Nghiên cứu một số đặc điểm ngoài rối loạn vận động ở bệnh nhân parkinson
Bạn đang xem bản rút gọn của tài liệu. Xem và tải ngay bản đầy đủ của tài liệu tại đây (4.73 MB, 107 trang )
B GIO DC V O TO B QUC PHềNG
HC VIN QUN Y
NGUYN VN QUNG
NGHIÊN CứU MộT Số ĐặC ĐIểM NGOàI
RốI LOạN VậN ĐộNG ở BệNH NHÂN PARKINSON
Chuyờn ngnh : Ni khoa
Mó s :
607221
LUN VN THC S Y HC
: TS. NH èNH SN
H NI 2013
LỜI CAM ĐOAN
Tôi xin cam đoan đây là công trình nghiên cứu của riêng tôi. Các kết
quả nghiên cứu trong luận án là trung thực và chưa từng được công bố trong
một công trình nào khác, nếu sai tôi xin hoàn toàn chịu trách nhiệm.
Tác giả luận án
LỜI CẢM ƠN
Tôi xin chân thành cảm ơn Đảng ủy – Ban giám đốc học viện Quân Y,
bộ môn khoa Nội Thần kinh Viện Quân Y 103, Khoa Thần kinh Bệnh viện
Hữu Nghị đã giúp đỡ và tọa điều kiện thuận lợi cho tôi trong quá trình học
tâp và hoàn thành luận văn.
Tôi xin bày tỏ lòng biết ơn sau sắc tới tiến sỹ Nhữ Đình Sơn, người
thầy trực tiếp hướng dẩn truyền đạt cho tôi những kiến thức quý giá, giúp đỡ,
động viên tôi vượt qua nhiều khó khăn để hoàn thành luận văn này
Tôi xin chân thành cảm ơn GS-TS Nguyễn Văn Chương, Chủ nhiệm Bộ
môn Nội Thần kinh – Học viện Quân Y, người đã tận tình chỉ bảo, nhiệt tình
giúp đỡ, tào điều kiện thuận lợi cho tôi trong suốt quá trình học tập và thực
hiện đề tài để tôi có kết quả như ngày hôm nay
Tôi xin cảm ơn PGS-TS Nguyễn Minh Hiện, PGS-TS Phan Việt Nga
cùng toàn thể các thầy cô đã ân cần chỉ bảo, đóng góp nhiều ý kiến quý báu
cho tôi để hoàn thành luận văn.
Tôi xin chân thành cảm ơn các nhà khoa học trong Hội đồng chấm
luận văn đã đóng góp cho những ý kiến sau sắc, quý báu về luận văn này.
Tôi xin chân thành cảm ơn sự giúp đỡ của các bạn đồng nghiệp, gia
đình và những người thân đã động viên giúp đỡ tôi trong suốt quá trình học
tập, công tác và hoàn thành luận văn này.
Tác giả luận án
BẢNG CHỮ VIẾT TẮT
BN : Bệnh nhân
RL : Rối loạn
BP : Bên phải
BT : Bên trái
GĐ : Giai đoạn
MMSE : Mini Mental State Examination
UPDRS : Unified Parkinson’s Disease Rating Scale
LS : Lâm sàng
MỤC LỤC
ĐẶT VẤN ĐỀ
Chương 1 TỔNG QUAN
!"#$
%&' !
