Phân loại và điều trị động kinh trẻ em ở bệnh viện nhi đồng 2 thành phố hồ chí minh

BỘ GIÁ O DỤC VÀ ĐÀO TẠO

BỘ Y

TẾ ĐẠI HỌC Y DƯC THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH

LÊ THỊ KHÁNH VÂN

PHÂN LOẠI VÀ ĐIỀ U TRỊ ĐỘNG KINH TRẺ
EM Ở BỆNH VIỆ N NHI ĐỒ NG 2 THÀNH PHỐ
HỒ CHÍ MINH

LUẬN ÁN TIẾN SĨ Y HỌC

Tp. Hồ Chí Minh – Năm 2011


BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO

BỘ Y TẾ

ĐẠI HỌC Y DƯC THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH

LÊ THỊ KHÁNH VÂN

PHÂN LOẠI VÀ ĐIỀ U TRỊ ĐỘNG KINH TRẺ
EM Ở BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2 THÀNH PHỐ
HỒ CHÍ MINH

Chuyên ngành: Nhi - Hồ i sức
Mã số : 62.72.16.50

LUẬN ÁN TIẾN SĨ Y HỌC
Người hướng dẫn khoa học: PGS.TS
LÊ THỊ NGỌC DUNG

TP HỒ CHÍ MINH - NĂ M 2011


LỜI CAM ĐOAN
Tôi xin cam đoan đây là công trình nghiên cứu củ a riêng tô i.
Các số liệu, kết quả nêu trong luận án là trung thực và chưa từng được công bố
trong bất kỳ công trình nghiên cứ u nào khá c.
Ký tên

Lê Thò Khánh Vân


MỤC LỤC
Trang phụ bìa - Lời cam đoan - Mục lục
Danh mục các từ viết tắt - Danh mục các hình - Danh mục các bảng
ĐẶT VẤN ĐỀ
CHƯƠNG 1
1.1
1.2
1.3

: TỔNG QUAN TÀI LIỆU
Đại cương
Phân loại cơn động kinh
Phân loại hội chứng động kinh

1.3.1 Động kinh và hội chứng động kinh cục bộ
1.3.2 Động kinh và hội chứng động kinh toà n thể hóa
1.3.3 Các hội chứng không xác đònh được là cục bộ hay toàn thể
1.3.4 Các hội chứng đặc biệt
1.4 Nguyên tắc điều trò
1.5 Lựa chọn thuốc chống động kinh
1.5.1. Chọn thuốc theo cơn động kinh
1.5.2. Chọn thuốc theo hội chứng động kinh
1.5.3. Vấn đề tương tác thuốc
1.5.4. Điều trò trạng thái động kinh (Status epilepticus)
1.5.5. Vấn đề động kinh kháng trò
1.5.6. Điều trò động kinh không dùng thuốc
1.5.7. Điều trò quá mức động kinh

1
5
11
11
12
23
36
38
39
41
41
42
44
45
46
47

48

CHƯƠNG 2 : ĐỐI TƯNG & PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU
2.1 Đối tượng nghiên cứu
2.1.1 Thiết kế nghiên cứu
2.1.2 Dân số nghiên cứu
2.1.3 Tiêu chí chọn bệnh
2.2 Phương pháp nghiên cứu
2.2.1 Cỡ mẫu
2.2.2 Các biến số thu thập
2.2.3 Sơ đồ nghiên cứu
2.2.4 Thu thập và xử lý số liệu
2.3 Vấn đề y đức
2.4 Điều trò động kinh tại khoa thần kinh bệnh việ n Nhi đồng 2

49
49
49
50
50
50
58
59
59
59

CHƯƠNG 3 : KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU
3.1. Đặc điểm về dòch tễ của dân số nghiên cứu
3.1.1. Giới tính
3.1.2. Tuổi

3.2. Phân loại theo cơn động kinh
3.3. Phân loại theo hội chứng động kinh
3.3.1 Đặc điểm chung của dân số nghiê n cứu
3.3.2 Nhóm bệ nh nhi phân loại dược
3.3.3 Nhóm bệ nh nhi không phân loại được
3.4. Tiền căn gia đình
3.5. Nguyên nhân động kinh

66
66
66
67
69
69
69
77
78
79


3.6. Yếu tố kích phát cơn động kinh
3.7. Đặc điểm phát triển tâm thần vận động
3.8. Đặc điểm điện não
3.9. Xét nghiệm chẩn đoán hình ảnh
3.10. Chỉ đònh thuốc chống động kinh
3.11. Phản ứng phụ
3.12. Tuân thủ điều trò
3.13. Kết quả điều trò
CHƯƠNG 4 : BÀN LUẬN
4.1 Đặc điểm về dòch tễ của dân số nghiên cứu

