NGHIÊN cứu THỰC TRẠNG GIẢM THÍNH lực bẩm SINH ở TRẺ sơ SINH có NGUY cơ GIẢM THÍNH lực CAO GIAI đoạn 2013 2016 tại BỆNH VIỆN PHỤ SẢNTRUNG ƯƠNG

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO

BỘ Y TẾ

TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI

PHẠM TUẤN QUYẾT

NGHI£N CøU THùC TR¹NG GI¶M THÝNH LùC BÈM SINH
ë TRÎ S¥ SINH Cã NGUY C¥ GI¶M THÝNH LùC CAO
GIAI §O¹N 2013-2016 T¹I BÖNH VIÖN
PHô S¶NTRUNG ¦¥NG
Chuyên ngành : Tai Mũi Họng
Mã số

: 60720155

ĐỀ CƯƠNG LUẬN VĂN THẠC SĨ Y HỌC

Người hướng dẫn khoa học:
PGS.TS. Lương Thị Minh Hương

HÀ NỘI - 2015


MỤC LỤC
ĐẶT VẤN ĐỀ..................................................................................................1
Chương 1..........................................................................................................3
TỔNG QUAN..................................................................................................3
1.1. Lịch sử nghiên cứu..................................................................................................3
1.1.1. Trên thế giới......................................................................................................3

1.1.2. Tình hình nghiên cứu ở Việt Nam......................................................................5
1.2. Giải phẫu, sinh lý cơ quan thính lực.........................................................................7
1.2.1. Giải phẫu tai......................................................................................................7
1.2.2. Tai trong: Nằm trong xương đá, đi từ hòm tai tới lỗ ống tai trong......................8
1.2.3. Dây thần kinh ốc tai được dẫn truyền từ ốc tai đến võ não................................9
1.2.4. Sinh lý nghe.......................................................................................................9
+ Các màng của ốc tai: Màng Ressner, màng mái và đặc biệt là màng đáy...............9
Phân loại GTL........................................................................................................... 12
Phân loại theo mức độ GTL.......................................................................................13
Phân loại theo tai bị tổn thương.................................................................................13
Phân loại GTLL theo sự liên quan đến ngôn ngữ......................................................13
1.3. Nhóm nguy cơ cao giảm thính lực trẻ sơ sinh........................................................13
1.3.1. Các yếu tố nguy cơ gây GTL...........................................................................13
1.3.2. Một số yếu tố nguy cơ gây giảm thính lực ở trẻ sơ sinh..................................14
1.3.3. Cơ sở việc sàng lọc GTL.................................................................................19
1.3.4. Các phương pháp sàng lọc GTL.....................................................................22
1.3.5. So sánh hai nghiệm pháp sàng lọc..................................................................25
1.3.6. Độ nhạy và độ đặc hiệu...................................................................................26
1.3.7. Sàng lọc GTL cho nhóm trẻ có nguy cơ GTL...................................................27

Chương 2........................................................................................................29
ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU.................................29
2.1. Đối tượng nghiên cứu............................................................................................29
2.1.1. Tiêu chuẩn lựa chọn........................................................................................29
2.1.2. Tiêu chuẩn loại trừ...........................................................................................29
2.2. Phương pháp nghiên cứu......................................................................................30


2.2.1. Thiết kế nghiên cứu.........................................................................................30
2.2.2. Địa điểm nghiên cứu........................................................................................30

2.2.3. Chuẩn bị phòng và phương tiện......................................................................30
2.2.4. Địa điểm nghiên cứu........................................................................................30
2.2.5. Thời điểm sàng lọc..........................................................................................30
2.2.6. Quy trình nghiên cứu.......................................................................................30
2.2.7. Quy trình thực hiện sàng lọc............................................................................31
2.2.8. Cỡ mẫu nghiên cứu.........................................................................................32
2.3. Xử lý số liệu........................................................................................................... 32
2.4. Khía cạnh đạo đức.................................................................................................33

Chương 3........................................................................................................34
DỰ KIẾN KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU.........................................................34
Chương 4........................................................................................................35
DỰ KIẾN BÀN LUẬN..................................................................................35
DỰ KIẾN KẾT LUẬN..................................................................................36
DỰ KIẾN KIẾN NGHỊ.................................................................................36
TÀI LIỆU THAM KHẢO..............................................................................1
Phục lục............................................................................................................2
PHỤ LỤC


DANH MỤC VIẾT TẮT

GTL

: Giảm thính lực

ĐN

: Đẻ non

SS

: Sơ sinh

OAE

: Âm ốc tai kích thích

ABR

: Đo điện thính giác thân não chẩn đoán.

AABR

: Đo điện thính giác thân não tự động.

TORCH

: Các bệnh của mẹ có thể truyền và gây dị tật ở thai
nhi hoặc gây tai biến sản khoa

MCV

(cytomegalovirus)


1

ĐẶT VẤN ĐỀ
Giảm thính lực (GTL) trẻ sơ sinh là "Mất khả năng nghe một hoặc cả hai

tai ở cường độ 30-40 dB trở lên và tần số từ 500-4000Hz, là vùng quan trọng
để nhận biết ngôn ngữ".
Theo các nghiên cứu khác nhau, tỷ lệ giảm thính lực ở Mỹ, Úc giao động
từ 0,1-0,3%. Trên thế giới, sàng lọc phát hiện giảm thính ở trẻ sơ sinh được
thực hiện làm dưới hai hình thức: Sàng lọc tất cả trẻ sơ sinh, hoặc sàng lọc
tậptrung đối với những trẻ nguy cơ cao. Theo những nghiên cứu khác, tỷ lệ
giảm thính lực ở tờ báo Mỹ Úc giao động từ 0,1-03%.
Ở Việt Nam, việc sàng lọc giảm thính lực được thực hiện năm 2001, Lê
Thị Lan trong nghiên cứu khảo sát “Tình hình giảm thính giác của trẻ sơ sinh
Hà Nội” thấy tỷ lệ khiếm thính là 0,2% nhóm trẻbình thường và 4% nhóm
nguy cơ cao. Theo Nguyễn Thu Thủy (2005) thực hiện sàng lọc 12.000 trẻ sơ
sinh tại BV phụ sản Hà nội thấy có 3,4% trẻ nghi ngờ giảm thính lực cần
được theo dõi, đánh giá sau đó.
Trung tâm chăm sóc và điều trị sơ sinh là trung tâm điều trị hồi sức tích
cực trẻ sơ sinh non tháng và bệnh nặng sau sinh.... nên được khuyến cáo sàng
lọc giảm thính lực so sánh ở những trẻ nguy cơ cao như:
Có tiền sử gia đình có GTL tiếp nhận vĩnh viễn
Mẹ nhiễm trùng TORCH trong tử cung: CMV, Rubella, sởi, quai bị.
Trẻ bất thường sọ mặt: bất thường về ống tai ngoài, vành tai,...
Trẻ ĐN ≤ 34 tuần tuổi (Dựa theo thang điểm Ballard – Phụ lục 1)
Những trẻ thấp cân ≤ 2500g
Những trẻ ngạt (điểm Apgar < 7)
Những trẻ vàng da tăng bilinrubin tự do với mức cần thay máu


