nhận xét lâm sàng và đánh giá kết quả phẫu thuật khe hở vòm miệng toàn bộ một bên bẩm sinh theo phương pháp veau – wardill – kilner, tại bệnh viện hữu nghị việt nam - cu ba năm 2014

ĐẶT VẤN ĐỀ
Khe hở môi – vòm miệng (KHM – VM) là một dị tật bẩm sinh không
những chiếm đa phần trong các dị tật của vùng hàm mặt mà còn có tỷ lệ mắc
cao ở Việt nam và trên thế giới. Theo các tài liệu thống kê cho thấy trên thế
giới, tỷ lệ bệnh chiếm khoảng 1/600 – 1/1000 trẻ sinh ra còn sống [1]. Ở Việt
Nam theo tác giả Trần Văn Trường, tỷ lệ này khoảng 0,1 - 0,2%. Ước tính
hàng năm, có khoảng 1500 - 3000 trẻ mới sinh mắc dị tật này trong đó
khoảng 40% là khe hở vòm miệng (KHVM) [2].
Khe hở môi – vòm miệng gây ra những thay đổi về cấu trúc giải phẫu,
gây rối loạn phát âm, khó ăn uống, ảnh hưởng đến quá trình mọc răng và
thẩm mỹ của khuôn mặt, vì vậy trẻ có thể bị tác động về tâm lý ngay khi có
thể nhận thức được với thế giới xung quanh làm cho trẻ thiếu tự tin trong giao
tiếp khi trẻ lớn và và hiểu biết.
Để đạt kết quả tốt trong điều trị dị tật khe hở môi - vòm miệng, đòi hỏi
một kế hoạch điều trị toàn diện từ lúc trẻ mới sinh ra đến nhiều năm sau phẫu
thuật, đồng thời có sự phối hợp nhiều chuyên khoa (nội khoa, tai mũi họng,
răng hàm mặt, phục hồi chức năng phát âm). Trong đó, phẫu thuật tạo hình
đóng kín khe hở môi - vòm miệng là biện pháp cơ bản nhất.
Trải qua nhiều giai đoạn phát triển của lịch sử,với nhu cầu phẫu thuật
khe hở môi – vòm miệng ngày càng nhiều, đã có nhiều phương pháp tạo hình
khe vòm miệng được đề xuất chẳng hạn: Langenbeck (1861), Limberg
(1958), Kriens (1970), Furlow (1980) mỗi phương pháp được sử dụng trên
một loại khe hở vòm miệng cho phù hợp. Nhìn chung, các phương pháp đều
phải đạt được các mục tiêu: đóng kín khe hở, đẩy lùi được vòm miệng ra sau,
tạo sự liên tục của các cơ vòm miệng, thu hẹp được họng giữa mà lại ít ảnh
hưởng tới sự phát triển của xương hàm trên.
1
Phương pháp Veau (1931), Wardill và Kilner (1937) thường gọi là kỹ
thuật đẩy lùi vòm miệng ra sau (push back) không sử dụng vạt 2 cuống mạch
nuôi như Langenbeck mà dùng vạt niêm cốt mạc có cuống mạch nuôi ở phía
sau do động mạch khẩu cái lớn nuôi dưỡng. Vạt được bóc tách đẩy lùi ra sau

theo kiểu tạo hình V – Y nên đã đẩy được vòm miệng ra sau và tăng đáng kể
chiều dài vòm mềm. Các cơ nâng màn hầu, căng màn hầu được bộc lộ và
khâu đóng với nhau. Phương pháp này tỏ ra có nhiều ưu điểm đối với các khe
hở vòm toàn bộ được nhiều phẫu thuật viên áp dụng. [3]. Tại Việt Nam, đã có
tác giả Lê Xuân Thu đã đánh giá kết quả phẫu thuật khe hở vòm miệng hai
bên bẩm sinh bằng phương pháp trên. Hiện tại, chưa có tác giả nào đánh giá
với trường hợp khe hở vòm toàn bộ một bên. [4].
Xuất phát từ lý do trên chúng tôi tiến hành nghiên cứu đề tài: Nhận xét
lâm sàng và đánh giá kết quả phẫu thuật khe hở vòm miệng toàn bộ một
bên bẩm sinh theo phương pháp Veau – Wardill – Kilner, tại bệnh viện
hữu nghị Việt Nam - Cu Ba năm 2014, với hai mục tiêu:
1. Mô tả đặc điểm lâm sàng khe hở vòm miệng toàn bộ một bên bẩm
sinh được phẫu thuật theo phương pháp Veau – Wardill - Kilner.
2. Đánh giá kết quả phẫu thuật ban đầu nhóm bệnh nhân trên.

2
CHƯƠNG 1
TỔNG QUAN TÀI LIỆU
1.1. TÌNH HÌNH KHE HỞ MÔI VÀ VÒM MIỆNG:
Hầu hết các tác giả trên thế giới đều nhận xét rằng, KHM – VM gặp ở
1/800 trẻ mới sinh (Hayvard, 1979). Trong đó hơn 50% là KHM kết hợp với
KHVM. Khe hở môi thường gặp ở nam nhiều hơn nữ, trong khi đó KHVM
đơn thuần lại gặp ở nữ nhiều hơn nam [5].
Theo tác giả Greory J Wiet, khe hở vòm miệng có thể chẩn đoán sớm
ngay từ tuần thứ 17 của thai kỳ bằng phương pháp siêu âm. Tỷ lệ chung cho
khe hở vòm đơn thuần hay kết hợp với khe hở môi là 1/1000 trẻ sinh ra còn
sống. Tỷ lệ khe hở vòm thay đổi theo chủng tộc, ở nước Mỹ thì người Mỹ gốc
Ấn Độ chiếm tỷ lệ cao nhất 3.6/1000 trẻ, thấp nhất là người Mỹ gốc phi có tỷ
lệ bệnh là 0.3/1000 trẻ. Trong toàn bộ tổng số khe hở thì khe hở môi chiếm
20%, KHM – VM chiếm 50%, KHV chiếm 30%. Tỷ lệ KHV đơn thuần là

