Đánh giá kết quả sớm sau phẫu thuật sửa toàn bộ điều trị bệnh lý thất phải hai đường ra

ĐẶT VẤN ĐỀ
Thất phải hai đường ra (DORV) là một dạng bệnh tim bẩm sinh bất thường
kết nối tâm thất và đại động mạch trong đó hai đại động mạch xuất phát hoàn
toàn hoặc gần như hoàn toàn từ thất phải [36]. Bệnh tim bẩm sinh phức tạp này
bao hàm trong đó sự đa dạng và rất nhiều thay đổi về hình thái giải phẫu học
cũng như sinh lý bệnh học [4].
Bệnh lý thất phải hai đường ra là bệnh lý ít gặp, tần suất từ 1-1,5% trong
các bệnh tim bẩm sinh. Trung bình trong 1 triệu trẻ ra đời sống sót có khoảng
157 trẻ bị bệnh thất phải hai đường ra [30]. Hình thái học của bệnh được hoàn
thiện khi được mô tả kỹ lưỡng mối liên quan giữa lỗ thông liên thất với các van
nhĩ thất, tương quan giữa động mạch chủ và động mạch phổi, giải phẫu của động
mạch vành, có hay không thương tổn tắc nghẽn đường ra của hai thất, khoảng
cách giữa van ba lá và vòng van động mạch phổi, và các bất thường tim bẩm
sinh khác phối hợp với bệnh [4], [29]. Theo phân loại của Hiệp hội các phẫu
thuật viên lồng ngực (STS) và Hiệp hội phẫu thuật tim mạch lồng ngực Châu Âu
(EACTS), bệnh thất phải hai đường ra được phân loại thành 4 thể khác nhau bao
gồm thể thông liên thất, thể Fallot, thể chuyển gốc động mạch và thể thông liên
thất biệt lập với những biểu hiện lâm sàng tương đối giống với các thể bệnh được
mang tên [36].
Siêu âm tim giúp chẩn đoán xác định và đánh giá tương đối toàn diện cho
phần lớn các trường hợp bệnh nhân thất phải hai đường ra [31], [32]. Ngoài ra
các thăm dò chụp buồng tim và chụp mạch của thông tim chẩn đoán cũng đóng
vai trò quan trọng trong việc đánh giá tình trạng huyết động học của bệnh nhân,
cũng như giải phẫu của hệ mạch máu phổi và đánh giá sức cản phổi do khả năng
hạn chế của siêu âm tim đối với vấn đề này [19].
1
Phẫu thuật sửa chữa toàn bộ của trường hợp thất phải hai đường ra đầu tiên
đã được Kirklin tiến hành vào tháng 5 năm 1957 tại Mayo Clinic với chẩn đoán
thất phải hai đường ra thể thông liên thất dưới van động mạch chủ. Hiện nay có
rất nhiều lựa chọn cho phẫu thuật sửa chữa toàn bộ bệnh nhân thất phải hai
đường ra tùy thuộc vào vị trí của lỗ thông liên thất, mối tương quan giữa hai đại

động mạch. Kết quả điều trị phẫu thuật của bệnh lý này tại các trung tâm tim
mạch lớn trên thế giới đạt được tỷ lệ sống còn sau phẫu thuật sửa chữa toàn bộ
khoảng 80% - 95% sau 10 năm tùy theo từng thể bệnh [5], [6], [12], [13], [26].
Tại Việt Nam chỉ có một vài bệnh viện có khả năng phẫu thuật sửa chữa
toàn bộ cho bệnh nhân thất phải hai đường ra, do vậy còn rất nhiều bệnh nhân
vẫn tiếp tục không được điều trị và tử vong trước khi được tiến hành phẫu thuật.
Đồng thời cũng chưa có nghiên cứu cụ thể nào đánh giá về hình thái giải phẫu
lâm sàng và kết quả phẫu thuật điều trị bệnh lý này ở Việt Nam hiện nay. Vì vậy
chúng tôi tiến hành nghiên cứu đề tài với mục tiêu: Đánh giá kết quả sớm sau
phẫu thuật sửa toàn bộ điều trị bệnh lý thất phải hai đường ra.
2
CHƯƠNG 1
TỔNG QUAN
1.1.Lịch sử chẩn đoán và điều trị [8], [15], [25], [27]
Vào những năm giữa của thế kỷ 19, Peacock và Rokitansky đã báo cáo vài
trường hợp bệnh thất phải hai đường ra, tuy nhiên tại thời điểm đó bệnh lý này
chưa mang tên như ở thời điểm hiện tại. Năm 1952, Braun là người đầu tiên sử
dụng thuật ngữ thất hai đường ra (double outlet ventricle) để mô tả hình thái của
tim của một thanh niên 19 tuổi với thương tổn thất phải hai đường ra, thông liên
thất dưới van động mạch chủ kèm theo hẹp phổi. Thuật ngữ “thất phải hai đường
ra” (double outlet right ventricle) được Witham sử dụng lần đầu tiên trong một
báo cáo hình thái học vào năm 1957. Cũng vào thời điểm này, tháng 5 năm 1957,
tại Mayo Clinic, Kirklin là phẫu thuật viên đầu tiên tiến hành phẫu thuật sửa toàn
bộ cho một trường hợp thất phải hai đường ra thể thông liên thất dưới van động
mạch chủ. Tại thời điểm đó, bệnh nhân được chẩn đoán thông liên thất lớn và
tăng áp lực động mạch phổi. Chẩn đoán xác định được tiến hành trong phẫu
thuật, 2 giờ sau phẫu thuật trẻ tử vong do cung lượng tim thấp với nguyên nhân
có lẽ do vấn đề bảo vệ cơ tim và hẹp đường ra thất trái. Vào những năm đầu của
thập niên 60, Neufeld đã công bố nghiên cứu chi tiết về lâm sàng, sinh lý bệnh
học của những trường hợp thất phải hai đường ra có thông liên thất nằm dưới