%(
'$)
*'+,
(-./,
012 0134
5$6 "7284
5$#9$:
*5;$
*5;$<$
*5;$"
*5;$98*
(5;$89(
(=89#9$#>,?(
)@#0,
)5$A#6@#,
)B./#C@#4
,5D EF#@#G
45$/97@$#916 "728H0G
4B/91EIG
4B/9#EI
G<"J#.K
Chương 2 ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN
CỨU
6#EF/9*
0A/9L*
M/;+6#EF/9*
EN$/9(
MD#D/9(
5$EIOD1/9O/P/9$$(
QR#2###2#SO4
Q$ 014
MC#T#0 !JU#/9G
5$<V#2 01G
*'6:
(Q6D6:
)W !710X6 L
,YZ@"9#/9L
Chương 3 KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU
A/9
01A,
B/97@<"J#.K*G
Chương 4 BÀN LUẬN
*3A/9((
*$#9 01A./$#(4
* 01(4
*5$#916 "728):
*<"J#.K))
KẾT LUẬN
01A./$#,:
<"J#.KHA0/9,
KIẾN NGHỊ
TÀI LIỆU THAM KHẢO
DANH MỤC CÁC BẢNG
-7@#[
-7@I
-M\8+7Z*
-*@(
-(3A89]^:_(
-)L#`C]^:_,
-,L"#a=a71b]^:_4
-4L98#a#cde'G
-GL5$#96 "728]^:_*:
-:L5$#96 "#0#T.]^:_*:
-Lf98#T#a#-a]^:_*
-Lf98.2#9#a#ff'g]^:_*
-Lf98.#PI**
-*L5$#96 "#T#h72#]^:_*(
-(Lf6 /ij$#916 "7287I#`
C]^:_*)
-)Lf6 /ij$#916 "7287I"
*,
-,Lf6 /ij$#916 "7287I98
*4
-4MT<Z#<"J#.K*G
-G-X8".83<"J#.KA/
9*G
-:-X8".83<"J#.KA
(:
--X8".83<"J#.KA8
9(:
-%$#;$3<"J#.K#;$
(
-Lf6 /ij<"J#.K7I98]A
]^:__(
-*Lf6 /ij<"J#.K7I"]A
]^:__(
-(Lf6 /ij<"J#.K7I#`C]A
]^:__(
-)Lf6 /ij<"J#.K7I98.2
#9]A]^:__(*
DANH MỤC BIỂU ĐỒ
-kL7@#[36#EF/9
-kL7@I
-kL7@#\8+7Z*
(
-k*L7@@(
)
-k(L3A89)
-k)L#`C3A,
-k,L"#a=a71b4
G
-k4L"#acde'G
-kGL5$#96 "728*:
-k:Lf98#T#a#a*
-kLf98.2#9#a#ff'g*
-kLf98.#PI**
ĐẶT VẤN ĐỀ
Bệnh Parkinson là một trong những bệnh hay gặp nhất trong các bệnh
do rối loạn thoái hóa mãn tính hệ thần kinh trung ương. Người đầu tiên mô tả
căn bệnh này là James Parkinson từ năm 1817, ông gọi là bệnh liệt rung
(shaking palsy ) sau này bệnh mang tên ông. Bệnh thường gặp ở người cao
tuổi ( trên 50 tuổi ), ở Mỹ có 1% số người trên 65 tuổi mắc bệnh, còn trong
cộng đồng nói chung tỷ lệ mắc bệnh là 120/100.000 dân [35] . Cùng với xu
hướng tuổi thọ càng cao thì tỷ lệ mắc bệnh trong thời gian tới sẽ càng tăng
cao. Đã có nhiều công trình nghiên cứu về bệnh Parkinson nhưng các tác giả
cho rằng căn nguyên của bệnh chưa rõ ràng. Một số yếu tố được coi là nguy
cơ mắc bệnh như: tuổi, giới, nhiểm độc môi trường … đang được nghiên cứu
tiếp. Tổn thương trong bệnh Parkinson chủ yế là do thoái hóa các tế bào thần
kinh ở hệ thống nhân bèo, liềm đen là nơi chế tiết ra dopamin, một chất dẫn
truyền thần kinh, từ đó làm mất cân bằng các chất dẫn truyền thần kinh trong
não ( chủ yếu là dopamin và axetylcholin ) gây ra các rối loạn vận động. [8],
[11].
Việc chẩn đoán bệnh Parkinson cho tới nay vẫn chủ yếu dựa và lâm
sàng các phương pháp chẩn đoán cận lâm sàng giúp loại trừ các tổn thương
tiên phát và chỉ có ích trong việc chẩn đoán phân biệt bệnh Parkinson. Một số
phương pháp chẩn đoán hình ảnh mới như chụp cát lớp phát xạ poriston
(PET) hoặc chụp các lớp phát xạ đơn photon (SPECT) có ý nghĩa nhất định
trong chẩn đoán nhưng chưa được phổ biến rộng rãi…
Ở Việt Nam đã có một số công trình nghiên cứu về đặc điểm lâm sàng,
các yếu tô nguy cơ và điều trị Parkison. Tỷ lệ mắc bệnh ở nước ta chưa có
nhiều công trình nghiên cứu được công bố, theo một số tác giả tỷ lệ mắc bệnh
Parkinson ở các bệnh viện so với các bệnh thần kinh khác giao động từ 1% -
1
2%. Chẩn đoán lâm sàng vẫn là phương pháp chính được các tác giả trong
nước sử dụng. [8], [11], [23], [24].
