1
ĐẶT VẤN ĐỀ
Dị dạng thông động-tĩnh mạch não (AVMs) là một trong số các bất
thường bẩm sinh của hệ thống mạch máu não trong đó động mạch được nối
thông trực tiếp với tĩnh mạch không qua mạng lưới mao mạch. Dị dạng thông
động-tĩnh mạch não gồm có ba thành phần là các động mạch nuôi, ổ dị dạng
và tĩnh mạch dẫn lưu [39].
Dị dạng thông động-tĩnh mạch não có xu hướng luôn tiến triển dẫn đến
biến chứng chảy máu não. Phần lớn các trường hợp dị dạng thông động-tĩnh
mạch não được phát hiện khi đã vỡ, số bệnh nhân được phát hiện trước khi có
biến chứng này không nhiều. Phần lớn các trường hợp này ổ dị dạng nằm ở
vùng chức năng của não do đó các triệu chứng lâm sàng xuất hiện sớm. Ngoài
ra các ổ dị dạng này có thể có các đặc điểm đặc biệt về hình thái giúp cho
chúng tránh được nguy cơ vỡ sớm.
Biểu hiện lâm sàng của dị dạng thông động-tĩnh mạch não chưa vỡ: Nó
thường không biểu hiện các triệu chứng lâm sàng trong giai đoạn đầu của
cuộc đời, khai thác lại tiền sử bệnh nhân có thể có biểu hiện nhức đầu kiểu
nhức nửa đầu (migraine), cơn co giật động kinh Động kinh là triệu chứng
hay gặp trong bệnh cảnh lâm sàng của dị dạng thông động-tĩnh mạch não
chưa vỡ chiếm khoảng 30% các trường hợp [32]. Loại cơn động kinh thường
là cục bộ, hay cục bộ toàn thể hóa [59], [70]. Nhức đầu kiểu nhức nửa đầu
(migraine) cũng là triệu chứng hay gặp sau động kinh. Bởi vậy nếu không
được phát hiện sớm để có phương pháp điều trị sớm, nếu khi xảy ra biến
chứng chảy máu trong sọ chiếm tỷ lệ cao khoảng 70% [17], [67] và tỷ lệ tử
vong do vỡ các AVMs chiếm 10% [70]. Mặt khác bệnh lý này thường xảy ra ở
tuổi trẻ từ 20 đến 40 tuổi [25], đang tuổi lao động và cống hiến cho xã hội,
hơn thế nữa nếu được phát hiện được sớm và điều trị kịp thời nhiều trường
hợp cho kết quả khả quan, hạn chế tỷ lệ vỡ tái phát.
2
Ngày nay với sự tiến bộ của các kỹ thuật chẩn đoán hình ảnh như siêu
âm Doppler xuyên sọ, chụp cắt lớp vi tính sọ não, chụp cộng hưởng từ não và
mạch não, chụp mạch mã hóa xóa nền ngày càng phát hiện nhiều hơn các dị
dạng mạch máu não nói chung và dị dạng thông động-tĩnh mạch não nói
riêng. Siêu âm Doppler xuyên sọ là kỹ thuật chẩn đoán hình ảnh mới được áp
dụng tại Việt Nam có nhiều tác dụng trong việc thăm dò các mạch máu trong
sọ, trong đó một trong những tác dụng quan trọng nhất là gợi ý chẩn đoán dị
dạng thông động-tĩnh mạch não và theo dõi kết quả điều trị. Tuy nhiên chụp
mạch mã hóa xóa nền vẫn là kỹ thuật có tính chất quyết định cho chẩn đoán
và điều trị dị dạng thông động-tĩnh mạch não, phương pháp tối ưu nhất để mô
tả chi tiết cấu trúc của dị dạng mạch máu (gồm động mạch nuôi, ổ dị dạng và
tĩnh mạch dẫn lưu).
Điều trị dị dạng thông động-tĩnh mạch não chưa vỡ cũng đã đạt được
những thành tựu rất đáng khích lệ. Có nhiều phương pháp để điều trị như phẫu
thuật, X quang can thiệp, xạ trị. Tuỳ theo từng trường hợp cụ thể mà người ta lựa
chọn các phương pháp điều trị riêng rẽ hay phối hợp các phương pháp với nhau.
Cho đến nay trên thế giới đó có nhiều nghiên cứu về dị dạng thông động-
tĩnh mạch não nói chung và dị dạng thông động - tĩnh mạch não chưa vỡ nói
riêng. Tuy nhiên, ở nước ta các nghiên cứu về vấn đề này còn rất hạn chế. Chính
vì thế chúng tôi tiến hành nghiên cứu đề tài: “Nghiên cứu biểu hiện lâm
sàng và đặc điểm hình ảnh học của dị dạng thông động-tĩnh mạch não
chưa có biến chứng chảy máu nội sọ tại khoa Thần kinh Bệnh viện Bạch
Mai” nhằm mục tiêu:
1. Nghiên cứu biểu hiện lâm sàng của dị dạng thông động-tĩnh mạch não
được phát hiện trước khi có biến chứng xuất huyết nội sọ.
2. Nghiên cứu đặc điểm hình ảnh học của dị dạng thông động-tĩnh mạch
não được phát hiện trước khi có biến chứng xuất huyết nội sọ.
3
CHƯƠNG 1
TỔNG QUAN
1.1. Lịch sử nghiên cứu về dị dạng thông động-tĩnh mạch não
1.1.1. Trên thế giới
Dị dạng thông động tĩnh-mạch não lần đầu tiên được mô tả một cách rõ
ràng, chính xác năm 1895 bởi Steinheil và từ đó ngày càng có nhiều nghiên
cứu về bệnh lí này.
Cushing và Dandy (1928) đã tìm ra cơ chế của hiện tượng “đoạt máu”
gặp trong thông động-tĩnh mạch não là do có sự thay đổi kiểu dòng chảy, máu
bị hút vào ổ dị dạng nhiều dẫn đến vùng não xung quanh bị thiếu máu.
Năm 1927, Egaz Moniz đó phát minh ra phương pháp chụp mạch máu
não và sau đó sáu năm (1933) tác giả công bố nhìn thấy dị dạng mạch máu
não trên phim chụp mạch.
Năm 1953, Seldinger phát minh ra phương pháp chụp qua ống thông cho
phép chụp mạch máu chọn lọc tất cả các mạch trung tâm và ngoại vi của cơ thể.
