NGHIÊN CỨU ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG VÀ KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ NGOẠI KHOA BỆNH DỊ DẠNG NANG TUYẾN BÂM SINH Ở PHỔI TRẺ EM

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO

BỘ QUỐC PHÒNG

HỌC VIỆN QUÂN Y

TÔ MẠNH TUÂN

NGHIÊN CỨU ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG,
CẬN LÂM SÀNG VÀ KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ NGOẠI KHOA
BỆNH DỊ DẠNG NANG TUYẾN BẨM SINH Ở PHỔI TRẺ EM

Chuyên ngành : NGOẠI
Mã số : 62

LỒNG NGỰC

72 01 24


TÓM TẮT LUẬN ÁN TIẾN SỸ Y HỌC

HÀ NỘI - 2016


Công trình được hoàn thành tại: HỌC VIỆN QUÂN Y

Người hướng dẫn khoa học:

1. PGS.TS. NGÔ VĂN HOÀNG LINH
2. PGS.TS. HOÀNG QUỐC TOÀN

Phản biện 1:

GS.TS. Lê Ngọc Thành

Phản biện 2:

PGS.TS Nguyễn Hữu Ước

Phản biện 3:

PGS.TS. Nguyễn Trường Giang

Luận án sẽ được bảo vệ tại Hội đồng chấm luận án cấp trường,
họp tại Học viện Quân Y
vào hồi:

giờ

ngày

Có thể tìm hiểu luận án tại:
1. Thư viện Quốc gia
2. Thư viện Học viện Quân Y

tháng

năm 2016.1

4

DANH MỤC CÁC CÔNG TRÌNH CÔNG BỐ
KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU CỦA ĐỀ TÀI LUẬN
ÁN

1.

Nguyễn Thanh Liêm, Tô Mạnh Tuân, Đỗ Ngọc Ánh
(2013), “Phẫu thuật nội soi cắt thùy phổi bệnh lý bẩm sinh
ở trẻ em”. Tạp chí Y học Việt Nam, 407(1), tr. 113-116.

2.

To Manh Tuan, Ngo Van Hoang Linh, Hoang Quoc
Toan (2014), “Remark on symptoms and results in surgical
treatment for congenital cystic adenomatoid malformation
in children”, Tạp chí Y - Dược học quân sự, Học viện Quân
Y, 39(7), pp. 126-134.


5

ĐẶT VẤN ĐỀ
Bệnh dị dạng nang tuyến bẩm sinh (DDNTBS) ở phổi là một
bệnh lý xảy ra do rối loạn phát triển của tổ chức phế quản - phổi
trong thời kỳ bào thai. Bệnh được Ch’in K.Y. và Tang M.Y. đặt
tên “Congenital cystic adenomatoid malformation” (CCAM) cho
bệnh lý này. Tỉ lệ mắc bệnh là 1/12 000 trẻ sinh sống. Nguyên
nhân gây bệnh chưa rõ ràng.

Thương tổn dị dạng nang tuyến bẩm sinh có đặc điểm tăng thể
tích, chiếm chỗ và cản trở chức năng phổi, có thể gây tử vong sớm
sau sinh. Tỉ lệ tử vong đến 28,6%. Nhiễm trùng là nguy cơ thường
gặp, xảy ra với 100% bệnh nhân có triệu chứng từ 6 tháng tuổi.
Mặt khác, có tình trạng thương tổn ác tính kèm theo, có 4% bệnh
nhân dị dạng nang tuyến bẩm sinh có tổn thương của u nguyên bào
phổi, màng phổi.
Hiện nay, hầu hết các tác giả đều chủ trương phẫu thuật cắt bỏ sớm
và triệt để khối tổn thương, dự phòng các biến chứng, đồng thời giúp
chẩn đoán sớm các tổn thương ác tính và phẫu thuật sớm ở lứa tuổi trẻ
em sẽ có kết quả phục hồi chức năng hô hấp tốt hơn, trong giai đoạn
dưới 10 tuổi. Tại Việt Nam, đã có một số nghiên cứu về chẩn đoán và
điều trị bệnh dị dạng nang tuyến bẩm sinh ở phổi trẻ em đã được
công bố. Tuy nhiên, cho đến nay chưa có một nghiên cứu hệ thống và
đầy đủ về chẩn đoán cũng như kết quả điều trị bệnh.
Vì vậy, chúng tôi thực hiện đề tài “Nghiên cứu đặc điểm lâm
sàng, cận lâm sàng và kết quả điều trị ngoại khoa bệnh dị dạng nang
tuyến bẩm sinh ở phổi trẻ em” với hai mục tiêu:
1. Mô tả đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng bệnh dị dạng nang
tuyến bẩm sinh ở phổi trẻ em.
2. Nghiên cứu chỉ định và đánh giá kết quả điều trị ngoại khoa
bệnh dị dạng nang tuyến bẩm sinh ở phổi trẻ em tại Bệnh viện
Nhi Trung ương.


