Nghiên cứu ứng dụng phân loại các cơn động kinh theo triệu chứng và hội chứng động kinh

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO
ĐẠI HỌC Y DƯC THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH

BỘ Y TẾ

LÊ VĂN TUẤN

NGHIÊN CỨU ỨNG DỤNG PHÂN LOẠI
CÁC CƠN ĐỘNG KINH THEO TRIỆU
CHỨNG VÀ HỘI CHỨNG ĐỘNG KINH

LUẬN ÁN TIẾN SĨ Y HỌC

TP. HỒ CHÍ MINH - 2009


BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO
ĐẠI HỌC Y DƯC THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH

BỘ Y TẾ

LÊ VĂN TUẤN

NGHIÊN CỨU ỨNG DỤNG PHÂN LOẠI
CÁC CƠN ĐỘNG KINH THEO TRIỆU
CHỨNG VÀ HỘI CHỨNG ĐỘNG KINH
Chuyên ngành: Thần Kinh
Mã số: 62 72 20 45
LUẬN ÁN TIẾN SĨ Y HỌC

Người hướng dẫn khoa học:

1. PGS TS Vũ Anh Nhò
2. PGS TS Nguyễn Hữu Công

TP. HỒ CHÍ MINH - 2009


MỤC LỤC
Trang phụ bìa
Lời cam đoan
Mục lục
Danh mục các chữ viết tắt
Danh mục các bảng
MỞ ĐẦU
Chương 1: TỔNG QUAN TÀI LIỆU
1.1 Lòch sử động kinh và phân loại động kinh
1.1.1 Lòch sử động kinh
1.1.2 Lòch sử phân loại động kinh
1.1.3 Lòch sử phân loại hội chứng động kinh
1.2 Dòch tễ học động kinh
1.3 Phân loại động kinh
1.3.1 Phân loại cơn động kinh của Liên Hội Quốc Tế Chống
Động Kinh
1.3.2 Phân loại cơn động kinh theo triệu chứng
1.3.3 Một số nghiên cứu so sánh giữa phân loại cơn động
kinh của Liên Hội Quốc Tế Chống Động Kinh và phân loại
cơn động kinh theo triệu chứng
1.3.4 Hội chứng động kinh
Chương 2: ĐỐI TƯNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN
CỨU
2.1 Thiết kế nghiên cứu

2.2 Đối tượng nghiên cứu
2.3 Phương pháp nghiên cứu
Chương 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU
3.1 Giới tính
3.2 Tuổi bệnh nhân trong nghiên cứu
3.3 Tiền căn động kinh
3.4 Kết quả khám thần kinh
3.5 Động kinh mới hay đã được chẩn đoán
3.6 Số cơn động kinh
3.7 Loại cơn động kinh theo triệu chứng
3.8 Phân loại cơn động kinh theo phân loại năm 1981 của
Liên Hội Quốc Tế Chống Động Kinh
3.9 Phân loại cơn động kinh theo đề nghò phân loại Quốc Tế

1
4
4
4
4
7
9
9
9
13
16

23
32
32
32

33
44
44
44
47
48
48
49
49
52
55


của Liên Hội Quốc Tế Chống Động Kinh năm 2001
3.10 Kết quả hình ảnh học
3.11 Kết quả điện não đồ
3.12 Vò trí vùng sinh động kinh
3.13 Nguyên nhân của động kinh
3.14 Các bệnh lý kèm theo
3.15 Phân loại hội chứng động kinh theo phân loại Quốc Tế
1989 của Liên Hội Quốc Tế Chống Động Kinh
3.16 Phân loại hội chứng động kinh theo đề nghò của Liên
Hội Quốc Tế Chống Động Kinh năm 2001
Chương 4: BÀN LUẬN
4.1 Bàn luận về phân loại cơn động kinh theo Liên Hội
Quốc Tế Chống Động Kinh
4.2 Bàn luận phân loại cơn động kinh theo triệu chứng
4.3 So sánh phân loại cơn động kinh theo triệu chứng và
theo Liên Hội Quốc Tế Chống Động Kinh
4.4 Bàn luận hình ảnh học

4.5 Bàn luận điện não đồ
4.6 Bàn luận phân loại hội chứng động kinh của Liên Hội
Quốc Tế Chống Động Kinh năm 1989
4.7 Bàn luận phân loại hội chứng động kinh theo đề nghò
Phân Loại Quốc Tế năm 2001
KẾT LUẬN VÀ KIẾN NGHỊ
DANH MỤC CÁC CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU CỦA
TÁC GIẢ
TÀI LIỆU THAM KHẢO
PHỤ LỤC

55
57
63
64
67
67
69
71
71
78
83
86
86
90
100
102


DANH MỤC CÁC CHỮ VIẾT TẮT

cs: cộng sự
CT scan: CCLĐT-chụp cắt lớp điện toán
ĐK: động kinh
LHQTCĐK: Liên Hội Quốc Tế Chống Động Kinh
Video: băng ghi hình


DANH MỤC CÁC BẢNG
Số bảng
3.1
3.2
3.3
3.4
3.5
3.6
3.7
3.8
3.9
3.10

3.11
3.12
3.13
3.14
3.15
3.16
3.17
3.18
3.19
3.20

3.21
3.22
3.23
4.24
4.25

Tên bảng
Tuổi bệnh nhân
Tuổi và phân loại cơn động kinh của Liên Hội Quốc
Tế Chống Động Kinh
Tuổi và phân loại cơn động kinh triệu chứng
Tuổi bệnh nhân và hội chứng động kinh của Liên
Hội Quốc Tế Chống Động Kinh
Nguyên nhân động kinh ở những bệnh nhân đã được
chẩn đoán và mới được chẩn đoán
Phân loại cơn động kinh theo triệu chứng