1/2000 trẻ sinh ra còn sống. Khe hở vòm màng cũng khá phổ biến, chiếm từ
1/1200 đến 1/2000 tổng số ca mắc bệnh.[6].
Ở Việt Nam, nghiên cứu trong 10 năm (1976 – 1986) tại bệnh viện Phụ
sản và Viện RHM thành phố Hồ Chí Minh, Nguyễn Thị Kim Hương và Trần
Ngọc Quang Phi báo cáo trong số 91.271 trẻ sinh ra thì có 183 trẻ bị dị tật
môi – VM, chiếm tỉ lệ 0,2%. Trong 1664 trường hợp KHM – VM được mổ,
nam chiếm 802 (48,2%), nữ gặp 862 (51,8%). Có 53,88% là KHM kết hợp
KHVM, 14,2% là KHVM đơn thuần, còn lại 31,92% là KHM [7].
Nhận xét về tình hình dị tật bẩm sinh vùng hàm mặt ở một số tỉnh biên
giới phía bắc, Nguyễn Nguyệt Nhã (1996) ở Viện bảo vệ sức khoẻ trẻ em thấy
3
rằng trong 952 trẻ được phẫu thuật có 592 cháu bị KHM, 272 cháu bị KHM –
VM, chỉ có 57 cháu bị KHVM [8].
Tại viện RHM Hà Nội, với 1447 cháu có dị tật bẩm sinh được phẫu thuật từ
1957 – 1974, Nguyễn Văn Thụ, Mai Đình Hưng đã đưa ra con số thống kê là 40,1%
KHM phối hợp KHVM; KHM 43%; KHVM chiếm 14,3%, còn lại là khe hở mặt
hiếm [9].
Cũng tại viện RHM Hà Nội, theo Trần Văn Trường, từ năm 1975 –
1997 có 1449 cháu bị dị tật khe hở môi – vòm miệng được phẫu thuật và năm
1998 có 134 cháu được phẫu thuật thì hơn một nữa là KHM kết hợp KHVM
(51,49%); số còn lại là KHM và KHVM đơn thuần mà trong đó KHM chiếm
56,71%, KHVM là 43,29%. [2]
Năm 1999, Vũ Thị Bích Hạnh nghiên cứu phục hồi chức năng lời nói
cho 179 bệnh nhân bị KHM – VM sau mổ tại viện RHM Hà Nội và Trung
tâm phẫu thuật tạo hình Hà Nội thì có 28 trường hợp bị KHM đơn thuần,
KHVM đơn thuần và KHM kết hợp KHVM một bên hoặc hai bên là 151
trường hợp trong đó KHVM mềm 28 (18,54%), KHVM không toàn bộ 21
(13,91%), KHVM toàn bộ 11 (7,28%), KHVM toàn bộ một bên 73 (48,34%),
KHVM toàn bộ hai bên 18 (11,92%) [10].
Cũng tại bệnh viện Từ Dũ và Hùng Vương, Phan Quốc Dũng và Hoàng

Tử Hùng đã báo cáo kết quả theo dõi của 369.193 trẻ sơ sinh tại hai bệnh viện
trên từ tháng 1năm 2000 đến tháng 12 năm 2005, có 520 trẻ bị KHM-VM
không có dị tật bẩm sinh khác, chiếm tỷ lệ 1,41/1000 đã loại đi 90 trẻ bị
KHM-VM có các dị tật bẩm sinh khác kèm theo. Nam có 293 trường hợp dễ
bị dị tật bẩm sinh KHM có hoặc không kết hợp hợp với KHV hơn nữ là 227
và nữ dễ bị khe hở vòm hơn nam. Với tỷ lệ 1,41/1000 trẻ bị KHM-VM thì
4
tương đương với 1 trẻ dị tật/709 trẻ sơ sinh, phản ánh tình hình dị tật KHM-
VM ở Việt Nam khá cao so với các nước khác trên thế giới. [11]
Qua một phân tích, dân số Việt Nam vào năm 2004 là 82 triệu dân với
tốc độ tăng dân số là 1,4%. Nếu tỷ lệ KHM-VM là 1/800 thì ước tính hàng
năm số trẻ bị KHM-VM vào khoảng 1400 trẻ bị khuyết tật bẩm sinh vùng
hàm mặt cần phải được phẫu thuật [11]. Đây cũng là một nhiệm vụ nặng nề
của ngành y tế nói chung và ngành phẫu thuật tạo hình hàm mặt nói riêng.
1.2. GIẢI PHẪU VÙNG VÒM MIỆNG - HẦU HỌNG.
Vòm miệng ngăn cách khoang miệng ở dưới và hốc mũi ở trên. Được
giới hạn phía trước và hai bên bởi cung răng, phía sau là vòm miệng mềm và
lưỡi gà. Như vậy, vòm miệng có 2 thành phần: VM cứng vàVM mềm [12].
1.2.1. Vòm miệng cứng: (hình 1)
Các vị trí của lỗ khẩu cái lớn, lỗ răng cửa và móc chân bướm là những mốc
quan trọng trong phẫu thuật.

1
2
3
4
5
6
7
8

1. Mấu tiền hàm
2. Lỗ răng cửa
3. Mảnh khẩu cái của xương hàm trên
4. Xương khẩu cái
5. Lỗ khẩu cái lớn
6. Móc chân bướm
7. Mảnh ngoài chân bướm
8. Mảnh trong chân bướm
9. Gai mũi sau
10.Vách ngăn mũi
5
Hình 1.1: Hình vẽ giải phẫu bình thường của vùng VM, [13]
2/3 phía trước VM cứng được tạo bởi mảnh ngang của mặt trong
xương hàm trên. Hai mảnh ở hai bên tiếp khớp với nhau ở đường giữa hình
thành nên một mái vòm. Mặt dưới của vòm gồ ghề, mặt trong lõm là máng
mũi, hai máng mũi ngăn cách nhau bởi vách lá mía. [14], [13]
1/3 sau của VM cứng được hình thành do mảnh ngang của xương khẩu
cái. Bờ trước của mảnh này tiếp khớp với bờ sau mảnh ngang xương hàm
trên, bờ trong tiếp khớp với mảnh ngang bên kia, bờ sau tạo thành vành dưới
của lỗ mũi sau. [14], [13]
Trên VM cứng, phía sau có lỗ khẩu cái sau cho bó mạch thần kinh khẩu
cái lớn đi qua. Phía trước có lỗ ống răng cửa (còn gọi là lỗ khẩu cái trước) là nơi
thoát ra của động mạch khẩu cái trước và dây thần kinh bướm khẩu. Lỗ này
cũng là mốc phân định VM tiên phát và thứ phát trong thời kỳ hình thành của
bào thai. [14], [13].