6

ĐÓNG GÓP MỚI CỦA LUẬN ÁN
- Là công trình nghiên cứu đầu tiên tại Việt Nam về đặc điểm
lâm sàng, cận lâm sàng và kết quả phẫu thuật bệnh dị dạng nang

tuyến bẩm sinh (DDNTBS) ở phổi trẻ em. Giới nam chiếm 53%. Biểu
hiện lâm sàng đầu tiên với 96,4% có nhiễm trùng hô hấp, trong đó
3,6% có khó thở. Có 3,6% không có triệu chứng lâm sàng.
- Có 100% thấy thương tổn trên chụp cắt lớp vi tính. Thương
tổn mô bệnh học CCAM típ 1 chiếm 67,5%, típ 3 chiếm 1,2% là
dạng hybrid (lai) phổi biệt lập ngoài thùy. Không có thương tổn típ
0 hay típ 4.
- Kết quả phẫu thuật cắt thùy phổi thành công là 98,8%. Có
1,2% tử vong do suy hô hấp, nhiễm trùng tiến triển. Theo dõi sau 12
tháng sau mổ không có tái phát.
- Phẫu thuật nội soi chiếm 59%, cho kết quả khích lệ trong
điều trị DDNTBS ở phổi trẻ em, cần được nghiên cứu, theo dõi lâu
dài hơn.
CẤU TRÚC LUẬN ÁN
Luận án gồm 132 trang (không kể tài liệu tham khảo và phụ lục), với
4 chương, 36 bảng, 3 biểu đồ, 14 hình, 15 tài liệu tham khảo tiếng Việt và
132 tài liệu tiếng Anh. Đặt vấn đề 2 trang, tổng quan 34 trang, đối tượng
và phương pháp nghiên cứu 21 trang, kết quả nghiên cứu 33 trang, bàn
luận 39 trang, kết luận 2 trang và 1 trang kiến nghị.

CHƯƠNG 1
TỔNG QUAN TÀI LIỆU
1.1. CĂN NGUYÊN, GIẢI PHẪU BỆNH, SINH LÝ BỆNH CỦA
BỆNH DỊ DẠNG NANG TUYẾN BẨM SINH Ở PHỔI
1.1.2.1. Căn nguyên
DDNTBS ở phổi chiếm 25 đến 30% các bệnh nang phổi bẩm
sinh, có các đặc điểm phôi thai, biểu hiện lâm sàng gần tương tự nhau.


7

Bệnh không có sự khác biệt về giới, chủng tộc ở bệnh nhân mắc bệnh.
Đánh giá các yếu tố tăng trưởng biểu bì (Epidermal Growth
Factor Receptor - EGFR), gen ung thư K - RAS chưa chứng minh
được sự liên quan DDNTBS và ung thư. Sự tăng cao bất thường
HoxB5, kèm theo Cyclin D1 và PCNA (Proliferating Cell Nuclear
Antigen), trong tổ chức DDNTBS ở phổi được cho là những phát
hiện mới nhất trong tìm kiếm căn nguyên gây bệnh DDNTBS.
1.1.2.2. Giải phẫu bệnh
Năm 1977, Stocker J.T. và cs, đã đưa ra phân loại giải phẫu bệnh
3 típ cho DDNTBS ở phổi. Sau đó, được bổ sung thêm 2 típ và thành
phân loại 5 típ, chữ số Ả rập cũng được thay thế bằng chữ số La mã và
đề nghị tên gọi mới “Congenital pulmonary airway malformation”
(CPAM). Trong đó, thương tổn có hình thái nang đại thể được mô tả chủ
yếu trong các típ 1, 2, 4, thương tổn có hình thái nang vi thể được mô tả
tập chung ở các típ 0 và típ 3.
1.2. TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG VÀ CẬN LÂM SÀNG BỆNH
DỊ DẠNG NANG TUYẾN BẨM SINH Ở PHỔI TRẺ EM
1.2.1. Các triệu chứng lâm sàng
Sau khi sinh, 30 đến 46% DDNTBS có khó thở do khối tổn
thương lớn, chèn ép hay tình trạng vỡ nang. Ngoài ra, có thể có
nhiễm trùng đường hô hấp hay được phát hiện một cách tình cờ.
1.2.2. Các triệu chứng cận lâm sàng
1.2.2.1. Hình ảnh chụp X quang lồng ngực
Do đặc điểm bệnh DDNTBS có nhiều hình thái, từ khối đặc
chắc, đến khối dạng nang, hình ảnh chụp X quang của bệnh đa dạng.
Độ nhạy chẩn đoán DDNTBS của phương pháp chụp X quang ngực
đạt từ 61% đến 70% và là phương pháp gợi ý cho chỉ định chụp cắt
lớp vi tính ngực.
1.2.2.2. Hình ảnh chụp cắt lớp vi tính

8
Chụp cắt lớp vi tính (CLVT) của phổi cho hình ảnh khối có các
nang thành mỏng, có thể có hình mức dịch khí hay khối đặc, gợi ý
cho phân loại thương tổn mô bệnh học DDNTBS.
Chụp CLVT ngực đa dãy (MDCT) giúp đánh giá chi tiết tổn
thương và hệ thống mạch nuôi. Chụp CLVT với khí Xenon cho chất
lượng hình ảnh tốt hay chụp MDCT giúp cho đánh giá chi tiết thương
tổn, từ đó có thể thực hiện cắt bảo tồn nhu mô phổi.
1.2.4. Đặc điểm bệnh dị dạng nang tuyến bẩm sinh ở phổi trước sinh
DDNTBS có thể được phát hiện qua siêu âm, trung bình tuần
thai thứ 21(15 – 33 tuần).
1.3. ĐIỀU TRỊ BỆNH DỊ DẠNG NANG TUYẾN BẨM SINH Ở PHỔI
1.3.2. Can thiệp giảm nhẹ
Tạm thời dẫn lưu trước mổ với các nang lớn, chèn ép.
1.3.3.Chỉ định phẫu thuật
1.3.2.1. Chỉ định thời điểm phẫu thuật
Phẫu thuật sớm với bệnh nhân không triệu chứng sẽ làm
giảm nguy cơ nhiễm trùng hô hấp, đồng thời cho phép tổ chức
phổi phát triển bù và khả năng phục hồi sau mổ sớm.
- Với các trường hợp DDNTBS ở phổi có biểu hiện triệu chứng trên
lâm sàng thì cần chỉ định mổ khi xuất hiện triệu chứng đã được điều trị
ổn định.
- Với các trường hợp DDNTBS ở phổi chưa có biểu hiện triệu
chứng lâm sàng (phát hiện trước sinh hoặc tình cờ phát hiện được bệnh
sau sinh):
+ Chỉ định mổ sớm (trong 3 tháng tuổi) cho các trường hợp kích
thước khối tổn thương lớn hơn 10mm và đặc biệt khi có:
* Tổn thương có kích thước lớn (chèn, đẩy trung thất…).
* Nghi ngờ có tiến triển ác tính kèm theo.