Năm 1965, Miazaki và Kato là những người đầu tiên báo cáo việc sử
dụng siêu âm Doppler để đánh giá tình trạng các mạch máu đoạn ngoài sọ.
Đến năm 1982, Aalid và cộng sự đó sử dụng máy Doppler với đầu dò tần số
thấp cho phép sóng siêu âm xuyên qua được các cấu trúc của xương sọ và đo
được tốc độ dòng máu của các động mạch nền não thuộc đa giác Willis.
Hounsfield và Ambrose (1971) đã cho ra đời máy chụp CLVT sọ não đầu
tiên.
Đến năm 1983, trong lĩnh vực chụp mạch có một tiến bộ mới, đó là
phương pháp chụp mạch mã hóa xóa nền, cho phép nhìn rõ các cấu trúc mạch
với một lượng thuốc cản quang rất ít. Gần đây phương pháp chụp mạch cộng
hưởng từ là phương pháp không xâm nhập cũng được áp dụng nhiều.
4
1.1.2. Trong nước
Năm 1961, Nguyễn Thường Xuân và cộng sự đã phổ biến những kinh
nghiệm bước đầu về một số thể chảy máu trong sọ có chỉ định phẫu thuật.
Năm 1975, Nguyễn Văn Đăng đã áp dụng kỹ thuật chụp động mạch nền
theo phương pháp Seldinger để phát hiện các dị dạng mạch não. Dựa vào các
kỹ thuật mới Nguyễn Văn Đăng và cộng sự đã đi sâu nghiên cứu các dị dạng
mạch máu não và các biến chứng của nó; năm 1982 đó thông báo kết quả 25
trường hợp dị dạng mạch não với biến chứng chảy máu và thiếu máu cục bộ.
Năm 1990, Nguyễn Văn Đăng với đề tài “Góp phần nghiên cứu lâm sàng
và xử trí xuất huyết trong sọ ở người trẻ tuổi” thấy rằng nguyên nhân dị dạng
mạch mạch máu não chiếm 51,6%.
Từ năm 1991, phương pháp chụp CLVT sọ não bắt đầu được áp dụng ở
nước ta góp phần quan trọng trong chẩn đoán chảy máu trong sọ.
Năm 1997, phương pháp chụp mạch mã hóa xóa nền được áp dụng tại
Bệnh viện Bạch Mai tạo một bước đột phá trong chẩn đoán và điều trị dị dạng
mạch máu não.
Năm 1999, Nguyễn Thanh Bình khi nghiên cứu về dị dạng mạch kết luận
rằng tuổi thường gặp của dị dạng thông động-tĩnh mạch não là từ 11 đến 20
tuổi.
Năm 2000, kỹ thuật siêu âm Doppler xuyên sọ được áp dụng đầu tiên tại
khoa Thần kinh Bệnh viện Bạch Mai. Năm 2002, Lê Văn Thính đã có những
nghiên cứu đầu tiên về hình ảnh siêu âm Doppler xuyên sọ trong chẩn đoán dị
dạng thông động-tĩnh mạch não.
Năm 2002, Phạm Minh Thông và cộng sự đó có những nhận xét về hình
ảnh học của AVMs và bước đầu đánh giá kết quả điều trị bằng gây tắc qua
lòng mạch.
5
Năm 2003, Phùng Kim Đạo trong đề tài nghiên cứu của mình thấy dị
dạng thông động-tĩnh mạch não chủ yếu gặp ở trên lều tiểu não với tỷ lệ 96%,
80% có kích thước ≤ 6 cm .
Năm 2005, Phan Văn Đức khi nghiên cứu về dị dạng mạch não đó có kết
luận chảy máu do vỡ AVMs trên phim chụp CLVT sọ não thường là chảy máu
trong nhu mô não (82,93%), vị trí của AVMs chủ yếu là ở trên lều tiểu não
(93,62%).
Năm 2008, Phạm Hồng Đức, Phạm Minh Thông trong nghiên cứu về
điều trị gây tắc nội mạch dị dạng thông động-tĩnh mạch não đã kết luận tỷ lệ
điều trị khỏi dị dạng thông động-tĩnh mạch não bằng phương pháp gây tắc nội
mạch với n-CBA (Histoacryl) là 29% [10].
Năm 2009, Vũ Thị Ngọc Liên và cộng sự nghiên cứu 30 bệnh nhân dị
dạng thông động-tĩnh mạch não đã vỡ, kết luận rằng 90% xảy ra ở người dưới
40 tuổi và trên cắt lớp vi tính thường là khối máu tụ nhu mô não [18].
Năm 2010, Phạm Hồng Đức, Phạm Minh Thông, Lê Văn Thính nghiên
cứu 161 bệnh nhân dị dạng thông động-tĩnh mạch não đã chỉ ra rằng một ổ dị
dạng kích thước nhỏ hơn 3cm, có phình trong ổ dị dạng và mạch nuôi, tĩnh
mạch dẫn lưu duy nhất và hẹp tĩnh mạch dẫn lưu là các yếu tố nguy cơ cao
dẫn tới xuất huyết [10].
Năm 2010, Đinh Văn Thuyết nghiên cứu với đề tài “Nhận xét mối liên
quan giữa các đặc điểm hình ảnh chụp mạch số hóa xóa nền với một số biểu
hiện lâm sàng thường gặp của dị dạng thông động tĩnh-mạch não”
Năm 2011, Nguyễn Văn Liệu “Nghiên cứu hình ảnh học các trường hợp
di dạng thông động-tĩnh mạch não chưa vỡ tại khoa thần kinh bệnh viện Bạch
mai” có kết luận 82,88% các ổ dị dạng có liên quan đến vùng chức năng của
não. 3/4 số ổ dị dạng nằm ở nông.
6
1.2. Sơ lược giải phẫu hệ động mạch và tĩnh mạch não
1.2.1. Hệ động mạch não [2], [11], [12]
Hình 1.1. Các động mạch nuôi não [11]
Não được cấp máu bởi hai hệ thống động mạch là động mạch sống nền
và động mạch cảnh trong.
Hai động mạch đốt sống sau khi qua lỗ lớn xương chẩm vào sọ thì hợp
lại ở trước rãnh nền của cầu não thành động mạch nền. Sau khi cho các nhánh
vào cầu não và tiểu não, động mạch chia hai ngành cùng là hai động mạch
não sau.Còn động mạch cảnh trong sau khi tới xoang tĩnh mạch hang thì chia
thành bốn ngành cùng là: động mạch não trước, động mạch thông sau, động
mạch mạch mạc trước và động mạch não giữa.