van động mạch chủ, có thể kèm theo hẹp phổi hoặc không kèm theo. Điều này
dẫn tới khuynh hướng phân loại thất phải hai đường ra theo mối liên quan giữa
lỗ thông liên thất với các đại động mạch được Lev và Bharati xây dựng bao
gồm: Thể dưới van động mạch chủ, thể dưới van động mạch phổi, thể thông liên
thất biệt lập và thể thông liên thất dưới hai van đại động mạch.
3
Năm 1949, Helen Taussig và Richard Bing lần đầu tiên mô tả một trường
hợp thất phải hai đường ra với thông liên thất nằm dưới van động mạch phổi, với
đầy đủ triệu chứng lâm sàng, phim chụp mạch và bàn luận về sinh lý bệnh học
của một bé trai qua đời lúc 5,5 tuổi. Tuy nhiên chỗ đúng của tổn thương này
trong bệnh lý thất phải hai đường ra chỉ được ghi nhận về sau, vì tại thời điểm đó
các tác giả vẫn xếp loại bất thường Taussig-Bing vào nhóm chuyển gốc động
mạch có thông liên thất do sinh lý bệnh của hai bệnh lý hoàn toàn giống nhau.
Neufeld là người đầu tiên ghi nhận bất thường Taussig-Bing thuộc nhóm thất
phải hai đường ra. Sau đó Van Praagh và Lev định nghĩa đơn giản bất thường
Taussig-Bing là những trường hợp thất phải hai đường ra có thông liên thất dưới
van động mạch phổi. Daicoff, Hightower và Kirklin là những người đầu tiên tiến
hành phẫu thuật sửa chữa bất thường Taussig-Bing bằng cách tạo đường hầm từ
thông liên thất lên van động mạch phổi và phẫu thuật Mustard. Patrick -
McGoon và Kawashima là những phẫu thuật viên đầu tiên tiến hành phẫu thuật
sửa chữa ở tầng thất cho bệnh lý này.
1.2. Tóm lược phát triển bào thai học và giải phẫu học
Hình 1: Phôi thai học quá trình phát triển từ bệnh lý Fallot tới chuyển gốc
động mạch qua trung gian là bệnh lý thất phải hai đường ra
4
1.2.1 Phôi thai học [4]:
Phôi thai học của bệnh lý thất phải hai đường ra vẫn tiếp tục là chủ đề tranh
cãi. Để hiểu một cách đầy đủ các giả thuyết về phôi thai học của bệnh lý này đòi
hỏi phải có cái nhìn tổng quan về sự phát triển bình thường của khu vực hành
thất của tim.

Trong quá trình phát triển bào thai của tim, ban đầu cả hai động mạch chủ
và động mạch phổi đều xuất phát từ thất phải. Sau đó tổ chức cơ bè của phễu
giữa động mạch chủ và tâm thất trái thoái triển dần, kéo động mạch chủ dịch
chuyển sang bên trái và cuối cùng hình thành liên tục giữa van động mạch chủ
và van hai lá. Trong bệnh lý thất phải hai đường ra, quá trình di chuyển của động
mạch chủ sang phía thất trái không hoàn chỉnh, hậu quả là động mạch chủ cưỡi
ngựa lên vách liên thất và xuất phát gần như hoàn toàn từ thất phải. Quá trình
thoái triển không hoàn toàn của phần cơ bè phễu giải thích cho sự mất liên tục
giữa van hai lá và van động mạch chủ.
Anderson và cộng sự xếp loại phôi thai học của bệnh lý thất phải hai đường
ra thuộc nhóm bất thường phát triển của hành thất. Các bất thường này bao gồm
bệnh lý tứ chứng Fallot, thất phải hai đường ra và chuyển gốc động mạch có
thông liên thất. Sự di chuyển bất thường của vách nón và khiếm khuyết trong
quá trình thoái triển của cơ bè phễu là nguyên lý cơ bản của lý thuyết này. Bệnh
lý Fallot là khởi điểm của quá trình phát triển bất thường này khi vách nón di
chuyển ngược theo chiều kim đồng hồ ra phía trước và quá trình thoái triển của
cơ bè phễu diễn ra bình thường. Do đó động mạch chủ cưỡi ngựa lên vách liên
thất, thông liên thất không hạn chế và hẹp đường ra thất phải là hậu quả tổn
thương của quá trình trên. Thất phải hai đường ra là thương tổn trung gian của
quá trình phát triển bất thường kể trên. Khi đó vách nón di chuyển ngược theo
5
chiều kim đồng hồ với mức độ nặng hơn kèm theo sự thoái triển không hoàn
toàn của cơ bè phễu. Điều đó thể hiện bằng dấu hiệu mất liên tục giữa van hai lá
và van động mạch chủ. Mức độ quay của vách nón và vị trí mà vách nón hợp lại
với vách liên thất quy định dạng thương tổn giải phẫu của thất phải hai đường ra.
Thương tổn nặng nhất của quá trình phát triển bất thường trên là bệnh lý chuyển
gốc động mạch kèm theo thông liên thất. Đó là khi vách nón di chuyển ngược
chiều kim đồng hồ ở mức độ cực đại quanh mặt đối xứng dọc của vách liên thất
kèm theo thoái triển của cơ bè phễu tạo ra sự liên tục giữa van hai lá và van động
mạch phổi.