Trang
44
45

Các loại cơn vận động
Phân loại cơn động kinh theo triệu chứng theo nhóm
tuổi bệnh nhân
Phân loại cơn động kinh theo Liên Hội Quốc Tế
Chống Động Kinh 1981
Tỉ lệ các loại cơn động kinh theo triệu chứng so với
loại cơn động kinh theo Liên Hội Quốc Tế Chống
Động Kinh
Phân loại cơn động kinh theo đề nghò của Liên Hội

Quốc Tế Chống Động Kinh 2001
Hội chứng động kinh và hình ảnh học
Kết quả điện não đồ
Loại cơn theo phân loại của Liên Hội Quốc Tế
Chống Động Kinh và điện não đồ
Loại cơn theo phân loại triệu chứng và điện não đồ
Hội chứng động kinh và điện não đồ
Vùng sinh động kinh
Nguyên nhân của động kinh
Nguyên nhân động kinh và phân loại cơn động kinh
Quốc Tế
Nguyên nhân động kinh và phân loại hội chứng động
kinh Quốc Tế
Các bệnh lý kèm theo
Phân loại hội chứng động kinh của Liên Hội Quốc
Tế Chống Động Kinh 1989
Hội chứng động kinh theo đề nghò của Liên Hội
Quốc Tế Chống Động Kinh 2001
Tỉ lệ các loại cơn động kinh ở n Độ
Loại cơn động kinh, lâm sàng và điện não ở Sri
Lanka

50
51

46
47
48
49

52
53

55
56
57
58
60
62
64
64
65
66
67
67
69
71
76


MỞ ĐẦU
Động kinh là tình trạng bệnh lý thường gặp và có thể ảnh hưởng
nặng nề đến bệnh nhân [14],[16],[35],[36],[39],[66],[114]. Ngay từ thời
xa xưa, các nhà khoa học đã cố gắng phân loại động kinh để quản lý
bệnh nhân, giao tiếp y khoa với nhau và nghiên cứu tốt hơn. Có rất nhiều
phân loại đã được hình thành, nhiều phân loại mất đi và đã được thay thế
bởi những phân loại mới hơn. Những phân loại mới hơn được hình thành
nhờ vào sự tiến bộ của khoa học liên quan đến động kinh như điện não
đồ, hình ảnh học, di truyền học, lâm sàng học, dòch tễ học
[28],[33],[34],[78],[85],[87],[117]. Năm 1989 Ủy Ban về Phân Loại và

Thuật Ngữ Học của Liên Hội Quốc Tế Chống Động Kinh (LHQTCĐK)
đã trình bày: “thuật ngữ học được dùng để giao tiếp hàng ngày giữa các
đồng nghiệp bao gồm những sự mô tả về các hội chứng động kinh. Điều
này cũng đúng trong trường hợp ghi chẩn đoán vào các hồ sơ bệnh án và
giao tiếp giữa các đồng sự trong các thử nghiệm lâm sàng”. Tuy nhiên,
phân loại động kinh đầu tiên không phân biệt giữa các cơn động kinh và
hội chứng động kinh. Các thuật ngữ chẳng hạn như cơn lớn (grand mal),
cơn nhỏ (petit mal) và động kinh tâm thần vận động (psychomotor
epilepsy) đã được dùng rộng rãi trong thực hành lâm sàng và trong các
báo cáo khoa học. Thuật ngữ này vẫn được một số các nhà lâm sàng tiếp
tục dùng cho đến ngày hôm nay, tuy nhiên chúng thường không chính
xác: động kinh cơn lớn thường được dùng để mô tả bất cứ các cơn động
kinh nào mà biểu hiện toàn bộ hay một phần các cơn động kinh co cứng-


co giật và động kinh cơn nhỏ được dùng để mô tả bất cứ các cơn nhỏ nào
(small attack) kể cả cơn động kinh cục bộ phức tạp [45].
Có nhiều cách phân loại động kinh vì lâm sàng động kinh rất phong
phú, đa dạng [1]. Các phương pháp phân loại động kinh hiện đang dùng
gồm hai phân loại: (1) phân loại cơn động kinh của LHQTCĐK và (2)
phân loại hội chứng động kinh của LHQTCĐK. Phân loại cơn động kinh
của LHQTCĐK hiện tại lần cuối cùng được cập nhật từ năm 1981 và
phân loại hội chứng động kinh của LHQTCĐK lần cuối cùng được cập
nhật từ năm 1989. Kể từ năm 1989 đến nay có rất nhiều công trình
nghiên cứu, đầu tiên là xem xét khả năng ứng dụng của phân loại động
kinh vào thực tế lâm sàng hàng ngày và trong các nghiên cứu dòch tễ học,
sau đó là những nghiên cứu nhằm nhận biết những ưu điểm và khuyết
điểm của phân loại hiện tại và những nghiên cứu để tìm ra những phân
loại mới hơn và tốt hơn. Hình ảnh học, di truyền học và triệu chứng học
càng phát triển thì các nhà khoa học càng nhận thấy nhiều hội chứng

động kinh mới được phát hiện [23],[24],[25],[27],[29],[31],[43],[64],[67]
và những phân loại động kinh hiện tại còn có nhiều khiếm khuyết cần
phải sửa đổi như phân loại thành hai nhánh chính cục bộ hay toàn thể, đôi
khi gặp khó khăn trong một số trường hợp. Để khắc phục một số khiếm
khuyết còn tồn tại của phân loại động kinh hiện tại thì một số tác giả đã
đề nghò một số phân loại mới mà trong đó nổi bật là phân loại cơn động
kinh theo triệu chứng của Luders và cộng sự năm 1998 [71] và đề nghò hệ
thống phân loại động kinh của LHQTCĐK năm 2001 [44]. Những đề nghò
phân loại này vẫn còn mới và khả năng ứng dụng trên lâm sàng vẫn chưa
được nhận biết nhiều.


