Chẩn đoán và xử trí bệnh tim bẩm sinh ở người trưởng thành

BỆNH TIM BẨM SINH Ở NGƯỜI
TRƯỞNG THÀNH
PGS.TS PHẠM NGUYỄN VINH
VIỆN TIM TP.HỒ CHÍ MINH
- Tần suất BTBS: 8/1000 trẻ ra đời còn sống
- VN: 80 triệu dân- 10000 trẻ BTBS/năm
2
KHẢ NĂNG SỐNG KHI BTBS ĐÃ HOẶC CHƯA ĐƯC
SỬA CHỮA (1)
• Bệnh tim bẩm sinh hay gặp, vẫn sống đến tuổi trưởng thành dù
không được phẫu thuật
• Van động mạch chủ hai mảnh
• Hẹp eo động mạch chủ
• Hẹp van động mạch phổi
• Thông liên nhó lỗ thứ hai
• Còn ống động mạch
• Bệnh tim bẩm sinh thường gặp, hiếm khi sống đến tuổi trưởng
thành nếu không phẫu thuật
• Thông liên thất lỗ lớn
• Tứ chứng Fallot
• Hóan vò đại động mạch
BỆNH TIM BẨM SINH Ở NGƯỜI TRƯỞNG THÀNH
3
KHẢ NĂNG SỐNG KHI BTBS ĐÃ HOẶC CHƯA ĐƯC SỬA CHỮA (2)
• Bệnh tim bẩm sinh ít gặp, vẫn sống đến tuổi trưởng thành dù không
được phẫu thuật
• Tim nằm bên phải, tim đảo ngược (situs inversus)
• Tim nằm bên phải, tim không đảo ngược (situs solitus)
• Blốc nhó thất hòan tòan bẩm sinh
• Hóan vò đại động mạch có sửa chữa (hoặc Bất tương hợp nhó thất,
thất ĐĐM)

• Bệnh Ebstein
• Hở van động mạch phổi bẩm sinh
• Hội chứng Lutembacher
• Phình xoang Valsalva
• Dò động mạch vành
• Dò động - tónh mạch phổi bẩm sinh
• Tim một thất kèm hẹp động mạch phổi
BỆNH TIM BẨM SINH Ở NGƯỜI TRƯỞNG THÀNH
4
CÁC VẤN ĐỀ CẦN ĐƯC QUAN TÂM THEO DÕI ĐỐI VỚI
BTBS Ở NGƯỜI LỚN (1)
• 1. Theo dõi các vấn đề ngoài tim ở bệnh nhân BTBS ổn đònh
• a. Phòng ngừa viêm nội tâm mạc
• b. Phẫu thuật ngòai tim
• c. Biến chứng khi thai nghén và dùng các biện pháp tránh thai
• d. Hướng dẫn họat động thể lực và thể thao
• 2. Theo dõi tiến triển bệnh lý và phát hiện các biến chứng
• a. Giãn và rối lọan chức năng thất phải
• b. Tăng tuần hòan phổi và tăng áp mạch phổi
• c. Rối lọan nhòp nhó và nhòp thất
• d. Rối lọan và suy chức năng thất trái
• e. Đột tử
• f. Đa hồng cầu và tăng độ nhớt máu do tím
BỆNH TIM BẨM SINH Ở NGƯỜI TRƯỞNG THÀNH
5
CÁC VẤN ĐỀ CẦN ĐƯC QUAN TÂM THEO DÕI ĐỐI VỚI BTBS Ở NGƯỜI LỚN (2)
• 3. Theo dõi sau phẫu thuật sửa chữa
• a. Tổn thương tồn sau phẫu thuật: hở van động mạch phổi, hở van
động mạch chủ, hở van hai lá đáng kể, tắc nghẽn đường ra thất
phải, thất trái đáng kể

