phân loại giai đoạn và các phương pháp điều trị khối u cuộn cảnh

TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI
BỘ MÔN TAI MŨI HỌNG
GRAND ROUND 2014
U CUỘN CẢNH
Người thực hiện: BSNT.Biện Văn Hoàn
Người hướng dẫn: Ths.Nguyễn Tiến Hùng
HÀ NỘI – 2014
MỤC LỤC
MỤC LỤC 2
ĐẶT VẤN ĐỀ 1
CHƯƠNG 1 2
LÂM SÀNG VÀ CHẨN ĐOÁN U CUỘN CẢNH ĐẦU CỔ 2
1.1.ĐẠI CƯƠNG 2
1.1.1.Lịch sử 2
1.1.2.Dịch tễ học 3
1.1.3.Sơ lược về bệnh học và danh pháp 3
1.2.CHẨN ĐOÁN 6
1.2.1.Lâm sàng 6
1.2.2.Xét nghiệm hormon 8
CHƯƠNG 2 11
PHÂN LOẠI VÀ ĐIỀU TRỊ U CUỘN CẢNH ĐẦU CỔ 11
2.1. PHÂN LOẠI 11
2.1.1.Phân loại Shamblin 11
2.1.2.Phân loại Fisch 12
2.2. CÁC PHƯƠNG PHÁP ĐIỀU TRỊ 13
2.2.1. Điều trị u cuộn cảnh vùng cổ 14
2.2.2.Điều trị u cuộn cảnhthái dương 15
2.2.3.Theo dõi sau điều trị 19
2.2.4.Nút mạch trước phẫu thuật 20
KẾT LUẬN 22
TÀI LIỆU THAM KHẢO

1
ĐẶT VẤN ĐỀ
U cuộn cảnh vùng đầu cổ (glomus tumor) là khối u hiếm gặp, tiến triển
chậm, giàu mạch máu thường gặp ở khu vực tai giữa và xương thái dương. Về
mặt vi thể, u cuộn cảnh thuộc nhóm các u cận hạch (paragangliomas) có thể
xuất hiện ở nhiều vị trí khác nhau như: tiểu thể cảnh, tiểu thể thần kinh phế vị
(glomus vagale) và tiểu thể nhĩ (glomus tympanicum). Theo phân loại của
WHO 2004, các khối u này được xếp vào nhóm các khối u cận hạch ngoài
thượng thận (extra-adrenal paraganglioma), có thể tiết hoặc không tiết
catecholamine mặc dù tỉ lệ tiết hormon là rất nhỏ chỉ khoảng 5%.
Ở vùng đầu cổ, tỉ lệ gặp của u cuộn cảnh khoảng 1/1.300.000 người
mỗi năm. Mặc dù hiếm gặp song đây là loại u phổ biến thứ hai trong số các
khối u của tai giữa, chỉ sau các Schwannoma của tiền đình. U cuộn cảnh đầu
cổ hay gặp ở nữ giới, tỉ lệ nam:nữ là xấp xỉ 1:3-6 tùy nghiên cứu. Các tác giả
cũng nhận thấy khối u đa số là xuất hiện một bên, và bên trái chiếm ưu thế
hơn so với bên phải[5].
Mặc dù bản chất của u đa số là lành tính, phát triển chậm tuy nhiên vì
vậy mà các biểu hiện của u cũng ít được chú ý và dẫn tới chậm trễ trong chẩn
đoán và điều trị. Trong trường hợp được chẩn đoán muộn, khối u sẽ ăn mòn
xương, xâm nhập nội sọ gây ra chèn ép thần kinh và nhu mô não.
Vấn đề điều trị u cuộn cảnh hiện nay còn nhiều tranh cãi và chưa có
phương pháp điều trị nào tỏ ra có ưu thế tuyệt đối. Về kinh điển, phẫu thuật
cắt u là biện pháp được lựa chọn, mặc dù vậy những năm gần đây liệu pháp
xạ trị hoặc phẫu thuật bằng Gamma-Knife cũng cho những kết quả ấn tượng
về khả năng kiểm soát khối u cũng như hạn chế các biến chứng liên quan tới
dây thần kinh sọ.
Trong bài này tôi xin trình bày hai vấn đề liên quan tới u cuộn cảnh
đầu cổ:
1- Đặc điểm lâm sàng và chẩn đoán u cuộn cảnh.
2- Phân loại giai đoạn và các phương pháp điều trị khối u cuộn cảnh.

