Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, chẩn đoán hình ảnh và kết quả vi phẫu thuật u màng não cánh xương bướm

1

ĐẶT VẤN ĐỀ
Năm 1614, Felix Paster lần đầu tiên mô tả một loại u của hệ thần kinh
mà ngày nay chúng ta gọi là u màng não (UMN) . Đến năm 1887, W.W. Kenn
phẫu thuật thành công trường hợp UMN đầu tiên tại Mỹ . Năm 1922, Harvey
Cushing đưa ra thuật ngữ meningioma để mô tả u lành tính xuất phát từ màng
não của hệ thần kinh trung ương. Kể từ đó UMN được xác định là thương tổn
tân sinh, xuất phát từ tế bào màng nhện. Đa số đây là thương tổn lành tính
chiếm một tỷ lệ đáng kể khoảng 13-19% u nội sọ , phát triển chậm và ít khi
xâm lấn vào nhu mô não, vì thế có thể chữa khỏi bằng phẫu thuật. Một số khối
u xuất phát từ các vị trí khó khăn cho phẫu thuật cũng như kích thước quá lớn,
xâm lấn vào các cấu trúc quan trọng, có khuynh hướng hay tái phát nếu không
lấy u triệt để là những vấn đề còn hạn chế đối với phẫu thuật viên cũng như
bệnh nhân.
UMN cánh xương bướm (Sphenoid wing meningioma) chiếm khoảng
20% các loại UMN, đây là loại u khó điều trị do u có thể xâm lấn, bao bọc các
cấu trúc quan trọng như động mạch cảnh trong, các dây thần kinh II, III, IV,
V, VI, xương sọ. Theo nghiên cứu của Bonnal, trong 34 trường hợp UMN
cánh xương bướm được phẫu thuật thì UMN cánh nhỏ xương bướm chiếm
82,4%, tỷ lệ này theo nghiên cứu của Jacques Brotchi là 84,15% . Vấn đề
phẫu thuật lấy bỏ toàn bộ khối u, bảo tồn mạch máu, chức năng các dây thần
kinh sọ là vấn đề hết sức khó khăn và phức tạp . Hiện nay nhiều tác giả nước
ngoài đã nghiên cứu và đạt được một số kết quả khả quan. Trong một số
trường hợp phẫu thuật lấy toàn bộ u vẫn còn tỉ lệ biến chứng nhất định.
Một số nghiên cứu tại Việt Nam cho thấy UMN cánh xương bướm
chiếm tỷ lệ khoảng 13,8% UMN, trong đó UMN cánh nhỏ xương bướm


2
chiếm tỷ lệ 75% , . Ở nước ta trong thời gian gần đây nhờ những tiến bộ của

gây mê hồi sức, chẩn đoán hình ảnh (chụp cắt lớp vi tính, cộng hưởng từ,
chụp động mạch mã hoá xoá nền...) và đặc biệt là sử dụng kính hiển vi trong
phẫu thuật nên việc chẩn đoán và điều trị phẫu thuật UMN chính xác và triệt
để hơn, hạn chế các di chứng và tái phát sau mổ, đem lại những kết quả đáng
khích lệ.
Tuy nhiên cho đến nay, nghiên cứu về UMN cánh xương bướm ít được
quan tâm. Vì vậy chúng tôi tiến hành nghiên cứu: “Nghiên cứu đặc điểm lâm
sàng, chẩn đoán hình ảnh và kết quả vi phẫu thuật u màng não cánh
xương bướm ”, nhằm 2 mục tiêu:
1. Mô tả đặc điểm lâm sàng, chẩn đoán hình ảnh của u màng não cánh
xương bướm được phẫu thuật tại Bệnh viện Việt Đức.
2. Đánh giá kết quả điều trị vi phẫu thuật u màng não cánh xương bướm.


3
CHƯƠNG 1

TỔNG QUAN

1.1. Lịch sử bệnh lý u màng não
1.1.1. Nghiên cứu trên thế giới
U màng não đã được đề cập từ đầu thế kỷ XVII dưới nhiều thuật ngữ
khác nhau như u nội mô của màng cứng (dural endothelioma), u nguyên bào
xơ của màng nhện (arachnoid fibroblastoma), u nguyên bào xơ của màng não
(meningeal fibroblastoma). Thuật ngữ u màng não (meningioma) được Harvey
Cushing đưa ra năm 1922 nhằm mô tả một loại u lành tính của màng não. Đến
năm 1938, Harvey Cushing đã công bố một cuốn sách đầu tiên đầy đủ về UMN,
đây là mốc quan trọng trong nhận thức về bệnh nguyên, sinh lý bệnh, giải phẫu
bệnh và các đặc điểm lâm sàng đến hình ảnh học, điều trị phẩu thuật, tia xạ. Trong
đó ông đưa ra phân loại u màng não cánh xương bướm: 1/3 ngoài thuộc cánh lớn

xương bướm, 1/3 giữa và 1/3 trong thuộc cánh nhỏ xương bướm , .
Trong một nghiên cứu năm 1938 của Harvey Cushing đã công bố tỷ lệ
UMN cạnh đường giữa đứng đầu chiếm 22%, tiếp đó là UMN vòm sọ chiếm
18%, UMN nền sọ cánh xương bướm chiếm 17%, UMN khứu giác chiếm 9%
và UMN trên yên là 8% .
Năm 1957 Simpson đưa ra năm mức độ phẫu thuật để đánh giá phương
pháp phẫu thuật và tái phát u màng não. Tỷ lệ tái phát sau 10 năm của u màng não
được phẫu thuật độ I là 9%, độ II là 19%, độ III là 29% và độ IV là 40% .
Năm 1980 Bonnal J và cộng sự báo cáo 34 ca UMN cánh xương
bướm, trong đó có 29 ca được mổ, vị trí 1/3 ngoài 6 ca, 1/3 giữa 2 ca, 1/3