nước ta có rất nhiều công trình nghiên cứu về động kinh như nghiên
cứu dòch tễ động kinh ở một số vùng, nghiên cứu đặc điểm động kinh
trong bệnh viện, nghiên cứu nguyên nhân ký sinh trùng và động kinh,
nghiên cứu quản lý động kinh…Một số nghiên cứu dùng phân loại cơn
động kinh của LHQTCĐK, tuy nhiên chưa có nghiên cứu đề cập đến
phân loại cơn động kinh của LHQTCĐK và đặc biệt chưa có các nghiên
cứu về hội chứng động kinh.
Luận án này được thực hiện để nghiên cứu ứng dụng phân loại các
cơn động kinh theo triệu chứng và hội chứng động kinh với các mục tiêu
sau:
1. Phân loại cơn động kinh: ứng dụng phân loại cơn động kinh theo
LHQTCĐK năm 1981, ứng dụng phân loại cơn động kinh theo
triệu chứng của Luders và cộng sự. So sánh kết quả của phân loại
cơn động kinh theo LHQTCĐK và phân loại cơn động kinh theo
triệu chứng.
2. Phân loại hội chứng động kinh: ứng dụng phân loại hội chứng
động kinh của LHQTCĐK năm 1989, ứng dụng phân loại hội
chứng động kinh theo đề nghò của LHQTCĐK năm 2001.

Chương 1

TỔNG QUAN TÀI LIỆU

1.1 LỊCH SỬ ĐỘNG KINH VÀ PHÂN LOẠI ĐỘNG KINH
1.1.1 Lòch sử động kinh
Các cơn động kinh đã được nhận biết từ xa xưa. Một trong những mô tả
sớm nhất là các cơn co cứng-co giật toàn thể thứ phát trên 3000 năm qua
ở Mesopotamia. Các cơn động kinh được cho là do thần mặt trăng gây ra.
Các cơn động kinh cũng đã được mô tả ở nhiều nền văn hóa khác nhau.
Hippocrates đã viết cuốn sách động kinh đầu tiên gần 2500 năm qua, ông
cũng bác bỏ các tư tưởng cho rằng ma q đã gây ra động kinh [32].

1.1.2 Lòch sử phân loại động kinh
Những nghiên cứu khoa học cho thấy động kinh không phải là ngành
khoa học phát triển liên tục. thời kỳ Trung Cổ, người ta biết về động
kinh ít hơn so với thời kỳ trước đó (thời kỳ mà Hippocrates đã sống và
nghiên cứu). Bệnh này đã được gọi bằng hàng ngàn tên khác nhau, điều
này cho thấy con người luôn luôn bò ám ảnh về động kinh. Có hai lý do
làm cho nhân loại quan tâm đến động kinh: thứ nhất là động kinh luôn
luôn là một bệnh thường gặp với tỉ lệ 0,5-1% dân số bò bệnh; thứ hai là
các triệu chứng do động kinh gây ra, đặc biệt trong trường hợp cơn co
cứng-co giật toàn thể dễ làm cho người ra lo lắng và sợ hãi. Ngoài ra, do
động kinh có nhiều loại cơn động kinh khác nhau nên để mô tả chúng
cũng cần phải có nhiều tên gọi khác nhau. Ở mỗi một giai đoạn thì động
kinh cũng được đặt bằng những tên khác nhau và những cái tên này cũng
nói lên nguyên nhân của động kinh. Ví dụ như động kinh được gọi là

“bệnh vào ban đêm” (lunatism) nghóa là bò gây ra do những giai đoạn
khác nhau của mặt trăng hay “do q nhập” (daemon suffering). Người Ai
Cập cổ gọi động kinh là “nesejet” có nghóa là do Trời tạo ra và bệnh cực
kỳ nguy hiểm.
Chẩn đoán động kinh vào thời xa xưa: đa số chẩn đoán dựa vào quan
sát các triệu chứng lâm sàng. Các cơn động kinh đã được mô tả ở các nền
văn hóa cổ của Trung Quốc, Ai Cập và n Độ [32]. John Hughlings
Jackson đã nhận biết cơn động kinh có nhiều loại. Nhiều thầy thuốc nổi
tiếng ngoài Jackson cũng đã cố gắng phân loại động kinh. Vào năm 1861,
J. Russell Reynolds đã gọi các cơn co giật liên quan đến rối loạn cấu trúc
của hệ thần kinh gọi là động kinh triệu chứng. Ông ta cũng gọi các cơn co
giật liên quan đến các rối loạn cấu trúc ngoài hệ thần kinh (như suy thận)
là động kinh giao cảm (sympathetic epilepsy) và gọi các cơn động kinh
không có bất thường cấu trúc trong hay ngoài não là động kinh vô căn
hay động kinh thật sự. Vào năm 1881, Sir William Gowers đã phân loại
động kinh như grand mal, petit mal và hysteroid. Một số những thuật ngữ
sớm này vẫn còn kéo dài đến nay như là danh từ chẩn đoán thường ngày.
Ngoài ra, vài đặc điểm của những phân loại cũ này cũng đã tồn tại ở
những phân loại cơn động kinh và bệnh động kinh hiện nay. Vài hệ thống
phân loại trước đây dựa trên sự kết hợp đặc điểm giải phẫu, nguyên
nhân, tuổi bệnh nhân và các yếu tố di truyền. Một số hệ thống phân loại
này trộn lẫn loại cơn động kinh và bệnh động kinh với các kết quả gây
nhầm lẫn. Sự phân biệt thêm nữa các loại động kinh bằng cách dùng các
thuật ngữ chẳng hạn như động kinh thứ phát hay mắc phải và động kinh
nguyên phát hay vô căn. Các thuật ngữ nguyên phát hay vô căn được
dùng để mô tả các rối loạn cơn động kinh được đặc trưng bởi các cơn