Ngoài các triệu chứng rối loạn vận động được nêu trong y văn thì các
triệu chứng ngoài rối loạn vận động ( non mortor symptoms ) gần đây được
các tác giả quan tâm nhiều hơn. Các triệu chứng này có ảnh hưởng không nhỏ
tới chẩn đoán, tiên lượng, điều trị củng như chất lượng cuộc sống của bệnh
nhân mắc Parkinson. Đã có một số các công trình nghiên cứu cảu các tác giả
trong và ngoài nước đề cập tới các triệu chứng này. Nhưng chưa hệ thống,
chưa toàn diện.
Vì vậy chúng tôi tiến hành đề tài:
!"#$%& Nhằm các mục tiệu sau đây:
'& ()*$ +,-
$./.0 ! 1-
!"#-$23%1&
4& !56178129%*53:"
#-$2&
2
Chương 1
TỔNG QUAN
1.1. Lịch sử bệnh Parkinson
Căn bệnh này được James Parkinson (1755 - 1824) mô tả lần đầu tiên
vào năm 1817, ông gọi đây là bệnh liệt rung (shaking palsy). Charcot (1886)
đã nghiên cứu căn bệnh này và xác định đây không phải là bệnh liệt mà là
một bệnh của tuổi già và đề xuất gọi tên bệnh là bệnh Parkinson. Từ đó tới
nay đã có nhiều tác giả nghiên cứu về bệnh nguyên, bệnh sinh của căn bệnh
này. Đến những năm 60 của thế kỷ XX người ta đã tìm ra chất dopamin ở thể
vân và vai trò của chất này trong hệ thần kinh trung ương [3], [5], [7], [10],
[35]. Từ đó cơ chế bệnh sinh của Parkinson đã dần được sáng tỏ, các triệu
chứng của bệnh Parkinson là do bất thường của hệ ngoại tháp mà thành phần
chính là hệ thống nhân xám trung ương ở đáy não, những nhân xám chính có
liên quan đến cơ chế bệnh sinh là thể vân và liềm đen.
1.2. Đặc điểm giải phẫu, sinh lý hệ ngoại tháp
'&4&'&;*%<=>
- Thể vân gồm hai thành phần
- Nhân đuôi (Nucleus caudatus) nằm cạnh não thất bên gồm ba phần:
đầu thân và đuôi
- Nhân bèo (Nucleus lentiformis) còn gọi là nhân đậu gồm hai phần là
nhân chỉ hay bèo sẫm (Putamen), nhân bèo nhạt (Globus pallidus)
- Liềm đen (Substantia nigra): là một thành phần đặc biệt nằm ở não
giữa giàu tế bào sắc tố chứa nhiều sắt được chia làm hai phần:
- Phần đặc (substantia nigra compacta) là vùng giàu tế bào hơn sản
xuất ra dopamin.
- Phần lưới (substantia nigra reticulo) nghèo tế bào hơn sản xuất ra acid
gamma - butyric (GABA).
- Nhân đuôi và nhân bèo sẫm được gọi là vân mới (Neo- Striatum) còn
nhân bèo nhạt và liềm đen gọi là vân cổ. Hệ thống thể vân – bèo nhạt là một
3
đơn vị chỉnh hợp các thành phần cấu thành đều có liên hệ với nhau cũng như
với các khu vực khác của não. Cùng với một số cấu trúc khác của tầng dưới
vỏ, hệ vân bèo nhạt hợp thành hệ ngoại tháp từ đó toả ra những sợi đi đến tuỷ
sống.
Hình 1. Hệ thống nhân xám trung ương (trích… )
- Hệ ngoại tháp có vai trò quan trọng đối với chức năng vận động của
cơ thể đặc biệt là trương lực cơ, tư thế của các chi và các động tác tự động.
Thể vân cổ và thể vân mới đều chi phối động tác tự động nhưng thể vân cổ
phụ trách động tác nguyên phát còn động tác thứ phát do vân mới phụ trách.
Tổn thương hệ vân cổ sẽ sinh ra hội chứng Parkinson: run khi nghỉ, giảm
động, tăng trương lực cơ, còn vân mới bị xâm phạm sẽ xuất hiện các động tác
bất thường như múa giật, múa vờn [6], [7], [10].