4
trong 26 ca. Chỉ có 2 ca mổ lấy toàn bộ, kết quả 3 ca tử vong sau mổ, 2 ca liệt
nửa người và rối loạn vận ngôn, 9 ca liệt dây III .
Năm 1985 Mirimanoff và cộng sự đưa ra phân tích khả năng tái phát
của UMN và mức độ lấy u qua 225 ca UMN được mổ trong 18 năm, trong đó
u vùng cánh xương bướm chiếm tỉ lệ 16%, trong đó 28 % được mổ lấy toàn
bộ u và mức độ tái phát sau 5 năm là 42% .
Năm 1990 Al-Mefty báo cáo nghiên cứu 24 ca UMN mỏm yên bướm
trước (Anterior clinoidal meningiomas) thuộc 1/3 trong cánh xương bướm,
đều được phẫu thuật lấy bỏ mỏm yên bướm trước ngoài màng cứng, mở rộng
trần của ống thị giác .
Năm 1993 M. Alaywan và M. Sindou hồi cứu 21 trường hợp u màng
não cánh xương bướm được phẫu thuật. Theo nghiên cứu hồi cứu này, kết quả
sau phẫu thuật liên quan đến tình trạng của bệnh nhân trước mổ và kích thước
của u, còn các yếu tố khác như tuổi của bệnh nhân, mức độ phù quanh u, vị trí
và mô học của u không liên quan đến sự hồi phục của bệnh nhân sau phẫu
thuật .
Năm 2003 Samuel Tobias và cộng sự đưa ra phân tích hồi cứu 26 ca u

màng não mỏm yên bướm (1/3 trong cánh xương bướm) từ tháng 06/1995
đến tháng 01/2003, có 14 ca giảm thị lực. Phẫu thuật gồm 2 ca mở sọ theo
đường trán thái dương (perional craniotomy), 24 ca còn lại có áp dụng kỹ
thuật cắt bỏ mỏm yên bướm trước ngoài màng cứng và mở rộng ống thị giác,
chỉ có 6 ca lấy bán phần u, 20 ca lấy toàn bộ u chiếm 77%. Thời gian theo dõi
trung bình là 42,3 tháng, kết quả 24 ca tốt, 1 ca khá, (1 ca có kết quả
Hemangiopericytoma không tính vào nghiên cứu), không có tử vong sau mổ,
có 10 ca thị lực cải thiện sau mổ chiếm tỉ lệ 76,9% .


5
1.1.2. Nghiên cứu tại Việt Nam
Lê Xuân Trung và Nguyễn Như Bằng đã thống kê và phân loại u não
theo mô bệnh học trong 16 năm tại khoa Phẫu thuật thần kinh Bệnh viện Việt
Đức từ năm 1957 đến năm 1972 gồm 408 trường hợp. Kết quả nghiên cứu
cho thấy tỷ lệ UMN là 17% .
Dương Chạm Uyên, Hà Kim Trung và cộng sự ở Bệnh viện Việt Đức
trong 3 năm (1991-1993), đã mổ 28 trường hợp UMN trong tổng số 130 ca u
não, tỷ lệ UMN là 21,5% .
Nguyễn Quốc Dũng trong luận án PTS nghiên cứu về vai trò của cắt
lớp vi tính (CLVT) trong chẩn đoán các khối u trong sọ cho thấy chụp CLVT
có thể chẩn đoán định khu UMN và các cấu trúc trong u chính xác đến 89,1%.
Tác giả cho rằng UMN xuất phát từ màng cứng, tiến triển chậm, u thường hình
thành từ những chỗ lồi lõm của màng não vùng nền sọ, đặc biệt từ cánh xương
bướm, từ rãnh dây thần kinh khứu giác. Trên CLVT, UMN thể hiện là một hình
khối có tỷ trọng cao, bờ rõ nét, thường tròn, đôi khi vôi hóa, chiếm 19,4% tổng
số u não .
Lê Điển Nhi và cộng sự ở bệnh viện 115 thành phố Hồ Chí Minh đã
phẫu thuật 98 ca u màng não trong đó có 8 ca u màng não cánh nhỏ xương
bướm. Tỷ lệ tử vong sau mổ 4,08% do phù não nặng sau mổ , .

Theo Nguyễn Phong và cộng sự từ tháng 7/1996 đến tháng 12/2000 có
1522 trường hợp u não được phẫu thuật tại Khoa Ngoại Thần kinh. Bệnh viện
Chợ Rẫy trong đó có 339 ca u màng não chiếm tỷ lệ 22,3%, u màng não cánh
xương bướm chiếm tỉ lệ 13,8%. Các dấu hiệu và triệu chứng lâm sàng của các
bệnh nhân này khá nhiều và nặng nề, đa số bệnh nhân nhập viện muộn .


6
Phạm Hòa Bình và cộng sự đã nghiên cứu từ tháng 1/1996 đến tháng
10/2001 có 40 ca u màng não tại bệnh viện trung ương quân đội 108, trong đó
có 2 ca u cánh nhỏ xương bướm, tỉ lệ tử vong sau mổ 5% .
Trần Công Hoan, Vũ Long nghiên cứu 270 bệnh nhân u não được phẫu
thuật tại Bệnh viện Hữu Nghị Việt Đức, nhận thấy UMN chiếm 21,9%, tuổi
hay gặp là 30-50 tuổi, không có sự phân biệt giữa nam và nữ, có thể ở bất cứ
vị trí nào có màng nhện, hay gặp ở nền sọ .
Tác giả Dương Đại Hà nghiên cứu 124 bệnh nhân UMN được phẫu
thuật tại Bệnh Viện Việt Đức từ năm 1996 đến năm 2000, nhận thấy UMN
nền sọ chiếm 45,2%, vị trí u cũng như phương pháp lấy u liên quan chặt chẽ
đến khả năng phục hồi sau mổ .
1.2. Sơ lược về giải phẫu
1.2.1. Giải phẫu học màng não
Hệ thống thần kinh trung ương gồm não bộ và tuỷ sống được bọc và
bảo vệ bởi hệ thống màng não và dịch não tuỷ. Màng não gồm 3 lớp: màng
cứng, màng nhện và màng mềm , .

