1
ĐẶT VẤN ĐỀ
Dị dạng thông động-tĩnh mạch não (AVM) là một trong số các bất
thường bẩm sinh của hệ thống mạch máu não trong đó động mạch được nối
thông trực tiếp với tĩnh mạch không qua mạng lưới mao mạch. Dị dạng thông
động-tĩnh mạch não gồm có ba thành phần là các động mạch nuôi, ổ dị dạng
và tĩnh mạch dẫn lưu [1].
Dị dạng thông động-tĩnh mạch não có xu hướng luôn tiến triển dẫn đến
biến chứng chảy máu não chiếm tỷ lệ cao khoảng 70% [2], [3] và tỷ lệ tử
vong do vỡ các AVM chiếm 10% [4]…Phần lớn các trường hợp dị dạng
thông động-tĩnh mạch não được phát hiện khi đã vỡ, số bệnh nhân được phát
hiện trước khi có biến chứng này không nhiều. Phần lớn các trường hợp này ổ
dị dạng nằm ở vùng chức năng của não do đó các triệu chứng lâm sàng xuất
hiện sớm của các vùng chức năng này [5].
Dị dạng thông động-tĩnh mạch não thường không biểu hiện các triệu
chứng lâm sàng trong giai đoạn đầu của cuộc đời, các trương hợp này có thể
được phát hiện qua việc hỏi kỹ về tiền sử bệnh tật, các biểu hiện lâm sàng
hiện tại cũng như việc khám lâm sàng một cách tỉ mỉ hệ thống thần kinh và
tâm thần.
Dị dạng thông động-tĩnh mạch não là một bất thường bẩm sinh của hệ
thống mạch máu não, nó sẽ phát triển không ngừng và tiến tới biến chứng
xuất huyết nội sọ[2], [3]. Việc phát hiện trước khi có biến chứng này sẽ hạn
chế được các hậu quả nghiêm trọng
Ngày nay với sự tiến bộ của các kỹ thuật chẩn đoán hình ảnh như siêu
âm Doppler xuyên sọ, chụp cắt lớp vi tính sọ não, chụp cộng hưởng từ não và
mạch não, chụp mạch mã hóa xóa nền ngày càng phát hiện nhiều hơn các dị
dạng mạch máu não nói chung và dị dạng thông động-tĩnh mạch não nói
2
riêng. Tuy nhiên chụp mạch mã hóa xóa nền vẫn là kỹ thuật có tính chất quyết
định cho chẩn đoán và điều trị dị dạng thông động-tĩnh mạch não, phương
pháp tối ưu nhất để mô tả chi tiết cấu trúc của dị dạng mạch máu (gồm động
mạch nuôi, ổ dị dạng và tĩnh mạch dẫn lưu).
Điều trị dị dạng thông động-tĩnh mạch não chưa có biến chứng cũng
đã đạt được những thành tựu rất đáng khích lệ. Có nhiều phương pháp để
điều trị như phẫu thuật, X quang can thiệp, xạ trị. Tuỳ theo từng trường
hợp cụ thể mà người ta lựa chọn các phương pháp điều trị riêng rẽ hay phối
hợp các phương pháp với nhau [6], [7].
Cho đến nay trên thế giới đó có nhiều nghiên cứu về AVM nói chung và
AVM chưa có biến chứng nói riêng. Tuy nhiên, ở nước ta các nghiên cứu về
vấn đề này phần lớn là AVM đã có biến chứng. AVM chưa có biến chứng còn rất
hạn chế. Với mong muốn góp phần nhỏ vào nghiên cứu AVM chưa có biến
chứng chúng tôi tiến hành thực hiện đề tài: “Nghiên cứu biểu hiện lâm sàng
và đặc điểm hình ảnh học của dị dạng thông động-tĩnh mạch não chưa có
biến chứng chảy máu nội sọ tại Bệnh viện Bạch Mai” nhằm mục tiêu:
1. Nghiên cứu biểu hiện lâm sàng của dị dạng thông động-tĩnh mạch
não khi chưa có biến chứng xuất huyết nội sọ, với mục đích cảnh báo
đề phòng bệnh sớm.
2. Nghiên cứu đặc điểm hình ảnh học của dị dạng thông động-tĩnh mạch
não khi chưa có biến chứng xuất huyết nội sọ.
3
CHƯƠNG 1
TỔNG QUAN
1.1. Lịch sử nghiên cứu về dị dạng thông động-tĩnh mạch não
1.1.1. Trên thế giới
Dị dạng thông động tĩnh-mạch não lần đầu tiên được mô tả một cách rõ
ràng, chính xác năm 1895 bởi Steinheil và từ đó ngày càng có nhiều nghiên
cứu về bệnh lí này [8].
Cushing và Dandy (1928) đã tìm ra cơ chế của hiện tượng “đoạt máu”
gặp trong thông động-tĩnh mạch não là do có sự thay đổi kiểu dòng chảy, máu
bị hút vào ổ dị dạng nhiều dẫn đến vùng não xung quanh bị thiếu máu [8].
Năm 1927, Egaz Moniz đó phát minh ra phương pháp chụp mạch máu
não và sau đó sáu năm (1933) tác giả công bố nhìn thấy dị dạng mạch máu
não trên phim chụp mạch[9].
Năm 1953, Seldinger phát minh ra phương pháp chụp qua ống thông cho
phép chụp mạch máu chọn lọc tất cả các mạch trung tâm và ngoại vi của cơ thể
[10].
Năm 1965, Miazaki và Kato là những người đầu tiên báo cáo việc sử dụng
siêu âm Doppler để đánh giá tình trạng các mạch máu đoạn ngoài sọ [11].
Đến năm 1982, Aalid và cộng sự đó sử dụng máy Doppler với đầu dò tần số
thấp cho phép sóng siêu âm xuyên qua được các cấu trúc của xương sọ và đo
được tốc độ dòng máu của các động mạch nền não thuộc đa giác Willis [11].
Hounsfield và Ambrose (1971) đã cho ra đời máy chụp CLVT sọ não
đầu tiên [12].
Đến năm 1983, trong lĩnh vực chụp mạch có một tiến bộ mới, đó là
phương pháp chụp mạch mã hóa xóa nền, cho phép nhìn rõ các cấu trúc mạch
4
với một lượng thuốc cản quang rất ít. Gần đây phương pháp chụp mạch cộng
hưởng từ là phương pháp không xâm nhập cũng được áp dụng nhiều [13].
