PHÂN LOẠI CHỈ ĐỊNH điều TRỊ và CHĂM sóc lâu dài SAU điều TRỊ BỆNH TIM bẩm SINH

PHÂN LOẠI CHỈ ĐỊNH ĐIỀU
TRỊ VÀ CHĂM SÓC LÂU DÀI
SAU ĐIỀU TRỊ BỆNH TIM
BẨM SINH
PGS.TS. Phạm Nguyễn Vinh
Đại học Y khoa Phạm Ngọc Thạch
Bệnh viện Tim Tâm Đức
Viện Tim Tp.HCM
1
Phân loại & chỉ định đt và chăm sóc lâu dài sau đt BTBS Phân loại & chỉ định đt và chăm sóc lâu dài sau đt BTBS
Phân loại lâm sàng bệnh tim bẩm
sinh (BTBS) (1)
1. Không tím có luồng thông (shunt)
- Shunt tầng nhĩ:
- Thông liên nhĩ (TLN)
- Nối liền bất thường TMP bán phần
- TLN kèm hẹp 2 lá
- Shunt tầng thất
- Thông liên thất (TLT)
- Shunt giữa ĐMC với buồng tim phải
- Dò động mạch vành
- Vỡ túi phình xoang valsalva
- Shunt tần đại động mạch
- Cửa sổ phế chủ
- Còn ống động mạch
2
Phân loại & chỉ định đt và chăm sóc lâu dài sau đt BTBS Phân loại & chỉ định đt và chăm sóc lâu dài sau đt BTBS
Phân loại lâm sàng BTBS (2)
2. Không tím không shunt
- Bất thường bắt nguồn từ tim trái
TD: - Hẹp 2 lá bẩm sinh

- Tim 3 buồng nhĩ
- Hẹp ĐMC
- Hở ĐMC
- Hẹp eo ĐMC
- Bất thường bắt nguồn từ tim phải
- TD: - Bệnh Ebstein
- Hẹp ĐMP
- Tăng áp ĐMP nguyên phát

3
Phân loại & chỉ định đt và chăm sóc lâu dài sau đt BTBS Phân loại & chỉ định đt và chăm sóc lâu dài sau đt BTBS
Phân loại lâm sàng BTBS (3)
3. BTBS tím
- Kèm tăng tuần hoàn phổi
TD: - Hoán vị đại động mạch
- Thân chung động mạch
- Thất phải hai đường ra
- Nối liền bất thường toàn bộ tĩnh mạch phổi
- Tuần hoàn phổi giảm hay bình thường
- Thất trái trội:
- Không lỗ van 3 lá
- Không lỗ van ĐMP kèm vách liên thất nguyên vẹn
- Bệnh Ebstein
- Thất phải trội
TD: - Tứ chứng Fallot
- Thất phải 2 đường ra kèm hẹp ĐMP
4
Phân loại & chỉ định đt và chăm sóc lâu dài sau đt BTBS Phân loại & chỉ định đt và chăm sóc lâu dài sau đt BTBS
5
Hai phương pháp điều trò BTBS

 Ngoại khoa
 Can thiệp bằng dụng cụ



BTBS: bệnh tim bẩm sinh
Phân loại & chỉ định đt và chăm sóc lâu dài sau đt BTBS Phân loại & chỉ định đt và chăm sóc lâu dài sau đt BTBS
6
BTBS caàn thoâng tim tröôùc ñieàu trò (1)
Source: Bridges ND et al. Heart Disease in Infants Children and Adolescents. Lippincott Williams & Wilkins 6
th
ed 2001, p 277.
Tổn thương
tím
Chẩn đoán
xác định cần thông tim
-
Không lỗ van ĐMP kèm TLT

-
TLT vách cơ bè, nhiều lỗ
-
Tổn thương tâm thất hoạt
động như một thất, trước
phẫu thuật Glenn hoặc Fontan
-
Mạch bàng hệ chủ phổi và giải phẫu ĐMP
-
Vị trí, kích thuớc và số khiếm khuyết
-

Áp lực mạch phổi, sức cản mạch phổi, áp
lực thất cuối tâm trương, giải phẫu học ĐMP,
TMP và tĩnh mạch hệ thống

Phân loại & chỉ định đt và chăm sóc lâu dài sau đt BTBS Phân loại & chỉ định đt và chăm sóc lâu dài sau đt BTBS
7
BTBS cần thông tim trước điều trò (2)
Source: Bridges ND et al. Heart Disease in Infants Children and Adolescents. Lippincott Williams & Wilkins 6
th
ed 2001, p 277.