động kinh toàn thể và không có nguyên nhân nào được phát hiện. Những

sự phân biệt này thì có giá trò và có thể giúp giáo dục và tư vấn cho bệnh
nhân. Do thiếu các thuật ngữ chẩn đoán về các cơn động kinh và các hội
chứng động kinh nên điều này đã ngăn cản những sự so sánh trực tiếp các
biểu hiện và các biện pháp can thiệp và làm cản trở việc trao đổi thông
tin. Hans Berger (1873-1941) vào những năm 1920 đã phát minh ra điện
não đồ và từ đó giúp ích rất nhiều trong việc chẩn đoán cũng như phân
loại động kinh. Berger đã phát hiện rằng các tín hiệu động kinh có thể
được đo lại bằng cách dùng các điện cực ở da đầu; sự phát hiện này đã
cho phép dùng điện não đồ để nghiên cứu và phân loại các cơn động
kinh. Gibbs, Lennox, Penfield và Jasper đã phát triển hơn nữa những hiểu
biết về động kinh và đã hình thành hệ thống phân loại các cơn động kinh
thành hai nhánh chính mà được dùng hiện nay [32].
Bài viết đầu tiên về phân loại động kinh đăng trên tạp chí Epilepsia
là của Francis McNaughton (chủ tòch của Liên Hội Quốc Tế Chống Động
Kinh từ năm 1961-1965). Vào năm 1969, Henri Gastaut (thành viên của
Ban Thực Thi của Liên Hội Quốc Tế Chống Động Kinh năm 1953, tổng
thư ký từ 1957-1969 và là chủ tòch cho đến năm 1977) đã tổ chức cuộc
họp ở Marseilles với sự tham dự của 120 thành viên Liên Hội Quốc Tế
Chống Động Kinh ở Châu Âu và đã trình bày phân loại sơ khởi với Ủy
Ban về Thuật Ngữ Học trước các đại diện từ Châu Mỹ và Châu Âu. Vào
năm 1969, Hội đồng chung họp ở New York đã chấp thuận “Phân loại
lâm sàng và điện não các cơn động kinh” lần đầu tiên. Vào năm 1981,
Hội đồng chung họp ở Kyoto đã chấp nhận đề nghò “ Phân loại lâm sàng
và điện não các cơn động kinh đã được sửa chửa”. Hamburg năm 1985
“Đề nghò phân loại động kinh và hội chứng động kinh” cũng được chấp


thuận bởi Hội đồng chung. Bảng đề nghò này đã được xuất bản trên tạp
chí Epilepsia và đã được chấp thuận bởi Hội đồng chung họp tại New
Delhi vào năm 1989 [79].

1.1.3 Lòch Sử Phân Loại Hội Chứng Động Kinh [45]
Phân Loại Quốc Tế về Động Kinh đầu tiên (1970)
Phân loại này chia làm ba phần chính: toàn thể, cục bộ và không
phân loại được. Động kinh toàn thể được phân chia thành: nguyên phát,
thứ phát và không xác đònh được. Tất cả các trường hợp động kinh cục bộ
đều được cho là triệu chứng, nghóa là từ thương tổn hệ thần kinh trung
ương được biết hay được nghi ngờ. Phân loại này không đề cập đến hội
chứng động kinh.
Phân Loại Quốc Tế về Các Bệnh Động Kinh và Các Hội Chứng Động
Kinh (1985)
Phân loại này lần đầu tiên đề cập đến hội chứng động kinh. Vào
năm 1985, y Ban đã khẳng đònh rằng cách tiếp cận đa dạng hơn sẽ tạo
ra được phân loại có giá trò khoa học hơn. Kết quả là một hệ thống bao
gồm nhiều hội chứng động kinh, mỗi hội chứng được xác đònh như là “rối
loạn động kinh được đặc trưng bởi một chùm các triệu chứng cơ năng và
thực thể thường kèm với nhau”. Các đặc điểm này bao gồm các loại cơn
động kinh, nguyên nhân, các dấu hiệu thần kinh, các yếu tố thúc đẩy, tuổi
khởi bệnh, độ nặng của bệnh, thời gian bệnh, chu kỳ bệnh và tiên lượng.
Phân chia thành các hội chứng động kinh liên quan đến cục bộ
(lateralization-related-đồng nghóa với cục bộ, partial) và toàn thể là
những điều cơ bản trong phân loại. Hai đặc điểm mới bao gồm: các bệnh


động kinh và hội chứng động kinh không xác đònh được là cục bộ hay
toàn thể và các hội chứng đặc biệt.
Phân loại quốc tế về các bệnh động kinh và các hội chứng động kinh
(1989)
Lần phân loại này chủ yếu là sửa lại những phân loại của lần trước. Do
được đưa vào năm 1985, nên thuật ngữ vô căn đã trở nên đồng nghóa với

“nguyên nhân không được biết” và vì vậy một thuật ngữ mới “ẩn” được
đưa vào. Thuật ngữ này liên quan đến các trường hợp động kinh được cho
là triệu chứng nhưng không có bằng chứng hiện tại cho thấy có nguyên
nhân. Một trở ngại của thuật ngữ này là nó không phân biệt được những
trường hợp đã được khảo sát tối ưu và những trường hợp không được khảo
sát tối ưu. Từ năm 1989, thuật ngữ “vô căn” chỉ dành cho những trường
hợp động kinh với các đặc điểm điện-lâm sàng điển hình và được chứng
minh hay nghi ngờ nguyên nhân cơ bản là di truyền.

1.2 DỊCH TỄ HỌC ĐỘNG KINH
Động kinh là bệnh thần kinh thường gặp đứng hàng thứ hai sau tai
biến mạch máu não ở các nước phát triển [48]. Ít nhất 50 triệu người trên
thế giới ngày nay bò động kinh. Khoảng 80-90% bệnh nhân động kinh
sống ở các nước đang phát triển [55]. Ít nhất 100 triệu người trên thế giới
sẽ bò động kinh ở một thời điểm nào đó trong cuộc đời [99]. Tỉ lệ phân
loại được các cơn động kinh và hội chứng động kinh cũng thay đổi nhiều
tùy theo nghiên cứu [57],[59],[74],[96],[103],[104].
Các nghiên cứu dòch tễ học cho thấy một số tổn thương sau sinh-chấn
thương não, nhiễm trùng hệ thần kinh trung ương, bệnh mạch máu não và
u não làm tăng đáng kể tỉ lệ mới mắc của động kinh. Các thiếu sót thần


kinh từ lúc sinh, chẳng hạn như chậm phát triển tâm thần hay bại não
thường kèm với tỉ lệ động kinh tăng, nhưng có lẽ qua cơ chế thông thường
hơn là qua cơ chế nguyên nhân trực tiếp. Mặc dầu có vài bằng chứng qui
cho các nguyên nhân đặc hiệu ở một số trường hợp nhưng nguyên nhân
của khoảng 70% các trường hợp động kinh không thể được nhận biết
[14],[15].
1.3 PHÂN LOẠI ĐỘNG KINH
1.3.1 PHÂN LOẠI CƠN ĐỘNG KINH CỦA LHQTCĐK