+ Trong 2 tuổi, các trường hợp kích thước tổn thương nang ≤ 10mm:
* Nếu tổn thương vẫn tồn tại hoặc tăng kích thước: chỉ định mổ.
* Nếu nghi ngờ có tiến triển ác tính kèm theo: chỉ định mổ.
* Nếu tổn thương thoái triển: bảo tồn.
1.3.2.2. Chỉ định kỹ thuật phẫu thuật
Nhiều tác giả chủ trương sử dụng kỹ thuật cắt thùy phổi khi


9
thương tổn khó phân biệt rõ được ranh giới của mô bệnh với mô lành.
Cắt phân thùy phổi cũng được một số tác giả đề nghị, đặc biệt đối với
trẻ lớn trên 8 tuổi, khi đánh giá rõ ranh giới thương tổn, với hỗ trợ
của chẩn đoán hình ảnh và dụng cụ phẫu thuật kỹ thuật cao. Cắt khối
thương tổn với típ 4, có cuống, ranh giới rõ.
1.3.2.3. Chỉ định phương pháp phẫu thuật
- Chỉ định phẫu thuật nội soi cho các trường hợp DDNTBS ở
phổi trẻ em trừ các trường hợp có chống chỉ định chung của phẫu
thuật nội soi lồng ngực như:
+ Không có khả năng đảm bảo hô hấp trong mổ được bằng thông
khí một phổi, hoặc
+ Có tình trạng màng phổi quá dính, hay khối tổn thương lớn chiếm
chỗ làm cho không thể tạo được trường mổ đủ thuận lợi để mổ nội soi.
- Chỉ định mổ mở có thể cho tất cả các trường hợp DDNTBS.
1.3.5. Kết quả phẫu thuật
1.3.5.1. Kết quả và biến chứng sớm sau phẫu thuật
Theo nhiều nghiên cứu thì sau mổ DDNTBS ở phổi trẻ em, tỉ lệ
biến chứng là từ 6,7% đến 60%, chủ yếu do xẹp phổi, tràn khí, rò khí,
nhiễm trùng, hay tái phát sau cắt phân thùy.
Tỉ lệ tử vong sau mổ theo một số nghiên cứu với số lượng bệnh
nhân khác nhau thấy từ 0 đến 28,6%, phần lớn do tình trạng nhiễm

trùng mất kiểm soát, thiểu sản phổi, thương tổn nhiều thùy hoặc có các
bệnh lý kết hợp, xảy ra chủ yếu ở nhóm bệnh nhân có triệu chứng và
dưới 1 tuổi.
1.3.5.2. Kết quả xa sau phẫu thuật
Kết quả xa sau phẫu thuật bệnh DDNTBS ở phổi trẻ em phụ
thuộc rất nhiều vào típ mô bệnh học của tổn thương DDNTBS ở
phổi. Hầu hết các bệnh nhân DDNTBS ở phổi típ 1 và típ 4 đều có
thể được phẫu thuật trong giai đoạn tuổi sơ sinh (trong 1 tháng tuổi)
và đều cho kết quả xa tốt. Các bệnh nhân DDNTBS ở phổi típ 2 và
típ 3 thường có kết quả xa sau phẫu thuật kém hơn. Nhiều trường hợp


10
có các thương tổn thương kết hợp và một số bệnh nhân DDNTBS ở
phổi típ 3 thường có tình trạng thiểu sản phổi kèm theo.
1.3.6. Tình hình nghiên cứu về bệnh dị dạng nang tuyến bẩm sinh
ở phổi trẻ em tại Việt Nam
Tại Việt Nam cho đến nay đã có một số nghiên cứu về bệnh
DDNTBS ở phổi trẻ em. Nghiên cứu của Trần Ngọc Bích và
Nguyễn Xuân Thụ (1995) trên 17 trường hợp nang phổi bẩm sinh
biến chứng ở trẻ em, trong đó 35,3% được chọc hút nang trước mổ,
29% được mổ cắt thùy phổi có tổn thương, tỉ lệ tử vong do suy hô
hấp là 11,8%. Các tác giả đã nhấn mạnh đến việc cần phải quan
tâm, theo dõi, phát hiện sớm để điều trị kịp thời bệnh bẩm sinh này.
Nghiên cứu của Phạm Thanh Xuân (2002) tại Bệnh viện Nhi
Trung ương trên 46 bệnh nhân trong đó 44 là DDNTBS ở phổi và 2
là nang phế quản bẩm sinh đã mô tả chi tiết các triệu chứng lâm sàng
thường gặp trên các bệnh nhân này như ho, sốt, khó thở, ngón tay dùi
trống, có tới 28,3% có biểu hiện như áp xe phổi. Tác giả đã nêu rõ cần
quan tâm chẩn đoán, dự phòng và điều trị chủ động tình trạng nhiễm