4.2 Phân loại theo cơn động kinh
4.3 Phân loại theo hội chứng động kinh
4.3.1 Phân loại theo hội chứng
4.3.2 Tỷ lệ trẻ phân loại chi tiết theo hội chứng
4.3.3 So sánh kết quả nghiên cứu của chúng tôi
với một số công trình nghiên cứu trong và ngoài nước

4.3.4 Một số tồn đọng của phân loại theo hội chứng
4.3.5 Các hội chứng động kinh là nh tính
4.4 Yếu tố tiền căn gia đình với nguyên nhân động kinh
4.5 Yếu tố kích phát cơn động kinh
4.6 Đặc điểm phát triển tâm thần vận động
4.6.1 Động kinh và hội chứng động kinh cục bộ:
4.6.2 Động kinh và hội chứng động kinh toà n thể
4.7 Đặc điểm điện não đồ & các xét nghiệm chẩn đoán hình ảnh
4.8 Điều trò động kinh
4.8.1 Động kinh cục bộ
4.8.2 Động kinh toàn thể
4.9 Bàn luận về áp dụng bảng phân loại hội chứng động kinh vào

82
84
85
88
89
91
92
93
96
99

101
101
103
108
110
112
112
114
117
117
120
123
125
126
130
132

đánh giá độ nghiêm trọng của các hội chứng

4.10 Bàn luận về một số hệ thống phân loại mới
KẾT LUẬN VÀ KIẾN NGHỊ
CÁC CÔNG TRÌNH LIÊN QUAN ĐẾN NGHIÊN CỨU TÀI LIỆU
THAM KHẢO
PHỤ LỤC

137
139


DANH MỤC CÁC TỪ VIẾT TẮT

BRE

Benign Rolandic epilepsy
Độn g kinh Rolando làn h tính

CD

Compact dics
Đóa compắc

CT Scan

Computed Tomography
Chụp cắt lớp vi tính

EEG

Electroencephalography
Điện não đồ

ICD

International Classification

of

Diseases Phân loại quốc tế về bệnh tật
ICES

International Classification of Epileptic

Seizure Tiểu ban Phân loại Động kinh

ILAE

International League Against
Epilepsy Liên hội Quốc tế Chống Động
kinh

MRI

Magnetic resonance
imaging Chụp cộng hưởng từ

PET

Positron emission tomography
Chụp cắt lớp phát điện tử dương

POCS

Point Ondes Continuous au Someil
Động kinh có các nhọn sóng liên tục trong giấc ngủ với sóng chậm SPECT
Single

photon emission computed tomography

Chụp cắt lớp vi tính phát xạ đơn quang từ
SWI

Susceptibility-Weighted Imaging

Hình ảnh chụp cắt lớp có tăng độ nhạy cảm


WHO

World

Health

Organization Toå chöùc Y teá Theá
giôùi


DANH MỤC CÁC BẢNG

Bảng 1.1
Bảng 1.2
Bảng 3.1
Bảng 3.2
Bảng 3.3
Bảng 3.4
Bảng 3.5
Bảng 3.6
Bảng 3.7
Bảng 3.8
Bảng 3.9
Bảng 3.10
Bảng 3.11
Bảng 3.12
Bảng 3.13

Bảng 3.14
Bảng 3.15
Bảng 3.16
Bảng 3.17
Bảng 3.18
Bảng 4.1
Bảng 4.2
Bảng 4.3
Bảng 4.4

Chọn thuốc theo cơn động kinh
Tương tác thuốc
Phân bố mẫu nghiên cứu theo giới
Phân bố mẫu nghiên cứu theo tuổi
Phân loại mẫu nghiên cứu theo cơn động kinh
Tỷ lệ trẻ phân loại được theo hội chứng động kinh
Phân loại chi tiết hội chứng động kinh
Phân loại theo hội chứng động kinh
Phân loại động kinh và hội chứng động kinh theo giới
Tỷ lệ các loại động kinh thùy
Các hội chứng động kinh lành tính
Tỷ lệ trẻ xác đònh được nguyên nhân gây động kinh
Phân bố nguyên nhân gây động kinh theo hội chứng
Đặc điểm phát triển tâm thần vận động của bệnh nhi
Phân loại hội chứng động kinh theo
đặc điểm phát triển tâm thần vận động
Đặc điểm điện não của bệnh nhi
EEG đặc trưng cho các hội chứng động kinh
Phân bố hội chứng động kinh theo số lượng ổ hoạt động kịch
phát dạng động kinh (AEA)

Phân bố chỉ đònh chẩn đoán hình ảnh học theo hội chứng
và tỷ lệ hình ảnh bất thường
Kết quả điều trị động kinh
So sánh tỷ lệ phân loại hội chứng động kinh
với các nghiên cứu nước ngoài
So sánh tỷ lệ động kinh và hội chứng động kinh cục bộ
với các nghiên cứu nước ngoài
So sánh tỷ lệ động kinh và hội chứng động kinh toàn thể
với các nghiên cứu nước ngoài
Đánh giá độ nghiêm trọng của các hội chứng động kinh
bằng cách cho điểm

