Bài Giảng sinh lý bệnh máu và tạo máu

SINH LÝ BỆNH MÁU
VÀ TẠO MÁU


MỤC TIÊU BÀI GIẢNG

1. Trình bày được định nghĩa thiếu máu, cách
tính và ý nghĩa của các chỉ số.
2. Trình bày và giải thích được cơ chế và
đặc điểm biểu hiện của ba dạng thiếu
máu.
3. Liệt kê và giải thích được những biện pháp
thích nghi của cơ thể khi bị thiếu máu.


MỤC TIÊU BÀI GIẢNG

4. Trình bày được cách tính và ý nghĩa của
chỉ số chuyển nhân.
5. Trình bày và giải thích được cơ chế tăng
giảm các loại bạch cầu trong máu.
6. Trình bày được đặc điểm, định tên và xếp
loại của bệnh bạch cầu.


thuốc chống đông

máu

quay ly tâm

quay ly tâm

huyết tương

tế bào máu

-- - - - - - -

-

-

-

-

hồng cầu

-

bạch cầu
tiểu cầu


ĐẠI CƯƠNG


NHẮC LẠI SINH LÝ HỒNG CẦU
Hồng cầu được sản sinh ở tủy xương, từ tế bào tiền nguyên hồng cầu, qua các

giai đoạn

Các nguyên hồng cầu nói chung (
Erythroblast ) là những hồng cầu non có nhân chỉ
ở trong tủy xương tạo máu, bình thường không ở
máu ngoại vi.
Hồng cầu lưới là những hồng cầu gần
trưởng thành đã mất nhân, được tung ra máu
ngoại vi để thay thế cho các hồng cầu già, có tỷ
lệ 0,5- 1.5%
Ở người bình thường, số lượng hồng cầu
ngoại vi tương đối hằng định từ 4 - 4,5 triệu trong
1mm3 máu, sống được trung bình từ 110-120 ngày,
từ khi ra khỏi tủy xương


1. SINH LÝ BỆNH HỒNG CẦU - THIẾU MÁU
Định nghĩa
Thiếu máu là tình trạng giảm dưới mức bình
thường tổng lượng hemoglobin chức năng lưu thông
trong tuần hoàn
Hồng cầu


THIẾU MÁU
NHỮNG CÁCH PHÂN LOẠI THIẾU MÁU CHỦ YẾU
Phân loại theo hình thái và màu sắc hồng cầu
+ Thiếu máu hồng cầu nhỏ
+ Thiếu máu hồng cầu lớn
+ Thiếu máu hồng cầu bình thường

Phân loại theo nguyên nhân thiếu máu
+ Thiếu máu do mất máu
+ Thiếu máu do tan máu
+ Thiếu máu do thiếu nguyên liệu kiến tạo hồng cầu
+ Thiếu máu do giảm chức năng tủy xương
Phân loại theo cơ chế bệnh sinh
+ Thiếu máu do tủy xương giảm sinh hồng cầu
Những rối loạn ở bản thân tế bào gốc
Tình trạng thiếu nguyên vật liệu
Thiếu yếu tố kích thích
+ Thiếu máu do tăng hủy hoại hồng cầu
Do bản thân hồng cầu, bao gồm
Do một tác nhân ngoài hồng cầu


Chỉ số nhiễm sắc (CSNS)

Hb’/HC’
CSNS =

= 0,85 - 1,15
Hb/HC

- Thiếu máu đẳng sắc:

CSNS = 0,85 -1,15

- Thiếu máu nhược sắc:

CSNS < 0,85

- Thiếu máu ưu sắc:

CSNS > 1,15


MCV – Thể tích trung bình hồng cầu
(mean corpuscular volume)

Hct
x 10 = 80 – 105 fl

MCV =
HC

- Thiếu máu hồng cầu bình thường:

MCV = 80 – 105 fl

- Thiếu máu hồng cầu nhỏ:

MCV < 80 fl

- Thiếu máu hồng cầu lớn:

MCV > 105 fl


MCH – Số lượng Hb trung bình trong hồng cầu
(Mean corpuscular hemoglobin)

Hb
x 10= 27 – 32 pg

MCH =
HC
- Thiếu máu đẳng sắc:

MCH = 27 – 32 pg

- Thiếu máu nhược sắc:

MCH < 27 pg

- Thiếu máu ưu sắc:

MCH > 32 pg


MCHC – Nồng độ Hb trung bình trong hồng cầu
(Mean corpuscular hemoglobin concentration)
Hb
MCHC =

x 100

= 30 – 35 g/dl

Hct
- Thiếu máu đẳng sắc:

MCHC = 30 – 35 g/dl

- Thiếu máu nhược sắc:

MCHC < 30 g/dl


Phân loại thiếu máu
 Thiếu máu do chảy máu
 Thiếu máu do vỡ hồng cầu
 Thiếu máu do giảm sinh sản hồng cầu


THIẾU MÁU DO MẤT MÁU CẤP TÍNH
NGUYÊN NHÂN
Nguyên nhân ngoại khoa ( vết thương, đứt mạch máu, gẫy xương,phẫu thuật…)
Biến chứng nội khoa ( nôn ra máu, khạc ra máu, chảy máu dạ dầy, đái ra máu, chảy
máu cam, chẩy máu dưới da, nội tạng quan trọng…).
ĐẶC ĐiỂM Ngoài nguy cơ trước mắt ( sốc, trụy tim mạch ), thiếu máu phát sinh sau đó
với các đặc điểm

+ Giảm hồng cầu và huỵết cầu tố nghiêm trọng
+ Thiếu máu nhược sắc, chỉ số nhiễm sắc giảm rõ rệt, vì
mất hồng cầu, huỵết cầu tố

