Chẩn đoán và điều trị lóc thành động mạch chủ

Chẩn đoán và điều trị
lóc thành động mạch chủ
TS.BS. Nguyễn Ngọc Quang
Bộ môn Tim mạch Đại học Y Hà Nội
Viện Tim mạch Việt Nam – Bệnh viện Bạch Mai
Phân loại lóc thành động mạch chủ
Stanford A
Stanford B
DeBakey DeBakey
• Vết rách nguyên ủy ở nội
mạc, thứ phát lan vào thành

• Huyết khối trong thành ĐMC

• Mảng xơ vữa loét thủng

Cơ chế lóc thành
động mạch chủ
Lóc tách thành ĐMC lên
• 65-75% các trường hợp lóc tách ĐMC
• Vết rách khởi điểm (entry tear) hay
gặp phía trên van ĐMC vài cm
• 50% tách lan đến chỗ chia ĐM chậu

Lóc tách thành ĐMC xuống
• 25-35% các trường hợp lóc tách ĐMC
• Lòng giả thường lan đến ngay sau chỗ
xuất phát ĐM dưới dòn trái
• Vị trí và hướng tách rất đa dạng
Phân loại lóc thành

động mạch chủ
Vị trí rách Tỷ lệ vỡ
ĐMC lên
Khoang màng tim 70%
Khoang màng phổi trái 6%
Quai ĐMC
Khoang màng tim 35%
Khoang màng phổi trái 32%
ĐMC xuống
Khoang màng tim 12%
Khoang màng phổi trái 44%
Liên quan giữa vết
rách đầu & vị trí vỡ
Biến chứng của lóc thành ĐMC
1. Vỡ qua thành tự do của lòng giả: thường liên quan trực tiếp
đến vết rách nguyên ủy: (i) vỡ vào khoang màng tim ép tim;
(ii) vỡ vào khoang màng phổi, trung thất…

2. Hở van động mạch chủ cấp tính: 50% các ca lóc thành ĐMC
lên, do lóc tách ở giữa các tổ chức chống đỡ cho van ĐMC, có
thể dẫn tới suy tim ứ huyết nặng nề

2. Chèn ép vào các nhánh động mạch quan trọng: do lóc tách
lan vào các nhánh bên hoặc mảng nội mạc rách ép vào lỗ xuất
phát. Lâm sàng đa dạng: (i) đột quỵ não; (ii) liệt hai chi dưới;
(iii) tăng huyết áp do suy thận; (iv) thiếu máu tạng; (v) nhồi
máu cơ tim

2. Phình giãn và vỡ thứ phát (muộn)
Tiến triển tự nhiên của lóc tách

• Kết quả giải phẫu bệnh: >50% các ca tách thành ĐMC không điều
trị tử vong trong vòng 48 giờ

• 1934 Shennan và cộng sự: tổng kết trên 300 ca: 40% các ca tách
thành ĐMC lên đột tử - không có ca nào sống >5 tuần

• 1972 Anagnostopoulos và cộng sự: tổng kết 973 ca tách thành
ĐMC không điều trị: 50% tử vong trong vòng 48 giờ - 84% tử vong
trong vòng 1 tháng


Tỷ lệ tử vong tăng xấp xỉ 1%/giờ trong vòng 48 giờ đầu

Mốc thời gian chuyển từ cấp sang mạn tính: 14 ngày
Đặc điểm lâm sàng
1. Tỷ lệ mới mắc không rõ ràng
Hiện tại: ước tính 5,000 – 10,000 ca/năm ở Hoa Kỳ
Số lượng ca thường cao hơn (bỏ sót chẩn đoán, đột tử)
2. Số liệu trên giải phẫu bệnh: chiếm tỷ lệ 0.2% các ca
3. Nam thường gặp hơn so với nữ: 2-5 lần
4. Lứa tuổi thường gặp:
- Động mạch chủ lên: 50-55 tuổi
- Nếu <40 tuổi: h/chứng Marfan, có thai, bệnh van ĐMC
- Động mạch chủ xuống: 60-70 tuổi
Yếu tố quan trọng nhất để chẩn đoán được là
phải cảnh giác cao trên lâm sàng!
Các yếu tố nguy cơ lóc tách ĐMC
Tăng áp lực thành động mạch chủ ngực
• Tăng huyết áp, không kiểm soát
được

• U tủy thượng thận
• Cocaine hoặc các chất kích thích
khác
• Tăng cân nhanh,
• Gắng sức quá mức
• Chấn thương
• Chấn thương xoắn vặn/giảm tốc đột
ngột (tai nạn xe hơi, rơi)
• Hẹp eo động mạch chủ
Bất thường trung mạc động mạch chủ
Gen
• Hội chứng Marfan
• Hội chứng Ehler-Danlos, dạng mạch
• Van ĐMC 2 lá (kể cả đã thay van ĐMC)
• Hội chứng Turner
• Hội chứng Loeys-Dietz
• Phình/tách ĐMC có tính gia đình
Bệnh lý viêm mạch
• Viêm mạch Takayasu
• Viêm mạch tế bào khổng lồ
• Bệnh Behcet
Khác
• Mang thai
• Bệnh thận đa nang
• Sử dụng corticoid mạn tính hoặc thuốc
ức chế miễn dịch
Nhiễm khuẩn liên quan thành ĐMC do vi
khuẩn hoặc giãn đoạn nhiễm trùng kế cận
Bệnh cảnh lâm sàng
A.