khuẩn hô hấp của bệnh lý nang phổi bẩm sinh.
Nghiên cứu của Trần Quỳnh Hương và Trần Thị Liên Minh
(2005) tại Bệnh viện Nhi đồng II, Thành phố Hồ Chí Minh, với 20
trường hợp trẻ em (từ 2 ngày đến 13 tuổi) bị bệnh lý bẩm sinh có tổn
thương dạng nang ở phổi, trong đó có 7 trường hợp DDNTBS ở phổi.
Trong 7 trường hợp DDNTBS ở phổi này có 4 được mổ cắt phổi
không điển hình và 3 được mổ cắt thùy phổi. Các tác giả cũng đưa ra
một số nhận xét bước đầu về chẩn đoán cũng như điều trị đối với
bệnh lý này.
Như vậy, có thể thấy các nghiên cứu trong nước đã có tiếp cận về
một số khía cạnh bước đầu về chẩn đoán và điều trị bệnh DDNTBS ở
phổi trẻ em, tuy nhiên số liệu còn chưa nhiều và chưa có hệ thống. Đây
rõ ràng là vấn đề cần được quan tâm và nghiên cứu sâu hơn, đặc biệt là
các vấn đề liên quan đến việc chẩn đoán, theo dõi và chỉ định điều trị
ngoại khoa kịp thời cho bệnh DDNTBS ở phổi trẻ em, góp phần giảm


11
thiểu các nguy cơ, biến chứng có thể xảy ra, nâng cao chất lượng cuộc
sống với trẻ em.

CHƯƠNG 2
ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU
2.1. ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU
Đối tượng nghiên cứu gồm những bệnh nhân trẻ em bị
DDNTBS ở phổi được chẩn đoán và điều trị phẫu thuật tại Bệnh
viện Nhi Trung ương từ tháng 1/2006 đến tháng 4/2011.
2.1.1. Tiêu chuẩn chọn bệnh nhân
Tất cả bệnh nhân (không phân biệt giới tính), tuổi từ sơ sinh
đến 18 tuổi, có chẩn đoán sau mổ là DDNTBS ở phổi dựa vào các

biểu hiện:
- Lâm sàng có các đặc điểm tình trạng khó thở do chèn ép,
nhiễm trùng ở phổi, có thể chậm lớn, biến dạng lồng ngực, suy hô
hấp mạn tính, hay có thể không có triệu chứng lâm sàng mà qua
chẩn đoán hình ảnh.
- Cận lâm sàng trước phẫu thuật: có hình ảnh thương tổn với
hình nang khí, khối bất thường ở phổi trên phim chụp ngực. Chụp
CLVT ngực có khối đặc, nang đơn độc, hay nhiều nang và có thể
có hình ảnh giống như áp xe phổi. Hình chụp MRI, siêu âm có thể
thấy cấu trúc mạch nuôi bất thường của khối tổn thương.
- Chẩn đoán phẫu thuật: bệnh nhân được mổ chữa tại bệnh
viện Nhi Trung ương, đánh giá đại thể trong phẫu thuật là
DDNTBS ở phổi với các thương tổn dạng nang hay khối đặc, có
thể kèm theo các bất thường mạch nuôi của thương tổn.
- Sau khi thương tổn được phẫu thuật cắt bỏ, được đánh giá
mô bệnh học xác định típ DDNTBS ở phổi dạng đơn thuần hay phối
hợp và đây là tiêu chuẩn vàng để chẩn đoán bệnh DDNTBS ở phổi.
2.1.2. Tiêu chuẩn loại trừ
- Bệnh nhân không có kết quả mô bệnh học là DDNTBS.


12
- Bệnh nhân ngoài độ tuổi.


13
2.2. PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU
2.2.1. Tổ chức tiến hành nghiên cứu
2.2.1.1. Thiết kế nghiên cứu
- Nghiên cứu mô tả, phân tích tiến cứu kết hợp hồi cứu.

- Sử dụng phương pháp chọn mẫu thuận tiện: số bệnh nhân
đủ tiêu chuẩn nghiên cứu điều trị phẫu thuật trong khoảng thời
gian nghiên cứu.
2.2.3. Các thông số nghiên cứu về đặc điểm cận lâm sàng
2.2.3.4. Xét nghiệm mô bệnh học
Xác định tổn thương theo phân loại của Stocker J.T. và Dehner
L.P. năm 2001.
2.2.4. Các thông số nghiên cứu về chuẩn bị và chỉ định phẫu thuật
2.2.4.2. Chỉ định phương pháp phẫu thuật
Chỉ định phương pháp phẫu thuật nội soi cho bệnh nhân có thể
gây mê thông khí một phổi và khoang màng phổi không quá dính,
đảm bảo phẫu trường. Chỉ định mổ mở khi khoang màng phổi dính
nhiều, khối thương tổn lớn hay không đảm bảo phẫu trường nội soi.
2.2.7.2. Đánh giá kết quả 12 tháng sau phẫu thuật
Các thông số chính để đánh giá kết quả sau mổ là:
- Tình trạng toàn thân.
- Tình trạng cơ quan hô hấp trên lâm sàng.
- Chụp X quang lồng ngực.


14
CHƯƠNG 3
KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU
3.1. ĐẶC ĐIỂM TRIỆU CHỨNG BỆNH NHÂN NGHIÊN CỨU
3.1.1. Một số đặc điểm lâm sàng
Bảng 3.1. Phân bố nhóm tuổi và giới tính
Nhóm tuổi

Giới tính
Nữ

Số
Tỉ lệ
BN
%

Tổng

Nam
Số
Tỉ lệ
BN
%

Số
BN

Tỉ lệ
%

Sơ sinh

1

16,7

5

83,3

6

7,2

Nhũ nhi

19

48,7

20

51,3

39

47,0

Tiền học đường

8

42,1

11

57,9

19

22,9

Nhi đồng

6

46,2

7

53,8

13

15,7

Vị thành niên

5

83,3

1

16,7

6

7,2

39

47,0

44

53,0

83

100

Cộng
Tuổi trung bình
(tháng)
Mean±SD
(Min-Max)

48,2 ± 55,9
36,5 ± 43,4
(0,03 – 180) (0,03 - 180,2)

p(**)

0,4063

p(*)

0,2286

42,0 ± 49,7

(0,03 – 180,2)

p (*)

Kiểm định Chi-square (thiếu tin cậy vì có một giá trị ước tính < 5)
p Kiểm định Kruskal-Wallis H
(**)

- Số bệnh nhân nam giới có 44 (chiếm 53%) và nữ giới là 39
(47%). Cả 2 giới tính đều có thể gặp trong tất cả các lứa tuổi từ sơ
sinh đến vị thành niên và không có sự khác biệt có ý nghĩa thống kê
về đặc điểm giới tính giữa các nhóm lứa tuổi đó (với p = 0,2286).


