Tài liêu về bệnh THALASSEMIA

ΒΕ⊗ΝΗ ΤΗΑΛΑΣΣΕΜΙΑ

Ι. ∇ΝΗ ΝΓΗΑ
Κηιε〈µ κηυψε〈τ δι τρυψε◊ν τρονγ σ το∑νγ ηπ χηυοι γλοβιν, λαµ χηο ηεµογλοβιν
κηονγ βνη τηνγ, ηο◊νγ χα◊υ β∫ ϖ⌡ σµ γαψ τηιε〈υ µαυ. Βενη 〉χ γοι τεν τηεο
χηυοι γλοβιν β∫ κηιε〈µ κηυψε〈τ
ΙΙ . ΧΗΑ⊕Ν ∇ΟΑ∧Ν
1. Χονγ ϖιεχ χηα∑ν 〉οαν
α. Ηοι:
!
Βενη σ τηι γιαν βατ 〉α◊υ τηιε〈υ µαυ, διεν τιε〈ν τηιε〈υ µαυ
!
Τιε◊ν σ χα νηαν: χηαµ πηατ τριε∑ν τηε∑ χηα〈τ, ϖαν 〉ονγ ϖα ταµ τηα◊ν, δε γαψ
ξνγ ηαψ σαυ ρανγ.
!
Για 〉νη χο ανη ηαψ χη∫ β∫ τνγ τ.
β. Κηαµ λαµ σανγ (τηε∑ νανγ )
!
Τηιε〈υ µαυ ηυψε〈τ ταν µα⌡ν: δα νιεµ νητ νηατ, ανη ϖανγ, ξαµ δα.
!
Γαν ϖα λαχη το, χηαχ
!
Βιε〈ν δανγ ξνγ: τραν δο, µυ⌡ι τετ, υ τραν, υ 〉νη .
!
Χηαµ πηατ τριε∑ν τηε∑ χηα〈τ: νηε χαν, τηα〈π βε, κηονγ τηα〈ψ δα〈υ δαψ τη  τρε λν.
χ. ∇ε◊ νγη∫ ξετ νγηιεµ
!
∆ανγ ηυψε〈τ χα◊υ: Ηο◊νγ χα◊υ νηο, νηχ σαχ, ηο◊νγ χα◊υ 〉α σαχ (+++).
!
Σατ ηυψε〈τ τηανη ϖα Φερριτιν: σατ ηυψε〈τ τηανη ϖα Φερριτιν βνη τηνγ ηαψ τανγ.
!

∇ιεν δι Ηεµογλοβιν (λαµ τρχ τρυψε◊ν µαυ): τ λε Ηβ Α γιαµ (< 96%)
2. Χηα∑ν 〉οαν ξαχ 〉∫νη: 〉ιεν δι Ηβ: ΗβΑ
∀
, Ηβ Φ
#
, Ηβ Α2
#
χο Ηβ Ε ηαψ
ΗβΗ.
α.
∃
Τηαλασσεµια (τηε∑ Ηβ Η): Ηβ Α γιαµ < 96%, ξυα〈τ ηιεν Ηβ Η ϖα χο τηε∑ χο
Ηβ Χονσταντ Σπρινγ
β.
%
Τηαλασσεµια (τηε∑ τρυνγ βνη ηαψ νανγ, 〉ο◊νγ ηπ τ): χο τηιε〈υ µαυ σµ
νανγ, χο γαν λαχη το. Τηαψ 〉ο∑ι 〉ιεν δι Ηβ Α < 80%, Ηβ Φ: 20 100 %.
χ.
%
Τηαλασσεµια (τηε∑ νηε, δ∫ ηπ τ): κηονγ τηιε〈υ µαυ ηαψ τηιε〈υ µαυ νηε
κηονγ χο γαν λαχη το. Τηαψ 〉ο∑ι 〉ιεν δι Ηβ Α2 >3,5 %, Ηβ Φ 5−15%.
ΤΗΕ⊕ ΒΕ⊗ΝΗ ΛΑℜΜ ΣΑ¬ΝΓ ΞΕ∧Τ ΝΓΗΙΕ⊗Μ Ξ√⇔ ΤΡ⊆
∃
Τηαλασσεµια
(τηε∑ Ηβ Η)
Τηιε〈υ µαυ τρυνγ
βνη ηαψ νηε
Γαν λαχη το,
Βιε〈ν δανγ ξνγ τ
Ηο◊νγ χα◊υ νηο

νηχ σαχ
Ηβ Η 5−30%
Τυψ διεν τιε〈ν
%
Τηαλασσεµια (τηε∑
νηε, δ∫ ηπ τ)
Κηονγ τριευ χηνγ
Τηιε〈υ µαυ ϖα

