Bệnh học ung thư vòm mũi họng

bÖnh häc

ung th vßm mòi häng



Bé m«n ung th
mục tiêu học tập
1. Nắm đợc tình hình chung bệnh UTVMH
ở nớc ta và thế giới.
2. Biết chẩn đoán lâm sàng bệnh UTVMH dựa vào
Tr/c Lâm sàng, cận lâm sàng, giai đoạn lâm sàng
3. Nắm đợc các phơng pháp điều trị, giá trị
và hiệu quả của các PP đó.
4. Biết khám theo dõi, quản lý bệnh nhân UTVMH.
Đặt vấn đề
UTVMH là bệnh phổ biến ở nớc ta và một số nớc khác
1993 IARC xếp UTVMH vào nhóm 8 bệnh thờng gặp
Tỷ lệ mắc chia 3 vùng rõ rệt, VN xếp vùng tỷ lệ cao chiếm
15,4/100000 dân, Nam/Nữ = 2,5/1. Bệnh gặp ở mọi lứa tuổi cao ở
40-60 tuổi
N/nhân gây bệnh cha rõ: Gen, EBV, M/trờng sống.
Phần lớn BN đến ở gđ muộn, chẩn đoán sớm khó vì:
đa phần là tr/chứng mợn của các cơ quan khác.
Kết quả điều trị, tiên lợng bệnh phụ thuộc vào giai đoạn, xạ trị là ph-
ơng pháp ĐT cơ bản, Hóa chất là PP hỗ trợ để ĐTUT g/đ muộn

dịch tễ UTVMH

- Việt nam có tỷ mắc bệnh đứng thứ 4 trên thế giới
(sau Hong kong, Singapor, Trung Quốc)

- ở nam chiếm 8,2 ; Nữ: 4,7 trên 100 000 dân
- Thứ tự mắc ở nam đứng thứ 4, nữ đứng thứ 6
và bệnh có xu hớng tăng lên trong những năm gần
đây
- Bệnh gặp ở mọi lứa tuổi 5-80, cao nhất 30 60 tuổi
- Tỷ lệ Nam gấp 2,5 lần Nữ
- Không có sự khác biệt trong nghề nghiệp , địa d
Bệnh nguyên
Nguyên nhân gây UTVMH cha khẳng định song
có 3 yếu tố cơ bản là
1. Virút Epstein-Barr (EBV)
- Thấy sự có mặt của genom EBV trong UTVMH
- Các Pứ huyết thanh (+): IgA/VCA, IgA/EA,
2. Yếu tố di truyền
- Trong 1 gia đình có nhiều ngời mắc
- Có tổn thơng trong NST : HLA2, BW46
3. Yếu tố môi trờng sống
- Thói quen sinh hoạt: hút thuốc, uống rợu, ăn thức ăn muối
- Ô nhiễm môi trờng sống
- Tiếp xúc nhiều với hóa chất


Chẩn đoán lâm sàng
Triệu chứng cơ năng:
* Giai đoạn sớm:
- ù tai không thờng xuyên.
- Đau nửa đầu âm ỉ, có khi thoảng qua.
- Ngạt mũi nhẹ, tiết dịch nhầy lẫn máu.
- Hạch nhỏ, chắc vùng góc hàm, điều trị nội khoa
không hết.

=> Tổn thơng thờng ở cùng bên


Chẩn đoán lâm sàng
Triệu chứng cơ năng:
* Giai đoạn toàn phát:
- Đau đầu dữ dội, lan toả, liên tục.
- ù tai liên tục, thính lực giảm hoặc mất.
- Ngạt mũi, nói giọng mũi, khịt khạc máu tơi.
- Hạch góc hàm to nhanh, nổi thêm hạch khác ở
1 bên rồi 2 bên, hạch chắc cố định.
- TT các dây TK sọ, ban đầu 1 dây sau nhiều
dây tạo thành các hội chứng TK
Chẩn đoán lâm sàng
Các hội chứng thần kinh:
- H/c khe bớm: III,IV,V,VI
- H/c đá bớm(Jacod): II,III,IV,V,VI
- H/c xoang TM hang: III,IV,V,VI
- H/c Grademigo-Launois: V,VI
- H/c đỉnh hố mắt: II,III,IV,V,VI
- H/c lỗ rách sau: IX,X,XI
- H/c lồi cầu lỗ rách sau: IX,X,XI,XII
- H/c Garcin : liệt toàn bộ 12 đôi dây TK sọ não

Chẩn đoán lâm sàng
Các thể lâm sàng:
1. Thể tai: ù tai, nghe kém, chảy mủ hay dịch ở tai.
2. Thể mũi: ngạt tắc mũi, giảm/mất khứu giác, chảy
dịch hoặc máu => u ở thể lồi, xâm lấn cửa mũi sau.

3. Thể xuất huyết: khịt khạc đờm lẫn máu, đôi khi
chảy máu tơi.
4. Thể hạch: hạch góc hàm là T/c đầu tiên, hạch không
đau, chắc, to nhanh, nhỏ -> to, di động -> cố định .
5. Thể thần kinh: gặp UT thể dới niêm, thờng kèm các
T/c khác.
Chẩn đoán lâm sàng
Triệu chứng thực thể:
* Khám vòm mũi họng:
- Soi vòm họng gián tiếp qua gơng Hopkin.
- Nội soi vòm họng bằng ống soi cứng hoặc mềm.
* Khám hạch cổ: Hạch cảnh cao, góc hàm bị TT sớm,
g/đ toàn phát hạch toàn bộ máng cảnh, đôi khi lan tới
thợng đòn. Hạch rắn chắc di động hay cố định.
* Khám tai, mũi , họng miệng và các dây TK sọ não.
* Khám các cơ quan hay bị di căn: gan, xơng,
phổivà toàn thân.