7
Một số lớn các nhánh của động mạch đốt sống và động mạch cảnh trong
nối với nhau ở mặt dưới não xung quanh yên bướm để tạo thành vòng động
mạch não còn gọi là đa giác willis. Vòng gồm sáu đến bẩy động mạch nối với
nhau, đó là các cặp động mạch não trước, thông sau và não sau, đôi khi có
một nhánh thứ bẩy nối hai động mạch não trước với nhau gọi là động mạch
thông trước.
Các động mạch cấp máu cho não được chia thành hai loại chính: động
mạch vỏ và động mạch trung ương. Ngoài ra còn có các động mạch mạch
mạc tạo nên các đám rối mạch mạc.
1.2.1.1 Các động mạch vỏ não
Các động mạch vỏ não xuất phát từ ba động mạch não trước, não giữa và
não sau.
* Động mạch não trước: sau khi tách từ động mạch cảnh trong đi phía
trong thần kinh thị giác vào khe gian bán cầu để tới mặt trong bán cầu đại não
bằng cách vòng theo gối và chu vi thể chai. Động mạch não trước cấp máu
cho mặt trong bán cầu đại não, mặt ngoài của hai hồi trán lên, trán giữa và
nửa trong của hồi ổ mắt của mặt dưới thuỳ trán. Các nhánh vỏ của động mạch
não trước là các nhánh ổ mắt, các nhánh trán và các nhánh đỉnh.
* Động mạch não giữa: còn được gọi là động mạch Sylvius, tách ra từ
động mạch cảnh trong, đi chéo khoang gian cuống não vào rãnh bên ở mặt
ngoài bán cầu đại não, bờ trên mặt thuỳ đảo và tận cùng ở đó. Vùng cấp máu
ở vỏ não của động mạch não giữa là đại bộ phận mặt ngoài bán cầu đại não
(trừ hai hồi trán trên và giữa của động mạch não trước và một phần thuỳ chẩm
của hai động mạch não sau) và nửa ngoài của của hồi ổ mắt của mặt dưới thuỳ
trán. Các nhánh vỏ của động mạch não giữa là: các nhánh ổ mắt, các nhánh
trán, các nhánh đỉnh và các nhánh thái dương.
8
* Động mạch não sau: là nhánh cùng của động mạch nền, lượn ra ngoài
ở mặt dưới cuống đại não rồi cấp máu cho mặt dưới của thuỳ thái dương và
mặt dưới và ngoài của thuỳ chẩm. Các nhánh vỏ của động mạch não sau là:
các nhánh thái dương, các nhánh chẩm và các nhánh đỉnh chẩm.
1.2.1.2 Các động mạch trung ương
Các động mạch này cấp máu cho các nhân nền của não như nhân đuôi,
nhân bèo, nhân trước tường, cho gian não và thành dưới của não thất III. Các
nhánh trung ương này đều tách từ ba động mạch não trước, não giữa và não
sau. Riêng các nhánh tách từ động mạch não giữa được gọi là các nhánh vân,
thường xảy ra chảy máu não ở các động mạch này.
1.2.1.3 Các động mạch mạch mạc
Động mạch mạch mạc cấp máu cho các tâm mạch mạc của não thất. Có
hai động mạch mạch mạc: động mạch mạch mạc trước tách ra từ động mạch
cảnh trong và nhánh mạch mạc tách ra từ động mạch não sau.
1.2.2. Hệ tĩnh mạch [4], [12]
Hình 1.2. Các tĩnh mạch não [12]
9
Máu não được dẫn lưu bởi hệ thống tĩnh mạch não, các tĩnh mạch này
thông với các xoang tĩnh mạch màng cứng, hệ thống xoang mạch này đổ vào
các tĩnh mạch cảnh. Người ta phân ra ba hệ thống tĩnh mạch:
1.2.2.1 Hệ thống nông
Dẫn lưu máu của vỏ não và vùng chất trắng ngay dưới vỏ vào xoang tĩnh
mạch: ở phần lồi của bán cầu đại não đổ lên trên vào xoang tĩnh mạch dọc
trên; ở phần tiếp giáp giữa hai bán cầu đổ về xoang tĩnh mạch dọc trên và dọc
dưới; ở mặt trong đổ về xoang tĩnh mạch hang, xoang đá và xoang bên.
1.2.2.2 Hệ thống trung tâm
Thu nhận máu từ cấu trúc ở trong sâu: thể vân, bao trong, đám rối mạch
mạc tất cả họp thành một nhánh lớn, ở giữa và rất ngắn gọi là tĩnh mạch
Galen.
Tĩnh mạch Galen hợp cùng với xoang tĩnh mạch dọc dưới tạo thành
xoang thẳng đổ về hội lưu Hérophile (bao gồm xoang tĩnh mạch dọc trên,
xoang thẳng, xoang tĩnh mạch bên, chẩm sau) khu trú ở trước ụ chẩm trong.
1.2.2.3 Hệ thống nền
Nhận máu từ khu vực nền của não, mỗi bên đổ vào một tĩnh mạch lớn gọi là
tĩnh mạch nền hoặc tĩnh mạch Rosenthal rồi đưa về tĩnh mạch lớn Galen.
1.3. Phân loại các dị dạng mạch trong não
Bảng phân loại dị dạng mạch máu não theo Chaloupka and Huddle năm
1998 [20]. Các bất thường mạch máu não bao gồm:
* Bất thường mạch máu tăng sinh lành tính (Benign proliferating
vascular anomalies): u máu (Haemangioma).
* Bất thường mạch máu không tăng sinh (Non-proliferating vascular
anomalies):
- Dị dạng mao mạch (telangiectasis).
- Dị dạng tĩnh mạch (venous malformation).
10
- Dị dạng thể hang (cavernoma).
- Dị dạng động mạch bao gồm loạn sản mạch và phình mạch (angiodysplasia
and aneurysm).
- Dị dạng thông động-tĩnh mạch não (brain arteriovenous malformation).
- Lỗ dò động-tĩnh mạch não (brain arteriovenous fistula).
- Dị dạng động-tĩnh mạch màng cứng (dural arteriovenous malformation).
- Lỗ dò động-tĩnh mạch của tĩnh mạch Galen (vein of Galen arteriovenous
fistula).
- Các dị dạng phối hợp khác (mixed malformations).