41
45
66
66
68
69
71
72
75
76
77
80
81
84
85
86
86
87

89
94
101
104
104
133


DANH MỤC CÁC HÌNH, BIỂ U ĐỒ , SƠ ĐỒ

Hình 1.1

EEG động kinh Rolando lành tính (BRE)

13

Hình 1.2

EEG của hội chứng Kojewnikow

15

Hình 1.3

MRI của hội chứngKojewnikov – Rasmussen

16

Hình 1.4

EEG chuỗi gai sóng ở vùng thái dương trái

19

Hình 1.5

EEG nhóm gai sóng đồng bộ ở thùy chẩm hai bên

21

Hình 1.6

EEG gai sóng 3 chu kỳ/giây của cơn vắng ý thức

25

Hình 1.7

EEG đa gai sóng của cơn giật cơ

26

Hình 1.8

Não láng

29

Hình 1.9

Não nứt

29

Hình 1.10

EEG hội chứng West

31

Hình 1.11

EEG hội chứng Lennox – Gastaut

32

Hình 1.12

U mạch Sturge – Weber

36

Sơ đồ 2.1

Sơ đồ nghiên cứu

58

Biểu đồ 3.1

Phân loại theo cơn động kinh

67

Biểu đồ 3.2

Phân loại hội chứng nhóm phân loại được

70

Biểu đồ 3.3

Nguyên nhân không phân loại được

78

Biểu đồ 3.4

Phân bố hội chứng động kinh theo tiền căn gia đình

79

Biểu đồ 3.5

Phân bố hội chứng động kinh

83

theo yếu tố kích phát động kinh
Biểu đồ 3.6

Tỷ lệ thuốc chống động kinh chỉ đònh cho bệnh nhi

91

Biểu đồ 3.7

Phản ứng phụ khi dùng thuốc chống động kinh

92

Biểu đồ 3.8

Tuân thủ điều trò động kinh

93


-1-

ĐẶT VẤN ĐỀ
Động kinh là một trong những bệnh thần kinh thường gặp và có thể gặp ở
mọi lứ a tuổi. Đặc biệt trẻ em có tỉ lệ bệnh cao hơn rất nhiều so với người lớn, 50%
cơn động kinh khởi phát trước 10 tuổi và 75% cơn động kinh khởi phá t trước 25
tuổi [3], [11].
Theo Hiệp hội Quốc tế Chống Động kinh (International League Against
Epilepsy-ILAE) tỷ lệ hiện mắc bệnh động kinh dao động trong khoảng 0,5 đến
0,8% dân số chung. Tần suất thay đổi theo vùng do khả năng và phương pháp
nghiên cứu về dịch tễ của từng nước khác nhau. Tần số mới mắc chung cho mọi
lứ a tuổi là 30 đến 50 người trên 100.000 dân trên nă m [38], [41], [53].

Bệnh động kinh có thể xảy ra bất cứ giai đoạn nào của đời sống với biểu hiện
lâm sàng đa dạng gồm các triệ u chứng về vận động, cảm giác, giác quan hay triệu
chứng thần kinh thự c vậ t… tùy thuộc vào chức năng của vùng não gây ra phóng
lực bất thường kiểu động kinh. Nguyên nhân gây bệnh khác nhau, có thể do bẩm
sinh, bệnh nhiễm trùng, chấn thương, bệnh chuyển hóa … và có nhiều trường hợp
không rõ nguyên nhân.. Nhờtiến bộ của khoa học công nghệ trong y học, cơ chế
bệnh sinh đang tiếp tục được nghiên cứu và tìm hiểu rõ hơn, diễn tiến và dự hậu
cũng rấ t thay đổi theo nguyên nhân, theo cơ chế và loại cơn động kinh [3], [74],
[93], [123], [125].
Động kinh là một bệnh xã hội, hậu quả của bệnh đối với bệnh nhân và toàn
thể xã hội khá nặng nề, đòi hỏi phải có sự quan tâm đáng kể của