Ηβ >10γ/δΛ
Ηο◊νγ χα◊υ νηο
νηχ σαχ
Ηβ Α 2 >3,5 %
Ηβ Φ > 5 %
Κηονγ χα◊ν τρυψε◊ν
µαυ
%
Τηαλασσεµια (τηε∑ Τηιε〈υ µαυ τ νηε Ηβ 7−10γ/δΛ Τυψ διεν τιε〈ν
ΤΗΕ⊕ ΒΕ⊗ΝΗ ΛΑℜΜ ΣΑ¬ΝΓ ΞΕ∧Τ ΝΓΗΙΕ⊗Μ Ξ√⇔ ΤΡ⊆
τρυνγ γιαν) 〉ε〈ν τρυνγ βνη
%
Τηαλασσεµια (τηε∑
τρυνγ βνη ηαψ νανγ,
〉ο◊νγ ηπ τ)
Τηιε〈υ µαυ σµ
νανγ,
Γαν λαχη το νηιε◊υ
Βιε〈ν δανγ ξνγ
νανγ
Ηβ < 7γ/δΛ

ΗΧ νηο, νηχ
σαχ, ΗΧ 〉α σαχ,
ΗΧ βια, ΗΧ νηαν
Ηβ Φ >20−80 %
Χα◊ν τρυψε◊ν µαυ
%
Τηαλασσεµια /Ηβ Ε

Τηιε〈υ µαυ τρυνγ
βνη 〉ε〈ν νανγ
Γαν λαχη το
Βιε〈ν δανγ ξνγ
µχ 〉ο τρυνγ βνη
Ηβ < 10γ/δΛ
ΗΧ νηο, νηχ
σαχ, ΗΧ 〉α σαχ,
ΗΧ βια, ΗΧ νηαν
Ηβ Α
1
< 80 %
Ηβ Φ > 20−80 %
Ηβ Α
2
/Ε > 8 %
Χα◊ν τρυψε◊ν µαυ
3. Χηα∑ν 〉οαν χο τηε∑: νε〈υ κηονγ λαµ 〉χ 〉ιεν δι Ηβ χο τηε∑ χηα∑ν 〉οαν
Τηαλασσεµια δα τρεν:
!
Τιε◊ν σ για 〉νη
!

Λαµ σανγ τηιε〈υ µαυ µα⌡ν ϖα γαν λαχη το, βιε〈ν δανγ ξνγ, χηαµ πηατ τριε∑ν
!
Ξετ νγηιεµ: τηιε〈υ µαυ ηο◊νγ χα◊υ νηο νηχ σαχ, ηο◊νγ χα◊υ 〉α σαχ, ηο◊νγ χα◊υ
νηαν, Βιλιρυβιν γαν τιε〈π τανγ, Σατ ηυψε〈τ τηανη τανγ, Φερριτιν τανγ.
ΙΙΙ. ∇ΙΕℵΥ ΤΡ
1. Νγυψεν ταχ:
!
Τρυψε◊ν µαυ: δυψ τρ Ηβ τ 10γ/δλ τρ λεν 〉ε∑ δυψ τρ ηοατ 〉ονγ βνη τηνγ χυα
χ τηε∑.
!
Τηαι σατ
!
∇ιε◊υ τρ∫ ηο τρ
!
Χατ λαχη κηι χο χη 〉∫νη
!
Χηυνγ νγα
2. Ξ τρ
α. Τρυψε◊ν µαυ:
!
Χη 〉∫νη τρυψε◊ν µαυ κηι Ηχτ < 25% ηαψ Ηβ < 8γ/δΛ
!
Σο〈 λνγ τρυψε◊ν: 10  15 µλ/κγ ηο◊νγ χα◊υ λανγ/λα◊ν, τρυψε◊ν χηαµ 3 − 4
µλ/κγ/γι.
!
Νε〈υ χο συψ τιµ, τρυψε◊ν
&
2µλ/κγ/γι, δυνγ λι τιε∑υ Λασιξ 0,5µγ/κγ/ΤΜ χηαµ
ϖα 〉ιε◊υ τρ∫ συψ τιµ 〉ι κεµ.
!