Ngất/thỉu: 10%
Lóc tách gây vỡ âm thầm
(tràn máu màng tim)
B.
Đột quỵ não
(Động mạch cảnh)
C.
Dị cảm/liệt hai chi dưới
(Động mạch tủy)
D.
Hội chứng Horner
Khám lâm sàng
1. Toàn trạng cấp tính, rất nặng “acutely ill”
2. Tăng huyết áp (do tăng tiết catecholamine, thiếu máu thận)
3. Huyết áp thấp (20%): liên quan biến chứng cấp
4. Hở van động mạch chủ: (50-60% ca lóc tách ĐMC lên)
5. Mất mạch (60% ca tách thành ĐMC lên): Có thể thay đổi theo
thời gian
6. Một số triệu chứng khác: Khối đập ở khớp ức-đòn, TM cổ căng,
tiếng thổi và khối phồng ở bụng

Triệu chứng lâm sàng
1. Đau ngực dữ dội, khởi phát
đột ngột
• Bệnh cảnh thảm khốc
(catastrophic)
• Đau xé ngực
• Cảm giác đau di chuyển
• Chưa đau như thế bao giờ
• Bất an, cảm giác “tận số”

2. Triệu chứng nền của các
bệnh tổ chức liên kết

3. Tiền sử tăng huyết áp nặng
hoặc có phình động mạch chủ
ĐAU NGỰC DỮ DỘI (90%)
- Nặng nề nhất lúc khởi phát
- Đau phía trước: tách ĐMC lên
- Đau phía sau: tách ĐMC xuống
- Cảm giác đau lan

Đau ở các vị trí này thường do
các nguyên nhân thông thường
khác (NMCT, viêm phổi, viêm
màng phổi, nhồi máu phổi, tràn
khí màng phổi, loét dạ dày, viêm
túi mật, viêm tụy)

Cần nghĩ tới tách thành ĐMC
nếu không khẳng định được
nguyên nhân nào khác gây đau
Triệu chứng lâm sàng
Đánh giá nguy cơ lóc tách ĐMC
1. Đối tượng nguy cơ cao: (i) h/c Marfan, h/c Loey-Dietz, h/c
Ehlers-Danlos, h/c Turner hoặc các bệnh lý mô liên kết; (ii)
Đột biến gen FBN1, TGFBR1, TGFBR2, ACTA2, và MYH11;
(iii)Tiền sử gia đình lóc tách /phình ĐMC; (iv) Bệnh van
ĐMC; (v) Tiền sử mới can thiệp/phẫu thuật ĐMC; (vi) Phình
giãn ĐMC từ trước.

2. Hình thái đau nguy cơ cao: Đau ngực, lưng, bụng có đặc
điểm: (i) Khởi phát đột ngột; (ii) Mức độ nặng nề; (iii) Cảm
giác đâm, xé hoặc rách.

3. Dấu hiệu thực thể có nguy cơ cao: (i) Mất mạch; (ii)
Chênh lệch huyết áp tâm thu các chi >20 mmHg; (iii) Dấu
hiệu thần kinh khu trú; (iv) Tiếng thổi do hở van ĐMC mới
xuất hiện).
Tiếp cận các thăm dò chẩn
đoán theo các biếu hiện
lâm sàng.
Điều trị ban đầu theo
chẩn đoán
Chẩn đoán khác?
Tụt HA hoặc giãn rộng trung thất trên X-
quang không lý giải được?
Cân nhắc thăm dò hình ảnh của bệnh lý ĐMC dựa
trên các bệnh cảnh lâm sàng (đặc biệt ở bệnh
nhân lớn tuổi, ngất hoặc có nguy cơ khác của lóc
tách thành động mạch chủ)


• TEE (Ưu tiên nếu lâm sàng nặng)
• CT (thăm khám toàn bộ ĐMC)
• MR (thăm khám toàn bộ ĐMC)
Các thăm dò hình ảnh đặc hiệu
của bệnh lý ĐMC
Có
Không

Không
Có
Có
Tiếp cận theo nguy cơ lóc tách
0/3 yếu tố nguy cơ cao
ECG có biểu hiện
NMCT cấp?
X quang ngực có bệnh lý khác?
Bệnh sử và thăm khám khẳng định một
bệnh lý khác?
Điều trị ban đầu thích hợp.
Chẩn đoán phân biệt bằng
các biện pháp thăm dò
khác?
Nghĩ tới HCV cấp, cân nhắc ngay biện pháp
tái thông ĐMV. Nếu tiến hành can thiệp,
đánh giá rõ tổn thương thủ phạm?
Có
Có
Có
Không
Không
Không
• TEE (Ưu tiên khi lâm sàng không ổn định)
• CT (thăm dò toàn bộ ĐMC)
• MR (thăm dò toàn bộ ĐMC)
Thăm dò hình ảnh đặc hiệu
Không
1/3 yếu tố nguy cơ cao
Tiếp cận theo nguy cơ lóc tách