1.2.2. Vòm miệng mềm (màn hầu) [14], [13].
Vòm miệng mềm là vách cân cơ chếch từ trên xuống dưới, từ trước
ra sau, ngăn cách miệng với hầu. Ở trước trên, vách này dính vào bờ sau
6

xương khẩu cái, hai bên liên tiếp với thành hầu, ở dưới thì lơ lửng và có
lưỡi gà ở giữa.
Cấu tạo của màn hầu: Gồm cân màn hầu và các cơ (hình 2).
- Cơ khẩu cái màn hầu: là một cơ đơn, đi từ gai mũi sau tới lưỡi gà
- Cơ căng màn hầu: đi từ xương bướm và vòi nhĩ, bám vào móc cánh
trong xương chân bướm rồi toả ra, vào cân màn hầu.
- Cơ nâng màn hầu: đi từ xương đá và mặt dưới vòi nhĩ đến tận hết ở màn hầu.
- Cơ lưỡi màn hầu (cơ trụ trước): dính vào màn hầu qua trụ trước để toả vào lưỡi.
- Cơ màn hầu (cơ trụ sau): gồm 3 bó: bó màn hầu, bó vòi nhĩ và bó chân bướm.
1. Cân màn hầu
2. Móc chân bướm
3. Cơ căng màn hầu
4. Cơ nâng màn hầu
5. Cơ khẩu cái – màn
hầu (cơ lưỡi gà)
Hình 1.2: Hệ thống cơ bình thường của VM mềm [ 14] [13].

Ba bó này chụm lại thành một thân cơ, chạy vào trụ sau rồi bám tận vào
sụn giáp và các cơ ở hầu.
Khi hoạt động, màn hầu được kéo lên trên bởi các cơ khẩu cái màn hầu,
cơ nâng màn hầu, cơ căng màn hầu; kéo xuống dưới và mở rộng eo họng do
tác động của các cơ lưỡi màn hầu và hầu màn hầu. Sự hoạt động của các cơ
này có ý nghĩa quan trọng trong động tác nuốt và phát âm.
7
1.2.3. Mạch và thần kinh vùng vòm miệng [14], [13]:
+ Động mạch:
- Niêm mạc VM cũng được nuôi dưỡng bởi động mạch khẩu cái trước
và khẩu cái lớn, là các nhánh của động mạch hàm trong. Trong phẫu thuật vá
khe hở vòm miệng, động mạch khẩu cái lớn rất được tôn trọng bởi nó là
nguồn cung cấp máu chính cho vạt niêm mạc – màng xương khi được lật lên

và di chuyển.
- Vòm miệng mềm, giống như hầu, được nuôi dưỡng bởi các nhánh của
động mạch hầu lên (thuộc động mạch hàm trong) và động mạch khẩu cái lên
(thuộc động mạch mặt).
+ Tĩnh mạch đổ vào đám rối hầu rồi từ đó đổ vào tĩnh mạch cảnh trong.
+ Bạch mạch: đổ vào hạch sau hầu và chuỗi hạch cảnh trong.
+ Thần kinh:
- Thần kinh cảm giác của vòm miệng do các dây khẩu cái trước, giữa
và sau (là nhánh của dây thần kinh hàm trên) chi phối.
- Thần kinh vận động vòm miệng mềm:
Về mặt giải phẫu thì:
. Cơ căng màn hầu do một nhánh của dây hàm dưới
. Cơ nâng màn hầu và khẩu cái màn hầu do dây VII
. Cơ lưỡi màn hầu và hầu màn hầu do đám rối hầu.
Về phương diện sinh lý thì trừ cơ nâng màn hầu, các cơ còn lại đều do
dây IX, X (đám rối hầu) chi phối.
1.2.4. Cấu tạo mô phôi của vòm miệng [14].
- Vòm miệng cứng được lợp bởi một lớp biểu mô lát tầng dày, chân bì
gắn chặt với màng xương, có những nhú cao, nhiều sợi chun ở phần sâu và
những tuyến hoàn toàn tiết nhầy.
8
- Màn hầu là một lá cơ vân kép mà hai mặt được lợp bởi niêm mạc: Ở
mặt miệng là niêm mạc biểu mô lát tầng dày, chân bì thưa có nhú rõ rệt. ở mặt
hầu, biểu mô mỏng hơn với phần sau là biểu mô lát tầng, phần trước là biểu
mô trụ có lông chuyển. Trên cả hai mặt, có nhiều tuyến nước bọt hoàn toàn
tiết nhầy.
- Lưỡi gà tiếp nối với màn hầu ở đường giữa, là một khối mô liên kết
thưa, được niêm mạc bao bọc và cũng có các tuyến tiết nhầy.
9
1.2.5. Các cơ ở thành họng [13], [14].

Trong hoạt động chức năng của vùng hầu họng, không thể không nói đến
vai trò của các cơ thành họng bởi sự kết hợp hài hoà giữa chúng với các cơ
vòm miệng sẽ đảm bảo cho những chức năng quan trọng của cơ thể đó là nuốt
và phát âm.
Tại thành họng, làm hẹp eo họng là nhiệm vụ của các cơ thắt hầu trên,
giữa và dưới. các cơ này có đặc điểm là cơ nọ chồng lên phần trên của cơ kia,
phía trên bám vào nền sọ, phía trước bám vào xương, cân hoặc sụn rồi đi
vòng ra sau để hình thành nên một ống cơ.
Đối ngược với các cơ thắt hầu là hai cơ trâm hầu và hầu màn hầu mà khi
co chúng sẽ mở rộng eo họng.
Tất cả các cơ ở thành họng, nhìn chung đều được nuôi dưỡng bằng động
mạch hầu lên, động mạch chân bướm khẩu cái và động mạch khẩu cái lên. Chi
phối vận động và cảm giác do các nhánh thần kinh tách rời từ đám rối hầu.
Trong các cơ trên, quan trọng hơn cả là cơ thắt hầu trên, khi co sẽ làm
cho thành sau và bên họng thu nhỏ và đưa ra trước, tạo ra một cái gờ ngang
mức đốt sống cổ I (nụ Passavant), góp phần làm khít van vòm hầu mỗi khi
đóng lại. Đặc biệt đối với những trẻ bị khuyết tật vòm miệng, nụ passavant
càng thấy rõ hơn do cơ chế hoạt động bù trừ của thành sau họng. Hoạt động
quá mức của các cơ thành họng cũng là một sự chỉ dẫn cho tình trạng thiểu
năng vòm hầu, sau khi vòm miệng đã được phẫu thuật mà chưa được hoàn
chỉnh. [15], [16].
1.3. CƠ CHẾ BỆNH SINH [15], [14].
Sự hình thành khe hở môi và vòm miệng bẩm sinh, được giải thích bởi
thuyết nụ mặt của Rathke (1832), Dursy (1869) và His (1888).
Vào tuần lễ thứ 3 của bào thai, khi bào thai to 10mm, ở cung mang thứ
nhất có một chỗ lõm vào gọi là miệng nguyên thuỷ. Xung quanh miệng nguyên
thuỷ xuất hiện 5 nụ, bao gồm: nụ trán ở bờ trên, 2 nụ hàm trên và 2 nụ hàm dưới
ở hai bên bờ miệng nguyên thủy. Từ mặt dưới của nụ trán, lại phát sinh 2 nụ mũi
10
phải và trái cách nhau bởi rãnh giữa. Mỗi nụ mũi này lại hình thành nên nụ mũi