2
CHƯƠNG 1
LÂM SÀNG VÀ CHẨN ĐOÁN U CUỘN CẢNH ĐẦU CỔ
1.1. ĐẠI CƯƠNG
1.1.1. Lịch sử
Cuộn cảnh (glomus bodies), hay gặp ở vùng tai giữa và xương thái
dương, là tập hợp của các mô cận hạch (paraganglionic tissue) có nguồn gốc
từ các tế bào mào thần kinh (neral crest cells) thời kỳ bào thai, gần với nguồn
gốc của hệ thần kinh tự động. Tập hợp này được Valentin mô tả lần đầu tiên
năm 1840 và được đặt tên là hạch nhĩ (ganglia tympanica). Các cuộn cảnh có
nhiệm vụ kiểm soát và điều chỉnh những thay đổi bất thường hoặc bệnh lý của
tuần hoàn máu vùng đầu cổ.
Năm 1924, Masson báo cáo lần đầu tiên trường hợp khối u cuộn cảnh
có nguồn gốc từ các cuộn cảnh tăng sản.
Guild (1941) là tác giả đầu tiên mô tả phân bố của các cuộn cảnh trong
xương thái dương, theo đó khoảng 50% nằm ở hành cảnh và 25% nằm ở ụ
nhô ốc tai. Ông cũng là người đầu tiên nhận ra sự tương đồng về cấu trúc giữa
các cấu trúc này ở vùng với các tiểu thể cảnh và đặt tên chúng là (glomus
jugulare).
Năm 1945, Rosewasser lần đầu tiên báo cáo một trường hợp bệnh nhân
(BN) được chẩn đoán u , đồng thời ông cũng là người đầu tiên phát hiện
nguồn gốc từ của các khối u mạch vùng tai giữa. Rosewasser cũng là tác giả
đầu tiên mô tả kỹ thuật phẫu thuật cắt khối u .
Ngày nay, theo phân loại của WHO 2004, u cuộn cảnh nói chung và u
nói riêng được xếp vào nhóm các khối u cận hạch ngoài thượng thận (extra-
adrenal paraganglioma), các khối u này có thể tiết hoặc không tiết
catecholamine mặc dù tỉ lệ tiết là rất nhỏ chỉ khoảng 5%.
3
1.1.2. Dịch tễ học
Tỉ lệ gặp của u cuộn cảnh khoảng 1/1.300.000 người mỗi năm. Mặc dù

hiếm gặp song đây là loại u phổ biến thứ hai trong số các khối u của tai giữa,
chỉ sau các Schwannoma của tiền đình. U cuộn cảnh hay gặp ở nữ giới, tỉ lệ
nam:nữ là xấp xỉ 1:3-6 tùy nghiên cứu. Các tác giả cũng nhận thấy khối u đa
số là xuất hiện một bên, và bên trái chiếm ưu thế hơn so với bên phải. Hầu hết
các khối u được phát hiện ở các BN lứa tuổi từ 40-70[5].
1.1.3. Sơ lược về bệnh học và danh pháp
Danh pháp
U cuộn cảnh có nguồn gốc từ các tế bào chính của các mô cận hạch cấu
tạo nên cuộn cảnh. Do các cuộn cảnh có bản chất là các tế bào thần kinh nội
tiết, có chức năng điều tiết tuần hoàn vùng đầu mặt cổ chủ yếu thông qua các
receptor nhạy cảm hóa học (chemoreceptor), u cuộn cảnh còn có tên khác là
chemodectoma.
U cuộn cảnh thái dương thường xuất phát từ các cuộn cảnh nằm dọc
theo thành của hành cảnh, trên đường đi của nhánh nhĩ dây thần kinh thiệt hầu
( dây IX hay dây Jacobson) tới ụ nhô của ốc tai. Khối u cũng có thể xuất phát
từ các cuộn cảnh dọc theo nhánh nhĩ của dây thần kinh phế vị ( dây X hay dây
Arnold). Hiếm gặp hơn là trường hợp u cuộn cảnh phát triển trực tiếp từ các
dây thần kinh mặt[4].
Theo giải phẫu đại thể, u cuộn cảnh vùng đầu cổ được xếp thành 2
nhóm: u cuộn cảnh thái dương và u cuộn cảnh vùng cổ.
U cuộn cảnh thái dương gồm 2 nhóm có tên gọi khác nhau phụ thuộc
vào vị trí xuất phát của chúng từ ụ nhô của ốc tai hay từ hành cảnh: u cuộn
cảnh hòm nhĩ (glomus tympanicum tumors) và u (glomus jugulare tumors).
Trong trường hợp khối u phát triển rộng xâm lấn cả tai giữa và thì được gọi
là u cuộn cảnh hòm nhĩ (jugulotympanic glomus tumors).
4
U cuộn cảnh vùng cổ gồm: U tiểu thể cảnh ( carotid body tumor) có
nguồn gốc từ các tiểu thể cảnh và u cuộn cảnh phế vị có nguồn gốc từ các
cuộn cảnh dọc theo dây X.
Tuy nhiên về mặt cấu trúc vi thể do không thể phân biệt được sự khác