4
'&4&4&;*%#-
- Các tổn thương trong bệnh Parkinson chủ yếu là ở hệ thống dopamin
của đường liềm đen - thể vân. Trong bệnh Parkinson hầu hết các hệ thống tiết
Dopamin ở não đều bị tổn thương nhưng ở mức độ khác nhau, phần đặc của
liềm đen gồm các tế bào thần kinh tiết đopamin tiếp nối chủ yếu với thể vân
bị tổn thương đến 70-80%, trong khi các tế bào thần kinh tiết dopamin ở gian
não bị ảnh hưởng 40-50%. Ngay trong phần đặc của liềm đen tổn thương
cũng không đồng nhất, vùng đuôi và vùng bụng bên của liềm đen thường bị
nặng hơn cả, ngoài các tế bào ở gian não, một phần các tế bào thần kinh thuộc
hệ tiết dopamin của võng mạc đặc biệt là vùng điểm vàng cũng bị tổn thương.
Tuy nhiên các tế bào thần kinh tiết dopamin ở quanh cống, dưới đồi, tuỷ sống
lại không thấy bị tác động [6], [7], [10], [35].
- Gần đây nhiều công trình nghiên cứu còn cho thấy trong bệnh
Parkinson còn có tổn thương của các tế bào thần kinh không thuộc hệ tiết
dopamin như tế bào thần kinh tiết serotonin của nhân đan, tế bào tiết cholin
của các nhân nền Meynert và nhân cuống- cầu. Chính sự đa dạng tổn thương
của các tế bào thần kinh không phải hệ tiết dopamin đã tạo nên các thể lâm
sàng khác nhau của bệnh Parkinson, ví dụ : bệnh nhân bị tổn thương nặng các
tế bào tiết cholin thì rối loạn nhận thức sẽ nổi trội còn nếu tổn thương nhiều tế
bào tiết serotonin thì triệu chứng trầm cảm sẽ nổi trội. Quá trình tiến triển của
tổn thương các tế bào thần kinh rất khó xác định, người ta thấy rằng các dấu
hiệu ngoại tháp chỉ xuất hiện khi số lượng các tế bào thần kinh bị tổn thương
vượt quá một ngưỡng nào đó, những nghiên cứu gần đây cho thấy ngưỡng đó
là trên 50%. Một đặc điểm nữa của tổn thương giải phẫu trong bệnh
Parkinson là sự xuất hiện của các thể vùi Lewy, được coi là đặc trưng của
bệnh nhưng không phải là đặc hiệu. Thể Lewy là các thể vùi trong tế bào thần
kinh dạng tròn ưa acid với một lõi có quầng nhạt bao quanh. Một số tác giả cho
5
rằng một loại protein tiền synap là Alpha synuclein khi biến đổi sẽ lắng đọng
trong bào tương tế bào ở liềm đen là thành phần chính của thể Lewy. Thể Lewy
thường nằm trong các tế bào thần kinh sống sót trong khu vực tế bào thần kinh
bị thoái hoá, đôi khi còn thấy thể Lewy ở một số vùng của vỏ não.
Hình 2: Giải phẫu bệnh của liềm đen ở
người lành (bên trái sẫm màu) và người
bệnh Parkinson (bên phải nhạt màu do
mất sắc tố)
Hình 3: Thể lewy
(phần màu đỏ là synuclein)
'&4&?&=1
Dopamin là một catecholamin tiền thân của nor-adrenalin. Ở não
dopamin được tổng hợp nhiều ở liềm đen và thể vân, dưới đồi, võng mạc. Tác
động của dopamin phụ thuộc vào liều lượng sử dụng, ở hệ thần kinh trung
ương nó thường gây ra ức chế. Trong bệnh Parkinson nồng độ dopamin ở
nhân bèo và nhân đuôi có thể bị giảm đến 70% so với người bình thường.
Như vậy, về mặt sinh hoá có thể định nghĩa bệnh Parkinson là hội chứng thiếu
hụt dopamin ở thể vân. Trong trường hợp này dùng L-dopa để điều trị rất có
tác dụng vì L-dopa qua được hàng rào máu - não, làm tăng nồng độ dopamin
trong não.
6
'&4&@&=#-
- Theo quan điểm giải phẫu sinh lý, khả năng vận động của cơ thể phụ
thuộc vào vỏ não và các hạch nhân xám trung ương như: liềm đen, nhân bèo,
nhân dưới đồi, đồi thị. Các thành phần này có liên quan đến đường dẫn
truyền vỏ não - hạch đáy và ngược lại. Mối liên quan giữa các thành phần
này được các tác giả mô tả qua hai con đường trong hệ ngoại tháp là trực
tiếp và gián tiếp.
- Đối với người bình thường, quá trình hưng phấn và ức chế giữa các
thành phần của hạch đáy là cân bằng, thể hiện:
- Ở con đường trực tiếp: thể vân ức chế nhân bèo nhạt trong và phần
lưới liềm đen, hai thành phần này ức chế đồi thị, đồi thị hoạt hoá vỏ não.