Hình 1.1. Các màng não và tĩnh mạch nông


7
1.2.1.1. Màng cứng

Màng cứng dai, không đàn hồi, mặt xù xì dính chặt vào màng xương ở vài
chỗ như lỗ chẩm và nền sọ. Đi trong màng cứng là các xoang tĩnh mạch của hộp
sọ được nội bào bao phủ, màng cứng được nhiều mạch máu nuôi dưỡng.
Màng cứng tách ra năm vách: vách lều tiểu não, liềm đại não, liềm tiểu
não, lều tuyến yên và lều hành khứu.
Cấu tạo của màng cứng là một màng xơ có nhiều lớp sợi tạo keo và ít sợi
chun. Trong màng cứng cũng có một hệ thống mao mạch kiểu xoang thông
với các tĩnh mạch của não và tĩnh mạch của sọ. Giữa màng xương, màng cứng
và màng nhện của não không có khoang ngăn cách .
1.2.1.2. Màng nhện
Màng nhện mỏng, trong suốt gồm hai lá áp sát vào nhau tạo nên một
khoang ảo, màng nhện bắc cầu qua các rãnh bán cầu đại não của các cuống
não khác hẳn màng mềm, giữa màng nhện và màng mềm có một khoang gọi
là khoang dưới nhện, chứa đầy dịch não tuỷ, có khoang dưới nhện có những
bè mảng liên kết nối màng nhện với màng mềm. Màng nhện có tác dụng hấp
thu dịch não tuỷ.
Cấu tạo màng nhện là một màng liên kết không có mạch máu, chạy sát
dưới màng cứng. Hai mặt của màng nhện được phủ bởi các tế bào trung biểu
mô. Màng nhện và màng mềm nối với nhau bởi các dây xơ và các lá xơ, giữa
hai màng là khoang chứa dịch não tuỷ và mạch máu .
1.2.1.3. Màng mềm
Màng mềm được cấu tạo bằng mô liên kết thưa, chứa nhiều vi mạch để
nuôi dưỡng não bộ nên còn được gọi là màng nuôi. Màng mềm ở trong cùng,
bao phủ toàn bộ mặt ngoài và len lỏi sâu vào các rãnh não, cùng với các tế


8
bào thần kinh đệm có vai trò nâng đỡ và nuôi dưỡng các tế bào thần kinh,
màng mềm tạo nên màng nuôi đệm, hình thành các khoang quanh mạch máu
thuộc khoang dưới màng nhện và cũng chứa dịch não tuỷ. Hai mặt của màng

mềm được phủ bởi một lớp tế bào trung biểu mô. Màng nuôi cũng là cấu trúc
mà qua đó có sự trao đổi chất giữa các mao mạch với dịch não tuỷ (tái hấp thu
của dịch não tuỷ).
Khoang dưới nhện chứa dịch não tuỷ lưu thông và những chỗ rộng của
nó được gọi là các bể dưới nhện. Tuỳ theo vị trí mà những bể này có các tên
gọi khác nhau. Dịch não tuỷ tiết ra chủ yếu trong các não thất bởi đám rối
mạch mạc, dịch não tuỷ được hấp thu vào xoang tĩnh mạch dọc trên bởi các
hạt Pacchioni và các nhung mao của màng nhện. Dịch não tuỷ được tái hấp
thu vào xoang tĩnh mạch lớn ở màng não bằng tính thấm thụ động. Sự tiết và
hấp thu dịch não tuỷ thường bằng nhau. Số lượng dịch não tuỷ tiết ra ở người
lớn mỗi ngày từ 50 đến 100 ml (0,3ml/ phút) , .
1.2.2. Giải phẫu mạch máu vùng nền sọ tầng giữa
1.2.2.1. Động mạch
Động mạch cảnh trong là 1 trong 2 nguồn cung cấp máu cho não, đi
vào sọ qua ống động mạch cảnh sau khi đến xoang tĩnh mạch hang ở trong sọ
và chui ra phần ở giữa dưới xoang tĩnh mạch hang đến mỏm yên trước. Động
mạch màng não giữa là động mạch màng não lớn nhất và cũng là nhánh lớn
nhất của động mạch hàm, sau khi đi một đoạn ngắn ở cổ, nó chui vào hộp sọ
qua lỗ gai, vòng về phía trước đi trong rãnh của bản trong xương sọ đến
pterion. Từ đây nó chạy dọc theo bề mặt của xương trán và đính đến khớp
sagital. Động mạch não trước xuất phát từ động mạch cảnh trong, đi trong
thần kinh thị giác vào khe gian bán cầu để đến mặt trong bán cầu đại não,
cung cấp máu cho mặt trong bán cầu đại não, mặt ngoài của hai hồi trán trên,


9
trán giữa và nửa trong của hai hồi ổ mắt. Động mạch não giữa còn được gọi là
động mạch Sylvius xuất phát từ động mạch cảnh trong, cấp máu cho đại bộ phận
mặt ngoài bán cầu đại não. Động mạch não sau xuất phát từ động mạch nền, cấp
máu cho mặt dưới thùy thái dương, mặt dưới và ngoài của thùy chẩm .