biệt giữa u cuộn cảnh với các khối u tủy thượng thận hoặc các khối u cận hạch
ở các vị trí khác của cơ thể nên WHO (2004) xếp u vào nhóm các khối u cận
hạch ngoài thượng thận (extra-adrenal paraganglioma) và sử dụng tên này
như danh pháp quốc tế mới. Tuy nhiên do đa số các khối u cận hạch ngoài
thượng thận ở vùng đầu cổ là các khối u không tiết hormon, một số tác giả sử
dụng tên riêng dành cho nhóm u này là u cận hạch vùng đầu cổ (head and
neck paraganglioma) để phân biệt với các khối u cận hạch tiết hormon ở lồng
ngực và ổ bụng.
Trong phạm vi bài này để tiện cho việc theo dõi tôi vẫn sử dụng danh
pháp cũ là khối u cuộn cảnh.
Hình 1: U cuộn mạch vùng đầu cổ
5
Vài nét về đặc điểm bệnh học
Các khối u cận hạch nhìn chung đều có hai loại tế bào: tế bào chính
(chief cells) và tế bào đệm, trong đó các tế bào chứa các hạt dự trữ
catecholamines. Tuy nhiên chỉ dưới 5% số u cận hạch vùng đầu cổ (u cuộn
cảnh) có khả năng tiết ra norepinephrine [2]. Trên tiêu bản mô học, tế bào
chính xếp thành đám và được bao bọc bởi các tế bào đệm, bên trong tổ chức
mô đệm giàu mạch máu.
Hình 2: Câu trúc vi thể u cuộn cảnh (A: x100, B: x200, C: nhuộm
synaptophisin, D: nhuộm S-100)
U cuộn cảnh ác tính rất hiếm gặp, tỉ lệ chỉ dưới 5%. Việc chẩn đoán
tính chất ác tính không phụ thuộc vào tổ chức mô học mà phụ thuộc vào có
hay không có tổn thương di căn xa[3].
U cuộn cảnh có thể phát triển xâm lấn rộng vào các tổ chức lân cận.
Chúng có thể gây phá hủy xương đá hoặc phát triển từ nội sọ, xuyên qua
màng não hố sau hoặc lan tràn dọc theo các dây thần kinh sọ trong hành cảnh,
xoang đá (petrosal sinus) và động mạch cảnh. Một thể hiếm gặp hơn là khối
u có thể phát triển xuyên qua màng não hố giữa. Trong trường hợp khối u
6

cuộn cảnh ngoại sọ lan theo tĩnh mạch cảnh có thể gây chèn ép dẫn lưu tĩnh
mạch gây giãn tĩnh mạch dưới da và tạo thành khối ở cổ trong giai đoạn
muộn[6].
Sự liên quan mật thiết nói trên của u cuộn cảnh với các cấu trúc của tai
trong, các dây thần kinh sọ cũng như các mạch máu lớn vùng cổ kèm theo đặc
điểm giàu mạch của khối u và khả năng xâm lấn nội sọ của nó là các yếu tố
chính gây ra các biến chứng trong phẫu thuật cắt bỏ u.
1.2. CHẨN ĐOÁN
1.2.1. Lâm sàng
Giai đoạn đầu
Ù tai là triệu chứng chính. Ù nhiều, tiếng ù giống như tiếng thổi theo
nhịp mạch ở một bên tai, tăng lên khi bệnh nhân làm một cố gắng thể xác như
bê vật nặng. Tiếng ù sẽ giảm khi chúng ta đè mạnh vào máng cảnh.
Nghe kém cũng là triệu chứng hay gặp. Bệnh nhân nghe kém ở một bên
tai ngày càng tăng. Điếc theo kiểu dẫn truyền.
Màng nhĩ của bệnh nhân bị xung huyết màu hồng nhạt, có vài mao
quản bị giãn (tia máu) ở phía trước và dưới.
Giai đoạn toàn phát
Triệu chứng về tai:
Điếc một bên, kiểu dẫn truyền. Ù tai thường giảm dần, nhất là khi mê
nhĩ bị phá huỷ.
Chóng mặt: do khối u lan vào mê nhĩ hoặc vào hố cầu-tiểu não.
Khám tai: Trong ống tai ngoài có khối u to bằng đầu ngón tay út, màu
xám hồng, giống như pôlíp, làm căng cửa tai. Khối u có đặc điểm: dày, sùi
như vỏ cam sành, đập theo nhịp mạch, rất dễ chảy máu. Vùng xương chũm có
thể sưng, vùng tuyến mang tai và sau trâm thường bị đóng bánh.
7
Đôi khi u phát triển về phía máng cảnh làm phồng cơ ức đòn chũm và
da. Khi sờ có hiện tượng rung. Khi nghe có tiếng thổi.
Triệu chứng thần kinh:

Khối u phát triển về phía mê nhĩ và phía lỗ rách sau gây ra bại liệt một
số dây thần kinh sọ.
- Dây số VII bị liệt theo kiểu ngoại biên do bị chèn ép ở hòm nhĩ
hoặc ở mê nhĩ hoặc ở góc cầu tiểu não, thường là liệt toàn bộ, ít khi
liệt bán phần.
- Các dây số IX, số X, số XI có thể bị liệt riêng lẻ từng dây một hoặc
chung cả nhóm. Nếu cả 3 dây cùng bị liệt, bệnh nhân sẽ có hiện
tượng liệt một bên ở màng hầu, ở họng, ở thanh quản, ở cơ thang, ở
cơ ức đòn chũm.
- Dây số XII cũng thường dễ bị liệt: Nửa bên lưỡi bị teo và vẹo về
bên bệnh.
- Dây số V ít bị thương tổn, chúng ta chỉ thấy dây V bị liệt khi u lan
đến mỏm xương đá.
Hình 3: U cuộn cảnh thái dương (Fisch B) và hình CLVT
Giai đoạn nặng
Khối u xâm nhập vào hố não sau, chủ yếu là góc cầu tiểu não qua lỗ
rách sau. Bệnh nhân có hội chứng tăng áp lực nội sọ (nhức đầu, tinh thần trì
trệ, nôn, mạch chậm, phù nề gai mắt), hội chứng tiểu não (mất thăng bằng,
8
giảm trương lực cơ, mất liên động, mất đồng vận, quá tầm), đôi khi có cả triệu
chứng bó tháp (bại liệt các chi).
Các triệu chứng ở cổ trở nên rõ rệt: Phình động – tĩnh mạch cảnh to
bằng quả cam, có khi xuống đến hố thượng đòn hoặc lên đến vòm mũi họng.
Bệnh nhân sẽ chết vì chảy máu, vì chèn ép nội sọ, vì suy tim (do thông
thương giữa động mạch và tĩnh mạch), tắc động mạch cảnh.
Thời gian diễn biến của bệnh kéo dài 5-20 năm.
1.2.2. Xét nghiệm hormon
Mặc dù đa số các u cuộn cảnh là không có chức năng song vẫn có một
tỉ lệ nhỏ <5% u cuộn cảnh có tiết hormon.
Các dấu hiệu chỉ điểm cho một khối u cuộn cảnh có tiết hormon (tăng