Năm 1981, Liên Hội Quốc Tế Chống Động Kinh đã đưa ra phân loại
các cơn động kinh. Phân loại này bao gồm các cơn động kinh cục bộ xuất
phát từ một phần của não và các cơn động kinh toàn thể xuất phát cùng
lúc cả hai bán cầu đại não. Một số cơn động kinh nếu khó phân loại vào
một trong hai nhóm trên thì xếp vào nhóm không phân loại được.
Các cơn động kinh cục bộ
Các cơn động kinh cục bộ được phân chia thêm nữa thành các cơn
động kinh cục bộ đơn giản, các cơn động kinh cục bộ phức tạp và các cơn
động kinh cục bộ toàn thể hóa thứ phát.
Yếu tố quan trọng để chẩn đoán phân biệt giữa cơn động kinh cụ c bộ
đơn giản và cơn động kinh cục bộ phức tạp là ý thức. Trong cơn động
kinh cục bộ đơn giản thì ý thức bình thường, ngược lại trong cơn động
kinh cục bộ phức tạp thì ý thức bò rối loạn. Nhiều bệnh nhân với cơn động
kinh cục bộ phức tạp có cơn thoáng báo trước cơn. Cơn thoáng báo này là
cơn động kinh cục bộ đơn giản. Cơn động kinh cục bộ đơn giản có thể
biểu hiện bằng nhiều loại như cảm giác, vận động, thần kinh thực vật hay
tâm thần tùy theo vùng não bò ảnh hưởng. Cơn động kinh cục bộ đơn giản
có thể kéo dài vài giây hay vài phút.


Cơn động kinh cục bộ phức tạp có thể bò rối loạn ý thức ngay từ đầu
hay là được khởi phát bằng cơn động kinh cục bộ đơn giản (cơn thoáng
báo). Trong thực hành để đánh giá ý thức bệnh nhân trong cơn động kinh
có thể gặp một số khó khăn. Cách thông dụng nhất để đánh giá ý thức
của bệnh nhân là hỏi họ xem có nhớ những gì đã xảy ra hay không. Bệnh
nhân thường có thể nhớ cơn thoáng báo của họ tuy nhiên họ không biết
những gì xảy ra trong giai đoạn mất ý thức. Bệnh nhân với cơn động kinh
cục bộ phức tạp thường có những vận động tự động và lú lẫn sau cơn. Các
vận động tự động thường biểu hiện bằng nhai, mấp máy môi, xoa tay. Tư
thế rối loạn trương lực cơ của chi trên đối bên thường gặp khi cơn động

kinh cục bộ phức tạp xuất phát từ thùy thái dương trong. Một cơn động
kinh cục bộ phức tạp điển hình kéo dài khoảng 60-90 giây và theo sau là
giai đoạn lú lẫn ngắn. Tuy nhiên, bệnh nhân có thể bò yếu, mệt mỏi trong
vài ngày.
Các cơn động kinh cục bộ toàn thể hóa thứ phát thường bắt đầu bằng
cơn động kinh cục bộ đơn giản sau đó thành cơn động kinh cục bộ phức
tạp và rồi thì toàn thể hóa thứ phát thành cơn co cứng-co giật toàn thể.
Tuy nhiên, cơn động kinh cục bộ phức tạp có thể thành cơn động kinh cục
bộ toàn thể hóa thứ phát. Về mặt lâm sàng khi phân loại cơn động kinh
cục bộ toàn thể hóa thứ phát với cơn động kinh cục bộ toàn thể hóa
nguyên phát thường gặp khó khăn nếu chỉ dựa vào bệnh sử. Trong đa số
các trường hợp nếu ghi nhận được cơn thoáng báo sẽ giúp ích rất nhiều
khi phân loại hai cơn trên.
Các cơn động kinh toàn thể


Các cơn động kinh toàn thể được phân thành 6 loại chính: cơn vắng ý
thức, cơn co cứng-co giật toàn thể, cơn co cứng, cơn co giật, cơn mất
trương lực và cơn giật cơ.
Cơn vắng ý thức có thể chia nhỏ thành cơn vắng ý thức điển hình và
cơn vắng ý thức không điển hình. Trong cơn vắng ý thức điển hình bệnh
nhân bò rối loạn ý thức ngắn, đột ngột, không có cơn thoáng báo và hồi
phục ý thức ngay sau cơn. Ngược lại trong cơn vắng ý thức không điển
hình người bệnh thường có cơn kéo dài hơn và lú lẫn sau cơn. Cơn vắng ý
thức có thể có những vận động tự động như nháy mắt lập lại. Cơn này
thường xảy ra ở trẻ em và có thể bò kích thích khi tăng thông khí hay kích
thích ánh sáng. Thường cơn này biểu hiện không rầm rộ nên ít khi được
chẩn đoán ngay cho đến khi bệnh nhân có biểu hiện của cơn động kinh
khác như cơn co cứng-co giật toàn thể và khi đó cơn mới được chẩn đoán
khi hỏi lại bệnh sử và làm điện não đồ. Điện não đồ của cơn vắng phức

tạp điển hình bao gồm các phức hợp gai-sóng toàn thể với tần số 3,5 Hz.
Đối với cơn vắng ý thức không điển hình thì phức hợp gai-sóng có tần số
thấp hơn 2,5 Hz. Các cơn vắng ý thức điển hình gặp trong các hội chứng
động kinh toàn thể vô căn và các cơn vắng ý thức không điển hình gặp
trong hội chứng Lennox-Gastaut.
Cơn giật cơ là các cơn với biểu hiện vận động ngắn, không có nhòp,
giật cục thường dưới một giây. Các cơn này thường xảy ra thành cụm
trong vài phút. Biểu hiện điện não đồ của cơn giật cơ thường là phức hợp
đa gai-sóng chậm toàn thể.
Các cơn co giật toàn thể biểu hiện co giật có nhòp xảy ra cùng lúc ở
tứ chi với ý thức bò suy giảm. Biểu hiện điện não đồ trong cơn là các sóng
dạng động kinh có nhòp đồng bộ hai bán cầu.


