Cách tiếp cận chẩn đoán và
phân loại bệnh tim bẩm sinh
Ngô Quốc Duy
Tổ 9 – Y4C
Mục lục
1. Phân loại
2. Đặc điểm 2 nhóm TBS T-P và P-T
3. Cách tiếp cận chẩn đoán và phân loại tim BS
4. Biến chứng của TBS
1. Phân loại
Có 2 cách phân loại chính
1.Phân loại theo chiều shunt
2.Phân loại theo lâm sàng
1. Phân loại – theo shunt
Shunt trái – phải
TLT
CODM
TLN
Thông sàn nhĩ thất
Shunt phải – trái
Fallot 3,4
Ebstein
Teo van 3 lá
1. Phân loại
TBS shunt 2 chiều
1. Fallot 4
2. Chuyển gốc động mạch
3. Thân chung động mạch
1. Phân loại – theo LS
Tím muộn
Shunt trái – phải
TBS ko shunt nhưng
có hẹp đường ra thất
trái
Tím sớm
Nhiều máu lên phổi
TBS có shunt 2 chiều
Ít máu lên phổi
TBS shunt phải – trái
Hẹp phổi đơn thuần
2. Đặc điểm TBS
Shunt Trái – Phải
1. Không tím hoặc tím
muộn (sau vài năm)
2. Hay bị mắc VP
3. Ko có triệu chứng
thiếu oxy mạn (nếu
có thì ở giai đoạn rất
muộn)
Shunt Phải - Trái
1. Tím sớm (những ngày
đầu)
2. Hiếm khi bị VP
3. Triệu chứng chứng tỏ
có thiếu oxy mạn
Tím mạn tính
Đầu chi dùi trống,
móng tay khum
Cơn thiếu oxy
2. Đặc điểm TBS
Shunt Trái – Phải
4. Tch tại tim
LN to nhiều bên phải
T2 mạnh do TA phổi
5. XQ
Cung ĐMP phồng
Tăng tưới máu phổi
(rốn đậm, tăng sinh
mm phổi)
Shunt Phải - Trái
4. Tch tại tim
LN to nhiều bên trái
T2 thường yếu
5. XQ
Cung ĐMP xẹp
Ít tưới máu phổi
(phổi sáng)
2. Đặc điểm TBS
Shunt Trái – Phải
6. Biến chứng
Liên quan tới tăng gánh
của tim và ảnh hưởng của
luồng thông vào tổ chức
tại tim
Suy tim là chủ yếu
VNTMNK cao (trừ TLN)
Shunt Phải - Trái
6. Biến chứng
Liên quan tới cô đặc máu
và thiếu oxy tổ chức
Tắc mạch đb mm não
Áp xe não
2. Đặc điểm TBS – Tím sớm
Ít máu lên phổi Nhiều máu lên phổi
3. Cách tiếp cận bệnh TBS
Cách tiếp cận 5 bước – 5T
Sau khi hỏi và khám bệnh nhân, phải trả lời được 5 câu
hỏi
1.Tím?
2.Tăng lưu lượng máu lên phổi?
3.Tim nào bị ảnh hưởng?
4.Tăng áp phổi?
5.Tật tim nằm ở đâu?
Hội chứng Eisenmenger
1. Shunt đảo chiều
2. Tím
3. Suy tim
Bệnh TBS tiến triển
1. TLT
2. TLN
3. PDA (còn ống ĐM)
KN tăng áp ĐM phổi
Giai đoạn sơ sinh:
ALĐMP: 40/25
AL thất trái: 75/45
Giai đoạn sau
Tăng ALP khi: ≥ 25mm Hg
Bt là 12-16 mm Hg
Biến đổi cấu trúc ĐMP trong TA
ĐMP (Heath và Edwards 1958)
Độ I: Phì đại lớp giữa của động mạch (có thể hồi
phục).
Độ II: Tăng sinh lớp nội mạc (có thể hồi phục).
Độ III: Xơ hoá (fibrin hoá) lớp nội mạc (có thể hồi
phục).
Độ IV: Giãn động mạch phổi (không hồi phục).
Độ V: Hình thành huyết khối (không hồi phục).
Độ VI: Hoại tử lớp nội mạc và lớp trung mạc (không
hồi phục).
Triệu chứng TA ĐMP
Chia ra 3 giai đoạn
1. Khi kháng lực hệ phổi < hệ chủ: shunt P-T không tím
máu lên phổi nhiều rale rõ
2. Khi bằng nhau: shunt hai chiều - tím khi gắng sức
3. Khi lớn hơn: shunt đảo chiều tím thường xuyên
máu lên phổi ít không rale
Áp lực các buồng tim
AL Thất phải = HA = 75/45 mmHg
Al Thất trái = AL ĐMP = 40/25 mmHg
AL NT = 5-8 mmHg
AL NP = 3-5 mmHg
Biến chứng của Suy tim
Nhiều máu lên phổi
1. Suy tim
2. TA ĐMP
3. Viêm phổi nhiều
4. Osler
5. Suy sinh dưỡng nặng
Ít máu lên phổi
Cơn tím cấp
B.ch của tăng độ nhớt
máu
Tắc mạch
Abcess não