huyết áp cơn, mặt đỏ, nhịp tim nhanh ) cần được đặc biệt chú ý và bệnh nhân
phải được làm các xét nghiệm hormon cũng như hình ảnh để đánh giá.
Nồng độ catecholamines, normetanephrines, metanephrines trong huyết
tương hay nước tiểu tăng là chỉ điểm cho sự có mặt của một khối u tiết
catecholamine và cần được kết hợp với các xét nghiệm CĐHA để loại trừ u
tủy thượng thận.
Các u cận hạch ngoài thượng thận không tiết epinephrine do thiếu hụt
enzyme Phenyl-N-methyl transferase (chỉ có ở tủy thượng thận) có tác dụng
chuyển norepinephrine thành epinephrine, thay vào đó chúng tiết
norepinephrine hoặc dopamine khi hoạt động do đó nồng độ epinephrine cũng
như metanephrines sẽ trong giới hạn bình thường trong khi nồng độ của các
catecholamines còn lại sẽ tăng trong các xét nghiệm nói trên.
Độ nhạy của xét nghiệm nồng độ các catecholamines huyết tương trong
chẩn đoán khối u tiết hormon là 97% trong khi độ nhạy của xét nghiệm nồng
độ catecholamines nước tiểu 24h dao động từ 50%-74% [15]. Tuy nhiên trong
thực tế lâm sàng, việc bắt đúng cơn tăng huyết áp để lấy máu xét nghiệm rất
9
khó khăn do đó nồng độ catecholamines trong nước tiểu 24h là xét nghiệm
được chỉ định phổ biến hơn.
1.2.3. Chẩn đoán hình ảnh
Chẩn đoán hình ảnh đóng vai trò nòng cốt trong chẩn đoán cũng như
định hướng điều trị các khối u cuộn cảnh vùng đầu cổ.
Đối với các u cuộn cảnh xuất phát từ các tiểu thể cảnh, siêu âm Doppler
là xét nghiệm hình ảnh rẻ tiền, không xâm nhập, có giá trị chẩn đoán cao và là
xét nghiệm hình ảnh đầu tiên nên được chỉ định. Đặc điểm hình ảnh siêu âm
của khối u cuộn cảnh vùng cảnh là khối đặc, ranh giới rõ, giảm âm , thường
nằm cạnh phình cảnh và tăng sinh mạch mạnh trên Doppler. Khối thường gây
đè đẩy các mạch máu lân cận ra khỏi vị trí bình thường.
Cộng hưởng từ là xét nghiệm hình ảnh quan trọng nhất trong bilăng
đánh giá trước mổ của các khối u cuộn cảnh. Xét nghiệm này cung cấp chính

xác cho phẫu thuật viên các hình ảnh của khối u cũng như mức độ xâm lấn
của khối u cũng như liên quan của chúng với bó mạch cảnh cũng như các
thành phần mô mềm lân cận và giúp phân loại giai đoạn khối u trước mổ
(xem Hình 4 và Hình 5). U cuộn cảnh thường tăng tín hiệu trên T2W và ngấm
thuốc rõ trên T1W sau tiêm thuốc đối quang.
CLVT là xét nghiệm được chỉ định thêm trong trường hợp u cuộn cảnh
có liên quan tới xương đá và xương thái dương do giá trị của phương pháp
này trong đánh giá các tổn thương phá hủy xương, một yếu tố quan trọng
trong phân loại Fisch về u cuộn cảnh.
Chụp mạch máu số hóa xóa nền cung cấp cho phẫu thuật viên bản đồ
mạch máu cũng như nguồn cấp máu, động học dòng chảy của khối u. Tuy
nhiên do đây là phương pháp chẩn đoán xâm nhập vì vậy chỉ nên được chỉ
định trong trường hợp bệnh nhân dự định tiến hành nút mạch trước mổ. Trong
các trường hợp khác CHT hoặc CLVT tiêm thuốc có dựng hình mạch máu
nên được chỉ định.
10
Một số nghiên cứu gần đây cho thấy PET-CT có giá trị rất cao trong
chẩn đoán u cuộn cảnh với độ nhạy lên tới 100%, độ đặc hiệu 88%, giá trị
chẩn đoán dương tính 100% và giá trị chẩn đoán âm tính 88%. Tuy nhiên do
giá thành rất cao của phương pháp này, PET-CT chỉ nên được chỉ định trong
trường hợp nghi ngờ u cuộn cảnh ác tính ( có di căn xa).
11
CHƯƠNG 2
PHÂN LOẠI VÀ ĐIỀU TRỊ U CUỘN CẢNH ĐẦU CỔ
2.1. PHÂN LOẠI
Có 2 phân loại chính được sử dụng trên lâm sàng cho u cuộn cảnh là
phân loại Shamblin và phân loại Fisch.
2.1.1. Phân loại Shamblin
Phân loại Shamblin là phân loại được sử dụng phổ biến trong u cuộn
cảnh nguồn gốc tiểu thể cảnh ( carotid body tumor), được Shamblin và cs đưa