2
Trẻ suy hô hấp: Trẻ phải hỗ trợ về máy thở, oxy
Những trẻ nhiễm trùng sau sinh: Nhiễm trùng huyết, viêm màng não mủ,
viêm phổi, viêm ruột hoại tử, nhiễm trùng da, rốn.
Việc thực hiện sàng lọc có thể được thực hiện với phương pháp OAE

hoặc AABR. Tại bệnh viện phụ sản trung ương lần đầu tiên sử dụng máy điện
thính giác tự động (AABR).Chúng tôi thực hiện đề tài: “Nghiên cứu thực trạng
giảm thính lực bẩm sinh ở trẻ sơ sinh có nguy cơ giảm thính lực cao giai
đoạn 2013-2016 tại bệnh viện Phụ Sản Trung Ương” với những mục tiêu sau.
MỤC TIÊU
1. Mô tả thực trạng suy giảm thính lực bẩm sinh ở trẻ sơ sinh tại trung
tâm chăm sóc và điều trị sơ sinh bênh viện Phụ Sản Trung Ương giai
đoạn (2013-2016).
2. Đánh giá một số yếu tố nguy cơ giảm thính lực bẩm sinh ở trẻ sơ sinh.


3

Chương 1
TỔNG QUAN
1.1. Lịch sử nghiên cứu
1.1.1. Trên thế giới
Hội nghị GTL sơ sinh ở Ý (2002) một số tác giả công bố tỷ lệ GTL ở trẻ
SS: 3% ở CuBa và Nam Mỹ, 0,3% ở Canada, Mỹ, Pháp, Anh. Theo công bố
của hội nhi khoa Mỹ năm 1999, ước chừng có khoảng 0,2-0,3 trẻ sơ sinh khỏe
mạnh và 2-4% trẻ sơ sinh điều trị tại khu điều trị tích cực (NICU) có tình
trạng GTL nặng.
Ở Mỹ, theo khuyến cáo từ hội nghị quốc gia về giáo dục khiếm thính năm
1967 những trẻ SS thuộc đối tượng nguy cơ cao được theo dõi và kiểm tra
GTL. Năm 1990 Ủy ban hợp nhất về thính lực trẻ em (JCIH) đã khuyến cáo
rằng trẻ sơ sinh có nguy cơ cao cần được sàng lọc trước khi xuất viện trong
vòng 3 tháng sau khi sinh. Nhưng kết quả nghiên cứu năm 1990 cho thấytình
trạng GTL trẻ em thường được phát hiện muộn, 24 - 30 tháng. Do đó đến năm
1993 Viện Sức khỏe quốc gia (NIH) đặt chiến lược đến năm 2000 không chỉ
trẻ SS có nguy cơ cao GTL mà tất cả trẻ sơ sinh cần được sàng lọc GTL trước

khi xuất viện. Đến năm 1999 Hiệp hội Nhi khoa Mỹ thông qua qui trình thống
nhất về sàng lọc GTL sơ sinh toàn bộ phát hiện GTL trước 3 tháng tuổi, bắt đầu
can thiệp trước 6 tháng tuổi. Chương trình sàng lọc GTL SS toàn bộ ngày càng
được phát triển và ứng dụng rộng rãi trên toàn nước Mỹ (Áp dụng bắt buộc ở
46 bang, tự nguyện ở 4 bang). Nhờ đó tỷ lệ trẻ SS được sàng lọc GTL đã tăng
lên đáng kể, từ 22% năm 1999 hiện nay lên đến 97%.
Cũng như ở Mỹ, nhiều nghiên cứu về GTL ở trẻ SS được thực hiện và
chương trình sàng lọc GTL SS toàn bộ ngày càng được phát triển và ứng dụng
rộng rãi trên toàn thế giới, đặc biệt là các nước phát triển. Ở các nước châu


4
Âu chương trình sàng lọc GTL SS toàn bộ bắt đầu thực hiện năm 1988, ở Úc là
năm 2001. Một nghiên cứu về tình hình thực hiện chương trình sàng lọc GTL SS
toàn bộ ở 46 nước trên thế giới gồm cả Bắc Mỹ, châu Âu, châu Á, Trung Đông
và châu Phi cho thấy ở 21 nước đã có số liệu của chương trình sàng lọc GTL SS
toàn bộ của quốc gia, tỷ lệ trẻ SS được sàng lọc trung bình là 46%, ở 32 nước sổ
liệu của chương trình sàng lọc GTL SS toàn bộ mới chỉ có ở từng địa phương
hoặc từng vùng tỷ lệ trẻ SS được sàng lọc trung bình là 64%.
Eden D. (2000) sàng lọc GTL cho 564 trẻ ss bằng đo ABR cho thấy 14
trẻ có kết quả sàng lọc refer (2,5%).
Tại Berlin- Đức, nghiên cứu của Frichk- Kramer (2000) trên 1062 trẻ ss
bằng OAE thấy 128 trẻ (8%) có kết quả "refer".
Ở châu Á, Singapore cũng đã có chương trình sàng lọc GTL SS từ năm
1999, phát hiện tỷ lệ GTL ở trẻ ss là 0,1%.
Sun J.H. (2003) đo điện thính giác thân não cho 248 trẻ SS được can
thiệp hồi sức sơ sinh tại Thượng Hải thấy 29,03% có GTL, trong đó 3 trẻGTL
mức độ nặng.
Tại Đài Loan, chương trình sàng lọc GTL SS toàn bộ đã được nghiên
cứu thực hiện năm 1998, sàng lọc 6.765 trẻ ss bằng nghiệm pháp OAE ngay

trước khi ra viện cho kết quả 1/752 trẻ có GTL.
Chương trình sàng lọc GTL cho trẻ SS có ý nghĩa vô cùng quan trọng để
phát hiện và can thiệp sớm GTL. Hiện nay phát hiện sớm được định nghĩa là
chẩn đoán được cho trẻ trước 3 tháng tuổi và can thiệp sớm trước 6 tháng
tuổi. Có một số nghiên cứu cho thấy vai trò quan trọng của việc phát hiện và
can thiệp sớm GTL như các nghiên cứu của Apuzzo và Yoshinaga- Itano
(1995), Robinshaw (1995), White và White (1987) đặc biệt nghiên cứu của
Yoshinaga- Itano (1998) thực hiện tại Trường Đại học Colorado thực sự
khẳng định được ý nghĩa quan trọng của phát hiện và can thiệp sớm GTL
trước 6 tháng tuổi.