• Cần tham vấn ngay phẫu thuật viên
• Tiến hành các biện pháp chẩn đoán hình ảnh đặc hiệu.
• TEE (Ưu tiên khi lâm sàng không ổn định)
• CT (thăm dò toàn bộ ĐMC)
• MR (thăm dò toàn bộ ĐMC)
Thăm dò hình ảnh đặc hiệu
Tiếp cận theo nguy cơ lóc tách
≥ 2/3 yếu tố nguy cơ cao
Hình ảnh chẩn đoán
• Chụp phim Xquang ngực
• Siêu âm tim qua thành ngực
• Siêu âm tim qua thực quản*
• Chụp cắt lớp vi tính*
• Chụp cộng hưởng từ*
• Chụp cản quang động mạch chủ
* Tùy thuộc vào khả năng tiến hành nhanh chóng
Những ghi nhận cần có khi đánh giá hình ảnh ĐMC trên CT và MRI
1. Vị trí đoạn ĐMC bất thường
2. Đường kính tối đa đoạn ĐMC bị giãn, đo theo đường kính thành ngoài của ĐMC, đặt
vuông góc với trục dòng máu. Đo chiều dài đoạn ĐMC bất thường
3. Đối với bệnh nhân nghi ngờ hoặc đã được xác định có hội chứng di truyền có nguy
cơ cao bị bệnh lý động mạch chủ, cần đo kích thước vòng van, đường kính xoang
Valsava, đường kính vị trí tiếp nối xoang Valsava và ĐMC lên, đường kính ĐMC lên
4. Đánh giá sự có mặt của tổn thương huyết khối hoặc xơ vữa trên bề mặt nội mạc
thành mạch
5. Đánh giá sự có mặt của các tổn thương tụ máu trong thành mạch, loét xơ vữa và vôi
hóa
6. Sự lan tỏa của tổn thương ĐMC vào các nhánh động mạch bao gồm cả phình và

tách, các bằng chứng tổn thương cơ quan đích thứ phát (giảm tưới máu ruột, thận)
7. Các bằng chứng của vỡ ĐMC bao gồm tụ máu quanh ĐMC, tụ máu trung thất, tràn
dịch màng phổi, màng tim; thoát thuốc cản quang từ lòng ĐMC
8. Khi có kết quả thăm dò hình ảnh trước đó, so sánh trực tiếp hình ảnh giữa hai lần
thăm dò để phát hiện sự gia tăng kích thước mạch máu
Đánh giá hình ảnh ĐMC
Điều trị
1. Theo dõi tại phòng hồi sức cấp cứu (CICU)

2. Tham vấn phẫu thuật viên/bác sỹ tim mạch can thiệp

3. Theo dõi sát nhịp tim, huyết áp, nước tiểu, dấu hiệu thần kinh
khư trú, mức độ đau, dấu hiệu thiếu máu tạng

4. Quan trọng nhất là kiểm soát sát sao huyết áp: (i) Giảm tiến
triển của lóc tách thành ĐMC; (ii) Giảm huyết áp và co bóp
thất trái để làm giảm dP/dt:
– Sodium nitroprusside + chẹn b giao cảm
– Chẹn a/b giao cảm + Chẹn kênh canxi
- Khống chế HA/nhịp tim
- Truyền TM chẹn beta hoặc
labetalol (Nếu chống chỉ định với
chẹn beta: thay bằng diltiazem hoặc
verapamil)
- Chỉnh liều cho nhịp tim <60
1
Giảm đau
Opiates đường TM
Chỉnh liều theo tình trạng đau
Khống chế HA/nhịp tim

2
+
Tụt HA hoặc
shock?
Không
Có
HAtt >120mm HG?
Khống chế HA: Thuốc giãn mạch truyền TM
Chỉnh liều HAtt <120mm HG (Mục tiêu là HA thấp
nhất mà vẫn bảo đảm tưới máu tạng)
Thêm thuốc khống chế HA
3
Điều trị dựa trên tổn thương
theo giải phẫu
Phác đồ xử trí lóc thành ĐMC
Dựa trên kết quả khống chế HA và nhịp
tim bằng thuốc đường tĩnh mạch:
Dựa trên kết quả điều trị theo
tổn thương giải phẫu:
Tách thành liên quan
đến ĐMC lên?
Theo dõi huyết động chặt chẽ
Duy trì HAtt < 120mm Hg
(Huyết áp thấp nhất có thể và
duy trì tưới máu tạng)
Tiếp tục ĐT Nội khoa
Thiếu máu chi hoặc tạng cấp
Tách thành lan rộng
Phình lan rộng
Không khống chế được THA

Biến chứng đòi hỏi phải phẫu
thuật hoặc can thiệp?
Phẫu thuật
hoặc
Can thiệp
Yes
No
Nguyên nhân của tụt HA có thể
giải quyết bằng phẫu thuật?
Phẫu thuật
hoặc
Can thiệp
Yes
Phác đồ xử trí lóc thành ĐMC