GIÃN PHẾ QUẢN

GIÃN PHẾ QUẢN
G V : N G U Y ỄN T H Ị Ý N H I


MỤC TIÊU

1. Nêu được định nghĩa GPQ.
2. Trình bày 2 nhóm nguyên nhân và 5 phân loại của GPQ.
3. Trình bày được 3 cơ chế bệnh sinh chính của GPQ.
4. Chẩn đoán được GPQ bằng lâm sàng, cận lâm sàng.
5. Nêu được hướng điều trị cụ thể và phòng ngừa GPQ.


ĐẠI CƯƠNG

1. Định nghĩa:
Phế quản trung bình
(3-8)

+ Giãn không hồi phục
+ Phá hủy thành

Không được coi là bệnh GPQ?



2. Nguyên nhân giãn phêếquản:

- Giãn phế quản mắc phải: 90%, khu trú/lan tỏa

•Thể lan tỏa: Sởi, ho gà, Arbovirus...

•Thể khu trú: Viêm đường hô hấp kéo dài và tái diễn; lao phổi; các tổn thương gây hẹp phế quản
(polyp, dị vật phế quản, Hodgkin, Lymphosarcom...); Aspergillose phế quản phối hợp với quá mẫn
type I và II (bệnh Hinton); Giãn phế quản do hoá chất

- Giãn phế quản bẩm sinh: 10%, hình túi, lan tỏa,
bệnh nhân trẻ, kèm tổn thương bẩm sinh khác

+ Hội chứng Mounier-Kuhn
+ Hội chứng William-Campell
+ Hội chứng Kartagener
+ Hội chứng Young
+ Hội chứng bất động nhung mao
+ Bệnh xơ nang


Viêm nhiễm: tổn thương cơ, sợi chun, sụn phế quản. Chất xuất tiết ùn tắc và phản xạ ho gây
tăng áp lực trong lòng phế quản.

CƠ CHẾ
BỆNH

Tắc nghẽn: dịch tiết ứ đọng, áp lực nội phế quản ↑, viêm mãn tại chỗ (vi
khuẩn)

SINH

Co kéo: lực hít vào và sự co rút đàn hồi của mô phổi tạo ra lực kéo làm giãn phế
quản kế cận.

ẢNH HƯỞNG CỦA CƠ CHẾ VIÊM LÊN PHẾ QUẢN


HC Mounier-Kuhn: bất thường cấu trúc mô liên kết


HC William-Campell: thiếu sụn phế quản


HC Kartagener
giãn phế quản, viêm xoang, đảo ngược phủ tạng


+ HC Young :Vô tinh trùng do tắc nghẽn, viêm xoang, bệnh phổi mãn
+ HC bất động nhung mao: bất thường siêu cấu trúc+chức năng nhung mao
+ Bệnh xơ nang (bệnh nhầy nhớt, bệnh xơ tụy tạng nhầy-kén): bẩm sinh, di truyền, GPQ rất nặng +
SHH mạn, chết trước thời kỳ trưởng thành
Thúc đẩy nhiễm trùng đường hô hấp dưới tái phát do ↓độ thanh thải nhầy


3. Cơ chêếbệnh sinh (tt)
- Rối loạn miễn dịch:

+ ↓miễn dịch BS/MP: vô γ-globuline liên quan NST X, ↓chọn lọc IgA huyết thanh hay chỉ ↓IgA tiết,
AIDS, đa u tủy, leucemie mãn, thuốc độc tế bào (↓MD thể dịch).

+ Do phản ứng quá mẫn: bệnh aspergillus PQ-phổi dị ứng (ABPA) GPQ xảy ra ở các PQ gần do
phản ứng phức hợp miễn dịch type III.
- Giãn phế quản vô căn: hiếm, rối loạn thanh lọc PQ-phổi (↓MD tế bào).

4. Giải phẫu bệnh (Đại thể):
Theo Lynnec Reid 1950:
* Hình trụ: PQ không nhỏ dần như+kết thúc đột ngột do tắc bởi nhầy, PQ giãn >2 mm, đút lọt
ngón tay (±).
* Dạng chuỗi hạt tràng: phình không đều (≈giãn TM varicose), tận cùng là những bóng tròn, phân
chia PQ↓.
* Dạng nang, túi: nặng nhất, phân chia PQ↓đáng kể, tận cùng bằng những túi chứa đầy mủ.
Các dạng xuất hiện riêng/phối hợp trên cùng bệnh nhân


GPQ HÌNH TRỤ

GPQ HÌNH TÚI

GPQ CHU ỖI HẠT TRÀNG


HÌNH ẢNH PHẪU TÍCH XÁC CỦA BỆNH NHÂN GIÃN PHẾẾQUẢN


4. Giải phẫu bệnh (Vi thể):
+ Niêm mạc:

+ Sụn:

Biểu bì bình thường→dị sản→hủy hoại
Màng đệm dày, thâm nhiễm TB viêm

Thoái hóa sụn , cốt hóa

Nhiều mạch máu PQ tân tạo.