5
Như vậy với rất nhiều các nghiên cứu trên toàn thế giới đã khẳng định rõ
ràng sự cần thiết của chương trình sàng lọc GTL cho trẻ SS để có phát hiện và
can thiệp sớm.
1.1.2. Tình hình nghiên cứu ở Việt Nam
Ở Việt Nam GTL mới được chú ý đến gần đây. Chưa có nhiều nghiên
cứu vê tình hình GTL ở trẻ em, đặc biệt còn ít các nghiên cứu sàng lọc GTL
SS giúp cho chẩn đoán và can thiệp sớm GTL.
Năm 2001, tác giả Lê Thị Lan nghiên cứu phản ứng thính giác cho 900
trẻ sơ sinh có nguy cơ cao tạỉ bệnh viện Bảo vệ bà mẹ và trẻ em bằng chuông
tự tạo. Kết quả cho thấy tỷ lệ không đáp ứng với âm thanh ở trẻ sơ sinh có
nguy cơ cao là 0,44%.
Tác giả Phạm Thị Cơi và cộng sự (2001) đã xác định vai trò của
nghiệm pháp đo âm phát ốc tai kích thích trong đánh giá thính giác tại cộng
đồng khi nghiên cứu 823 trẻ dưới 5 tuổi chọn ngẫu nhiên thấy 4,87% cho kết
quả nghi ngờ giảm thính lực cần phải kiểm tra lại và đặc biệt tất cả đối tượng
câm điếc bẩm sinh đều có kết quả nghi ngờ giảm thính lực ở cả hai tai.
Tác giả Nguyễn Thị Bích Thủy hướng dẫn cha mẹ phát hiện điếc sớm ở

trẻ nhũ nhi bằng giọng nói. Những trẻ không có phản ứng hoặc phản ứng
không rõ ràng được khuyến cáo đến khám tại Bệnh Viện Tai Mũi Họng thành
phố Hồ Chí Minh để chẩn đoán xác định và chỉ định đeo máy trợ thính trước
6 tháng tuổi.
Năm 2002, nghiên cứu của tác giả Trần Thị Thu Hà ở 700 trẻ bại não
thấy có 21% nghi ngờ GTL bằng đo âm ốc tai kích thích.
Tác giả Nguyễn Thu Thủy (2005) nghiên cứu sàng lọc GTL ở 12.202
trẻ sơ sinh ra tại Bệnh viện Phụ sản Hà Nội bằng đo âm ốc tai kích thích
(OAE) thấy có 413 (3,4%) trẻ sơ sinh có kết quả âm tính (refer). Trong đó,
15/110 (13,6%) có đo OAE lần 2 âm tính và 2/7 trẻ được đo điện thính giác


6
thân não (ABR) xác định GTL. Theo nghiên cứu này nhóm trẻ đẻ non có
nguy cơ rất cao, gấp 9,71 lần so với nhóm trẻ sinh đủ tháng.
Nghiên cứu của tác giả Nguyễn Thị Bích Thủy và cộng sự (2005) ở
Bệnh viện I Hùng Vương, TP Hồ Chí Minh, sử dụng nghiệm pháp OAE sàng
lọc GTL I cho 1037 trẻ SS phát hiện tỷ lệ GTL là 0,2% và những trẻ được
phát hiện QTL đều ở nhóm trẻ sơ sinh khỏe mạnh.
Năm 2009, tác giả Trần Thị Thu Hà sàng lọc trẻ SS thuộc 2 huyện Vũ
Thư, Tiên Hải (Thái Bình) phát hiện sớm GTL, đề xuất biện pháp phục hồi
chức năng sớm cho trẻ khiếm thính. Trong nghiên cứu này 6571 trẻ sơ sinh đã
được sàng lọc GTL bằng nghiệm pháp OAE, thấy tỷ lệ GTL là 0,24%, tác giả
xác định được các yếu tố liên quan đến GTL ở trẻ sơ sinh tỉnh Thái Bình, xây
dựng được chương trình can thiệp sớm cho trẻ khiếm thính.
Hiện tại cũng đang có một nghiên cứu do Bệnh viện Nhi Trung Ương
và Chi cục Dân số- Sở Y tế Hà Nội phối hợp thực hiện "Sàng lọc cộng đồng,
phát hiện và can thiệp sớm trẻ khiếm thính tại Hà Nội. Nghiên cứu đang được
tiến hành, sàng lọc GTL cho các trẻ từ 0-6 tuổi, với nhóm trẻ SS được phân ra
2 nhóm nguy cơ cao và trẻ SS bình thường. Phương tiện sàng lọc được sử

dụng là nghiệm pháp OAE.
Các nghiên cứu đã và đang thực hiện đều sử dụng đo âm ốc tai kích
thích OAE, chưa có nghiên cứu nào ở Việt Nam sử dụng nghiệm pháp đo điện
thính giác thân não để sàng lọc.
Hiện nay chương trình sàng lọc GTL SS toàn bộ chưa được triển khai
rộng rãi ở Việt Nam. Tại bệnh viện phụ sản trung ương, trung tâm điều trị tích
cực trẻ sơ sinh là nơi tiếp nhận và điều trị số lượng lớn trẻ sơ sinh mà hầu hết
thuộc nhóm đổi tượng nguy cơ cao GTL. Do đó tiến hành nghiên cứu sàng lọc
cho nhóm trẻ SS có nguy cơ cao thực sự là nhu cầu cần thiết hiện nay, trên cơ
sở đó để mở rộng sàng lọc cho tất cả trẻ sơ sinh trị tại trung tâm.