Năm 1994, Martinez nghiên cứu xuất huyết não không do chấn thương ở
người trẻ cho thấy nguyên nhân chủ yếu ở nhóm 15 – 30 tuổi là do thông
động tĩnh mạch não [14].
Trong những năm gần đây việc điều trị AVM bằng phương pháp can
thiệp nội mạch đã đạt được những thành tựu đáng khích lệ. Vào đầu những
năm 1990 nhiều tác giả đã sử dụng vật liệu gây nút mạch là Polyvinyl alcohol
(PVA) để gây tắc trước mổ (như Purdy, năm 1990; Fox năm 1990;
Schumacher năm 1991; Nakstad năm 1992). Các vật liệu khác được sử dụng
cho điều trị DDĐTMN như là chỉ Silk (Deveikis năm 1994), Ethanol tinh
khiết (Yakes năm 1997) hoặc Ethibolic [1].
1.1.2. Trong nước
Năm 1961, Nguyễn Thường Xuân và cộng sự đã phổ biến những kinh
nghiệm bước đầu về một số thể chảy máu trong sọ có chỉ định phẫu thuật[15].
Năm 1975, Nguyễn Văn Đăng đã áp dụng kỹ thuật chụp động mạch nền
theo phương pháp Seldinger để phát hiện các dị dạng mạch não. Dựa vào các kỹ
thuật mới Nguyễn Văn Đăng và cộng sự đã đi sâu nghiên cứu các dị dạng mạch
máu não và các biến chứng của nó; năm 1982 đó thông báo kết quả 25 trường
hợp dị dạng mạch não với biến chứng chảy máu và thiếu máu cục bộ [16].
Năm 1990, Nguyễn Văn Đăng với đề tài “Góp phần nghiên cứu lâm sàng
và xử trí xuất huyết trong sọ ở người trẻ tuổi” thấy rằng nguyên nhân dị dạng
mạch mạch máu não chiếm 51,6%[17].
Từ năm 1991, phương pháp chụp CLVT sọ não bắt đầu được áp dụng ở
nước ta góp phần quan trọng trong chẩn đoán chảy máu trong sọ.
5
Năm 1997, phương pháp chụp mạch mã hóa xóa nền được áp dụng tại
Bệnh viện Bạch Mai tạo một bước đột phá trong chẩn đoán và điều trị dị dạng
mạch máu não.
Năm 1999, Nguyễn Thanh Bình khi nghiên cứu về dị dạng mạch kết
luận rằng tuổi thường gặp của dị dạng thông động-tĩnh mạch não là từ 11 đến
20 tuổi [13].
Năm 2000, kỹ thuật siêu âm Doppler xuyên sọ được áp dụng đầu tiên tại
khoa Thần kinh Bệnh viện Bạch Mai. Năm 2002, Lê Văn Thính đã có những
nghiên cứu đầu tiên về hình ảnh siêu âm Doppler xuyên sọ trong chẩn đoán dị
dạng thông động-tĩnh mạch não [16].
Năm 2002, Phạm Minh Thông và cộng sự đó có những nhận xét về hình
ảnh học của AVM và bước đầu đánh giá kết quả điều trị bằng gây tắc qua
lòng mạch [11].
Năm 2003, Phùng Kim Đạo trong đề tài nghiên cứu của mình thấy dị
dạng thông động-tĩnh mạch não chủ yếu gặp ở trên lều tiểu não với tỷ lệ 96%,
80% có kích thước ≤ 6 cm[16].
Năm 2005, Phan Văn Đức khi nghiên cứu về dị dạng mạch não đó có kết
luận chảy máu do vỡ AVM trên phim chụp CLVT sọ não thường là chảy máu
trong nhu mô não (82,93%), vị trí của AVM chủ yếu là ở trên lều tiểu não
(93,62%) [11].
Năm 2008, Phạm Hồng Đức, Phạm Minh Thông trong nghiên cứu về
điều trị gây tắc nội mạch dị dạng thông động-tĩnh mạch não đã kết luận tỷ lệ
điều trị khỏi dị dạng thông động-tĩnh mạch não bằng phương pháp gây tắc nội
mạch với n-CBA (Histoacryl) là 29% [17].
6
Năm 2009, Vũ Thị Ngọc Liên và cộng sự nghiên cứu 30 bệnh nhân dị
dạng thông động-tĩnh mạch não đã vỡ, kết luận rằng 90% xảy ra ở người dưới
40 tuổi và trên cắt lớp vi tính thường là khối máu tụ nhu mô não [18].
Năm 2010, Phạm Hồng Đức, Phạm Minh Thông, Lê Văn Thính nghiên
cứu 161 bệnh nhân dị dạng thông động-tĩnh mạch não đã chỉ ra rằng một ổ dị
dạng kích thước nhỏ hơn 3cm, có phình trong ổ dị dạng và mạch nuôi, tĩnh
mạch dẫn lưu duy nhất và hẹp tĩnh mạch dẫn lưu là các yếu tố nguy cơ cao
dẫn tới xuất huyết [6].
Năm 2010, Đinh Văn Thuyết nghiên cứu với đề tài “Nhận xét mối liên
quan giữa các đặc điểm hình ảnh chụp mạch số hóa xóa nền với một số biểu
hiện lâm sàng thường gặp của dị dạng thông động tĩnh-mạch não” [19].
Năm 2011, Nguyễn Văn Liệu “Nghiên cứu hình ảnh học các trường hợp
di dạng thông động-tĩnh mạch não chưa vỡ tại khoa thần kinh bệnh viện Bạch
mai” có kết luận 82,88% các ổ dị dạng có liên quan đến vùng chức năng của
não. 3/4 số ổ dị dạng nằm ở nông[5].
1.2. Sơ lược giải phẫu hệ động mạch và tĩnh mạch não
Có hai hệ động mạch cấp máu cho não là hệ động mạch cảnh trong và hệ
động mạch đốt sống-thân nền, cả hai hệ thống này nối với nhau ở nền sọ vùng
bể đáy tạo thành đa giác Willis, từ đó cho các nhánh cấp máu cho não [20],
[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28].
1.2.1. Động mạch cảnh gốc
Động mạch (ĐM) cảnh gốc bên trái thường xuất phát trực tiếp từ quai
ĐM chủ, bên phải thường xuất phát từ thân cánh tay đầu. Từ nguyên ủy ĐM
chạy thẳng lên đến ngang mức C4 tách ra 2 nhánh tận là ĐM cảnh trong và
ĐM cảnh ngoài.