1.2.2.Hình thái giải phẫu học của thất phải hai đường ra [1], [15], [8], [10], [11],
[14], [16], [17], [18], [19], [22], [26], [27], [29], [33], [34], [35], [37].
* Tương quan nhĩ - thất, tương quan thất-đại động mạch và tương quan giữa
hai đại động mạch.
Tỷ lệ bất tương hợp nhĩ thất đối với thương tổn thất phải hai đường ra
chiếm khoảng 11% trong tổng số bệnh nhân của bệnh lý này. Thương tổn này có
thể bao gồm tương quan tạng - nhĩ bình thường, tương quan tạng - nhĩ đảo ngược
hoặc đồng phân trái hay đồng phân phải.
Tương quan giữa hai đại động mạch trong thương tổn thất phải hai đường ra
có 4 loại cơ bản. Trong phần lớn các trường hợp thì tương quan giữa hai động
mạch hoàn toàn bình thường, động mạch chủ nằm phía sau và bên phải so với
động mạch phổi, hai đại động mạch xoắn quanh nhau khi thoát khỏi đáy tim.
Nhóm thứ hai thì động mạch chủ nằm bên phải so với động mạch phổi, nhưng
hai động mạch nằm song song với nhau (không xoắn). Hai động mạch này
thường nằm cạnh nhau, mặc dù vậy vẫn có thể tồn tại tương quan trước sau với
nhiều mức độ. Trong nhóm thứ 3, mối tương quan giữa động mạch chủ và động
6
mạch phổi là trực tiếp trước sau (D-Malpostion). Hiếm gặp nhất là tương quan
động mạch chủ nằm phía bên trái và ra trước so với động mạch phổi (L-
Malposition)
* Các đặc tính của thông liên thất trong bệnh thất phải hai đường ra
Những trường hợp thất phải hai đường ra không tồn tại thông liên thất thực
sự là thương tổn của hai động mạch xuất phát hoàn toàn từ thất phải, tuy nhiên
rất hiếm gặp, và thường phối hợp với tổn thương thiểu sản của van hai lá và thất
trái. Lỗ thông liên thất trong bệnh lý thất phải hai đường ra là đường thoát duy
nhất của thất trái, do vậy thường có kích thước không hạn chế (với đường kính
tương đương hoặc lớn hơn so với đường kính của vòng van động mạch chủ). Tỷ
lệ bệnh nhân thất phải hai đường ra có thông liên thất hạn chế chiếm khoảng
10%. Tỷ lệ bệnh nhân thất phải hai đường ra có nhiều lỗ thông liên thất chiếm
khoảng 13% tổng số các trường hợp.

Phần lớn các trường hợp thất phải hai đường ra có lỗ thông liên thất nằm
giữa hai nghành trước và sau của dải băng vách, thuộc vị trí của thương tổn thân
- nón. Những trường hợp vị trí lỗ thông liên thất không thuộc khu vực thân - nón
này thường hiếm và rất khó trong phẫu thuật sửa chữa toàn bộ, chúng được gọi
tên là thất phải hai đường ra thể thông liên thất biệt lập. Vị trí của thông liên thất
được coi là biệt lập khi nó nằm ở phần buồng nhận, phần cơ bè của vách liên thất,
hoặc trong trường hợp thông liên thất vị trí quanh màng lan xuống phần buồng nhận.
* Liên quan giữa lỗ thông liên thất với các đại động mạch
Thông liên thất trong bệnh lý thất phải hai đường ra thường được mô tả
trong mối tương quan với các đại động mạch, bao gồm thông liên thất dưới van
động mạch chủ, thông liên thất dưới van động mạch phổi, thông liên thất dưới
7
hai van và thông liên thất thể biệt lập. Mối tương quan này đặc biệt quan trọng
đối với phẫu thuật. Cách thức phân loại vị trí của thông liên thất trong mối tương
quan với các đại động mạch là đặc biệt quan trọng, giúp chúng ta hiểu biết cặn
kẽ hơn về tổn thương này.
Thông liên thất dưới van động mạch chủ là dạng thường gặp nhất trong
thương tổn thất phải hai đường ra, chiếm khoảng 50% tổng số bệnh nhân. Lỗ
thông nằm phía dưới van động mạch chủ, khoảng cách từ bờ trên của lỗ thông
tới van động mạch chủ dao động tùy thuộc vào sự có mặt và chiều dài của mào
dưới van động mạch chủ. Trong trường hợp mào dưới van động mạch chủ không
tồn tại (tương ứng với sự liên tục giữa van hai lá và van động mạch chủ), lá vành
trái hoặc phần vòng van của lá trước van hai lá sẽ tạo thành bờ sau trên của lỗ
thông liên thất. Về mặt kinh điển, những trường hợp lỗ thông liên thất dưới van
động mạch chủ với động mạch chủ ở bên phải thường nằm ở vị trí bờ trên của
vách liên thất, phía sau của vách phễu. Lỗ thông liên thất thường ở vị trí quanh
màng, bờ sau dưới của lỗ thông được tạo bởi vòng van ba lá tại vị trí mép giữa lá
trước và lá vách của van ba lá. Một số ít trường hợp thì bờ sau dưới của lỗ thông
liên thất tách khỏi vòng van ba lá bởi một dải cơ hình thành do sự sát nhập của
nếp gấp thất - phễu (ventriculoinfundibular fold) với ngành sau của dải băng

vách. Phần lớn các trường hợp thất phải hai đường ra có sự liên tục giữa van hai
lá và van động mạch chủ thì hay gặp thông liên thất ở vị trí dưới van động mạch
chủ hoặc dưới hai van động mạch, còn hầu hết các trường hợp có liên tục giữa
van hai lá và van động mạch phổi thì tương ứng với thông liên thất dưới van
động mạch phổi.
8

Hình 2: Thất phải hai đường ra - thông liên thất dưới van động mạch chủ
Trong trường hợp động mạch chủ nằm bên trái (L-Malposition), lỗ thông
liên thất thường nằm dưới van động mạch chủ. Vị trí này tương ứng với vị trí của
lỗ thông liên thất trong bệnh lý Taussig - Bing. Điển hình về giải phẫu cho
trường hợp này là lỗ thông liên thất nằm phía trên của hai nghành trước và sau
của dải băng vách, và lỗ thông có thể lan xuống phía dưới tới vòng van ba lá tạo
nên lỗ thông liên thất quanh màng và dưới van động mạch chủ.
Thông liên thất dưới hai van động mạch chiếm tỷ lệ khoảng 10% của tổng
số bệnh nhân thất phải hai đường ra. Lỗ thông liên thất nằm ngay phía trên chỗ
chia đôi của dải băng vách và ngay phía dưới lá van của động mạch chủ và động
mạch phổi. Van động mạch chủ và động mạch phổi nằm sát cạnh nhau do vách
phễu không phát triển hoặc thiểu sản. Các van bán nguyệt của động mạch chủ và
động mạch phổi hợp lại hình thành bờ trên của lỗ thông liên thất.
Thông liên thất dưới van động mạch phổi được cho là chiếm khoảng 30%
tổng số bệnh nhân thất phải hai đường ra. Đường kính của lỗ thông thường
không hạn chế. Lỗ thông nằm phía trên của hai ngành của dải cơ vách và nằm
9
phía dưới van động mạch phổi. Trong trường hợp mào dưới van động mạch phổi
tồn tại, lỗ thông liên thất cách biệt với van động mạch phổi một khoảng tùy theo
mức độ phát triển của mào dưới van động mạch phổi và khi đó bờ trên của thông
liên thất chính là mào dưới van động mạch phổi. Nếu tính liên tục giữa van hai lá
và van động mạch phổi tồn tại, động mạch phổi sẽ cưỡi ngựa trên vách liên thất
với các mức độ khác nhau. Vách nón khi đó sẽ di chuyển xuống vị trí ngành