1.4. Cấu tạo của một dị dạng thông động tĩnh-mạch não [19], [22], [23], [28], [30].
Các khối DDĐTMN có cấu trúc rất khác nhau, từ đơn giản đến phức tạp,
kích thước cũng khác nhau từ vài milimet đến nhiều centimet đường kính.
Tuy nhiên mỗi AVMs đều có 3 phần cơ bản đó là động mạch nuôi, búi mạch
và tĩnh mạch dẫn lưu.
* Các động mạch nuôi ổ dị dạng: có thể có một hoặc nhiều động mạch
nuôi ổ dị dạng. Các động mạch này có kích cỡ khác nhau, và thường có thành
dầy, chạy ngoằn ngoèo, với dùng chảy cao đi vào trung tâm ổ dị dạng nơi mà
sự nối thông (shunting) động-tĩnh mạch xảy ra qua một hoặc nhiều lỗ dò
(fistule). Các động mạch nuôi này điển hình là được tách ra từ một hoặc nhiều
nhánh trong sọ của động mạch cảnh trong và/hoặc từ hệ động mạch sống nền,
đôi khi được tách ra từ các nhánh của động mạch cảnh ngoài hoặc từ động
mạch đốt sống xuyên qua màng cứng Nối thông của một AVMs với dòng chảy
cao và sức cản thấp có thể gây hút máu nhiều vào ổ từ các vùng xung quanh.
Với tốc độ dùng chảy cao và duy trì lâu ngày có thể gây ra hiện tượng chít
hẹp hay giãn của các động mạch, điều này là do sự dầy lên và tăng sản của
lớp nội mạc. Các động mạch nuôi này có thể kết thúc ở trong ổ dị dạng hoặc
tiếp tục cung cấp máu cho các vùng não kế cận với ổ dị dạng hoặc nó mọc
11
gián tiếp từ một động mạch gần với ổ dị dạng. Ngoài ra chúng ta còn có thể
thấy các phình mạch kèm theo, các phình mạch này có cấu trúc như hình phễu
nằm ở chỗ chia đôi của động mạch hoặc có hình nang hay hình thoi nằm ở các
mạch máu ở xa AVMs, nằm trên động mạch nuôi hay trong ổ dị dạng. Tỷ lệ
gặp phình mạch đi kèm với AVMs khoảng 10% [21].
* Ổ dị dạng: định nghĩa của một ổ dị dạng như là một mạng lưới các
mạch máu bất thường xen kẽ giữa động mạch đến và tĩnh mạch dẫn lưu. Các
ổ dị dạng thường có ranh giới rõ ràng, nhưng đôi khi nó chiếm một phần lớn
của bán cầu não thì có hình thái lan toả hơn. Với phương pháp chụp mạch mã
hóa xóa nền siêu chọn lọc có thể thấy được sự đa dạng của các nối thông
động-tĩnh mạch trong ổ dị dạng, từ một lỗ dò đơn giản cho đến một mạng lưới
nối thông rất phức tạp. Hiện nay người ta cho là búi mạch được cấu tạo từ
nhiều phần nhỏ được gọi là các “ngăn”, mỗi “ngăn” là một phần của búi mạch
và được nuôi bởi một động mạch và được dẫn lưu đi bởi một tĩnh mạch cùng
tên. Kích thước ổ dị dạng là phần được quan tâm nhiều nhất ở rất nhiều
nghiên cứu về tiên lượng cũng như điều trị, mặc dù phương pháp đo phù hợp
và chính xác của nó vẫn còn một vài khó khăn.
* Tĩnh mạch dẫn lưu: có thể có một hay nhiều tĩnh mạch dẫn lưu bắt
nguồn từ vùng sâu trong ổ dị dạng và tiến tới bề mặt của nó, thu máu từ các
nhánh trên đường dẫn lưu, trực tiếp hoặc qua hệ thống bàng hệ để tiến tới hệ
thống tĩnh mạch nông hoặc/và sâu của não. Do không có giường mao mạch
cho nên có sự giảm bớt sức cản khi máu chảy từ động mạch sang tĩnh mạch
gây tăng áp lực ở tĩnh mạch. Các tĩnh mạch thường là bất thường, do rối loạn
về huyết động có thể gây nên chít hẹp, giãn, vôi hóa, thoái hóa kính hay
những biến dạng bất thường khác.
12
1.5. Phân loại dị dạng thông động-tĩnh mạch não
Spetzler và Martin (1986) đưa ra bậc thang phân loại tính điểm dựa theo
kích thước khối dị dạng, vị trí có chức năng nhiều hay ít và dựa theo các tĩnh
mạch dẫn lưu nông, sâu hay phối hợp bằng thang điểm từ 1-5 theo công thức:
Kích thước ổ dị dạng + vùng chức năng não + hệ tĩnh mạch = độ dị dạng
thông động-tĩnh mạch não [62]. Trong đó những vùng có chức năng quan
trọng bao gồm các vùng vỏ não cảm giác vận động, vùng ngôn ngữ, thị giác,
vùng đồi thị và dưới đồi, vùng bao trong, thân não, các cuống tiểu não và các
nhân tiểu não sâu. Các vùng ít có chức năng quan trọng như vùng cực trước
của thùy trán thái dương, vỏ tiểu não.
Đặc điểm Điểm
Kích thước
< 3 cm 1
3 – 6 cm 2
>6 cm 3
Vùng não
Có chức năng quan trọng 1
Có chức năng ít quan trọng 0
Hệ tĩnh mạch dẫn lưu
Nông 0
Sâu/ phối hợp 1
1.6. Triệu chứng lâm sàng của dị dạng thông động-tĩnh mạch não [3], [5], [6]
Bệnh gặp ở nam nhiều hơn nữ. Một số trường hợp có yếu tố gia đình
phát hiện ở người cùng thế hệ hoặc thế hệ nối tiếp. Mặc dù đây là một bệnh
bẩm sinh nhưng các tai biến chưa có biến chứng chảy máu nội sọ thường xảy
ra ở lứa tuổi 20-40, rất hiếm gặp ở tuổi 50 [25].
Trong tiền sử bệnh nhân hay có nhức đầu kiểu vận mạch, nhức đầu từng
cơn rồi trở lại bình thường hoặc để lại các triệu chứng thần kinh như lác mắt,
thiếu sót tháp nửa người kiểu thiếu máu cục bộ não.
13
Biểu hiện động kinh cũng là triệu chứng hay gặp trong bệnh cảnh lâm sàng
của AVMs, chiếm khoảng 30% [32]. Loại cơn động kinh thường là động kinh
cục bộ, hay cục bộ toàn thể hoá.