7
1.2. Giải phẫu, sinh lý cơ quan thính lực
1.2.1. Giải phẫu tai

Cấu tạo của tai gồm:
+ Tai Ngoài: Vành tai và ống tai ngoài
+ Tai giữa: Màng nhĩ, chuỗi xương con.
+ Tai trong: Gồm 2 phần là mê nhĩ xương bao bọc bên ngoài và mê nhĩ
màng ở trong.
Cấu tạo của hòm nhĩ:
Hòm nhĩ giống như một hình trống dẹt. Bộ phận chủ yếu trong hòm nhĩ
là tiểu cốt. Hòm nhĩ được chia thành hai tầng. Tầng trên gọi là tầng thượng
nhĩ chứa tiểu cốt, tầng dưới gọi là trung nhĩ (antrium) là một hốc rỗng chứa
không khí, thông trực tiếp với vòi nhĩ.
Hòm nhĩ có sáu thành:
Thành ngoài: Phía trên là tầng thượng nhĩ, phần dưới là màng nhĩ hình
bầu dục.

8
Thành trong: Có đoạn nằm ngang của ống falope, phần trên là thành
trong của thượng nhĩ có gờ ống bán khuyên ngoài, nằm ngay trên ống
falope. Ở một số trường hợp dây thần kinh VII không có ống xương che
phủ do đó viêm tai giữ dễ bị liệt mặt, phần dưới là thành trong của hòm
nhĩ. Ở mặt này có hai cửa sổ: cửa sổ bầu dục ở phía trên và sau, cửa sổ tròn
ở phía sau và dưới.
Thành sau: Phần trên của thành sau là ống thông hang, nối liền hang
chũm với hòm nhĩ, phần dưới thành sau là tường dây VII ngăn cách hòm nhĩ
với xương chũm.
Thành trước: Thông với lỗ vòi nhĩ (Eustachi), ở trẻ em lỗ vòi luôn mở
thông với vòm mũi họng. Với đặc điểm cấu tạo vòi nhĩ nằm ngang, khá rộng
và thẳng, viêm nhiễm vùng mũi họng dễ xâm nhập vào tai giữa.
Thành trên: Hay là trần nhĩ ngăn cách hòm nhĩ với hố não giữa. Ở trẻ em
đờng khớp trai đá bị hở nên viêm tai giữa dễ bị viêm màng não.
Thành dưới: Vịnh tĩnh mạch cảnh.
1.2.2. Tai trong: Nằm trong xương đá, đi từ hòm tai tới lỗ ống tai trong.
Gồm 2 phần là mê nhĩ xương bao bọc bên ngoài và mê nhĩ màng ở trong.
+ Mê nhĩ xương: gồm tiền đình và loa đạo (ốc tai).
- Tiền đình thông với tai giữa bởi cửa sổ bầu dục ở phía trước, có ống
bán khuyên nằm theo ba bình diện không gian.
- Loa đạo giống như hình con ốc có hai vòng xoắn rưỡi, được chia thành
hai vịn: là vịn tiền đình thông với tiền đình và vịn nhĩ thông với hòm tai bởi
cửa sổ tròn, nó được bịt kín bởi màng nhĩ phụ Scarpa.
+ Mê nhĩ màng: Gồm hai túi là cầu nang và soan nang, ống nội dịch và 3
ống bán khuyên màng.
Trong cầu nang và soan nang có các bãi thạch nhĩ là vùng cảm giác
thăng bằng. Trong ống bán khuyên có mào bán khuyên là vùng chuyển nhận
các kích thích chuyển động.

9
Loa đạo màng: nằm trong vịn tiền đình có cơ quan Corti chứa đựng
các tế bào lông và tế bào đệm và màng mái. Tế bào lông có hai loại: Tế bào
lông trong và tế bào lông ngoài. Có khoảng 4500 tế bào lông trong và
lượng tế bào lông ngoài gấp khoảng 3 lần. Tế bào lông ngoài có chức năng
chính quá trình nghe.
Thần Kinh Thính giác(TK VIII)
Dây thần kinh sọ não số VIII có hai phần: Phần tiền đình và phần ốc tai.
1.2.3. Dây thần kinh ốc tai được dẫn truyền từ ốc tai đến võ não.
Tại ốc tai, các sợi của dây thần kinh ốc tai bắt nguồn từ xung quanh tế
bào lông, tập chung vào các hạch Corti hay hạch xoắn ốc nằm trong ống xoắn
Rosenthan. Dây thần kinh ốc tai có hai thành phần. Phần li tâm (khoảng
25.000 sợi thần kinh) đi tới cơ quan ốc tai hợp với dây tiền đình tạo thành dây
thần kinh thính giác đi vào trong tận cùng hai nhân ốc bụng và ốc lưng nhận
xung động từ tế bào lông ngoài của ốc tai.
Từ hai nhân này cho những sợi đi lên tạo nên liềm bên và thể hang rồi
dừng lại ở củ não dưới và thể gối giữa. Từ thể gối giữa cho sợi đi tiếp đến võ
não tận cùng ở trung tâm thính giác (mặt trên của hồi thái dương lên). Từ củ
não cho các sợi đi xuống tạo bó mái hành và mái gai lại ở nhân dây vận động
thần kinh sọ hoặc sừng trước tủy sống.
1.2.4. Sinh lý nghe
Đứng về phương diện sinh lý thính giác (cơ quan dùng để nghe) có thể
chia thành hai khối có chức năng và giải phẫu khác nhau là khối dẫn truyền
âm thanh và khối tiếp nhận âm thanh.
1.2.4.1. Khối dẫn truyền âm thanh
Bộ phận này gồm:
Từ tai ngoài tai giữa
tai trong.

+ Tai ngoài: Vành tai và ống tai ngoài.
+ Tai giữa: Gồm màng nhĩ, hệ thống xương con (búa đe,bàn đạp), dây
chằng treo hệ thống xương con, cửa sổ (cửa sổ tròn và bầu dục)
+Tai trong: Mê nhĩ xương bao bọc bên ngoài và mê nhĩ màng ở trong.
+ Các môi trường lỏng nội dịch và ngoại dịch ở trong tai.
+ Các màng của ốc tai: Màng Ressner, màng mái và đặc biệt là màng đáy.


10
1.2.4.2. Khối tiếp nhận âm thanh
- Cơ quan Corti: Có những tế bào cảm giác quan và những đầu dây thần
kinh thính giác.
- Dây thần kinh thính giác
- Các khớp thần kinh
- Các đường dây thần kinh với hai loại dây thần kinh (hướng tâm và ly
tâm) và các trung gian thần kinh.
- Các dây thần kinh hướng tâm:
+ Kinh đoạn 1: Bắt đàu từ cơ quan Corti đến các nhân hành tủy (nhân ốc
lưng, nhân ốc bụng)
+ Kinh đoạn 2: Đi ngay trong nhân hành tủy từ hai nhân nghe của hành
tủy đi sang nhân thể thang ở nửa bên kia hành tủy và có các sợi bò ở sàn não
thất lớn sang bên đối diện.
+ Kinh đoạn 3: Có 3 đường khác nhau.
* Đường đối bên: Dây thần kinh đi từ nhân thể thang bên đối diện theo
bó Reil bên đi đến củ não sinh tư sau bên đối
* Đường cùng bên: Dây thần kinh đi từ nhân thể thang cùng bên lên
thẳng củ não sinh tư sau cùng bên theo dải Reil bên cùng lên.
* Cuối cùng các dây thần kinh đi từ nhân thể thang cùng bên lên thẳng
củ não sinh tư sau cùng bên theo dải Reil bên dối diện để đi lên củ não sinh tư
bên đối diện.