Hình 1.2. Động mạch não: nhìn từ dưới
1.2.2.2. Tĩnh mạch
Các tĩnh mạch vỏ não nằm trên bề mặt vỏ não trong các rãnh và được
chia làm hai nhóm: các tĩnh mạch não trên gồm từ 4 đến 6 tĩnh mạch mỗi bên,
nhận máu ở mặt trong và mặt ngoài của bán cầu đại não. Các tĩnh mạch não
dưới nhận máu ở mặt dưới và phần dưới của mặt ngoài bán cầu đại não rồi đổ
vào các xoang màng cứng ở nền sọ. Đám rối nền là đám rối tĩnh mạch có tính
chất như xoang ngoài màng cứng mằm ở mỏm nền xương chẩm và phần sau
thân xương bướm dẫn lưu máu giữa xoang hang và xoang đá dưới.


10

Hình 1.3. Tĩnh mạch não: nhìn từ trên [25]
1.2.3. Giải phẫu học vùng xương bướm
Hình con bướm, nằm ở giửa nền sọ. Phía trước tiếp khớp với xương
sàng và xương trán. Phía sau tiếp khớp với xương chẩm. Hai bên tiếp khớp
với xương thái dương. Xương bướm gồm có: thân bướm, cánh bướm và mỏm
chân bướm.
1.2.3.1. Thân xương bướm
Mặt trên: phía trước có mào bướm để tiếp xúc với mào gà xương sàng
và với mảnh sàng. Ở sau có rãnh giao thoa thị giác và với mảnh sàng. Hai đầu
rãnh có lỗ thị giác để động mạch mắt và thần kinh thị giác đi qua. Ở giữa là
hố tuyến yên có tuyến yên nằm trong . Sau hố tuyến yên là yên bướm, ở bốn
góc có bốn mỏm là: 2 mỏm yên trước và 2 mỏm yên sau. Phía sau mặt trên
thân bướm tiếp khớp với mỏm nền xương chẩm.


11

Hình 1.4. Giải phẫu thân xương bướm: mặt trên
Mặt dưới thân xương bướm là vòm hố mũi, ở giữa có mỏ xương bướm.
Mặt trước thân xương bướm có mào bướm tiếp khớp với mảnh thẳng
xương sàng và tạo thành mỏ xương bướm. Ở hai bên có lỗ xoang bướm.

Hình 1.5. Giải phẫu thân xương bướm: mặt trước
Mặt sau thân xương bướm tiếp khớp với xương chẩm.
Mặt bên thân xương bướm: liên tiếp với cánh nhỏ xương bướm ở trước và
với cánh lớn ở sau. Giữa hai cánh có khe ổ mắt trên. Đi qua khe này có thần kinh


12
vận nhãn, thần kinh ròng rọc và thân kinh vận nhãn ngoài. Ở chỗ cánh lớn dính
với thân bướm có rãnh cong hình chữ S gọi là rãnh động mạch cảnh.
1.2.3.2. Cánh lớn xương bướm
Gồm bốn bờ và bốn mặt
Bốn bờ gồm bờ trán, bờ đỉnh, bờ gò má, bờ trai.
Bốn mặt: mặt thái dương, mặt hàm trên, mặt ổ mắt và mặt não. Mặt não
liên quan với não và có ba lỗ: lỗ tròn có thần kinh hàm trên đi qua, lỗ bầu dục
có thần kinh hàm dưới đi qua, lỗ gai có động mạch màng não giữa đi qua.
1.2.3.3. Cánh nhỏ xương bướm
Gồm có ống thị giác để thần kinh thị giác và động mạch mắt đi qua,
mỏm yên bướm trước và khe ổ mắt trên.
1.2.3.4. Mỏm chân bướm
Là hai mảnh xương hình chữ nhật, ở thân và cánh lớn xương bướm đi
xuống, bao gồm mảnh ngoài mỏm chân bướm. Giữa hai mảnh là hố chân
bướm. Ở phía trên mặt trong có hố thuyền để cơ căng màn hầu bám vào.
1.2.4. Giải phẫu chức năng vỏ não vùng nền sọ tầng giữa
UMN vùng cánh xương bướm liên quan trực tiếp đến chức năng của

hai thùy não: thùy thái dương và thùy trán.
Thùy thái dương: vùng vỏ não thính giác nguyên thủy (vùng 41 thuộc
sơ đồ Brodmann), ngoài ra còn có vùng vỏ não thính giác liên quan (vùng 42
thuộc sơ đồ Brodmann).
Thùy trán: vùng vận động nguyên thủy thuộc vùng 4 sơ đồ Brodmann
và thuộc hồi trán trước trung tâm. Nó nằm khu trú ở trước rãnh trung tâm và
phần bên cạnh của hồi trán trước trung tâm, đáp ứng toàn bộ đối với sự phân
phối của các tế bào thuộc bó tháp. Các tế bào này kiểm tra các vận động chủ


13
động của cơ xương bên đối diện của thân với các xung động chạy dọc trên sợi
trục của nó ở cầu não và bó tủy sống đối với các nhân thần kinh não tủy. Ngoài ra
có vùng vận động phụ (vùng 6 thuộc sơ đồ Brodmann) nằm trước vùng vận động
nguyên thủy thuộc hồi trán trên, còn vùng 8 phụ trách về vận động nhãn cầu và
thay đổi đồng tử nằm ở phần sau thuộc hồi trán giữa , .