- Ở con đường gián tiếp: xuất phát từ nhân bèo sẫm và phần ngoài nhân
bèo nhạt, hai nhân này ức chế hoạt động của nhân dưới đồi. Từ nhân dưới đồi
có các xung kích thích mạnh nhân bèo nhạt trong và phần lưới liềm đen, từ
đây có các xung ức chế đồi thị rồi đến vỏ não.
- Đối với bệnh nhân Parkinson: do lượng đopamin giảm nên làm giảm
sự ức chế từ con đường thể vân - liềm đen tới các tế bào thần kinh chứa
GABA, từ đó gây ức chế quá mức nhân bèo nhạt ngoài. Khi nhân bèo nhạt
ngoài bị ức chế thì các nhân dưới đồi sẽ bị giảm ức chế, từ đó gây hậu quả
tăng hoạt động của phần trong nhân bèo nhạt và phần lưới liềm đen, làm tăng
giải phóng GABA gây ức chế đồi thị làm giảm hoạt hoá vỏ não, hậu quả cuối
cùng gây rối loạn vận động.
'&4&A&B-3
- Có nhiều giả thuyết khác nhau về nguyên nhân bệnh Parkinson.
- Giả thiết về quá trình lão hoá: cơ sở của giả thiết này xuất phát từ việc
thấy bệnh Parkinson chỉ xảy ra chủ yếu ở người trên 60 tuổi. Ở những người
già được coi là bình thường các hội chứng vận động cũng có nhiều điểm
giống bệnh nhân Parkinson như đi ngày càng khó khăn, đi bước nhỏ, tư thế
của thân có khuynh hướng gấp [3], [5], [7], [10].
7
- Di truyền : theo Duvoisin (986) 10% người mắc bệnh Parkinson có
tiền sử gia đình. (1997) Leroy đã phân lập được một gen nằm trên nhiễm sắc
thể số 4, gen này chịu trách nhiệm mã hoá một loại Protein là synuclein, là
thành phần chính của thể vùi Lewy đặc trưng cho bệnh Parkinson [3], [5], [7],
[10], [18], [22], [35].
- Môi trường : một số độc tố của môi trường có thể liên quan đến bệnh
Parkinson như chất MPTP (1–Methyl–4–Phenyl–1,2,3,4,6–tetra hydropyridin)
có trong heroin tổng hợp và gần đây chất diệt côn trùng Rotenol được coi là
gây ra hội chứng Parkinson [7], [10], [19].
- Chết của các tế bào thần kinh tiết dopamin: do hiện tượng tự miễn với
sự xuất hiện của kháng thể kháng tế bào thần kinh của liềm đen, ngoài ra tác
động của các yếu tố tăng trưởng thần kinh, các gốc tự do, hiện tượng chết
theo chương trình cũng có thể gây chết các tế bào thần kinh tiết dopamin
[3], [7], [10], [35].
1.3. Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng của bệnh Parkinson
'&?&'&C1 !
- Run khi nghỉ (tremor)
- Run là triệu chứng thường gặp, xuất hiện sớm, đây là những động tác
bất thường không hữu ý, xâm phạm chủ yếu ngọn chi có khi run cả ở môi,
lưỡi. Đó là một run chậm, tần số vào khoảng 4-7 Hz, có biên độ thay đổi.
- Run thường khu trú ở một bên cơ thể trong những năm đầu của bệnh
về sau có thể run cả hai bên.
- Run khi nghỉ ngơi, mất đi khi bệnh nhân làm động tác hữu ý, hoặc khi
ngủ. Run tăng lên khi bệnh nhân mệt mỏi, xúc động hoặc tập trung suy nghĩ,
xảy ra chủ yếu ở ngọn chi nhất là bàn tay.
- Một số trường hợp hiếm gặp bệnh nhân không run [3], [7], [10].
- Tăng trương lực cơ (rigidity) (cứng đơ)
Là một trong những triệu chứng quan trọng nhất của bệnh Parkinson do
trương lực cơ tăng quá mức thường thấy ở các cơ chống đối với trọng lực do
đó bệnh nhân thường có tư thế nửa gấp, tăng phản xạ tư thế, giai đoạn sau có
8
dấu hiệu bánh xe răng cưa do tăng trương lực cơ lan tràn. Tăng trương lực cơ
có tính chất tạo hình và hiện tượng bánh răng là các triệu chứng điển hình của
bệnh Parkinson, thường xảy ra ở các cơ đối trọng, làm cho bệnh nhân
Parkinson có một tư thế đặc biệt: đầu nghiêng, lưng gù, đầu gối hơi gập.