+ Kinh đoạn 4: Từ củ não sinh tư sau dến thể gối trong.
+ Kinh đoạn 5: Từ thể gối trong đến vỏ não vùng thái dương, trung tâm nghe.
Như vậy mỗi bên tai liên hệ với vỏ não của hai bán cầu đại não.
- Các dây thần kinh ly tâm: Đi từ võ não đến thể gối của củ não sinh tư,
sau đó theo dải Reil đến ốc tai. Rasmussen và M.Portman có tả bó trám ốc đi
từ phần trên trám hành đối bên (có một phần từ nhân hình thang) bắt chéo
đường giữa, đến ận bào giác quan có lông của cơ quan Corti.


11
1.2.4.3. Kỹ năng nghe, hiểu, biểu đạt ngôn ngữ theo tuổi
Nghe và hiểu
Sau sinh đến 3 tháng tuổi
* Đáp ứng lại tiếng vỗ tay bất thình lình

Diễn đạt ngôn ngữ
Sau sinh đến 3 tháng tuổi
* La khóc
* Có khả năng lắng nghe giọng nói người * Phản xạ tìm kiếm
khác khi dỗ trẻ khóc.
* Phát ra tiếng kêu
* Giật mình hoặc khóc khi có tiếng đông lớn * Khóc mức độ khác nhau
3-4 tháng tuổi
3-4 tháng tuổi
* Đáp lại tiếng tích tắc đồng hồ để cách * Khóc với những kiểu khác nhau nhu
trẻ 20cm.
cầu khác nhau.
* Nhận được giọng nói của mẹ.
* Mỉm cười với mọi người xung quanh.
* Đáp ứng tích cực với nhạc.

* Hóng chuyện
* Không thích tiếng động to.
* Cười thành tiếng.
* Hiểu được người lớn nói chuyện,
mỉm cười khi được nựng.
4-6 tháng tuổi
4-6 tháng tuổi
* Đưa mắt về phía có tiếng động
* Có thể phát ra những âm giống như "u,ơ"
* Chú ý các đồ chơi phát ra âm thanh.
* Phát ra những âm biểu hiện sự hưng
* Lắng nghe và đáp lại cuộc nói chuyện phấn hoặc khó chịu, biểu hiện qua
net mặt.
* Nhắc lại âm thanh chinh chính mình
"a,u"
8-9 tháng tuổi
8-9 tháng tuổi
* Hiểu được từ đơn.
* Bập bẹ ma ma, ba ba
* Thích phát ra âm thanh.
* Bắt chước âm thanh mà trẻ nghe thấy
* Quay về phía có tiếng gọi.
10-12 tháng tuổi
10-12 tháng tuổi
* Thích chơi ù òa.
* Phát ra âm thanh đầu tiên là bà , mẹ
* Lắng nghe hiểu câu hỏi ở đâu?
* Bắt chước được những từ khác nhau.
* Quay lại hoặc nhìn theo chỉ dẫn bằng lời * Nói được câu một hoặc 2 từ một.
* Phân biệt được dụng cụ thông thường

như cốc, giầy ..
* Đáp ứnglai với các câu gọi: lại đây
hay nữa nhé.
1.2.4.4. Một số khái niệm về thính


12
Âm thanh thay đổi theo áp lực và nhận biết được bởi người có khả năng
nghe bình thường như là một tiếng ồn đặc biệt. Mỗi âm thanh được xác định
bằng hai chỉ số hằng định.
- Tần số: Được đo bằng Het(Hz)
Người nghe được tần số 32-32000Hz
- Cường độ: Được đo bằng decibels (dB)
Ngưỡng nghe của người bình thường từ -10 đến 25dB.
Nói thầm 25dB
Nói chuyện bình thường :50-60dB
Chói tai: >90dB
Gây đau: 110dB( liên tục có thể gây GTL).
1.2.4.5. Một số khái niệm liên quan đến giảm thính lực
 Định nghĩa
Theo chương trình sàng lọc giảm thính lực (GTL) sơ sinh Hoa kỳ: "GTL
là mất khả năng nghe một hoặc cả hai tai ở cường độ 30-40dB trở lên và tần
số từ 500-4000Hz, là vùng quan trọng đối với nhận biết ngôn ngữ và hiểu
ngôn ngữ".
 Phân loại GTL
Có nhiều kiểu phân loại GTL
Phân loại GTL
* Giảm thính lực kiểu dẫn truyền xung động âm thanh do bị tật hoặc bị
bệnh ở tai ngoài và tai giữa nhưng thường GTL ở mức độ nhẹ.
* GTL tiếp nhận: có sự gián đoạn trong quá trình các xung động thần

kinh được dẫn tới vỏ não.
+ GTL do tổn thương các tế bào thính giác ở ốc tai.


13
+ GTL do tổn thương dây thần kinh ở ốc tai. Có thể GTL từ mức độ
nhẹ đến sâu. Thường chỉ mất thính lực ở một vài tần số nhất định chứ
không phải tất cả.
+ GTL trung ương: Do tổn thương dây VIII, nhân dây VIII hoặc tế bào
thần kinh trung ương gây điếc sâu.
* GTL hỗn hợp: Tổn thương cả dẫn truyền và tiếp nhận thường là điếc sâu.
GTL ở trẻ sơ sinh thường đề cập đến GTL tiếp nhân và GTL hỗn hợp.
Phân loại theo mức độ GTL
+ GTL mức độ nhẹ: Ngưỡng nghe 20-40 dB.
+ GTL mức độ trung bình: Ngưỡng nghe 40-60 dB.
+ GTL mức độ nặng: Ngưỡng nghe 60-80dB.
+ GTL mức độ điếc sâu: Ngưỡng nghe >80dB.
Phân loại theo tai bị tổn thương
+ GTL một bên tai.
+ GTL cả hai tai.
Phân loại GTLL theo sự liên quan đến ngôn ngữ.
GTL trước khi có ngôn ngữ: Ở trẻ nhỏ, rất khó khăn để phát triển kỹ
năng ngôn ngữ và kỹ năng nói.
GTL sau khi có ngôn ngữ ở trẻ lớn và người lớn.
1.3. Nhóm nguy cơ cao giảm thính lực trẻ sơ sinh
1.3.1. Các yếu tố nguy cơ gây GTL
Những yếu tố nguy cơ cao của GTL SS được xác định tuyên bố chung
của Ủy ban hợp nhất về Thính lực trẻ em (JCIH) năm 2000 như sau.
* Tiền sử gia đình có GTL tiếp nhận vĩnh viễn.
* Nhiễm trùng tử cung như cytomegalovirus, rubella, toxoplasmosis,

hoặc herpes(TORCH).
* Bất thường sọ mặt, bao gồm bất thường hình thái vành tai và ống tai.