1.2.2. Động mạch cảnh trong
7
Từ nguyên ủy (phình cảnh) ngang mức C4, ĐM cảnh trong đi lên trên,
ra sau, rồi tới nền sọ, vào trong xương đá trong ống ĐM cảnh, rồi thoát ra ở
đỉnh xương đá đi vào trong sọ. ĐM chạy ra trước vào trong xoang hang rồi
thoát ra qua lỗ ở phần trước xoang hang vào trong não chạy cong lên trên ra
sau và ra ngoài rồi tận hết bằng cách chia ra các nhánh tận.
Có ba đoạn liên quan chính.
- Đoạn cổ: từ nguyên ủy đến chỗ chui vào trong xương đá, dạng chữ S
nằm phía sau ngoài ĐM cảnh ngoài, ở dưới cong ra trước lên trên cong ra sau.
Đoạn này không cho nhánh bên.
- Đoạn trong xương đá: đi theo 2 hướng, đầu tiên đi thẳng rồi chạy
ngang vào trong song song với trục của xương đá, chui ra ở đỉnh xương đá.
Liên quan với thành dưới rồi thành trước trong của hòm nhĩ.
- Đoạn trong sọ: từ lỗ ra ở đỉnh xương đá, ĐM đi ra trước vào trong
xoang hang, rồi thoát ra khỏi xoang hang đi cong lên trên ra ngoài và ra sau
rồi tận hết bằng cách chia các nhánh tận. Đoạn này chia ra làm năm đoạn liên
quan chính từ thấp đến cao theo Fisher.
+ Đoạn trước xoang hang: C5: từ đỉnh xương đá tới trước khi vào trong
xoang hang. Đoạn này hướng thẳng đứng hoặc chếch lên trên và ở sau hố yên.
+ Đoạn trong xoang hang (bên yên): trước tiên đi ra trước nằm ngang
hoặc hơi chếch lên trên hoặc xuống dưới (đoạn C4), rồi thoát ra ở lỗ phía
trước xoang hang (đoạn C3). Đoạn này, ĐM cảnh trong nằm trong xoang
hang, phía trong liên quan với tuyến yên và phía ngoài liên quan với dây thần
kinh VI. Bao xung quanh ĐM là hồ máu có các vách xương mỏng và đám rối
thần kinh giao cảm cảnh. Trên thành ngoài xoang từ trên xuống dưới có các
dây thần kinh III, IV và V.
8
+ Đoạn trên xoang hang: từ khi ĐM cảnh trong thoát ra khỏi xoang hang,
tương ứng đoạn C1 và C2. Ra khỏi xoang hang, ĐM đi theo hướng lên trên ra
ngoài và ra sau rồi chia các nhánh tận. Đoạn này, phía trên liên quan với thùy
trán, phía trong liên quan với giao thoa thị giác và thần kinh II. Sự phân chia
này thấy rõ trên phim chụp nghiêng. Trên phim chụp hướng thẳng chỉ thấy
được đoạn C1.
- Các nhánh tận: có bốn nhánh tận: ĐM não trước, ĐM não giữa, ĐM
mạc trước và ĐM thông sau.
+ ĐM não trước: có hai đoạn chính.
Đoạn A1: trên phim chụp mạch hướng thẳng hoặc chếch 3/4. ĐM
chạy ngang ra trước và vào trong tới khe liên bán cầu. Đoạn này có thể nhỏ
hoặc không có trong một số trường hợp.
Đoạn A2: thấy rõ trên phim chụp nghiêng. Sau khi cho nhánh ĐM thông
trước, ĐM chạy ra trước lên trên rồi cong ra sau vòng quanh gối và thân thể chai.
Trên phim hướng thẳng ĐM chạy thẳng đứng đi lên chính mặt phẳng giữa.
ĐM cho các nhánh cấp máu cho đầu nhân đuôi, phần trước vùng dưới
đồi, phần trước nhân đậu, nửa trước của cánh tay trước bao trong (ĐM
Heubner), mặt trong và phần trong của mặt dưới thùy trán, bờ trên và một
phần nhỏ mặt ngoài bán cầu, 4/5 trước của thể chai và mép trắng trước, mặt
trong của thùy đỉnh.
+ ĐM não giữa: chia các đoạn.
Đoạn M1: thấy rõ trên phim chụp hướng thẳng. ĐM chạy ra ngoài
hơi cong lên trên tới khe Sylvius thì uốn cong vào trong và chia hai nhánh
tận: thân trước trên và thân sau dưới. Chỗ chia đôi này hay gặp phình mạch.
9
Đoạn M2: từ khe Sylvius mỗi thân lại chia các nhánh cho mặt ngoài
thùy đảo.
Đoạn M3 và M4: ra khỏi khe Sylvius và tạo ra đường cong thứ hai
cong lên trên tiếp cận với bề mặt vỏ não.
ĐM não giữa cấp máu cho khu vực nông (vỏ não và dưới vỏ) gồm: đa số mặt
ngoài bán cầu đại não, phần ngoài của mặt dưới thùy trán, thùy đảo và chất
trắng là giải thị; cho khu vực sâu gồm: phần lớn thể vân (nhân bèo, phía ngoài
cầu nhạt, đầu và thân nhân đuôi), bao trong (phần cao của cánh tay trước và
sau), bao ngoài, nhân trước tường.
+ ĐM thông sau: tách ra từ ĐM cảnh trong ngang mức chỗ nối C1-C2.
ĐM chạy theo hướng cong lên trên ra sau và nối với ĐM não sau cùng bên.
Đoạn nguyên ủy của nó giãn nhẹ dạng hình phễu nhưng đường kính không
vượt quá 3 mm (tránh chẩn đoán nhầm với túi phình mạch ở đây).
ĐM thông sau cấp máu cho: đồi thị, dưới đồi, cánh tay sau của bao
trong, thân Luys và chân cuống đại não.
+ ĐM mạch mạc trước: tách ra từ đoạn C1 của ĐM cảnh trong ngay
trên ĐM thông sau. ĐM chạy sau dải thị giác vòng quanh cuống đại não rồi
tận cùng ở đám rối mạch mạc của sừng thái dương não thất bên. ĐM cho các
nhánh nối với ĐM não sau và ĐM mạch mạc bên đối diện. ĐM cấp máu cho:
dải thị, thể gối ngoài, phần trong cầu nhạt, đuôi nhân đuôi, nhân hạnh nhân,
phần trước của vỏ não hải mã và đám rối mạch mạc.