+ Tăng hồng cầu lưới, tủy giầu tế bào và có dấu hiệu
tăng sản dòng hồng cầu

THIẾU MÁU DO MẤT MÁU CẤP TÍNH
DiỄN BiẾN SAU KHI MẤT MÁU
Khi mất máu cơ thể phát sinh nhiều rối loạn, mức độ nặng nhẹ phụ thuộc vào ba yếu tố
Khối lượng mất máu
Mất máu ít, dưới 10% tổng lượng máu thường không gây hậu quả gì nghiêm trọng
Mất máu từ 20% tổng lượng máu trở nên hậu quả thường phải lưu ý,

Tốc độ máu chẩy :
Tốc độ máu chẩy nhanh hay chậm, gây mất máu nhiều hay ít phụ thuộc vào vị trí
mất máu tĩnh mạch hay động mạch, huyết quản lớn hay nhỏ
Tính phản ứng của cơ thể
Trẻ sơ sinh và trẻ con dưới 2 tuổi rất mẫn cảm với mất máu
Tình trạng mẫn cảm với mất máu tăng khi cơ thể suy nhược, bị chấn thương
nặng, mệt mỏi, đói, lạnh, trong trạng thai gây mê sâu


THIẾU MÁU DO MẤT MÁU CẤP TÍNH
Cơ chế thích nghi bù đắp khi mất máu
Phản ứng cầm máu
tính đông máu tăng, có thể gấp 3- 5 lần bình thường, hiện tượng này xuất hiện ngay sau
khi mất máu và kéo dài 5- 8h sau,
Phản ứng nâng huyết áp ( phản xạ tim mạch )
lượng máu lưu thông giảm huyết áp động mạch giảm kích thích tăng co bóp tim, mạch
nhanh và mạnh hơn, tốc độ máu chảy cũng tăng cường.
tăng tiết adrenalin gây co mạch ngoại vi
Phản xạ tăng hô hấp

O2/ máu giảm và nồng độ CO2/ máu tăng

Phản ứng bù đắp khối lượng máu

tăng tiết ADH và aldosteron có tác dụng tăng tái hấp thu nước và muối
huy động dịch gian bào vào dòng máu

Phản ứng tăng tạo các tế bào máu
xuất hiện muộn nhất 4- 5 ngày sau


THIẾU MÁU DO MẤT MÁU TRƯỜNG DiỄN
● Nguyên nhân
Phát sinh trong các bệnh lý mãn tính có chảy máu. Ít một, kéo dài ( loét dạ dày,
trĩ, giun móc, rong kinh phụ nữ…).
●Đặc điểm
Thiếu máu diễn biến thường kéo dài, mức độ giảm hồng cầu, huyết cầu
tố không nhiều lắm, thường là thiếu máu nhược sắc, cũng có khi đẳng sắc.
Trong máu thấy tăng hồng cầu lưới, nhưng tỷ lệ không cao và tốc độ hồi
phục cũng chậm hơn, biến đổi về chất lượng hồng cầu cũng nhiều và rõ hơn phụ
thuộc vào các bệnh chính của bệnh nhân.

● Diễn biến
Bệnh càng diễn biến lâu dài càng ảnh hưởng tới thể trạng toàn thân nhất là tim và
hệ thần kinh ( giảm trí nhớ, dễ bị choáng váng, ngất lịm, tim có tiếng thổi chức
phận… )


1.2 THIẾU MÁU DO VỠ HỒNG CẦU
1.2.1 Do bản thân hồng cầu bị bệnh
Màng hồng cầu

- Hemoglobin
- Men

- Ion: K+, Na+, …


Rối loạn màng hồng cầu
 Bệnh hồng cầu hình cầu
Hồng cầu hình trái banh, thể tích bình thường
nhưng đường kính nhỏ và dễ vỡ
Cơ chế
- lớp phospholipid màng hồng cầu này dễ thấm natri
- màng hồng cầu nhám do tác động qua lại một cách
bất thường giữa protein màng với ATP và calcium


 Hemoglobin niệu về đêm
- Thiếu máu do vỡ hồng cầu kinh diễn
- Về đêm nước tiểu có hemoglobin
Cơ chế

giảm hô hấp về đêm, pH máu thấp
màng hồng cầu tăng nhạy cảm với bổ thể
ly giải màng hồng cầu


Rối loạn tạo hemoglobin
• Rối loạn gen điều hòa
 Rối loạn gen điều hòa tổng hợp chuỗi 
 Bệnh -Thalassémie
 Rối loạn gen điều hòa tổng hợp chuỗi 
 Bệnh  -Thalassémie

• Rối loạn gen cấu trúc
Do đột biến hoặc sao chép nhằm làm thay đổi vị trí
acid amin trong cấu trúc bậc 1
 Bệnh hồng cầu hình liềm (HbS)
HbA (2, 2)
6 GAA
6 GUA

Glutamin
Valin

Hồng cầu ở trong môi trường thiếu oxy sẽ biến dạng
hình liềm, dễ kết dính và gây tắc mạch


Thiếu men
 Thiếu men glucose-6-phosphate dehydrogenase (G6PD)
- Bình thường, người thiếu men không bị vỡ hồng
cầu hoặc bị vỡ rất ít
- Khi hồng cầu tiếp xúc với những chất oxy hóa
mạnh và không được cung cấp đủ hệ thống khử
NADPH2 thì Hb sẽ biến tính thành thể hème, không
hòa tan và gắn vào mặt trong của hồng cầu
- Chất oxy hóa mạnh cũng gây tổn thương trực tiếp
màng hồng cầu


 Thiếu men pyruvat kinase
- thiếu ATP

- hồng cầu thấm natri và kéo theo nước gây vỡ hồng cầu