14
* Các trẻ sơ sinh có nguy cơ cao: Trẻ đẻ non ≤34 tuần, cân nặng thấp
hơn 2500g, ngạt (Apga <7đ sau 5 phút), đặc biệt là vàng da tăng bilirubin tự
do với mức thay máu, thở máy và những tình trạng cần trao đổi khí màng
ngoài cơ thể (ECMO).
* Nhiễm trùng sau sinh liên quan đến giảm thính lực tiếp nhận, bao gồm
viêm màng não vi khuẩn.
* Các đốm sắc tố hoặc các dấu hiệu khác có liên quan đến hội chứng
được biết bao gồm cả GTL tiếp nhận hoặc GTL dẫn truyền hoặc bất thường
vòi Eustach.
* Những hội chứng liên quan đến giảm thính lực tiến triển như bệnh xơ
thần kinh, bệnh xương hóa dá hoặc hội chứng Usher.
* Thoái hóa thần kinh như hội chứng Hunter hoặc bệnh lý dây thần kinh
vận động cảm giác như hội chứng Charcot-Marie-Tooth.
* Gia đình có yêu cầu được sàng lọc.
* Chấn thương đầu.
* Viêm tai giữa dai dẳng hoặc tái phát có dịch kéo dài ít nhất là ba tháng.
Tuyên bố chung của Ủy ban hợp nhất về thính lực trẻ em (JCIH) cập
nhật tháng 10/2007 không nhấn mạnh yếu tố cân nặng rất thấp của trẻ sơ
sinh trong các yếu tố GTL khác ở trẻ sơ sinh. Nhưng lại hay gặp ở trẻ SS
cân nặng rất thấp.
+ Tất cả những trẻ được điều trị tại khoa sơ sinh >5 ngày.
+ Hoặc trẻ cần hỗ trợ máy thở.
+ Hoặc trẻ được điều trị bằng thuốc có độc tính cho tai(nhóm
aminoglycosid) hoặc thuốc lợi tiểu ống thận(Furosemid).
+ Trẻ vàng da đến mức độ thay máu.

1.3.2. Một số yếu tố nguy cơ gây giảm thính lực ở trẻ sơ sinh
Có nhiều nguyên nhân gây GTL ở trẻ sơ sinh đã được xác định. Nguyên
nhân di truyền cũng được tìm thấy một số trường hợp ngoài ra các yếu tố do


15
sử dụng thuốc Aminoglycosid, vàng da do tăng bilirubin tự do, nhiễm trùng
bào thai, thiếu oxy não, nhất là trẻ non tháng nhẹ cân là những yếu tố nguy cơ
cao gây GTL ở trẻ sơ sinh.
1.3.2.1. Di truyền
Di truyền là nguyên nhân hàng đầu của nghe kém bẩm sinh. Khoảng
50% tất cả các trường hợp nghe kém bẩm sinh là do di truyền. Trong số đó,
khoảng 70% nhiễm sắc thể (NST) thường dạng trội và 1 - 2% di truyền qua
NST giới tính X. Nghe kém nằm trong hội chứng chiếm 30% tổng số điếc di
truyền. Toriello, HV (2004) và cộng sự đã mô tả hơn 400 hội chứng di truyền
có nghe kém và được chia ra làm di truyền NST thường trội và lặn và NST
giới tính X.
Một số nghiên cứu cho thấy những gia đình có bố hoặc mẹ bị nghe kém
thì con của họ có khả năng bị nghe kém cao hơn so với những đứa trẻ khác.
Nghiên cứu thuần tập ở Úc từ năm 2004 đến năm 2009 trên 2.107 trẻ em cho
thấy những trẻ có tiền sử gia đình có nguy cơ bị nghe kém cao gần gấp 2 lần
những trẻ không bị nghe kém (OR: 1,92, 95%CI: 1,04-3,56). Nghiên cứu phân
tích các nguy cơ của nghe kém tại Mỹ gần đây cũng cho thấy trong số những
trẻ bị nghe kém nặng thì yếu tố tiền sử gia đình bị nghe kém là yếu tố phổ biến
nhất ở các trẻ này
1.3.2.2. Đẻ non, cân nặng khi sinh thấp
Mối liên quan giữa trẻ sơ sinh đẻ non và trẻ có cân nặng thấp <2500gr
với GTL đã được nghiên cứu từ lâu. Tuy nhiên cơ chế thực chất mối liên quan
này vẫn còn chưa được hiểu rõ.Mặc dù chỉ riêng yếu tố ĐN, thấp cân không
ảnh hưởng nghiêm trọng đến thính lực trẻ SS, nhưng trẻ SS có cân nặng thấp,

và thiếu tháng thường có biểu hiện các yếu tố kèm theo như vàng da tăng
bilirubin tự do, thở máy, thở oxy, nhiễm trùng, ....càng làm tăng GTL.