15
Bảng 3.3. Các biểu hiện đầu tiên trên lâm sàng
Biểu hiện đầu tiên trên lâm sàng
Nhóm tuổi

Không có biểu
hiện bất thường
Số BN

Sơ sinh
(n = 6)

2

Nhũ nhi
(n = 39)

0

Tiền học đường
(n = 19)

0

Nhi đồng
(n = 13)

1

Vị thành niên
(n = 6)

0

Cộng
(n =83 )

3

Khó thở

Nhiễm khuẩn
đường hô hấp

Tỉ lệ % Số BN Tỉ lệ % Số BN
33,3

7,7

3,6

3

1

16,7

0

39

100

0

19

100

0

12

92,3

0

6

100

77

92,8

3

50,0

Tỉ lệ %

3,6

- Đa số bệnh nhân (96,4%) có biểu hiện lâm sàng đầu tiên là
các triệu chứng của một bệnh đường hô hấp. Có 3 bệnh nhân (3,6%)
chưa có biểu hiện trên lâm sàng: 2 bệnh nhân do được chẩn đoán qua
siêu âm thai trước sinh khối thương tổn lớn và 1 bệnh nhân tình cờ
được chụp X quang lồng ngực phát hiện có nang phổi. Nhiễm khuẩn
hô hấp có ở 100% số bệnh nhân ở các lứa tuổi nhũ nhi, tiền học
đường, vị thành niên.
3.1.2. Đặc điểm cận lâm sàng


16
Bảng 3.17. Kết quả chẩn đoán mô bệnh học sau mổ và nhóm tuổi
Nhóm tuổi

Sơ sinh (n = 6)
Nhũ nhi (n = 39)
Tiền học đường (n = 19)
Nhi đồng (n = 13)
Vị thành niên (n = 6)
Cộng (n = 83)

Chẩn đoán mô bệnh học
Típ 1
Típ 2
Típ 3
Số
Tỉ lệ
Số
Tỉ lệ
Số
Tỉ lệ
BN
%
BN
%
BN
%
2
33,3
3
50,0
1
16,7

29
74,4
10
25,6
0
11
57,9
8
42,1
0
10
76,9
3
23,1
0
4
66,7
2
33,3
0
56
67,5
26
31,3
1
1,2

- Tổn thương mô bệnh học típ 1 chiếm tỉ lệ cao trong nhóm
trẻ tuổi nhi đồng, nhũ nhi. Chỉ có 1,2% (1/83) là tổn thương típ 3
phối hợp PBL ở trẻ sơ sinh.

3.2.1. Phẫu thuật

Biểu đồ 3.2. Tỉ lệ các phương pháp phẫu thuật


17
Bảng 3.28. Thời gian cuộc mổ và phương pháp mổ ở các nhóm
tuổi
Nhóm tuổi

Thời gian cuộc mổ trung bình (phút)
Mean ± SD (Min - Max)
Mổ mở
(n = 19)

Sơ sinh
(n = 6)

Nội soi
chuyển mở
(n = 15)

Chung
(n = 83)

64,0 ± 15,2
(40 – 80)

70,0 ± 0,0
(70 – 70)

65,0 ± 13,8
(40 – 80)

Nhũ nhi
(n = 39)

88,6 ± 18,6
(60 – 120)

124,4 ± 44,6
(75 – 290)

131,0 ± 38,2 115,1 ± 41,1
(90 – 180)
(60 – 290)

Tiền học
đường
(n = 19)

111,0 ± 24,1 152,0 ± 41,3
(80 – 145) (110 – 250)

111,3 ± 32,2 132,6 ± 39,9
(80 – 150)
(80 – 250)

Nhi đồng
(n = 13)

143,3 ± 35,1 165,6 ± 29,7
(110 – 180) (120 – 200)

250,0 ± 0,0
(250 – 250)

166,9 ± 38,9
(110 – 250)

192,5 ± 67,2
(145 – 240)

190,0 ± 71,7
(110 – 260)

190,8 ± 63,1
(110 – 260)

134,2 ± 49,5
(40 – 290)

145,3 ± 62,5
(70 – 260)

129,1 ± 50,1
(40 – 290)

Vị thành niên
(n = 6)

Chung

103,2 ±
29,5
(60 – 180)

p(*)
p(*)

Mổ nội soi
(n = 49)

0,0181

0,00001

Kiểm định Kruskal-Wallis H
- Thời gian mổ trung bình của phương pháp mổ mở là ngắn nhất
(103,2 ± 29,5 phút), tiếp đó là mổ nội soi (134,2 ± 49,5 phút) và dài
nhất là mổ nội soi chuyển mổ mở (145,3 ± 62,5 phút). Sự khác biệt
trên là có ý nghĩa thống kê với p = 0,0181.


18
- Thời gian mổ trung bình ở các nhóm lứa tuổi càng lớn thì càng
dài hơn. Sự khác biệt này cũng có ý nghĩa thống kê với p = 0,00001.


