Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng của bệnh phổi biệt lập

LỄ BẢO VỆ KHÓA LUẬN TỐT NGHIỆP
BÁC SỸ ĐA KHOA

KHÓA 2008 – 2014
BỘ MÔN HÔ HẤP
Company

LOGO
HÀ NỘI - 2014


TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI
CHU THỊ PHƯƠNG

NGHIÊN CỨU ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG,
CẬN LÂM SÀNG CỦA BỆNH PHỔI BIỆT LẬP
(09/2010 – 2/2014)
KHÓA LUẬN TỐT NGHIỆP BÁC SỸ ĐA KHOA
Giáo viên hướng dẫn:

TS.BS.Phan Thu Phương
Hà Nội – 2014


ĐẶT VẤN ĐỀ
• Phổi biệt lập – PBL (Pulmonary sequestration) là
một dị tật bẩm sinh hiếm gặp của đường hô hấp.
Nó là một khối nhu mô phổi không có chức năng
hô hấp, thiếu sự thông thương với các nhánh khí
phế quản bình thường, biệt lập so với tổ chức
phổi lành và tiếp nhận nguồn cung cấp mạch từ

hệ thống đại tuần hoàn, do động mạch chủ ngực,
chủ bụng và các nhánh của nó cung cấp (trừ động
mạch phế quản).


ĐẶT VẤN ĐỀ
• BN Phổi Biệt Lập thường vào viện vì biến chứng của
nó. Biểu hiện bệnh chính là biểu hiện của biến chứng.
Triệu chứng lâm sàng dễ nhầm với các bệnh hô hấp
khác như áp xe phổi, viêm phổi thùy, giãn phế quản…
• X-quang và CLVT ngực thường không chẩn đoán
được bệnh.
• Chẩn đoán bệnh trên lâm sàng khó khăn hơn các
bệnh hô hấp khác.


MỤC TIÊU

1. Nghiên cứu các triệu chứng lâm sàng
thường gặp ở bệnh nhân PBL.
2. Nghiên cứu các triệu chứng cận lâm sàng
thường gặp của bệnh nhân PBL


TỔNG QUAN
GiẢI PHẪU PHỔI


TỔNG QUAN
LỊCH SỬ CỦA BỆNH

Sự ra đời:


Bắt nguồn từ tiếng Latinh “sequestare” có nghĩa là riêng biệt bởi Pryce - 1946



1771, Huber mô tả hệ thống động mạch lạc chỗ cấp máu cho tổn thương phổi bắt nguồn từ động mạch chủ



1861, Rokitansky mô tả trương hợp PBL đầu tiên



1946, Pryce mô tả đầy đủ PBL trong thùy

Lịch sử chẩn đoán:


Chưa có chẩn đoán hình ảnh: phát hiện qua mổ tử thi và phẫu thuật mở ngực tình cờ



X-quang ra đời: Chụp X-quang tổn thương và mở ngực chẩn đoán xác định


Lịch sử chẩn đoán:
 Chưa có chẩn đoán hình ảnh: phát hiện qua mổ tử thi và
phẫu thuật mở ngực tình cờ

 X-quang ra đời: Chụp X-quang tổn thương và mở ngực
chẩn đoán xác định
 Chụp động mạch can thiệp qua da : hình ảnh mạch bất
thường xuất phát từ động mạch chủ tới nhu mô phổi tổn
thương  tiêu chẩn vàng chẩn đoán phổi biệt lập
 MSCT ra đời đa thay thế thủ thuật xâm lấn chụp động
mạch qua da với độ chính xác cao .


TỔNG QUAN
Lịch sử điều trị :
Cổ điển nhất là mở ngực lấy hết tổ chức PBL
Ngày nay, phẫu thuật nội soi cùng với nhiều ưu điểm
của nó đã thay thế mở ngực
Nút mạch thay thế phẫu thuật ngày càng mở rộng
trong điều trị PBL


TỔNG QUAN
Phân loại PBL :

PBL trong thùy (ILS)

PBL ngoài thùy
(ELS)

Tuổi phát hiện

Bắt đầu từ vị thành
niên và sau đó

Trước vị thành niên

Triệu chứng

Thường nhiễm trùng

Hiếm nhiễm trùng

Hình thái

Nằm trong phổi,
không có màng phổi
riêng

Nằm ngoài phổi , có
màng phổi riêng

Vị trí tổn thương

60 % thùy dưới (T)

95% thùy dưới (T)

ĐM nuôi

ĐM chủ ngực, ít hơn là
ĐM chủ bụng

Thường ĐM chủ bụng

TM hồi lưu

Thường TM phổi

Thường TM đơn

Bên trong

Chứa khí

Thường chứ dịch


TỔNG QUAN
SINH LÝ BỆNH


Cơ sở phôi thai cho sự phát triển PBl không rõ ràng

•

Có khả năng là tất cả các dị tật hô hấp bắt nguồn từ nụ phổi nguyên thủy, trước khi tách riêng động mạch chủ và động mạch phổi.

•

Cơ chế: Hệ tim mạch đè ép làm nó tách ra khỏi phần còn lại của phổi và kéo theo hệ mạch tách ra từ hệ thống mạch chủ bất thường

•

Quan điểm trên không giải thích được hết tất cả các trường hợp



PBL trong thùy còn có thể mắc phải chứ không phải bẩm sinh theo Holder PD và Langston C.


