Vai trò của siêu âm tim trong chẩn đoán bệnh cơ tim do thâm nhiễm amyloid

Vai trò của siêu âm tim trong
chẩn đoán bệnh cơ tim do
thâm nhiễm amyloid
BS Huỳnh Thanh Kiều (*)
PGS.TS Phạm Nguyễn Vinh(*)
(*) BV Tim Tâm Đức
1
Siêu âm tim trong bệnh cơ tim do amyloid
Trường hợp lâm sàng
• Bệnh nhân nam, 50 tuổi
• Nhập viện vì khó thở khi nằm đầu thấp
• Tiền sử đã NV vài lần vì khó thở, và tràn dịch
màng phổi.
• Chụp mạch vành: bình thường
• Đặt máy phá rung cấy được vì ngất cách 1 năm
2
Siêu âm tim trong bệnh cơ tim do amyloid
Lâm sàng và cận lâm sàng
• Khám LS có dấu hiệu suy tim (khó thở, phù
chân, gan to, tĩnh mạch cổ nổi)
• ECG: nhịp xoang nhanh 100 l/ph, điện thế
thấp
• X-quang: bóng tim to, tăng tuần hoàn phổi

3
Siêu âm tim trong bệnh cơ tim do amyloid
ECG

Nhịp xong, tric QRS -15
0
, điện thế thấp, r nhỏ ở các chuyển đạo ngực

4
Siêu âm tim trong bệnh cơ tim do amyloid
Hình ảnh siêu âm
5
Siêu âm tim trong bệnh cơ tim do amyloid
Hình ảnh siêu âm tim

Dày thất trái
Rối loạn chức năng tâm
trương TT (E/A> 2, DT
100 ms)
Rối loạn chức năng tâm
thu TT (EF: 20%)
Hở 2 lá 2/4
Hở 3 lá ¾
Tăng áp phổi (PAPs=
55mmHg)
6
Siêu âm tim trong bệnh cơ tim do amyloid
Chẩn đoán
• Kết quả sinh thiết mỡ bụng và mô lưỡi: thâm
nhiễm amyloid chuổi nhẹ (AL amyloidosis)

Bệnh cơ tim do thâm nhiễm amyloid
7
Siêu âm tim trong bệnh cơ tim do amyloid
Bệnh cơ tim do thâm nhiễm amyloid
• Do sự lắng đọng amyloid (protein không định
hình) ở mô kẽ cơ tim và mô dẫn truyền
• Cơ tim ngả màu nâu, cứng, dai như cao su

• Rối loạn chức năng tâm trương thất trái
• Suy chức năng tâm thu thất trái /giai đoạn cuối
• Rối loạn nhịp tim
TL: Bonow RO et al. Braunwald’s Heart Disease, 9
th
ed, 2012
8
Siêu âm tim trong bệnh cơ tim do amyloid
Tần suất
• Hiếm gặp, 10/1.000.000 dân/năm ở Hoa Kỳ
• > 90% AL amyloidosis tổn thương tim
• Nam nhiều hơn nữ
• Xảy ra sau tuổi 40
• Thời gian sống trung bình < 6 tháng nếu không
điều trị
• 50% tử vong vì suy tim

TL: Falk RH. Circulation. 2005;112:2047-2060
Halwani O. Expert Rev Cardiovasc Ther. 2010;8(7):1007-1113
9
Siêu âm tim trong bệnh cơ tim do amyloid
Phân type mô học Amyloidosis
• AL amyloidosis (Light chain): tim, gan, thận, thần
kinh, mô mềm, đường tiêu hóa
• ATTR (transthyretin): tim và hệ thần kinh
• AApoA1 (apolipoprotein): tim và thận
• Amyloidosis lão hóa (senile systemic): tim
• AANP hoặc IAA (Atrial natriuretic peptide): nhĩ
• AA amyloidosis (amyloid A): thận, hiếm khi ở tim
10