trong và nụ mũi ngoài, có rãnh khứu ngăn cách chúng với nhau.
Các nụ hàm trên và hàm dưới cùng phát triển về phía đường giữa. Ở
bờ trên miệng nguyên thủy, nụ hàm trên ráp dính với nụ mũi trong và nụ
mũi ngoài để tạo nên lỗ mũi và VM tiên phát bao gồm môi trên, VM trước
lỗ răng cửa. Nhờ quá trình trung bì hoá, ranh giới giữa các nụ sẽ bị mất đi.
Giai đoạn này được hoàn tất vào tuần thứ 7 của bào thai.
Vào tuần lễ thứ 8, khi bào thai 30mm, VM thứ phát bắt đầu được hình
thành từ phía sau của lỗ răng cửa để ngăn cách hố miệng và hố mũi. Tham gia
vào sự hình thành này gồm có 5 nụ: 1 nụ đứng dọc từ giữa nụ trán rủ xuống, 2
nụ ngang trước xuất phát từ 2 nụ hàm trên, cùng 2 nụ ngang sau (nụ chân
bướm - khẩu cái). Chúng phát triển và ráp dính vào nhau để tạo ra VM thứ
phát gồm VM cứng và VM mềm. Giai đoạn này được hình thành xong ở bào
thai tuần thứ 12.
Điều đáng chú ý là ở vòm miệng tiên phát, sự ráp dính diễn ra từ sau ra
trước (từ lỗ răng cửa tiến về phía trước). Còn đối với VM thứ phát, sự ráp
dính diễn ra từ trước ra sau (từ lỗ răng cửa tiến về phía sau).
Trên đây là sự phát triển bình thường quá trình hình thành môi và vòm
miệng. Mọi tác động ảnh hưởng tới quá trình này, sẽ gây ra các dị tật bẩm
sinh. Tuỳ theo thời gian mà tác động gây ra sớm hay muộn, sẽ có các loại khe
hở môi, vòm miệng đơn thuần hoặc phối hợp ở các mức độ khác nhau
Ngoài thuyết nụ mặt, một số tác giả khác như Victor Veau (1930), Politzer
(1935) còn bổ sung thêm bằng thuyết “tường chìm” để giải thích cơ chế bệnh sinh
của dị tật bẩm sinh vùng hàm mặt. Thuyết này hiện nay ít được các tác giả đề cập tới.
1.4. NGUYÊN NHÂN
Nguyên nhân gây ra sự ngưng trệ trong quá trình hình thành môi và
vòm miệng trong thời kỳ bào thai có thể là ngoại lai hay nội tại ( theo
Dimitrieva – 1964 [15], [16], [17].
1.4.1. Nguyên nhân ngoại lai:
- Yếu tố lý học: cơ học, nhiệt học, phóng xạ
11

- Yếu tố hoá học: Thiếu oxy, thiếu dinh dưỡng; rối loạn nội tiết, nhiễm chất độc.
- Yếu tố sinh vật: Virus, vi khuẩn và độc tố của nó.
- Yếu tố thần kinh.
1.4.2. Nguyên nhân nội tại:
- Yếu tố di truyền
- Sự không hoàn chỉnh sinh vật học của tế bào sinh dục
- Ảnh hưởng của tuổi mẹ
Theo Rosenthal, nguyên nhân ngoại lai chiếm tới 70% trường hợp, còn
30% là nguyên nhân nội tại.
Ở viện Răng hàm mặt Hà Nội, từ 1957 đến 1971, trong số 255 bệnh án
đề cập đến sức khoẻ người mẹ lúc mang thai thì 182 người khoẻ mạnh
(71,4%); 73 người bị ốm (28,6%) chủ yếu là bị cúm khi có thai từ tháng thứ 2
đến tháng thứ 5 [2].
Năm 1998, trong số 134 trường hợp được phẫu thuật môi – vòm miệng,
mẹ bị cúm lúc mang thai là 25/134 (18,56%); bố tiếp xúc với hoá chất độc
(chất độc màu da cam, thuốc trừ sâu ) chiếm 5/134 (3,73%). Từ đó, vấn đề
phòng bệnh vius cho người mẹ lúc mang thai được đặt ra [2].
Yếu tố di truyền cũng thể hiện rõ, cũng tại viện răng hàm mặt Hà Nội,
từ 1957 – 1974 có 39 trường hợp liên quan đến di truyền bao gồm bố hoặc mẹ
ông bà nội ngoại hay chị em ruột cũng mắc các dị tật như bệnh nhân [2].
Nghiên cứu tình hình dị tật bẩm sinh của 520 trẻ tại bệnh viện Từ Dũ
và Hùng Vương nhóm tuổi trên 35 dễ có con bị KHM-VM hơn nhóm tuổi từ
25 đến 29 [11].
Nghiên cúu 10 năm (1976 – 1986) tại viện RHM thành phố Hồ Chí
Minh đã cho thấy 234/1585 trường hợp có liên quan đến di truyền, chiếm tỉ lệ
15,3% tương đương với một số nghiên cứu ở nước ngoài [7].
Đánh giá ảnh hưởng của di truyền tới dị tật bẩm sinh vùng hàm mặt,
Bauer và Vicari đã báo cáo [18]:
- Bố mẹ bị KHM có hoặc không kèm theo KHVM, con sẽ bị như vậy
với tỉ lệ nguy cơ 14 – 17%.