TỔNG QUAN
GiẢI PHẪU BỆNH
Đại thể

Đặc trưng

PBL trong thùy ILS

PBL ngoài thùyELS

VỊ trí ở thùy dưới (T)

60%

95%

Mối liên kết

PQ , nhu mô phổi
khác, đường tiêu hóa

Chủ yếu đường tiêu
hóa, hiếm cấu trúc

trong phổi

Mạch máu nuôi dưỡng

ĐM chủ ngực hoặc chủ
bụng trên
TM phổi về nhĩ (T)

ĐM chủ ngực

Ít

Nhiều : thoát vị hoành,
CPAM< CCAM…

Bất thường kèm theo

TM đơn , TM chủ về nhĩ
phải


TỔNG QUAN
Vi thể
•

ELS: giống nhu mô phổi bình thường hoặc nhu mô phổi đang phát triển ở thời kỳ bào thai

•

ILS: gặp thường xuyên hình ảnh biến đổi bất thường có đặc điểm: viêm, tích tụ chất nhầy, mủ và hình thành cũng như biến đổi những nang nhỏ

trên một nền còn một vài vùng nhu mổ phổi bình thường. Nhu mô bất thường đã lan rộng tổn thương và dày lên gây tổn thương nhu mô phổi lành
kế cận.


TỔNG QUAN
TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG


Thường người bệnh không có biểu hiện lâm sàng ở giai đoạn chưa có biến chứng



Đến khi tổ chức PBL phát triển lớn dần hoặc hoặc có biến chứng như nhiễm trùng, ho máu, giãn phế quản, ung thư hóa…mới có biểu hiện lâm sàng



Phổi biệt lập ngoài thùy điển hình biểu hiện sớm hơn so với phổi biệt lập trong thùy



Triệu chứng lâm sàng của bệnh chính là triệu chứng của biến chứng


TỔNG QUAN
TRIỆU CHỨNG CẬN LÂM SÀNG

 Xét nghiệm chẩn đoán bệnh phổi biệt lập
 Xét nghiệm chẩn đoán biến chứng
 Xét nghiệm phục vụ điều trị
 Trong đó xét nghiêm chẩn đoán chính xác PBL

là MSCT


TỔNG QUAN
CHẨN ĐOÁN PBL
Chẩn đoán trước sinh:


Hình ảnh SA: khối tăng âm hình tam giác ở đáy phổi được cấp máu bới ĐM chủ kèm theo đa ối, phù thai.



MRI: vùng tăng tín hiệu trên T2 đồng thời thấy mạch máu nuôi xuất phát từ động mạch chủ



Chẩn đoán phân biệt: với các dị tật đường hô hấp khác như CPAM, CCAM, khí phế thũng bẩm sinh….


TỔNG QUAN
Chẩn đoán sau sinh: MSCT tổn thương ở đáy phổi


Hình ảnh điển hình gồm:

• Nang chứa dịch
• Hang chứa cả dịch lẫn khí
• Đông đặc dạng viêm phổi


ĐM cấp máu bất thường của vùng nhu mô phổi tổn thương xuất phát từ ĐM chủ ngực hoặc động mạch chủ bụng



Tĩnh mạch hồi lưu có thể đổ về hệ tĩnh mạch đơn, tĩnh mạch chủ, tĩnh mạch phổi…


TỔNG QUAN
ĐIỀU TRỊ


Khi chưa có biến chứng thì phải điều trị căn nguyên để tránh biến chứng



Có biến chứng thì phải điều trị song song cả biến chứng và căn nguyên



Điều trị nội khoa phổi biệt lập nhằm mục đích điều trị triệu chứng và biến chứng nhưng các biến chứng này sẽ tái phát chừng nào chưa giải quyết
dứt điểm nguyên nhân



Điều trị căn nguyên PBL trên thế giới hiện nay áp dụng 2 phương pháp: Phẫu thuật cắt bỏ PBL bẳng mổ mở hoặc nội soi và nút mạch mau nuôi
PBL


ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP


Đối tượng
Gồm 10 BN được chẩn đoán xác định là PBL điều trị nội trú tại trung tâm Hô hấp Bệnh viện Bạch Mai và khoa Phẫu thuật lồng ngực bệnh viện
Trung Ương Quân Đội 108 từ tháng 09/2010 đến tháng 02/2014



Phương pháp
Nghiên cứu hồi cứu, mô tả cắt ngang.


KẾT QUẢ VÀ BÀN LUẬN
Phân bố bệnh theo tuổi và giới

Nhóm tuổi

Nam

Nữ

Số bệnh nhân

Tỷ lệ %

15-29

3

2

5

50

30-44

1

3

4

40

> 45

1

0

1

10

Tổng

5

5

10

100


Phân bố nghề nghiệp trong bệnh phổi biệt lập
Nghề nghiệp

Số bệnh nhân

Tỷ lệ %

Công nhân

3

30

Trí thức

3

30

Sinh viên

1

10

Tự do

3

30

Tổng

10

100


KẾT QUẢ VÀ BÀN LUẬN
Tiền sử mắc các bệnh trước đó

Tiền sử
Tại phổi

Số bệnh nhân Tỷ lệ %

Bẩm sinh

Kén phổi

1

10

Mắc phải

Áp xe phổi

1

10

Giãn động mạch phế quản

1

10

U phế quản

1

10

Xẹp phổi

1

10

Ho máu

1

10

Khoẻ mạnh

4

40

Tổng

10

100


KẾT QUẢ VÀ BÀN LUẬN
Thời gian bị bệnh trước khi vào viện


KẾT QUẢ VÀ BÀN LUẬN
Lý do vào viện của bệnh nhân PBL


KẾT QUẢ VÀ BÀN LUẬN
Triệu chứng cơ năng của bệnh nhân PBL