ChÈn ®o¸n l©m sµng
H×nh ¶nh: Néi soi èng mÒm vßm mòi häng
Chẩn đoán cận lâm sàng
Chẩn đoán tế bào và mô bệnh học
* Chẩn đoán tế bào học:
- U vòm: quệt tế bào bong hoặc áp lam khối bệnh phẩm
- Hạch cổ: chọc hút kim nhỏ/to lấy tế bào hạch trực tiếp
* Chẩn đoán MBH: là XN bắt buộc phải có
+ UTBM:- dạng BB sừng hoá (8071/3)
- dạng BB không sừng hoá (8072/3)
- UCNT (8200/3)
+ UTBM tuyến.

+ UTBM tuyến nang.

Chẩn đoán cận lâm sàng
* Chẩn đoán hình ảnh: có vai trò quan trọng để chẩn đoán GĐ, hỗ
trợ điều trị, theo dõi và TL bệnh
+ Chụp XQ thông thờng:
- Chụp sọ Hirtz, Blondeaux, Profil
- Chụp phổi, xơng
- Siêu âm Gan, ổ bụng, hệ thống hạch cổ hai bên.
+ Chụp XQ đặc biệt:
- Cắt lớp vi tính (CT Scan)
- Cộng hởng từ hạt nhân (MRI)
- Cắt lớp với bức xạ đơn phô tôn (SPECT)
- Cắt lớp với bức xạ ion dơng (PET)
ChÈn ®o¸n cËn l©m sµng
ChÈn ®o¸n cËn l©m sµng
ChÈn ®o¸n cËn l©m sµng

ChÈn ®o¸n cËn l©m sµng

ChÈn ®o¸n cËn l©m sµng
H×nh ¶nh: Chôp SPECT toµn th©n
BN UTVMH
Chẩn đoán cận lâm sàng
Hình ảnh: chụp PET phát hiện di căn
Chẩn đoán cận lâm sàng
Epstein-Barr virút (EBV) và UTVMH
- Old.l.J (1996) thấy hiệu giá IgA,IgG / EA,VCA tăng.
- 95-97% dân nhiễm EBV.
- Nhiễm EBV>5 năm + suy giảm MD => Tăng LM,

UTBM trong đó có UTVMH.
- Đánh giá sự có mặt của EBV có vai trò quan trọng về mô
hình NC vi rút sinh UT và có giá trị theo dõi, tiên lợng
bệnh UTVMH trong, sau điều trị.
- XN thờng làm: IgA/VCA; IgA/EA; IgG/EBNA thay
đổi theo giai đoạn bệnh.
Chẩn đoán cận lâm sàng
Biến đổi cấu trúc gen của EBV
- Đột biến xẩy ra ở pt EBNA 1- dới nhóm V.Val.V1
- Đ/ biến mất đoạn 30bp của protein màng TB LMP1.
LMP 1 (+) => tiên lợng tốt
LMP 1 (-) => thờng có tái phát, di căn xa
LMP 1 (+) + P 53 (-) => T/ lợng xấu
LMP 1 (+) + P 53 (+) => T/ lợng tốt








Chẩn đoán cận lâm sàng
Yếu tố di truyền và đáp ứng tế bào chủ
- P 53 -> sửa chữa tổn thơng AND
-> hoạt hoá gen ức chế ung th P21, P73
-> P 53 (+) là tiên lợng tốt và ngợc lại
- Gen cảm thụ bệnh lý: nằm trong hoặc sát HLA:
Giảm HLA lớp 1, tăng HLA lớp 2 => biểu hiện khả năng
miễn dịch của cơ thể chống TB U.

* Chức năng gen EBNA1:
- Giảm IL-2, tăng IL-10 thờng gặp ở gđ muộn, TL xấu.
- Nồng độ TB: TCD3; TCD4; TCD8 là yếu tố TL bệnh
Phân loại giai đoạn
- Việc xếp loại khá phức tạp, cha thống nhất
- Hệ thống TNM có từ 1943 bởi Denoix
- Hiện có nhiều cách xếp loại: có 2 cách chính
+ Hó s, Shangsha: Hồng Kông, Trung Quốc, Đài Loan,
+ UICC, AJCC: các nớc âu mỹ trong đó có Việt Nam
Phân loại GĐ bệnh UICC/AJCC
X/L 1987 1997 2004
T
0

T
x

T
IS

T
1


T
2



T

2A

T
2B

T
3



T
4

Không có u
Không Xđ u ng/phát
UT tại chỗ
U khu trú 1 thành vòm
U XL trên 2 thành vòm





U xâm lấn hốc
mũi,họng miệng gồm
khoang cạnh hầu
XL đáy sọ, TK sọ não
Không có u
Không xđ u ng/phát
UT tại chỗ

U khu trú trong Vòm

U XL ra phần/ mềm của
họng miệng và/hoặc cuốn
mũi
Cha XL thành họng
U XL thành họng
XL xơng và/hay các xoang
cạnh mũi

X/nhập NS và hay TT TK
sọ, hố thái dơng, hạ họng
hoặc hốc mắt
Không có u
Không xđ u ng/ phát
UT tại chỗ
U khu trú trong Vòm

U XL ra phần mềm
của họng miệng
và/hoặc cuốn mũi
Cha XL thành họng
U XL thành họng



XL xơng và/hay các
xoang cạnh mũi
X/nhập NS và hay TT
TK sọ, hố thái dơng,

hạ họng hoặc hốc mắt