Các cơn co cứng biểu hiện như duỗi hay gấp đầu, thân và tứ chi trong
vài giây. Các cơn này thường xảy ra khi bệnh nhân buồn ngủ hay sau khi
vừa thức dậy. Các cơn này thường kèm với các bất thường thần kinh
khác. Điện não đồ trong cơn có thể thấy đáp ứng giảm điện thế (sóng tần
số beta nhưng điện thế thấp so với sóng cơ bản).
Các cơn co cứng-co giật toàn thể thường bắt đầu bằng duỗi tứ chi
trong vài giây sau đó co giật có nhòp, rối loạn ý thức trong cơn. Điện não
đồ trong cơn có thể thấy các sóng gai toàn thể hay đa gai-sóng chậm toàn
thể.
Các cơn mất trương lực cơ biểu hiện bằng mất trương lực tư thế ngắn
và thường làm cho bệnh nhân té và bò chấn thương. Cơn này thường xảy
ra ở người với bất thường thần kinh nặng. Điện não đồ trong cơn có thể
thấy những bất thường như trong cơn co cứng toàn thể.
Các cơn không phân loại được
Chẩn đoán các cơn này khi cả dữ liệu lâm sàng cũng như điện não
đồ không thể phân biệt được cơn toàn thể hay cục bộ.

1.3.2 PHÂN LOẠI CƠN ĐỘNG KINH THEO TRIỆU CHỨNG [70],
[71]
Phân loại cơn động kinh theo triệu chứng
Phân loại cơn động kinh theo triệu chứng nhấn mạnh sự khác biệt
giữa các cơn động kinh và hội chứng động kinh và cung cấp các thuật ngữ
chung cho các triệu chứng và các loại cơn đặc hiệu mà độc lập với mẫu
điện não cơ bản cũng như với các thông tin cận lâm sàng khác. Các tác
giả đã đề nghò một hệ thống phân loại mà đã được dùng trên 10 năm ở
một số trung tâm động kinh.


Phân loại cơn động kinh theo triệu chứng chỉ dựa vào triệu chứng
học của cơn động kinh trong khi có cơn, sự mô tả từ bệnh nhân hay từ
những người quan sát hay có thể được phân tích trực tiếp từ video theo
dõi. Không có các biểu hiện điện não hay các kết quả lâm sàng khác ảnh
hưởng đến phân loại.
Các triệu chứng của cơn động kinh có thể từ một trong bốn “cầu
não” sau:
a. Cầu não cảm giác
b. Cầu não tri giác
c. Cầu não hệ thần kinh thực vật
d. Cầu não vận động
Các cơn động kinh ảnh hưởng đến cầu não cảm giác thì không tạo ra
các triệu chứng thực thể khách quan nào ngoài hành vi thỉnh thoảng có
thể thay đổi do bệnh nhân có các triệu chứng cảm giác. Chúng ta biết sự
xuất hiện của cơn động kinh chỉ khi bệnh nhân nói với chúng ta về các
triệu chứng cảm giác. Các triệu chứng này được xem như là cơn thoáng
báo (aura) trong các thuật ngữ cổ điển.
Các cơn động kinh ảnh hưởng đến ý thức được gọi bằng những tên

khác nhau tùy theo mối liên quan với điện não hay với các hội chứng đặc
hiệu mà gây ra chúng. Ví dụ như một giai đoạn thay đổi ý thức kèm với
hoạt động điện não gai-sóng chậm 3 Hz được biết như là cơn vắng ý thức,
ngược lại nếu nó kèm với những thay đổi dạng động kinh khu trú hay ở
một bệnh nhân với hội chứng động kinh cục bộ (thậm chí không có mối
liên quan dạng động kinh khu trú) thì được xem như là cơn động kinh cục
bộ phức tạp. Để tránh nhầm lẫn giữa các thuật ngữ dựa vào những phức
hợp lâm sàng-điện não và những thuật ngữ dựa vào các triệu chứng cơ


năng hay thực thể đơn thuần trong cơn, các tác giả gọi là cơn động kinh
thay đổi ý thức (dialeptic seizure) trong đó biểu hiện chính là sự thay đổi
ý thức trong cơn. Thuật ngữ “dialeptic” từ chữ Hy Lạp “dialeipein” có
nghóa là đứng yên.
Các cơn động kinh biểu hiện là các triệu chứng thần kinh thực vật
nguyên phát thì hiếm. Thường thường chúng được chẩn đoán khi bệnh
nhân mô tả triệu chứng thứ phát với những thay đổi hệ thần kinh thực vật,
ví dụ như “trống ngực” hay “mặt đỏ”. Thỉnh thoảng, chúng có thể được
chẩn đoán qua theo dõi bằng máy (như Holter monitor). Các tác giả phân
loại các giai đoạn như cơn thoáng báo thần kinh thực vật (autonomic
auras) khi bệnh nhân có các triệu chứng cơ năng nhưng không phải các
triệu chứng thực thể do thay đổi hệ thần kinh thực vật, ngược lại cơn động
kinh thần kinh thực vật (autonomic seizures) khi có những bằng chứng
khách quan về sự thay đổi của hệ thần kinh thực vật và bệnh nhân có thể
biết được sự thay đổi này hay không.
Các cơn động kinh trong đó biểu hiện chính là vận động thì được gọi
là các cơn động kinh vận động (motor seizures).
Các cơn động kinh mà không thể được phân loại theo bất cứ loại nào
trong bốn nhóm trên được xếp vào nhóm các cơn đặc biệt. Đặc điểm này
bao gồm các cơn động kinh được đặc trưng bởi các dấu hiệu vận động