-2-

ngành y tế và toàn xã hội để có thể khống chế được cơn co giật, điều trò được động
kinh và đem lại cho bệnh nhân một cuộc sống gần như bình thường [1], [44],
[125].
Mặc dù tỷ lệ bệnh cao nhưng việc quản lý và điều trò bệnh động kinh chưa
triệt để do nhận thức chưa đúng về căn bệnh, do mặc cảm bệnh tậ t và cả do hoạt
động của thầy thuốc chuyên khoa chuyên ngành thần kinh chưa đều khắp và
đồng bộ. Tỷ lệ trẻ bò động kinh được điều trò và điều trò đúng dưới 50% trường hợp
trong khi nếu được điều trò thì hiệu quả là 80% [24]. Còn theo Viện Nhi
Trung ương bệnh động kinh chỉ thật sự được theo dõ i đúng và đầy đủ khoảng 10
đến 15% trường hợp [11].
Phân loại động kinh rất quan trọng trong thực hành theo dõi và điều trò
bệnh động kinh. Phân loại theo cơn động kinh dựa vào cơn lâm sàng và điện não
đồ dễ thực hiện nhưng không giúp tiên lượng bệnh. Phân loại hội chứng động kinh
là một bước tiến quan trọng phản ánh tính đa dạng của các bối cảnh lâm sàng.
Bảng phân loại này dựa vào hai vấn đề cơ bản của động kinh là triệu chứng

học của phân loại cơn động kinh và sinh bệnh học bằng cách xem xét các yếu
tố như tuổi, đặc điểm lâm sàng, điện não (EEG), hình ảnh học, di truyền học.
Trên cơ sở đó giúp chỉ đònh cận lâm sàng hợp lý để tìm nguyên nhân, từ đó có
hướng điều trò và tiên lượng bệnh một cách chính xác.
Ở nước ta, việc nghiên cứu về động kinh đặc biệ t là động kinh trẻ em đã
được quan tâm và được đánh giá đúng mức hơn [5], [7], [8], [9], [12]. Tuy
nhiên vẫn còn nhiều điều đang tranh luận. Đặc biệ t việc phân


-3-

loại động kinh chưa thống nhất, nhấ t là phân loại theo hội chứng động kinh
chưa được thực hiện đầy đủ [4].
Vì vậy nghiên cứu này được tiến hành nhằm mục đích hiểu rõ hơn về
động kinh trẻ em tại Việt Nam. Chúng tôi thực hiện phân loại hộ i chứng động
kinh theo bảng phân loại 1989 của Hiệp hội Quốc tế Chống Động kinh nhằm
giúp các nhà lâm sàng có thêm thông tin góp phần làm phong phú kinh nghiệm
chẩn đoán và điề u trò động kinh trẻ em.


-4-

MỤC TIÊU NGHIÊN CỨU
Câu hỏi nghiên cứu:
Tỷ lệ các đặc điểm về dịch tễ học, lâm sàng, cận lâm sàng và đáp ứng điều trị các
trường hợp động kinh phân loại theo hội chứng tại bệnh viện Nhi đồng 2 là bao
nhiêu?
Mục tiêu nghiên cứu:
1)

Xác định tỉ lệ động kinh và hội chứng động kinh.

2) Xác định tỉ lệ phân bố theo tuổi, giới, tiền căn gia đình, thay đổi điện
não, hình ảnh học và ngun nhân của từng hội chứng động kinh.
3)

Xác định tỉ lệ đáp ứng điều trị và tỉ lệ tn thủ điều trị.


-5-

CHƯƠNG 1 TỔ NG
QUAN TÀI LIỆ U
1.1. ĐẠI CƯƠNG
Động kinh là triệu chứng biểu hiện sự bất thường chức năng não bộ. Cơn động
kinh là biểu hiện lâm sàng của sự phóng điện bất thường, kòch phát, quá mức và đồng
thời của mộ t nhóm tế bào thần kinh của não. Cơn động kinh thường xảy ra cấp tính, đột
ngột, nhất thời, đa dạng và có liên quan đến vùng não bộ phóng điện bất thường với
nhiều biểu hiện lâm sàng khác nhau về vận động (motor), cảm giác (sensory), biến đổi
ý thức (consciouness), hành vi (behavior), tâm thần (psychie), triệu chứng tự động
(autonomic), giác quan (somatosensory)… [10], [11], [13]. Bệnh động kinh là tình trạng
có nhiều cơn động kinh, ít nhất là hai cơn, biểu hiện một bệnh não mạn tính, có
thể tiến triển hoặc không, thường có tính đònh hình và xu hướng có chu kỳ [15], [66].
Phân loại động kinh là bước quan trọng trong tiến trình chẩn đoán, điều trò và
theo dõi quản lý bệnh. Điều đó rấ t cần thiế t trong việc đưa ra những thuật ngữ thống
nhất, nhận dạng các cơn và hội chứng động kinh, đặc biệt nhấn mạnh việc tìm
nguyên nhân bệnh từ đó đưa ra phương thức điều trò phù hợp và đạt hiệu quả cao.
Phân loại trong thực hành lâm sàng được thực hiện từ năm 1969, đến nay đã qua
nhiều lần bổ sung, sửa đổi. Nă m 1981 Liên hội Quốc tế Chống Động kinh (ILAE International League Against Epilepsy) thành lập Tiểu ban Phân loạ i Động kinh
(The International Classification of

