CASE LÂM SÀNG HỘI CHỨNG ALCAPA

CASE LÂM SÀNG
HỘI CHỨNG ALCAPA


GIỚI THIỆU
ĐỊNH NGHĨA
ALCAPA
The Anomalous Origin of the Left Coronary Artery from the Pulmonary Artery

Là một bất thường bẩm
sinh hiếm gặp của động
mạch vành (ĐMV), trong
đó ĐMV trái xuất phát
bất thường từ động mạch
phổi thay vì từ động
mạch chủ


ĐÂY LÀ BỆNH TIM BẨM SINH RẤT HIẾM:
1/300.000 TRẺ SỐNG SINH RA

CHIẾM 0.25 – 0.5% TẤT CẢ CÁC BỆNH TIM BẨM SINH


BÀO
THAI
SAU
SINH
THBH ↑

Pp= PAo

Pp↓,PAo↑
Dòng chảy từ
RCA →LCA

Dòng chảy
LCA bình
thường
Dòng chảy LCA
ở mức thấp
Thất trái được
cung cấp máu
bởi THBH

Pp: Áp lực động mạch phổi, PAo: áp lực ĐMC, RCA: ĐM vành phải,
LCA: ĐM vành trái, THBH: tuần hoàn bàng hệ


TÓM TẮT 3 GIAI ĐOẠN TIẾN TRIỂN TRONG HỘI
CHỨNG ALCAPA


Triệu chứng xảy
ra trong 8 tuần
sau sinh.
90% tử vong
trong năm đầu
tiên

- Không có triệu
chứng cho đến khi

trưởng thành
-Giai đoạn sau
xuất hiện tc suy
tim,TMCT,RLN,
đột tử


Bệnh nhân sẽ có biểu hiện triệu chứng của
thiếu tưới máu cơ tim do nguyên nhân bẩm
sinh
- Suy tim trái ở tuổi rất nhỏ
- Tổn thương thất trái: giãn thất trái và hở van
hai lá
- Chẩn đoán bệnh lý này thường ở giai đoạn
muộn của suy tim sung huyết


HÌNH ẢNH ECG

Điện tâm đồ trong chẩn đoán ALCAPA [4], theo Johns rude và c/s đưa ra tiêu chuẩn xác định
trên ECG giúp phân biệt với viêm cơ tim hoặc bệnh cơ tim dãn nỡ: Sóng Q sâu hơn 3mm,
rộng hơn 30ms và QR hiện diện ở ít nhất một trong các chuyển đạo I, aVL , V5-V7, hiện diện
trong 100%ECG của ALCAPA


DÒNG CHẢY TỪ ĐMV TRÁI VÀO ĐMP


Hình ảnh chụp động mạch vành cho thấy dòng chảy ngược từ
ĐMV Phải sang ĐMV trái rồi đổ về động mạch phổi

HÌNH ẢNH MS-CT 64 CỦA BỆNH NHÂN


PHẦN HÀNH CHÍNH
Họ và tên: HOÀNG VIẾT T
Giới: Nam
Tuổi: 55
Nghề nghiệp: Hưu trí
Địa chỉ: Bắc Nghĩa – Đồng Hới – Quảng Bình
Ngày vào viện: 2/12/2015


QUÁ TRÌNH BỆNH LÝ

Năm 2003

Đau ngực, đi
khám ở bệnh
viện Bạch Mai
và được chẩn
đoán ALCAPA

2 tháng

Mệt mỏi,
hạn chế thể
lực, sút cân

Nhập viện


KẾT QUẢ SIÊU ÂM TIM NĂM 2003
- LVDd: 53mm
- LVDs: 40mm
- Hở van hai lá nhẹ
- Động mạch vành phải dãn 9mm.
- EF: 64%
- Kết luận:
+Dãn động mạch vành phải nghi dò vào thất P
+ Thất trái dãn vừa – nhiều, chức năng thất trái còn bù


Năm 2003, bệnh nhân được chụp mạch vành với
kết quả:
- ĐMV phải: giãn to, ngoằn ngoèo,đương kính#
8mm đổ vào 1 cấu trúc xoang giãn to sau đó đổ
vào thân ĐMP
- ĐMV trái: cũng giãn, đường kính #5mm cho các
nhánh tiểu động mạch cùng đổ vào cấu trúc
xoang và đổ vào thân ĐMP.
- Kết luận: Giãn hệ thống ĐMV, đổ vào 1 xoang
máu trước khi đổ vào ĐMP.