trước của dải cơ vách, ngăn chia giữa vùng dưới van động mạch chủ và vùng
dưới van động mạch phổi. Sự phì đại của vách nón có thể dẫn tới hẹp đường ra
thất trái với các mức độ khác nhau. Điều này có thể giúp lý giải tại sao thương
tổn hẹp eo động mạch chủ thường gặp trong bất thường Taussig - Bing (tới 50%
tổng số) hơn là những thương tổn thất phải hai đường ra khác. Động mạch chủ
trong trường hợp này thường nằm bên phải và hơi ra phía trước so với động
mạch phổi hoặc song song với nhau và hai động mạch thường không xoắn quanh
nhau như bình thường.

Hình 3: Thất phải hai đường ra - thông liên thất dưới van động mạch phổi
Thông liên thất thể biệt lập chiếm từ 10% tới 20% tổng số bệnh lý thất phải
hai đường ra. Lỗ thông liên thất trong trường hợp này nằm xa hẳn và không có
liên quan đến hai đại động mạch. Vị trí của thông liên thất loại này nằm ở phần
10
buồng nhận, phần cơ bè của vách liên thất, hoặc trong trường hợp thông liên thất
vị trí quanh màng lan xuống phần buồng nhận.

Hình 4: Thất phải hai đường ra - thông liên thất biệt lập
* Thương tổn tắc nghẽn đường ra thất phải
Tất cả các dạng thương tổn tắc nghẽn đường ra thất phải đều có thể gặp
trong bệnh lý thất phải hai đường ra. Tắc nghẽn đường ra thất phải trong thất
phải hai đường ra thường gặp đối với thể thông liên thất dưới van động mạch chủ
hoặc thông liên thất dưới hai van đại động mạch. Vị trí hẹp đường ra thất phải
trong bệnh lý thất phải hai đường ra chủ yếu nằm ở phần phễu thất phải, ngoài ra
cũng có những trường hợp chỉ hẹp van động mạch phổi đơn thuần có kèm theo
hoặc không kèm theo thiểu sản vòng van động mạch phổi cùng với thân và
nhánh động mạch phổi. Ngoài ra cũng có những nguyên nhân khác gây ra tình
trạng hẹp đường ra thất phải trong bệnh lý này như van nhĩ thất cưỡi ngựa lên
vách liên thất, phình vách màng . . . Thương tổn teo tịt van động mạch phổi cũng
có thể gặp trong bệnh lý thất phải hai đường ra.

11
Hình 5: Thất phải hai đường ra - thông liên thất dưới van động mạch chủ
kèm theo thương tổn hẹp đường ra thất phải
* Thương tổn hẹp dưới van động mạch chủ
Hẹp đường ra thất trái ít gặp trong bệnh lý thất phải hai đường ra, nhưng
đóng vai trò quan trọng trong bệnh cảnh lâm sàng và tiên lượng của bệnh. Đa số
các trường hợp hẹp đường ra thất trái xuất hiện trên các bệnh nhân thất phải hai
đường ra với thông liên thất dưới van động mạch phổi (chiếm tới 35% tổng số
bệnh nhân Taussig - Bing trong nghiên cứu của Sondheimer). Nguyên nhân
chính của tình trạng hẹp đường ra thất trái ở bất thường Taussig - Bing là do sự
phì đại và lệch hàng bất thường của vách nón. Tổn thương này rất thường xuất
hiện cùng với hẹp eo động mạch chủ. Trong trường hợp đó thương tổn hẹp
đường ra thất trái thường là hậu quả của tình trạng thiểu sản đường ra thất trái.
12

Hình 6: Vách nón phì đại gây hẹp đường ra thất trái trong thương tổn
Taussig - Bing
* Các thương tổn tim mạch khác phối hợp
Khi bệnh lý thất phải hai đường ra có phối hợp với thương tổn tim mạch
khác thì phần lớn trong số đó là thương tổn thông sàn nhĩ thất toàn phần, và
những trường hợp này có tiên lượng sau phẫu thuật sửa chữa toàn bộ còn kém
khả quan do tính chất phức tạp khi phối hợp nhiều phẫu thuật trong cùng một thì
mổ. Hẹp eo động mạch chủ và những dạng khác của thương tổn hẹp đường ra
thất trái cũng gặp trong bệnh lý thất phải hai đường ra, dao động tuy theo từng
nghiên cứu (13%-24%). Những thương tổn tim mạch khác cũng có thể phối hợp
với bệnh lý thất phải hai đường ra bao gồm còn ống động mạch, thiểu sản tâm
thất, bất thường tĩnh mạch hệ thống, thông liên nhĩ. . .
13
1.3. Phân loại tổn thương giải phẫu [36]
Theo Hiệp hội các phẫu thuật viên lồng ngực (STS) và Hiệp hội phẫu thuật