Hình 1.6. Giải phẫu chức năng của vỏ não
1.3. Phân loại UMN
1.3.1. Phân loại UMN theo vị trí u
- UMN vòm sọ (Convexity meningiomas): 15 - 19%
- UMN liềm đại não (Falcine meningiomas): 9%
- UMN cạnh đường giữa (Parasagittal meningiomas): 16,8 - 25,6%
- UMN hành khứu (Olfactory groove meningiomas): 10%
- UMN cánh xương bướm (Sphenoid wing meningiomas): 20%
- UMN rãnh trượt (Clinoidal meningiomas): 10%
- UMN lều tiểu não (Cerebellar convexity meningiomas): 1,5%


14

- UMN lỗ chẩm (Foramen magnum meningiomas): 1,8 - 3,2%
- UMN hố sau (Posterior fossa meningiomas): 10%
- UMN hố yên (Tuberculum sellae meningiomas): 4 - 10%
- UMN trong não thất (Intraventricular meningiomas): 1,5% .
1.3.2. Phân loại UMN cánh xương bướm
Năm 1938, Harvey Cushing đã đưa ra phân loại UMN cánh xương
bướm: 1/3 ngoài thuộc cánh lớn xương bướm, 1/3 giữa và 1/3 trong thuộc
cánh nhỏ xương bướm , . Sự phân loại này phù hợp hơn cho việc phẫu thuật
dựa trên lâm sàng và hình ảnh học. Năm 1980, Brotchi và Bonnal đã chia
UMN cánh xương bướm thành 5 nhóm , :

Hình 1.7. Phân loại UMN cánh xương bướm theo vị trí (Brotchi và Bonnal)
Nhóm A: UMN vùng yên bướm, xoang bướm
Nhóm B: UMN thể phẳng xâm lấn cánh xương bướm
Nhóm C: UMN hình cầu xâm lấn cánh xương bướm, bao gồm vị trí
UMN nhóm A và nhóm B.
Nhóm D: UMN mào xương bướm (cánh nhỏ xương bướm)
Nhóm E: UMN vị trí pterion hoặc sylvian (cánh lớn xương bướm).
Năm 1990 Al-Mefty đưa ra bảng phân loại UMN mỏm yên bướm (1/3
trong cánh xương bướm) thành 3 nhóm, và được nhiều tác giả trên thế giới
cộng nhận vì có liên quan đến việc lựa chọn phương pháp phẫu thuật. Nhóm I


15
có 3 ca không thể lấy hết u, kết quả 1 ca tử vong và 1 ca liệt nửa người; nhóm
II có 18/19 ca lấy được toàn bộ u, 1 ca tử vong do thuyên tắc phổi; nhóm III
có 2 ca lấy được toàn bộ u và không có biến chứng :
- Nhóm I: U xuất phát từ dưới mỏm yên bướm trước bao bọc động mạch
cảnh và dính vào thành động mạch ở đoạn không có màng nhện. Khi u phát triển
tiếp tục dính vào nơi phân nhánh động mạch cảnh và dọc theo động mạch não

giữa, vì lý do này nên việc bóc tách u khỏi động mạch là không thể được.

Hình 1.8. UMN 1/3 trong cánh xương bướm nhóm I
- Nhóm II: U xuất phát từ phía trên hoặc ngoài mỏm yên bướm trước,
phía trên đoạn động mạch cảnh (đoạn không có màng nhện) đi vào rãnh động
mạch cảnh, khi u phát triển có lớp màng nhện tách u khỏi rãnh động mạch
cảnh. Mặc dù u có chèn ép vào mạch máu nhưng vẫn không dính vào thành
động mạch, vì vậy nên có thể tách u khỏi động mạch dưới kính vi phẫu.


16

Hình 1.9. UMN 1/3 trong cánh xương bướm nhóm II
- Nhóm III: U xuất phát từ lỗ thị giác vào ống thị giác đến mỏm yên
bướm, u này thường nhỏ và có màng nhện giữa u và mạch máu, nhưng không
có màng nhện giữa u và thần kinh thị.

Hình 1.10. UMN 1/3 trong cánh xương bướm nhóm III


17
1.4. Giải phẫu bệnh của UMN
1.4.1. Đặc điểm đại thể UMN
UMN có kích thước thay đổi tùy thuộc vào vị trí xuất phát. Đa số UMN là
lành tính nên phát triển chậm, nhu mô não thường giảm lượng nước để nhường
chỗ cho khối u lọt vào một cái hố trong mô não. Cushing đã từng mô tả một khối
UMN nặng 1464 gram ở người lớn có kích thước não bình thường .
Về đại thể đặc trưng của UMN vùng cánh xương bướm là khối u dính
chặt vào màng cứng tại chỗ. Khối u thường hình cầu, có bao và khuynh
hướng phát triển cuộn vào bên trong, chèn ép nhưng không xâm nhiễm vào

nhu mô não bên dưới, ngoại trừ UMN ác tính. Tại vị trí gốc bám của u thì mô
liên kết của màng não kéo dài vào trong u nên thường cứng chắc hơn các
vùng khác và thường xâm lấn vào màng cứng. Thông thường u thường dễ
tách khỏi mô não bên dưới, nhưng ở một số trường hợp u bao quanh và ôm
lấy động mạch cảnh trong, động mạch não giữa. Khi cắt ngang u thường có
màu trắng nhợt hoặc màu nâu đỏ đồng nhất tùy thuộc vào mật độ mạch máu
của u, hiếm khi có nang hoặc xuất huyết trong u. Vôi hóa là dấu hiệu gặp
trong 3-20% UMN tùy vào các nghiên cứu khác nhau, thường vôi hóa là hình
viền quanh u, các nốt hoặc mảng vôi hóa. UMN ác tính thường không có hiện
tượng vôi hóa. Độ chắc của u phụ thuộc vào kích thước, số lượng của tổ chức
thoái hóa như hyaline hóa, mỡ hóa hoặc có nang.
1.4.2. Đặc điểm vi thể UMN
Hệ thống phân loại thực hành của WHO về UMN được áp dụng từ năm
1979, sau đó chỉnh sửa vào năm 1993. Hệ thống phân chia này chủ yếu dựa
trên các tế bào chiếm ưu thế. Đến năm 2000, bảng phân loại được bổ sung
thêm một số sửa đổi. Về căn bản bảng phân loại này kế thừa bảng phân loại
năm 1993 nhưng có những chỉnh sửa cho phù hợp với những nghiên cứu mới.