- Bố mẹ có KHVM, con sẽ mắc với nguy cơ 15%.
12
- Bố mẹ bình thường, con bị KHVM chỉ với nguy cơ 2%.
Tập hợp từ một số báo cáo trên thế giới, Hayvard cho rằng có tới 25 -
30% dị tật bẩm sinh liên quan đến di truyền. Ngoài ra tác giả cũng đề cập đến
việc sử dụng thuốc của người mẹ lúc mang thai, đặc biệt là Steroid, Diazepam
có thể gây ra tỉ lệ cao trong dị tật bẩm sinh hàm mặt, đồng thời Hayvard
khuyến cáo rằng, ngoại trừ vấn đề di truyền, mọi bà mẹ cần phải hiểu biết hơn
nữa để phòng ngừa mọi yếu tố khác có ảnh hưởng đến đứa con tương lai của
mình ngay từ lúc mang thai [19].
1.5. PHÂN LOẠI:
Khe hở môi và vòm miệng được phân loại theo Kernahan và Stark
(1958). Cách phân loại này được nhiều tác giả chấp nhận bởi nó phù hợp với
bào thai học, lấy lỗ răng cửa làm ranh giới giữa VM tiên phát và thứ phát.
[17]. Theo đó, mỗi một dạng khe hở lại được chia thành 3 mức độ.
Hình 1.3: Phân loại khe hở vòm miệng (theo Kernahan và Stark) [17].
Mốc phân chia giữa vòm miệng tiên phát và thứ phát là lỗ răng cửa:
A: Khe hở không toàn bộ của vòm miệng thứ phát
B: Khe hở toàn bộ của vòm miệng thứ phát: từ lưỡi gà tới lỗ răng cửa
13
C: Khe hở không toàn bộ của vòm miệng tiên phát và thứ phát (hở môi + vòm
miệng mềm)
D: Khe hở toàn bộ một bên của vòm miệng tiên phát và thứ phát
E: Khe hở vòm miệng toàn bộ hai bên.
1.5.1. Khe hở tiên phát:
Bao gồm khe hở môi và khe hở cung hàm (trước lỗ răng cửa).
a). Khe hở môi:
- Độ 1: Khuyết môi đỏ
- Độ 2: Khe hở làn môi đỏ tới 1/2 da môi – mũi
- Độ 3: Khe hở môi tới hốc mũi

b). Khe hở cung hàm
- Độ 1: Có vết hằn ở vùng răng cửa bên
- Độ 2: Khe hở ở vùng ổ răng
- Độ 3: Khe hở tới lỗ răng cửa
1.5.2. Khe hở thứ phát (khe hở VM sau lỗ răng cửa)
a). Khe hở vòm miệng mềm:
- Độ 1: Khe hở lưỡi gà
- Độ 2: khe hở luỡi gà tới 1/3 VM mềm
- Độ 3: Khe hở toàn bộ VM mềm.
b). Khe hở vòm miệng cứng:
- Độ 1: Khe hở từ lưỡi gà tới 1/3 sau VM cứng
- Độ 2: Khe hở tới 2/3 sau VM cứng
- Độ 3: Khe hở tới lỗ răng cửa.
14
1.5.3. Khe hở phối hợp môi – vòm miệng tiên phát và thứ phát.
- Loại 1: không thông suốt: khe hở môi không toàn bộ và khe hở vòm
miệng không toàn bộ.
- Loại 2: Hở thông suốt từ trước ra sau.
1.5.4. Khe hở môi 2 bên và khe hở vòm miệng 2 bên: được chia độ giống như trên.
Để đơn giản hoá, Pfeiffer (Đức) đã đưa ra sơ đồ biểu thị [18]:
Môi
Cung hàm
Vòm miệng
Màn hầu
Sơ đồ 1.1: Biểu thị phân loại KHM – VM của Pfeifer
Trên sơ đồ này, được đánh dấu biểu thị tương đương với từng loại khe hở.
Năm 1971 Kernahan đưa ra một sơ đồ phân loại và chia độ có tính biểu
tượng đơn giản và dễ nhìn hơn theo chữ Y như sau:
1 và 4: tương ứng với môi
2 và 5: tương ứng với xương ổ răng

3 và 6: tương ứng cung hàm trước
ổ răng cửa
7 và 8: tương ứng vòm miệng cứng
9 : tương ứng vòm miệng mềm.
Sơ đồ 1.2: Striped Y của D.A Kernahan [19]
15
Khi có khe hở người ta đánh dấu lên các vùng tương ứng với quy định
đánh dấu là:
- Dấu chấm chấm: hở hết chiều dày
- Dấu gạch thẳng hở hết niêm mạc.
1.6. CÁC BIẾN DẠNG GIẢI PHẪU VÀ RỐI LOẠN CHỨC NĂNG XẨY
RA KHI BỊ KHM – VM.
1.6.1. Biến dạng về cấu trúc giải phẫu tại vòm miệng
Khe hở môi, vòm miệng không những gây rối loạn về chức năng mà
trước hết nó làm thay đổi cấu trúc bình thường của xương hàm trên và hệ
thống cơ vòm miệng.
1.6.1.1. Thay đổi về cấu trúc xương:
Vòm miệng cứng là một phần của xương hàm trên và xương khẩu cái.
Những khuyết hổng tại VM cứng sẽ dẫn tới sự rối loạn phát triển của khối
xương mặt.
- Trường hợp bệnh nhân có khe hở dưới niêm mạc ở VM mềm, thường
kèm theo vết lõm ở phía sau, trên mặt nền mũi của VM cứng. Điều này có thể
nhận thấy thông qua nội soi mũi hầu. Tuy nhiên ảnh hưởng của nó tới sự phát
triển của xương hàm trên không đáng kể. [20].
- Khi có KHM – VM toàn bộ một bên, lưỡi thường chèn vào khe hở,
ngăn cản sự phát triển trên vùng trung gian giữa hai xương hàm trên. Lực ép
do lưỡi tạo ra cùng với lực kéo của các cơ trước má làm cho cung hàm ở bên
lành bị đẩy ra phía trước. Trong khi đó, cung hàm bên khe hở sẽ bị đẩy sang
bên do áp lực từ phía trong của lưỡi và lực ép bên ngoài của má mất cân bằng.
Kết quả, chiều rộng cung hàm của trẻ bị KHM – VM lớn hơn so với trẻ bình

thường. nghiên cứu của Pruzansky (1968), Harding và Mazaheri (1972) đã
chứng minh điều đó. [21]
16