ra từ những năm 1971.
Hình 4: Phân loại Shamblin cho u cuộn cảnh vùng cổ
Hình 5: Hình ảnh MRI của u cuộn cảnh vùng cổ ( A: Shamblin I, B:
Shamblin II, C: Shamblin III)
12
Shamblin I : khối u khu trú, nằm cạnh phình cảnh nhưng còn phân biệt
rõ hoặc chỉ dính ít với bó mạch cảnh. Phẫu thuật cắt bỏ khối u có thể thực
hiện với ít nguy cơ biến chứng mạch máu thần kinh.
Shamblin II: khối u nằm bao quanh một phần của bó mạch cảnh do đó
cắt bỏ khối u hoàn toàn khó khăn hơn. Nên siêu âm và chẩn đoán hình ảnh rất
cụ thể trước vì nguy cơ tổn thương mạch sẽ là cản trở lớn cho phẫu thuật,
thường xử trí bị động sẽ làm cho cuộc mổ kéo dài và phức tạp hơn nhiều.
Shamblin III: khối u nằm bao quanh hoàn toàn bó mạch cảnh, phẫu
thuật cắt bỏ rất khó khăn và thường đòi hỏi phải tạo hình mạch máu. Nguy cơ
tổn thương mạch máu thần kinh cao hơn hẳn so với Shamblin I và II. Với loại
này, nên nối cầu động mạch nhân tạo trước, cắt mạch và khối u dễ dàng
2.1.2. Phân loại Fisch
Phân loại Fish thường được sử dụng để đánh giá các khối u cuộn cảnh
thái dương dựa trên mức độ xâm lấn và phá hủy xương thái dương. Phân loại
này rất có ý nghĩa trong đánh giá tổn thương trước mổ cũng như lựa chọn
đường vào khối u.
Bảng 1: Phân loại Fisch cho u cuộn cảnh thái dương.
Phân loại Đặc điểm khối u
A Khối u xuất phát từ đám rối màng nhĩ cạnh ụ nhô
B Khối u xâm lấn hạ nhĩ, vỏ xương quanh hành cảnh
C1 Khối u gây tiêu xương quanh lỗ động mạch cảnh
C2 Khối u phá hủy dọc theo ống động mạch cảnh
C3 Khối u lan tới phần ngang của ống động mạch cảnh, và lỗ rách
C4 Khối u xâm lấn vào lỗ rách và xoang hang
De1/2 Khối u xâm lấn vào nội sọ nhưng còn nằm ngoài màng cứng .

De1/2 phụ thuộc vào mức độ đè đẩy màng não.
(De1: dưới 2cm, De2: trên 2cm)
Di1/2/3 Khối u xâm lấn nội sọ tới tận dưới màng cứng. Di1/2/3 phụ
thuộc mức độ xâm lấn vào hố sau.
(Di1: dưới 2cm, Di2: từ 2-4cm, Di3: trên 4cm)
Fisch A: khối u còn giới hạn bởi ụ nhô và nằm trong hòm nhĩ.
13
Fisch B: khối u bắt đầu xâm lấn vào hạ nhĩ, thường có dấu hiệu phá
hủy các xương con. Đối với u cuộn cảnh nhĩ ( nguồn gốc từ tympanic plexus
của ụ nhô) các tổ chức xương nằm cao hơn hành cảnh thường được bảo tồn
trong khi đối với u cuộn cảnh ( nguồn gốc từ các cuộn cảnh quanh hành cảnh)
thường luôn có tổn thương xương quanh hành cảnh kèm theo.
Fisch C được phân loại thêm thành các dưới nhóm từ C1-C4 phụ thuộc vào
mức độ tiêu xương quanh lỗ động mạch cảnh, ống động mạch cảnh và lỗ rách.
Fisch D: khối u phát triển vào nội sọ. Fisch D cũng được chia thành các
dưới nhóm phụ thuộc vào mức độ xâm lấn dưới màng cứng hay ngoài màng
cứng, cũng như độ sâu của tổn thương.
Một điểm cần chú ý đó là Fisch D luôn luôn phải được phân loại kèm
theo với mức độ C ( ví dụ C3Di2).
Hình 6: Hình minh họaphân loại Fisch cho u cuộn cảnh thái dương.
2.2. CÁC PHƯƠNG PHÁP ĐIỀU TRỊ
Chiến lược điều trị u cuộn cảnh vùng đầu cổ hiện vẫn chưa được thống
nhất hoàn toàn. Các biện pháp điều trị có thể bao gồm: phẫu thuật, xạ trị,
gamma knife (với u ), nút mạch và điều trị kết hợp. Việc chẩn đoán trước mổ
cần được thực hiện cực kỳ kỹ lưỡng để phẫu thuật viên có thể tiên lượng được
các khó khăn trong cuộc mổ.
14
2.2.1. Điều trị u cuộn cảnh vùng cổ
Điều trị phẫu thuật
Phẫu thuật cắt bỏ u là phương pháp điều trị triệt căn duy nhất cho các u