16
1.3.2.3. Vàng da tăng Bilirubin tự do
Tăng bilirubin tự do có thể gây tổn thương chọn lọc nhân thần kinh
thính giác thân não và cũng phá hủy dây thần kinh thính giác và các tế bào
của hạch ốc tai do quá trình làm ứ trệ canxi nội bào noron thần kinh. Cơ
quan Corti và đường truyền dây thần kinh thính giác qua đồi thị vỏ não
thường không bị ảnh hưởng mấy. Trên lâm sàng thường gặp là giảm thính
lực sau ốc tai. Trong trường hợp này đo OAE kết quả bình thường nhưng
AABR bất thường.
1.3.2.4. Kháng sinh nhóm Aminoglycosid
Aminoglycosid là kháng sinh phổ biến, thường được điều trị phối hợp
với nhóm kháng sinh khác trong nhiễm trùng sơ sinh. Tuy nhiên nó có thể phá
hủy cả ốc tai và tiền đình. Thường hay gặp nhất là gentamycin và tobramycin.
Những loại khác cũng gây tổn thương ốc tai là neomycin, kanamycin và
amikacin. Các thuốc này làm GTL do làm chết tế bào long. Tổn thương này
đầu tiên ảnh hưởng đến sức nghe ở tần số cao, sau dần ảnh hưởng đến sức
nghe ở tần số thấp hơn.
Nhìn chung độc tính của thuốc thường liên quan đến thời gian sử dụng
thuốc, nồng độ thuốc trong máu và tiền sử dùng Aminoglycosid. Độc tính
tăng lên khi sử dụng cùng với vancomycin hoặccác thuốc lợi tiểu nhóm
Furocemid. Vì vậy vấn đề theo dõi và quá trình kết hợp thuốc rất quan trọng.
Sử dụng phương pháp kiểm tra thính lực hàng loạt giúp theo dõi và phát hiện
độc tính của thuốc. Năm 1994 Hiệp hội ngôn ngữ - Thính học Mỹ đã đưa ra
hướng kiểm tra nghiệm pháp thính lực trước khi bắt đầu, trong 72 giờ đầu khi
sử dụng và theo dõi hàng tuần đối bệnh nhân sử dụng nhóm Aminoglycosid.
Tuy nhiên phương pháp không khả thi trong thực hành lâm sàng. Dẫu những

tác dụng không mong muốn là vậy nhưng không thể phủ nhận ý nghĩa quan


17
trọng trong điều trị nhiễm trùng trẻ sơ sinh. Vì vậy, thay vì sử dụng nhiều lần
trong ngày ta sử dụng một lần hiệu quả không thay đổi và an toàn hơn.
Vấn đề đặt ra là cần có nghiên cứu lâm sàng để làm rõ các yếu tố liên
quan đến độc tính nhóm Aminoglycosid. Giúp cho việc điều trị được dễ dàng
và giảm đươc độc tố của thuốc.
1.3.2.5. Nhiễm trùng TORCH bào thai
Sự phát triển cấu trúc và hình thái của cơ quan thính giác diễn ra vào 4
tháng đầu của thai kỳ. Từ tháng thứ 5-6 trở đi các cơ quan đã hoàn thiện.Sau
6 tháng thai nhi đã đáp ứng với thính giác từ bên ngoài tử cung.
Nhiễm trùng CMV, Rubella trong thai kỳ, đặc biệt 3 tháng đầu có thể
gây ảnh hưởng đến sự hình thành và phát triển nhiều cơ quan, trong đó có cả
cơ quan thính giác.
Rubella thường gây tổn thương cơ quan Corti. Năm 2011 tại bệnh viện
phụ sản trung ương có 115 bà mẹ mắc và tỷ lệ trẻ sơ sinh có giảm thính lực
được sàng lọc tại viện Xanhpôn là 95%.
CMV thường gây tổn thương chất trắng trong hệ thần kinh trung ương
CMV có thể gây GTL do ảnh hưởng đến ốc tai. Tuy nhiên cơ chế vẫn chưa rõ
ràng. Một nghiên cứu trên chuột lang thấy CMV có thể qua hàng rào nhau
thai. Xét nghiệm hóa sinh miễn dịch tìm thấy có nhiễm trùng virus ở tế bào
nội mô quanh ngoại dịch tai và tế bào hạch ốc tai nhưng không có ở cơ quan
Corti. Có thể chính tổn thương tế bào hạch ốc tai gây nên GTL chứ không
phải cơ quan Corti.
Tuy vậy mới tìm thấy trên thực nghiệm chưa có thực nghiệm nào trên người.


18

1.3.2.6. Tình trạng thiếu oxy
Tình trạng thiếu oxy liên quan chặt chẽ đến GTL.
Thiếu oxy: Tình trạng thiếu oxy có liên quan chặt chẽ với giảm thính
lực. Chức năng của ốc tai bình thường khi có đủ oxy và tình trạng tưới máu.
Những trẻ sơ sinh bị thiếu oxy hay ngạt các tế bào hạch ốc tai sẽ bị ảnh hưởng
trước tiên. Thiếu oxy nặng hơn sẽ gây phá hủy ốc tai, đặc biệt là các tế bào
lông ngoài và lớp vân mạch máu. Tuy nhiên cũng không có ngưỡng xác định
về mức độ thiếu oxy gây ảnh hưởng đến thính lực.
Tại trung tâm sơ sinh tỷ lệ sơ sinh phải hỗ trợ hô hấp rất cao. Thường
được thở máy hoặc thở oxy hoặc có tình trang kiềm hóa càng làm giảm quá
trình tưới máu và giảm oxy hóa đến ốc tai, đường dẫn truyền thần kinh thính
giác dẫn đến GTL.
Nghiên cứu ở Mỹ cho thấy trong số 1.279 trẻ được điều trị tích cực trong
hồi sức cấp cứu thì có 3,1% trẻ được xác định giảm thính lực. Thở oxy lâu là
yếu tố nguy cơ quan trọng gây nghe kém ở trẻ phải điều trị tích cực, OR: 4,61
(95% CI: 1.98-10.71).
Một nghiên cứu ở nước ta năm 2011 cho thấy thở oxy hơn 7 ngày là một
yếu tố nguy cơ của nghe kém ở những trẻ có nguy cơ cao điều trị tại Khoa
điều trị tích cực của Bệnh viện Nhi Trung ương.


19

1.3.3. Cơ sở việc sàng lọc GTL
1.3.3.1. Những quan niệm sai lầm thường gặp trong cộng đồng và những
thực tế trên lâm sàng về giảm thính lực
Lý thuyết
Lâm sàng
Bố mẹ sẽ biết nếu con của họ GTL Theo tổ chức sàng lọc quốc tế độ tuổi
trong thời gian từ 2-3 tháng tuổi.