Khoảng 50% bệnh nhân có biểu hiện ban đầu với các triệu chứng cứng đơ [7],
[10].
- Giảm vận động (bradykinesia)
Giảm động tác là mất các động tác tự động sơ cấp và giao thoa với các
hoạt động tự phát, bệnh nhân khó đứng lên khi đang ngồi ghế, khi bắt đầu
bước thường khó khăn, bước chân ngắn, rối loạn động tác vung tay giữ thăng
bằng khi đi, khó giữ thăng bằng khi dừng lại. Giảm động tác gây rối loạn
dáng đi và thăng bằng do vậy người già bị bệnh Parkinson hay bị ngã hơn
người trẻ. Vẻ mặt bất động như người mang mặt nạ là một triệu chứng thường
gặp. Vận động của mắt vẫn tốt, nhất là nhìn xuống nhưng chớp mắt giảm.
Giảm động tác cũng làm cho chữ viết của bệnh nhân ngày càng nhỏ tới mức
không đọc được, ở người già, đây có thể là một triệu chứng đầu tiên gợi ý
bệnh Parkinson.
9
- Tư thế không ổn định
Khoảng 36% người già bị bệnh Parkinson có rối loạn về dáng đi ngay từ
khi khởi phát. Điều này khác với bệnh Parkinson ở người trẻ, rối loạn này thường
xuất hiện muộn. Bước chân ngắn, giảm các động tác phối hợp giữa thân và hai chi
đặc biệt ở bệnh Parkinson. Bệnh nhân thường khó khi bắt đầu bước, bước đi
không chắc chắn có xu hướng bước giật lùi hoặc ngược lại bước nhanh dần về
phía trước. Đôi khi đang đi bệnh nhân dừng lại đột ngột, không thể bước chân lên
được gây hiện tượng dậm chân tại chỗ. Khi đi có sự giảm nhanh về cả tốc độ lẫn
khoảng cách của bước chân. Nhiều khi khó phân biệt rối loạn này với rối loạn
dáng đi do tuổi già, tuy nhiên, ngừng đột ngột khi đang đi và đi nhanh dần có thể
ngã nếu không được níu lại là các triệu chứng đặc hiệu cho bệnh Parkinson,
không gặp ở người già bình thường [7], [10].
'&?&4&C1-1
- Trầm cảm
Là triệu chứng hay gặp ở bệnh nhân Parkinson, trầm cảm có thể xuất
hiện từ giai đoạn sớm của bệnh và thường dễ bị bỏ qua, bệnh nhân giảm ham
muốn, u buồn, bi quan và không quan tâm đến mọi việc diễn ra xung quanh.
Tuy nhiên cảm giác bị tội hay tự kết tội lại không nặng nề. Nhiều tác giả cho
rằng có mối liên quan tỷ lệ thuận giữa mức độ trầm trọng của của trầm và suy
giảm nhận thức của bệnh nhân Parkinson [1], [3], [6], [7], [10], [15], [30].
- Suy giảm nhận thức.
Suy giảm nhận thức phát triển dần trong quá trình tiến triển của bệnh
Parkinson, lúc đầu còn nhẹ càng về sau càng nặng dần và có thể gây sa sút trí
tuệ thật sự.
- Rối loạn thần kinh thực vật
Hay gặp đặc biệt là ở giai đoạn muộn của bệnh các rối loạn thường thấy
là tăng tiết mồ hôi, tăng tiết nước bọt, rối loạn chức năng dạ dày, táo bón, rối
loạn cương dương, đái dắt, hạ huyết áp tư thế [3], [4], [6], [7], [10], [18],
[52].
10
- Các triệu chứng khác
+ Đau các cơ ở gốc chi và chi dưới do sự tăng trương lực cơ. Chẩn
đoán thường khó vì có rất nhiều tình trạng bệnh có thể gây các triệu chứng
như vậy ở người già.
+ Rối loạn về ngữ điệu nói: đó là tình trạng rối loạn vận ngôn do giảm
động tác, lời nói thường đơn điệu, nghẹt tiếng, mất ngữ điệu và nói nhanh dần.