18
Đặc biệt trong bảng phân loại năm 2000 bên cạnh cấu trúc mô bệnh học, các
nhà giải phẫu bệnh đã cho thấy rõ mức độ tái phát và độ tiến triển ác tính của
từng typ mô bệnh học của u.
Gần đây nhất là năm 2007 tổ chức này đã họp tại Lyon (Pháp) và đưa ra
những bổ sung mới nhất về UMN trong đó có mô bệnh học và vấn đề gen của
u. Theo WHO, UMN hiện nay chia làm 15 typ với 3 mức độ mô bệnh học
khác nhau. Các typ mô bệnh học được chia dựa vào loại tế bào và dạng cấu
trúc chiếm ưu thế. Phân độ mô học (grade), Tổ chức Y tế thế giới chia UMN
làm 3 mức độ ác tính:
Độ I: Lành tính, chiếm hầu hết các trường hợp.

Độ II: Có một số tế bào không điển hình, lành tính nhưng có thể chuyển
dạng ác tính.
Độ III: Giảm biệt hóa, ác tính (malignant).
Hiện nay trên thế giới, phân loại UMN của Daumas Duport (1998) và phân loại
của Tổ chức Y tế thế giới là hai cách phân loại có ý nghĩa thực hành hơn cả .
Bảng 1.1. Bảng phân loại vi thể UMN của WHO (2007)
Các thể UMN
Grade
UMN với nguy cơ tái phát thấp
UMN thể biểu mô (Meningothelial meningioma)
Grade I
UMN thể xơ (Fibrous meningioma)
Grade I
UMN thể chuyển tiếp (Transitional meningioma)
Grade I
UMN thể có thể cát (Psammomatous meningioma) Grade I
UMN thể u mạch (Angiomatous meningioma)
Grade I
UMN thể vi nang (Microcystic meningioma)
Grade I
UMN thể chế tiết (Secretory meningioma)
Grade I
UMN thể giàu lympho-tương bào
Grade I
(Lymphoplasmacyte-rich meningioma)
UMN thể dị sản (Metaplastic meningioma)
Grade I
UMN với nguy cơ tái phát cao
UMN thể dây sống (Chordoid meningioma)
Grade II

ICD - O code
9531/0
9532/0
9537/0
9533/0
9534/0
9530/0
9530/0
9530/0
9530/0
9538/1


19
UMN thể tế bào sáng (Clear cell meningioma)
UMN thể không điển hình (Atypical meningioma)
UMN thể nhú (Papillary meningioma)
UMN dạng cơ vân (Rhabdoid meningioma)
UMN thể giảm biệt hóa (Anaplastic meningioma)

Grade II
Grade II
Grade III
Grade III
Grade III

9538/1
9539/1
9538/3

9538/3
9530/3

UMN dạng biểu mô đặc trưng hình ảnh tương tự như các ổ tế bào biểu
mô màng nhện, nhưng tế bào dày đặc hơn thường có dạng hợp bào và xếp
thành hình tròn đồng tâm hoặc hình xoáy như các lớp vỏ hành. UMN dạng sợi
gồm phần lớn các tế bào hình thoi, nhân dẹt tương tự u sợi, nó cũng xếp thành
đám theo kiểu vẩy hành hoặc lốc xoáy. Đối với UMN dạng hỗn hợp bao gồm
một hỗn hợp giữa các loại cấu trúc chính, nó có các thành phần hợp bào,
thành phần sợi có xu hướng xếp thành vòng tròn đồng tâm với những sợi
hyaline hóa hoặc các thể vôi. UMN thể vôi có rất nhiều hình ảnh thể vôi và
các thành phần màng não thượng mô. UMN dạng tăng sinh mạch gồm các mô
với các thành phần mạch máu lớn và nhỏ xếp thành dạng lưới, xen kẽ có các
tế bào biểu mô hoặc các tế bào dạng sợi xếp thành từng ổ. UMN dạng nguyên
bào mạch máu có cấu trúc tương tự u nguyên bào mạch máu khác khi nhuộm
bạc, hình ảnh ưu thế gồm các mạch máu với thành mỏng và các tế bào nội
mạc có thể hiện diện hình tròn, giữa các mạch máu bao quanh bởi các dòng tế
bào có nhiều không bào bé tí trong bào tương.
1.5. Sinh lý bệnh của UMN
1.5.1. Liên quan giữa u với xương sọ và da đầu
Khối u giàu mạch máu gần xương sọ sẽ gây ra loãng xương và hấp thu
xương, do dó sẽ tạo ra các khuyết xương sọ và u sẽ thoát ra lổ khuyết và nằm
dưới da đầu. Ngoài ra có sự thông nối quan trọng giữa các tĩnh mạch màng
não và lớp xương xốp (diploe), không những tạo ra các rãnh màng não mà
còn có nhiều lổ ở bản trong thông với da đầu qua các lổ khuyết. Các khe tĩnh