Vì có nhiều chỗ mạch máu lớn xen kẽ giữa động mạch và tĩnh mạch
chiếm chỗ của hệ mao mạch do đó có sự giảm đáng kể sức cản của dòng máu
và làm tốc độ máu vào ổ dị dạng tăng lên rất nhiều lần, nếu ổ dị dạng có kích
thước lớn thì có thể tăng lên 50-100 lần, vì tốc độ máu tăng, máu bị hút nhiều
vào túi làm cho vùng não xung quanh bị thiếu máu, đó là hiện tượng "đoạt
máu". Cùng với tổn thương tại chỗ hiện tượng thiếu máu giải thích các triệu
chứng thần kinh trước khi chảy máu như nhức đầu, động kinh
1.7. Triệu chứng cận lâm sàng của dị dạng thông động-tĩnh mạch
1.7.1. Siêu âm Doppler xuyên sọ [13]
Siêu âm Doppler xuyên sọ là dựa trên nguyên lý các sóng siêu âm sẽ
phản chiếu lại khi xuyên qua một vật thể chuyển động trong dùng máu (hồng
cầu) sẽ tạo nên sự thay đổi về tần số, thay đổi về tốc độ của hồng cầu chuyển
động trong dùng máu.
- Các tín hiệu ghi được qua thăm dò vùng thái dương (temporal window), đầu
dò đặt ở vị trí phía trên cung gò má cho biết tốc độ dòng máu của động mạch
não giữa, động mạch cảnh trong đoạn trong sọ (khúc tận) và các động mạch
não trước và động mạch não sau.
- Đầu dù đặt ở vị trí ổ mắt (orbital window) cho biết tốc độ dòng máu ở động
mạch cảnh trong đoạn Siphon và động mạch mắt.
- Đầu dù đặt ở vị trí dưới chẩm (suboccipital window) ghi được tốc độ dòng
máu ở động mạch sống và động mạch nền.
Siêu âm Doppler xuyên sọ cho biết các thông số sau:
- Tốc độ dòng máu thì tâm thu (SFV)
- Tốc độ dòng máu cuối thì tâm trương (DFV)
- Tốc độ trung bình: MFV = (SFV + 2DFV)/3
14
- Chỉ số mạch: PI = (SFV – DFV)/MFV
Thêm vào đó cần chú ý đến hướng của dùng chảy, các đặc điểm của
dạng sóng.
Giá trị chỉ số mạch bình thường [27]:
- Động mạch não trước: 0,8 ± 0,16
- Động mạch não giữa: 0.92 ± 0,25
- Động mạch não sau: 0,88 ± 0,21
Tiêu chuẩn xác định các động mạch não và tốc độ dòng máu bình
thường (tốc độ trung bình).
Động mạch Cửa sổ
Độ sâu
(mm)
Hướng dòng chảy
liên quan đến đầu dò
Tốc độ
trung bình
(cm/giây)
Não giữa
Thái dương 35-65 Cùng hướng
62 ± 12
Não trước Thái dương 60-80 Ngược chiều
51 ± 12
Não sau Thái dương 55-80 Cùng hướng
41 ± 9
Động mạch đốt
sống
Vùng dưới
chẩm
55-80 Ngược chiều
36 ± 9
Động mạch nền
Vùng dưới
chẩm
>80 Ngược chiều
39 ± 9
Động mạch mắt Vùng ổ mắt 40-55 Cùng hướng
21 ± 5
Động mạch
cảnh trong
đoạn Siphon
Vùng ổ mắt 55-80 Cùng/ngược chiều
47 ±19
Siêu âm Doppler xuyên sọ được áp dụng trong các trường hợp sau: phát
hiện hẹp động mạch trong não, đánh giá tuần hoàn bàng hệ khi có hẹp hoặc
tắc mạch, đánh giá tình trạng các mạch nuôi, đánh giá các bệnh nhân nghi ngờ
chết não, phát hiện và theo dõi tắc mạch trong phẫu thuật tim và mạch cảnh,
nhức nửa đầu Migraine.
15
Đối với các trường hợp thông động-tĩnh mạch não, siêu âm Doppler
xuyên sọ cho phép xác định các dị dạng kích thước trung bình và lớn, các
mạch máu nuôi trong các dị dạng thông động-tĩnh não mang đặc điểm là tăng
thể tích, tăng tốc độ dòng máu và giảm sức cản. Tốc độ dòng chảy tăng và chỉ
số mạch giảm xuống ghi được ở các mạch nuôi của các dị dạng này. Sử dụng
các nghiệm pháp gây tăng thông khí sẽ nâng cao hiệu quả chẩn đoán. Siêu âm
Doppler xuyên sọ thường được ứng dụng để đánh giá hiệu quả của việc gây
tắc mạch chọn lọc để điều trị các dị dạng thông động-tĩnh mạch não và theo
dõi các dị dạng này.
1.7.2. Chụp cắt lớp vi tính sọ não [9], [7], [10], [26], [59], [39], [99]
1.7.2.1. Cắt lớp vi tính không tiêm cản quang.
CLVT có hình ảnh đa dạng, hình ảnh có thể bình thường do ổ dị dạng rất
nhỏ; việc phát hiện được hay không phụ thuộc vào tỷ trọng, thể tích, vị trí và
biến chứng của ổ dị dạng.
Bất thường tỷ trọng của nhu mô xuất hiện dưới dạng là một vùng tăng tỷ
trọng tự nhiên nhẹ và không đều so với các cấu trúc bình thường kế cận,
chiếm khoảng 25-50% các trường hợp, đôi khi rải rác có vôi hóa, chiếm
khoảng 20-30% các trường hợp. Các mạch máu đến và đi cũng có thể nhìn
thấy khi chúng giãn, biểu hiện là những hình dải ngoằn ngoèo có tỷ trọng
bằng hoặc tăng nhẹ hơn so với tỷ trọng của chất xám. Ngoài ra, CLVT có thể
mô tả những thay đổi hình thái do dị dạng thông động-tĩnh mạch não gây ra
hoặc hậu quả của nó đến nhu mô và não thất:
- Giảm tỷ trọng quanh tổn thương thấy khoảng 25%, bao quanh ổ dị dạng,
do rối loạn thiếu máu gây ra bởi hiện tượng “đoạt máu”
- Biến đổi hệ thống não thất: giãn não thất khu trú thứ phát do teo nhu
mô não quanh ổ dị dạng, có thể kèm rộng các rãnh cuộn não kế cận; chèn ép
hệ thống não thất do hiệu ứng khối của dị dạng thông động-tĩnh mạch não
16
cạnh não thất; ứ nước não thất do xuất huyết từ trước hoặc do chèn ép của các
tĩnh mạch dẫn lưu bị giãn lớn.