cuộn cảnh vùng cổ. Trước kia, khi các kỹ thuật tạo hình mạch máu chưa được
phát triển, phẫu thuật cắt bỏ u có tỉ lệ tử vong rất cao từ 5-30%. Tuy nhiên
ngày nay đây là phương pháp điều trị được khuyến cáo bởi hầu hết các tác giả
trên thế giới.
Phẫu thuật được thực hiện qua đường rạch da vùng cổ. Phẫu thuật viên
cần chú ý để tránh tổn thương các dây thần kinh mặt. Sau đó tiến hành kiểm
soát nguyên ủy và đầu tận của các mạch máu lớn. Đặc biệt là với các khối u
Shamblin II và III, quá trình phẫu thuật có thể gây tổn thương tới động mạch
cảnh chung hoặc cảnh trong, vì vậy phẫu thuật viên cũng cần phải thành thạo
các kỹ thuật tạo hình mạch máu.
Tỉ lệ khỏi bệnh sau phẫu thuật u cuộn cảnh vùng cổ có thể lên tới 89-
100% theo một số báo cáo gần đây. Biến chứng chính của phẫu thuật là các
rối loạn thần kinh sọ sau mổ. Tỉ lệ xuất hiện các biến chứng thần kinh sọ sau
mổ khoảng 17-24%.
Xạ trị
Xạ trị không phải là phương pháp điều trị triệt căn, mục tiêu chính của
xạ trị là kiểm soát lâu dài khối u. Các nghiên cứu mô bệnh học cho thấy xạ trị
không có tác dụng lên các tế bào chính của u cuộn cảnh song có tác dụng làm
thay đổi cấu trúc mô đệm.
Hiệu quả trong kiểm soát khối u của xạ trị có thể đạt được tới 96% số
ca. Liều xạ trị phổ biến là từ 45Gy đến 56Gy.
Các biến chứng thần kinh mặt của xạ trị dường như ít hơn so với phẫu
thuật triệt căn, tuy nhiên nguy cơ xuất hiện các ung thư mới sau xạ trị có thể
lên tới 3-5%. Do đó chỉ định xạ trị cần được cân nhắc đặc biệt ở các đối tượng
15
bệnh nhân trẻ. Chỉ định xạ trị nên được đặt ra khi khối u không phẫu thuật
được, bệnh nhân thể trạng yếu hoặc không muốn tiến hành phẫu thuật.
Các phương pháp khác
Do các u cuộn cảnh thường phát triển chậm, “chờ đợi và kiểm tra” có
thể được lựa chọn trong một số trường hợp, đặc biệt là các BN lớn tuổi hoặc

các trường hợp khối u nhỏ không triệu chứng. Thời gian phát triển gấp đôi
của u cuộn cảnh vào khoảng 4,2 đến 13,8 năm theo một số tác già.
Nút mạch có thể làm chậm khả năng phát triển của khối u trong một
thời gian ngắn nhưng không có tác dụng điều trị triệt căn do đó biện pháp này
thường được lựa chọn để điều trị trước phẫu thuật nhằm giảm nguy cơ chảy
máu ở các khối u Shamblin III.
2.2.2. Điều trị u cuộn cảnhthái dương
Điều trị phẫu thuật
Năm 1945 Rosenwasser lần đầu tiên tiến hành điều trị phẫu thuật cắt bỏ
một phần khối u cuộn cảnh U cuộn cảnh thái dương. Trước kia khi chưa có
các kỹ thuật tạo hình mạch máu, can thiệp mạch, cũng như sử dụng các đường
mổ mới, việc cắt bỏ hoàn toàn khối u gần như là không thể. Các cuộc mổ khi đó
thường có tỉ lệ biến chứng mạch máu cũng như biến chứng thần kinh rất cao kèm
theo do cắt bỏ không hoàn toàn, nên đa số bệnh nhân đều bị tái phát u.
Ngày nay nhờ có các phương pháp điều trị khác như nút mạch, xạ trị …
kết hợp, tỉ lệ kiểm soát khối u có thể lên tới 80-90%.
So với các biện pháp điều trị khác, phẫu thuật có hai ưu điểm nổi trội:
trước hết đây là biện pháp điều trị triệt căn duy nhất, thứ hai đây là phương
pháp duy nhất có thể lấy được mẫu sinh thiết ( do sinh thiết mở hoặc chọc hút
qua kim nhỏ là không khả thi với những khối u này).
Với các BN có khối u cuộn cảnh nhĩ ( Fisch A và Fisch B), phẫu thuật
cắt bỏ hoàn toàn khối u là lựa chọn điều trị đầu tay nếu BN không có chống
chỉ định về gây mê. Các khối u này thường gây ù tai và điếc dẫn truyền ở giai
16
đoạn sớm. Phẫu thuật cắt bỏ khối u có thể thực hiện được ở hầu hết các
trường hợp với tỉ lệ biến chứng thần kinh rất thấp. Schick và cs báo cáo kết
quả phẫu thuật của 10BN u cuộn cảnh nhĩ cho biết không có trường hợp nào
có biến chứng thần kinh sau mổ và tỉ lệ tái phát u là 0% [1]. Gstoettner và cs
cũng không phát hiện biến chứng thần kinh trên 6 BN u cuộn cảnh nhĩ Fisch
B được phẫu thuật[11].