-6-

Epileptic Seizure - ICES) chuyên thực hie än việc phân loại qua đó khẳng đònh vai
trò quan trọng của việc phân loại trong động kinh [10], [11], [19], [26].
Lòch sử củ a vie äc pha ân loại động kinh:
Năm 1947, Tissot thực hiện phân loạ i cổ điển đầu tiên dựa chủ yếu vào căn
nguyên bệnh. Có 2 loại, động kinh vô căn (essential epilepsy) khi lâm sàng và xé t
nghiệm không tìm thấy nguyên nhân và động kinh trie äu chứng (symptomatic
epilepsy) do nhiều nguyên nhân, thường có tổn thương thực thể tạ i não gây ổ phát
xung động bất thường, gọi là ổ động kinh [19], [26], [39].
Năm 1954, Penfield và Jasper chia động kinh thành hai loại chính:
- Động kinh không xác đònh được tổn thương trên não (epilepsies with no
identifiable brain lesion). Loại này còn được gọi bằng nhiều cách khác nhau như
động kinh tự phát (idiopathic), chức năng (functional), thậtsự (true)và động kinh
não trung tâm(centroe ncephalic epilepsies).
- Động kinh xác đònh được vò trí tổn thương trên não (epilepsies associated with an
identifiable brain lesion). Loại này còn được gọi bằng nhiều cách khác nhau như
động kinh do tổn thương (lesional), cấu trúc (structural), thứ phát (secondary) và
động kinh vỏ não (focal epilepsies) [47], [50].
Sau này, nghiên cứu cho thấy loại thứ nhất trong phân loạ i của Penfield và
Jasper tương ứng với động kinh toàn thể và loạ i thứ hai tương ứng với động kinh
cục bộ. Tuy nhiên, Penfield và Jasper đã cho rằng động kinh não trung tâm là
quyết đònh còn vỏ não chỉ có vai trò thứ phát trong xuất hiện cơn. Quan niệm này
hiện nay không còn đứng vững.


-7-

Năm 1960 xác nhận sự tồn tạ i của động kinh triệu chứng (symptomatic
epilepsies) và 15 năm sau các nhà thần kinh học ghi nhận động kinh cục bộ tự phát.
Trong những năm sau đó, nhu cầu về một hệ thống phân loại thống nhất toàn cầu trở
nên cấp thie át. Những lý do chính bao gồm trao đổi, bàn luận giữa các bác só, giảng dạy,
đánh giá tiền phẫ u, các thử nghiệm thuốc chống động kinh, các nghiên cứu dòch tễ, tie
ân lượng và biến chứng [39], [49], [51].
Những năm từ 1965 đến 1970, việc phâ n loạ i động kinh được thực hiện chủyếu dựa
vào:
- Yếu tố lâm sàng: cơn co giật, bằng chứng thần kinh và tâm thần củ a bệnh ở
não, tuổi khởi phát, nguyên nhân.
- Yếu tố điện não đồ (EEG): trong cơn và ngoài cơn.
Năm 1970, thay mặ t ILAE, Gastaut đề nghò một hệ thống phân loại dự a trên
yếu tố lâm sàng và EEG. Tiêu chuẩ n phân loại bao gồm cơn co giật lâm sàng, hình
ảnh cơn co giật trên EEG, EEG ngoài cơn, yếu tố giải phẫu học, nguyên nhân và
tuổi khởi phát. Rõ ràng là những tiêu chuẩn phân loại củ a hai hệ thống này chồng
chéo nhau.
Từ năm 1970, áp dụng hệ thống phân loại của Gastaut, nhiều phương pháp
nghiên cứu cơn động kinh được tiến hành rộng rãi, đặc biệ t là phương pháp quay
phim cơn co giật cùng lúc với ghi EEG và lưu lạ i dữ kiện trên đóa compắc (compact
disc-CD). Tiến bộ nà y cho phép quan sát lại nhiều lần những sự kiện thoáng qua
trong cơn và thúc đẩy sự ra đời củ a những hệ thống phân loại tố i ưu hơn [60], [68].


-8-

Kết quả của những cố gắng này là sự ra đời củ a hệ thống phân loạ i năm 1981.
Cấu trúc căn bản của hệ thống phân loại năm 1970 được giữ nguyên nhưng có những
thay đổi quan trọng. Trong hệ thống phân loại này chỉ có tiêu chuẩn về (a) cơn co
giật lâm sàng, (b) EEG trong cơn và (c) EEG ngoài cơn được giữ lại. Yếu tố giả i
phẫu học, nguyên nhân và tuổi được loại bỏ do những tiêu chuẩn này chủ yếu dựa vào