Tổn
thương tím
Có
thể cần thơng tim
-
Tứ chứng Fallot


-
Hốn vị đại động mạch
-
Giải phẫu học phần xe ĐMP
-
Tuần hồn bàng hệ chủ phổi

-
Khơng chắc chắn về giải phẫu học
ĐMV

-
Hiện diện nhiều lỗ TLT
Phân loại & chỉ định đt và chăm sóc lâu dài sau đt BTBS Phân loại & chỉ định đt và chăm sóc lâu dài sau đt BTBS
8
4 kiểu không lỗ van ĐMP kèm TLT
Source: Castaneda AR et al. Cardiac Surgery for the Neonate and Infant . WB Saunders 1994, p 218
Phân loại & chỉ định đt và chăm sóc lâu dài sau đt BTBS Phân loại & chỉ định đt và chăm sóc lâu dài sau đt BTBS
9
Các kỹ thuật phẫu thuật BTBS (1)
Tạo dòng chảy thông tạm thời bằng ngoại khoa

Dòng chảy thông giữa TM hệ thống tới ĐMP
Glenn cổ điển TMC trên tới ĐMP phải
Glenn hai chiều TMC trên tới ĐMP phải và trái
Glenn hai bên TMC trên phải và trái tới ĐMP phải và trái

Dòng chảy thông giữa ĐM hệ thống tới ĐMC
Blalock Taussig cổ điển ĐM dưới đòn tới ĐMP
Blalock Taussig biến cải ĐM dưới đòn tới ĐMP qua trung gian ống
nhân tạo
Phẫu thuật Potts ĐMC xuống nối với ĐMP trái
Phẫu thuật Waterston ĐMC lên nối với ĐMP phải



TL : Marrelli AJ, Mullen M. Congenital Heart Disease onward into Adulthood. Baillìere’s Pediatrics 1996 ; 4 : 192

Phân loại & chỉ định đt và chăm sóc lâu dài sau đt BTBS Phân loại & chỉ định đt và chăm sóc lâu dài sau đt BTBS
10
Các kỹ thuật phẫu thuật BTBS (2)

1954 Phẫu thuật triệt để Tứ chứng Fallot
1959 Phẫu thuật Senning tạo màng ở tâm nhó/HVĐĐM
1964 Phẫu thuật Mustard tạo màng ở tầng nhó/HVĐĐM
1969 Phẫu thuật Rastelli tạo ống dẫn giữa thất phải với ĐMP
1970 Phẫu thuật Fontan/không lỗ van 3 lá
1975 Phẫu thuật chuyển động mạch của Jatène/ HVĐĐM có kèm TLT
1983 Phẫu thuật tái tạo của Norwood ở H/c giảm sản thất trái
1984 Phẫu thuật chuyển động mạch ở trẻ sơ sinh bò HVĐĐM đơn
thuần




TL : Marrelli AJ, Mullen M. Congenital Heart Disease onward into Adulthood. Baillìere’s Pediatrics 1996 ; 4 : 189

Phân loại & chỉ định đt và chăm sóc lâu dài sau đt BTBS Phân loại & chỉ định đt và chăm sóc lâu dài sau đt BTBS
11
Giaûi phaãu hoïc TLN
TL : Heart Diseases in Infants, children and adolescents. Williams & Wilkins 5
th
ed 1995, p. 726
Phân loại & chỉ định đt và chăm sóc lâu dài sau đt BTBS Phân loại & chỉ định đt và chăm sóc lâu dài sau đt BTBS
12
Bệnh tim bẩm sinh không tím
Thông liên nhĩ (TLN)
• Có 4 kiểu thông liên nhĩ: TLN lỗ thứ 1, TLN lỗ thứ
2, TLN kiểu xoang tĩnh mạch và TLN kiểu xoang
vành
Điều trị nội khoa:
– Phần lớn các TLN không dẫn đến suy tim

– Không bị biến chứng viêm nội tâm mạc nhiễm trùng
– Đóng lỗ TLN bằng ống thông (catheter) được thực
hiện từ năm 1976
Phân loại & chỉ định đt và chăm sóc lâu dài sau đt BTBS Phân loại & chỉ định đt và chăm sóc lâu dài sau đt BTBS
Chỉ định điều trị TLN: can thiệp
hoặc phẫu thuật
• TLN > 5 mm + dãn buồng tim phải
• TLN < 5 mm + Qp/Qs < 1.5: không điều trị
(ngoại trừ đã có thuyên tắc ngược dòng)
• TLN + ALĐMP > 2/3 ALMHT: điều trị nếu
Qp/Qs ≥ 1.5 hoặc dãn mạch phổi dưới oxygen
hay NO
TL: Webb GD et al. Congenital Heart Disease. In Heart Disease 2012, 9
th
ed, Elsevier, p 1412-1465
ALĐMP: Áp lực động mạch phổi; ALMHT: áp lực mạch hệ thống
Qp: lưu lượng máu phổi; Qs: lưu lượng máu hệ thống
13
Phân loại & chỉ định đt và chăm sóc lâu dài sau đt BTBS Phân loại & chỉ định đt và chăm sóc lâu dài sau đt BTBS
14
Tiêu chuẩn đóng TLN lỗ thứ 2 bằng
Amplatzer
• Mép từ bờ TLT > 5mm:
- Van 2 lá và 3 lá
- TMC trên
- TMP trên phải
- Xoang vành
- Mép tới ĐMC: không quan trọng nếu sử dụng Amplatzer
• Cỡ lỗ TLN: < 33mm SATQTQ
< 40 -42mm căng bằng bóng

