Bài giảng bệnh thận có nang ở trẻ em th s lê thị kim ngọc

BỆNH THẬN CÓ NANG
Ở TRẺ EM
Th.S. Lê Thị Kim Ngọc
Khoa CĐHA Bệnh viện Nhi trung ương
Giới thiệu
 Bệnh thận có nang ở trẻ em là một nhóm bệnh đặc
trưng bởi sự có mặt của nang trong thận.
 Các bệnh lý rất đa dạng:
- Bản chất nang (nang thực sự hoặc giãn thành nang
của các ống lượn hoặc ống góp).
- Tuổi
- Mức độ suy thận
- Vị trí và đặc điểm hình ảnh của các nang
 CĐHA đóng vai trò quan trọng

Phân loại
Nang hai bên
- ARPKD: Bệnh thận đa nang di
truyển lặn
- ADPKD: Bệnh thận đa nang di
truyền trội
- Glomerulocystic: Bệnh nang cầu
thận
- Cystic Disease of the renal
medulla: Bệnh nang tủy thận
- Bệnh nang thận gắn liền với các
bệnh có tổn thương hệ thống.
- Bệnh nang thận mắc phải
Nang một bên
- Simple cyst: Nang thận đơn
thuần

- Multicystic Displastic Kidney:
Loạn sản đa nang thận
- Multilocular cystic Nephroma: U
thận dạng nang
Phân loại
 Bệnh thận đa nang di truyền: Bệnh thận đa nang di
truyền lặn (ARPRD). Bệnh thận đa nang di truyền trội
(ADPKD), Bệnh nang tủy thận.
 Bệnh nang thận gắn liền với các bệnh có tổn thương
hệ thống: Bệnh Von Hippel-Lindau, Bệnh xơ hóa củ
 Bệnh nang thận mắc phải: Bệnh nang thận với bệnh
thận giai đoạn cuối, nang thận đơn thuần
 Bệnh thận rối loạn trong quá trình phát triển : Loạn
sản đa nang thận. Bệnh xốp thận (medullary sponge
kidney)
Bệnh thận đa nang di truyền lặn.
(ARPRD)
 ARPKD: bệnh thận có nang di
truyền hay gặp nhất ở trẻ nhỏ
1/ 6,000 – 1/55,000 trẻ)
 Giãn ống thận: 10%–90% số
lượng ống thận →kích thước
thận → mức độ suy thận → tuổi
khởi phát
 Bất thường đường mật và
khoảng cửa → Xơ gan bẩm
sinh, tăng áp lực TMC

ARPKD: XQ thường quy
 Ở trẻ sơ sinh và nhũ nhi : Thể nặng hoặc vừa.
- Bụng chướng với bóng thận to cả hai bên đẩy các
quai ruột về trung tâm.
- Kích thước thận tỷ lệ với mức độ tổn thương của ống
thận,mức độ nặng của bệnh)
- Các trường hợp bệnh nặng: thận rất to đè ép vào lồng
ngực làm ngực nhỏ và gây thiểu sản phổi.
Thận to ở trẻ sơ sinh ARPKD. (a) XQ ngực và bụng thấy khối mờ
vùng mạng sườn hai bên đẩy các quai ruột về trung tâm (mũi tên).
(b) Chụp nghiêng thấy khối SPM lớn (*) đẩy các quai ruột ra phía
trước

- Thận to đều cả hai bên
- Chức năng bình thường
- Hệ thống đài bể thận không rõ
nét.
- Đường sọc (đọng thuốc cản
quang trong các ống góp theo
hướng tỏa ra ngoại vi)

ARPKD: Niệu đồ tĩnh mạch
Thể nặng – trẻ nhỏ
ARPKD: Niệu đồ tĩnh mạch
ARPKD: Niệu đồ tĩnh mạch

- Thận không to hoặc to ít.
- Đài bể thận hiện hình rõ.
- Đường sọc từ trung tâm
tỏa ra ngoại vi.