+ Nhánh bên quan trọng nhất: ĐM mắt: nhánh này nối với ĐM cảnh
ngoài. ĐM tách ra từ mặt trước của ĐM cảnh trong, sau khi đã thoát ra khỏi
xoang hang đoạn C3. ĐM nhìn rõ trên phim chụp nghiêng và có ba đoạn liên
quan: đoạn trong sọ; đoạn trong ống thị giác; đoạn trong hốc mắt. ĐM cấp
máu cho võng mạc, tuyến lệ, thần kinh thị giác…Các nhánh nối với ĐM cảnh
10
ngoài quan trọng nhất là vùng góc trong ổ mắt nơi tận hết của ĐM mắt. Bao
gồm: nhánh mũi, nhánh trán, nhánh lệ, nhánh trên ổ mắt và các nhánh sàng.
Nhờ các nhánh này mà khi tắc ĐM cảnh trong thì ĐM cảnh ngoài có thể bù
lại phần nào qua ĐM mắt.
1.2.3. Động mạch đốt sống
Thường xuất phát từ ĐM dưới đòn từ nền cổ đi lên vào lỗ mỏm ngang
đốt sống cổ C6 rồi đi trong các lỗ mỏm ngang của đốt sống cổ phía trên đến
ngang mức đốt sống trục thì vòng quanh khối bên của đốt C1 và vào trong sọ
qua lỗ chẩm. Rồi nó hợp với ĐM đốt sống bên đối diện ở trước hành não
thành một thân chung là ĐM thân nền.
Có thể chia ĐM đốt sống làm bốn đoạn liên quan.
+ Đoạn V1: từ nguyên ủy đến đoạn vào lỗ mỏm ngang đốt sống cổ C6.
+ Đoạn V2: đoạn trong lỗ mỏm ngang từ đốt sống cổ C6 đến dưới C2.
+ Đoạn V3: đoạn từ đốt C2 đến C1.
+ Đoạn V4: đoạn từ trên C1 đến chỗ hợp với ĐM đốt sống bên đối diện.
Các nhánh bên:
+ ĐM tiểu não sau dưới (PICA): là nhánh lớn nhất trong bốn nhánh bên
chính tách từ đoạn V4. Chỗ xuất phát thường gặp túi phình chiếm 5% các
phình mạch trong não. Vì nó là đoạn tận cùng của động mạch đốt sống nên cả
hai bên thường được đổ đầy thuốc cản quang trên phim chụp mạch (do dòng
trào ngược), cho dù chỉ bơm thuốc đơn độc qua động mạch đốt sống một bên.
+ ĐM màng não sau: nhánh đầu tiên tách ra từ đoạn V4 trong bể não
vào khoang màng cứng của vùng hố sau. Nhánh này nối với các nhánh màng
não vùng hố sau.
+ ĐM tủy trước: là nhánh xa của đoạn V4 nó nối với nhánh cùng tên để
tạo ra thân ĐM giữa và cấp máu cho 2/3 trước của tủy cổ cao.
11
+ ĐM tủy sau: nối với các ĐM cùng tên bên đối diện chạy trong rãnh
sau của tủy sống, cấp máu cho mặt bên của hành tủy và mặt dưới của tủy não.
Ngoài ra, ĐM đốt sống còn cho các nhánh cấp máu cho các cơ vùng cổ
và cơ cạnh sống và tiếp nối với động mạch hầu lên.
Các vị trí bất thường của ĐM đốt sống:
+ ĐM đốt sống trái xuất phát trực tiếp từ quai ĐM chủ hoặc từ ĐM
chủ ngực.
+ ĐM đốt sống xuất phát từ ĐM cảnh chung…
1.2.4. Động mạch thân nền.
Hợp bởi hai ĐM đốt sống, thường từ bờ dưới của cầu não, rồi chạy
cong ra sau trên phần nền xương chẩm và tận hết ở mỏm yên sau bằng cách
chia hai nhánh tận là hai ĐM não sau.
- Các nhánh bên:
+ ĐM thông sau.
+ ĐM đồi thị dưới.
+ ĐM tiểu não giữa.
+ ĐM tiểu não sau trên.
- ĐM não sau, hai đoạn P1 và P2 là hai nhánh tận tạo nên hai cạnh sau
của đa giác Willis, chạy vòng qua cuống đại não tận hết bởi hai nhánh tận:
nhánh thái dương trong cấp máu cho thùy thái dương, và nhánh chẩm tiếp nối
với ĐM tiểu não sau. ĐM cho các nhánh bên gồm hai nhóm: các nhánh trung
tâm và các nhánh vỏ não cấp máu cho đồi thị, thể gối, dưới đồi sau, mặt trong
thùy chẩm, một phần thể chai, thể gối ngoài, hồi thái dương 3, 4, 5.
Các thay đổi giải phẫu động mạch thân nền: hai động mạch thân nền,
lỗ thông hai động mạch thân nền.
12
Hình 1.1. Hình ảnh DSA các động mạch não. Tư thế thẳng: ảnh trái: ICA: ĐM
cảnh trong. A1, A2: hai đoạn của ĐM não trước. M1, M2: hai đoạn của ĐM não
giữa. Ảnh phải: VA: ĐM đốt sống. Basilar: ĐM thân nền. PCA: ĐM não sau.
(nguồn: Medscape, 2009).
1.2.5. Đa giác Willis
Hình 1.2. Đa giác Willis [29].
13
Đa giác Willis nằm ở vùng nền sọ, vùng bể đáy được hình thành do các
nhánh nối của ĐM cảnh trong hai bên và với ĐM sống-nền.
Thường có bẩy cạnh:
+ ĐM não trước hai bên đoạn A1.
+ ĐM thông trước.
+ Hai ĐM thông sau.
+ Hai ĐM não sau.
Các thay đổi giải phẫu có thể gặp:
+ Đoạn A1 của ĐM não trước một bên nhỏ hoặc thiểu sản gặp 2%.
+ ĐM thông sau nhỏ hoặc thiểu sản gặp 22%.
+ Thiểu sản ĐM thông trước gặp 3%.