Hình 1.4: Khe hở vòm miệng trên xương sọ mặt [21]
1.6.1.2. Thay đổi về hệ thống cơ:
- Trong các cơ của vòm miệng mềm, có thể nói rằng, cơ nâng màn hầu
đóng vai trò quan trọng nhất, tích cực nhất khi thực hiện việc đóng kín vòm
họng mỗi khi nuốt hay phát âm. Ở VM bình thường cơ này xuất phát từ
xương đá và mặt dưới vòi nhĩ đến VM mềm và dính vào cân màn hầu. Tại 1/3
giữa của VM mềm, đôi cơ này tiếp nối với nhau theo hướng ngang. Ở trẻ bị
KHVM, các bó cơ này không tiếp nối được với nhau, thay vì nằm ngang, chúng
đi chéo ra phía trước để bám vào bờ sau bên của KHVM cứng. Tại vị trí bất
thường này, tác dụng co của cơ sẽ bị giảm hiệu quả đáng kể. [26], [27], [18].
- Trong KHVM ngầm ngoài biểu hiện lưỡi gà bị xẻ đôi, hướng bất
thường của các cơ nâng màn hầu cũng có thể được nhìn thấy rõ, đó là một gờ
chéo ở mỗi bên khe hở do sự tập trung của các bó cơ hướng từ sau ra trước,
niêm mạc giữa hai bó cơ này thường rất mỏng và tạo một vùng trong (Zona
Pellucida) từ VM cứng hướng về phía sau [11], [28].
17
1. Cân màn hầu
2. Móc chân bướm hàm
3. Cơ nâng bướm hàm
4. Bó cơ phụ
5. Cơ nâng màn hầu.
Hình 1.5: Các cơ màn hầu trong khe hở vòm miệng [22],

- Cân màn hầu phải rộng ở 1/3 trước của VM mềm, được tăng cường
thêm bởi sự toả rộng của các sợi cơ căng màn hầu. Khi cơ này co lại, cân màn
hầu được kéo căng và tạo ra sự vững chắc ở phía trước của VM mền. Trong

hoạt động ăn uống, nhờ độ căng của cân kết hợp với đối lực do lưỡi tạo ra ở
phía đối diện, thức ăn sẽ được nén ép về phía sau và đưa vào họng. Nghiên
cứu của Koch, Grzonka (1998) sau khi phẫu tích trên 150 đứa trẻ bị KHVM
đã chứng minh rằng cân màn hầu vẫn luôn tồn tại, song nó bị xé rách và cuộn
lại thành 2 lớp. Việc phẫu tích mở rộng cân về phía lưng và khâu lại thành
một bình diện mới có thể thực hiện được và rất cần thiết để tạo ra phương tiện
dẫn truyền cơ lực, tăng cường độ vững chắc của VM. [22].
18
1.6.2. Rối loạn về hô hấp:
Bình thường khi thở không khí đi qua mũi được sưởi ấm và làm ẩm, các
dị vật nhỏ trong không khí được giữ lại tại đây nhờ tác dụng của các tế bào trụ
có lông chuyển ở niêm mạc mũi. Khi có KHVM, đặc biệt là khe hở toàn bộ
phối hợp với KHM, chức năng này bị giảm nhiều hoặc mất đi dẫn đến hay bị
viêm nhiễm đường hô hấp.
Mặt khác, từ viêm họng vi khuẩn dễ dàng lan lên theo vòi nhĩ gây viêm
tai giữa. Mủ từ tai giữa chảy xuống họng lại làm viêm họng nặng thêm. Do
đó, viêm nhiễm đường hô hấp trên là bệnh cảnh rất thường gặp ở trẻ khuyết
tật môi vòm miệng. [23]
1.6.3. Rối loạn về thính giác:
Thính giác ngoài chức năng chính là nghe, còn có mối liên quan chặt
chẽ tới khả năng phát âm. Ở những đứa trẻ bị sút giảm thính lực do những
bệnh ở tai, thường kèm theo sự rối loạn trong quá trình nhận biết ngôn ngữ,
âm thanh, từ đó dẫn đến việc định dạng phát âm của riêng mình thiếu chuẩn
xác. Khả năng ứng xử, tư duy của trẻ vì thế cũng bị suy giảm. [23]
Ở người bình thường, do tác dụng của cơ nâng màn hầu và cơ căng màn
hầu, vòi nhĩ Eustache sẽ được mở mỗi khi nuốt hoặc ngáp, hay 5 phút một lần
trong lúc ngủ. Sự đóng mở vòi nhĩ một cách phù hợp như vậy sẽ cân bằng áp
lực giữa tai trong và tai ngoài. [24]
1.6.4. Ảnh hưởng đến tiêu hoá. [], [21], [11]
Trong động tác nuốt, màn hầu được nâng lên che kín họng mũi ,nắp

thanh quản đóng lại không cho thức ăn lọt vào đường thở, thức ăn được đưa
vào thực quản.
Khi có KHVM, thức ăn bị trào ngược lên mũi, đến thì thở tiếp theo nắp
thanh quản mở ra, thức ăn có thể lọt vào gây phản xạ ho sặc.
19
Ở trẻ sơ sinh, do không tạo được áp lực âm tính trong khoang miệng. đứa
trẻ không thể bú được sữa mẹ. Việc cho ăn với chai sữa bằng nhựa dẻo và
núm vú cao su có thể sẽ thuận lợi hơn. Tuy nhiên, cháu bé vẫn phải gắng sức
trong lúc ăn, thường bị mệt mỏi trước khi đủ no.
Ở những đứa trẻ lớn, do có sự thích nghi dần nên việc sặc thức ăn cũng
xảy ra ít thường xuyên hơn.
1.6.5. Ảnh hưởng đến thẩm mỹ:
Những đứa trẻ có KHM – VM, lúc nói cơ bám da mặt luôn cử động
thiếu tự nhiên: mũi, trán nhăn, môi trên hếch cao. Lưỡi không tạo âm được
với răng hoặc VM mà với môi trên làm cho môi dẩu ra, nói bật hơi nước, ảnh
hưởng nhiều tới thẩm mỹ.
1.6.6. Rối loạn về phát âm:
Tiếng nói đóng vai trò quan trọng trong đời sống xã hội và đối với
từng cá thể. Trong khi đó, những dị tật KHM, cung hàm và VM lại gây ra
những ảnh hưởng lớn tới sự phát âm.
1.7. ĐÁNH GIÁ CHỨC NĂNG PHÁT ÂM Ở TRẺ BỊ KHM – VM:
Một trong những tiêu chuẩn trong tạo hình VM là tạo được VM đủ dài,
thiết lập lại được hoạt động bình thường của nó, đồng thời cải thiện được
tiếng nói. Sự kín khít của van vòm hầu lúc phát âm (nói cách khác: sự hoàn
thiện của chức năng vòm hầu) biểu hiện bằng độ cộng hưởng mũi, sự thoát
khí mũi và cấu âm bình thường sẽ phản ánh gián tiếp kết quả phẫu thuật.
1.7.1. Đánh giá độ cộng hưởng mũi (đánh giá giọng mũi hở):
- Trên lâm sàng, thường sử dụng phương pháp nghe phân tích, dựa trên
kinh nghiệm của người khám và được hầu hết các nhà ngôn ngữ trị liệu sử
dụng. Theo phương pháp này, giọng mũi hở được chia thành các bậc khác