20
mạch diploe dãn rộng và nối với các tĩnh mạch da đầu để tạo ra tuần hoàn dẫn
lưu máu của UMN. Vì vậy trong lúc mổ, giai đọan mở da và mở xương có

nhiều mạch máu qua xương vào da đầu làm mất máu rất nhiều. Khối u ít
mạch máu sẽ tạo sự tích tụ chất khoáng vào trong xương dẫn đến tăng sinh
xương và xương dày lên, phần xương dày có thể nhô ra ngoài tương tự như
một khối u của màng xương hoặc đẩy nhãn cầu ra trước. Khoảng 25% các
trường hợp UMN có biến đổi về xương. Trong đó tăng sinh xương chiếm tỉ lệ
cao hơn các trường hợp hủy xương, trường hợp muộn hơn thì có sự thay đổi
của xương do tăng áp lực nội sọ , .
1.5.2. Liên quan giữa u với mô não
Phản ứng của mô não xung quanh UMN vùng bán cầu đại não có thể
chia làm hai loại: phản ứng nguyên phát là những thay đổi về mặt giải phẫu
học và lý hóa học của mô não quanh u, phản ứng thứ phát là hậu quả của sự
choáng chỗ của u và sự xoắn vặn của mô não do nhiều nguyên nhân khác
nhau. Giai đoạn muộn có thể gây chèn ép não, thoát vị não, tắc nghẽn hoặc
ngưng trệ tuần hoàn não do liên quan đến sự thay đổi thể tích não.
Hậu quả của UMN đối với não chủ yếu là hiện tượng phù não. Phù não có
thể khu trú quanh u, hoặc phù lan tỏa chất trắng và nặng hơn là lan tỏa cả bán
cầu. Có nhiều yếu tố được cho là nguyên nhân gây phù não, trong đó có 4 cơ chế
được cho là thỏa đáng nhất : cơ chế chèn ép cơ học của u, chèn ép mạch máu của
u, hàng rào mạch máu não bị phá vỡ, cơ chế về sự bài tiết các yếu tố gây phù.
Yếu tố chẩn đoán và đặc trưng thường gặp nhất của UMN vùng cánh
xương bướm là có chỗ dính chặt vào màng cứng. Khối u thường hình cầu (en
masse) phát triển khuynh hướng cuộn vào trong thành hình khối tròn hoặc
nhiều múi, đè ép nhưng không xâm lấn vào nhu mô não bên dưới.


21
UMN cánh xương bướm cũng có thể kích thích vỏ não làm phát sinh
các cơn động kinh. Muộn hơn thì hội chứng tăng áp lực nội sọ xuất hiện : đau
dầu, nôn và phù gai thị. Tùy thuộc mức độ chèn ép của u sẽ có biểu hiện các
dấu hiệu thần kinh khu trú khác nhau, ngoài ra phù não có thể gây khó khăn

cho việc bộc lộ u trong quá trình phẫu thuật , .
1.6. Triệu chứng lâm sàng của UMN cánh xương bướm
UMN nói chung và UMN cánh xương bướm nói riêng có hai nhóm
triệu chứng chính: hội chứng tăng áp lực nội sọ, các triệu chứng thần kinh khu
trú do vị trí giải phẫu của khối u gây ra .
1.6.1. Hội chứng tăng áp lực nội sọ
Các triệu chứng chính của tăng áp lực trong sọ gồm có : đau đầu, nôn, phù
gai thị về sau thường gây giảm thị lực, động kinh, tâm thần trì trệ có thể dẫn
tới hôn mê.
- Đau đầu thường lan tỏa, âm ỉ, ngày nào cũng đau, thường buổi sáng đau
nhiều hơn. Có những trường hợp đau đầu khu trú, có thể do khối u trực tiếp
chèn ép màng não hay các mạch máu.
- Nôn thường xảy ra buổi sáng, biểu hiện nôn vọt, trước đó không buồn nôn,
không có dấu hiệu báo trước. Nôn xong bệnh nhân có cảm giác bớt đau đầu.
- Phù gai thị giác do rối loạn huyết động học gây nên bởi áp lực trong sọ
tăng cao hơn bình thường quá nhiều. Có thể gai thị đã phù nặng mà thị lực
của bệnh nhân vẫn còn nguyên vẹn do các sợi trục trong dây thần kinh thị
giác chưa bị tổn thương nặng. Khi đã teo gai sau một quá trình phù, còn gọi là
teo gai thứ phát, thị lực của bệnh nhân sẽ giảm dần và sẽ mù hoàn toàn nếu
nguyên nhân của tăng áp lực trong sọ không được khắc phục.
- Động kinh có thể do u kích thích trực tiếp vào vỏ não, nhưng cũng có thể
do ảnh hưởng của áp lực trong sọ cao.


22
1.6.2. Các triệu chứng thần kinh khu trú do vị trí giải phẫu của khối u
Các triệu chứng thần kinh của UMN cánh xương bướm có thể khởi phát
sớm hơn do chèn ép vào các dây thần kinh sọ, đôi khi cũng phát hiện muộn
do u phát triển chậm, im lặng trong thời gian dài, khi u lớn gây hội chứng
tăng áp lực nội sọ: mờ mắt, nhìn đôi, phù gai và teo gai thị thứ phát, liệt các