thông tin bệnh sử. Khi mô tả cơn động kinh chỉ cân nhắc kết quả của quan sát trực
tiếp bằng video EEG. Hệ thống phân loại này có nhiều thiếu sót, chẳng hạn việc lấy
rối loạn nhận thức làm cơ sở phân biệt động kinh cục bộ đơn giản và phức tạp khó
chính xác. Vì rối loạn nhận thức không dễ thống kê và đònh nghóa thế nào là “rối loạn
nhận thức” đang được bàn cãi. Tuy nhiên, cho đến nay, hệ thống phân loại năm 1981
vẫn áp dụng ở nhiều cơ sở y tế vì dễ thực hie än và có hie äu quả thực tiễn [47], [51]. Theo
Engel (2001) [49], không thể phủ nhận rằng hệ thống phân loại năm 1981 đã được
chấp nhận toàn cầu và đóng một vai trò trong việc cho phép các nhà động kinh học
thoải má i trao đổi, thảo luận với nhau cũng như đẩy nhanh tốc độ củ a các nghiên cứu
về động kinh.
Nhận thấy bảng phân loạ i năm 1981 có hạn chế về tiên lượng và không cung cấp
đủ thông tin đánh giá tiền phẫ u. Hội nghò ILAE đề xuấ t việc phân loại động kinh và
hội chứng động kinh năm 1985 [39], [62], [69], [74], [78], [80]. Dựa trên mô tả lâm
sàng và EEG có bổ sung thêm tuổi khởi phát, yếu tố kích phát, kiểu cơn và tần số cơn,
thay đổi theo chu kỳ ngày đêm, nguyên


-9-

nhân, tiên lượng, yếu tố mạn tính, tiền sử gia đình. Theo đó động kinh chia bốn
nhóm chính:
-

Động kinh và hội chứng động kinh cục bộ

-

Động kinh và hội chứng động kinh toàn thể

-

Động kinh và hội chứng động kinh không xác đònh cục bộ hay toàn thể.

-

Hội chứng động kinh đặc biệ t.
Hệ thống phân loại này hoàn chỉnh và thông qua năm 1989 [88], [89], [92],

[93], dựa tre ân hai trục chính là triệ u chứng học (động kinh toàn thể và động kinh
cục bộ) và bệnh căn học (động kinh nguyên phát, động kinh triệu chứng và động
kinh căn nguyên ẩn (cryptogenic - nay gọi là động kinh có lẽ là triệu chứng
(probably symptomatic)).
Như vậy bảng phân loại năm 1989 dựa trên nền tảng về triệu chứng học của
bảng phân loại năm 1981 và thê m vào mộ t số yếu tố để xác đònh căn nguyên nên bảng
phân loại này hoàn chỉnh hơn và có thể dựa vào đó để điều trò theo nguyên nhân và
tiên lượng bệnh [109], [110].
Sự phân biệt giữa cơn co giật và hội chứng động kinh đã được kiểm nghiệm
nhiều năm sau đó và thực tiễn lâm sàng đã chứng minh tính thực dụng của hệ thống
phân loại này. Nă m 1985, bản chuyên khảo“Epileptic Syndromes” đầu tiên đã được
xuấ t bản và lần lượ t được tái bản lần 2, lần 3 và lần thứ 4 vào những năm 1992,
2002 và 2005 [110], [111].
Năm 1992, hội nghò tại Paris đề xuấ t chia động kinh thành hai loại:


- 10 -

- Động kinh toàn thể: có thể là tie ân phá t (động kinh nguyên phát, động kinh vô
căn) hoặc thứ phá t (động kinh trie äu chứng).
- Động kinh cục bộ : tấ t cả là động kinh thứ phát (động kinh triệu chứng).
Cũng trong nă m đó, Phân loại Quốc tế cá c Bệnh tật (ICD-10) (International

Statistical Classification of Diseases and Related He athe
Problems-1992) về động kinh của Tổ chứ c Y tế Thế giới (WHO) đặt cho bệnh động
kinh mã số G40 (loại trừ hội chứng Landau-Kleffner (F80), cơn (co giậ t) không xác
đònh động kinh (R56.8), trạng thái động kinh (G41), liệt Todd (G83.8)), với những
nhóm nhỏ từ G40.1 đến G40.9 [114], [119].
Tuy nhiên, cho đến nay, hệ thống phân loạ i năm 1989 vẫn được áp dụng rộng
rãi nhất. Berg và cộng sự [17] đã thống kê tính thống nhất của hệ thống phân loạ i này
ở những bệnh nhân mới được chẩn đoán động kinh. Mộ t nghiên cứu được tiến hành
trên 613 bệnh nhân với ba nhà thần kinh học nhi khoa chẩn đoán và phân loạ i từng
trường hợp độc lập với nhau đã chứng minh một tỷ lệ thống nhất tương đối cao giữ a
các nhà thần kinh học khi phân loạ i hội chứng động kinh dựa vào những tiêu chuẩn của
ILAE. Và như thế, hệ thống này là tin cậy được để phân loại động kinh và hội
chứng động kinh [86], [89], [94], [97], [109].
Năm 2001 ILAE đề xuấ t hệ thống chẩn đoán phân loạ i theo 5 hệ trục gồm:
loại cơn co giậ t, các hiện tượng trong cơn, hội chứng động kinh, nguyên nhân và ảnh
hưởng của bệnh động kinh. Phương pháp này hướng đến chẩn đoán và điều trò động
kinh theo từng bệnh nhân riêng biệt. Năm 2005 một hệ