tim mạch lồng ngực Châu Âu (EACTS), việc xây dựng một hệ thống cơ sở dữ
liệu cơ bản tối thiểu đối với bệnh thất phải hai đường ra theo một phân loại thống
nhất là đặc biệt quan trọng. Chính vì vậy trong Hội nghị quốc tế về danh pháp và
hệ thống cơ sở dữ liệu cho phẫu thuật tim bẩm sinh, bệnh lý thất phải hai đường
ra đã được thống nhất phân loại thành 4 thể khác nhau với những biểu hiện lâm
sàng tương đối giống với các thể bệnh được mang tên.
(1) Thất phải hai đường ra - thể thông liên thất (thông liên thất dưới van
động mạch chủ - VSD type).
(2) Thất phải hai đường ra - thể Fallot (thông liên thất dưới van động
mạch chủ hoặc dưới hai van kèm theo hẹp đường ra thất phải - Fallot type).
(3) Thất phải hai đường ra - thể chuyển gốc động mạch (Taussig-Bing,
thông liên thất nằm dưới van động mạch phổi - TGA type).
(4) Thất phải hai đường ra - thông liên thất biệt lập (lỗ thông liên thất
thường ở vị trí buồng nhận, tách biệt hoàn toàn đối với cả hai van tổ chim -
Non committed VSD).
1.4. Đặc điểm sinh lý [17], [19]
Đặc điểm sinh lý học của bệnh lý thất phải hai đường ra phụ thuộc vào vị trí
và mối tương quan của lỗ thông liên thất với các đại động mạch. Góp phần ảnh
hưởng tới sinh lý của bệnh là những thương tổn phối hợp như hẹp phổi, sự có
mặt của bệnh lý mạch máu phổi tắc nghẽn, thông liên nhĩ, thông sàn nhĩ thất toàn
phần, tắc nghẽn trên đường ra của hai thất, hẹp eo động mạch chủ và kích thước
của lỗ thông liên thất.
14
Trong nghiên cứu của Sridaromont, tình trạng huyết động học của các bệnh
nhân thất phải hai đường ra được chia thành 3 nhóm: (1) nhóm bệnh nhân với
bão hòa ôxy máu mạch phổi cao hơn bão hòa ôxy máu mạch hệ thống; (2) nhóm
bệnh nhân có bão hòa ôxy máu mạch phổi thấp hơn so với bão hòa ôxy máu
mạch hệ thống và (3) là nhóm bệnh nhân có sự cân bằng giữa bão hòa ôxy của
máu mạch phổi và mạch hệ thống. Những mô hình về huyết động học này của
bệnh nhân thất phải hai đường ra không có mối liên quan đến các yếu tố như

tương quan giữa hai đại động mạch, có hay không có hẹp phổi kèm theo, có hoặc
không có bệnh lý tắc nghẽn mao mạch phổi, hoặc chức năng của cầu nối chủ -
phổi. Tuy vậy các tác giả của nghiên cứu này tìm thấy có mối tương quan giữa
bão hòa ôxy mạch hệ thống đối với vị trí của lỗ thông liên thất.
Hình 8: Mối tương quan giữa vị trí của lỗ thông liên thất với huyết động học
trong bệnh lý thất phải hai đường ra
15
1.5. Đặc điểm lâm sàng và chẩn đoán bệnh theo thể tổn thương giải phẫu
[17], [19], [29], [31] , [32].
Về mặt sinh lý bệnh, các bệnh nhân thất phải hai đường ra thường có xu
hướng xuất hiện triệu chứng sớm trung bình khoảng 2 tháng tuổi (dao động từ 1
ngày tuổi tới 4 tuổi). Khi không phối hợp với các thương tổn phức tạp khác trong
tim, biểu hiện lâm sàng của bệnh phụ thuộc vào mối liên hệ giữa lỗ thông liên
thất với các đại động mạch và sự xuất hiện hoặc không xuất hiện của thương tổn
hẹp phổi. Tuy nhiên những biểu hiện lâm sàng này có thể thay đổi khi xuất hiện
các tổn thương trong tim phối hợp.
Về mặt lâm sàng của bệnh, thất phải hai đường ra có thể được chia thành 4
nhóm biểu hiện lâm sàng khác nhau đó là: (1) thông liên thất dưới van động
mạch chủ hoặc dưới hai van đại động mạch kèm theo hẹp phổi với biểu hiện lâm
sàng giống với bệnh nhân Fallot 4; (2) thông liên thất dưới van động mạch phổi
có thể kèm theo hoặc không kèm theo hẹp phổi, với biểu hiện lâm sàng giống
với bệnh nhân chuyển gốc động mạch; (3) thông liên thất dưới van động mạch
chủ hoặc dưới hai van đại động mạch không kèm theo hẹp phổi, với các triệu
chứng của một luồng thông không hạn chế ở tầng thất kèm theo tăng áp lực động
mạch phổi; (4) thông liên thất dưới van động mạch chủ hoặc dưới hai van đại
động mạch không kèm theo hẹp phổi với các triệu chứng của bệnh mạch phổi tắc
nghẽn trong bệnh cảnh của hội chứng Eisenmenger.
1.5.1.Nhóm (1): Thông liên thất dưới van động mạch chủ hoặc dưới hai van
đại động mạch kèm theo hẹp phổi
Với biểu hiện lâm sàng giống với bệnh nhân Fallot 4, các bệnh nhân trong