+ Thiểu sản một ĐM não sau gặp 15%.
1.2.6. Các nhánh nối giữa ĐM cảnh trong hai bên với cảnh ngoài và ĐM
dưới đòn
- ĐM mắt (nhánh ĐM cảnh trong) nối với ĐM mặt (nhánh ĐM cảnh ngoài).
- ĐM cảnh trong nối với ĐM đốt sống qua nhánh thông sau.
- Hai ĐM cảnh trong nối với nhau qua ĐM thông trước.
- Vòng nối giữa các nhánh nông của các ĐM não trước, não giữa và não
sau ở bề mặt bán cầu đại não.
1.2.7. Hệ tĩnh mạch (TM)
14
Hình 1.3. Giải phẫu hệ tĩnh mạch não [30], [31].
Máu não được dẫn lưu bởi hệ TM não, các TM này thông với các
xoang TM màng cứng, hệ thống xoang mạch này đổ vào các TM cảnh. Người
ta phân ra ba hệ thống TM [21], [23], [25].
1.2.7.1. Hệ thống nông
Dẫn lưu máu của vỏ não và vùng chất trắng ngay dưới vỏ vào xoang
TM: ở phần lồi của bán cầu đại não đổ lên trên vào xoang TM dọc trên; ở
phần tiếp giáp giữa hai bán cầu đổ về xoang TM dọc trên và dọc dưới; ở mặt
trong đổ về xoang TM hang, xoang đá và xoang bên.
1.2.7.2. Hệ thống trung tâm
Thu nhận máu từ cấu trúc ở trong sâu: thể vân, bao trong, đám rối mạch
mạc…tất cả họp thành một nhánh lớn, ở giữa và rất ngắn gọi là TM Galen.
TM Galen cùng với xoang TM dọc dưới tạo thành xoang thẳng đổ về
hội lưu Hérophine (bao gồm xoang TM dọc trên, xoang thẳng, xoang TM bên,
chẩm sau) khu trú ở trước ụ chẩm trong.
1.2.7.3. Hệ thống nền
15
Nhận máu từ khu vực nền của não, mỗi bên đổ vào một TM lớn gọi là
TM nền hoặc TM Rosenthal rồi đưa về TM lớn Galen.
Hình 1.4. Hình ảnh DSA các TM não trên phim thẳng: TM cảnh trong (1),
Xoang sigma (2), Xoang ngang (3), Xoang dọc trên (4), TM não trên (5), TM
Labbe (6), Hội lưu TM (7). (Nguồn: F. Gaillard (2008), Radiopaedia.org).
1.3. Phân loại các dị dạng mạch trong não
Bảng phân loại dị dạng mạch máu não theo Chaloupka and Huddle năm
1998 [32]. Các bất thường mạch máu não bao gồm:
- Bất thường mạch máu tăng sinh lành tính (benign proliferating
vascular anomalies): u máu (hemangioma).
- Bất thường mạch máu không tăng sinh (non- proliferating vascular
anomalies):
16
Dị dạng mao mạch (telangiectasis).
Dị dạng tĩnh mạch (venous malformation).
Dị dạng thể hang (cavernoma).
Dị dạng động mạch bao gồm loạn sản mạch và phình mạch (angiodysplasia
and aneurysm).
Dị dạng thông động-tĩnh mạch não (brain arteriovenous malformation).
Lỗ dò động-tĩnh mạch não (brain arteriovenous fistula).
Dị dạng động-tĩnh mạch màng cứng (dural arteriovenous malformation).
Lỗ dò động-tĩnh mạch của tĩnh mạch Galen (vien of Galen arteriovenous fistula).
Các dị dạng phối hợp khác (mixed malformation).
1.4. Cấu tạo của một dị dạng thông động-tĩnh mạch não
Các khối DDĐTMN có cấu trúc rất khác nhau, từ đơn giản đến phức
tạp, kích thước cũng khác nhau từ vài milimet đến nhiều centimet đường kính.
Tuy nhiên, mỗi DDĐTMN đều có ba phần cơ bản đó là động mạch nuôi, ổ dị
dạng (nidus) và tĩnh mạch dẫn lưu [33], [34], [1], [3], [35], [36], [2].
+ Các động mạch nuôi ổ dị dạng: có thể có một hoặc nhiều động
mạch nuôi ổ dị dạng. Các động mạch này có kích cỡ khác nhau và thường
có thành dày, chạy ngoằn ngoèo, với dòng chảy có lưu lượng cao đi vào
trung tâm ổ dị dạng nơi mà sự nối thông (shunting) động-tĩnh mạch xảy ra
qua một hoặc nhiều lỗ dò (fistule). Các động mạch nuôi này điển hình được
tách ra từ một hoặc nhiều nhánh trong sọ của động mạch cảnh trong
và/hoặc từ hệ động mạch sống nền, đôi khi được tách ra từ các nhánh của
động mạch cảnh ngoài hoặc từ động mạch đốt sống xuyên qua màng cứng
[37]. Nối thông của một DDĐTMN với dòng chảy cao và sức cản thấp có
thể gây hút máu nhiều vào ổ từ các vùng xung quanh. Với tốc độ dòng chảy
17
cao và duy trì lâu ngày có thể gây ra hiện tượng chít hẹp hay giãn của các
động mạch, điều này là do sự dầy lên và tăng sản của lớp nội mạc [38]. Các
động mạch nuôi này có thể kết thúc ở trong ổ dị dạng hoặc tiếp tục cung
cấp máu cho các vùng não kế cận với ổ dị dạng hoặc nó mọc gián tiếp từ
một động mạch gần với ổ dị dạng. Ngoài ra chúng ta còn có thể thấy các
phình mạch kèm theo, các phình mạch này có cấu trúc như hình phễu nằm
ở chỗ chia đôi của động mạch hoặc có hình nang hay hình thoi nằm ở các
mạch máu ở xa DDĐTMN, nằm trên động mạch nuôi hay trong ổ dị dạng.
Tỷ lệ gặp phình mạch đi kèm với DDĐTMN khoảng 10% [39].
+ Ổ dị dạng: là một mạng lưới các mạch máu bất thường xen kẽ giữa
động mạch đến và tĩnh mạch dẫn lưu. Chúng bao gồm các tiểu động mạch có
thành mỏng nối với nhau và nối với các tiểu tĩnh mạch mỏng. Ở đây, không
có giường mao mạch trung gian và không có tổ chức thần kinh đệm trong ổ.