Thể nhẹ - trẻ lớn
ARPKD: Siêu âm
 Thận hai bên to đều,tăng âm lan tỏa (tăng âm thành sau )
 Mất phân biệt tủy vỏ
 Viền giảm âm mỏng ở ngoại vi (vỏ thận còn lại bị đè ép)

ARPKD: Siêu âm
 Tăng âm của tháp thận (giãn các ống thận và lắng đọng
các tinh thể Canxi)
 Các chấm tăng âm ĐK 1–3 mm trong vùng các ống thận
giãn (các tinh thể Canxi)


ARPKD: Siêu âm
 Các nang thận, ĐK nhỏ 1-3mm, tập trung nhiều ở tủy
thận, có thể gặp ở vỏ thận. Các nang to hơn khi bệnh
tiến triển lâu
 Thận càng to - bàng quang nhỏ


ARPKD: CT
 CT trước tiêm thuốc CQ: thận to đều hai bên, giảm tỷ trọng.
 CT sau tiêm: đọng thuốc hình sọc tỏa nhánh từ trung tâm ra
ngoại vi (đọng thuốc cản quang trong các ống thận giãn)
 Suy thận: thận giảm ngấm thuốc và bài xuất thuốc.
ARPKD
 ARPKD mức
độ nặng, ở trẻ

sơ sinh.
 Hai thận rất to
 Chức năng
giảm rõ: thận
ngấm thuốc
mờ nhạt hình
sọc.
ARPKD ở trẻ lớn
 Thể nhẹ: sống sót qua giai đoạn sơ sinh và bú mẹ mà
không có biểu hiện LS
 Mức độ tổn thương thận nhẹ, < 50% số lượng ống thận
bị tổn thương.
 Thận có thể có hình ảnh gần bình thường trên siêu âm
hoặc bất thường nhẹ: hơi to, vỏ thận giảm âm với các
tháp thận to và tăng âm.
 Biểu hiện nổi bật: xơ gan và tăng áp lực TMC bẩm sinh

ARPKD: trẻ lớn
ARPKD ở trẻ gái 5t. Thận to, nhu mô
tăng âm, khó phân biệt tủy vỏ
ARPKD Em trai BN, 3t. Thận nhu mô tăng
âm, tập trung chủ yếu các tháp thận. Nhu
mô gan không đều với đường mật trong
gan giãn nhẹ từng chỗ thành nang
ARPKD: Chẩn đoán phân biệt
 Bệnh nang cầu thận (Glomerulocystic Kidney Disease-
GKD): Bệnh hiếm gặp. Thận có thể to hoặc không. Các
nang chủ yếu ở vỏ và dưới vỏ thận với KT nhỏ < 1cm.
ARPKD: Chẩn đoán phân biệt

 Bệnh lý nhu mô thận: Thận to ít, thay đổi theo thời gian
và chức năng thận. Cần phối hợp với XN khác

Bệnh thận đa nang di truyền trội
(ADPRD)
 ADPKD là bệnh thận đa nang di truyền hay gặp nhất: 1/
400–1000 trẻ
 Gặp ở người lớn >30 t, hiếm khi biểu hiện sớm từ sơ sinh
 Phần lớn là bệnh di truyền gen trội (tính chất gia đình).
Khoảng 5%–10% : đột biến gen
 Số lượng nephron bị ảnh hưởng rất ít 1%–2%.
 Thận to hai bên với nhiều nang to nhỏ khác nhau
 Tăng sinh tế bào biểu mô ống thận →tăng tiết dịch trong
biểu mô ống thận → giãn thành nang của các ống thận.
 Các nang: bất kỳ vị trí nào của nephron, lót bởi tế bào biểu
mô hình trụ hoặc biểu mô lát xung quanh có mô đệm dày.
ADPKD: Siêu âm
 Thận to cả hai bên với nhiều nang to nhỏ khác nhau: > 2
nang/1thận.
 Rải rác cả ở tủy và vỏ thận
 Phần nhu mô thận ở giữa các nang còn bình thường.
 Thời kỳ sơ sinh: nang nhỏ và không rõ, thận to đều, tăng
âm, khó phân biệt với ARPKD. Chẩn đoán = tiền sử gia
đình/GPB.
 Nang sẽ to dần lên theo thời gian. Phần lớn sẽ có KT > 3cm
 10% kèm theo các nang ở các cơ quan khác như gan, tụy
Siêu âm: ADPKD
Trẻ ss ADPKD. Thận P to, tăng âm
lan tỏa với các tháp thận khó xác định
với cấu trúc hình ống không đều.

Đầu dò nông cho thấy rõ hơn cấu trúc tháp thận: bắt đầu
hình thành các nang lớn. Hình ảnh này giống với ARPKD.
Cần đối chiếu với tiền sử gia đình hoặc các thăm khám
hình ảnh khác để chẩn đoán