nhóm (1) thường có triệu chứng tím với các mức độ khác nhau. Tùy theo mức độ
nặng của hẹp phổi, triệu chứng tím có thể xuất hiện ngay sau khi sinh hoặc trong
16
năm đầu tiên. Khi hẹp phổi ở mức độ nặng, các triệu chứng như tím sớm, chậm
phát triển thể chất, khó thở khi gắng sức, dấu hiệu “ngồi xổm”, và đa hồng cầu
có thể xuất hiện. Khám lâm sàng có thể phát hiện tím môi và đầu chi, kèm theo
triệu chứng ngón tay và ngón chân hình dùi trống. Có thể sờ thấy rung miu ở
vùng thượng vị bên cạnh ức trái. Tiếng tim T1 bình thường, tiếng tim T2 đơn
độc. Xuất hiện tiếng thổi tràn trong thì tâm thu.
1.5.2.Nhóm (2): Thông liên thất dưới van động mạch phổi có thể kèm theo
hoặc không kèm theo hẹp phổi
Các bệnh nhân trong nhóm bệnh này có triệu chứng lâm sàng giống với
những bệnh nhân chuyển gốc động mạch có thông liên thất. Thông thường
những bệnh nhân này có biểu hiện tím và suy tim xuất hiện rất sớm sau khi sinh.
Khi có hẹp phổi đi kèm, triệu chứng tím và đa hồng cầu có thể nặng hơn nhưng
các dấu hiệu của suy tim sung huyết sẽ giảm hơn. Đối với nhóm bệnh nhân này
khi có kết hợp với hẹp eo động mạch chủ thì các triệu chứng thường xuất hiện
sớm ngay sau khi sinh như suy tim sung huyết, chậm phát triển thể chất, thường
xuyên xuất hiện viêm đường hô hấp. Tiếng tim T1 bình thường, tiếng tim T2
mạnh và đanh do vị trí của động mạch chủ nằm sát thành ngực. Tiếng thổi tâm
thu âm lượng cao có thể nghe thấy ở vị trí cạnh ức trái trên. Khi kèm theo hẹp
phổi, có thể nghe thấy rung miu tâm thu mạnh ở mỏm tim.
1.5.3.Nhóm (3): Thông liên thất dưới van động mạch chủ hoặc dưới hai van
đại động mạch không kèm theo hẹp phổi
Đặc trưng của các bệnh nhân trong nhóm 3 là những triệu chứng của một
luồng thông không hạn chế ở tầng thất và kèm theo đó là tình trạng tăng áp lực
động mạch phổi. Biểu hiện của bệnh là suy tim sung huyết và chậm phát triển
thể chất, và hậu quả của tình trạng tăng tưới máu phổi là những đợt viêm đường
17
hô hấp liên tục. Rung miu tâm thu kèm theo tiếng thổi tâm thu mạnh và kéo dài

thường nghe thấy ở vùng mỏm tim và cạnh ức trái.
1.5.4.Nhóm (4): thông liên thất dưới van động mạch chủ hoặc dưới hai van
đại động mạch không kèm theo hẹp phổi với các triệu chứng của hội chứng
Eisenmenger
Là những bệnh nhân đến muộn của nhóm 3 với những biểu hiện của tình
trạng bệnh lý bệnh mạch máu phổi tắc nghẽn. Trong trường hợp đó lưu lượng
máu lên phổi giảm đi, do vậy các triệu chứng của suy tim sung huyết và nhiễm
trùng đường hô hấp cải thiện rõ rệt, triệu chứng tím và ngón tay dùi trống xuất
hiện. Nghe tim có thể thấy cường độ của tiếng thổi tâm thu giảm đi hoặc thậm
chí biến mất, tiếng tim T2 mạnh và đơn độc, có thể thấy tiếng thổi tâm trương ở
vị trí của van động mạch phổi do tình trạng hở van động mạch phổi.
1.6.Chẩn đoán
1.6.1.Khám lâm sàng, điện tâm đồ và phim chụp Xquang ngực
Các phương tiện chẩn đoán lâm sàng, điện tâm đồ và phim chụp Xquang
ngực không thể phân biệt bệnh lý thất phải hai đường ra với các bệnh lý tim bẩm
sinh khác có cùng biểu hiện lâm sàng. Điện tâm đồ của bệnh nhân thất phải hai
đường ra thường phát hiện tình trạng trục phải, kèm theo phì đại thất phải hoặc
cả hai thất. Trên phim chụp Xquang ngực thẳng chỉ có thể phản ánh mức độ tưới máu
phổi nhiều hoặc ít tùy theo thể bệnh và các thương tổn tim mạch khác phối hợp.
1.6.2.Siêu âm tim
Sử dụng siêu âm tim trong chẩn đoán có thể đủ để thu được phần lớn những
thông tin chi tiết về hình thái học cơ bản, các phân nhóm tổn thương và các bất
thường tim mạch khác phối hợp với bệnh lý thất phải hai đường ra, đồng thời vô
cùng quan trọng trong việc trợ giúp phẫu thuật viên lên kế hoạch phẫu thuật một
18
cách chi tiết. Một siêu âm tim hoàn chỉnh cho bệnh lý thất phải hai đường ra cần
phải bao gồm các đánh giá chính xác về kích thước và chức năng của hai thất, vị
trí và kích thước của lỗ thông liên thất, tất cả các thương tổn gây tắc nghẽn
đường ra của hai thất, các thương tổn tắc nghẽn trên động mạch chủ và động
mạch phổi, mức độ mất liên tục giữa van động mạch chủ và van hai lá, tương

quan và vị trí của van động mạch chủ và van động mạch phổi, khoảng cách giữa
van ba lá và van động mạch phổi, hình thái của động mạch vành, giải phẫu và chức
năng của các van nhĩ thất. . .
1.6.3.Thông tim chẩn đoán và chụp buồng tim chẩn đoán
Thông tim và chụp buồng tim được yêu cầu khi cần đánh giá về huyết động
học của tim, xác định mức độ tăng áp lực động mạch phổi, đánh giá sức cản của
hệ mao mạch phổi và khả năng đáp ứng đối với các thuốc giãn mạch phổi như
Nitric Oxide hoặc Prostacyclin. Một chỉ định khác của thông tim và chụp buồng
tim đối với bệnh nhân thất phải hai đường ra là để đánh giá hiệu quả của những
phẫu thuật tạm thời đã được tiến hành trên bệnh nhân trước khi tiến hành phẫu
thuật sửa chữa toàn bộ.
1.7.Chỉ định và các phương pháp điều trị theo thể giải phẫu của bệnh [8],
[15], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26], [28].
Chẩn đoán xác định bệnh lý thất phải hai đường ra, trong mọi trường hợp,
là chỉ định tuyệt đối của phẫu thuật can thiệp. Các tranh cãi hiện nay tập trung
chủ yếu vào thời điểm phẫu thuật sửa toàn bộ, và có nên chờ đợi đến khi xuất
hiện các triệu chứng của bệnh hay nên tiến hành sửa chữa sớm sau khi sinh.
Phương pháp phẫu thuật được chọn lựa tùy thuộc vào vị trí của lỗ thông liên
thất, tương quan giữa hai đại động mạch, chỉ số khối của từng bệnh nhân, kích
thước tương ứng của các tâm thất sau phẫu thuật và tình trạng đường ra của thất
19
sau phẫu thuật đóng lỗ thông liên thất. Có thể tóm tắt một cách đại cương hướng
xử trí phẫu thuật đối với bệnh lý thất phải hai đường ra như sau:
- Những trường hợp thông liên thất dưới van động mạch chủ với khoảng
cách từ van ba lá tới van động mạch phổi đủ sẽ được phẫu thuật vá thông
liên thất nhằm hướng luồng máu từ thất trái qua lỗ thông liên thất lên động
mạch chủ (phẫu thuật tạo đường hầm trong tầng thất)
- Những trường hợp thông liên thất dưới van động mạch phổi, như đối với
bất thường Taussig - Bing, không kèm theo thương tổn hẹp phổi, được
điều trị với phẫu thuật chuyển gốc động mạch (Jatene procedure) kèm theo