19
CHƯƠNG 4

BÀN LUẬN
4.1. ĐẶC ĐIỂM TRIỆU CHỨNG BỆNH NHÂN NGHIÊN CỨU
4.1.1. Một số đặc điểm lâm sàng
4.1.1.1. Phân bố giới tính và lứa tuổi lúc vào viện
Tuổi trung bình của nhóm bệnh nhân nghiên cứu là 42,0 ± 49,7
tháng. Trong đó tuổi trung bình ở nhóm nam giới là 36,5 ± 43,4
tháng hơi thấp hơn so với nhóm nữ giới là 48,3 ± 55,9 tháng. Không
có sự khác biệt có ý nghĩa thống kê về tuổi trung bình giữa hai nhóm
giới tính (p = 0,4063). Biên độ giao động của tuổi trong nhóm nghiên
cứu rất cao (từ 0,03 đến 180,2 tháng).
Một số nghiên cứu của các tác giả khác cũng có tuổi trung bình
của bệnh nhân lúc vào viện tương đương với nghiên cứu của chúng tôi
như: Kim Y.T. và cs (2005) thấy tuổi trung bình của bệnh nhân lúc vào
viện là 38,6 tháng tuổi, Giubergia V. và cs (2012) có tuổi trung bình
của bệnh nhân là 48 tháng.
4.1.1.3. Các biểu hiện đầu tiên trên lâm sàng của bệnh nhân
Hầu hết bệnh nhân (96,4%) có biểu hiện đầu tiên trên lâm sàng
là các triệu chứng của một bệnh đường hô hấp, trong đó 92,8% có
tình trạng nhiễm trùng đường hô hấp (sốt, ho) và 3,6% chỉ có triệu
chứng khó thở. Có 3 trường hợp (3,6%) không có biểu hiện bất
thường gì trên lâm sàng, trong đó 2 trường hợp (2,4%) vào viện ngay
sau sinh do đã được chẩn đoán thương tổn lớn qua siêu âm thai trước
sinh và 1 trường hợp (1,2%) tình cờ phát hiện có hình tổn thương
dạng nang kích thước lớn trong nhu mô phổi khi chụp X quang lồng
ngực lúc đã 9 tuổi, để mổ nang nhày dưới lưỡi, tại y tế cơ sở.
Kết quả trên của chúng tôi cũng phù hợp với hầu hết những
nghiên cứu của các tác giả khác, trong đó đều nhấn mạnh đến biểu
hiện đầu tiên trên lâm sàng của bệnh DDNTBS ở phổi trẻ em là các

20
triệu chứng của biến chứng nhiễm khuẩn đường hô hấp. Các nghiên
cứu của Hulnick D.H. và cs (1984), cũng như của Tawil M.I. và cs
(2005), đều cho rằng tình trạng nhiễm khuẩn hô hấp là biến chứng
chủ yếu của các thương tổn DDNTBS ở phổi trẻ em.
Tỉ lệ bệnh nhân DDNTBS ở phổi trẻ em tình cờ phát hiện được
bệnh qua các chẩn đoán hình ảnh trong nghiên cứu của chúng tôi chỉ
có 1,2% trường hợp. Các nghiên cứu khác cũng cho thấy tỉ lệ bệnh
nhân không có biểu hiện lâm sàng đều thấp hơn nhiều so với số có
biểu hiện lâm sàng. Nghiên cứu của Nishibayashi S.W. và cs (1981)
có 10% số bệnh nhân tình cờ phát hiện, Lujan M. và cs (2002) có
16% bệnh nhân tình cờ phát hiện.
4.1.1.7. Siêu âm thai trước sinh
Trong nhóm bệnh nhân nghiên cứu chỉ có 17(20,4%) bệnh nhân
được siêu âm trước sinh, trong đó 7(8,4%) trường hợp có chẩn đoán
DDNTBS ở phổi trước sinh.
Tỉ lệ phát hiện bệnh trước sinh trong nhóm nghiên cứu này là
thấp so với rất nhiều tác giả khác trên thế giới: Zeigler M.M. và cs
(2003) có tỉ lệ chẩn đoán được bệnh trước sinh là 20%, tỉ lệ này trong
nghiên cứu của Khosa J.K. và cs (2004) là 63,8%, của Liao S.L. và cs
(2010) là 15,8%, của Giubergia V. và cs (2012) là 14%, của Muller
C.O. và cs (2012) là 100%, của Kunisaki S.M. và cs (2014) là 80,7%.
4.1.2. Đặc điểm cận lâm sàng
4.1.2.3. Hình ảnh cắt lớp vi tính lồng ngực
Chụp CLVT lồng ngực có 100% thương tổn nang, ưu điểm là độ
nhạy cao, không có dương tính giả và được coi là phương pháp chẩn
đoán hình ảnh chính trong chẩn đoán bệnh DDNTBS ở phổi trẻ em
hiện nay.
Nghiên cứu của Stocker J.T. (2009) còn lưu ý chụp CLVT lồng
ngực, chẩn đoán phân biệt giữa DDNTBS ở phổi với các tổn thương