Xơ hóa collagen

+ Dưới niêm mạc:
Mô liên kết bị tổn thương
↓ + sắp xếp lộn xộn sợi đàn hồi, sợi cơ
Bị cắt đoạn bởi sợi collagen tân tạo+ hình giả u cơ

+ Phế nang:
Viêm phổi lưới teo hay phì đại
Viêm phế nang xuất huyết,
Xẹp phổi.


TIÊU BẢN TỔN THƯƠNG VI THỂ CỦA PHẾ QUẢN TRONG BỆNH GIÃN PHẾ QUẢN


5. Phân loại:
-

Theo vị trí: lan tỏa, cục bộ.

- Theo hình ảnh PQ giãn trên phim chụp nhuộm PQ: hình trụ (hay gặp), hình chuỗi hạt,
hình túi/kén (ít gặp).
- Theo nguyên nhân: mắc phải, bẩm sinh
- Theo bệnh sinh: viêm, co kéo, xẹp phổi, bẩm sinh, rối loạn miễn dịch, vô căn.
- Theo GPB (Vi thể): niêm mạc, dưới niêm mạc, sụn, phế nang

GPQ LAN TỎA

GPQ KHU TRÚ


LÂM SÀNG
1. Hỏi bệnh:

•

Tính chu kỳ đa tiết phế quản,



Tình huống phát hiện bệnh



Thời gian bị bệnh

•

Tần suất những đợt bội nhiễm

2. Triệu chứng toàn thân:

•

Tiền sử cá nhân và gia đình



Sốt: nhẹ, ở giai đoạn ứ đọng mủ và đàm trong phế quản



Toàn trạng: thường gầy yếu, mệt mỏi, đau đầu, chán ăn.



Dấu hiệu “ngón tay dùi trống” và “móng tay khum mặt kính đồng hồ”, xanh tím



Viêm mạch ban xuất huyết ngoài da, viêm đa khớp, viêm đại tràng mãn, hội chứng móng vàng, Lupus ban đỏ hệ thống,
vô sinh...


Ngón tay dùi trống- móng tay khum mặt kính đồng hồ

Hội chứng móng vàng


LÂM SÀNG
3. Triệu chứng ở cơ quan hô hấp:
+ Ho khạc đàm: 80%, nhiều nhất vào buổi sáng.



20-100 ml/24h (*đợt cấp)



Màu vàng/xanh/trắng



Mùi thạch cao (/mùi hôi).



4 lớp (bọt, thanh dịch nhầy trong, nhầy, mủ đặc)

+ Ho ra máu: 50 %.
+ Đau ngực, khó thở: 50-70%, kiểu màng phổi và 20% có khó thở (bội nhiễm nặng).
+ Nghe phổi: ran ẩm (50%), ran nổ khô (±) và ↓RRPN (±).



Nếu có xẹp phổi: HC đông đặc co kéo.



Nếu có tắc nghẽn phế quản: ran ngáy và tiếng thở rít.


CẬN LÂM SÀNG

1. Đàm: không có sợi đàn hồi.
2. Xquang: bình thường (7-20% ), mờ dạng lưới, hình ảnh “hoa hồng nhỏ”
- Mất thể tích
- Bất thường nhu mô phổi
- Bất thường phế quản: “ngón găng tay”, “đường ray xe lửa”
Tuy nhiên các dấu hiệu trên Xquang thường không đặc hiệu


X-QUANG GIÃN PHẾ QUẢN


3. CT scan: CT scan xoắn với độ phân giải cao (Hight resolution CT = HRCT), độ nhạy và đặc hiệu >
95% (tiêu chuẩn vàng):
- Mất sự thon dần của PQ (PQ trên một đoạn dài 2 cm có đường kính tương tự PQ đã phân chia ra nó)
- PQ giãn to, thành dày, hiện diện các PQ ở phổi ngoại biên (cách màng phổi thành < 1 cm)
- Hình ảnh nhẫn hạt cườm (signet-ring) (bình thường: hình ảnh “nòng súng”), mất nhu mô, khí phế
thũng, sẹo, hạch.