1.7.2.2. Cắt lớp vi tính có tiêm cản quang [39], [36], [57], [90]
Tiêm cản quang chứa Iode đường tĩnh mạch làm thay đổi đáng kể hình
ảnh của dị dạng thông động-tĩnh mạch não trên CLVT. Hiện tượng ngấm
thuốc cản quang là yếu tố quyết định cho chẩn đoán đó là: tổn thương ngấm
thuốc cản quang mạnh, các động mạch nuôi, đặc biệt là các tĩnh mạch dẫn lưu
giãn rộng và ngấm thuốc mạnh. CLVT giúp phát hiện những tổn thương mạch
ngấm thuốc bất thường dù rất nhỏ. Với thăm khám CLVT, nó có thể khẳng
định chẩn đoán dị dạng thông động-tĩnh mạch não và đánh giá tình trạng của
nó, tuy nhiên nó không xác định được một cách chính xác giới hạn và mức độ
lan tràn của dị dạng thông động-tĩnh mạch não. Nhờ sự ra đời của máy CLVT
đa dãy đầu dù (MSCT) cùng với kỹ thuật tái tạo ảnh không gian ba chiều đó
cho phép thăm khám nhanh chóng hơn và chỉ rõ các yếu tố mạch máu, do đó
CLVT đa dãy đầu dò đã trở thành công cụ cần thiết đặc biệt trong chẩn đoán
các bệnh lý tim mạch và mạch máu não.
CLVT mạch máu đa dãy đầu dò giúp chẩn đoán xác định dị dạng thông
động-tĩnh mạch não là rất cao, đạt tới 100%. Trên CLVT mạch máu, các động
mạch đến thường xác định được vị trí của chúng, cũng có thể phát hiện được
phình mạch có hoặc không liên quan đến dòng chảy. Các tĩnh mạch dẫn lưu
giãn nhiều hơn so với động mạch nuôi và có thể thấy phình tĩnh mạch.
1.7.3. Chụp cộng hưởng từ [15], [16], [39], [78], [47], [87], [43]
Đây là phương pháp thăm dò giải phẫu chức năng não bằng các hình ảnh
chất lượng cao. Kỹ thuật này dựa vào đặc tính từ trường của vật chất. Hiện ở
nhiều nước tiên tiến trên thế giới chụp CHT như là một trắc nghiệm sàng lọc
17
để phát hiện tổn thương các cấu trúc mạch của hệ thần kinh trung ương ở
nhóm nguy cơ cao: thận đa nang, loạn sản xơ cơ.
So với CLVT, CHT phân tích ổ dị dạng tốt hơn nhiều vì nó thường phân biệt
giới hạn chính xác giữa ổ dị dạng và các mạch máu ngoại vi của dị dạng. Nó xác
định chính xác vị trí của ổ dị dạng so với hệ thống não thất và với các cấu trúc
chức năng ở vùng vỏ hoặc vùng sâu. CHT có thể mô tả tốt hơn những thay đổi
hình thái não do dị dạng thông động-tĩnh mạch não gây ra hoặc những hậu quả
của nó đến nhu mô và não thất: tổn thương thiếu máu não, xuất huyết cũ; teo não
kèm giãn hệ thống não thất; chèn ép hệ thống não thất trong trường hợp hiệu ứng
khối do dị dạng thông động-tĩnh mạch não chèn ép; ứ nước não thất trong
trường hợp xuất huyết trước đó hoặc do hệ thống não thất bị chèn ép bởi tĩnh
mạch dẫn lưu giãn.
So với chụp mạch thường qui, kích thước và vị trí giải phẫu của ổ dị
dạng được chỉ rõ trên CHT. Smith đó chỉ ra rằng xác định kích thước của ổ dị
dạng và vị trí giải phẫu chính xác hơn trên CHT so với chụp mạch. Tuy nhiên,
mô tả các động mạch nuôi và các tĩnh mạch dẫn lưu thường không đầy đủ
trên các xung CHT thường qui.
Các dị dạng thông động-tĩnh mạch não có hình những ổ nhỏ như tổ ong
hoặc dài uốn lượn không có tín hiệu trên cả ảnh T1 và T2.
Hiện nay, với kỹ thuật CHT mạch máu động cho phép cung cấp thông tin
động học của một dị dạng thông động-tĩnh mạch não với những ảnh ở thì
động mạch, ổ dị dạng và tiếp đó là tĩnh mạch, giúp cho chẩn đoán dị dạng
thông động-tĩnh mạch não. Thuận lợi chính của kỹ thuật này là ngoài những
thông tin giải phẫu liên quan đến các cấu trúc não, nó còn cho thông tin huyết
động học của từng thành phần của dị dạng thông động-tĩnh mạch não như
chụp mạch DSA.
1.7.4 Chụp mạch mã hóa xóa nền [9], [10], [29]
18
Mặc dù kỹ thuật chụp CLVT sọ não và chụp CHT não có nhiều giá trị
trong việc chẩn đoán dị dạng mạch máu não tuy nhiên chụp mạch máu não
đặc biệt là phương pháp chụp mạch mã hóa xóa nền (digital substraction
angiography/DSA) là xét nghiệm hàng đầu để chẩn đoán xác định và định
hướng cho điều trị các trường hợp dị dạng mạch máu não.
Mục đích của chụp mạch DSA gồm :
- Chẩn đoán nếu DDĐTMN không được khẳng định trên CLVT và CHT.
- Cung cấp những thông tin về giải phẫu và chức năng một cách chính
xác và từ đó đưa ra phương hướng điều trị.
- Chụp kiểm tra theo dõi và đánh giá kết quả sau điều trị của ba phương
pháp: gây tắc mạch, phẫu thuật cắt bỏ vào quang tuyến ngoại khoa.
1.7.4.1. Nguyên lý
Sự chồng của ảnh chụp tiêm thuốc cản quang lên trên ảnh chụp không
tiêm thuốc cản quang làm đảo ngược sự tương phản và tạo “tấm che” hay
“mặt nạ”, những cấu trúc giống nhau trên hai ảnh chụp bị xóa đi chỉ còn hiện
hình những cấu trúc mới đó là các mạch máu được cản quang bởi thuốc.