có dạng nang mắc phải ở nhu mô phổi như do viêm phổi tụ cầu, u


21
nguyên bào phổi, nang sán trong phổi. Chow P.C. và cs (2007) cũng
như Nandi M. và Mondal R. (2010) khuyến cáo cần cho chụp CLVT
sớm cho các bé sau sinh khi có biểu hiện nghi ngờ DDNTBS ở phổi
qua siêu âm, MRI trước sinh, hay có tình trạng nhiễm trùng hô hấp
sớm hoặc khi hình ảnh chụp X quang không điển hình.
4.1.2.4. Kết quả chẩn đoán mô bệnh học
Đa số bệnh nhân có tổn thương mô bệnh học típ 1 (67,5%), tỉ lệ
có tổn thương mô bệnh học típ 2 là 31,3% và chỉ có 1/83(1,2%) là típ
3 lai với phổi biệt lập ngoài thùy. Như vậy trong nhóm bệnh nhân
nghiên cứu không có các thương tổn típ 0 hoặc típ 4, không có tổn
thương ác tính kèm theo. Theo Stocker J.T. và Dehner L.P. (2001) thì
tỉ lệ các típ mô bệnh học trong bệnh DDNTBS ở phổi là: típ 0 chiếm
1 - 3%, típ 1 chiếm 60 - 70%, típ 2 chiếm 10 - 15%, típ 3 chiếm
khoảng 5% và típ 4 chiếm khoảng 15%.
MacSweeney F. và cs (2003) với 28 bệnh nhân có 57,1% típ 1,
14,3% típ 2 và 28,6% típ 4. Shimohira M. và cs (2007) với 13 bệnh
nhân thấy 69,2% típ 1, 15,4% típ 2, 7,7% típ 3 và 7,7% típ 4. Griffin
N. và cs (2008) với 18 bệnh nhân gặp các tổn thương típ 1 ít hơn típ 2
(5 bệnh nhân típ 1 nhưng có tới 13 bệnh nhân típ 2), có 1 bệnh nhân típ
4 nhưng không có típ 3. Kim Y.T. và cs (2005) với 40 bệnh nhân có típ
1 và típ 2 với tỉ lệ ngang nhau. Sự kết hợp các típ trên cùng thương tổn
cũng được thấy 5,2% - 27%.
Các số liệu trên cho thấy khá chi tiết về phân loại mô bệnh học
DDNTBS ở phổi, nhưng rõ ràng sự phân bố các típ mô bệnh học có
sự giao động rất lớn giữa các nghiên cứu, chứng tỏ đây là một vấn đề
còn cần được tiếp tục nghiên cứu với số lượng bệnh nhân nhiều hơn.

22
4.2. KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ NGOẠI KHOA
4.2.1. Phẫu thuật
4.2.1.1. Điều trị chuẩn bị trước phẫu thuật
Đa số bệnh nhân (97,6%) được điều kháng sinh để kiểm soát
nhiễm khuẩn trước khi tiến hành can thiệp phẫu thuật. Có 12% được
đặt dẫn lưu màng phổi. Hỗ trợ hô hấp trước mổ có 20,4% bệnh nhân,
trong đó 8,4% phải cho thở máy.
4.2.1.2. Chỉ định thời điểm phẫu thuật
Có 95,2% bệnh nhân được mổ có chuẩn bị là các bệnh nhân có
triệu chứng đã được điều trị ổn định và khối lớn không có triệu
chứng. Có 4,8% bệnh nhân phải mổ cấp cứu.
Lakhoo K. (2009) đề nghị nên phẫu thuật ngay khi mới có triệu
chứng và đã được điều trị ổn định cùng với đánh giá thương tổn với
CLVT, với các trường hợp không có triệu chứng sau sinh, nếu
thương tổn lớn trên 10mm cũng nên chỉ định mổ để tránh nguy cơ
nhiễm trùng hay diễn biến ác tính.
Raychaudhuri P. và cs (2011) cũng đề nghị nên chỉ định mổ
sớm cho các trường hợp có tổn thương với kích thước từ 10mm trở
lên dù chưa có triệu chứng. Bệnh nhân tuổi càng lớn thì viêm phổi
tái diễn càng nhiều hơn và nguy cơ viêm dính nặng khoang màng
phổi càng cao hơn với mức tăng tỉ lệ biến chứng là 1,024 (1,002 1,048) hàng tháng.
Chẩn đoán và chủ động chỉ định mổ sớm trong bệnh DDNTBS ở
phổi trẻ em có những lợi điểm sau:
- Dự phòng các tình trạng bội nhiễm hay suy hô hấp tiến triển ở
các giai đoạn khác nhau sau sinh, làm phẫu thuật khó khăn hơn.
- Nguy cơ các nang lớn, vỡ, tràn khí màng phổi.
- Giúp chẩn đoán xác định, các tổn thương ác tính đi kèm theo.

23
- Thuận lợi cho quá trình phát triển bù của phổi sau mổ cắt thùy phổi.
- Giúp giảm được tỉ lệ các biến chứng sau mổ.
- Giảm được các nguy cơ phơi nhiễm tia X trong quá trình theo
dõi kéo dài cũng như giảm được những căng thẳng về tâm lý với cha
mẹ bệnh nhân trong quá trình theo dõi bệnh.
4.2.1.4. Chỉ định Phương pháp phẫu thuật và nhóm tuổi
Mổ nội soi có thể được chỉ định ngay từ đầu cho tất cả các nhóm
tuổi và là phương pháp được thực hiện cho phần lớn bệnh nhân ở tất
cả các nhóm lứa tuổi.
4.2.1.5. Phương pháp thông khí trong mổ
Thực hiện thông khí chủ động một phổi ở trẻ em là rất khó khăn,
do kích thước đường thở và hạn chế dụng cụ, do đó có thể sử dụng một
trong 2 biện pháp là dùng bóng chẹn phế quản bên bệnh hay đặt ống
NKQ sâu xuống phế quản bên lành để chỉ thông khí bên phổi lành.
Trong nghiên cứu của chúng tôi đa số bệnh nhân (84,3%) được mổ
với thông khí chủ động một phổi. Trong số 70 bệnh nhân được thông
khí chủ động một phổi có đa số (75,7%) được dùng bóng chẹn vào
phế quản bên bệnh và số còn lại (24,3%) được dùng biện pháp đặt
NKQ sâu vào phế quản lành để thông khí bên phổi lành.
Nghiên cứu của Kunisaki S.M. và cs (2014) với 48 bệnh nhân
cắt thùy phổi nội soi, có 45,8% sử dụng bóng chẹn phế quản. Trong
đó, với 30 bệnh nhân mổ bên phổi trái có 73,3% dùng biện pháp đặt
NKQ sâu bên phải và 26,7% đặt bóng chẹn, 18 bệnh nhân mổ bên
phổi phải có 22,2% dùng biện pháp đặt NKQ sâu bên trái và 77,8%
đặt bóng chẹn.
4.2.1.6. Kỹ thuật xử trí tổn thương
Do các đặc điểm bệnh lý trong nhóm bệnh nhân nghiên cứu, kỹ