GHI NHẬN LÚC VÀO VIỆN
- Bệnh tỉnh táo, tiếp xúc tốt
- Mạch: 86l/phút
- Nhiệt đô: 37o C

- Huyết áp: 110/70mmHg
- Không đau ngực, không ho, không khó
thở.
- Nhịp tim loạn hoàn toàn, TTT 3/6 ở mỏm
tim lan ra nách.
- RRPN nghe rõ, không nghe ran


CẬN LÂM SÀNG
Các xét nghiệm công thức máu, sinh hóa máu,
điện giải đồ, đông cầm máu tổng quát của bệnh
nhân đều nằm trong giới hạn bình thường


ECG


SIÊU ÂM TIM
Bất thường xuất phát lỗ ĐM vành trái (ALCAPA)
- Lỗ ĐMV trái dãn lớn, khả năng nối vào mặt sau
bên trái của ĐMP khu vực gần anneau
pulmonarie :Ø = 14mm
- Lỗ ĐMV phải kích thước lớn Ø = 14mm. Đoạn
ĐMV phải ngay sau lỗ ĐMV phải dãn Ø= 14mm.
Lưu lượng qua ĐMV phải tăng.
- Vùng thành thất, đặc biệt vùng vách liên thất có
tuần hoàn bàng hệ phát triển
- Luồng máu từ ĐMC → ĐMV phải → Collateral →
ĐMV Trái →ĐMP

SIÊU ÂM TIM
- IM khá quan trọng = 2,5 – ¾ do VG giãn,
VM mềm.
- OG, VG dãn nhiều
+ LVDd = 68mm
+ LVDs = 52mm
+ OG = 55mm
- OD, VD giãn nhẹ hay vừa
- Chức năng VD bảo tồn TAPSE = 16mm
- PAPs = 40mmHg
- Không có dịch màng ngoài tim
-


CHỤP ĐỘNG MẠCH VÀNH
- ĐMV Trái:
+ Thân chung (LM): không hẹp khu trú
+ Một nhánh ĐM xuất phát gần RCA
sang trái và đổ vào ĐM phổi. LCx xuất
phát từ đây.
- ĐMV Phải (RCA):
RCA giãn lớn, bàng hệ sang trái đổ vào
ĐM phổi, LAD xuất phát từ đây


ĐiỀU TRỊ
Bệnh nhân được sử dụng các thuốc:
- Lasix 40mg x 1 viên
- Kali 0,6g x 2 viên

- Coversyl 5mg x ½ viên
- Digoxin 25mg x ½ viên
- Vastarel MR 35mg x 2 viên
Ngày 24/12 bệnh nhân được phẫu thuật


BÀN LUẬN

Bệnh nhân trong Case lâm sàng là một trường hợp ALCAPA thể người lớn rất hiếm gặp
trên thế giới. Đặc biệt, trong số những bệnh nhân ALCAPA thể người lớn thường tử vong
trong 35 năm đầu tiên gần 90% nhưng bệnh nhân này đã 55 tuổi


- Việc tuần hoàn bàng hệ phát triển mạnh
đã giúp cho bệnh nhân duy trì được
phần nào cung cấp máu cho thất trái.
- Tuy nhiên do áp lực buồng thất tăng cao,
dòng chảy ngược từ ĐMV (P) sang ĐMV
(T) đổ vào ĐMP và hiện tượng trộm máu
xảy ra khiến thiếu máu cơ tim thất trái,
lâu ngày dẫn đến giãn thất trái, giãn
vòng van 2 lá và hở van 2 lá


PHẪU THUẬT LÀ PHƯƠNG PHÁP
ĐIỀU TRỊ TRIỆT ĐỂ