Khoảng 60% ổ dị dạng có túi phình [33]. Các ổ dị dạng thường có ranh giới
rõ ràng, nhưng đôi khi nó chiếm một phần lớn của bán cầu não thì có hình
thái lan tỏa hơn. Kích thước ổ dị dạng là phần được quan tâm nhiều nhất ở rất
nhiều nghiên cứu về tiên lượng cũng như điều trị, mặc dù phương pháp đo
phù hợp và chính xác của nó vẫn còn một vài khó khăn.
+ Tĩnh mạch dẫn lưu: có thể có một hay nhiều tĩnh mạch dẫn lưu bắt
nguồn từ vùng sâu trong ổ dị dạng và tiến tới bề mặt của nó, thu máu từ các
nhánh trên đường dẫn lưu, trực tiếp hoặc qua hệ thống bàng hệ để tiến tới hệ
thống tĩnh mạch nông hoặc/và sâu của não. Do không có giường mao mạch
cho nên có sự giảm bớt sức cản khi máu chảy từ động mạch sang tĩnh mạch
gây tăng áp lực ở tĩnh mạch. Các tĩnh mạch thường là bất thường, do rối loạn
về huyết động có thể gây nên chít hẹp, vôi hóa, giãn, thoái hóa kính hay
những biến dạng bất thường khác [11].
18
Hình 1.5. DDĐTMN ở bề mặt thùy đỉnh trái (nguồn: Edward C, Web Path).
1.5. Phân loại dị dạng thông động- tĩnh mạch não
Spetzler và Martin (1986) đưa ra bậc thang phân loại tính điểm dựa
theo kích thước khối dị dạng, vị trí có chức năng nhiều hay ít và dựa theo các
tĩnh mạch dẫn lưu nông, sâu hay phối hợp bằng thang điểm từ 1-5 theo công
thức: Kích thước ổ dị dạng + vùng chức năng não + hệ tĩnh mạch = độ
DDĐTMN [40]. Trong đó những vùng có chức năng quan trọng bao gồm các
vùng vỏ não cảm giác vận động, vùng ngôn ngữ, thị giác, vùng đồi thị và dưới
đồi, vùng bao trong, thân não, các cuống tiểu não và các nhân tiểu não sâu.
Các vùng ít có chức năng quan trọng như vùng cực trước của thùy trán thái
dương, vỏ tiểu não.
Đặc điểm Điểm
Kích thước
< 3 cm 1
3 – 6 cm 2
>6 cm 3
Vùng não
Có chức năng quan trọng 1
Có chức năng ít quan trọng 0
Hệ tĩnh mạch dẫn lưu
Nông 0
Sâu/ phối hợp 1
1.6. Triệu chứng lâm sàng của dị dạng thông động-tĩnh mạch não
19
Bệnh gặp ở nam nhiều hơn nữ. Một số trường hợp có yếu tố gia đình
phát hiện ở người cùng thế hệ hoặc thế hệ nối tiếp. Mặc dù đây là một bệnh
bẩm sinh nhưng các tai biến chưa có biến chứng chảy máu nội sọ thường xảy
ra ở lứa tuổi 20-40, rất hiếm gặp ở tuổi 50 [41].
Trong tiền sử bệnh nhân hay có nhức đầu kiểu vận mạch, nhức đầu từng
cơn rồi trở lại bình thường hoặc để lại các triệu chứng thần kinh như lác mắt,
thiếu sót tháp nửa người kiểu thiếu máu cục bộ não.
Biểu hiện động kinh cũng là triệu chứng hay gặp trong bệnh cảnh lâm
sàng của AVM, chiếm khoảng 30% [42]. Loại cơn động kinh thường là động
kinh cục bộ, hay cục bộ toàn thể hoá.
Vì có nhiều chỗ mạch máu lớn xen kẽ giữa động mạch và tĩnh mạch
chiếm chỗ của hệ mao mạch do đó có sự giảm đáng kể sức cản của dòng máu
và làm tốc độ máu vào ổ dị dạng tăng lên rất nhiều lần, nếu ổ dị dạng có kích
thước lớn thì có thể tăng lên 50-100 lần, vì tốc độ máu tăng, máu bị hút nhiều
vào túi làm cho vùng não xung quanh bị thiếu máu, đó là hiện tượng "đoạt
máu"[8], [43]. Cùng với tổn thương tại chỗ hiện tượng thiếu máu giải thích
các triệu chứng thần kinh trước khi chảy máu như nhức đầu, động kinh
1.7. Triệu chứng cận lâm sàng của dị dạng thông động-tĩnh mạch
1.7.1. Siêu âm Doppler xuyên sọ [44]
Siêu âm Doppler xuyên sọ là dựa trên nguyên lý các sóng siêu âm sẽ
phản chiếu lại khi xuyên qua một vật thể chuyển động trong dùng máu (hồng
cầu) sẽ tạo nên sự thay đổi về tần số, thay đổi về tốc độ của hồng cầu chuyển
động trong dùng máu.
- Các tín hiệu ghi được qua thăm dò vùng thái dương (temporal window), đầu
dò đặt ở vị trí phía trên cung gò má cho biết tốc độ dòng máu của động mạch
20
não giữa, động mạch cảnh trong đoạn trong sọ (khúc tận) và các động mạch
não trước và động mạch não sau.
- Đầu dù đặt ở vị trí ổ mắt (orbital window) cho biết tốc độ dòng máu ở động
mạch cảnh trong đoạn Siphon và động mạch mắt.
- Đầu dù đặt ở vị trí dưới chẩm (suboccipital window) ghi được tốc độ dòng
máu ở động mạch sống và động mạch nền.
Siêu âm Doppler xuyên sọ cho biết các thông số sau:
- Tốc độ dòng máu thì tâm thu (SFV)
- Tốc độ dòng máu cuối thì tâm trương (DFV)
- Tốc độ trung bình: MFV = (SFV + 2DFV)/3
- Chỉ số mạch: PI = (SFV – DFV)/MFV
Thêm vào đó cần chú ý đến hướng của dùng chảy, các đặc điểm của
dạng sóng.
Giá trị chỉ số mạch bình thường [44].
- Động mạch não trước: 0,8 ± 0,16
- Động mạch não giữa: 0.92 ± 0,25
- Động mạch não sau: 0,88 ± 0,21
Tiêu chuẩn xác định các động mạch não và tốc độ dòng máu bình
thường (tốc độ trung bình).