phẫu thuật vá thông liên thất nhằm hướng luồng máu từ thất trái qua lỗ
thông liên thất lên động mạch phổi (động mạch chủ mới)
- Những trường hợp thông liên thất dưới hai van đại động mạch thường đòi
hỏi phẫu thuật tạo đường hầm trong tầng thất đưa máu lên động mạch chủ
phức tạp hơn so với các trường hợp khác
- Những trường hợp thông liên thất biệt lập có thể điều trị bằng phẫu thuật
tạo đường hầm trong tầng thất hướng dòng máu lên van động mạch chủ,
hoặc hướng dòng máu lên van động mạch phổi phối hợp với phẫu thuật
chuyển gốc động mạch, tùy thuộc vào khoảng cách từ lỗ thông liên thất tới
các van bán nguyệt. Một lựa chọn khác là biến từ phẫu thuật sửa chữa hai
thất thành phẫu thuật sửa chữa một thất (Fontan operation)
20
CHƯƠNG 2
ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU
2.1. Thời gian và địa điểm nghiên cứu
Nghiên cứu được tiến hành tại Bệnh viện Nhi Trung Ương, Hà Nội
Thời gian nghiên cứu: Từ tháng 11 năm 2007 đến tháng 8 năm 2011.
2.2. Tiêu chuẩn bệnh nhân nghiên cứu
Tất cả các bệnh nhân được chẩn đoán thất phải hai đường ra bằng siêu âm
độc lập 2 lần và chụp mạch khi cần thiết:
- Siêu âm có sự tương hợp giữa tâm nhĩ và tâm thất (atrioventricular
concordance)
- Hai động mạch chủ và động mạch phổi xuất phát hoàn toàn hoặc
gần như hoàn toàn từ thất phải trên siêu âm.
- Các bất thường tim mạch khác kèm theo như: Ống động mạch, hẹp
eo động mạch chủ, thông sàn nhĩ thất toàn bộ, thông liên nhĩ, thông liên
thất phần cơ kèm theo . . .
2.3. Tiêu chuẩn loại trừ
Các bệnh lý thất phải hai đường ra có bất tương hợp nhĩ thất giống như
bệnh lý chuyển gốc động mạch có sửa chữa, hoặc những bệnh lý một thất như

thất trái hai buồng nhận, thiểu sản thất trái hoặc thiểu sản thất phải.
2.4. Xử lý số liệu
Dữ liệu nghiên cứu được thu thập dựa trên bệnh án, bao gồm chẩn đoán ban
đầu, hình thái giải phẫu học, phương pháp phẫu thuật và kết quả phẫu thuật.
21
CHƯƠNG 3
KẾT QUẢ
Tổng số bệnh nhân thất phải hai đường ra được tiến hành phẫu thuật sửa
toàn bộ trong thời gian nghiên cứu là 20 bệnh nhân. Kỹ thuật tạo đường hầm
trong thất là kỹ thuật được sử dụng cho toàn bộ các bệnh nhân nhằm mục đích
chuyển luồng máu từ thất trái qua lỗ thông liên thất lên động mạch chủ và ngăn
chia hai tâm thất thành hai buồng riêng biệt.
Tuổi trung bình của phẫu thuật sửa chữa toàn bộ là 10.6 ± 12.8 tháng tuổi và
dao động từ 2 tháng tuổi tới 37 tháng tuổi với trung vị là 5.6 tháng tuổi.
Bảng 1: Phân loại nhóm bệnh thất phải hai đường ra
Thể giải phẫu Số bệnh nhân Tỷ lệ %
Thể thông liên thất 11 55
Thể Taussig-Bing 3 15
Thể Fallot 6 30
Thể thông liên thất biệt lập 0 0
Tổng số 20 100
Nhận xét: trong 20 bệnh nhân nghiên cứu thì có tới 11 bệnh nhân (55%) là thể
thông liên thất.
Bảng 2: một số đặc điểm lâm sàng
Đặc điểm lâm sàng Số bệnh nhân Tỉ lệ %
Tím 14 70
TTT ở KLS III 20 100
Móng tay khum 3 15
Gan to 3 15
SPO2 <80% 5 25