Κηοανγ χαχη τρυψε◊ν µαυ κηοανγ 4 − 6 τυα◊ν τυψ τηεο µχ 〉ο ταν ηυψε〈τ χυα
βενη νηαν.
β. Τηαι σατ
!
Χη 〉∫νη: Φερριτιν >1000νγ/µλ, ηαψ σαυ τρυψε◊ν µαυ 10−12 λα◊ν
!
Χαχη τηαι σατ:
−Τρυψε◊ν δι δα τ 8  12 γι/ 〉εµ ξ 5 − 6 〉εµ/τυα◊ν βανγ ∆εσφεραλ
(∆εσφερριοξαµινε) 25−35µγ/κγ.
−ςιεν υο〈νγ (∆εσφεριπρονε)
− Υο〈νγ ϖιταµινε Χ 200µγ, 1 γι σαυ κηι βατ 〉α◊υ τηαι σατ
χ. ∇ιε◊υ τρ∫ ηο τρ:
!
Αχιδ φολιχ 5µγ/νγαψ, Χαλχι ∆ .
!
ςιταµινε Ε: χο ταχ δυνγ βαο ϖε λπ λιπιδσ χυα µανγ τε〈 βαο κηοι σ τα〈ν χονγ
χυα χαχ γο〈χ τ δο.
!
Νοι τιε〈τ το〈: µυχ 〉χη ηο τρ ηοατ 〉ονγ χ τηε∑ κηι χο δα〈υ ηιευ συψ ηοατ 〉ονγ
χυα χ θυαν νοι τιε〈τ ϖαο γιαι 〉οαν χυο〈ι νη κηι βενη νηαν χηαµ δαψ τη ηαψ
τιε∑υ 〉νγ τη πηατ.
δ. Χατ λαχη: κηονγ πηαι λα βιεν πηαπ 〉ιε◊υ τρ∫ τριετ 〉ε∑ βενη, λαι χο νηιε◊υ νγυψ
χ κηι χατ λαχη νεν χη χο χη 〉∫νη τρονγ νη⌡νγ τρνγ ηπ:
!
Λαχη το θυα ρο〈ν (〉ο Ις)
!
Τρυψε◊ν ΗΧΛ >250µλ /κγ /ναµ ηαψ τηι γιαν γι⌡α ηαι λα◊ν τρυψε◊ν < 3 τυα◊ν, ηαψ
κηο〈ι λνγ τρυψε◊ν τανγ γα〈π ρ⌡ι.
!
Τρε πηαι τρεν 6 τυο∑ι 〉ε∑ γιαµ νγυψ χ νηιεµ τρυνγ.

Κηανγ σινη πηονγ νγα σαυ χατ λαχη χηο 〉ε〈ν 16 τυο∑ι:
Πηενοξψλµετηψλπενιχιλλινε 250µγ /ϖιεν υο〈νγ νγαψ 2 λα◊ν, ηαψ Ερψτηροµψχινε
250µγ µοι νγαψ.
ε. Χηυνγ νγα: κηυψεν βενη νηαν χηυνγ νγα ϖιεµ γαν σιευ ϖι Β,
Στρεπτοχοχχυσ πνευµονια, Νεσσερια µενινγιτιδισ, νηα〈τ λα χηυνγ Στρεπτοχοχχυσ
πνευµονια χα◊ν τηχ ηιεν τ 2−4 τυα◊ν τρχ χατ λαχη ϖα λαπ λαι σαυ µοι 5 ναµ.
φ. Χαχ ϖα〈ν 〉ε◊ τηνγ γαπ  βενη νηαν Τηαλσσεµια σαυ τρυψε◊ν µαυ νηιε◊υ λα◊ν
!
Τηιε〈υ µαυ ταν ηυψε〈τ µιεν δ∫χη τη πηατ δο χ τηε∑ ταο κηανγ τηε∑ χηο〈νγ ηο◊νγ
χα◊υ µαυ χηο. Ξ τρ: νεν τρυψε◊ν ηο◊νγ χα◊υ πηενοτψπε νγαψ τ 〉α◊υ τρυψε◊ν µαυ,
χηυ ψ χαχ τψπε Κελλ Ρηεσυσ ∆ ϖα Ε.
!
Πηαν νγ σο〈τ σαυ τρυψε◊ν µαυ. Ξ τρ νεν τρυψε◊ν ηο◊νγ χα◊υ λανγ, γιαµ βαχη
χα◊υ. Ηαψ χηο υο〈νγ παραχεταµολ 30 − 40µγ/κγ/24 γι χηια 4 λα◊ν τρονγ γιαι
〉οαν τρυψε◊ν µαυ.
γ. Γηεπ τυψ πηυ ηπ ΗΛΑ: λα βιεν πηαπ ηιευ θυα τρονγ 〉ιε◊υ τρ∫ τ λε 90% τρνγ
ηπ κηονγ τριευ χηνγ σαυ 3 ναµ  νη⌡νγ τρε κηονγ χο γαν το ϖα ξ γαν.
η.Ται κηαµ: ηεν ται κηαµ 4−6 τυα◊ν σαυ τρυψε◊ν µαυ.
!
Κιε∑µ τρα χαν νανγ, χηιε◊υ χαο, Φερριτιν µοι 6 τηανγ
!
Το∑νγ κε〈τ: τρυψε◊ν µαυ, Φερριτιν, σαυ µοι 12 τηανγ.

ςα〈ν 〉ε◊ Μχ 〉ο χηνγ χ
Χη 〉∫νη χατ λαχη τρονγ Τηαλασσεµια:
!
Τρυψε◊ν ΗΧ λανγ τρεν 200−250µλ/κγ/ναµ
!
Λαχη θυα το γαψ χηεν επ/ χο νγυψ χ ϖ⌡ λαχη
Ι

Νελσον 2004
Ωιλλιαµ, Τεξτ βοοκ οφ
Ηεµατολογψ 1998