Bài Giảng Các Rối Loạn Đông Máu Trong Thai Kỳ

CÁC RỐI LOẠN ĐÔNG MÁU
TRONG THAI KỲ
BSCKII TRƯƠNG QUỐC VIỆT
Phó Chủ Nhiệm Bộ Môn Gây Mê Hồi
Sức
Đại Học Y Phạm Ngọc Thạch
BSCKII NGUYỄN THỊ HỒNG VÂN


CƠ CHẾ ĐÔNG MÁU BÌNH THƯỜNG


Ba cơ chế giữ máu ở tình trạng lõng cho đến
khi chấn thương mạch máu xảy ra



Đông máu đầu tiên
Đông máu thứ phát
Tiêu fibrin





Mô tả quá trình cầm máu đầu tiên








Trong vài giây chấn thương mạch máu, tiểu cầu trở nên
kích hoạt và kết dính lớp collagen dưới nội mạc được
ổn định bởi yếu tố von Willebrand (vWF).
Collagen và epinephrine kích hoạt phospholipases A
và C ở màng tiểu cầu, dẫn đến hình thành thromboxan
A2 (TXA2) và mất hạt,. TXA2 là một co mạch mạnh
khuyến khích kết tập tiểu cầu.
Tiểu cầu hạt chứa adenosine diphosphate (ADP),
TXA2, vWF, yếu tố V, fibrinogen, và fibronectin.
ADP làm thay đổi màng glycoprotein IIb / IIIa, tạo
điều kiện gắn fibrinogen để nối tiểu cầu. Do đó, một
nút tiểu cầu được tạo ra và bền vững


Giai đoạn đông máu đầu tiên

Hình thành cục tiểu cầu


Yếu tố von Willebrand giúp TC kết dính
vào mạch máu và kết với nhau


Đánh giá cầm máu.thứ phát






Cầm máu thứ phát liên quan đến việc hình thành
mạng fibrin.
Mạng fibrin liên kết và tăng cường các nút tiểu cầu.
Fibrin có thể được hình thành qua hai con đường
(nội sinh và ngoại) và liên quan đến việc kích hoạt
các tiền chất đông máu lưu thông.
Bất kể con đường nào được kích hoạt, những dòng
thác đông máu tạo chuyển đổi fibrinogen thành
fibrin.


ĐƯỜNG ĐÔNG MÁU NỘI SINH VÀ NGOẠI SINH






Cơ chế riêng biệt và hợp nhất sau khi hình thành yếu tố
X kích hoạt
Đường nội sinh xảy ra trong mạch máu và được kích
hoạt bởi sự tương tác giữa lớp collagen dưới nội mạc
với yếu tố XII tuần hoàn, trọng lượng phân tử cao
kininogen, và prekallikrein. Phospholipid tiểu cầu
(PF3) phục vụ như một chất xúc tác cho đường này.
Đường ngoại sinh bắt đầu với việc phóng thích
thromboplastin mô (yếu tố III) từ các màng của các tế
bào bị thương.

Giải thích hủy fibrin.








Hủy fibrin hệ thống được kích hoạt đồng thời với dòng thác
đông máu và chức năng là duy trì tính lỏng của máu trong quá
trình đông máu.
Nó cũng phục vụ trong ly giải cục máu đông khi sửa chữa mô
bắt đầu.
Khi cục máu đông được hình thành, plasminogen được kết
hợp và sau đó chuyển thành plasmin bởi yếu tố hoạt hóa
plasminogen mô (tPA) và mảnh vỡ của yếu tố XII.
Plasmin phân hủy fibrin và fibrinogen thành các mảnh nhỏ.
Những sản phẩm thoái hóa fibrin có tính chất chống đông
máu vì nó cạnh tranh với fibrinogen cho thrombin, qua hệ
thống monocyte-đại thực bào.


Xét nghiệm D- Dimer

RỐI LOẠN ĐÔNG MÁU TRONG THAI KỲ





Những thay đổi về sinh lý trong thai kỳ ảnh
hưởng rất lớn đến hệ thống đông máu và tiêu
sợi huyết
Có nhiều yếu tố đông máu gia tăng và một số
yếu tố chống đông máu giảm dẩn đến nguy
cơ tăng đông trong thai kỳ và giảm quá trình
tiêu sợi huyết