Động mạch Cửa sổ
Độ sâu
(mm)
Hướng dòng chảy
liên quan đến đầu dò
Tốc độ
trung bình
(cm/giây)
Não giữa
Thái dương 35-65 Cùng hướng
62 ± 12
Não trước Thái dương 60-80 Ngược chiều
51 ± 12
Não sau Thái dương 55-80 Cùng hướng
41 ± 9
Động mạch đốt
sống
Vùng dưới
chẩm
55-80 Ngược chiều
36 ± 9
Động mạch nền
Vùng dưới
chẩm
>80 Ngược chiều
39 ± 9
Động mạch mắt Vùng ổ mắt 40-55 Cùng hướng
21 ± 5
21
Động mạch cảnh
trong đoạn
Siphon
Vùng ổ mắt 55-80 Cùng/ngược chiều
47 ±19
Siêu âm Doppler xuyên sọ được áp dụng trong các trường hợp sau: phát
hiện hẹp động mạch trong não, đánh giá tuần hoàn bàng hệ khi có hẹp hoặc
tắc mạch, đánh giá tình trạng các mạch nuôi, đánh giá các bệnh nhân nghi ngờ
chết não, phát hiện và theo dõi tắc mạch trong phẫu thuật tim và mạch cảnh,
nhức nửa đầu Migraine.
Đối với các trường hợp thông động-tĩnh mạch não, siêu âm Doppler
xuyên sọ cho phép xác định các dị dạng kích thước trung bình và lớn, các
mạch máu nuôi trong các dị dạng thông động-tĩnh não mang đặc điểm là tăng
thể tích, tăng tốc độ dòng máu và giảm sức cản. Tốc độ dòng chảy tăng và chỉ
số mạch giảm xuống ghi được ở các mạch nuôi của các dị dạng này. Sử dụng
các nghiệm pháp gây tăng thông khí sẽ nâng cao hiệu quả chẩn đoán. Siêu âm
Doppler xuyên sọ thường được ứng dụng để đánh giá hiệu quả của việc gây
tắc mạch chọn lọc để điều trị các dị dạng thông động-tĩnh mạch não và theo
dõi các dị dạng này.
1.7.2. Chụp cắt lớp vi tính sọ não
1.7.2.1. Cắt lớp vi tính không tiêm cản quang.
CLVT có hình ảnh đa dạng, hình ảnh có thể bình thường do ổ dị dạng rất
nhỏ; việc phát hiện được hay không phụ thuộc vào tỷ trọng, thể tích, vị trí và
biến chứng của ổ dị dạng.
Bất thường tỷ trọng của nhu mô xuất hiện dưới dạng là một vùng tăng tỷ
trọng tự nhiên nhẹ và không đều so với các cấu trúc bình thường kế cận,
chiếm khoảng 25-50% các trường hợp, đôi khi rải rác có vôi hóa, chiếm
khoảng 20-30% các trường hợp[1]. Các mạch máu đến và đi cũng có thể nhìn
thấy khi chúng giãn, biểu hiện là những hình dải ngoằn ngoèo có tỷ trọng
22
bằng hoặc tăng nhẹ hơn so với tỷ trọng của chất xám[45]. Ngoài ra, CLVT có
thể mô tả những thay đổi hình thái do dị dạng thông động-tĩnh mạch não gây
ra hoặc hậu quả của nó đến nhu mô và não thất:
- Giảm tỷ trọng quanh tổn thương thấy khoảng 25%, bao quanh ổ dị dạng,
do rối loạn thiếu máu gây ra bởi hiện tượng “đoạt máu” [43], [46].
- Biến đổi hệ thống não thất: giãn não thất khu trú thứ phát do teo nhu
mô não quanh ổ dị dạng, có thể kèm rộng các rãnh cuộn não kế cận; chèn ép
hệ thống não thất do hiệu ứng khối của dị dạng thông động-tĩnh mạch não
cạnh não thất; ứ nước não thất do xuất huyết từ trước hoặc do chèn ép của các
tĩnh mạch dẫn lưu bị giãn lớn [1].
1.7.2.2. Cắt lớp vi tính có tiêm cản quang [39], [36], [57].
Tiêm cản quang chứa Iode đường tĩnh mạch làm thay đổi đáng kể hình
ảnh của dị dạng thông động-tĩnh mạch não trên CLVT. Hiện tượng ngấm
thuốc cản quang là yếu tố quyết định cho chẩn đoán đó là: tổn thương ngấm
thuốc cản quang mạnh, các động mạch nuôi, đặc biệt là các tĩnh mạch dẫn lưu
giãn rộng và ngấm thuốc mạnh. CLVT giúp phát hiện những tổn thương mạch
ngấm thuốc bất thường dù rất nhỏ. Với thăm khám CLVT, nó có thể khẳng
định chẩn đoán dị dạng thông động-tĩnh mạch não và đánh giá tình trạng của
nó, tuy nhiên nó không xác định được một cách chính xác giới hạn và mức độ
lan tràn của dị dạng thông động-tĩnh mạch não[1]. Nhờ sự ra đời của máy
CLVT đa dãy đầu dò (MSCT) cùng với kỹ thuật tái tạo ảnh không gian ba
chiều đó cho phép thăm khám nhanh chóng hơn và chỉ rõ các yếu tố mạch
máu, do đó CLVT đa dãy đầu dò đã trở thành công cụ cần thiết đặc biệt trong
chẩn đoán các bệnh lý tim mạch và mạch máu não[47].
CLVT mạch máu đa dãy đầu dò giúp chẩn đoán xác định dị dạng thông
động-tĩnh mạch não là rất cao, đạt tới 100%[48], [49].Trên CLVT mạch máu,
23
các động mạch đến thường xác định được vị trí của chúng, cũng có thể phát
hiện được phình mạch có hoặc không liên quan đến dòng chảy. Các tĩnh mạch
dẫn lưu giãn nhiều hơn so với động mạch nuôi và có thể thấy phình tĩnh
mạch.
1.7.3. Chụp cộng hưởng từ
Đây là phương pháp thăm dò giải phẫu chức năng não bằng các hình
ảnh chất lượng cao. Kỹ thuật này dựa vào đặc tính từ trường của vật chất.