TL: Halwani O. Expert Rev Cardiovasc Ther. 2010;8(7):1007-1113
Siêu âm tim trong bệnh cơ tim do amyloid
Lắng đọng amyloid trong tim
• Cơ tim: suy tim
• Mạch vành: thiếu máu cục bộ cơ tim
• Mô dẫn truyền: rối loạn nhịp
• Van tim
– Hẹp van ĐMC (74%), hở van ĐMC (10.5%)
– Hẹp van 2 lá (28.6%), hở van 2 lá (29.2%)
11
TL: Halwani O. Expert Rev Cardiovasc Ther. 2010;8(7):1007-1113
Kristen A. Cardiovasc Pathol.DOI:10.1016/j.carpath.2009.
Siêu âm tim trong bệnh cơ tim do amyloid
Triệu chứng lâm sàng
• Khó thở tăng dần: 60%
• Phù và báng bụng: 81%
• Sụt cân: 68%
• Nặng ngực: 25%
• Rung nhĩ: 10% – 15%
• Hạ huyết áp tư thế: 40%

12
TL: Halwani O. Expert Rev Cardiovasc Ther. 2010;8(7):1007-1113
Siêu âm tim trong bệnh cơ tim do amyloid
Tiêu chuẩn chẩn đoán
• Sinh thiết nội mạc cơ tim: tiêu chuẩn vàng
• Sinh thiết mỡ bụng có amyloid + bất thường
siêu âm tim
• Phối hợp lâm sàng + CLS không xâm nhập khác
(ECG, Siêu âm tim, MRI tim)

13
TL: Halwani O. Expert Rev Cardiovasc Ther. 2010;8(7):1007-1113
Phạm Nguyễn Vinh. Bệnh học Tim Mạch, 4
th
ed, 2008
Nicolosi GL. Circulation. 1984;70:432-437
Siêu âm tim trong bệnh cơ tim do amyloid
Dấu hiệu gợi ý
• Dày thất trái trên siêu âm tim + ECG có
dấu hiệu điện thế thấp: gợi ý bệnh cơ
tim do thâm nhiễm amyloid với độ
nhạy 72 – 79%, và đặc hiệu 91%-100%

TL: Falk RH. Am J Cardiol 1987; 59:418-422
14
Siêu âm tim trong bệnh cơ tim do amyloid
ECG
• Điện thế thấp: 70%
• Giả nhồi máu: 50 – 70%
• Rối loạn dẫn truyền (BAV III): 40%

TL: Dubrey A. Q.J. Med. 91, 141-157 (1998)
15
Siêu âm tim trong bệnh cơ tim do amyloid
Dấu hiệu siêu âm đặc trưng
• Thành tâm thất dày: 77%-88%
• Dấu hiệu “kính vỡ”: 26%-36%
• Buồng thất nhỏ: 100%
• Dãn lớn 2 tâm nhĩ : 50%
• Dày vách liên nhĩ: 39%

• Tràn dịch màng tim: 40%-60%
• Rối loạn chức năng tâm trương thất trái
• Rối loạn chức năng tâm thu thất trái

TL: Bonow RO. Braunwald ‘s Heart Disease. 9
th
ed, 2012
16
Siêu âm tim trong bệnh cơ tim do amyloid
Dày thất trái

17
Siêu âm tim trong bệnh cơ tim do amyloid
Dấu hiệu “kính vỡ”

18
Siêu âm tim trong bệnh cơ tim do amyloid
Dày vách liên nhĩ
19
Dày VLN: đặc hiệu 100%, gặp gđ trễ
Siêu âm tim trong bệnh cơ tim do amyloid
Suy CN tâm trương thất trái
• Tỷ lệ E/A: dòng qua van 2 lá
• Thời gian giảm tốc (Deceleration Time, DT)
• Thời gian giãn đồng thể tích (Isovolumic
Relaxation Time, IVRT)
• Tỷ lệ S/D, Ar: dòng qua TM phổi
• Sóng E’, E/E’: siêu âm Doppler mô (Tissue
Doppler Imaging, TDI)
• Vp (Velocity propagation)

20
Siêu âm tim trong bệnh cơ tim do amyloid
Tỷ lệ E/A qua van 2 lá

21
E/A= 2.9
Siêu âm tim trong bệnh cơ tim do amyloid
Doppler mô

22
E’= 2.2 cm/s
E/E’= 40
Siêu âm tim trong bệnh cơ tim do amyloid
Suy CN tâm thu thất trái
• TM mode (Phương pháp Teicholz)
• 2D (Phương pháp Simpson)
• Doppler mô: Longitudinal strain và 2D
global longitudinal strain
23
Siêu âm tim trong bệnh cơ tim do amyloid
Đo bề dày VLT

24
Siêu âm tim trong bệnh cơ tim do amyloid
Chức năng tâm thu thất trái giảm

25