõ kích thước từ 2 – 5 mm, nhưng không bao giờ có ban
xuất huyết. Xuất hiện ở vùng thân, ở gần đầu các chi, mặt, lòng bàn tay, lòng
bàn chân. Ban có xu hướng di chuyển, nhanh chóng mất đi trong vòng vài giờ
không để lại dấu vết gì. Ban có thể tồn tại lâu hơn ở trẻ có bệnh nặng, ban sẽ
xuất hiện lại khi bệnh bùng phát. Phát ban còn có thể xuất hiện khi trẻ bị ngứa,
gãi, tắm nước nóng hoặc một sang chấn tâm lý (hiện tượng Koebner) [2, 4, 19].
Triệu chứng tại khớp