Bài giảng pemphigus thông thường TS BS trần ngọc ánh

PEMPHIGUS
THÔNG THƯỜNG
TS. BS. TRẦN NGỌC ÁNH


NỘI DUNG
1

ĐẠI CƯƠNG
2

LÂM SÀNG
3
4

5
6

ĐIỀU TRỊ

CẬN LÂM SÀNG
CHẨN ĐOÁN

PHÒNG BỆNH


ĐẠI CƯƠNG
 Là một bệnh da có bóng nước tự miễn
 Khá phổ biến tại VN
 Gặp ở cả 2 phái
 Tuổi: 40-60

 Diễn tiến mãn tính với những cơn bộc phát liên tục
 Tỷ lệ tử vong cao trước khi có thuốc corticoides.



LÂM SÀNG
 Khởi

phát:



Không tiền chứng.



> ½ trường hợp khởi đầu ở niêm mạc miệng:





bóng nước bể nhanh  vết trợt giới hạn rõ, hình tròn / đa cung, rất đau,
gây khó khăn trong vấn đề ăn uống.



Có thể khu trú ở NM miệng trong nhiều tháng.



Chẩn đoán lầm: viêm miệng thông thường hay apth.

Bệnh có thể khởi phát với những vết trợt ở NM SD/ kết mạc mắt / tổn
thương rỉ nước, đóng mài ở da đầu, rốn, vùng nách, kẽ của một hay
nhiều móng.


LÂM SÀNG
 Toàn


phát:

Phát ban bóng nước toàn thân đôi khi xảy ra đột ngột vài tuần hay
vài tháng sau một khởi phát khu trú:


kích thước lớn, thường chùng, nằm rời rạc trên nền da bình thường,
không viêm



rất dễ bể, để lại những mảng trợt da, rịn nước, có hình tròn / bầu dục,
bao quanh bởi một viền thượng bì bong tróc. Lành sẹo chậm



Nikolsky (+).



Phân bố khắp nơi, tập trung nhiều ở điểm tì đè, nách, vùng chậu, AĐ,
CTC, trực tràng, thực quản…


LÂM SÀNG
 Tổng


trạng BN:

Sớm bị ảnh hưởng, suy kém dần (do những cơn bộc phát liên
tục).



± nóng sốt, RLTH, gầy ốm dần.



Khi phát ban nhiều giống người phỏng nặng.


CẬN LÂM SÀNG
1. Chẩn đoán TB học của Tzanck:


Cạo nhẹ sàn bóng nước với ngòi bút trồng trái, phết lên kính 
nhuộm Giemsa.



Soi kính hiển vi: tế bào tiêu gai là những tế bào to, hình tròn hay đa
cung, rất ưa kiềm, có nhân quái, phù nề, phì đại với chất nhiễm sắc
sậm màu có nhiều hạt nhân.


Mô học Pemphigus


Mô học BP


CẬN LÂM SÀNG
2. Mô học:


Sinh thiết lấy nguyên một bóng nước không cho bể:


Bóng nước trong thượng bì kèm tiêu gai sâu trên màng đáy.



Trong dịch bóng nước chứa bạch cầu đa nhân trung tính, lympho
bào.



Lớp bì có đám thâm nhiễm kín đáo.


Mô học PEMPHIGUS


MÔ HỌC Bulous Pemphigus


Mô học DUHRING


CẬN LÂM SÀNG
3. Miễn Dịch huỳnh quang:


Trực tiếp (ở da bên cạnh bóng nước):


Lắng đọng IgG hình mạng lưới trên các màng bào tương của các
tế bào thượng bì.



Gián tiếp:


Kháng thể lưu thông IgG kháng màng bào tương của các tế bào
thượng bì.

MDHQTT của Pemphigus


MDHQTT của Pemphigus


MDHQTT của BP


MDHQTT của DUHRING


MDHQGT của BP


CHẨN ĐOÁN
 Chẩn đoán dương tính: dựa vào lâm sàng và cận lâm

sàng.
 Chẩn đoán phân biệt: với các bệnh da có bóng nước

(bảng): Pemphigoid, viêm da dạng herpes (Duhring –
Brocq), hồng ban đa dạng


Pemphigus
thông
thường

Đặc
điểm

Thường ở người
lớn

Tuổi
Tiền
chứng

(-)

Phát ban

Bóng
nước
da

Đơn dạng, bóng
nước

Nổi trên da bình
thường, kích
ở thước lớn,
chùng nhiều
hơn căng

Cách sắp Nằm rời rạc,
x ếp
khó lành

Dấu
Nikolsky

(++)

Viêm da
dạng herpes

Hồng ban đa
Pemphigoid dạng bóng
nước

Trẻ em, thanh
thiếu niên

Người già >60 t

Thường ở người
trẻ

(+)

(±)

(+) ngứa, rát
bỏng…

Đa dạng: HB,
mụn nước, bóng
Đa dạng

nước, sẩn, mề
đay
Nổi trên nền
Nổi trên nền
HB hay da lành,
HB, kích thước
căng, kích
nhỏ, căng
thước lớn (0,55cm)
Kết hợp thành
Có khuynh
chùm, vòng, dễ hướng hợp lại
lành
với nhau
(-)

(-)

Đa dạng. Tổn
thương hình bia

Nổi trên nền HB

Nhanh chóng bị
hoại tử
(-)


Đặc điểm
Niêm mạc

TB học

MDHQ
tiếp

V.d dạng
herpes

Pemphigoid

HB đa dạng
bóng nước

(+)

(-)

(±)

(+)

TB tiêu gai

Không

Không

Không

Bóng nước

dưới th.bì.
Nóc b.nước khg
bị h/tử
BCAT tụ thành
vi áp xe ở đỉnh
bì nhú.

Bóng nước
dưới th.bì.
BCAT,
BCĐNTT trong
dịch bóng
nước.

Bóng nước
dưới th.bì.
Nóc b.nước khg
bị h/tử.

Bóng nước
trong thượng
bì kèm tiêu gai

Mô học

MDHQ
tiếp

Pemphigus
thông

thường

trực

IgG hình mạng
IgG (đường
lưới màng bào IgG đỉnh nhú bì dài) vùng màng
tg/TB sừng
đáy

KT lưu thông
gián IgG kháng
màng bào
tương/TB sừng

(-)

KT IgG kháng
màng đáy (+)

(-)

(-)


PHÒNG BỆNH
 Cấp I
 Tránh sử dụng những thuốc có thể gây bệnh pemphigus:

D-penicillamine, phenylbutazone, catopril, rifampicine,

piroxicam, heroine, b-bloquant.
 Trường hợp phải dùng thuốc, cần theo dõi những biểu

hiện ngoài da (nếu có).


ĐIỀU TRỊ
• Cấp II, III
• Là bệnh nặng, cần nhập viện điều trị.

 Tại chỗ:


Tắm thuốc tím (1/10.000), thoa dung dịch màu (milian, eosin
2%)



Nằm trên vải trải giường sát trùng.