dây thần kinh sọ như (III, IV, VI) do chèn ép hay dính vào xoang hang. Một
số trường hợp UMN chui vào khe ổ mắt và chèn ép vào dây thần kinh thị
giác, triệu chứng giảm thị lực và teo gai nguyên phát biểu hiện sớm trước khi
có hội chứng tăng áp lực nội sọ. Ngoài ra triệu chứng còn có thể gặp như yếu
tay và mặt đối bên nhưng chân bình thường, động kinh cục bộ khởi đầu ở tay
hoặc mặt, rối loạn ngôn ngữ nếu u chèn ép ở bán cầu trội.
1.7. Chẩn đoán hình ảnh của UMN cánh xương bướm
1.7.1. X quang sọ qui ước
Đặc điểm đặc trưng của UMN trên X quang sọ qui ước gồm:
- Tăng sinh xương hoặc hủy xương vùng cánh xương bướm.
- Dấu dãn rộng các mạch máu màng não.
- Các nốt vôi hóa vùng cánh xương bướm.
Tỷ lệ thường gặp tăng sinh xương hoặc hủy xương của UMN xấp xỉ
vào khoảng 15 - 20% và tỷ lệ vôi hóa của UMN vào khoảng 10%, nốt vôi hóa
nhìn thấy được trên phim X quang sọ qui ước còn tùy thuộc vào loại mô học
của UMN. Tuy nhiên trong UMN cùng một lúc có thể có cả 3 dấu hiệu trên
hoặc không có dấu hiệu nào trên phim X quang so qui ước. X quang sọ qui
ước có giá trị ở bệnh nhân đã mổ có mở sọ hoặc ghép sọ bằng metallic. Ngày
nay với sự phát triển của các phương pháp chẩn đoán hình ảnh học, X quang
sọ qui ước còn ít giá trị trong chẩn đoán UMN , .


23
1.7.2. Chụp cắt lớp vi tính (CLVT)
Chụp CLVT có thể phát hiện phần lớn các trường hợp UMN với độ
nhạy và độ đặc hiệu trên 90%. Trên hình ảnh này có thể thấy: sự thay đổi
xương sọ như tăng sinh xương cho tiên lượng u lành tính, đối với các trường
hợp u ác tính thường có hủy xương trong mối liên quan giữa u với xương sọ,
vị trí và chỗ bám của u vào màng cứng vòm sọ.

(axial)

(coronal)

Hình 1.11. Hình ảnh phì đại xương của UMN cánh nhỏ xương bướm bên
trái trên CLVT
UMN thường đồng hay hơi tăng tỷ trọng so với nhu mô não, mật độ
thường đồng nhất và có ranh giới rõ. U bắt thuốc cản quang đậm và đồng nhất
(90%), đôi khi UMN có dạng nang hoặc bắt cản quang viền (10%), canxi hóa
(15-20%) và xuất huyết trong u hiếm gặp. Tuy nhiên 5-10% UMN có dấu
hiệu giảm đậm độ trên phim chụp CLVT do thoái hóa nước, hoại tử hoặc lắng
đọng mỡ trong u .


24

Hình 1.12. Hình ảnh UMN 1/3 trong trên phim CLVT cắt ngang
Theo Michael Britzer, mức độ phù não trên hình ảnh chụp CLVT có
liên quan đến cung cấp máu nuôi u từ mạch máu vỏ não, và ngược lại với
những u ít hoặc không phù thì nguồn nuôi chủ yếu từ các nhánh của động
mạch màng não . Theo Lawrence và Dixon, phù não quanh u chiếm tỷ lệ 46 92%, tỷ lệ này theo Phạm Ngọc Hoa là 90% , phù quanh u có liên quan đến
kích thước của u. Chụp CLVT có thể là yếu tố hướng dẫn chẩn đoán giải phẫu
bệnh lý của u màng não cũng như khả năng tái phát sau mổ lấy toàn bộ u với
mức độ chính xác 83% , , .
1.7.3. Chụp cộng hưởng từ (CHT)
UMN trên phim CHT không dùng chất tương phản có hình ảnh không
đặc hiệu. Tín hiệu u trên cả hai thì T1 và T2 có khuynh hướng gần tương
đương với tín hiệu của não gần đó, mặc dù trên T2 thường tăng nhẹ tín hiệu.
Phim CHT có Gadolinium làm tăng khả năng phát hiện UMN và phân biệt
với u khác. Trên T1 do tổ chức u giảm hoặc đồng tín hiệu so với vỏ não nên

khó phát hiện, vì tổ chức u đồng tín hiệu mạnh so với vỏ não. Khi dùng
Gadolinium, UMN tăng tín hiệu mạnh so với nhu mô não. Do đó, CHT có
dùng chất tương phản còn giúp phát hiện các u có kích thước nhỏ hoặc đồng


25
tín hiệu với nhu mô não, đánh giá mức độ lan rộng của chân u, phát hiện dấu
“đuôi màng cứng”(dural tail), đây còn là tiêu chuẩn rất quan trọng trong đánh
giá u tái phát hay còn sót sau phẫu thuật , , , .
Các dấu hiệu điển hình của UMN trên CHT:
● Nơi u bám vào màng cứng có chân rộng.
● Đường mỏng màu đen (mất tín hiệu) ngăn cách u với mô não.
● Hình ảnh phù quanh u.
● Dấu hiệu đuôi màng cứng.
● T1-weighted: hình ảnh đồng tín hiệu so với chất xám chiếm tỉ lệ 6065%, hơi giảm tín hiệu so với chất xám chiếm tỉ lệ 30-35%.
●T2-weighted: hình ảnh đồng tín hiệu chiếm tỉ lệ 50%, hơi tăng tín
hiệu 40%, và giảm tín hiệu so với chất xám 10%.
●Tăng tín hiệu đồng nhất vừa phải sau khi tiêm thuốc tương phản.
Tuy nhiên độ thay đổi tín hiệu trên CHT không xác định được UMN lành
tính hoặc ác tính, nhưng UMN ác tính thường có tín hiệu cao hơn hay ít nhất cũng
thấy được mức độ phù đáng kể quanh u trên T2-weighted , .

Hình 1.13. Hình ảnh UMN 1/3 giữa cánh xương bướm trước và sau tiêm
Gadolinium