• b. Van và các ống nhân tạo
• c. Phẫu thuật sửa chữa tim một thất: không lỗ van ba lá, tim một
thất kèm không lỗ van động mạch chủ
• d. Sửa chữa hai tâm thất, dùng thất kiểu thất phải làm tâm thất hệ
thống: hóan vò đại động mạch kiểu D với màng ngăn nhó, hóan vò
đại động mạch kiểu L
• e. Các vấn đề của mạch vành sau phẫu thuật chuyển động mạch
trong bệnh lý hóan vò đại động mạch
• 4. Các vấn đề về kinh tế và xã hội
• a. Nghề nghiệp b. Bảo hiểm sức khỏe
• c. Bảo hiểm nhân thọ
BỆNH TIM BẨM SINH Ở NGƯỜI TRƯỞNG THÀNH
6
PHÂN LỌAI BTBS DÀNH CHO BÁC SĨ TIM MẠCH NGƯỜI LỚN
• 1. Tổn thương tắc nghẽn đơn giản
• a. Hẹp van động mạch chủ
• b. Hẹp van động mạch phổi
• c. Hẹp eo động mạch chủ
• d. Dò tật động mạch vành
• 2. Luồng thông trái- phải
• a. Thông liên thất
• b. Thông liên nhó
• c. Còn ống động mạch
• d. Thông sàn nhó thất hoặc Kênh nhó thất
• 3. Các tổn thương phức tạp được sửa chữa (thường có tim)
• a. Bệnh Ebstein b. Tứ chứng Fallot
• c. Hóan vò đại động mạch d. Tim một thất
BỆNH TIM BẨM SINH Ở NGƯỜI TRƯỞNG THÀNH
7
HẸP ĐMC (1)

BỆNH TIM BẨM SINH Ở NGƯỜI TRƯỞNG THÀNH
Bình thường Van Dưới van Trên van
Tâm trương
Tâm thu
8
HẸP VAN ĐMC (2)
BỆNH TIM BẨM SINH Ở NGƯỜI TRƯỞNG THÀNH
9
HẸP ĐMP
BỆNH TIM BẨM SINH Ở NGƯỜI TRƯỞNG THÀNH
Hẹp van ĐMP đơn
thuần
Hẹp van và hẹp
phễu
10
PHÂN LỌAI MỨC ĐỘ HẸP VAN ĐMP
•Mức độ Diện tích van/ Chênh áp Áp lực đỉnh
• diện tích da qua van thất phải
•Bình thường > 2 cm2/m2 0
•Nhẹ > 1 cm2/m2 < 50mmHg < 75mmHg
•Trung bình 0,5-1cm2/m2 50-80mmHg 75-100 mmHg
•Nặng < 0,5 cm2/m2 > 80mmHg > 100 mmHg
BỆNH TIM BẨM SINH Ở NGƯỜI TRƯỞNG THÀNH
11
HẸP EO ĐMC
BỆNH TIM BẨM SINH Ở NGƯỜI TRƯỞNG THÀNH
12
DỊ TẬT ĐỘNG MẠCH VÀNH
• - Xuất phát bất thường ĐMV:
• TD: Động mạch mũ xuất phát từ đọan

gần ĐMV phải
• Động mạch liên thất trước chạy
giữa ĐMC và ĐMP
• - Dò ĐMV vào buồng tim
BỆNH TIM BẨM SINH Ở NGƯỜI TRƯỞNG THÀNH
13
BENH TIM BAM SINH ễ NGệễỉI TRệễNG THAỉNH
14
THÔNG LIÊN THẤT (1)
BỆNH TIM BẨM SINH Ở NGƯỜI TRƯỞNG THÀNH
Pulmonary artery: Động mạch
phổi
Left atrium: nhó trái
Right atrium: nhó phải
Left ventricle: thất trái
Right ventricle: thất phải
Ventricular septal defect: thông
liên thất
15
THÔNG LIÊN THẤT (2)
BỆNH TIM BẨM SINH Ở NGƯỜI TRƯỞNG THÀNH
Ao: ĐM chủ
PT: thân ĐMP
Outlet Septum: vách buồng thóat
Trabecular Septum: vách cơ bè
Inlet Septum: vách vào buồng nhận
Membranous Septum: vách màng
16
ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG Ở BỆNH NHÂN THÔNG LIÊN THẤT (1)
• Kích thước lỗ thông Đặc điểm lâm sàng