“âm tính” (cơn mất trương lực, cơn không vận động, cơn “giảm vận
động”…).
Các cơn động kinh thường có triệu chứng từ hai hay nhiều hơn bán
cầu. Trong những trường hợp như vậy, cơn động kinh được phân loại theo
các biểu hiện lâm sàng ưu thế. Ví dụ: bệnh nhân thay đổi ý thức với nhấp
nháy mắt nhẹ gọi là cơn thay đổi ý thức chứ không phải cơn vận động.


Điện não đồ (trong hay ngoài cơn) không được dùng để phân loại
cơn động kinh, tuy nhiên điện não có thể được dùng để phân biệt các
biến cố động kinh hay không động kinh.
Để đánh giá tiền phẫu động kinh thì cần phải xác đònh các vùng vỏ
não liên quan. Có 6 vùng vỏ não liên quan: vùng sinh triệu chứng, vùng
kích thích, vùng khởi phát cơn động kinh, sang thương sinh động kinh,
vùng sinh động kinh và vùng vỏ não có chức năng quan trọng. Vùng sinh
triệu chứng là vùng vỏ não mà khi được hoạt hóa bởi sự phóng điện do
động kinh sẽ tạo ra triệu chứng cơn động kinh. Vùng này được xác đònh
bằng cách phân tích cẩn thận triệu chứng cơn động kinh bằng cách hỏi
bệnh sử đầy đủ hay phân tích triệu cứng cơn động kinh qua bản ghi của
video. Sự chính xác khi xác đònh vò trí và phạm vi của vùng sinh triệu
chứng phụ thuộc vào các triệu chứng cơn động kinh đặc hiệu. Ví dụ như
cơn thoáng báo cảm giác bản thể được đònh vò cao như dò cảm ngón 2, 3
khi khởi đầu cơn động kinh giúp đònh vò vùng sinh triệu chứng tương ứng
với vùng cảm giác nguyên phát. Tuy nhiên, cũng có các triệu chứng cơn
động kinh khác không giúp nhiều trong việc đònh vò vùng sinh triệu chứng
[100]. Phân loại cơn động kinh theo triệu chứng được hình thành với mục
đích đònh vò vùng sinh triệu chứng. Vùng sinh triệu chứng không có nghóa
là vùng sinh động kinh.

1.3.3 MỘT SỐ NGHIÊN CỨU SO SÁNH GIỮA PHÂN LOẠI CƠN

ĐỘNG KINH CỦA LIÊN HỘI QUỐC TẾ CHỐNG ĐỘNG KINH VÀ
PHÂN LOẠI CƠN ĐỘNG KINH THEO TRIỆU CHỨNG
Parra và cộng sự [93] đã thực hiện một nghiên cứu nhằm so sánh giá
trò lâm sàng và độ tin cậy giữa phân loại cơn động kinh của Liên Hội


Quốc Tế Chống Động Kinh và phân loại cơn động kinh triệu chứng trong
trung tâm động kinh chuyên sâu nhằm trả lời các câu hỏi sau:
 Phân loại cơn động kinh triệu chứng có dễ dùng trong các trung
tâm động kinh chuyên sâu hay không?
 Làm thế nào so sánh độ tin cậy giữa phân loại này với phân loại
cơn động kinh của Liên Hội Quốc Tế Chống Động Kinh?
 Đặc điểm của phân loại cơn động kinh triệu chứng có chuyển tải
được thông tin cho phép xác đònh vò trí giải phẫu của vùng khởi
phát động kinh hay không trong khi mà phân loại cơn động kinh
của Liên Hội Quốc Tế Chống Động Kinh không giúp xác đònh vò trí
này?

Phương pháp
Các tác giả đã xem lại các băng ghi hình chỉ có hình ảnh và âm
thanh mà không có điện não kèm theo của từ 20 bệnh nhân động kinh
được chọn ngẫu nhiên từ hồ sơ của Đơn Vò Theo Dõi Về Động Kinh. Mỗi
băng được xem độc lập bởi mỗi tác giả nghiên cứu mà mù về dữ liệu lâm
sàng, điện não gốc và chẩn đoán lâm sàng cuối cùng. Trong nhiều biến
cố, chỉ ba biến cố đầu tiên của mỗi bệnh nhân được ghi nhận, cho phép
phân tích nhiều loại cơn động kinh của mỗi bệnh nhân. Các cơn động
kinh chất lượng kém hay các cơn khi bệnh nhân được nhập viện lại không
được đưa vào nghiên cứu.
Kết quả
Có tổng số 138 cơn động kinh từ 60 bệnh nhân được phân tích (tối đa

3 cơn/bệnh nhân). Tuổi của bệnh nhân thay đổi từ 2-59 (trung bình 26
tuổi). Mười bảy (27,5%) nhỏ hơn 10 tuổi. Chín mươi cơn động kinh tương