trung bình được chẩn đoán là mất
thính lực là 2-3 tuổi. Trẻ bị điếc từ
nhẹ đến trung bình thường không xác
định cho đến 4 tuổi
Cha mẹ có thể xác được sự mất thính Trẻ em có thể bù đắp cho sự mất
lực bằng cách vỗ tay sau đầu trẻ.
thính giác. Họ sử dụng các tín hiệu thị
giác, như bóng tối hoặc các biểu thức
của cha mẹ và các phản ứng, hoặc họ
có thể cảm thấy những làn gió gây ra
bởi sự chuyển động của bàn tay.
Các chỉ số nguy cơ cao là rất cần thiết Phương pháp sàng lọc nguy cơ cao bỏ
để xác định trẻ mất thính lực ở trẻ.
sót sấp xỉ 50% các trẻ bị mất thính
lực
GTL không xuất hiện thường xuyên GTL ảnh hưởng đến khoảng 2-4 trẻ
nên không đủ để đánh giá tác dụng trên 1000 trẻ sinh ra, và nó đã được
của chương trình sàng lọc tổng quát
ước tính là một trong những dị tật
bẩm sinh thường gặp nhất.
Các xét nghiệm không đáng tin cậy, Tỷ lệ sai số thấp từ 5-7%
dẫn tới nhiều trẻ sơ sinh cần đến
khám bởi các bác sỹ chuyên nghành.
Chẩn đoán GTL không cần vội vàng. Trẻ em có thể xác định mất thính lực
Chỉ cần thiết khám thính lực khi trẻ khi trẻ trước 6 tháng tuổi hoặc trẻ trên
đến 3-4 tuổi
6 tháng tuổi có những sự chậm trễ về
giao tiếp và ngôn ngữ.
Trẻ em dưới 12 tháng tuổi không thể Trẻ 1 tháng tuổi có thể đeo máy trợ
đeo máy trợ thính.

thính.
Nguồn : Anne M Delaney, PhD,2014,"Newborn Hearing Screening" Medscape
2014< />
1.3.3.2. Tần suất xuất hiện


20
Sàng lọc GTL nói riêng và sàng lọc rối loạn chuyển hoá - di truyền nói
riêng đã được thực hiện thường quy nhiều nước trên thế giới.
Dựa vào tần suất xuất hiện bệnh mà người ta đưa mức cấp thiết vấn đề
cần sàng lọc. Những rối loạn chuyển hoá - di truyền hiện nay đang được thế
giới thực hiện sàng lọc sơ sinh:
1.

Galactosemia. Do thiếu galactokinase hoặc UDP – galactose – 4 –
epimerase enzyme, sẽ dẫn tới chậm phát triển tinh thần, phát triển không
bình thường thậm chí tử vong. Tần số mắc trên thế giới : 1 : 60,000 – 1 :
80,000/SS.
2. Tăng sản thượng thận bẩm sinh – CAH. Do thiếu hụt enzyme 21 –
hydroxylase gây mất muối, chuyển giới, có thể chết do cơn suy thượng
thận cấp và phát triển giới tính bất thường – nam hoá hay dậy thì sớm.
Tỷ lệ mắc 1 : 12,000 – 1 : 14,000/SS. Xét nghiệm nồng độ 17 – OHP.

3.

Thiếu men glucose – 6 – phosphate dehyogenese – G6PD. Bệnh có tỷ lệ
mắc cao 200 triệu trên toàn cầu, tỷ lệ từ 2 – 25% dân số. Gây tan máu do
vỡ hồng cầu.

4.

Thiểu năng giáp bẩm sinh – CH. Có tần số mắc cao, tỷ lệ mắc trên thế
giới 1: 4000/SS, ở Châu á 1: 2500/SS. Nồng độ TSH tăng cao với trẻ sau
sinh 3 – 5 ngày.

5.

PKU – Phenylketonuria gây thiểu năng trí tuệ nếu không được điều trị.
Tần số mắc ở mỹ là : 1: 10,000/SS – 1: 25,000/SS.

6.

Alpha – thalassemia. Trẻ bình thường trong máu cuống rốn sẽ không có
Hb Bart. Trường hợp trẻ là alpha – thalassemia 2 sẽ tăng lên 1- 2% Hb
Bart và alpha – thalassemia 1 sẽ cao đến 5 – 6% Hb Bart.

7.

Thính lực, điếc bẩm sinh 300/100.000

8.

MSUD – Maple syrup urine disease.

9.

Histidinemia.

10. Biotinidase deficiency.

21
11. Cystic fibroris.
12. HCY – Homocystia niệu.
13. RBC – Red blood cell : Bệnh đa hồng cầu
14. Bệnh teo cơ Duchenne.
15. Bệnh hồng cầu hình liềm – Sickel Cell disease. Bệnh đột biến gen trong
bêta – globin.
16. Bệnh PAH (Phenylalanine hydrroxylase aporuzyme).
Theo báo cáo ở Mỹ và một số nước Châu Âu, tần suất xuất hiện GTL 14/1000. Theo tác giả Connolly năm 2005 tại bang misissipi thì tỷ lệ GTL
ở trẻ nguy cơ cao là 1.00/75 trẻ, còn đối với trẻ không có nguy cơ tỷ lệ
đó là 1.00/811 trẻ. Hay tác giả Finitzo năm 1998 tại bang Taxas tỷ lệ
GTL ở nhóm nguy cơ cao là 3.14/1000.
1.3.3.3. Ý nghĩa của việc phát hiện sớm GTL
Thính lực là một trong những giác quan quan trọng hàng đầu để tiếp cận
và giao tiếp với môi trường xã hội xung quanh. Ở trẻ nhỏ sử dụng khả năng
nghe để phát triển các kỹ năng ngôn ngữ ngay từ khi mới chào đời. Vì vậy khi
trẻ GTL thì việc giao tiếp với thế giới bên ngoài ở trẻ bị cản trở. Ảnh hưởng tới
phát triển trí tuệ cũng như hòa nhập cuộc sống. Ảnh hưởng GTL còn phụ thuộc
rất lớn về nhóm tuổi mắc bệnh. Đối với trẻ sơ sinh ngay từ lúc sinh ra trẻ đã bắt
đầu tiếp xúc với âm thanh, các tế bào não đinh khu vùng nhận biết ngôn ngữ
bắt đầu liên kết với nhau. Vì vậy nếu không nghe được trong giai đoạn này,
khu thần kinh nhận biết ngôn ngữ sẽ không phát triển hoặc phát triển không
hoàn thiện.Bởi vậy những trẻ bị GTL giai đoạn này thường kèm theo câm.
Chính vì những nguyên nhân vậy nên vấn đề phát hiện và chẩn đoán sớm
vô cùng quan trọng và cấp thiết. Trong một nghiên cứu của Yoshinaga-Itano
thì nếu trẻ được phát hiện can thiệp kịp thời nhất là những trẻ dưới 6 tháng
tuổi được hỗ trợ khả năng nghe và hỗ trợ ngôn ngữ và theo dõi lâu dài thì thấy
những trẻ này có sự phát triển bình thường trong những năm đi học. Mấu chốt