Fibrinogen

↑↑

Yếu tố II

↑

Yếu tố V

Không thay đổi

Yếu tố VII

↑

Yếu tố VIII

↑

Yếu tố IX

Không thay đổi

Yếu tố X

↑

Yếu tố XII

↑

Yếu tố Prekallicrein

Không thay đổi

Kininogen trọng lượng phân tử cao

Không thay đổi


BỆNH LÝ RỐI LOẠN ĐÔNG

MÁU BẨM SINH
1.Beänh Von Willebrand :
 Bệnh lý di truyền đồng hợp tử trội




Rối loạn này chủ yếu ảnh hưởng yếu tố Von
Willerbrand và một phần của phức hợp yếu tố VIII.
Tỷ lệ ngày càng tăng ở VN


1.Bệnh Von Willebrand (tt)




Xét nghiệm : TS dài, SLTC bình thường, ngoại
trừ type 2b, TCK kéo dài và yếu tố VIII đông máu
giảm gặp trong type 3.
(desmopressin) + yếu tố VIII kết tủa lạnh



Sanh đường âm đạo : an toàn [YT vW> 40UI/dl]
hoặc TS bình thường và TCK bình thường.



Chỉ đònh phẩu thuật lấy thai : [YT vW > 50UI/dl].



Sau sanh: nguy cơ băng huyết kéo dài bởi vì
nồng độ YT vW giảm đi nhiều so với trước sanh


2. Bệnh Hemophlia









Bệnh Hemphilia A và B là nhóm bệnh rối
loạn đông máu di truyền liên kết giới tính X,
làm thiếu hụt yếu tố VIII và IX
Với nữ , bệnh này chủ yếu là mang gien di
truyền vì chỉ có một NST giới tính Xa bò ảnh
hưởng, tuy nhiên nồng độ của các yếu tố
đông máu kích hoạt cũng chỉ sắp xỉ 50%
Những người nữ với nồng độ của các yếu tố
đông máu thấp cũng có nguy cơ chảy máu
giống như nam giới.
XN:, Tiểu cầu, TQ(PT), TCK (aPTT) trước
sanh là bắt buộc cho tất cả các sản phụ.

TH BỆNH





BN nữ, 35 tuổi, para 0000
Không tiền căn bệnh lý về máu và bệnh
lý nội khoa khác
TC: nâng mũi và xăm môi, không biến
chứng chảy máu








MLT tại BV Bến Tre ngày 7/11/09
Xuất viện sau 7 ngày
Sau XV ra huyết âm đạo kéo dài  nhập lại
BV Bến Tre ngày 23/11/09, điều trị 3 ngày
 chuyển BV Từ Dũ
∆: HP MLT ngày 18/ td nhiễm trùng hậu sản


Ngay sau nhập viện TD (2g 26/11/09)  chuyển đến
PM mổ thám sát phát hiện hoại tử vết mổ, hoại tử tử

cung.
 XN đông máu: TQ: 30,2’’, TCK: 86,7’’, PT: 28%,
INR: 2,79, TC: 303.000/mm3.
 Truyền HCL, HTTĐL, yếu tố VIII và mổ cắt tử cung
chừa hai phần phụ, DL âm đạo + hố chậu trái + thành
bụng.





Sau mổ cắt tử cung:
Chảy máu âm đạo lượng nhiều, chảy máu tại vết
mổ và chân dẫn lưu
 TCK vẫn kéo dài (58,2’’) dù đã truyền các sản
phẩm của máu.
 Hội chẩn BS huyết học đề nghị XN: TCK, TCK
hỗn hợp, bilan tự miễn (LE CELLS, anti
cardiolipin IgG, anticardiolipin IgM, ANA test)











Đêm cùng ngày (23g 26/11) mổ lần 2 để may cầm
máu mỏm cắt, DL do chảy máu mỏm cắt.
Trưa hôm sau (14g 27/11) mổ lần ba để tiếp tục cầm
máu mỏm cắt
Các XN tự miễn âm tính, TCK vẫn kéo dài (68’’),
yếu tố VIII: 2%
Tiếp tục bù máu và HTĐL, kết tủa lạnh, tiểu cầu








3 ngày sau, TQ, Fibrinogen bình thường, TCK, TCK
hỗn hợp (ủ 2 giờ) tăng (90’’), yếu tố VIII giảm 1%,
yếu tố IX: 54,7%
 hội chẩn BS Huỳnh Nghĩa  chẩn đoán xác
định: kháng đông lưu hành chống yếu tố VIII sau
sinh.
Tiếp tục điều trị Solumedrol, truyền HCL, kháng
sinh, transamin, ngưng kết tủa lạnh và yếu tố VIII
đông khô