nhau từ thấp đến cao tương ứng với các mức độ từ bình thường đến giọng mũi
20
hở nặng. Thang điểm 5 bậc của Lohmander – Agerskov thường được nhiều
người sử dụng [8],.
1.7.2. Đánh giá thoát khí mũi:
Hiện tượng thoát khí mũi có thể phản ánh tình trạng thiểu năng vòm hầu
hoặc lỗ rò miệng mũi (fistula) sau phẫu thuật tạo hình vòm miệng. Ngoài
phương pháp nghe phân tích, có thể dùng một cái gương kim loại đặt trước
mũi bệnh nhân khi nói, sẽ dễ dàng phát hiện được tình trạng này. Trên lâm
sàng, thang điểm 3 bậc từ 0 đến 2 điểm được các tác giả Bzoch, Lohmander –
Agerskov … dùng để đánh giá thoát khí mũi ở các mức độ từ không có đến
thường xuyên [29],.
1.7.3. Đánh giá lỗi cấu âm :
Nhằm nhận dạng các lỗi cấu âm, các bảng từ thử dùng để trắc nghiệm
ngữ âm đã được các nhà ngôn ngữ trị liệu thiết kế. Các trắc nghiệm của
Templin – Darley (1969), Bzoch (1979) hay được ứng dụng trong đánh giá
cấu âm rồi so sánh kết quả với trẻ bình thường cùng độ tuổi.
Từ kết quả thẩm nhận được, sẽ đề ra những phương thức điều trị thích
hợp cho bệnh nhân sau khi đã phẫu thuật tu sữa VM. Để giúp cho việc đánh
giá, phương thức ghi âm tiếng nói của người bệnh trước mổ và từng giai đoạn
sau mổ tuy đơn giản song cũng có hiệu quả tốt cho việc xác định các lỗi cấu
âm khi tiến hành trắc nghiệm. [30].
1.9. SƠ LƯỢC LỊCH SỬ PHẪU THUẬT KHE HỞ VÒM MIỆNG:
Điều trị KHVM đòi hỏi phải kết hợp nhiều biện pháp, nhiều chuyên khoa
như chỉnh hình khớp cắn, huấn luyện phát âm, điều trị các bệnh tai mũi
họng… nhưng trong đó chủ yếu là giải quyết bằng phẫu thuật tạo hình VM.
Đối với KHM, tác giả Rogers và Georgiad đã tổng kết lại quá trình phẫu
thuật khe hở vòm như sau: Một ca phẫu vòm đầu tiên được ghi lại vào thế kỷ
21
thứ V sau công nguyên bằng chứng là một dấu hiệu viêm nhiễm của lưỡi gà.

Vào năm 1552, Houlier đề xuất ra cách khâu vòm và 12 năm sau Ambroise đã
thực hiện làm một máng bịt vòm. Năm 1764, Le Monnier, một nha sỹ người
Pháp đã thực hiện thành công một ca khâu vòm bằng một vài đường khâu và
đốt nóng cạnh của hai bên khe hở. Von Graefe, 50 năm sau lại thực hiện tiếp
một ca phẫu thuật bằng cách đốt nóng hai mép khe hở và khâu mép khe hở ở
vùng vòm mềm vào năm 1816. JC Warren thực hiện một ca khâu vòm mềm
đầu tiên được thực hiện ở Mỹ vào năm 1924. . [31].
Năm 1826, Dieffenbach, một tác giả người Đức đề xuất phương pháp sử
dụng 2 vạt niêm mạc có chân nuôi ở 2 bên để che kín KHVM. [31].
Cải tiến từ phương pháp Dieffenbach, năm 1961, Von Langenbeck đã thực
hiện vá KHVM cứng và mềm bằng cách rạch 2 bờ mép khe hở và 2 đường song
song với 2 bờ cung răng ở 2 bên, cắt các cơ vòm mềm ở móc bướm, di chuyển các
vạt tổ chức và khâu liền ở bờ trong khe hở. Thủ thuật này, đảm bảo kết quả giải
phẫu tốt nhưng chưa đáp ứng được về mặt chức năng.
Sang thế kỷ 20, vấn đề giải phẫu chức năng của vùng vòm hầu đã được
các tác giả chú trọng trong khi sửa chữa khuyết hổng VM.
Nhằm thu hẹp vòm miệng, Ernst (1921) kéo dài đường rạch Langenbeck
về phía sau, bóc tách giải phóng niêm mạc khỏi mặt trong cơ lưỡi màn hầu và
hầu màn hầu. Như vậy, vừa làm chùng được vạt tổ chức, màn hầu cũng được
kéo dài ra sau giúp tăng hiệu quả phát âm [12].
Để đẩy lùi vòm miệng ra sau, Ernst, Gillies rạch 2 đường rạch ngang
khoảng giữa khe hở tại bờ sau VM cứng rồi khâu 2 bên lại. Lỗ hổng ở VM
cứng được bịt bằng một mảnh nhựa có lưỡi gà di động. Thủ thuật này không
cải thiện được chức năng một cách rõ rệt.[32]
Đáng chú ý hơn cả là Veau (1931), Wardill và Kilner (1937) không sử
dụng vạt 2 cuống mạch như Langenbeck mà dùng vạt niêm cốt mạc có cuống
phía sau do động mạch khẩu cái lớn nuôi dưỡng. Vạt được bóc tách đẩy lùi ra
22
sau theo kiểu tạo hình chữ V – Y nên đã đẩy được VM ra sau và tăng đáng kể
chiều dài VM. Các cơ nâng màn hầu, căng màn hầu được bộc lộ và khâu đóng