- 11 -

thống phân loại khác lại được kiến nghò. Các hệ thống phân loại mới này chưa được
kiểm nghiệm và thông qua. Ở Việt Nam năm 2009 tác giả Lê Văn Tuấn [12] nghiên
cứu và kết luận phân loạ i cơn động kinh theo bảng năm 1981 của ILAE áp dụng
tương đối dễ (94,5 % phân loạ i được) và kiến nghò phân loạ i hội chứng động kinh
của ILAE nên được áp dụng thường xuyên ởcác trung tâm.
1.2.

PHÂN LOẠI CƠN ĐỘNG KINH:
Xem phụ lục 1

1.3.

PHÂN LOẠI THEO HỘI CHỨNG:
Hội chứng động kinh là một nhóm nhất đònh các triệu chứng và dấu hiệu luôn

xuất hiện cùng nhau không phải do ngẫu nhiên, các triệu chứng phối hợp ở các mức độ
khác nhau tùy từng trường hợp và có liên quan đến:
Các dạng cơn động kinh: Đònh khu, biểu hiện lâm sàng, mức độ nặng
nhẹ, tần số xuất hiện.
Bệnh cảnh lâm sàng: Tuổ i khởi phát, tiền sử cá nhân, gia đình, bệnh sử .
Các triệu chứng thần kinh và các triệu chứng khác phối hợp với cơn động
kinh.
Điện não đồ trong cơn và ngoà i cơn.
Hình ảnh học sọ não.
Phân loại theo hội chứng dựa vào tổng hợp thông tin từ triệu chứng học và nguyên
nhân [26], [31], [39].
Về triệ u chứ ng học dựa vào phân loại cơn động kinh:


- 12 -

Cơn động kinh toàn thể: Triệu chứng lâ m sàng xuấ t hiện đột ngột cảhai bên,
điện não hoạ t động kòch phá t đồ ng bộ đối xứng hai bán cầu.
Cơn động kinh cục bộ: Cá c triệu chứng xuất hie än ở một vùng hoặc mộ t bên bán
cầu (tại ổ động kinh). Điện nã o hoạt động kòch phá t tại một
vùng nhất định và ở mộ t bên bán cầu. Giai đoạn sau có thể xuất hiện cảhai bán
cầu (toàn thể hóa thứ phát).
Cơn động kinh không xác đònh được cục bộ hay toàn thể do thiếu thông
tin hoặc không phù hợp để phân loại [48], [49].

Về nguyê n nhâ n:
Cơn động kinh nguyên phát: Cơn động kinh không liên quan đến bấ t kỳổ tổn
thương nào tạ i não, tiền sử hoặc xét nghiệm thấy có liên quan
đến yếu tố di truyền.
Cơn động kinh triệu chứng: Cơn xuất hiện do tổn thương cấu trúc của não
được xác đònh bằng triệu chứng lâm sàng hoặc hình ảnh học.
Cơn động kinh căn nguyên ẩn (có lẽ là triệu chứng): Cơn động kinh không
thuộc nhóm nguyên phát nhưng xét nghiệm chưa tìm được
nguyên nhân. Cần theo dõi phát hiện sớm nguyên nhân ngay khi có thểđể điều
trò hiệu quả [62].
1.3.1. Độ ng kinh và hội chứ ng độ ng kinh cục bộ:
1.3.1.1. Động kinh cụ c bộ nguyên phát (vô căn):
Có yếu tố di truyền, tiền sử gia đình có người bò động kinh. Thường không có
biểu hiện tổn thương thần kinh khu trú hoặc giảm trí tuệ. Điện não