Nhận xét: Toàn bộ bệnh nhân có tiếng thổi tâm thu ở KLS II, tím gặp 14 bệnh
nhân (70%), nhưng chỉ có 5 bệnh nhân (25%) có tím nặng.
Thời gian cặp động mạch chủ trung bình đối với nhóm nghiên cứu là 102
± 35 phút, thời gian chạy máy trung bình là 172 ± 43 phút.
Bảng 3: kết quả phẫu thuật
22
Kết quả Số bệnh nhân Tỉ lệ (%)
Tử vong 3 15
Shunt tồn lưu 5 25
Suy tim 7 25
Tràn dịch màng ngoài tim 8 30
Rối loạn nhịp tim 1 5
Nhận xét: Tỷ lệ tử vong còn cao là 3 bệnh nhân(15%), trong đó có 2 bệnh nhân
thuộc thể Fallot và 1 bệnh nhân là thể thông liên thất.
Có 4 bệnh nhân trong tổng số 20 bệnh nhân (20%) được tiến hành phẫu
thuật sửa chữa tạm thời trước khi tiến hành phẫu thuật sửa toàn bộ. Ba trường
hợp thất phải hai đường ra kèm theo hẹp eo động mạch chủ được tiến hành phẫu
thuật tạo hình eo động mạch chủ trong đó có một trường hợp được tiến hành
Banding động mạch phổi kèm theo. Trường hợp còn lại được chẩn đoán thất
phải hai đường ra thể Fallot có hẹp nặng nhánh động mạch phổi trái, bệnh nhân
được tiến hành phẫu thuật bắc cầu nối chủ phổi trước khi tiến hành phẫu thuật
sửa toàn bộ sau đó 8 tháng.
Có 3 trường hợp tử vong sớm (trong vòng 30 ngày đầu sau khi bệnh nhân
được ra viện hoặc trong thời gian nằm viện) trong quá trình nghiên cứu, không
có trường hợp nào tử vong muộn. Bệnh nhân đầu tiên được chẩn đoán thất phải
hai đường ra thể thông liên thất, bệnh nhân được tiến hành phẫu thuật sửa toàn
bộ bằng kỹ thuật tạo đường hầm trong thất. quá trình phẫu thuật và hồi sức diễn
biến thuận lợi, bệnh nhân được chuyển lên khoa tim mạch, kết quả siêu âm tim
kiểm tra sau mổ không có vấn đề gì đặc biệt, vào ngày thứ 8 sau mổ trẻ đột ngột
tím tái, ngừng thở, ngừng tim không rõ nguyên nhân cấp cứu không hiệu quả.

Nguyên nhân tử vong được cho là rối loạn điện giải vì kết quả xét nghiệm nồng
độ Kali/máu > 8mmol/l. Bệnh nhân thứ hai là trẻ trai được chẩn đoán thất phải
hai đường ra thể thông liên thất, nguyên nhân tử vong do suy tim không hồi phục
23
sau phẫu thuật ngày thứ 3. Trường hợp tử vong còn lại là một trẻ 36 tháng tuổi
với chẩn đoán thất phải hai đường ra thể Fallot, sau phẫu thuật bệnh nhân diễn
biến không ổn định, xét nghiệm khí máu cho thấy PaO2 tăng rất cao > 400
mmHg mặc dù FiO2 đã giảm xuống tối đa 21%. Bệnh nhân được tiến hành chụp
mạch cấp cứu, kết quả chụp mạch cho thấy có 3 nhánh tuần hoàn bàng hệ lớn
cấp máu cho phổi từ động mạch chủ xuống. Bệnh nhân được tiến hành bịt các
tuần hoàn bàng hệ bằng coil cho kết quả tốt, xét nghiệm khí máu PaO2 trở về
bình thường với FiO2 35%. Tuy nhiên sau thời gian thở máy kéo dài và can thiệp
nhiều lần, bệnh nhân bị nhiễm khuẩn huyết do trực khuẩn mủ xanh và tụ cầu
vàng kháng thuốc. Bệnh nhân tử vong vào ngày thứ 55 sau mổ trong bệnh cảnh
sốc nhiễm trùng.
24
Bảng 4: Tổng hợp dữ liệu lâm sàng của các bệnh nhân
Số
tt
Tháng phẫu
thuật
Cân nặng
(kg)
Giải phẫu học
(DORV + . . .)
Cách thức
phẫu thuật
Kết quả
1 7 4 Fallot type Tạo đường hầm trong thất
+ Mở rộng ĐRTP

Đột tử
2 4 3.2 VSD type +
PDA
Tạo đường hầm trong thất Tốt
3 11 7 Fallot type Tạo đường hầm trong thất
+ Mở rộng ĐRTP
Tốt
4 13 9 VSD type Tạo đường hầm trong thất Tốt
5 2 3 VSD type Tạo đường hầm trong thất Tốt
6 2 3.7 VSD type Tạo đường hầm trong thất Tử vong (Suy
tim sau mổ)
7 18 8.8 VSD type Tạo đường hầm trong thất Tốt
8 36 10 Fallot type +
MAPCA
Tạo đường hầm trong thất
+ Mở rộng đường ra thất
phải + Bịt MACA bằng coil
Tử vong
( Nhiễm trùng
bệnh viện)
9 6 5.1 VSD type Tạo đường hầm trong thất Tốt
10 32 11 Fallot type/BT
shunt
Tạo đường hầm trong thất
+ Mở rộng đường ra thất
phải + Cắt BT shunt
Tốt
11 4 3.7 VSD type
+PDA
Tạo đường hầm trong thất Tốt

12 6 4.5 VSD type +
PDA
Tạo đường hầm trong thất Tốt
13 3 4 VSD type +
Coarctaion
Tạo hình eo động mạch chủ
(thì 1) + Tạo đường hầm
trong thất (thì 2)
Tốt
14 3 6.1 VSD type +
Coarctation
Tạo hình eo động mạch chủ
(thì 1) + Tạo đường hầm
trong thất (thì 2)
Tốt
15 8 5.5 Taussig-Bing Tạo đường hầm trong thất
lên động mạch phổi +
Chuyển gốc động mạch
Tốt
16 5 5.3 Fallot type Tạo đường hầm trong thất
+ Mở rộng ĐRTP
Tốt
17 5 4.6 VSD type Tạo đường hầm trong thất Tôt
18 4 5.2 Taussig-Bing Tạo đường hầm trong thất
lên động mạch phổi +
Chuyển gốc động mạch
Tốt
19 5 5.8 Taussig-Bing
(Dextrocardia-
Situs Inversus)

Tạo đường hầm trong thất
lên động mạch phổi +
Chuyển gốc động mạch
Tốt
20 14 10 Fallot type Tạo đường hầm trong thất
+ Mở rộng ĐRTP
Tốt
25