với nhau [33].
Hình 1.6: Phương pháp Veau - Wardill - Kilner: chiều dài VM được tăng
thêm nhờ sự đẩy lùi của niêm mạc – màng xương từ VM cứng [34].
Hình 1.7: Kỹ thuật đóng KHVM toàn bộ một bên theo phương pháp Veau
– Wardill – Kilner [46].
23
Limberg (1927, 1958) đã phân tích tỉ mỉ các nguyên tắc cơ bản của
phẫu thuật KHVM nhằm đáp ứng các yêu cầu về giải phẫu – sinh lý bao gồm:
vá kín khe hở, đẩy lùi được VM ra sau, thu hẹp họng gữa. Trong phương pháp
của mình, Limberg sử dụng các vạt tổ chức có chân nuôi lấy ở VM, rạch giảm
căng để làm chùng vạt tổ chức và thu hẹp họng giữa. Đồng thời cắt đoạn bờ
sau trong của khẩu cái sau, bẻ gãy móc bướm để tăng độ di chuyển của các
vạt và bó mạch. Thủ thuật này đã đáp ứng được yêu cầu trên và hiện nay vẫn
còn nhiều tác giả áp dụng. [6].
Nhằm chống lại hiện tượng co ngắn của VM sau mổ,, Dorrance (1946)
đề xuất việc dùng mảnh da ghép tự do trên bề mặt phía mũi của khe hở [25].
Cronin (1957) dùng vạt niêm mạc mũi dàn trên bề mặt bị bộc lộ ở phía mũi
của VM mềm [25]. Millard (1960) sử dụng vạt đảo gồm niêm mạc – màng
xương có mạch máu nuôi dưỡng từ VM cứng chèn vào khe hở giữa VM mền
và VM cứng [51]. Kaplan (1975) mô tả việc sử dụng niêm mạc má quặt từ
ngoài vào trong [24], [56]. Nhìn chung, các phương pháp này thường phức
tạp và ít mang lại hiệu quả rõ rệt.
Việc can thiệp vào xương hàm trên trong phẫu thuật tạo hình VM
thường bị nhiều tác giả né tránh bởi nguy cơ gây rối loạn phát triển của khối
xương tầng giữa mặt. Mặc dù vậy, Wynn (1976) ở bệnh viện Millwankee
bang Wisconsin (Hoa Kỳ) vẫn mạnh dạn đục gãy mảnh ngang của xương khẩu
cái và xương hàm trên nhằm thu hẹp KHVM cứng. (Bilateral osteotomy
technique) [69]. Đánh giá kết quả lâu dài của thủ thuật này, Marks và Wynn
(1985) vẫn đạt hiệu quả tốt về phát âm, ít ảnh hưởng tới sự phát triển của xương
hàm trên sau tuổi dậy thì [52]. Thủ thuật này còn cần nghiên cứu sâu hơn.

Từ thập niên 70 của thế kỷ trước, vai trò giải phẫu chức năng của cơ
nâng màn hầu bắt đầu được nghiên cứu. Các tác giả Kriens (1970,1975), Iwao
Honjo và cộng sự (1980), Brown và cộng sự (1983) đều nhất trí rằng việc lập
24
lại sự liên tục của cơ nâng màn hầu là rất cần thiết. Trong thủ thuật tạo hình
tại VM mền (Intra - vela - veloplasty), Kriens đã giải phóng cơ nâng khỏi vị
trí bám sai ở bờ sau VM cứng và khâu nối tận - tận với nhau. Thủ thuật này
tạo lập được giải phẫu bình thường của cơ, tuy rằng việc bóc tách rộng sẽ để
lại nhiều tổ chức xơ tại vòm mềm [32], [43], [60]. Dù sao, những nghiên cứu
về cơ VM cũng là một trong những cơ sở để hình thành phương pháp phẫu
thuật với 2 vạt Z đảo chiều của Furlow. Phương pháp này có nhiều ưu điểm
và cho kết quả tốt [24], tuy nhiên không áp dụng được nếu khe hở rộng hơn 1
cm, bởi vì chiều dài đường giữa được tăng lên là do sự thu hẹp của chiều rộng
[30], [31], [60]. Phương pháp Veau – Wardill - Kilner được áp dụng phẫu
thuật điều trị cho những trường hợp KHVM rộng, cả KHVM toàn bộ một bên
và KHVM 2 bên [46], [62]. Nếu KHVM quá rộng thì phương pháp này được
tiến hành kết hợp với vạt thành hầu [36].
* Các thủ thuật tạo hình vòm hầu: được tiến hành nhằm khắc phục tình
trạng thiểu năng vòm hầu có thể xẩy ra sau phẫu thuật, do khe hở quá rộng,
do vòm mền được tạo ra không đủ dài hoặc sự bù trừ của thành họng không
đầy đủ. Ngay từ năm 1876, Shonborn và sau đó là Rosenthal (1932) đề xuất
việc sử dụng vạt tổ chức thành hầu sau để ghép vào VM mềm khi tạo hình
nhằm thu hẹp họng giữa. Dibell và cộng sự (1965), Bucholz và cộng sự
(1967) mô tả cách thức tiến hành kỹ thuật đẩy lùi VM kết hợp với vạt thành
hầu [36]. Calnan cũng giới thiệu tỷ mỷ các thủ thuật tại thành họng sau cũng
với mục đích trên như ghép sụn, tại nếp niêm mạc phía trước đốt sống cổ I,
tạo vạt thành hầu chân trên, chân dưới … Ngày nay, đối với những khe hở
quá rộng, nhiều tác giả ưa thích tạo hình VM một thì kết hợp với vạt thành
hầu chân trên để làm tăng hiệu quả phẫu thuật. [3], [33], [55].
* Vấn đề ghép xương ổ (Alveolar bone grating) tại khuyết hổng cung

hàm sau khi khâu đóng VM, cũng được đặt ra rất sớm từ đầu thế kỷ 20 với
25