1.7.4.2. Kỹ thuật
Đánh giá chụp mạch của DDĐTMN thường được tiến hành làm hai bước:
- Chụp chọn lọc (selective) cả mạch cấp máu cho DDĐTM còng như các
nhánh còn lại của hệ mạch não.
- Chụp siêu chọn lọc (superselective) chỉ mạch cấp máu cho ổ dị dạng
DDĐTMN bằng vi ống thông.
Chụp mạch chọn lọc
Cần chụp cả bốn trục động mạch nuôi não để đánh giá toàn bộ não trước
khi ra quyết định điều trị. Nghiên cứu nhiều thông số chụp mạch cho phép ít
nhiều đánh giá một cách chính xác nguy cơ xuất huyết, và từ đó đưa ra thái độ
19
điều trị. Có rất nhiều thông số và đôi khi khó thấy được, bao gồm:
- Các mạch đến: số động mạch đến, số mạch nuôi, mức độ giãn, ngoằn
ngoèo, phình mạch, cướp máu, bổ xung thêm mạch, các động mạch màng
cứng, hẹp động mạch.
- Ổ dị dạng: kích thước, thể tích, phân loại các dạng dò khác nhau (dò
động-tĩnh mạch, dò tiểu động mạch-tĩnh mạch), vị trí ổ dị dạng.
- Các mạch đi: số lượng tĩnh mạch dẫn lưu, số lượng hệ thống tĩnh mạch
dẫn lưu, vị trí, hình thái, ngoằn ngoèo, hẹp tĩnh mạch, gập góc tĩnh mạch, hợp
lưu tĩnh mạch, giãn tĩnh mạch (giãn một đoạn hay toàn bộ tĩnh mạch), trào
ngược tĩnh mạch vào một xoang màng cứng, bổ sung thêm tĩnh mạch, giảm
sản và mất một xoang tĩnh mạch, khuyết lòng xoang tĩnh mạch, các bất
thường tĩnh mạch.
Chụp mạch siêu chọn lọc
Chụp siêu chọn lọc thường được tiến hành để phân tích ổ dị dạng một
cách chi tiết hơn và từ đó đưa ra đúng quyết định điều trị [64]. Chụp mạch
siêu chọn lọc được tiến hành bằng bơm thuốc cản quang trực tiếp bằng tay
qua vi ống thông vào từng động mạch nuôi. Nó thường là bước đầu của điều
trị bằng gây tắc nội mạch nhằm phân tích kỹ hơn về đặc điểm vùng dị dạng sẽ
được nút [39], [89].
20
1.8. Điều trị [6]
1.8.1. Điều trị nội khoa
- Các biện pháp chăm sóc hồi sức chung: nằm bất động tại giường, hạn
chế di chuyển (dễ gây chảy máu lại), giảm đau, an thần đảm bảo các chức
năng hô hấp, tim mạch, thăng bằng nước-điện giải, kiềm toan, chống bội
nhiễm, vệ sinh, ăn uống…
- Chống phù não: bằng các dung dịch ưu trương (chủ yếu là Mannitol),
corticoid không được sử dụng vì nó không có hiệu quả mà lại gây nhiều biến
chứng (loét dạ dầy, nhiễm khuẩn).
- Chống co giật kiểu động kinh.
- Nếu huyết áp động mạch tăng cao quá thì cần điều trị tránh nguy cơ
chảy máu lại nhưng cần giảm huyết áp từ từ, thận trọng tránh nguy cơ tụt
huyết áp đột ngột.
1.8.2. Điều trị can thiệp
Hiện có ba phương pháp điều trị DDĐTMN hữu hiệu nhất bao gồm:
Ngoại khoa cắt bỏ, quang tuyến ngoại khoa định vị nổi và gây tắc nội mạch.
1.8.2.1. Điều trị ngoại khoa
- Mục đích: cắt bỏ khối dị dạng nhằm loại trừ nguy cơ xuất huyết sau này.
- Chỉ định mổ dựa vào:
+ Đặc điểm giải phẫu ổ dị dạng: vị trí, kích thước, động mạch nuôi, tĩnh
mạch dẫn lưu.
+ Tình trạng bệnh nhân trước mổ và tuổi.
- Chỉ định mổ cụ thể theo tác giả Luessenhop (1990) [93] như sau:
+ Kích thước khối dị dạng nhỏ độ I, II theo Spetzler.
+ Dưới 50 tuổi.
- Chỉ định mổ cụ thể 36 trường hợp DDĐTMN trên lều tiểu não ở bệnh
viện Việt Đức theo Nguyễn Hồng Nhân [22] là:
21
+ Độ I, II là 97,3%.
+ Độ III là 2,7% (phân độ theo Spetzler).
1.8.2.2. Điều trị bằng quang tuyến phẫu thuật (Radiosurgery)
- Nguyên lý: quang tuyến phẫu thuật được thực hiện bởi khu trú chùm
phóng xạ bên ngoài vào một mục tiêu nào đó được chỉ rõ nhờ định vị nổi. Lợi
thế của quang tuyến phẫu thuật là nó chiếu một liều phóng xạ cao vào một
mục tiêu (vùng cần điều trị), cùng thời điểm đó phóng xạ được chiếu tới vùng
tổ chức không phải mục tiêu với liều rất thấp [79].
- Mục đích điều trị: Làm tắc được hoàn toàn ổ dị dạng trong khi vẫn bảo
tồn được các chức năng thần kinh.
- Chỉ định:
+ Những DDĐTMN kích thước nhỏ (<2 cm) và nằm sâu.
+ Bổ xung sau khi tắc mạch hoặc đôi khi sau phẫu thuật cắt bỏ.
+ Bổ xung trước phẫu thuật.
- Cơ chế điều trị: phóng xạ được chiếu với liều qui định chỉ tập trung ở
vùng ổ dị dạng, làm mạch máu trong ổ dị dạng tổn thương thành dày, huyết
khối dẫn đến tắc lòng mạch. Hiện tượng này cần thiết gây tắc tất cả các mạch
máu tới đoạn đổ vào tĩnh mạch dẫn lưu, còn tồn tại một hoặc nhiều luồng
thông là nguyên nhân thất bại của điều trị [79].
1.8.2.3. Điều trị bằng can thiệp nội mạch
- Mục đích:
+ Gây tắc hoàn toàn ổ dị dạng.
+ Gây tắc làm giảm kích thước ổ dị dạng để tạo điều kiện thuận lợi cho
ngoại khoa cắt bỏ hoặc quang tuyến phẫu thuật.