ứng 39 bệnh nhân với động kinh cục bộ, 35 cơn của 14 bệnh nhân động
kinh toàn thể (vô căn hay triệu chứng), 3 cơn động kinh của một bệnh
nhân có cả hai loại động kinh này và 10 cơn của 6 bệnh nhân với chẩn
đoán động kinh không phân loại được. Năm mươi lăm cơn động kinh của
20 bệnh nhân được ghi nhận khi đánh giá tiền phẫu; trong số này thì 16
cơn động kinh từ 6 bệnh nhân được ghi nhận với các điện cực trong sọ.
Tám mươi ba cơn động kinh khác được ghi như là một phần của việc đánh
giá chẩn đoán chung (40 bệnh nhân).
Tỉ lệ đồng thuận trong chẩn đoán của ba cặp những người nghiên cứu
trong phân loại cơn động kinh triệu chứng (63,3%, = 0,56) thì tốt hơn
trong phân loại cơn động kinh của Liên Hội Quốc Tế Chống Động Kinh
(38,6%, = 0,41). Với phân loại cơn động kinh triệu chứng thì mức độ
đồng thuận trong chẩn đoán những bệnh nhân bò động kinh cục bộ thì
tương tự như những bệnh nhân động kinh toàn thể hay không phân loại
được (tỉ lệ theo thứ tự là 62,5% và 64,6%). Khi áp dụng phân loại cơn
động kinh của Liên Hội Quốc Tế Chống Động Kinh thì mức độ đồng
thuận trong chẩn đoán ở những bệnh nhân động kinh cục bộ thì thật sự
thấp hơn những bệnh nhân động kinh toàn thể hay không phân loại được
(tỉ lệ theo thứ tự là 31,1% và 50,7%).
Trong phân loại cơn động kinh triệu chứng thì các cơn chẳng hạn như
cơn tăng vận động hay cơn vận động tự động có sự đồng thuận trong chẩn
đoán tốt nhất. Các loại cơn này cũng có mối liên hệ tốt với vò trí giải
phẫu của cơn động kinh (thùy trán và thùy thái dương, theo thứ tự). Mặc
dầu một số cơn động kinh trong phân loại cơn động kinh của Liên Hội
Quốc Tế Chống Động Kinh cũng có mối liên hệ tốt với chẩn đoán hội
chứng động kinh cuối cùng, sự đồng thuận trong chẩn đoán thường thấp

hơn trong phân loại cơn động kinh triệu chứng với ngoại lệ là các cơn
vắng ý thức và các hội chứng động kinh vắng ý thức. Có tổng số 38 cơn
được gọi là các cơn không phân loại được theo phân loại cơn động kinh
của Liên Hội Quốc Tế Chống Động Kinh. Đa số các cơn này (86,6%)
tương ứng với các cơn động kinh ngoài thùy thái dương, chủ yếu có nguồn
gốc từ thùy trán (71,1%). Khi áp dụng phân loại cơn động kinh triệu
chứng thì các cơn này thường có tỉ lệ đồng thuận trong chẩn đoán cao
(61%; 76,3% và 60,5%), thường được chẩn đoán là các cơn tăng vận động
(chiếm 60-65,9% các loại cơn này).
Nói chung tất cả những người nghiên cứu đều đồng ý rằng phân loại
cơn động kinh triệu chứng cung cấp sự mô tả các cơn động kinh tốt hơn sự
mô tả các cơn động kinh trong phân loại cơn động kinh của Liên Hội
Quốc Tế Chống Động Kinh (theo thứ tự của các cặp nghiên cứu là 57, 60
và 56%). Các nhà nghiên cứu cũng nhận thấy phân loại cơn động kinh
triệu chứng cung cấp nhiều thông tin hơn phân loại cơn động kinh của
Liên Hội Quốc Tế Chống Động Kinh khi áp dụng cho những bệnh nhân
động kinh cục bộ hơn là ở những bệnh nhân động kinh toàn thể. Vài loại
cơn như cơn tăng vận động được xem như cung cấp thông tin đặc biệt,
ngược lại cơn như cơn vận động tự động được xem như chuyển tải nhiều
thông tin hơn các cơn tương đương trong phân loại cơn động kinh của
Liên Hội Quốc Tế Chống Động Kinh chỉ trong một số ít các trường hợp.
Phân loại cơn theo phân loại cơn động kinh triệu chứng cho kết quả
tốt hơn có thể do trong phân loại này chỉ xét đến mô tả triệu chứng cơn
mà không xét đến các yếu tố khác như điện não đồ. Thực tế hàng ngày,
người thầy thuốc khi tiếp cận bệnh nhân thường phân loại cơn động kinh


dựa chủ yếu vào các triệu chứng cơn qua mô tả của bệnh nhân hay qua

quan sát cơn động kinh
Trong phân loại cơn theo phân loại cơn động kinh của Liên Hội
Quốc Tế Chống Động Kinh thì thường tỉ lệ phân loại được không cao
lắm.
Một trong những điểm yếu và cũng là lý do chính tạo nên sự không đồng
thuận trong chẩn đoán của phân loại cũ là do cấu trúc nội tại của nó quá
nhấn mạnh trên sự thay đổi ý thức của cơn động kinh. Mặc dầu ý thức
vẫn là một đặc điểm lâm sàng của phân loại cơn động kinh triệu chứng,
nhưng giá trò của nó cũng chỉ tương đương với các triệu chứng khác.
Trong phân loại của phân loại cơn động kinh triệu chứng thì ý thức
vẫn được mô tả đặc biệt trong loại cơn rối loạn ý thức và cơn giảm vận
động.
Trong phân loại cơn động kinh của Liên Hội Quốc Tế Chống Động
Kinh đề cập đến cơn động kinh không phân loại được và điều này cũng
cho thấy sự không đồng thuận cao khi so sánh với phân loại cơn động
kinh triệu chứng trong đó không có đặc điểm này và buộc nhà lâm sàng
phải đưa ra một chẩn đoán cụ thể.
Phân loại cơn động kinh triệu chứng không những mô tả tốt các triệu
chứng của cơn động kinh mà còn cho thấy tiến triển của nó
Các tác giả ở Hàn Quốc [62] đã nghiên cứu 133 bệnh nhân động
kinh tại Bệnh Viện Nhi Đại Học Quốc Gia Seoul (Seoul National
University Children’s Hospital) từ năm 1995 đến 1999 bằng cách xem lại
các video ghi các cơn động kinh. Tuổi bệnh nhân từ 1 tháng đến 17 tuổi
(trung bình 7,7 tuổi). Bảy mươi tám bệnh nhân là nam và 55 là nữ.