Hiện ở nhiều nước tiên tiến trên thế giới chụp CHT như là một trắc nghiệm
sàng lọc để phát hiện tổn thương các cấu trúc mạch của hệ thần kinh trung
ương ở nhóm nguy cơ cao: thận đa nang, loạn sản xơ cơ[50], [51].
So với CLVT, CHT phân tích ổ dị dạng tốt hơn nhiều vì nó thường phân
biệt giới hạn chính xác giữa ổ dị dạng và các mạch máu ngoại vi của dị dạng. Nó
xác định chính xác vị trí của ổ dị dạng so với hệ thống não thất và với các cấu trúc
chức năng ở vùng vỏ hoặc vùng sâu. CHT có thể mô tả tốt hơn những thay đổi
hình thái não do dị dạng thông động-tĩnh mạch não gây ra hoặc những hậu quả
của nó đến nhu mô và não thất: tổn thương thiếu máu não, xuất huyết cũ; teo não
kèm giãn hệ thống não thất; chèn ép hệ thống não thất trong trường hợp hiệu ứng
khối do dị dạng thông động-tĩnh mạch não chèn ép; ứ nước não thất trong
trường hợp xuất huyết trước đó hoặc do hệ thống não thất bị chèn ép bởi tĩnh
mạch dẫn lưu giãn[1].
So với chụp mạch thường qui, kích thước và vị trí giải phẫu của ổ dị
dạng được chỉ rõ trên CHT. Smith[52]. đã chỉ ra rằng xác định kích thước của
ổ dị dạng và vị trí giải phẫu chính xác hơn trên CHT so với chụp mạch. Tuy
nhiên, mô tả các động mạch nuôi và các tĩnh mạch dẫn lưu thường không đầy
đủ trên các xung CHT thường qui.
Các dị dạng thông động-tĩnh mạch não có hình những ổ nhỏ như tổ ong
24
hoặc dài uốn lượn không có tín hiệu trên cả ảnh T1 và T2.
Hiện nay, với kỹ thuật CHT mạch máu động cho phép cung cấp thông
tin động học của một dị dạng thông động-tĩnh mạch não với những ảnh ở thì
động mạch, ổ dị dạng và tiếp đó là tĩnh mạch, giúp cho chẩn đoán dị dạng
thông động-tĩnh mạch não[53], [54]. Thuận lợi chính của kỹ thuật này là
ngoài những thông tin giải phẫu liên quan đến các cấu trúc não, nó còn cho
thông tin huyết động học của từng thành phần của dị dạng thông động-tĩnh
mạch não như chụp mạch DSA[55].
1.7.4 Chụp mạch mã hóa xóa nền
Mặc dù kỹ thuật chụp CLVT sọ não và chụp CHT não có nhiều giá trị
trong việc chẩn đoán dị dạng mạch máu não tuy nhiên chụp mạch máu não
đặc biệt là phương pháp chụp mạch mã hóa xóa nền (digital substraction
angiography/DSA) là xét nghiệm hàng đầu để chẩn đoán xác định và định
hướng cho điều trị các trường hợp dị dạng mạch máu não.
Mục đích của chụp mạch DSA gồm :
- Chẩn đoán nếu DDĐTMN không được khẳng định trên CLVT và CHT.
- Cung cấp những thông tin về giải phẫu và chức năng một cách chính
xác và từ đó đưa ra phương hướng điều trị.
- Chụp kiểm tra theo dõi và đánh giá kết quả sau điều trị của ba phương
pháp: gây tắc mạch, phẫu thuật cắt bỏ vào quang tuyến ngoại khoa
1.7.4.1. Nguyên lý
Sự chồng của ảnh chụp tiêm thuốc cản quang lên trên ảnh chụp không
tiêm thuốc cản quang làm đảo ngược sự tương phản và tạo “tấm che” hay
“mặt nạ”, những cấu trúc giống nhau trên hai ảnh chụp bị xóa đi chỉ còn hiện
hình những cấu trúc mới đó là các mạch máu được cản quang bởi thuốc[11].
1.7.4.2. Kỹ thuật
Đánh giá chụp mạch của DDĐTMN thường được tiến hành làm hai bước [56].
25
- Chụp chọn lọc (selective) cả mạch cấp máu cho DDĐTM cũng như
các nhánh còn lại của hệ mạch não.
- Chụp siêu chọn lọc (superselective) chỉ mạch cấp máu cho ổ dị dạng
DDĐTMN bằng vi ống thông.
1.7.4.2.1. Chụp mạch chọn lọc
Cần chụp cả bốn trục động mạch nuôi não để đánh giá toàn bộ não trước
khi ra quyết định điều trị. Nghiên cứu nhiều thông số chụp mạch cho phép ít nhiều
đánh giá một cách chính xác nguy cơ xuất huyết, và từ đó đưa ra thái độ điều trị
[1], [56]. Có rất nhiều thông số và đôi khi khó thấy được, bao gồm:
- Các mạch đến: số động mạch đến, số mạch nuôi, mức độ giãn, ngoằn
ngoèo, phình mạch, cướp máu, bổ xung thêm mạch, các động mạch màng
cứng, hẹp động mạch.
- Ổ dị dạng: kích thước, thể tích, phân loại các dạng dò khác nhau (dò
động-tĩnh mạch, dò tiểu động mạch-tĩnh mạch), vị trí ổ dị dạng.
- Các mạch đi: số lượng tĩnh mạch dẫn lưu, số lượng hệ thống tĩnh
mạch dẫn lưu, vị trí, hình thái, ngoằn ngoèo, hẹp tĩnh mạch, gập góc tĩnh
mạch, hợp lưu tĩnh mạch, giãn tĩnh mạch (giãn một đoạn hay toàn bộ tĩnh
mạch), trào ngược tĩnh mạch vào một xoang màng cứng, bổ sung thêm tĩnh
mạch, giảm sản và mất một xoang tĩnh mạch, khuyết lòng xoang tĩnh mạch,
các bất thường tĩnh mạch.
1.7.4.2.2. Chụp mạch siêu chọn lọc
Chụp siêu chọn lọc thường được tiến hành để phân tích ổ dị dạng một
cách chi tiết hơn và từ đó đưa ra đúng quyết định điều trị [64]. Chụp mạch
siêu chọn lọc được tiến hành bằng bơm thuốc cản quang trực tiếp bằng tay
qua vi ống thông vào từng động mạch nuôi. Nó thường là bước đầu của điều