22
+ Gây tắc làm giảm nguy cơ xuất huyết bằng cách loại bỏ các nguy cơ
gây ra xuất huyết như là phình mạch.
- Nguyên lý: đưa vi ống thông (Micro catheter) vào ổ dị dạng để đưa
các vật liệu nút như: Polyvinyl achohol (PVA), vi sợi xoắn, chỉ Silk,
Ethanol tinh khiết, Ethibloc, n-Butyl Cyanoacrylate làm tắc ổ dị dạng và
động mạch nuôi.
- Chỉ định: các trường hợp có ổ dị dạng khu trú, các cuống mạch nuôi đủ
lớn để có thể đưa ống thông vào tận ổ được. Nếu ổ dị dạng nhỏ, ít động mạch
nuôi thì có thể gây tắc hoàn toàn. Nếu ổ dị dạng lớn, có nhiều cuống mạch
nuôi thì có thể can thiệp nhiều lần.
1.8.2.4. Phối hợp các phương pháp điều trị
Các trường hợp dị dạng thông động-tĩnh mạch não nhỏ, nông, các cuống
mạch nuôi nhỏ và ít thì có thể điều trị có hiệu quả ở từng phương pháp riêng
biệt. Tuy nhiên tỷ lệ khối dị dạng lớn, lan tỏa, nhiều cuống động mạch nuôi
thì tốt nhất nên phối hợp các phương pháp điều trị và thường can thiệp nội
mạch trước khi phẫu thuật cắt bỏ hoặc quang tuyến phẫu thuật.
23
CHƯƠNG 2
ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU
2.1. Địa điểm nghiên cứu
Khoa Thần kinh Bệnh viện Bạch Mai
2.2. Đối tượng nghiên cứu
2.2.1. Số lượng
Tất cả các bệnh nhân được chẩn đoán là dị dạng thông động-tĩnh mạch
não vào khoa Thần kinh Bệnh viện Bạch Mai từ tháng 1/2012 đến tháng
10/2014 (dự kiến khoảng 50 đến 60 trường hợp).
2.2.2. Tiêu chuẩn lựa chọn bệnh nhân
* Lâm sàng
Tất cả các bệnh nhân có biểu hiện nhức nửa đầu kiểu Migraine, cơn động
kinh, bệnh nhân có dị dạng mạch trên da, tiếng thổi ở vùng đầu cổ nghi ngờ
dị dạng thông động-tĩnh mạch não.
* Cận lâm sàng
Chụp mạch cộng hưởng từ, chụp mạch MSCT hoặc chụp mạch máu não
theo phương pháp chụp mạch số hoá xóa nền có hình ảnh dị dạng thông động-
tĩnh mạch não.
Trong đó, cận lâm sàng là tiêu chuẩn quyết định.
2.2.3. Tiêu chuẩn loại trừ
- Những bệnh nhân bị thông động-tĩnh mạch đã vỡ.
- Những bệnh nhân bị thông động-tĩnh mạch màng cứng
- Những bệnh nhân dị dạng tĩnh mạch não.
- Những bệnh nhân dị dạng tĩnh mạch Galen.
- Những bệnh nhân bị thông động mạch cảnh xoang hang.
24
- Ngoài ra, chúng tôi còn loại trừ những bệnh nhân được chẩn đoán là dị
dạng thông động-tĩnh mạch não, còn lưu trữ phim DSA nhưng không có đầy
đủ các thông tin cần thiết như triệu chứng lâm sàng, ngày vào viện v.v…
2.3. Phương pháp nghiên cứu
Phương pháp mô tả cắt ngang.
2.3.1. Phương pháp thu thập số liệu
Chúng tôi sử dụng một mẫu bệnh án nghiên cứu thống nhất bao gồm các
phần hỏi bệnh, phần khám bệnh, các kết quả xét nghiệm cận lâm sàng, diễn
biến và hướng xử trí bệnh nhân.
* Phần hỏi bệnh và khám lâm sàng được thực hiện bởi chúng tôi (theo
mẫu bệnh án).
* Các xét nghiệm cơ bản như công thức máu, tỷ lệ prothrombin, máu
chảy, máu đông, urê, đường máu, creatinin, lipid máu, xét nghiệm nước tiểu,
chụp X quang tim phổi được thực hiện tại các phòng xét nghiệm Bệnh viện
Bạch Mai
* Các kết quả xét nghiệm cận lâm sàng quan trọng:
- Siêu âm Doppler xuyên sọ được thực hiện và kết luận bởi các bác sỹ
tại Khoa Thần kinh Bệnh viện Bạch Mai.
- Tiến hành chụp phim CLVT sọ não, chụp CHT não và mạch não, chụp
MSCT mạch não, chụp mạch mã hóa xoá nền đều do các bác sỹ tại Khoa
Chẩn Đoán hình ảnh Bệnh viện Bạch Mai thực hiện và đọc kết quả.
2.3.2. Các dữ liệu lâm sàng và cận lâm sàng cần thu thập
2.3.2.1. Lâm sàng
* Phần hành chính:
- Tuổi
25
- Giới
- Nghề nghiệp
* Phần bệnh sử
- Thời điểm bị bệnh: ban ngày hay ban đêm, mùa nào trong năm.
- Hoàn cảnh bị bệnh: có liên quan đến gắng sức không? Uống rượu?
Thời tiết?
- ý thức lúc khởi bệnh: tỉnh, lú lẫn hay hôn mê.
- Các dấu hiệu báo trước.
- Cách khởi bệnh: đột ngột hay từ từ.
- Thời gian từ lúc khởi bệnh đến lúc vào viện.
- Bệnh nhân đó được sơ cứu tại nhà hoặc ở các bệnh viện tuyến trước
hay được đưa thẳng đến Bệnh viện Bạch Mai.
- Các triệu chứng thần kinh khi khởi phát: nhức đầu, động kinh
* Phần tiền sử
- Tiền sử bản thân: động kinh, nhức đầu, thận đa nang
- Tiền sử gia đình: bố mẹ, anh chị em ruột, con bệnh nhân có ai được
chẩn đoán thận đa nang, dị dạng mạch ngoài da
* Phần khám bệnh
Khám và phát hiện các triệu chứng, hội chứng thần kinh như:
- Hội chứng rối loạn ý thức
- Hội chứng tăng áp lực trong sọ.
- Hội chứng màng não.
- Hội chứng liệt nửa người.
- Hội chứng các dây thần kinh sọ.