Đối với các trường hợp Fisch C hoặc Fisch D, phẫu thuật triệt căn
thường khó thực hiện do khó lấy hết được toàn bộ tổn thương u cũng như do
tỉ lệ các biến chứng thần kinh cao. Theo Persky và cs, tỉ lệ biến chứng thần
kinh sau mổ có thể lên tới 71,4% [13]. Schick và cs thống kê tỉ lệ biến chứng
ở các BN này lần lượt là: dây VII 37,7%, dây 31%, dây X 45,8%, dây XI
7,1% và dây XII là 36% [1].
Trong trường hợp tiến hành phẫu thuật, các khối u Fisch C và Fisch D
thường được phẫu thuật qua đường mổ dưới xương thái dương. Đối với các
nhóm C1, C2 kèm De,i1/2 còn có thể sử dụng đường mổ cạnh lồi cầu
( juxtacondylar approach). Để thực hiện phẫu thuật này, cần có sự kết hợp của
các đội chuyên khoa có kinh nghiệm: Tai Thần kinh( OtoneuroSurgery)- Phẫu
thuật Thần kinh( NeuroSurgery)- Gây mê hồi sức- Điều trị tích cực. Đây là
phẫu thuật phức tạp nhất của vùng nền sọ trong chuyên ngành Tai Thần kinh.
Nếu BN được xếp loại Fisch Di3 thì không còn chỉ định phẫu thuật mà
chuyển sang xạ trị.
17
A Đường rạch da, mầu đỏ là đường cổ sọ lớn nhất
C. Bộc lộ dây VII và tĩnh mạch cảnh
B Radical Mastoidectomy
D. Khối u type Fisch C2 được giải phóng
Khó khăn ở đây gồm 3 vấn đề chính:
1. Chảy máu, bản thân khối u chảy máu nhiều, vùng giải phẫu cũng có
nhiều cấu trúc mạch, đặc biệt vịnh cảnh và động mạch cảnh.
2. Bảo tồn dây VII và các dây thần kinh thoát ra ở đáy sọ và quanh
vịnh cảnh. Trong một số trường hợp, u dính nhiều vào các dây thần
kinh sọ, bóc tách khó khăn và chảy máu nhiều phải để lại 1 phần
khối u( hình H)
3. Kỹ thuật chuyển đường dây VII là kỹ thuật tinh tế, đòi hỏi nhiều về
trang thiết bị cũng như kỹ thuật và kinh nghiệm của phẫu thuật viên.
Với 3 khó khăn trên, việc phẫu thuật u cuộn cảnh type CD Fisch là thử

thách rất lớn.
18
E. Chuyển đường dây VII và bộc lộ vùng lỗ rách
và vùng cổ
F. Lấy u C3D1
G. Đầu dò siêu âm tránh tổn thương động mạch
cảnh
H. Tùy theo tình hình cụ thể, phần u có thể phải để lại
vì lý do an toàn thần kinh sọ
Xạ trị
Một trong các ưu điểm chính của xạ trị là tránh được xác xuất tử vong
của phẫu thuật trong khi vẫn đạt được hiệu quả kiểm soát khối u cao. Powell
và cs cho biết tỉ lệ kiểm soát khối u có thể đạt được lên tới 90%, thời gian
theo dõi trung bình trong nghiên cứu của ông là 9 năm [14]. Chino và cs cho
kết quả theo dõi xa của 31 BN u cuộn cảnh cảnh nhĩ, tỉ lệ kiểm soát khối u
sau 5, 10 và 15 năm lần lượt là 96%, 90% và 90% [8].
Tỉ lệ biến chứng thần kinh cũng thấp hơn đáng kể so với phẫu thuật.
Trong nghiên cứu của Powell và cs, tỉ lệ này chỉ là 4,7% [14].
Tuy nhiên bên cạnh các ưu điểm trên, xạ trị lại có nhiều biến chứng
nặng khác như viêm xương thái dương, hoại tử thùy thái dương hay suy tuyến
yên. Ngoài ra còn các biến chứng ít nặng hơn như: viêm tai giữa mạn tính,
hẹp ống tai ngoài… Nguy cơ mắc các bệnh ác tính sau xạ trị cũng là một yếu
19
tố cần cân nhắc đặc biệt là ở các BN trẻ. Phẫu thuật cũng khó khăn hơn ở các
BN đã xạ trị song không đạt được kiểm soát khối u.
Xạ phẫu bằng gamma knife
Xạ phẫu bằng gamma knife là phương pháp điều trị mới cho các BN u
cuộn cảnh cảnh nhĩ. Không giống như xạ trị thông thường, phương pháp này
chỉ dùng liệu xạ trị thấp từ 12-18Gy. Nghiên cứu của Foote và cs trên 25 BN
u cuộn cảnh cảnh nhĩ điều trị gamma knife với thời gian theo dõi 37 tháng