+ Rối loạn về khớp thường thấy ở người già bị bệnh Parkinson. Chủ
yếu ở các khớp bàn tay và gây những biến dạng, hạn chế động. [3], [5], [7],
[10], [18]
Hình 4. Tư thế người bệnh Parkinson (gấp và chúi ra trước)
1.4. Chẩn đoán
Bệnh Parkinson được phát hiện từ lâu nhưng nghiên cứu về chẩn đoán
xác định bệnh cho đến nay vẫn còn là vấn đề thời sự. Việc chẩn đoán xác định
bệnh vẫn phải dựa vào lâm sàng là chính, vì vậy không tránh khỏi sai sót.
11
Theo một số tác giả, kể cả khi được các chuyên gia về thần kinh thăm khám
thì tỷ lệ sai sót cũng dao động từ 15 đến 25% [3], [6], [7], [10], [19], [35].
'&@&'&C81517
- Theo Lê Đức Hinh tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh Parkinson như sau:
+ Có hai trong số các triệu chứng run, giảm động, cứng đơ
+ Không thấy các nguyên nhân khác như: thuốc an tháng rối loạn
chuyển hoá.
- Chẩn đoán xác định cuối cùng phải dựa vào xét nghiệm vi thể thấy: mất
sắc tố ở liềm đen, mất tế bào thần kinh, có thể Lewy ở liềm đen.
- Theo Hauser và cs (1997): [35].
+ Có thể là bệnh Parkinson nếu có một trong các triệu chứng: run lúc
nghỉ hoặc ở một tư thế, cứng đờ, giảm vận động.
+ Nhiều khả năng là bệnh Parkinson nếu có hai trong các triệu chứng:
run lúc nghỉ, cứng đơ, giảm vận động, tư thế bất an.
+ Chẩn đoán chắc chắn bệnh Parkinson nếu có cả ba triệu chứng chỉnh
(run, giảm động, cứng đơ) hoặc hai triệu chứng chính với triệu chứng không
đối xứng, loại trừ các nguyên nhân gây hội chứng Parkinson thứ phát, hoặc
run lúc nghỉ, triệu chứng không đối xứng, đáp ứng tốt với L-dopa.
Tiêu chuẩn chẩn đoán lâm sàng bệnh Parkinson của Ngân hàng Não
thuộc Hội bệnh Parkinson Vương quốc Anh[18].
• Bước 1 : Chẩn đoán hội chứng Parkinson
- Giảm động tác (khởi đầu động tác chậm chạp, giảm tần số và biên độ
của những hoạt động liên tục) kèm theo một trong các đặc điểm:
+ Cứng cơ.
+ Run khi nghỉ tần số 4-6 chu kỳ/giây.
+ Tư thế không ổn định không phải nguyên nhân do mắt, tiền đình, tiểu
não hoặc rối loạn chức năng tiếp nhận.
• Bước 2: Chấn đoán loại trừ bệnh Parkinson:
- Có một lần tai biến mạch máu não và tiếp sau có các triệu chứng của
bệnh
- Tiền sử chấn thương sọ não
- Viêm não
12
- Cơn cử động mắt liên hồi
- Dùng thuốc an thần kinh thấy xuất hiện triệu chứng của bệnh
- Đột ngột giảm bệnh
- Triệu chứng hoàn toàn ở một bên sau ba năm
- Liệt trên nhân
- Có dấu hiệu tiểu não
- Sớm có những động tác tự động nặng nề
- Sa sút trí tuệ sớm và rối loạn trí nhớ, ngôn ngữ
- Có dấu hiệu Babinski
- U não hoặc tràn dịch não
- Không đáp ứng với liều cao L-dopa (loại trừ hội chứng kém hấp thu)
- Liên quan với chất MPTP
• Bước 3: Chấn đoán quyết định sau khi qua bước 1 và 2:
- Có ba hoặc nhiều hơn các dấu hiệu
+ Khởi phát một bên
+ Run khi nghỉ
+ Tiến triển từ từ
+ Bệnh không cân đối hai bên
+ Đáp ứng tốt với L- Dopa
+ Giảm L- Dopa nhiều gây múa giật
+ Đáp ứng với L- Do pa nhiều năm
+ Diễn biến bệnh trên 10 năm
- Brook D. J. (1998) cho rằng có hai tiêu chuẩn để chẩn đoán xác định
cao nhất (có độ đặc hiệu cao nhất) là
+ Có đủ ba triệu chứng cơ bản (giảm vận động, cứng cơ, run khi nghỉ)
+ Bệnh khỏi phát từ một bên
- Tác giả cho rằng đánh giá lâm sàng có độ nhạy cao nhưng để chẩn đoán
phân biệt thì chẩn đoán lâm sàng không thể thay thế được các phương
pháp cận lâm sàng. Các phương pháp như chụp cắt lớp vi tính phát điện tử
dương (PET), chụp cắt lớp vi tính phát photon đơn (SPECT) có thể giúp
chẩn đoán phân biệt hội chứng Parkinson và bệnh Parkinson với độ đặc
hiệu tới 80%.