thuật mổ được sử dụng trong nghiên cứu này là mổ cắt bỏ thùy phổi


24
có tổn thương. Đa số bệnh nhân được mổ cắt bỏ 1 thùy phổi (96,4%),
chỉ có 3 trường hợp được mổ cắt 2 thùy phổi trong cùng một cuộc
mổ, trong đó có 2 trường hợp cắt thùy trên kèm thùy dưới phổi phải
(2,4%) và 1 trường hợp (1,2%) cắt thùy dưới kèm thùy giữa phổi
phải. Không có cắt một phổi.
4.2.1.9. Tai biến trong mổ
Có 1(1,2%) bệnh nhân được mổ nội soi chuyển mổ mở là do bị
tai biến trong mổ nội soi (bị tuột clip đóng mỏm cắt động mạch thùy
phổi gây chảy máu nhiều, phải chuyển mổ mở để xử trí). Trường hợp
này được coi là 1 trường hợp bị tai biến trong mổ của phương pháp
mổ nội soi và phải chuyển mổ mở để xử trí tai biến.
Tai biến chảy máu trong mổ nội soi cắt thùy phổi trên bệnh nhân
DDNTBS ở phổi trẻ em cũng được báo cáo đến trong nghiên cứu của
Tanaka Y. và cs (2013) với tỉ lệ 4,5%, tác giả cũng phải chuyển sang
mổ mở để xử trí chảy máu. Rothenberg S.S. (2008) với 97 trường
hợp mổ nội soi cắt phổi cũng có 3(3,3%) tai biến trong mổ.
4.2.1.10. Thời gian phẫu thuật
Thời gian trung bình mổ mở trong nhóm nghiên cứu của chúng
tôi không kéo dài như với nghiên cứu của các tác giả Kunisaki S.M.
và cs (2014). Tương đương với nghiên cứu của các tác giả Tsai A.Y.
và cs (2008) và Reismann M. và cs (2012).
Tuy nhiên, thời gian mổ nội soi trung bình trong nhóm nghiên
cứu của chúng tôi dài hơn so với các nghiên cứu của các tác giả
Rothenberg S.S. (2008), Rothenberg S.S. và cs (2011), Reismann M.
và cs (2012). Song không kéo dài như nghiên cứu của tác giả Seong
Y.W. và cs (2013) và Kunisaki S.M. và cs (2014).

Xem xét thời gian mổ trung bình ở các nhóm lứa tuổi có thể
thấy, thời gian mổ trung bình ở các nhóm lứa tuổi càng lớn thì càng


25
dài hơn (65,0 ± 13,8 phút ở tuổi sơ sinh và 190,8 ± 63,1 phút ở tuổi vị
thành niên). Sự khác biệt giữa các nhóm lứa tuổi về thời gian mổ
trung bình có ý nghĩa thống kê với p = 0,00001.
4.2.2. Điều trị giai đoạn sớm sau phẫu thuật
4.2.2.3. Biến chứng sớm sau phẫu thuật
Biến chứng sớm sau mổ gặp ở 6% bệnh nhân, trong đó biến
chứng hay gặp nhất là tràn khí màng phổi sau mổ (3,6%), được xử trí
ổn định bằng chọc hút khí màng phổi. Đây cũng là biến chứng sau
mổ hay gặp trong các nghiên cứu của nhiều tác giả khác: Giubergia
V. và cs (2012) gặp biến chứng tràn khí màng phổi sau mổ với tỉ lệ
16,9%. Khosa J. K. và cs (2004) gặp biến chứng này với tỉ lệ 4,3%.
Kim Y.T. và cs (2005) báo cáo tỉ lệ bị biến chứng tràn khí màng phổi
sau mổ đến 25% (10/40).
Có 1 trường hợp (1,2%) bệnh nhân nam, tuổi 50 tháng, sau mổ
nội soi cắt thùy dưới phổi trái do DDNTBS típ 2, rút dẫn lưu ngực
ngày thứ 6 sau mổ. Sau mổ tuần thứ hai, bệnh nhân có biểu hiện sốt,
ho có đờm trắng tăng dần, hình ảnh X quang ngực có hình tràn khí
màng phổi sau cắt thùy dưới trái. Bệnh nhân được mổ nội soi, thấy có
rò mỏm cắt phế quản, xử trí đóng lại lỗ rò, nở phổi. Sau mổ diễn biến
thuận lợi và ra viện sau mổ 12 ngày.
Wong A. và cs (2009) có biến chứng sau mổ ở bệnh nhân không
triệu chứng lâm sàng là 38% và với bệnh nhân có triệu chứng lâm
sàng là 71%. Trong đó gặp với tỉ lệ khá cao với các bệnh nhân
DDNTBS có triệu chứng (16,7%) cần mổ lại.
Có 1(1,2%) trường hợp tử vong sau mổ. Đây cũng là bệnh nhân

tử vong sau mổ duy nhất của tất cả số bệnh nhân trong nghiên cứu
này (chiếm 1/3 = 33,3% số bệnh nhân mổ cấp cứu và 1/19 = 5,3% số
bệnh nhân mổ mở). Phân tích trường hợp tử vong này cho thấy, bệnh