Source: Rao PS et al. Catheter based devices. Lippincott Williams Wilkins 2
nd
ed 2003, p 52


Phân loại & chỉ định đt và chăm sóc lâu dài sau đt BTBS
15
THE AMPLATZER DEVICE FOR ASD
Phân loại & chỉ định đt và chăm sóc lâu dài sau đt BTBS Phân loại & chỉ định đt và chăm sóc lâu dài sau đt BTBS
Biến chứng của đóng TLN bằng
dụng cụ
• Thuyên tắc dụng cụ
• Đặt sai vị trí
• Đột quỵ: do huyết khối từ TM đùi, TM chậu
• Huyết khối trên dụng cụ
• VNTMNT
• Hở 2 lá, hở 3 lá
16
Phân loại & chỉ định đt và chăm sóc lâu dài sau đt BTBS Phân loại & chỉ định đt và chăm sóc lâu dài sau đt BTBS
17
THROMBUS FORMATION ON INTRACARDIAC DEVICES
Source: Krumsdorf U et al. J Am Coll Cardiol 2004; 43: 302 - 309
Phân loại & chỉ định đt và chăm sóc lâu dài sau đt BTBS Phân loại & chỉ định đt và chăm sóc lâu dài sau đt BTBS
Các biến chứng lâu dài sau phẫu
thuật TLN
• Tràn dịch màng ngoài tim; viêm màng
ngoài tim cấp do xẻ MNT

• Shunt tồn lưu: hiếm, ít nguy cơ
• Cuồng nhĩ, rung nhĩ
• TAĐMP
18
Phân loại & chỉ định đt và chăm sóc lâu dài sau đt BTBS Phân loại & chỉ định đt và chăm sóc lâu dài sau đt BTBS
19
Giaûi phaãu hoïc TLT
TL : Heart Diseases in Infants, children and adolescents. Williams & Wilkins 5
th
ed 1995, p. 688
Phân loại & chỉ định đt và chăm sóc lâu dài sau đt BTBS Phân loại & chỉ định đt và chăm sóc lâu dài sau đt BTBS
Chỉ định điều trị Thông Liên Thất (TLT)
• TLT quanh màng hay TLT buồng tống
kèm hở van ĐMC ≥ ¼ hoặc VNTMNT tái
diễn: đóng TLT

• TLT kèm tăng áp ĐMP (SCMMP < 7 đơn
vị Woods) kèm Qp/Qs ≥ 1.5 hoặc ALĐMP
giảm dưới oxygen hay Nitric oxide
TL: Webb GD et al. Congenital Heart Disease. In Heart Disease 2012, 9
th
ed, Elsevier, p 1412-1465
20
Phân loại & chỉ định đt và chăm sóc lâu dài sau đt BTBS Phân loại & chỉ định đt và chăm sóc lâu dài sau đt BTBS
21
VSDs SELECTION FOR
INTERVENTION
• Muscular VSD +++
• Perimembranous VSD
• Subaortic VSD

• Fenestrated VSD patches
• Post myocardial infarction ventricular
septal rupture
Phân loại & chỉ định đt và chăm sóc lâu dài sau đt BTBS Phân loại & chỉ định đt và chăm sóc lâu dài sau đt BTBS
22
STEPS IN MUSCULAR VSD CLOSURE
USING THE CARDIOSEAL DEVICE
Source: Rao PS et al. Catheter based devices. Lippincott Williams Wilkins 2nd ed 2003, p 255
Phân loại & chỉ định đt và chăm sóc lâu dài sau đt BTBS Phân loại & chỉ định đt và chăm sóc lâu dài sau đt BTBS
23
COMPLICATIONS OF VSD TRANSCATHETER CLOSURE
• Dislodgment or embolization of devices
• Cardiac perforation
• Excessive bleeding
• Transient arrythmia: PVCs
• Aortic insufficiency
• Peripheral vascular problems


Source: Rao PS et al. Catheter based devices. Lippincott Williams Wilkins 2
nd
ed 2003, p 243

Phân loại & chỉ định đt và chăm sóc lâu dài sau đt BTBS Phân loại & chỉ định đt và chăm sóc lâu dài sau đt BTBS
Các biến chứng lâu dài sau
phẫu thuật TLT
• Tràn dịch màng ngoài tim
• Shunt tồn lưu ++
– VNTMNT
– Suy tim

• Cuồng nhĩ, rung nhĩ
• NTT thất, NNT: hiếm
24
Phân loại & chỉ định đt và chăm sóc lâu dài sau đt BTBS Phân loại & chỉ định đt và chăm sóc lâu dài sau đt BTBS
25
ECHOCARDIOGRAPHIC MEASUREMENTS IN THE
SELECTION OF PDA PATIENT FOR INTERVENTION