cho kết quả không có trường hợp nào khối u tăng kích thước, không có biến
chứng thần kinh sọ[10]. Feigenberg và cs lại cho kết quả ngược lại: 2/5 BN
được điều trị có khối u tăng kích thước và 1 BN có biến chứng ở dây V[9].
Nhìn chungxạ phẫu bằng gamma knife vẫn là phương pháp điều trị mới
và cần có nhiều hơn các nghiên cứu lớn chứng minh tính hiệu quả của nó.
Các phương pháp khác
Các phương pháp điều trị khác tương tự như u cuộn cảnh vùng cổ.
Bảng 2: Tiếp cận điều trị u cuộn cảnh vùng đầu cổ
Vị trí và giai đoạn u Điều trị ưu tiên Kiểm tra thần kinh trong mổ
Shamblin I PT Không
Shamblin II PT Không
Shamblin III PT Dây X, XII
U cuộn cảnh phê vị PT Tùy vào vị trí và xâm lấn
Fisch A PT Không
Fisch B PT Dây VII
Fisch C PT Dây VII, IX, X, XI, XII
Fisch Di-e/1/2 PT Dây VII, IX, X, XI, XII
Fisch Di3 Xạ trị
2.2.3. Theo dõi sau điều trị
Dù cho áp dụng phương pháp điều trị nào thì các BN u cuộn cảnh cũng
cần phải được theo dõi trong thời gian dài. Theo Boedecker, BN cần được
20
kiểm tra 6 tháng một lần trong 5 năm đầu, sau đó thời gian kiểm tra có thể
giãn cách ra 1 năm 1 lần[7].
2.2.4. Nút mạch trước phẫu thuật
Mục tiêu chính của nút mạch là làm giảm chảy máu trong mổ, giảm
thiểu nguy cơ biến chứng trong mổ, ngăn ngừa nguy cơ tái phát cũng như làm
giảm lượng máu phải truyền.
Tuy nhiên do đây là can thiệp có xâm nhập nên luôn luôn phải cẩn
trọng trong việc so sách giữa lợi ích thu được và các nguy cơ tiềm ẩn. Các

biến chứng của nút mạch có thể nhẹ (sốt, đau sau can thiệp, tụ máu) hoặc
nặng (hoại tử da, mù, tổn thương dây thần kinh…) tùy trừng trường hợp.
Bảng 3: Nút mạch trước phẫu thuật cho u cuộn cảnh vùng đầu cổ
Vị trí và giai đoạn u Nút mạch trước mổ
Shamblin I Cân nhắc
Shamblin II Cân nhắc
Shamblin III Có
U cuộn cảnh phế vị Cân nhắc
Fisch A Không
Fisch B Cân nhắc
Fisch C Có
Fisch D Có
Nút mạch trước phẫu thuật u cuộn cảnh vùng cổ
Các động mạch chính cấp máu cho u cuộn cảnh vùng cổ thường xuất
phát từ động mạch cảnh ngoài. Các nhánh chính hay gặp gồm động mạch hầu
lên, động mạch nhĩ sau, động mạch chẩm.
Nút mạch trước mổ với u cuộn cảnh vùng cổ có nên được làm thường
quy hay không hiện vẫn còn nhiều tranh cãi. Tuy nhiên nhiều tác giả ủng hộ
21
cho việc tiến hành nút mạch trước mổ. Miller và cs cho biết thể tích máu mất
trong mổ cũng như thời gian mổ của nhóm được nút mạch nhỏ hơn hẳn so với
nhóm không nút mạch [12]. Nghiên cứu của hai nhóm tác giả Wang và cs
cũng như Persky và cs cũng cho kết quả tương tự [13, 16].
Nhìn chung với các khối u cuộn cảnh vùng cổ Shamblin I và II, nút
mạch trước phẫu thuật không cần thiết phải thực hiên thường quy. Tuy nhiên
đối với các khối u Shamblin III thì nút mạch trước phẫu thuật là cần thiết. Đối
với các u cuộn cảnh phế vị, nút mạch hay không cần phụ thuộc vào từng
trường hợp cụ thể.
Nút mạch trước phẫu thuật u cuộn cảnh thái dương
Động mạch cấp máu cho u cuộn cảnh thái dương phụ thuộc vào giai

đoạn khối u. U cuộn cảnh Fisch A thường được cấp máu bởi động mạch màng
nhĩ dưới, trong khi u cuộn cảnh Fisch B thường được cấp máu bởi động mạch
hầu lên. Trong u cuộn cảnh Fisch C, nguồn nuôi chính thường từ động mạch
hầu lên cũng như các động mạch hàm, chẩm và thái dương. U cuộn cảnh
Fisch D thường có động mạch cấp máu riêng. Đối với Fisch C và Fisch D nút
mạch trước mổ là bắt buộc.
22
KẾT LUẬN
U cuộn cảnh vùng đầu cổ là khối u nội tiết thần kinh hiếm gặp tiến triển
chậm, giàu mạch máu thường gặp ở khu vực tai giữa và xương thái dương.
Mặc dù bản chất của u đa số là lành tính, phát triển chậm tuy nhiên vì
vậy mà các biểu hiện của u cũng ít được chú ý và dẫn tới chậm trễ trong chẩn
đoán và điều trị.
Vấn đề điều trị u cuộn cảnh hiện nay còn nhiều tranh cãi tuy nhiên tới
nay phẫu thuật cắt u vẫn là phương án điều trị tiêu chuẩn cho đa số các trường
hợp do đây là biện pháp điều trị triệt căn duy nhất.
Tùy thuộc vào số lượng, vị trí và kích thước u, tuổi tác và thể trạng BN,
các biện pháp điều trị không triệt căn khác có thể được áp dung như xạ trị,
gamma knife hay thậm chí chiến lược “chờ đợi và kiểm tra”.
Nút mạch trước mổ làm giảm nguy cơ chảy máu trong mổ. Các khối u
cuộn cảnh xếp loại Shamblin III và Fisch C-D cần được điêu trị nút mạch
trước phẫu thuật.