'&@&4&C81
- Hoehn và Yahr (1998) đưa ra năm giai đoạn tiến triển của bệnh Parkinson
như sau:[39], [46].
13
Giai đoạn 1: Có các dấu hiệu ở một bên cơ thể
- Các triệu chứng ở mức độ nhẹ
- Không có triệu chứng bất lực
- Thường có run ở một chi thể
- Có thể có thay đổi tư thế, sự vận động
Giai đoạn 2: Có các dấu hiệu ở hai bên
- Có biểu hiện triệu chứng bất lực
- Có ảnh hưởng tư thế, dáng đi
Giai đoạn 3: Có triệu chứng cả hai bên cơ thể với tư thế không vững mất
thăng bằng khi đứng và đi
- Có dấu hiệu vận động cơ thể chậm chạp
- Rối loạn chức năng sinh dục khá nặng
Giai đoạn 4: Các triệu chứng nặng
- Có thể đi đứng được trong phạm vi hạn chế
- Tăng trương lực cơ và giảm vận động rõ
- Bệnh nhân không thể sống một mình
- Triệu chứng run có thể ít hơn giai đoạn sớm
Giai đoạn 5: Giai đoạn suy mòn
- Bệnh nhân sẽ tàn phế vĩnh viễn
- Không thể đứng hoặc đi
- Đòi hỏi có sự giúp đỡ của y tế
- Đây là bảng chia giai đoạn bệnh Parkinson được nhiều tác giả công nhận
và sử dụng.
'&@&?&C81
Fahn S., Elton R. L. và cs (1987) đã đề xướng sử dụng Thang điểm
Thống nhất Đánh giá bệnh Parkinson (Unified Parkinson's Disease Rating
Scale) để xác định các triệu chứng và đánh giá độ nặng nhẹ của bệnh
Parkinson. Thang có nhiều phần và hay được các tác giá sử dụng trong theo
dõi đánh giá kết quả điều trị (nội dung chi tiết xem phụ lục 2).
14
1.5. Chẩn đoán hội chứng Parkinson
- Hội chứng Parkinson xảy ra thứ phát chiếm từ 1/4 đến 1/3 các trường
hợp có biểu hiện các triệu chứng Parkinson. Trừ các nguyên nhân hay gặp là
bệnh do thầy thuốc gây nên, bệnh lý mạch máu, thoái hóa, các căn nguyên
còn lại rất hiếm gặp.
- Chẩn đoán hội chứng Parkinson chủ yếu dựa vào các dấu hiệu run, bất
động và tăng trương lực. Một số tác giả đề nghị dùng thuật ngữ hội chứng
Parkinson cho các trường hợp có những triệu chứng nêu trên và thuật "giả
Parkinson" cho các trường hợp triệu chứng lâm sàng không đầy đủ. Ví dụ,
thuật ngữ hội chứng giả Parkinson được dùng để chỉ rối loạn bước đi giống
Parkinson ở những người bị hội chứng đa ổ khuyết. Cũng vì vậy, dấu hiệu run
đơn độc khi nghỉ nên coi là run "dạng Parkinson" vì cách nói này tránh được
việc khẳng định một tiên lượng xấu cho người bệnh.
- Thuật ngữ hội chứng Parkinson "không điển hình" đôi khi cũng được
dùng để mô tả các triệu chứng không đặc hiệu của bệnh Parkinson ví dụ khi
xuất hiện các triệu chứng tiểu não, tháp kèm theo [3], [6], [7], [10], [18],
[35].
'&A&'&D2%1&EFG
1.5.1.1. Hội chứng Parkinson do thầy thuốc gây nên khi dùng các thuốc.
- Thuốc an thần kinh.
- Thuốc ức chế calci.
- Các thuốc khácL alpha-méthyldopa, lithium
1.5.1.2. Hội chứng Parkinson do căn nguyên mạch máu.
- Hội chứng ổ khuyết hoặc nhồi máu đa ổ.
- Tình trạng rỗ thể vân.
- Bệnh Binswanger.
- Các căn nguyên khác: bệnh mạch máu nhiễm tinh bột, phình mạch,
máu tụ, dị dạng động tĩnh mạch, viêm mạch).
15