- 13 -

hoạt động nền và giấc ngủ bình thường, bất thường cục bộ là phổ biến, tần sốbất thường
tăng trong giấc ngủ. Hình ảnh học bình thường [39], [102].
Các thể lâm sàng:
Động kinh lành tính trẻ nhỏ với gai nhọn vùng trung tâ m - thái dương = Động
kinh kòch phát Rolando:
Thường gặp ở trẻ 3-13 tuổi, nữ nhiều hơn nam, tiên lượng tốt, bệnh khỏi ở
tuổi trưởng thành.
Lâm sàng: Cơn co giậ t hoặ c cơn tăng trương lực. Co giật nửa mặ t, miệng
hoặc thanh khí quản gây khó nói. Không mất ý thức. Cơn giật
có thể lan nử a người cùng bên hay toàn thể hóa , có thể kèm rố i loạn cảm giác,
tê nửa người cùng bên. Thường lie ân quan đến giấc ngủ.
EEG ngoài cơn thường thấy các nhọn chậ m, hai pha, biên độ lớn vùng

trung tâm thá i dương, tần số tăng dần khi vào giấc ngủ và tồn tại ở tất cả cá c
giai đoạn của giấc ngủ. Các hoạ t động trên EEG này đôi khi cókhuynh hướng lan
tỏa hai bên (Hình 1.1). Do các hoạt động động kinh hay xuất hiện trong khi
ngủ nên chỉ đònh ghi EEG trong giấc ngủ vì nhiều khi ghi EEG khi thức
không phát hiện được bấ t thường [102].
Hình 1.1 [16] :
Động kinh
Rolando lành
tính (BRE Benign
rolandic
epilepsy) với
những gai điển


- 14 -

hình vuøng trung
taâm thaùi döông.


- 15 -

Động kinh lành tính củ a trẻ nhỏ với hoạt động kòch phát vù ng chẩm
Khởi đầu thường biểu hiện triệu chứng thò giác: ảo hình, ảo giác, mùxảy ra đột
ngột sau đó tie án triển thành cơn co giật nửa người, cơn động
kinh cục bộ phức hợp kèm các động tác tự động hoặc cơn cục bộ toàn thể hóa .
Sau cơn có thể có biểu hiện kiểu đau nửa đầu [52].
EEG ngoài cơn:

hoạt động nền bình thường với những nhọn hoặc

nhọn-sóng biên độ lớn ở vùng chẩm, một hoặc hai bên. Các hoạ t động này chỉ
xuất hiện khi nhắ m mắt và biến mất khi mở mắt.
Gần đây, Panayiotopulos mô tả biến thể loại động kinh này ở trẻ nhỏ
tuổi hơn với sự hiện diện các hoạt động kòch phát ngay cả khi mở mắt.
Động kinh lành tính với hoạt động kòch phát vùng chẩm có các bấ t
thường EEG như mô tả ở trên (thậm chí rất đặc hiệu) luôn cần phân
biệt với động kinh cục bộ triệu chứng thùy chẩm hoặc với động kinh căn
nguyên ẩn do tiên lượng của hai loại sau này kém khả quan hơn.
Động kinh nguyên phát khi đọc:
Cơn động kinh vận động hoặc cảm giác vùng mặt miệng chỉ xuấ t hiện sau đọc
to mộ t lúc, xảy ra ở khoảng 17 tuổi, tiên lượng khá tốt [75].
Động kinh lành tính trẻ nhỏ với triệu chứng cảm xú c:
Triệu chứng thường thấy là sợ hã i quá mức hoặc khủng khiếp. Hay gặp ở trẻ
nhỏ, tiến triển lành tính.
Điện não đồ có đặc điểm của động kinh cục bộ [102].
1.3.1.2. Động kinh cụ c bộ triệ u chứng:


- 16 -

Thường là biểu hiện lâm sàng của một tổ n thương thực thể tại não, phải chú ý
điều trò chống động kinh cùng với điều trò căn nguyên. Biểu hiện lâm sàng và điện não đa
dạng tùy thuộc vào vùng não bò tổn thương [112], [117].
a) Động kinh cục bộ liên tục, tiến triể n mạn tính của trẻ nhỏ, còn gọi làHội chứ ng
Kojewnikow:
Kojewnikow týp 1: Tiến triển rấ t nặng, gặp ở trẻ em nhiều hơn ở người
lớn. Thường xảy ra sau một bệnh lý như u, bệnh mạch máu, vie âm nhiễm hoặc chấn
thương. Thường gây ổ động kinh tạ i vùng vỏ não vận động Rolando.
Lâm sàng: Co giậ t từng nhóm cơ liên tiếp dai dẳng ở một vò trí cơ thể.

Cơn này rất khó cắ t bằng thuốc kháng động kinh. Tiến triển bệnh theo nguyên
nhân gây bệnh, đôi khi phải điều trò phẫu thuật (nếu là u).
EEG: Ổ phóng lực cục bộ - nhọn đối pha xuất hiện liên tục đều đặn tại
một vùng nào đó trên bản ghi (Hình 1.2) [29].
Hình 1.2 [16]:
Nhọn đối pha
xuất hiện liên
tục ở vùng
trung tâm phải
(C4). Bệnh
nhân giật liên
tục ngón tay cái
bên trái.

Kojewnikow týp 2:
Gây ra do tổn thương thần kinh tiến triển nặng, còn gọi là Viêm não
Rasmussen (viêm não ổ mạn tính): Thường gặp ở trẻ nhỏ.