• Chiều lỗ thông
• Lỗ nhỏ Tiếng thổi tâm thu dạng tống máu âm sắc cao
• (Trái- Phải) (tiếng thổi này kết thúc trước khi hết thời kỳ tâm
• thu nếu lỗ thông bò bít lại do co cơ tim)
• Lỗ vừa đến rộng Tiếng thổi tòan tâm thu nghe rõ nhất ở cạnh ức
• (Trái- Phải) trái phần thấp (thường sờ thấy rung miu), thất
• trái tăng động, mạch nẩy nhưng áp lực bình
thường
• Tiếng rung giữa tâm trương ngắn ở mỏm (do
tăng lưu lượng máu qua van hai lá)
• Tiếng thổi tâm trương cường độ giảm dần do hở
• van động mạch chủ (khi lỗ thông liên thất làm
• giãn vòng van động mạch chủ)
BỆNH TIM BẨM SINH Ở NGƯỜI TRƯỞNG THÀNH
17
ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG Ở BỆNH NHÂN THÔNG LIÊN THẤT (2)
• Kích thước lỗ thông Đặc điểm lâm sàng
• Chiều luồng thông
• Lỗ vừa đến rộng Thất phải nảy mạnh, đập ở thân động mạch
(Phải- Trái). phổi
• Khi tăng áp Tiếng thổi tòan tâm thu hay rung miu
• mạch phổi tiến giảm dần rồi mất khi dòng máu qua lỗ thông
triển giảm
• Có thể xuất hiện tiếng thổi tâm trương mới
của hở van động mạch phổi (tiếng thổi
Graham Still)
• Sau cùng xuất hiện tím và ngón tay dùi trống
BỆNH TIM BẨM SINH Ở NGƯỜI TRƯỞNG THÀNH
18
THÔNG LIÊN NHĨ (1)

BỆNH TIM BẨM SINH Ở NGƯỜI TRƯỞNG THÀNH
Atrial septal defect: Thông liên
nhó
Pulmonary artery: Động mạch
phổi
Pulmonary veins: TM phổi
Left atrium: nhó trái
Right atrium: nhó phải
Left ventricle: thất trái
Right ventricle: thất phải
19
THÔNG LIÊN NHĨ (2)
BỆNH TIM BẨM SINH Ở NGƯỜI TRƯỞNG THÀNH
SVC: Tónh mạch chủ trên
Ostium primum: lỗ tiên phát
RA: nhó phải
RV: thất phải
Coronary sinus: xoang vành
Sinus venosus: xoang tónh
mạch
Ostium secundum: lỗ thứ
phát
20
CHỈ ĐỊNH ĐÓNG LỖ THÔNG LIÊN NHĨ
• 1. Suy tim phải
• 2. Nhiễm trùng phổi tái phát
• 3. Thuyên tắc nghòch thường
• 4. Rối lọan nhòp nhó, kể cả khi lỗ thông nhỏ
• 5. Tăng áp mạch phổi trung bình, không kèm bệnh
mạch máu phổi

BỆNH TIM BẨM SINH Ở NGƯỜI TRƯỞNG THÀNH
21
TIÊU CHUẨN LỌAI TRỪ BÍT THÔNG LIÊN NHĨ BẰNG ỐNG
THÔNG QUA DA
• 1. Bệnh nhân có kèm BTBS khác cần phẫu thuật
• 2. Tónh mạch phổi về lạc chỗ
• 3. Sức cản mạch phổi > 7 đơn vò Woods
• 4. Luồng thông từ phải sang trái, độ bão hòa oxy hệ thống
< 94%
• 5. Nhồi máu cơ tim gần đây
• 6. Đau thắt ngực không ổn đònh
• 7. Suy tim ứ huyết mất bù hoặc suy thất phải hay suy thất
trái nặng với phân suất tống máu < 30%
• 8. Đang trong tình trạng nhiễm trùng
• 9. Tiên lượng sống < 2 năm
BỆNH TIM BẨM SINH Ở NGƯỜI TRƯỞNG THÀNH
22
BENH EBSTEIN
BENH TIM BAM SINH ễ NGệễỉI TRệễNG THAỉNH
23
CÒN ỐNG ĐỘNG MẠCH
BỆNH TIM BẨM SINH Ở NGƯỜI TRƯỞNG THÀNH
Ductus arteriosus: ống
Động mạch
Pulmonary artery: ĐM
phổi
Left atrium: nhó trái
Right atrium: nhó phải
Left ventricle: thất trái
Right ventricle: thất phải

Aorta: Động mạch chủ
24
CHỈ ĐỊNH ĐÓNG ỐNG ĐỘNG MẠCH
• 1. Còn ống động mạch và có bằng chứng tăng
gánh thể tích
• 2. Tiền sử viêm nội tâm mạc nhiễm trùng
• 3. Suy tim ứ huyết
• 4. Phình mạch ở ống động mạch (phẫu thuật để
đóng)
• 5. Vôi hóa ống động mạch (bít ống bằng ống
thông qua da)
• 6. Tăng áp phổi trung bình không kèm bệnh mạch
máu phổi
BỆNH TIM BẨM SINH Ở NGƯỜI TRƯỞNG THÀNH
25
THÔNG SÀN NHĨ THẤT HAY KÊNH NHĨ THẤT
BỆNH TIM BẨM SINH Ở NGƯỜI TRƯỞNG THÀNH